Diagnóstico diferencial de los síndromes del sistema nervioso 9 (página 3)

• Enfermedades vasculares cerebrales

• Tóxicos (alcoholismo)

• Tumores

• Enfermedades degenerativas cerebrales

• Traumatismo craneoencefálico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

GENERAL

Cardiovasculares

• ? Apneas emotivas

• ? Síncopes

• ? Síndrome del prolapso de la
  válvula mitral

• ? Arritmias cardiacas

Eventos relacionados al sueño nocturno

• ? Terrores nocturnos

• ? Pesadillas

• ? Narcolepsia

• ? Sonambulismo

Cuadros migrañosos

• ? Migraña común

• ? Migraña clásica

• ? Migraña complicada
  (oftalmopléjica, hemipléjica)

• ? Variantes de migraña (vértigo
  paroxístico, migraña confusional,
  migraña de la arteria basilar, tortícolis
  paroxística)

Enfermedades de movimientos

• ? Coreoatetosis paroxística

• ? Enfermedad de Tics

• ? Spasmus nutans

• ? Hiperreflexia

• ? Ataques de temblor

Enfermedades psicológicas

• ? Pseudo-convulsiones

• ? Rabia episódica

• ? Síndrome de Munchausen (por
  proyeccion)

• ? Síndrome de deficit
  atencional

• ? Hiperventilación

Enfermedades gastrointestinales

• ? Reflujo gastroesofágico

• ? Dolor abdominal recurrente

• ? Vómitos cíclicos

POR GRUPOS DE EDADES

En la infancia

• Espasmos del sollozo

• Vértigo paroxístico
  benigno

• Parasomnias: terror nocturno, pesadillas,
  sonambulismo, enuresis nocturna, somniloquia.

• Tics y movimientos
  repetitivos

• Jaqueca basilar

En adolescentes y adultos
jóvenes

• Síncopes
  vasodepresores

• Narcolepsia-cataplejía

• Jaquecas clásicas y
  basilares

• Crisis de inconsciencia
  psicógena: rabietas, ataques de pánico, crisis
  de hiperventilación psicógena, pseudocrisis o
  pseudoconvulsiones.

• Movimientos anormales
  paroxísticos

En adultos mayores y ancianos

• Drop-attacks

• Vértigo de
  Ménière

• Crisis de isquemia cerebral
  transitoria

• Síncopes cardiogénicos y
  del seno carotídeo

• Amnesia global
  transitoria 

A cualquier edad

• Hipoglucemia

Los espasmos de sollozo ocurren en niños
pequeños; durante el llanto o una rabieta, el niño
queda en apnea con cianosis e inconsciente hasta que rompe a
llorar y respira de nuevo. En las crisis de vértigo
paroxístico benigno, el niño no pierde el
conocimiento, grita como asustado, tiene tienden a agarrarse a un
mueble o a una persona mayor ocultan la cara, se pone algo
pálido e inmediatamente después reanuda su juego
con normalidad.

Las parasomnias (terrores nocturnos, sonambulismo,
somniloquio, enuresis primaria) tienen incidencia familiar, con
frecuencia se asocian entre sí aparecen preferentemente en
el primer tercio de la noche y rara vez plantean problemas
difíciles de diagnóstico diferencial, que se
solventan con el registro poligráfico del sueño
nocturno. Algunos niños hacen movimientos repetitivos en
la cama poco antes o después de dormirse, como rechinar
los dientes, balancear la cabeza o el tronco, y las niñas
frotan los muslos con movimientos rítmicos y pueden quedar
aparentemente inconscientes y con rubor facial.

En la jaqueca basilar, tras los pródromos de
vértigo, fosfenos, escotomas y ataxia, aparece la cefalea
con alteraciones vegetativas y obnubilación a veces
intensa; el desarrollo progresivo de las crisis y el
enlentecimiento del EEG sin anomalías paroxísticas
ayudan a establecer el diagnóstico correcto.

Las crisis de jaqueca con aura, los pródromos
visuales o somatosensitivos pueden confundirse con las crisis
epilépticas focales. En las jaquecas suele haber una
historia familiar, puede existir el antecedente de otras jaquecas
sin pródromos, la frecuencia de las crisis es baja
(aparición esporádica) y, sobre todo, el desarrollo
de los síntomas visuales o sensitivos es muy lento y
progresivo durante varios minutos antes de la cefalea, mientras
que en las crisis epilépticas focales son muy breves y
rápidos en su difusión. En la jaqueca, las
parestesias suelen comenzar por el dedo meñique o por la
palma de la mano y afectan en forma "parcheada" la mano, la boca,
la lengua y, a veces, el pie; por el contrario, en las crisis
epilépticas las parestesias suelen ser dolorosas,
comienzan por el dedo pulgar y se extienden muy
rápidamente por todo el hemicuerpo. Si en un enfermo se
asocian crisis epilépticas y cefaleas jaquecosas, no puede
descartarse, dada la frecuencia de ambos procesos, que sea una
coincidencia fortuita; no obstante, en tales casos es obligado
sospechar que una lesión, como fístula
arteriovenosa, meningioma o enfermedad de Sturge-Weber, explique
los dos síntomas.

Los síncopes vasovagales (vasodepresores) y
ortostáticos son frecuentes en adolescentes y adultos
jóvenes, sobre todo en las chicas; en los adultos, los
síncopes más frecuentes son miccionales o
tusígenos y en las personas ancianas son
cardiogénicos o por hipersensibilidad del seno
carotídeo. Los síncopes vasodepresores (lipotimias
o desmayos) ocurren en ambientes cerrados y calurosos y
también son provocados por estímulos dolorosos o
impresiones psíquicas desagradables; tras un
pródromo más o menos breve con sensación de
desgana, aturdimiento, zumbido de oídos, calor o
frío y flojedad general, el enfermo queda inconsciente,
hipotónico y pálido ("como muerto"), con sudor
frío y pulso débil. Al despertar suele notar
náuseas, vómitos, escalofríos y un gran
cansancio general. Los síncopes tusígenos ocurren
tras un acceso de tos quintosa, por lo común en fumadores
obesos, por la mañana, sentados en el borde de la cama o
en una silla baja. Los síncopes miccionales se
desencadenan por el estímulo vagal de vaciar la vejiga de
pie y ocurren casi siempre de madrugada en un paciente febril o
con una enfermedad debilitante o que ha consumido un exceso
etílico esa noche. Hay que destacar que en cualquier
variedad de síncope puede producirse una anoxia cerebral
que ocasione convulsiones (síncope convulsivo). Esto
sucede con mucha frecuencia en los síncopes
cardiogénicos por bloqueo auriculovenricular (crisis de
Stokes-Adams). Las convulsiones de los síncopes siempre
suelen ser muy breves: una extensión tónica o,
más a menudo, unas pocas sacudidas clónicas de la
cabeza y los brazos en flexión; en ese momento, el enfermo
se puede morder la lengua, pero, detalle importante para el
diagnóstico diferencial, se morderá la punta y no
la parte lateral o el carrillo como en las crisis
epilépticas.

