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Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 3)




Partes: 1, 2, 3, 4, 5, 6

  • Enfermedades vasculares cerebrales

  • Tóxicos (alcoholismo)

  • Tumores

  • Enfermedades degenerativas cerebrales

  • Traumatismo craneoencefálico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Crisis epiléptica

convulsiva parcial

Crisis epiléptica

tonicoclónica compleja

Crisis

psicógena

Comienzo

Paroxístico

Paroxístico

Gradual

Aura

Breve o ninguna

Breve

Prolongada

Confusión o sueño

poscríticos

Intenso

Variable

No

Molestias

poscríticas

Cefaleas, mialgias

Variables

Ninguna;

llanto,

agotamiento

Sugestionabilidad

Ninguna

Muy rara

Frecuente

Memoria durante

la crisis

Ninguna

Mínima, parcial

Detallada

Conducta agresiva

No

Rara y no

dirigida

Frecuente

y dirigida

GENERAL

Cardiovasculares

  • ? Apneas emotivas

  • ? Síncopes

  • ? Síndrome del prolapso de la válvula mitral

  • ? Arritmias cardiacas

Eventos relacionados al sueño nocturno

  • ? Terrores nocturnos

  • ? Pesadillas

  • ? Narcolepsia

  • ? Sonambulismo

Cuadros migrañosos

  • ? Migraña común

  • ? Migraña clásica

  • ? Migraña complicada (oftalmopléjica, hemipléjica)

  • ? Variantes de migraña (vértigo paroxístico, migraña confusional, migraña de la arteria basilar, tortícolis paroxística)

Enfermedades de movimientos

  • ? Coreoatetosis paroxística

  • ? Enfermedad de Tics

  • ? Spasmus nutans

  • ? Hiperreflexia

  • ? Ataques de temblor

Enfermedades psicológicas

  • ? Pseudo-convulsiones

  • ? Rabia episódica

  • ? Síndrome de Munchausen (por proyeccion)

  • ? Síndrome de deficit atencional

  • ? Hiperventilación

Enfermedades gastrointestinales

  • ? Reflujo gastroesofágico

  • ? Dolor abdominal recurrente

  • ? Vómitos cíclicos

POR GRUPOS DE EDADES

En la infancia

  • Espasmos del sollozo

  • Vértigo paroxístico benigno

  • Parasomnias: terror nocturno, pesadillas, sonambulismo, enuresis nocturna, somniloquia.

  • Tics y movimientos repetitivos

  • Jaqueca basilar

En adolescentes y adultos jóvenes

  • Síncopes vasodepresores

  • Narcolepsia-cataplejía

  • Jaquecas clásicas y basilares

  • Crisis de inconsciencia psicógena: rabietas, ataques de pánico, crisis de hiperventilación psicógena, pseudocrisis o pseudoconvulsiones.

  • Movimientos anormales paroxísticos

En adultos mayores y ancianos

  • Drop-attacks

  • Vértigo de Ménière

  • Crisis de isquemia cerebral transitoria

  • Síncopes cardiogénicos y del seno carotídeo

  • Amnesia global transitoria 

A cualquier edad

  • Hipoglucemia

Los espasmos de sollozo ocurren en niños pequeños; durante el llanto o una rabieta, el niño queda en apnea con cianosis e inconsciente hasta que rompe a llorar y respira de nuevo. En las crisis de vértigo paroxístico benigno, el niño no pierde el conocimiento, grita como asustado, tiene tienden a agarrarse a un mueble o a una persona mayor ocultan la cara, se pone algo pálido e inmediatamente después reanuda su juego con normalidad.

Las parasomnias (terrores nocturnos, sonambulismo, somniloquio, enuresis primaria) tienen incidencia familiar, con frecuencia se asocian entre sí aparecen preferentemente en el primer tercio de la noche y rara vez plantean problemas difíciles de diagnóstico diferencial, que se solventan con el registro poligráfico del sueño nocturno. Algunos niños hacen movimientos repetitivos en la cama poco antes o después de dormirse, como rechinar los dientes, balancear la cabeza o el tronco, y las niñas frotan los muslos con movimientos rítmicos y pueden quedar aparentemente inconscientes y con rubor facial.

En la jaqueca basilar, tras los pródromos de vértigo, fosfenos, escotomas y ataxia, aparece la cefalea con alteraciones vegetativas y obnubilación a veces intensa; el desarrollo progresivo de las crisis y el enlentecimiento del EEG sin anomalías paroxísticas ayudan a establecer el diagnóstico correcto.

Las crisis de jaqueca con aura, los pródromos visuales o somatosensitivos pueden confundirse con las crisis epilépticas focales. En las jaquecas suele haber una historia familiar, puede existir el antecedente de otras jaquecas sin pródromos, la frecuencia de las crisis es baja (aparición esporádica) y, sobre todo, el desarrollo de los síntomas visuales o sensitivos es muy lento y progresivo durante varios minutos antes de la cefalea, mientras que en las crisis epilépticas focales son muy breves y rápidos en su difusión. En la jaqueca, las parestesias suelen comenzar por el dedo meñique o por la palma de la mano y afectan en forma "parcheada" la mano, la boca, la lengua y, a veces, el pie; por el contrario, en las crisis epilépticas las parestesias suelen ser dolorosas, comienzan por el dedo pulgar y se extienden muy rápidamente por todo el hemicuerpo. Si en un enfermo se asocian crisis epilépticas y cefaleas jaquecosas, no puede descartarse, dada la frecuencia de ambos procesos, que sea una coincidencia fortuita; no obstante, en tales casos es obligado sospechar que una lesión, como fístula arteriovenosa, meningioma o enfermedad de Sturge-Weber, explique los dos síntomas.

Los síncopes vasovagales (vasodepresores) y ortostáticos son frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes, sobre todo en las chicas; en los adultos, los síncopes más frecuentes son miccionales o tusígenos y en las personas ancianas son cardiogénicos o por hipersensibilidad del seno carotídeo. Los síncopes vasodepresores (lipotimias o desmayos) ocurren en ambientes cerrados y calurosos y también son provocados por estímulos dolorosos o impresiones psíquicas desagradables; tras un pródromo más o menos breve con sensación de desgana, aturdimiento, zumbido de oídos, calor o frío y flojedad general, el enfermo queda inconsciente, hipotónico y pálido ("como muerto"), con sudor frío y pulso débil. Al despertar suele notar náuseas, vómitos, escalofríos y un gran cansancio general. Los síncopes tusígenos ocurren tras un acceso de tos quintosa, por lo común en fumadores obesos, por la mañana, sentados en el borde de la cama o en una silla baja. Los síncopes miccionales se desencadenan por el estímulo vagal de vaciar la vejiga de pie y ocurren casi siempre de madrugada en un paciente febril o con una enfermedad debilitante o que ha consumido un exceso etílico esa noche. Hay que destacar que en cualquier variedad de síncope puede producirse una anoxia cerebral que ocasione convulsiones (síncope convulsivo). Esto sucede con mucha frecuencia en los síncopes cardiogénicos por bloqueo auriculovenricular (crisis de Stokes-Adams). Las convulsiones de los síncopes siempre suelen ser muy breves: una extensión tónica o, más a menudo, unas pocas sacudidas clónicas de la cabeza y los brazos en flexión; en ese momento, el enfermo se puede morder la lengua, pero, detalle importante para el diagnóstico diferencial, se morderá la punta y no la parte lateral o el carrillo como en las crisis epilépticas.

En el síndrome de la narcolepsia-cataplejía el enfermo presenta, por un lado, crisis de sueño irresistible y, por otro, crisis de hipotonía muscular desencadenadas por estímulos sorpresa, por la cólera o la risa, en las que puede caer al suelo, inmóvil, pero consciente y sin trastornos respiratorios: un tipo similar de episodios de hipotonía e inmovilidad con conservación de la conciencia ocurre en las parálisis del despertar que forman parte, aunque son menos frecuentes, del mismo síndrome narcoléptico.