En el síndrome de la
narcolepsia-cataplejía el enfermo presenta, por un lado,
crisis de sueño irresistible y, por otro, crisis de
hipotonía muscular desencadenadas por estímulos
sorpresa, por la cólera o la risa, en las que puede caer
al suelo, inmóvil, pero consciente y sin trastornos
respiratorios: un tipo similar de episodios de hipotonía e
inmovilidad con conservación de la conciencia ocurre en
las parálisis del despertar que forman parte, aunque son
menos frecuentes, del mismo síndrome
narcoléptico.

Las crisis de inconsciencia psicógena pueden
dividirse en dos grandes tipos, que con frecuencia se alternan en
el mismo individuo. Unas cursan con inercia e hipotonía,
suelen empezar lentamente, el paciente se ensimisma, queda
silencioso y por fin cierra los ojos y no responde a los
estímulos ambientales; la apariencia del enfermo es de
sueño fisiológico, sin trastornos de la
respiración, y la exploración ocular proporciona
unos datos valiosísimos para el diagnóstico
diferencial: si se intenta abrirle los párpados, el
paciente se resiste y, si no lo hace y se le levantan los
párpados, éstos caen luego rápidamente y no
con lentitud como en los enfermos en coma; los ojos están
en posición primaria, sin movimientos pendulares ni de
ningún otro tipo y los reflejos pupilares son normales.
Otras crisis psicógenas cursan con agitación
psicomotora: suelen comenzar de forma brusca después de un
contratiempo emocional; el enfermo se tira al suelo, grita, se
rompe la ropa, patalea e intenta agredir o morder a los que lo
sujetan. Los movimientos no son convulsivos, sino
semi-intencionales, por lo que el enfermo brega duramente con
quienes intentan sujetarle hasta que queda exhausto y termina la
crisis llorando. (Ver tabla) Diagnóstico diferencial entre
crisis epilépticas y crisis psicógenas

Las pseudoconvulsiones no son raras en adolescentes y
son de difícil diagnóstico. En un 10% se asocian a
epilepsia y generalmente se acompañan de trastornos
psiquiátricos o del comportamiento, como es la histeria.
Son más frecuentes en mujeres y se caracterizan por
ocurrir en momentos específicos o en la presencia de
determinadas personas, ser de comienzo gradual, sin lesiones o
relajación de esfínteres, sin sueño post
ictal y presencia de movimientos convulsivos atípicos. Las
crisis son espectaculares, con movimientos desordenados o
ritmicos, generalmente asociados a una hipernea y a
párpados que ofrecen resistencia al tratar de abrir. La
duración es variable, pero en general prolongada (15 a 30
minutos) y las situaciones de stress las desencadenan. El EEG es
normal. Se pueden inducir y mientras más temprano se haga
el diagnóstico, el pronóstico es mejor.

Los movimientos anormales paroxísticos tienen un
parecido sólo superficial con las crisis
epilépticas. El espasmo carpopedal o facial de la tetania
se distingue por su duración, su localización y por
ser fácilmente reproducible con la hiperpnea y la
isquemia. Las distonías agudas son espasmos musculares
abigarrados de cara, cuello y tronco, producidos muchas veces por
fármacos antidopaminérgicos. Hay una variedad de
coreoatetosis familiar paroxística que se desencadena por
el ruido o el movimiento brusco.

Con el término de drop-attacks se denominan unas
crisis de caída al suelo por flojedad de las piernas, sin
pérdida del conocimiento ni ningún otro
síntoma neurológico acompañante. Una
variedad benigna de estos ataques de caída al suelo
inexplicados se observa en mujeres de mediana edad en las que no
se siguen, pasado el tiempo, de ninguna manifestación
patológica grave. Otra variedad de drop-attacks se observa
en personas mayores ateromatosas o con bajo gasto cardíaco
por isquemia vertebrobasilar.

Las crisis de isquemia cerebral transitoria del
territorio carotídeo pueden cursar con convulsiones del
hemicuerpo contralateral, pero lo habitual es que produzcan un
cuadro deficitario con paresia e hipotonía. Ocurren en
personas afectas de cardiopatía embolígena o con
factores de riesgo de enfermedad arteriosclerótica. A
veces, el diagnóstico diferencial es muy difícil
porque tras una crisis epiléptica focal motora, aunque sea
muy breve, puede quedar una parálisis transitoria
(parálisis de Todd) que remeda la paresia de una isquemia,
y porque, por otro lado, un enfermo que ha tenido un ataque
isquémico previo puede presentar más tarde crisis
epilépticas si la zona infartada se convierte en un foco
crónico (epilepsia postinfarto).

Las crisis hipoglucémicas pueden llegar a
producir convulsiones; esto es más frecuente cuando la
hipoglucemia sucede por la noche, dado que el paciente no
advierte los síntomas iniciales de la
hipoglucemia.

La amnesia global transitoria se caracteriza por la
ausencia de otros síntomas, como alucinaciones, disfasia,
confusión o convulsiones, que suelen acompañar a
los fenómenos amnésicos de las crisis
epilépticas parciales complejas.

SÍNDROMES
DE LA MOTONEURONA

En este grupo se incluye un extenso número de
síndromes, esporádicos o familiares, cuyo sustrato
neuropatológico es una degeneración de las neuronas
motoras de la médula espinal, el tronco cerebral o la
corteza motora.

En función de la topografía del proceso
atrófico, se distinguen:

• Síndromes de la motoneurona
  superior,

• Síndromes de la motoneurona inferior
  y

• Síndromes con afección de ambas
  motoneuronas.

SÍNDROMES DE LA NEURONA MOTORA
INFERIOR

Comprenden enfermedades hereditarias (atrofias
musculares espinales y parálisis bulbares) y adquiridas
(atrofia muscular progresiva, síndrome pospoliomielitis y
amiotrofia monomiélica). Cuadros degenerativos de la
motoneurona inferior pueden ocurrir, además, como
complicación de la enfermedad de Hodking, de la
irradiación de la médula espinal y de diversas
enfermedades víricas.

Síntomas y Signos

• Debilidad muscular.

• Atrofia muscular

• Hiporreflexia o arreflexia.

• Hipotonía o flacidez.

• Fasciculaciones.

• Calambres musculares.

DIAGNÓSTICO
ETIOLÓGICO.

• Enfermedades hereditarias: Atrofias musculares
  espinales, Atrofia Muscular bulboespinal unida al X
  (Enfermedad de Kennedy), parálisis
  bulbares.

• Enfermedades adquiridas: Atrofia muscular
  progresiva, Poliomielitis Anterior Aguda, Síndrome
  pospoliomielitis y Amiotrofia Focal Benigna.

• Cuadros degenerativos: complicación de la
  enfermedad de Hodking, Síndrome de la Neurona motora
  inferior post radiación y de diversas enfermedades
  víricas.

Atrofia Muscular Espinal. (AME) Es un síndrome de
debilidad y atrofia muscular progresiva que resulta de la
degeneración selectiva de las neuronas motoras de la
médula espinal.

Tipos de Atrofia Muscular Espinal
(AME)

Enfermedad de Kennedy o Atrofia Muscular
bulboespinal unida al X

Es un síndrome con transmisión recesiva
ligada al cromosoma X, cuyo defecto molecular es una
expansión variable de la secuencia CAG en el primer
axón del gen del receptor de los andrógenos. El
cuadro clínico se inicia entre los 20 y los 40 años
y se caracteriza por una amiotrofia bulbospinal progresiva, con
frecuentes fasciculaciones linguales y periorales. No hay
afección de los músculos oculomotores ni signos
piramidales. Posteriormente se añaden ginecomastia,
oligospermia y diabetes. El curso clínico es lento, con
una supervivencia de 5 a 35 años desde el momento del
diagnóstico.

Las parálisis bulbares.

Son enfermedades poco frecuentes. Se distinguen formas
juveniles (enfermedad de Fazio-Londe y Síndrome de
Vialetto-Van Laere) y del adulto (parálisis bulbar
progresiva hereditaria).

• La enfermedad de Fazio-Londe se transmite con un
  patrón autosómico dominante y cursa con
  disartria y disfagia progresivas que conducen inexorablemente
  a la muerte en pocos años después del
  inicio.

• El síndrome de Vialetto-Van Laere combina
  sordera de percepción y parálisis
  bulbar.

• La parálisis bulbar progresiva herediaria se
  transmite con un patrón autosómico dominante y
  clínicamente no difiere de la parálisis bulbar
  esporádica. Afecta predominantemente a los
  músculos inervados por los pares craneales y a las
  vías corticobulbares, por lo que se produce una
  dificultad creciente para tragar, masticar y hablar. Puede
  aparecer un síndrome emocional seudobulbar, con
  reacciones afectivas lábiles e inapropiadas. La
  disfagia, en particular, es un signo de mal
  pronóstico; es frecuente el fallecimiento en 1 a 3
  años (generalmente por complicaciones
  respiratorias).

Atrofia muscular progresiva

La herencia es autosómica dominante en
aproximadamente el 10% de los casos. La afectación de las
células del asta anterior supera la afectación
corticospinal y la progresión es más benigna.
Existen debilidad muscular y atrofia marcada de comienzo en las
manos y progresión a los brazos, hombros y miembros
inferiores, haciéndose generalizada en algunos casos. Las
fasciculaciones pueden ser la manifestación más
precoz. El trastorno puede aparecer a cualquier edad y los
pacientes pueden sobrevivir 25 años o más. Se
considera una variante de la esclerosis lateral
amiotrófica (ELA). Ver más adelante.

Poliomielitis anterior o Enfermedad de
Heine-Medin

Se lesionan las neuronas del asta anterior de la
médula y del tallo cerebral, con aparición de
parálisis medulares en la mayor parte de los casos y
también bulbares y protuberanciales. Las parálisis
motoras se distribuyen en forma asimétrica, con ausencia
de trastornos de la sensibilidad y parestesia. Intervienen en su
etiología 3 virus:

I.- Brunilda, II.- Lansing y III.-
León.

Atrofia Muscular Progresiva Post
Poliomielitis

• Antecedentes de Poliomielitis Anterior
  Aguda.

• Un curso estable con
  recuperación de 15 años de
  evolución.

• Síntomas y signos.

• Fatiga muscular, Debilidad Progresiva,
  generalmente en los músculos afectados previamente.
  Atrofia de los mismos.

• Dolores musculares y
  artralgia.

• Pueden presentar apnea del
  sueño, intolerancia al frío e inestabilidad
  vasomotora.

• Diagnóstico de exclusión
  de otras enfermedades tratables

Amiotrofia Focal Benigna.Diagnóstico
Clínico

• Inicio entre los 20-30
  años.

• Predominio en el sexo
  masculino.

• Debilidad, atrofia y dolor de una mano,
  brazo es la forma más frecuente de inicio, que puede
  evolucionar rápidamente en 2- 3 años y curso
  más lento posteriormente.

• Reflejos ausentes o
  disminuidos.

• Se afecta los miembros superiores en el
  75 % de los casos.

• En la mitad de los pacientes la
  afección se localiza en un hemicuerpo, puede
  extenderse hacia el lado contralateral.

• En el 5 % de los casos se
  generaliza.

Síndrome de la Neurona Motora
Inferior Posradiación

• Antecedente de radiación directa
  en área de la pelvis y/o abdomen por enfermedades
  malignas.

• Debilidad, atrofia, fasciculaciones y
  arreflexia en las piernas.

• Inicio de los síntomas 2 –
  20 años después de la radiaciones.

• Puede existir trastornos esfinterianos
  por afectación de las raíces de la cola de
  caballo.

Diversas enfermedades
víricas.

Los poliovirus pueden dañar a la médula y
dan lugar a la poliomielitis paralítica. Se manifestaba
como un cuadro infeccioso con afección selectiva del asta
anterior, produciendo debilidad con atrofia asimétrica de
grupos musculares, muchos de ellos con secuelas
permanentes.

El herpes simple tipo 2, la varicela-zoster,
Epstein-Barr y el citomegalovirus pueden provocar una
mielopatía. En el caso del virus varicela-zoster la
lesión medular puede ocurrir al mismo nivel que el
dermatoma que exhiben las lesiones cutáneas, lo que indica
una migración centrípeta del virus desde el ganglio
raquídeo a la médula.

SÍNDROMES DE LA NEURONA MOTORA
SUPERIOR

La vía corticospinal resulta afecta en numerosas
enfermedades del sistema nervioso (p. ej., adrenoleucodistrofia,
latirismo, síndrome konzo o síndromes
espinocerebelosos).

Síntomas y Signos.

• Debilidad Muscular y Pérdida de
  la destreza en la realización de los
  movimientos.

• Espasticidad

• Hiperreflexia y reflejos
  Patológicos: Signos de Babinski.

• Parálisis
  Pseudobulbar.

• Incontinencia Emocional.

DIAGNÓSTICO
ETIOLÓGICO.

• Enfermedades del sistema nervioso:
  Adrenoleucodistrofia (Adrenomieloneuropatia), Latirismo,
  Síndrome konzo o Síndromes espinocerebelosos,
  Paraparesia Espástica por HTLV-1.

• Síndromes degenerativos primarios:
  Paraplejía espástica hereditaria y Esclerosis
  lateral primaria o esclerosis espasmódica de
  Charcot-Erb.