Las crisis de inconsciencia psicógena pueden dividirse en dos grandes tipos, que con frecuencia se alternan en el mismo individuo. Unas cursan con inercia e hipotonía, suelen empezar lentamente, el paciente se ensimisma, queda silencioso y por fin cierra los ojos y no responde a los estímulos ambientales; la apariencia del enfermo es de sueño fisiológico, sin trastornos de la respiración, y la exploración ocular proporciona unos datos valiosísimos para el diagnóstico diferencial: si se intenta abrirle los párpados, el paciente se resiste y, si no lo hace y se le levantan los párpados, éstos caen luego rápidamente y no con lentitud como en los enfermos en coma; los ojos están en posición primaria, sin movimientos pendulares ni de ningún otro tipo y los reflejos pupilares son normales. Otras crisis psicógenas cursan con agitación psicomotora: suelen comenzar de forma brusca después de un contratiempo emocional; el enfermo se tira al suelo, grita, se rompe la ropa, patalea e intenta agredir o morder a los que lo sujetan. Los movimientos no son convulsivos, sino semi-intencionales, por lo que el enfermo brega duramente con quienes intentan sujetarle hasta que queda exhausto y termina la crisis llorando. (Ver tabla) Diagnóstico diferencial entre crisis epilépticas y crisis psicógenas

Las pseudoconvulsiones no son raras en adolescentes y son de difícil diagnóstico. En un 10% se asocian a epilepsia y generalmente se acompañan de trastornos psiquiátricos o del comportamiento, como es la histeria. Son más frecuentes en mujeres y se caracterizan por ocurrir en momentos específicos o en la presencia de determinadas personas, ser de comienzo gradual, sin lesiones o relajación de esfínteres, sin sueño post ictal y presencia de movimientos convulsivos atípicos. Las crisis son espectaculares, con movimientos desordenados o ritmicos, generalmente asociados a una hipernea y a párpados que ofrecen resistencia al tratar de abrir. La duración es variable, pero en general prolongada (15 a 30 minutos) y las situaciones de stress las desencadenan. El EEG es normal. Se pueden inducir y mientras más temprano se haga el diagnóstico, el pronóstico es mejor.

Los movimientos anormales paroxísticos tienen un parecido sólo superficial con las crisis epilépticas. El espasmo carpopedal o facial de la tetania se distingue por su duración, su localización y por ser fácilmente reproducible con la hiperpnea y la isquemia. Las distonías agudas son espasmos musculares abigarrados de cara, cuello y tronco, producidos muchas veces por fármacos antidopaminérgicos. Hay una variedad de coreoatetosis familiar paroxística que se desencadena por el ruido o el movimiento brusco.

Con el término de drop-attacks se denominan unas crisis de caída al suelo por flojedad de las piernas, sin pérdida del conocimiento ni ningún otro síntoma neurológico acompañante. Una variedad benigna de estos ataques de caída al suelo inexplicados se observa en mujeres de mediana edad en las que no se siguen, pasado el tiempo, de ninguna manifestación patológica grave. Otra variedad de drop-attacks se observa en personas mayores ateromatosas o con bajo gasto cardíaco por isquemia vertebrobasilar.

Las crisis de isquemia cerebral transitoria del territorio carotídeo pueden cursar con convulsiones del hemicuerpo contralateral, pero lo habitual es que produzcan un cuadro deficitario con paresia e hipotonía. Ocurren en personas afectas de cardiopatía embolígena o con factores de riesgo de enfermedad arteriosclerótica. A veces, el diagnóstico diferencial es muy difícil porque tras una crisis epiléptica focal motora, aunque sea muy breve, puede quedar una parálisis transitoria (parálisis de Todd) que remeda la paresia de una isquemia, y porque, por otro lado, un enfermo que ha tenido un ataque isquémico previo puede presentar más tarde crisis epilépticas si la zona infartada se convierte en un foco crónico (epilepsia postinfarto).

Las crisis hipoglucémicas pueden llegar a producir convulsiones; esto es más frecuente cuando la hipoglucemia sucede por la noche, dado que el paciente no advierte los síntomas iniciales de la hipoglucemia.

La amnesia global transitoria se caracteriza por la ausencia de otros síntomas, como alucinaciones, disfasia, confusión o convulsiones, que suelen acompañar a los fenómenos amnésicos de las crisis epilépticas parciales complejas.

SÍNDROMES DE LA MOTONEURONA

En este grupo se incluye un extenso número de síndromes, esporádicos o familiares, cuyo sustrato neuropatológico es una degeneración de las neuronas motoras de la médula espinal, el tronco cerebral o la corteza motora.

En función de la topografía del proceso atrófico, se distinguen:

  • Síndromes de la motoneurona superior,

  • Síndromes de la motoneurona inferior y

  • Síndromes con afección de ambas motoneuronas.

SÍNDROMES DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR

Comprenden enfermedades hereditarias (atrofias musculares espinales y parálisis bulbares) y adquiridas (atrofia muscular progresiva, síndrome pospoliomielitis y amiotrofia monomiélica). Cuadros degenerativos de la motoneurona inferior pueden ocurrir, además, como complicación de la enfermedad de Hodking, de la irradiación de la médula espinal y de diversas enfermedades víricas.

Síntomas y Signos

  • Debilidad muscular.

  • Atrofia muscular

  • Hiporreflexia o arreflexia.

  • Hipotonía o flacidez.

  • Fasciculaciones.

  • Calambres musculares.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO.

  • Enfermedades hereditarias: Atrofias musculares espinales, Atrofia Muscular bulboespinal unida al X (Enfermedad de Kennedy), parálisis bulbares.

  • Enfermedades adquiridas: Atrofia muscular progresiva, Poliomielitis Anterior Aguda, Síndrome pospoliomielitis y Amiotrofia Focal Benigna.

  • Cuadros degenerativos: complicación de la enfermedad de Hodking, Síndrome de la Neurona motora inferior post radiación y de diversas enfermedades víricas.

Atrofia Muscular Espinal. (AME) Es un síndrome de debilidad y atrofia muscular progresiva que resulta de la degeneración selectiva de las neuronas motoras de la médula espinal.

Tipos de Atrofia Muscular Espinal (AME)

AME

Edad Inicio

Pronostico de supervivencia

Diagnóstico Clínico

Tipo I Infantil

RN- 6 m

2 años

Forma infantil aguda o enfermedad de Werdning-Hoffmann. No sostienen la cabeza, causa de niño hipotónico (Síndrome de niño flácido o floppy baby), fasciculaciones, arreflexia o hiporreflexia, debilidad severa de los miembros y trastornos respiratorios.

Tipo II

Intermedia

Antes 18 m

No superviven

la niñez

Forma infantil tardía y juvenil; forma intermedia; enfermedad de Wohlfart-Kugelberg-Welander. Debilidad progresiva, insidiosa, durante el 1er año de vida, temblor fino de las manos, es más moderada y lenta que la tipo I

Tipo III

Juvenil

Después 18 m

Después

20 años

Forma juvenil. Dificultad para caminar, Maniobra de Gowers, Debilidad de los MMII > MMSS, Fasciculaciones +, Temblor fino de las manos, reflejos disminuidos.

Tipo IV

Adulto

Después

20 años

Progresión

Lenta

Forma adulto. Curso relativamente benigno, pocos casos necesitan sillón de rueda a los 20 años, debilidad de los miembros progresiva, fasciculaciones ++, deformidades ósea y escoliosis son infrecuentes.

Enfermedad de Kennedy o Atrofia Muscular bulboespinal unida al X

Es un síndrome con transmisión recesiva ligada al cromosoma X, cuyo defecto molecular es una expansión variable de la secuencia CAG en el primer axón del gen del receptor de los andrógenos. El cuadro clínico se inicia entre los 20 y los 40 años y se caracteriza por una amiotrofia bulbospinal progresiva, con frecuentes fasciculaciones linguales y periorales. No hay afección de los músculos oculomotores ni signos piramidales. Posteriormente se añaden ginecomastia, oligospermia y diabetes. El curso clínico es lento, con una supervivencia de 5 a 35 años desde el momento del diagnóstico.

Las parálisis bulbares.

Son enfermedades poco frecuentes. Se distinguen formas juveniles (enfermedad de Fazio-Londe y Síndrome de Vialetto-Van Laere) y del adulto (parálisis bulbar progresiva hereditaria).

  • La enfermedad de Fazio-Londe se transmite con un patrón autosómico dominante y cursa con disartria y disfagia progresivas que conducen inexorablemente a la muerte en pocos años después del inicio.

  • El síndrome de Vialetto-Van Laere combina sordera de percepción y parálisis bulbar.

  • La parálisis bulbar progresiva herediaria se transmite con un patrón autosómico dominante y clínicamente no difiere de la parálisis bulbar esporádica. Afecta predominantemente a los músculos inervados por los pares craneales y a las vías corticobulbares, por lo que se produce una dificultad creciente para tragar, masticar y hablar. Puede aparecer un síndrome emocional seudobulbar, con reacciones afectivas lábiles e inapropiadas. La disfagia, en particular, es un signo de mal pronóstico; es frecuente el fallecimiento en 1 a 3 años (generalmente por complicaciones respiratorias).

Atrofia muscular progresiva

La herencia es autosómica dominante en aproximadamente el 10% de los casos. La afectación de las células del asta anterior supera la afectación corticospinal y la progresión es más benigna. Existen debilidad muscular y atrofia marcada de comienzo en las manos y progresión a los brazos, hombros y miembros inferiores, haciéndose generalizada en algunos casos. Las fasciculaciones pueden ser la manifestación más precoz. El trastorno puede aparecer a cualquier edad y los pacientes pueden sobrevivir 25 años o más. Se considera una variante de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Ver más adelante.

Poliomielitis anterior o Enfermedad de Heine-Medin

Se lesionan las neuronas del asta anterior de la médula y del tallo cerebral, con aparición de parálisis medulares en la mayor parte de los casos y también bulbares y protuberanciales. Las parálisis motoras se distribuyen en forma asimétrica, con ausencia de trastornos de la sensibilidad y parestesia. Intervienen en su etiología 3 virus:

I.- Brunilda, II.- Lansing y III.- León.

Atrofia Muscular Progresiva Post Poliomielitis

  • Antecedentes de Poliomielitis Anterior Aguda.

  • Un curso estable con recuperación de 15 años de evolución.

  • Síntomas y signos.

  • Fatiga muscular, Debilidad Progresiva, generalmente en los músculos afectados previamente. Atrofia de los mismos.

  • Dolores musculares y artralgia.

  • Pueden presentar apnea del sueño, intolerancia al frío e inestabilidad vasomotora.

  • Diagnóstico de exclusión de otras enfermedades tratables

Amiotrofia Focal Benigna.Diagnóstico Clínico

  • Inicio entre los 20-30 años.

  • Predominio en el sexo masculino.

  • Debilidad, atrofia y dolor de una mano, brazo es la forma más frecuente de inicio, que puede evolucionar rápidamente en 2- 3 años y curso más lento posteriormente.

  • Reflejos ausentes o disminuidos.

  • Se afecta los miembros superiores en el 75 % de los casos.

  • En la mitad de los pacientes la afección se localiza en un hemicuerpo, puede extenderse hacia el lado contralateral.

  • En el 5 % de los casos se generaliza.

Síndrome de la Neurona Motora Inferior Posradiación

  • Antecedente de radiación directa en área de la pelvis y/o abdomen por enfermedades malignas.

  • Debilidad, atrofia, fasciculaciones y arreflexia en las piernas.

  • Inicio de los síntomas 2 – 20 años después de la radiaciones.

  • Puede existir trastornos esfinterianos por afectación de las raíces de la cola de caballo.

Diversas enfermedades víricas.

Los poliovirus pueden dañar a la médula y dan lugar a la poliomielitis paralítica. Se manifestaba como un cuadro infeccioso con afección selectiva del asta anterior, produciendo debilidad con atrofia asimétrica de grupos musculares, muchos de ellos con secuelas permanentes.

El herpes simple tipo 2, la varicela-zoster, Epstein-Barr y el citomegalovirus pueden provocar una mielopatía. En el caso del virus varicela-zoster la lesión medular puede ocurrir al mismo nivel que el dermatoma que exhiben las lesiones cutáneas, lo que indica una migración centrípeta del virus desde el ganglio raquídeo a la médula.

SÍNDROMES DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR

La vía corticospinal resulta afecta en numerosas enfermedades del sistema nervioso (p. ej., adrenoleucodistrofia, latirismo, síndrome konzo o síndromes espinocerebelosos).

Síntomas y Signos.

  • Debilidad Muscular y Pérdida de la destreza en la realización de los movimientos.

  • Espasticidad

  • Hiperreflexia y reflejos Patológicos: Signos de Babinski.

  • Parálisis Pseudobulbar.

  • Incontinencia Emocional.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO.

  • Enfermedades del sistema nervioso: Adrenoleucodistrofia (Adrenomieloneuropatia), Latirismo, Síndrome konzo o Síndromes espinocerebelosos, Paraparesia Espástica por HTLV-1.

  • Síndromes degenerativos primarios: Paraplejía espástica hereditaria y Esclerosis lateral primaria o esclerosis espasmódica de Charcot-Erb.

Adrenoleucodistrofia

Es una enfermedad que se transmite ligada al cromosoma X y se caracteriza por un fallo en la oxidación de los ácidos grasos monosaturados de cadena muy larga (C24-C26). Obedece a una alteración de la proteína ALDP que transporta la enzima acil-coenzima A sintetasa. Se expresa bajo dos fenotipos clásicos:

a) La forma cerebral infantil, que se caracteriza por una leucodistrofia con un componente inflamatorio de predominio en la región parietooccipital. Se presenta entre los 3 y los 10 años de edad con cambios de conducta, trastornos de aprendizaje y pérdida de visión. Progresivamente desarrollan una ceguera cortical, demencia, disartria, disfagia y piramidalismo, no siendo raras las convulsiones. Desemboca en un estado vegetativo crónico y un fallecimiento temprano. Los síntomas de insuficiencia adrenal como melanodermia, astenia y vómitos intermitentes pueden resultar más o menos aparentes, incluso a veces preceden al cuadro neurológico. Existen formas cerebrales de inicio tardío que cursan con demencia o un cuadro psiquiátrico.

b) La adrenomieloneuropatía se caracteriza por una degeneración axonal distal-proximal que afecta sobre todo a los cordones largos y en particular a la vía piramidal y nervios periféricos. Se inicia en la segunda o tercera décadas y evoluciona como una paraparesia espástica con ataxia y signos de neuropatía periférica. El curso es más prolongado.

Ambas formas se pueden presentar indistintamente dentro de una misma familia. Asimismo, un porcentaje de mujeres portadoras pueden ser sintomáticas. También se han descrito casos excepcionales que simulan una degeneración cerebelosa.

La presentación clínica es fuertemente dependiente de la edad, lo cual es importante para su diagnóstico diferencial con otras enfermedades hereditarias.

Síndromes espinocerebelosos.

Estos síndromes agrupan una serie de procesos cuyas características sobresalientes son ataxia (en ocasiones, paraparesia) y atrofia espinocerebelosa.

Clasificación clínico-genética (Harding): ataxias congénitas, ataxias progresivas de inicio precoz (ataxia de Friedreich y otras ataxias), ataxias periódicas, ataxias cerebelosas progresivas del adulto con herencia autosómica dominante (conocidas con la sigla anglosajona de ADCA), ataxia progresiva del adulto esporádica e idiopática (ILOCA) y paraplejías espásticas hereditarias.

Paraparesia Espástica por HTLV-1.

Algunos individuos afectos por el virus desarrollan paraparesia espástica tropical con afección crónica de las vías piramidales en el área dorsal, con vejiga espástica.

Paraplejía espástica hereditaria

Trastorno hereditario, generalmente autosómico dominante, y poco frecuente caracterizado por debilidad muscular espástica en los miembros inferiores de desarrollo gradual.

El trastorno puede aparecer en asociación con otras alteraciones neurológicas, incluyendo síntomas espinocerebelosos y oculares (síndrome de Ferguson-Critchley), con síntomas extrapiramidales, atrofia óptica y degeneración retiniana (síndrome de Kjellin) y con demencia o retraso mental y polineuropatía. Los síntomas y signos consisten en dificultades progresivas para la marcha, hiperreflexia, clonus y Babinski. La función sensitiva y esfinteriana suele estar preservada. También puede haber afectación de los miembros superiores.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con esclerosis múltiple, malformación de Chiari y compresión medular en la unión craneocervical por un tumor o alteraciones óseas.