Adrenoleucodistrofia

Es una enfermedad que se transmite ligada al cromosoma X
y se caracteriza por un fallo en la oxidación de los
ácidos grasos monosaturados de cadena muy larga (C24-C26).
Obedece a una alteración de la proteína ALDP que
transporta la enzima acil-coenzima A sintetasa. Se expresa bajo
dos fenotipos clásicos:

a) La forma cerebral infantil, que se
caracteriza por una leucodistrofia con un componente inflamatorio
de predominio en la región parietooccipital. Se presenta
entre los 3 y los 10 años de edad con cambios de conducta,
trastornos de aprendizaje y pérdida de visión.
Progresivamente desarrollan una ceguera cortical, demencia,
disartria, disfagia y piramidalismo, no siendo raras las
convulsiones. Desemboca en un estado vegetativo crónico y
un fallecimiento temprano. Los síntomas de insuficiencia
adrenal como melanodermia, astenia y vómitos intermitentes
pueden resultar más o menos aparentes, incluso a veces
preceden al cuadro neurológico. Existen formas cerebrales
de inicio tardío que cursan con demencia o un cuadro
psiquiátrico.

b) La adrenomieloneuropatía se
caracteriza por una degeneración axonal distal-proximal
que afecta sobre todo a los cordones largos y en particular a la
vía piramidal y nervios periféricos. Se inicia en
la segunda o tercera décadas y evoluciona como una
paraparesia espástica con ataxia y signos de
neuropatía periférica. El curso es más
prolongado.

Ambas formas se pueden presentar indistintamente dentro
de una misma familia. Asimismo, un porcentaje de mujeres
portadoras pueden ser sintomáticas. También se han
descrito casos excepcionales que simulan una degeneración
cerebelosa.

La presentación clínica es fuertemente
dependiente de la edad, lo cual es importante para su
diagnóstico diferencial con otras enfermedades
hereditarias.

Síndromes espinocerebelosos.

Estos síndromes agrupan una serie de procesos
cuyas características sobresalientes son ataxia (en
ocasiones, paraparesia) y atrofia espinocerebelosa.

Clasificación clínico-genética
(Harding): ataxias congénitas, ataxias progresivas de
inicio precoz (ataxia de Friedreich y otras ataxias), ataxias
periódicas, ataxias cerebelosas progresivas del adulto con
herencia autosómica dominante (conocidas con la sigla
anglosajona de ADCA), ataxia progresiva del adulto
esporádica e idiopática (ILOCA) y
paraplejías espásticas hereditarias.

Paraparesia Espástica por HTLV-1.

Algunos individuos afectos por el virus desarrollan
paraparesia espástica tropical con afección
crónica de las vías piramidales en el área
dorsal, con vejiga espástica.

Paraplejía espástica
hereditaria

Trastorno hereditario, generalmente autosómico
dominante, y poco frecuente caracterizado por debilidad muscular
espástica en los miembros inferiores de desarrollo
gradual.

El trastorno puede aparecer en asociación con
otras alteraciones neurológicas, incluyendo
síntomas espinocerebelosos y oculares (síndrome de
Ferguson-Critchley), con síntomas extrapiramidales,
atrofia óptica y degeneración retiniana
(síndrome de Kjellin) y con demencia o retraso mental y
polineuropatía. Los síntomas y signos consisten en
dificultades progresivas para la marcha, hiperreflexia, clonus y
Babinski. La función sensitiva y esfinteriana suele estar
preservada. También puede haber afectación de los
miembros superiores.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con esclerosis
múltiple, malformación de Chiari y
compresión medular en la unión craneocervical por
un tumor o alteraciones óseas.

Esclerosis lateral primaria.

Se caracterizan por rigidez muscular y debilidad motora
distal que aumentan gradualmente, afectando a los miembros. Las
fasciculaciones y la atrofia muscular pueden aparecer muchos
años después. Estos trastornos generalmente
progresan durante varios años antes de establecerse una
incapacidad total.

ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR E
INFERIOR.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
o enfermedad de Charcot.

Esclerosis Lateral Amiotrofica.
Clasificación

I . Idiopática: ELA forma
Esporádica (clásica). ELA forma
Familiar.

• Atrofia Muscular Progresiva. (Forma
  pura de NMI)

• Esclerosis Lateral Primaria (forma pura
  de NMS) Amiotrofica

• Parálisis bulbar Progresiva
  (Forma Bulbar pura.).

II. Síndromes similares a la ELA,
manifestaciones de la neurona motora en asociación a causa
conocida o sospechada, potencialmente tratable

III. Otras variantes

• ELA y demencia

• ELA y parkinsonismo

• ELA y enfermedades de sistema nervioso
  autonómico.

• ELA y anormalidades
  sensoriales.

Manifestaciones Clínicas de la
ELA

• Debilidad muscular de inicio
  generalmente focal.

• Invariablemente la debilidad se
  extiende a músculo contiguo de la misma región
  afectada.

• Se inicia la debilidad en los miembros
  inferiores en el 25 % de los casos.

• Fasciculaciones es un signo importante,
  aparece calambres musculares, atrofia muscular e
  hiperreflexia.

• Debilidad de los músculos
  inervados por pares craneales bajos se manifiesta por:
  sialorres, disfagia, disartria, disfonía, debilidad de
  los músculos respiratorios.

Síntomas y signos según
área comprometida

Nervios craneales Síntomas y
Signos

V Debilidad de la apertura/cierre de la
mandíbula, clonus

VII Debilidad facial, generalmente
asimétrica.

IX- X Disartria, disfonia, debilidad de la
elevación del paladar

XII Atrofia, fasciculación y
debilidad de la lengua

Motores Debilidad de los miembros
asimétrica, más distal que
próximal.

Tono muscular:( (NMS), ( (NMI)

Fasciculaciones

Reflejos Hiperreflexia, signos de Babinski,
Signo de Hoffman, clonus,

Signos de liberación
frontal.

Síntomas y signos que ponen en duda
el diagnóstico de la ELA

1. Trastornos sensitivos
importante.

2. Trastornos esfinterianos.

3. Trastornos del sistema
autoinmune.

4. Afectación de los movimientos
oculares.

5. Trastornos del movimiento asociado a
enfermedad de Parkinson.

Esclerosis Lateral Amiotrofica
Autosómica Dominante Familiar

• Se observa entre el 5-10% de los
  pacientes con ELA.

• Hereditaria AD.

• En el 15-20% de los pacientes con ELA
  Familiar, localizada en el cromosoma 21q21.

• El diagnóstico se establece
  cuando existen otros familiares afectado por la
  enfermedad.

• El inicio por los miembros inferiores
  es más frecuente que en la forma
  esporádica

• Inicio generalmente entre los 35 a 65
  años, edad promedio 46 años.

• La relación entre sexo
  femenino-masculino es de 1:1.

• Progresión rápida de la
  enfermedad.

Síndromes similares a la
ELA

• Hereditaria Defecto enzimático:
  Hexosaminidasa A.

• Adquiridas Daño Físico:
  Siringomielia, postrauma y Radiaciones.

• Endocrinas Tiroides,
  Paratiroides.

• Posinfecciosa Sínd.
  Pospolio.