Esclerosis lateral primaria.

Se caracterizan por rigidez muscular y debilidad motora distal que aumentan gradualmente, afectando a los miembros. Las fasciculaciones y la atrofia muscular pueden aparecer muchos años después. Estos trastornos generalmente progresan durante varios años antes de establecerse una incapacidad total.

ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR E INFERIOR.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) o enfermedad de Charcot.

Esclerosis Lateral Amiotrofica. Clasificación

I . Idiopática: ELA forma Esporádica (clásica). ELA forma Familiar.

  • Atrofia Muscular Progresiva. (Forma pura de NMI)

  • Esclerosis Lateral Primaria (forma pura de NMS) Amiotrofica

  • Parálisis bulbar Progresiva (Forma Bulbar pura.).

II. Síndromes similares a la ELA, manifestaciones de la neurona motora en asociación a causa conocida o sospechada, potencialmente tratable

III. Otras variantes

  • ELA y demencia

  • ELA y parkinsonismo

  • ELA y enfermedades de sistema nervioso autonómico.

  • ELA y anormalidades sensoriales.

Manifestaciones Clínicas de la ELA

  • Debilidad muscular de inicio generalmente focal.

  • Invariablemente la debilidad se extiende a músculo contiguo de la misma región afectada.

  • Se inicia la debilidad en los miembros inferiores en el 25 % de los casos.

  • Fasciculaciones es un signo importante, aparece calambres musculares, atrofia muscular e hiperreflexia.

  • Debilidad de los músculos inervados por pares craneales bajos se manifiesta por: sialorres, disfagia, disartria, disfonía, debilidad de los músculos respiratorios.

Síntomas y signos según área comprometida

Nervios craneales Síntomas y Signos

V Debilidad de la apertura/cierre de la mandíbula, clonus

VII Debilidad facial, generalmente asimétrica.

IX- X Disartria, disfonia, debilidad de la elevación del paladar

XII Atrofia, fasciculación y debilidad de la lengua

Motores Debilidad de los miembros asimétrica, más distal que próximal.

Tono muscular:( (NMS), ( (NMI)

Fasciculaciones

Reflejos Hiperreflexia, signos de Babinski, Signo de Hoffman, clonus,

Signos de liberación frontal.

Síntomas y signos que ponen en duda el diagnóstico de la ELA

1. Trastornos sensitivos importante.

2. Trastornos esfinterianos.

3. Trastornos del sistema autoinmune.

4. Afectación de los movimientos oculares.

5. Trastornos del movimiento asociado a enfermedad de Parkinson.

Esclerosis Lateral Amiotrofica Autosómica Dominante Familiar

  • Se observa entre el 5-10% de los pacientes con ELA.

  • Hereditaria AD.

  • En el 15-20% de los pacientes con ELA Familiar, localizada en el cromosoma 21q21.

  • El diagnóstico se establece cuando existen otros familiares afectado por la enfermedad.

  • El inicio por los miembros inferiores es más frecuente que en la forma esporádica

  • Inicio generalmente entre los 35 a 65 años, edad promedio 46 años.

  • La relación entre sexo femenino-masculino es de 1:1.

  • Progresión rápida de la enfermedad.

Síndromes similares a la ELA

  • Hereditaria Defecto enzimático: Hexosaminidasa A.

  • Adquiridas Daño Físico: Siringomielia, postrauma y Radiaciones.

  • Endocrinas Tiroides, Paratiroides.

  • Posinfecciosa Sínd. Pospolio.

  • Inmunológicas Disproteinemia.

  • Tóxicas Mercurio. Plomo.

  • Tumores Linfoma.

Variantes de ELA

a) Variantes Geográficas:

  • Guamanian

  • Kii

b) Degeneración del asta anterior de la Médula en:

  • Creutzeldts Jakob

  • Shy drage

  • Parkinsonismo.

c) ELA con:

  • Trastornos sensitivos.

  • Parkinsonismo

  • Demencia

  • Disautonomía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

I.- Cuando hay afectación de los miembros

1. Compresión radicular cervical o lumbosacra.

2. Plexopatía, Amiotrofia diabética, neuropatía del plexo braquial.

3. Polineuropatía: motoras pura

4. Enfermedades neuromusculares.

5. Miopatías: polimiositis, Miositis por cuerpo de Inclusión

6. Entidades que cursan con fasciculaciones: fasciculaciones benigna.

II.- Cuando predominan los síntomas de la neurona motora superior

1. Esclerosis Múltiple.

2. Mielopatía por HTLV1.

3. Paraparesia Espástica Hereditaria.

4. Ictus con hemiparesia espástica.

5. Paraparesia Espástica Tóxica: Latirismo

6. Atrofia Muscular Espinal

7. Enfermedad de Kennedy"s o Neuropatía Bulboespinal recesiva ligada X.

III.- Cuando predominan los síntomas de la neurona motora inferior

  • 1. Polineuropatía Motora Multifocal,

  • 2. Enfermedades de la Neurona motora inferior paraneoplásica,

  • 3. Neuropatía por atropamiento,

  • 4. Plexopatía,

  • 5. La tirotoxicosis,

  • 6. El saturnismo,

  • 7. Tumores del agujero occipital y medulares,

  • 8. Siringomielia,

  • 9. Espondilosis cervical,

  • 10. La esclerosis múltiple,

  • 11. La paraparesia tropical,

  • 12. La parálisis espástica hereditaria.

IV.- Cuando tienen signos de la NMI y NMS (ELA).

  • 1. Fasciculaciones benignas. Ausencia de debilidad, atrofia o anormalidades electromiográficas (EMG).

  • 2. Toxicidad `por plomo o mercurio. Valores elevados de plomo o mercurio.

  • 3. Amiotrofia focal benigna. Inicio en la juventud, estrictamente focal, sin signos de neurona motora alta.

  • 4. Atrofia Muscular Progresiva Post Poliomielitis. Antecedente de poliomielitis, evolución lenta, sin signos de neurona motora alta.

  • 5. Neuropatía motora subaguda del linfoma. Meseta en algunos meses, posteriormente mejoría.

  • 6. ELA en el cáncer pulmonar o discrasias de células B. Mejoría cuando se trata el tumor.

  • 7. Atrofia Muscular Espinal hereditaria. Simétrica, evolución lenta, sin signos de neurona motora alta.

  • 8. Miopatía tirotóxica con fasciculaciones. EMG miopático.

  • 9. Mielopatía compresiva por espondilosis cervical o tumor extramedular. Síntomas sensoriales, sin signos de neurona motora baja en piernas, compresión medular en imágenes de resonancia magnética o mielografía.

  • 10. Neuropatía motora multifocal de mediación inmunológica. Bloqueo multifocal de la conducción nerviosa, títulos muy elevados de anticuerpos antigangliósidos.

SINDROMES SENSITIVOS:

Por alteración de la sensibilidad

Los síndromes sensitivos se deben a la alteración de la sensibilidad por lesiones del nervio periférico, raíces espinales, médula espinal, tronco cerebral, tálamo, radiaciones subcorticales y corteza:

  • I. S. de disociación de la sensibilidad: Disociación siringomiélica, Disociación tabética y Disociación periférica.

  • II. S. Medulares: S. sensitivo parapléjico, S. de Brown-Sequard, S. de sección medular completa, S. de los cordones posteriores medulares o S. de las fibras radiculares largas de Dejerine y S. sensitivo de los cordones anterolaterales

  • III. S. Radiculares. S. de la cola de caballo

  • IV. S. Periféricos: S. sensitivos por lesiones de los nervios y S. sensitivos por lesión total de un plexo.

V.- S. del tronco cerebral: S. de Wallenberg.

VI.- S. talámicos, S. de Déjerine-Roussy o S. de anestesia talámica.

VII.- S. por lesiones corticales o subcorticales

I.- SÍNDROMES DE DISOCIACIÓN DE LA SENSIBILIDAD

  • 1. Disociación siringomiélica. Existe abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa (termoanestesia y analgesia) y se hayan conservadas las sensibilidades táctil y profunda (disociación siringomiélica de la sensibilidad).