• Inmunológicas
  Disproteinemia.

• Tóxicas Mercurio.
  Plomo.

• Tumores Linfoma.

Variantes de ELA

a) Variantes Geográficas:

• Guamanian

• Kii

b) Degeneración del asta anterior de
la Médula en:

• Creutzeldts Jakob

• Shy drage

• Parkinsonismo.

c) ELA con:

• Trastornos sensitivos.

• Parkinsonismo

• Demencia

• Disautonomía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

I.- Cuando hay afectación de los
miembros

1. Compresión radicular cervical o
lumbosacra.

2. Plexopatía, Amiotrofia
diabética, neuropatía del plexo
braquial.

3. Polineuropatía: motoras
pura

4. Enfermedades neuromusculares.

5. Miopatías: polimiositis, Miositis
por cuerpo de Inclusión

6. Entidades que cursan con
fasciculaciones: fasciculaciones benigna.

II.- Cuando predominan los síntomas
de la neurona motora superior

1. Esclerosis Múltiple.

2. Mielopatía por HTLV1.

3. Paraparesia Espástica
Hereditaria.

4. Ictus con hemiparesia
espástica.

5. Paraparesia Espástica
Tóxica: Latirismo

6. Atrofia Muscular Espinal

7. Enfermedad de Kennedy"s o
Neuropatía Bulboespinal recesiva ligada X.

III.- Cuando predominan los síntomas
de la neurona motora inferior

• 1. Polineuropatía Motora
  Multifocal,

• 2. Enfermedades de la Neurona
  motora inferior paraneoplásica,

• 3. Neuropatía por
  atropamiento,

• 4. Plexopatía,

• 5. La tirotoxicosis,

• 6. El saturnismo,

• 7. Tumores del agujero occipital y
  medulares,

• 8. Siringomielia,

• 9. Espondilosis
  cervical,

• 10. La esclerosis
  múltiple,

• 11. La paraparesia
  tropical,

• 12. La parálisis
  espástica hereditaria.

IV.- Cuando tienen signos de la NMI y NMS
(ELA).

• 1. Fasciculaciones benignas. Ausencia de
  debilidad, atrofia o anormalidades electromiográficas
  (EMG).

• 2. Toxicidad `por plomo o mercurio. Valores
  elevados de plomo o mercurio.

• 3. Amiotrofia focal benigna. Inicio en la
  juventud, estrictamente focal, sin signos de neurona motora
  alta.

• 4. Atrofia Muscular Progresiva Post
  Poliomielitis. Antecedente de poliomielitis, evolución
  lenta, sin signos de neurona motora alta.

• 5. Neuropatía motora subaguda del
  linfoma. Meseta en algunos meses, posteriormente
  mejoría.

• 6. ELA en el cáncer pulmonar o
  discrasias de células B. Mejoría cuando se
  trata el tumor.

• 7. Atrofia Muscular Espinal hereditaria.
  Simétrica, evolución lenta, sin signos de
  neurona motora alta.

• 8. Miopatía tirotóxica con
  fasciculaciones. EMG miopático.

• 9. Mielopatía compresiva por
  espondilosis cervical o tumor extramedular. Síntomas
  sensoriales, sin signos de neurona motora baja en piernas,
  compresión medular en imágenes de resonancia
  magnética o mielografía.

• 10. Neuropatía motora multifocal de
  mediación inmunológica. Bloqueo multifocal de
  la conducción nerviosa, títulos muy elevados de
  anticuerpos antigangliósidos.

SINDROMES
SENSITIVOS:

Por alteración de la sensibilidad

Los síndromes sensitivos se deben a la
alteración de la sensibilidad por lesiones del nervio
periférico, raíces espinales, médula
espinal, tronco cerebral, tálamo, radiaciones
subcorticales y corteza:

• I. S. de disociación de la sensibilidad:
  Disociación siringomiélica, Disociación
  tabética y Disociación
  periférica.

• II. S. Medulares: S. sensitivo
  parapléjico, S. de Brown-Sequard, S. de sección
  medular completa, S. de los cordones posteriores medulares o
  S. de las fibras radiculares largas de Dejerine y S.
  sensitivo de los cordones anterolaterales

• III. S. Radiculares. S. de la cola de
  caballo

• IV. S. Periféricos: S. sensitivos por
  lesiones de los nervios y S. sensitivos por lesión
  total de un plexo.

V.- S. del tronco cerebral: S. de
Wallenberg.

VI.- S. talámicos, S. de Déjerine-Roussy o
S. de anestesia talámica.

VII.- S. por lesiones corticales o
subcorticales

I.- SÍNDROMES DE DISOCIACIÓN DE LA
SENSIBILIDAD

• 1. Disociación siringomiélica.
  Existe abolición de la sensibilidad térmica y
  dolorosa (termoanestesia y analgesia) y se hayan conservadas
  las sensibilidades táctil y profunda
  (disociación siringomiélica de la
  sensibilidad).

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

• Siringomielia, enfermedad que lesiona la sustancia
  gris medular en su parte central, atravesada, como se ha
  visto, por las vías de la sensibilidad térmica
  y dolorosa.

• Lesiones del puente, cuando se afectan solamente los
  haces de fibras que conducen los estímulos
  térmicos y dolorosos: traumatismos, tumores o
  hemorragias intramedulares periependimarias.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Hematomielia. Provoca un cuadro similar al de la
  seringomielia, por extravasación hemática
  intramedular consecutiva a un traumatismo. Se establece en
  forma aguda y evoluciona hacia la regresión con una
  deficiencia estacionaria, no progresiva.

• Tumor intramedular. En algunos casos simula una
  siringomielia, de la que se distinguirá, entre otros
  datos evolutivos, por la presencia de un bloqueo de a
  circulación del líquido cefalorraquídeo,
  que se pone en evidencia por la prueba de Queckenstedt y el
  síndrome de Froin, aunque en ocasiones la
  siringomielia produce estos mismos hallazgos.

• Lepra. Los trastornos sensitivos no son radiculares,
  sino tronculares. Los nervios suelen palparse engrosados (el
  cubital, por ejemplo) y el bacilo se aisla en la
  linfa.

• 2. Disociación tabética. Consiste
  en la pérdida de la sensibilidad al tacto y de la
  sensibilidad profunda, con conservación de la
  sensibilidad térmica y dolorosa.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

• Lesiones de los cordones posteriores medulares que,
  como se sabe, están constituidos por las fibras que
  conducen la sensibilidad profunda y son atravesados por las
  fibras de la sensibilidad táctil, al penetrar estas en
  la médula y dirigirse a la columna gris
  medular.

• Tabes, aunque no con el carácter tan absoluto
  que podría desprenderse de esta definición, es
  decir, que ciertas formas de la sensibilidad profunda
  están solo disminuidas, en lugar de
  abolidas.

• En algunas polineuritis (pseudotabes
  polineurítica).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Úlcera
péptica, cólico saturnino, mielosis funicular,
polineuropatía diabética, porfiria aguda
intermitente, enfermedad de Friedreich, etc. El examen atento de
estos casos con estudio radiológico contrastado
gastrointestinal, estudio hematológico y los antecedentes
personales y familiares, conducirán al
diagnóstico.

3. Disociación periférica. Se caracteriza
por la anestesia superficial con conservación de la
profunda.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Lesiones que afectan los nervios
cutáneos que conducen solamente fibras táctiles,
térmicas y dolorosas.

II.- SÍNDROMES SENSITIVOS MEDULARES

1. Síndrome sensitivo parapléjico. Se
observará una anestesia absoluta, es decir, pérdida
de todas las formas de sensibilidad, cuyo límite superior
alcanza una altura variable, según el lugar de la
sección. Si la lesión radica a la altura de la
médula cervical, pueden observarse trastornos sensitivos
en la cara, a nivel del territorio del trigémino, porque
la lesión abarca las fibras de la raíz, descendente
del V par, que como se sabe, llegan hasta el IV segmento medular
cervical. Existe también una pérdida de la
motilidad (paraplejía), hipotonía y
arreflexia.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Lesiones que interesan toda la
anchura de la médula, es decir, que realizan la
sección medular, completa: heridas, traumatismos, mielitis
transversas, tumores, mal de Pott.

2. Síndrome de Brown-Sequard. (Hemisección
de la médula). Sinonimia: S. de hemiparaplejía. S.
de hemiplejía espinal.

La lesión se localiza en una mitad de la
médula espinal. En el lado de la lesión se observan
paresias de tipo espástico con hiperreflexia y signos
piramidales (lesión del haz piramidal), supresión
de la sensibilidad vibratoria, posicional y discriminatoria
táctil (lesión del cordón posterior) y
trastornos vasomotores y tróficos (lesión del asta
lateral), con conservación de la sensibilidad
térmica y dolorosa. En el otro lado de la lesión
hay abolición de la sensibilidad térmica y
dolorosa, ya que las fibras que las transportan se decusan al
entrar en la médula y ascienden por el lado
opuesto.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

• Compresiones medulares por: fracturas vertebrales,
  procesos inflamatorios, degenerativos o tumorales.

• Lesión de arma blanca, siringomielia,
  esclerosis en placa, etcétera.

3. Síndrome de sección medular completa.
La lesión transversal completa de la médula se
acompaña de una abolición de todas las
sensibilidades por debajo del nivel de la lesión.
Acompaña al cuadro una parálisis motora,
flácida e hipotónica en un inicio y
espástica después, abolición de los reflejos
osteotendinosos en un primer momento y exaltación
posteriormente, alteraciones vegetativas y retención de
orina y heces.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

Los síndromes de sección
medular de aparición aguda (shock medular) suelen tener un
origen traumático (fractura o luxación
vertebral).

Las formas crónicas se deben a
tumores, hematomas, abscesos epidurales, mielitis postinfecciosas
o enfermedades desmielinizantes.

4. Síndrome de los cordones posteriores medulares
o síndrome de las fibras radiculares largas de Dejerine.
Aparece por lesión de los cordones posteriores y cursa con
una pérdida de las sensibilidades táctil
epicrítica y propioceptiva que da lugar a una ataxia de
las extremidades inferiores de tipo tabético (ataxia
cordonal posterior), mientras que las sensibilidades
táctil y dolorosa están conservadas.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: La lúes, diabetes
mellitus, el déficit de vitamina B12, neoplasias y
traumatismos limitados a los cordones posteriores, tabes y
esclerosis combinadas del tipo del síndrome de Lichtheim
en la anemia perniciosa.

5. Síndrome sensitivo de los cordones
anterolaterales. Se afectan los ganglios raquídeos
posteriores, las raíces dorsales y posteriormente los
cordones posteriores de los segmentos lumbar y sacro de la
médula. Cursa con pérdida de la sensibilidad
artrocinética y vibratoria de las extremidades inferiores
y relativa preservación de la sensibilidad táctil y
dolorosa.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: neurolúes, la diabetes
mellitus, los tumores de la cola de caballo (tumores
extramedulares), lesiones meníngeas o lesiones
óseas, tuberculosas o tumorales.

6. Síndrome espinotalámico o medular
lateral. Se caracteriza por una hipoestesia contralateral
infralesional de las sensibilidades térmicas y dolorosas.
Si se lesionan los haces piramidales puede añadirse una
paraparesia espástica homolateral a la lesión. La
causa más frecuente es una compresión
medular.

7. Síndrome del cono medular. La lesión
del cono medular determina una anestesia en silla de montar,
además de trastornos esfinterianos y genitales.

El cono medular es el extremo inferior de la
médula, que precede al fillum terminalis; corresponde al
cuerpo de la segunda vértebra lumbar; da origen a los tres
últimos pares y a los nervios coccígeos que inervan
los músculos del periné; reciben la sensibilidad de
la piel de la región sacro-coccígea del ano, del
periné y de los órganos genitales. En el cono
medular se encuentran, además, los centros de
inervación de la vejiga y del recto.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Lesión compresiva por un tumor, especialmente
metastásico, traumatismo o un disco intervertebral
herniado, por lo que se aconseja practicar una RM medular para
excluir esta posibilidad.

Debe practicarse una punción lumbar con estudio
de LCR para descartar una infección bacteriana que haya
causado un absceso epidural espinal o intramedular, o una
infección vírica, principalmente por el virus
varicela-zoster.

Hemorragia intraparenquimatosa, subdural o epidural
espontánea, secundaria a una malformación
arteriovenosa, a tratamiento anticoagulante o a un trastorno de
la coagulación.

También se han referido casos de arteritis de
células gigantes o de lupus eritematoso sistémico
cuya forma de presentación consiste en un cuadro de este
tipo.

Con una polirradiculoneuritis aguda (síndrome de
Guillain-Barré), sobre todo al inicio, cuando los
síntomas son de carácter ascendente y faltan los
signos piramidales

III.- SÍNDROMES SENSITIVOS RADICULARES

Se comprueban alteraciones de la sensibilidad subjetiva
(radiculalgias) y trastornos de la sensibilidad objetiva
constituidos por anestesia local (de todas las formas de la
sensibilidad, en el territorio de distribución de las
raíces afectadas; a veces, en lugar de anestesia total,
hay disociación de tipo tabético). La
distribución de la anestesia se hace por bandas, que en
los miembros son paralelas al eje de los mismos y en el tronco
son bandas transversales tal como corresponde a la
topografía radicular. Recordemos que para observar esta
anestesia en banda, deben estar lesionadas tres raíces
seguidas, por lo menos (ley de las tres
raíces).

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO: Comprenden los síndromes
sensitivos originados por lesiones de las raíces
posteriores raquídeas (radiculitis) y alteraciones
óseas (tuberculosas, reumáticas o
neoplásicas de la columna vertebral) que comprimen las
raíces, etc.

SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO

S. del tumor del filum terminal. S. del tumor de la cola
de caballo. S. de la claudicación intermitente de la cola
de caballo. S. de pseudoclaudicación.

Las raíces lumbares y sacras, antes de abandonar
el canal raquídeo forman un manojo que discurre por este,
desde la segunda vértebra lumbar (donde termina la
médula) hasta los respectivos agujeros de salida. Este
manojo de nervios se denomina cola de caballo por su
similitud.

Lo más característico de este
síndrome son los dolores de tipo radicular.
Parálisis periférica de los miembros inferiores
completa (afectación de las cuatro últimas
raíces lumbares y todas las raíces
sacrococcígeas). La zona de anestesia puede afectar todo
el miembro inferior sin llegar al pliegue inguinal, en silla de
montar, ano-perineo-escrotal y está respetada la
sensibilidad testicular (no se toma la primera raíz
lumbar). Esta asociación de anestesia y dolor (anestesia
dolorosa) es característica de estas lesiones a diferencia
de las lesiones limitadas al cono medular, las cuales no se
acompañan de dolor.

Están presentes trastornos de los
esfínteres, atrofia degenerativa y fibrilación,
hipotonía y abolición de los reflejos rotulianos y
aquíleos e impotencia genital. Es la única
parálisis periférica que se acompaña de
trastornos de los esfínteres. No hay signo de
Babinski.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

• Tumores, traumas, meningitis, tumores u otras causas
  compresivas en la región de la cola de
  caballo.

• Compresión de las raíces nerviosas
  L2-L5 y todas las raíces
  sacrococcígeas.

IV.- SÍNDROMES SENSITIVOS
PERIFÉRICOS

La afección de los nervios periféricos
puede dar lugar a distintos patrones topográficos
según se afecte un único nervio (mononeuritis) o
varios nervios de forma simultánea y simétrica
(polineuritis) o de forma progresiva (multineuritis).
También pueden afectarse los plexos (plexopatías) o
las raíces raquídeas
(radiculopatías).

1. Síndromes sensitivos por lesiones de los
nervios. Si la lesión afecta un nervio cutáneo,
habrá solo trastornos de la sensibilidad superficial con
conservación de la sensibilidad profunda, esto es,
disociación periférica. Si las lesiones afectan
troncos nerviosos, como ocurre en las polineuritis o en los
traumatismos, la anestesia es completa, pero con
topografía periférica, es decir, abarcando el
territorio de inervación o distribución de los
nervios afectados. En algunos casos, solo existe
disminución o retardo en la percepción de las
sensaciones superficiales, a veces más para unas que para
otras.

2. Síndromes sensitivos por lesión total
de un plexo. En este caso existe anestesia total, que se extiende
a toda la zona inervada por el plexo.

V.- SÍNDROMES SENSITIVOS DEL TRONCO
CEREBRAL

Las lesiones bulbares producen alteraciones sensitivas
cruzadas, es decir, pérdida de sensibilidad en la hemicara
ipsilateral y en el hemicuerpo contralateral.

El más conocido es el síndrome de
Wallenberg, causado por la oclusión de la arteria
cerebelosa posteroinferior, que provoca un infarto lateral del
bulbo. Se manifiesta por hipostesia facial con anestesia de la
córnea, síndrome cerebeloso, síndrome de
Claude-Bernard-Horner y parálisis del velo del paladar, de
la hemifaringe y de la hemilaringe, todo ello en el lado de la
lesión. En el lado opuesto hay hemianestesia disociada de
tipo siringomiélico, que respeta la cara. En las lesiones
tronculares más altas (bulbares superiores, protuberancia
y mesencéfalo), las alteraciones sensitivas abarcan el
hemicuerpo contralateral y suelen asociarse a parálisis de
los pares craneales, ataxia cerebelosa y parálisis
motoras.

VI.- SÍNDROMES TALÁMICOS S. de
Déjerine-Roussy o S. de anestesia
talámica.

Se caracteriza por hemianestesia contralateral
más o menos evidente de la sensibilidad superficial
(táctil, térmica y dolorosa); más o menos
marcada y muy pronunciada de la sensibilidad profunda
(propioceptiva): vibración y posición articular
(palestesia y batiestesia), el sentido estereognósico
está completamente abolido. Estas alteraciones afectan
cara, brazo, tronco, pierna y pie; a veces sólo un
miembro. Hay hemiplejía ligera y rápidamente
regresiva contralateral, movimientos coreicos o atetósicos
en los miembros con paresia, dolores paroxísticos (dolor
talámico), a veces intolerables que varían con las
modificaciones del tono afectivo (hiperpatía) que
frecuentemente respetan la cara. Además existe
elevación del umbral de las sensaciones.

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:

Es producido por lesiones vasculares de las arterias
cerebrales posteriores (más frecuente), infartos,
hemorragias, tumores talámicos (gliomas), encefalitis y
traumatismos.

VII.- SÍNDROMES POR LESIONES
CORTICALES O SUBCORTICALES

Las lesiones subcorticales suelen provocar
déficit sensitivos extensos en el lado opuesto del cuerpo.
En la cápsula interna, el cuadro es similar a la
hemianestesia total observada en las lesiones talámicas.
En las lesiones superiores, la cara, el brazo o las piernas
pueden afectarse de modo distinto según el área
involucrada. En las lesiones corticales se observa,
además, una alteración de las pruebas de
sensibilidad cortical.

S. CEFALÁLGICO

Cefalalgia (dolor de cabeza simple, efímero,
ungitivo) y cefalea (molestias craneales en forma de pesadez,
tensión o simple sensación de presencia, de
existencia de una zona de la cabeza); no obstante, en la
práctica se manejan estos términos
indistintamente.

La cefalea puede constituir por sí misma un
síndrome o formar parte como síntoma de otros
síndromes (hipertensión endocraneana,
síndrome meníngeo, hipertensión arterial,
etcétera).

Hallazgos físicos orientadores en la
exploración del paciente con cefalea:

Factores precipitantes de las crisis:

• De la dieta: alcohol (específicamente los
  vinos rojos), alimentos que contienen tiramina (quesos,
  cerveza), alimentos en conserva (enlatados o no), embutidos,
  chocolates, exceso de condimentación y alimentos
  horneados con levadura.

• La tensión emocional o el estrés, como
  respuesta a una vida diaria de mucha
  presión.

• El exceso de sueño o la falta de
  este.

• El ayuno prolongado.

• La exposición prologada al sol.

• El agotamiento físico o mental.

• Factores hormonales como el período menstrual
  y el inicio del embarazo.

• Otros factores ambientales como los cambios de
  temperatura o del estado del tiempo, las luces fluorescentes
  o intermitentes, las pantallas de las computadoras, los
  olores fuertes y las alturas.