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

  • Siringomielia, enfermedad que lesiona la sustancia gris medular en su parte central, atravesada, como se ha visto, por las vías de la sensibilidad térmica y dolorosa.

  • Lesiones del puente, cuando se afectan solamente los haces de fibras que conducen los estímulos térmicos y dolorosos: traumatismos, tumores o hemorragias intramedulares periependimarias.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • Hematomielia. Provoca un cuadro similar al de la seringomielia, por extravasación hemática intramedular consecutiva a un traumatismo. Se establece en forma aguda y evoluciona hacia la regresión con una deficiencia estacionaria, no progresiva.

  • Tumor intramedular. En algunos casos simula una siringomielia, de la que se distinguirá, entre otros datos evolutivos, por la presencia de un bloqueo de a circulación del líquido cefalorraquídeo, que se pone en evidencia por la prueba de Queckenstedt y el síndrome de Froin, aunque en ocasiones la siringomielia produce estos mismos hallazgos.

  • Lepra. Los trastornos sensitivos no son radiculares, sino tronculares. Los nervios suelen palparse engrosados (el cubital, por ejemplo) y el bacilo se aisla en la linfa.

  • 2. Disociación tabética. Consiste en la pérdida de la sensibilidad al tacto y de la sensibilidad profunda, con conservación de la sensibilidad térmica y dolorosa.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

  • Lesiones de los cordones posteriores medulares que, como se sabe, están constituidos por las fibras que conducen la sensibilidad profunda y son atravesados por las fibras de la sensibilidad táctil, al penetrar estas en la médula y dirigirse a la columna gris medular.

  • Tabes, aunque no con el carácter tan absoluto que podría desprenderse de esta definición, es decir, que ciertas formas de la sensibilidad profunda están solo disminuidas, en lugar de abolidas.

  • En algunas polineuritis (pseudotabes polineurítica).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Úlcera péptica, cólico saturnino, mielosis funicular, polineuropatía diabética, porfiria aguda intermitente, enfermedad de Friedreich, etc. El examen atento de estos casos con estudio radiológico contrastado gastrointestinal, estudio hematológico y los antecedentes personales y familiares, conducirán al diagnóstico.

3. Disociación periférica. Se caracteriza por la anestesia superficial con conservación de la profunda.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Lesiones que afectan los nervios cutáneos que conducen solamente fibras táctiles, térmicas y dolorosas.

II.- SÍNDROMES SENSITIVOS MEDULARES

1. Síndrome sensitivo parapléjico. Se observará una anestesia absoluta, es decir, pérdida de todas las formas de sensibilidad, cuyo límite superior alcanza una altura variable, según el lugar de la sección. Si la lesión radica a la altura de la médula cervical, pueden observarse trastornos sensitivos en la cara, a nivel del territorio del trigémino, porque la lesión abarca las fibras de la raíz, descendente del V par, que como se sabe, llegan hasta el IV segmento medular cervical. Existe también una pérdida de la motilidad (paraplejía), hipotonía y arreflexia.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Lesiones que interesan toda la anchura de la médula, es decir, que realizan la sección medular, completa: heridas, traumatismos, mielitis transversas, tumores, mal de Pott.

2. Síndrome de Brown-Sequard. (Hemisección de la médula). Sinonimia: S. de hemiparaplejía. S. de hemiplejía espinal.

La lesión se localiza en una mitad de la médula espinal. En el lado de la lesión se observan paresias de tipo espástico con hiperreflexia y signos piramidales (lesión del haz piramidal), supresión de la sensibilidad vibratoria, posicional y discriminatoria táctil (lesión del cordón posterior) y trastornos vasomotores y tróficos (lesión del asta lateral), con conservación de la sensibilidad térmica y dolorosa. En el otro lado de la lesión hay abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa, ya que las fibras que las transportan se decusan al entrar en la médula y ascienden por el lado opuesto.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

  • Compresiones medulares por: fracturas vertebrales, procesos inflamatorios, degenerativos o tumorales.

  • Lesión de arma blanca, siringomielia, esclerosis en placa, etcétera.

3. Síndrome de sección medular completa. La lesión transversal completa de la médula se acompaña de una abolición de todas las sensibilidades por debajo del nivel de la lesión. Acompaña al cuadro una parálisis motora, flácida e hipotónica en un inicio y espástica después, abolición de los reflejos osteotendinosos en un primer momento y exaltación posteriormente, alteraciones vegetativas y retención de orina y heces.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

Los síndromes de sección medular de aparición aguda (shock medular) suelen tener un origen traumático (fractura o luxación vertebral).

Las formas crónicas se deben a tumores, hematomas, abscesos epidurales, mielitis postinfecciosas o enfermedades desmielinizantes.

4. Síndrome de los cordones posteriores medulares o síndrome de las fibras radiculares largas de Dejerine. Aparece por lesión de los cordones posteriores y cursa con una pérdida de las sensibilidades táctil epicrítica y propioceptiva que da lugar a una ataxia de las extremidades inferiores de tipo tabético (ataxia cordonal posterior), mientras que las sensibilidades táctil y dolorosa están conservadas.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: La lúes, diabetes mellitus, el déficit de vitamina B12, neoplasias y traumatismos limitados a los cordones posteriores, tabes y esclerosis combinadas del tipo del síndrome de Lichtheim en la anemia perniciosa.

5. Síndrome sensitivo de los cordones anterolaterales. Se afectan los ganglios raquídeos posteriores, las raíces dorsales y posteriormente los cordones posteriores de los segmentos lumbar y sacro de la médula. Cursa con pérdida de la sensibilidad artrocinética y vibratoria de las extremidades inferiores y relativa preservación de la sensibilidad táctil y dolorosa.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: neurolúes, la diabetes mellitus, los tumores de la cola de caballo (tumores extramedulares), lesiones meníngeas o lesiones óseas, tuberculosas o tumorales.

6. Síndrome espinotalámico o medular lateral. Se caracteriza por una hipoestesia contralateral infralesional de las sensibilidades térmicas y dolorosas. Si se lesionan los haces piramidales puede añadirse una paraparesia espástica homolateral a la lesión. La causa más frecuente es una compresión medular.

7. Síndrome del cono medular. La lesión del cono medular determina una anestesia en silla de montar, además de trastornos esfinterianos y genitales.

El cono medular es el extremo inferior de la médula, que precede al fillum terminalis; corresponde al cuerpo de la segunda vértebra lumbar; da origen a los tres últimos pares y a los nervios coccígeos que inervan los músculos del periné; reciben la sensibilidad de la piel de la región sacro-coccígea del ano, del periné y de los órganos genitales. En el cono medular se encuentran, además, los centros de inervación de la vejiga y del recto.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Lesión compresiva por un tumor, especialmente metastásico, traumatismo o un disco intervertebral herniado, por lo que se aconseja practicar una RM medular para excluir esta posibilidad.

Debe practicarse una punción lumbar con estudio de LCR para descartar una infección bacteriana que haya causado un absceso epidural espinal o intramedular, o una infección vírica, principalmente por el virus varicela-zoster.

Hemorragia intraparenquimatosa, subdural o epidural espontánea, secundaria a una malformación arteriovenosa, a tratamiento anticoagulante o a un trastorno de la coagulación.

También se han referido casos de arteritis de células gigantes o de lupus eritematoso sistémico cuya forma de presentación consiste en un cuadro de este tipo.

Con una polirradiculoneuritis aguda (síndrome de Guillain-Barré), sobre todo al inicio, cuando los síntomas son de carácter ascendente y faltan los signos piramidales

III.- SÍNDROMES SENSITIVOS RADICULARES

Se comprueban alteraciones de la sensibilidad subjetiva (radiculalgias) y trastornos de la sensibilidad objetiva constituidos por anestesia local (de todas las formas de la sensibilidad, en el territorio de distribución de las raíces afectadas; a veces, en lugar de anestesia total, hay disociación de tipo tabético). La distribución de la anestesia se hace por bandas, que en los miembros son paralelas al eje de los mismos y en el tronco son bandas transversales tal como corresponde a la topografía radicular. Recordemos que para observar esta anestesia en banda, deben estar lesionadas tres raíces seguidas, por lo menos (ley de las tres raíces).

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Comprenden los síndromes sensitivos originados por lesiones de las raíces posteriores raquídeas (radiculitis) y alteraciones óseas (tuberculosas, reumáticas o neoplásicas de la columna vertebral) que comprimen las raíces, etc.

SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO

S. del tumor del filum terminal. S. del tumor de la cola de caballo. S. de la claudicación intermitente de la cola de caballo. S. de pseudoclaudicación.

Las raíces lumbares y sacras, antes de abandonar el canal raquídeo forman un manojo que discurre por este, desde la segunda vértebra lumbar (donde termina la médula) hasta los respectivos agujeros de salida. Este manojo de nervios se denomina cola de caballo por su similitud.

Lo más característico de este síndrome son los dolores de tipo radicular. Parálisis periférica de los miembros inferiores completa (afectación de las cuatro últimas raíces lumbares y todas las raíces sacrococcígeas). La zona de anestesia puede afectar todo el miembro inferior sin llegar al pliegue inguinal, en silla de montar, ano-perineo-escrotal y está respetada la sensibilidad testicular (no se toma la primera raíz lumbar). Esta asociación de anestesia y dolor (anestesia dolorosa) es característica de estas lesiones a diferencia de las lesiones limitadas al cono medular, las cuales no se acompañan de dolor.

Están presentes trastornos de los esfínteres, atrofia degenerativa y fibrilación, hipotonía y abolición de los reflejos rotulianos y aquíleos e impotencia genital. Es la única parálisis periférica que se acompaña de trastornos de los esfínteres. No hay signo de Babinski.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

  • Tumores, traumas, meningitis, tumores u otras causas compresivas en la región de la cola de caballo.

  • Compresión de las raíces nerviosas L2-L5 y todas las raíces sacrococcígeas.

IV.- SÍNDROMES SENSITIVOS PERIFÉRICOS

La afección de los nervios periféricos puede dar lugar a distintos patrones topográficos según se afecte un único nervio (mononeuritis) o varios nervios de forma simultánea y simétrica (polineuritis) o de forma progresiva (multineuritis). También pueden afectarse los plexos (plexopatías) o las raíces raquídeas (radiculopatías).

1. Síndromes sensitivos por lesiones de los nervios. Si la lesión afecta un nervio cutáneo, habrá solo trastornos de la sensibilidad superficial con conservación de la sensibilidad profunda, esto es, disociación periférica. Si las lesiones afectan troncos nerviosos, como ocurre en las polineuritis o en los traumatismos, la anestesia es completa, pero con topografía periférica, es decir, abarcando el territorio de inervación o distribución de los nervios afectados. En algunos casos, solo existe disminución o retardo en la percepción de las sensaciones superficiales, a veces más para unas que para otras.

2. Síndromes sensitivos por lesión total de un plexo. En este caso existe anestesia total, que se extiende a toda la zona inervada por el plexo.

V.- SÍNDROMES SENSITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL

Las lesiones bulbares producen alteraciones sensitivas cruzadas, es decir, pérdida de sensibilidad en la hemicara ipsilateral y en el hemicuerpo contralateral.

El más conocido es el síndrome de Wallenberg, causado por la oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior, que provoca un infarto lateral del bulbo. Se manifiesta por hipostesia facial con anestesia de la córnea, síndrome cerebeloso, síndrome de Claude-Bernard-Horner y parálisis del velo del paladar, de la hemifaringe y de la hemilaringe, todo ello en el lado de la lesión. En el lado opuesto hay hemianestesia disociada de tipo siringomiélico, que respeta la cara. En las lesiones tronculares más altas (bulbares superiores, protuberancia y mesencéfalo), las alteraciones sensitivas abarcan el hemicuerpo contralateral y suelen asociarse a parálisis de los pares craneales, ataxia cerebelosa y parálisis motoras.

VI.- SÍNDROMES TALÁMICOS S. de Déjerine-Roussy o S. de anestesia talámica.

Se caracteriza por hemianestesia contralateral más o menos evidente de la sensibilidad superficial (táctil, térmica y dolorosa); más o menos marcada y muy pronunciada de la sensibilidad profunda (propioceptiva): vibración y posición articular (palestesia y batiestesia), el sentido estereognósico está completamente abolido. Estas alteraciones afectan cara, brazo, tronco, pierna y pie; a veces sólo un miembro. Hay hemiplejía ligera y rápidamente regresiva contralateral, movimientos coreicos o atetósicos en los miembros con paresia, dolores paroxísticos (dolor talámico), a veces intolerables que varían con las modificaciones del tono afectivo (hiperpatía) que frecuentemente respetan la cara. Además existe elevación del umbral de las sensaciones.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

Es producido por lesiones vasculares de las arterias cerebrales posteriores (más frecuente), infartos, hemorragias, tumores talámicos (gliomas), encefalitis y traumatismos.

VII.- SÍNDROMES POR LESIONES CORTICALES O SUBCORTICALES

Las lesiones subcorticales suelen provocar déficit sensitivos extensos en el lado opuesto del cuerpo. En la cápsula interna, el cuadro es similar a la hemianestesia total observada en las lesiones talámicas. En las lesiones superiores, la cara, el brazo o las piernas pueden afectarse de modo distinto según el área involucrada. En las lesiones corticales se observa, además, una alteración de las pruebas de sensibilidad cortical.

S. CEFALÁLGICO

Cefalalgia (dolor de cabeza simple, efímero, ungitivo) y cefalea (molestias craneales en forma de pesadez, tensión o simple sensación de presencia, de existencia de una zona de la cabeza); no obstante, en la práctica se manejan estos términos indistintamente.

La cefalea puede constituir por sí misma un síndrome o formar parte como síntoma de otros síndromes (hipertensión endocraneana, síndrome meníngeo, hipertensión arterial, etcétera).

Hallazgos físicos orientadores en la exploración del paciente con cefalea:

Enfermedad

Hallazgos en la exploración

Pruebas complementarias

Hipertensión

endocraneana

Edemade papila, paralisis del VI par craneal, ojos en puesta de sol.

Disminución de nivel de conciencia.

Bradicardia, hipertensión, vómitos en proyectil/ nocturnos

Fondo de ojo

TAC craneo

Punción lumbar

(Presión de apertura)

Tumor

Focalidad de la Hipertensión

endocraneana

TAC craneo

RM craneo

Menigoencefalitis

Signos meningeos

Análitica de sangre

Punción lumbar

Hemorragia

subaracnoidea

Dsiminución de nivel de conciencia

TAC craneo

RM craneo

Malfromación vascular fistula arterio-venosa

Soplo

Exoftalmo pulsatil

AngioTAC craneo

AngioRM craneo

Migraña

Foto y/o sonofobia

TAC craneo

EEG

Factores precipitantes de las crisis:

  • De la dieta: alcohol (específicamente los vinos rojos), alimentos que contienen tiramina (quesos, cerveza), alimentos en conserva (enlatados o no), embutidos, chocolates, exceso de condimentación y alimentos horneados con levadura.

  • La tensión emocional o el estrés, como respuesta a una vida diaria de mucha presión.

  • El exceso de sueño o la falta de este.

  • El ayuno prolongado.

  • La exposición prologada al sol.

  • El agotamiento físico o mental.

  • Factores hormonales como el período menstrual y el inicio del embarazo.

  • Otros factores ambientales como los cambios de temperatura o del estado del tiempo, las luces fluorescentes o intermitentes, las pantallas de las computadoras, los olores fuertes y las alturas.

Los signos de alarma constituyen una serie de características que, cuando están asociadas a una cefalea obligan a remitir al enfermo al nivel secundario. Dichos signos de alarma son:

  • Cefalea de comienzo reciente en personas > 50 años

  • Cefalea de intensidad progresiva

  • Cefalea de carácter gravitatorio que empeora con el sueño, el decúbito o maniobras de Valsalva (tos, estornudos, etc.)

  • Cefalea de inicio brusco

  • Aura atípica

  • Cefalea asociada a fiebre, alteraciones de la conciencia u otras alteraciones en la exploración física

  • Cefalea asociada a signos de disfunción neurológica

  • Cambios en el patrón de la cefalea

  • Cefalea estrictamente unilateral

  • Falta de respuesta a tratamientos habituales

La frecuencia, duración, localización e intensidad de la cefalea, los factores agravantes y atenuantes, los síntomas asociados (como fiebre, rigidez de nuca, náuseas y vómitos) así como los datos aportados por algunos estudios especiales son fundamentales para determinar la causa de la cefalea.

CLASIFICACIÓN

Existen numerosas clasificaciones de las cefaleas.

De acuerdo con su localización en la clínica:

1. Hemicraneales o migrañosas:

a) Jaqueca común y jaqueca oftálmica.

b) Cefalalgia histamínica de Horton.

2. Cefalalgias no migrañosas:

a) Cefalalgias banales por tensiones psíquicas o musculares.

b) Cefalalgias orgánicas sintomáticas.

En la práctica en: primarias y secundarias.

  • Las cefaleas primarias son las más frecuentes y comprenden:

  • Cefalea de tensión: Cefalea no pulsátil, bilateral, de leve a moderada, su localización puede ser frontal o nucoccipital, que dura entre 30 min y 7 d, no se agrava con el ejercicio y no se asocia con náuseas, vómitos ni fotofobia, fonofobia o sensibilidad a ciertos olores.

  • Cefalea en racimos: Cefalea de duración entre 15 y 180 min, grave, unilateral, de localización periorbitaria o temporal que aparece más de 8 veces/d y se asocia con uno de los siguientes síntomas como mínimo: lagrimeo, ojo rojo, congestión nasal, sudación facial, ptosis palpebral o miosis del mismo lado. Muestra predilección por el sexo masculino, comienza generalmente en la tercera o cuarta década de la vida.

  • Migraña: Cefalea de duración comprendida entre 4 y 72 h, de carácter pulsátil e intensidad entre moderada y severa, bilateral, que empeora con el ejercicio y que se asocia a náuseas y vómitos o susceptibilidad a la luz, los sonidos y los olores. Predominio de la afección en el sexo femenino, con una relación de 3:2. Pueden ser de dos tipos:

1. Migraña sin aura. Es la antiguamente llamada migraña común y la forma más frecuente. Consiste en ataques múltiples de cefalea que duran, sin tratamiento, desde algunas horas hasta varios días, y que presentan, además, por lo menos dos de los siguientes caracteres: Ataque unilateral, Carácter pulsátil, Intensidad de moderada a severa, Empeoramiento con la actividad física, Intolerancia a los ruidos y a la luz, Síntomas digestivos acompañantes: náuseas y vómitos.

2. Migraña con aura. Mucho menos frecuente que la anterior, llamada antiguamente migraña clásica; se caracteriza por la aparición de un aura neurológica antes del inicio del ataque, lo cual le otorga criterio diagnóstico. De forma típica el aura consiste en la visión de luces resplandecientes o de figuras bien formadas, que comienzan en una parte del campo visual y se extienden de forma lenta al resto de éste. Otras variedades de auras visuales comprenden: escotomas centelleantes, visión de llamaradas y, con menor frecuencia, hemianopsia. En ocasiones, los síntomas están precedidos de parestesias de la cara, boca o labio superior, que duran de 15 a 30 min y son sustituidos por una cefalea pulsátil que con frecuencia se acompaña de náuseas y vómitos.

  • Las cefaleas secundarias pueden ser sintomáticas de una lesión intracraneal ocupante de espacio en sentido amplio, de patología de las estructuras pericraneales o de diversas enfermedades sistémicas.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

1.- En edad pediátrica:

  • Infecciones: Infección ORL (causa más frecuente), menigitis, encefalitis, abscesos cerebral.

  • Vascular: migraña, hemorragia, malformaciones vasculares, aneurismas, hipertensión arterial (crisis hipertensivas: enfermedad renovascular, feocromocitoma)

  • Traumática: postraumatismo craneoencefálico.

  • Ocular: trastornos de la agudeza visual, glaucoma, uveitis, neuritis óptica.

  • Intracraneal: hipertensión intracraneal, hidrocefalea aguda (tumor, malformación, válvula derivación), pseudotumor cerebral, neralgia del trigémino, postpunción.

  • Otros: fármacos, tóxicos, hipoglicemia, sincope, ejercicios intensos, estado postcrítico, artritis de la articulación temporo-mandibular.

2.- En adultos:

A- CAUSAS INTRACRANEALES:

1-Por procesos infecciosos:

a)- Meningoencefalitis: Cefalea difusa, intensa, que se exacerba con la luz, los ruidos y los movimientos activos, fiebre de moderada intensidad, vomito central, rigidez de nuca y signos meningeos.

b)- Absceso Cerebral: Cuadro clínico muy grave, caracterizado por fiebre, cefalea intensa, signos y síntomas de hipertensión endocraneana, donde el estado de conciencia varía desde obnubilación hasta coma profundo.

2- Por compresión del sistema nervioso central:

a)- Tumor Cerebral primario o secundario (metástasis): El cuadro clínico es muy variable, dependiendo de la ubicación del tumor. La cefalea es de moderada intensidad constante, profunda, se intensifica con la tos y los esfuerzos. Existe toma progresiva de la conciencia y síntomas y signos de hipertensión endocraneana (vomito central, cefalea y papiledema).

3- Por accidente vascular encefálico:

a)- Hemorragia Subaracnoidea: Antecedentes de hipertensión arterial tiene un comienzo súbito con sensación de estallido de la cabeza (en caso de estallido de una arteria de gran calibre), cefalea sumamente intensa, rigidez de nuca, suele haber vértigos, perdida de la conciencia, respiración de Biot, signos de deserebracion, paro cardiaco y muerte. En caso de fisuramieto aneurismático hay pérdida inicial de la conciencia, cefalea occipital, intensa y brusca, estado febril, Lewinson positivo, Babinsky bilateral, afonía y convulsiones.

b)- Hemorragia Cerebral: Antecedentes de HTA, comienza con pródromos (zumbido de oídos, cefalea y somnolencia). El paciente se encuentra activo y despierto y súbitamente cae en estado de coma a las pocas horas, signos de déficit motor hemilateral, desviación conjugada de la cabeza y los ojos hacia el lado de la lesión. En caso de hemorragias pequeñas el paciente se mantiene consciente y se pone de manifiesto la afasia.

c)- Trombosis Cerebral: Cuadro de instalación lenta y progresiva, que ocurre en horas de la madrugada o de la mañana, el paciente se da cuenta en el mayor de los casos de su lenguaje tropeloso, la perdida de la fuerza asi como torpeza en los movimientos de sus miembros, puede existir hemiplejía y parálisis facial, cefalea difusa (cervical, occipital o frontal).

d)- Embolia Cerebral: Cuadro de comienzo brusco, inesperado, con pérdida de la conciencia (con varios minutos de duración), aunque en ocasiones existen pródromos (cefalea). Posteriormente a la pérdida de la conciencia existe confusión mental o aturdición, cefalea molesta, déficit motor, pérdida de la sensibilidad. Estos pueden ser permanentes o no.

e)- Cefalea por malformaciones vasculares: En algunos pacientes existe el antecedente de cefaleas crónicas de localización diversa, pero por lo general son unilaterales, pulsátiles y con proyección monocular. La HTA es más frecuente en estos enfermos que en la población general. Pueden producir una hemorragia subaracnoidea por la ruptura de aneurismas arteriales encefálicos (congénitos o adquiridos), angiomas o malformaciones arteriovenosas.

f)- Cefalea migrañosa o Jaquecosa: Tipo especial de cefalea que se supone se produzca por fenómenos vasculares anormales, aunque su mecanismo es desconocido. Suele comenzar con diversas sensaciones prodrómicas como nauseas, perdida de la visión en parte del campo visual y otras alucinaciones sensoriales. (Todo esto aparece 30 min. o 1 hora antes de la cefalea)

4- Por Traumatismos:

a)- Hematoma Subdural, Epidural o Dural: Antecedentes de traumatismo craneal, pérdida de la conciencia, fiebre, cefalea intensa, signos y síntomas de hipertensión endocraneana y relajación de esfínteres.

b)- Cefalea postraumática crónica: Es un tipo de cefalea que tiene el antecedente obligado de un traumatismo craneoencefálico y que aparece tras un período de tiempo variable, que va desde 2 meses hasta 2 años.

c)- Cefalea postpunción lumbar: Por escape del liquido cefalorraquideo(LCR) al espacio Epidural, puede comenzar de 12-24 horas después de la punción, apárese cuando el paciente se pone de pie y cede al acostarse, desaparece entre dos o tres días después.

5- Otras:

a)- Cefalea Epiléptica: Cefalea paroxística que se acompaña de cambios electroencefalográficos de tipo epiléptico (generalmente se observa en la infancia y en la adolescencia), de comienzo brusco. En ocasiones el dolor adopta la forma de hemicránea y se acompaña de náuseas y vómitos, por lo que es necesario en estos casos diferenciarlo de un ataque de jaqueca. Esta cefalea también se manifiesta después de una crisis tonicoclónicas mantenidas, relajación de esfínteres, mordedura de la lengua y pérdida de la conciencia.

b)- Hipotensión del LCR: Cefalea de moderada intensidad, que se acompaña de palidez, nauseas y vómitos, se alivia momentáneamente con la maniobra de Valsava, la tos, el estornudo. Generalmente secundario a punción lumbar, traumatismos o fracturas craneoespinales, estados toxinfecciosos (fiebre tifoidea), uremia, estados de deshidratación, hipotensión arterial súbita e hipoglicemia.

c)- Cefalea por neuralgia de pares craneales:

  • Neuralgia del Trigémino: Apárese en pacientes menores de 50 años, dolor quemante, intenso, localizado en una rama del V par, contractura muscular facial, las crisis pueden ser breves, aparecen en ocasiones al estimular el punto desencadenaste (piel, labios y cavidad bucal.

  • Neuralgia del glosofaringeo: Dolor cualitativamente similar al anterior (trigémino), la zona desencadenaste se encuentra faringe y fosa amigdalina, el dolor se difunde hacia el ángulo maxilar y el oído durante las crisis, produciéndose sincope e incluso paro cardiaco.

d)- Cefalea Psicógena: Cefalea no pulsátil, bilateral, de leve a moderada, que dura entre 30 min y 7 días, no se agrava con el ejercicio y no se asocia con náuseas, vómitos ni fotofobia, fonofobia o sensibilidad a ciertos olores.

e)- Cefalea postalcohólica: Antecedentes de alcoholismo.

f)- Cefalea por estreñimiento: Se piensa que su origen este dado por la absorción de sustancias tóxicas o por cambios en el aparato circulatorio.

B- CAUSAS EXTRACRANEALES:

1- Cefalea asociada a Hipertensión Arterial: Se caracteriza por cefalea fronto-occipital, zumbido de oídos, visión en candelillas, sensación de peso en la cabeza y cifras tencionales elevadas.

2- Cefalea por enfermedades infectocontagiosas:

a)- Fiebre Tifoidea: Cefalea más o menos intensa, que se acompaña de diarreas que se intercambian por constipación, posteriormente la fiebre domina el cuadro, puede verse distensión abdominal y disociación pulso temperatura.

b)- Paludismo: Antecedentes de haber estado en zonas endémicas, se caracteriza por escalofríos intensos, cefalea retroocular, zumbido de oídos, cianosis al nivel de los labios, pulso débil y rápido, piel fría y pálida, vómitos, diarreas, pude haber coma(perdida voluntaria de la sensibilidad y la conciencia, respiración de Kussmaul, hipertermia, ictero, etc.)

3- Cefalea por contracción muscular: Dolor constante no pulsátil, puede ser unilateral o bilateral en las regiones temporales, como tirantez o sensación de contracción en banda alrededor de toda la cabeza, puede durar meses incluso hasta años.

4- Cefalea por Artrosis Cervical: Antecedentes de artrosis cervical.

5- Cefalea por tensión emocional: Tiende a ser bilateral, no pulsátil, poco intensa y embotante; su localización puede ser frontal o nucoccipital. Nada parece agravar esta cefalea, excepto una mayor carga de stress o de fatiga, ni nada beneficiarla, salvo eliminar ambas situaciones.

6- Cefalea por virosis: Difusa, manifestaciones catarrales y fiebre.

7- Arteritis temporal: Se debe pensar en este diagnóstico ante un paciente adulto mayor portador de una cefalea localizada que empeora. La sospecha se incrementa ante la aparición de otros síntomas o signos que sugieran una enfermedad generalizada, como: Fiebre con sudoración, Pérdida de peso, Artralgias, Dolor en hombros y espalda (polimialgia reumática), Eritrosedimentación acelerada, Anemia moderada y leucocitosis.

8- Relacionada con alteraciones de las estructuras nasales o auditivas:

  • Cefalea por otitis media y aguda

  • Cefalea por ruptura traumática del tímpano

  • Cefalea por sinusitis

9- Otras causas:

  • Cefalea de causa ocular.

  • De causa dentaria.

  • Cefalea post-orgásmica:

SINDROME CEREBELOSO

Conjunto de síntomas y signos causados por diversas lesiones o trastornos que afectan el cerebelo o sus vías.

Cuadro Clínico: vértigo, cefalea, vomito central.

Trastornos estáticos: Ataxia cerebelosa: (No signo de Rombert, Traduce lesión vestivular). Catalepsia cerebelosa. Desviación espontanea. Oscilaciones de la cabeza y el tronco: Trastornos cinéticos: dismetrias (maniobra índice- índice), adiadococinecia.

Trastornos en los movimientos activos y pasivos: hipotonia muscular, reflejos osteotendinosos pendulares.

Trastornos de la escritura y el lenguaje: lenguaje monótono, voz de polichinela.

TOPOGRAFÍA DEL SÍNDROME CEREBELOSO

1.- Síndrome del vermis cerebeloso o estático. Está afectado el paleocerebelo. Corresponde a las lesiones del vermis. Se caracteriza por inestabilidad estática y trastornos de la marcha. Los trastornos antes enunciados son marcados en el tronco y en los miembros inferiores.

2.- Síndrome de los hemisferios o cinético. Está afectado el neocerebelo. Se caracteriza por: dismetría, asinergia, adiadococinesia, discronometría, temblor e hipotonía. Si la lesión hemisférica es unilateral los síntomas se presentarán del mismo lado de la lesión.

3.- Síndrome mixto. Se produce por lesión del vermis y de los hemisferios. En este síndrome se imbrican los síntomas de los dos anteriores.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

A- Por hipertensión endocraneana: Tumor Cerebeloso o del V, VI, VII, VIII par (Neurioma del acústico)

B- Por infecciones: Meningoencefalitis, Absceso, Tuberculosa, Sífilis

C- Por déficit del riego vascular: Trombosis, Hemorragias, Degeneración del parenquima cerebeloso

D- Por daño Piramidal: Esclerosis Múltiple, Tumor del ángulo pontocerebeloso

E- Otras: Intoxicación, Traumas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Con las degeneraciones cerebelosas adquiridas, a saber: a) endocrinas (p. ej., hipotiroidismo); b) metabólicas (p. ej., hipoglucemia); c) tóxicas (p. ej., alcoholismo crónico); e) síndromes paraneoplásicos, y d) enfermedades desmielinizantes.

En cuadros esporádicos y, especialmente, en los que se sospeche una herencia autosómica recesiva deben descartarse las lipoidosis con fenotipo de heredoataxia (p. ej., formas juveniles de las enfermedades de Niemann-Pick y Gaucher).

En las formas dominantes que cursan con demencia hay que descartar la enfermedad de Gerstamm-Sträussler-Scheinker (una demencia atáxica causada por priones) y las ceroidolipofuscinosis.

El marco clinicopatológico de la atrofia olivopontocerebelosa puede excepcionalmente ocurrir en una citopatía mitocondrial.

En fenotipos con clínica extrapiramidal hay que considerar los síndromes parkinsonianos plus e hipercinéticos.

Partes: 1, 2, 3, 4, 5, 6


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