Los signos de alarma constituyen una serie de
características que, cuando están asociadas a una
cefalea obligan a remitir al enfermo al nivel secundario. Dichos
signos de alarma son:

• Cefalea de comienzo reciente en personas > 50
  años

• Cefalea de intensidad progresiva

• Cefalea de carácter gravitatorio que empeora
  con el sueño, el decúbito o maniobras de
  Valsalva (tos, estornudos, etc.)

• Cefalea de inicio brusco

• Aura atípica

• Cefalea asociada a fiebre, alteraciones de la
  conciencia u otras alteraciones en la exploración
  física

• Cefalea asociada a signos de disfunción
  neurológica

• Cambios en el patrón de la cefalea

• Cefalea estrictamente unilateral

• Falta de respuesta a tratamientos
  habituales

La frecuencia, duración, localización e
intensidad de la cefalea, los factores agravantes y atenuantes,
los síntomas asociados (como fiebre, rigidez de nuca,
náuseas y vómitos) así como los datos
aportados por algunos estudios especiales son fundamentales para
determinar la causa de la cefalea.

CLASIFICACIÓN

Existen numerosas clasificaciones de las
cefaleas.

De acuerdo con su localización en la
clínica:

1. Hemicraneales o
migrañosas:

a) Jaqueca común y jaqueca
oftálmica.

b) Cefalalgia histamínica de
Horton.

2. Cefalalgias no
migrañosas:

a) Cefalalgias banales por tensiones
psíquicas o musculares.

b) Cefalalgias orgánicas
sintomáticas.

En la práctica en: primarias y
secundarias.

• Las cefaleas primarias son las más frecuentes
  y comprenden:

• Cefalea de tensión: Cefalea no
  pulsátil, bilateral, de leve a moderada, su
  localización puede ser frontal o nucoccipital, que
  dura entre 30 min y 7 d, no se agrava con el ejercicio y no
  se asocia con náuseas, vómitos ni fotofobia,
  fonofobia o sensibilidad a ciertos olores.

• Cefalea en racimos: Cefalea de duración entre
  15 y 180 min, grave, unilateral, de localización
  periorbitaria o temporal que aparece más de 8 veces/d
  y se asocia con uno de los siguientes síntomas como
  mínimo: lagrimeo, ojo rojo, congestión nasal,
  sudación facial, ptosis palpebral o miosis del mismo
  lado. Muestra predilección por el sexo masculino,
  comienza generalmente en la tercera o cuarta década de
  la vida.

• Migraña: Cefalea de duración
  comprendida entre 4 y 72 h, de carácter
  pulsátil e intensidad entre moderada y severa,
  bilateral, que empeora con el ejercicio y que se asocia a
  náuseas y vómitos o susceptibilidad a la luz,
  los sonidos y los olores. Predominio de la afección en
  el sexo femenino, con una relación de 3:2. Pueden ser
  de dos tipos:

1. Migraña sin aura. Es la antiguamente llamada
migraña común y la forma más frecuente.
Consiste en ataques múltiples de cefalea que duran, sin
tratamiento, desde algunas horas hasta varios días, y que
presentan, además, por lo menos dos de los siguientes
caracteres: Ataque unilateral, Carácter pulsátil,
Intensidad de moderada a severa, Empeoramiento con la actividad
física, Intolerancia a los ruidos y a la luz,
Síntomas digestivos acompañantes: náuseas y
vómitos.

2. Migraña con aura. Mucho menos frecuente que la
anterior, llamada antiguamente migraña clásica; se
caracteriza por la aparición de un aura neurológica
antes del inicio del ataque, lo cual le otorga criterio
diagnóstico. De forma típica el aura consiste en la
visión de luces resplandecientes o de figuras bien
formadas, que comienzan en una parte del campo visual y se
extienden de forma lenta al resto de éste. Otras
variedades de auras visuales comprenden: escotomas centelleantes,
visión de llamaradas y, con menor frecuencia, hemianopsia.
En ocasiones, los síntomas están precedidos de
parestesias de la cara, boca o labio superior, que duran de 15 a
30 min y son sustituidos por una cefalea pulsátil que con
frecuencia se acompaña de náuseas y
vómitos.

• Las cefaleas secundarias pueden ser
  sintomáticas de una lesión intracraneal
  ocupante de espacio en sentido amplio, de patología de
  las estructuras pericraneales o de diversas enfermedades
  sistémicas.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

1.- En edad pediátrica:

• Infecciones: Infección ORL (causa más
  frecuente), menigitis, encefalitis, abscesos
  cerebral.

• Vascular: migraña, hemorragia, malformaciones
  vasculares, aneurismas, hipertensión arterial (crisis
  hipertensivas: enfermedad renovascular,
  feocromocitoma)

• Traumática: postraumatismo
  craneoencefálico.

• Ocular: trastornos de la agudeza visual, glaucoma,
  uveitis, neuritis óptica.

• Intracraneal: hipertensión intracraneal,
  hidrocefalea aguda (tumor, malformación,
  válvula derivación), pseudotumor cerebral,
  neralgia del trigémino, postpunción.

• Otros: fármacos, tóxicos,
  hipoglicemia, sincope, ejercicios intensos, estado
  postcrítico, artritis de la articulación
  temporo-mandibular.

2.- En adultos:

A- CAUSAS INTRACRANEALES:

1-Por procesos infecciosos:

a)- Meningoencefalitis: Cefalea difusa, intensa, que se
exacerba con la luz, los ruidos y los movimientos activos, fiebre
de moderada intensidad, vomito central, rigidez de nuca y signos
meningeos.

b)- Absceso Cerebral: Cuadro clínico muy grave,
caracterizado por fiebre, cefalea intensa, signos y
síntomas de hipertensión endocraneana, donde el
estado de conciencia varía desde obnubilación hasta
coma profundo.

2- Por compresión del sistema nervioso
central:

a)- Tumor Cerebral primario o secundario
(metástasis): El cuadro clínico es muy variable,
dependiendo de la ubicación del tumor. La cefalea es de
moderada intensidad constante, profunda, se intensifica con la
tos y los esfuerzos. Existe toma progresiva de la conciencia y
síntomas y signos de hipertensión endocraneana
(vomito central, cefalea y papiledema).

3- Por accidente vascular encefálico:

a)- Hemorragia Subaracnoidea: Antecedentes de
hipertensión arterial tiene un comienzo súbito con
sensación de estallido de la cabeza (en caso de estallido
de una arteria de gran calibre), cefalea sumamente intensa,
rigidez de nuca, suele haber vértigos, perdida de la
conciencia, respiración de Biot, signos de deserebracion,
paro cardiaco y muerte. En caso de fisuramieto
aneurismático hay pérdida inicial de la conciencia,
cefalea occipital, intensa y brusca, estado febril, Lewinson
positivo, Babinsky bilateral, afonía y
convulsiones.

b)- Hemorragia Cerebral: Antecedentes de HTA, comienza
con pródromos (zumbido de oídos, cefalea y
somnolencia). El paciente se encuentra activo y despierto y
súbitamente cae en estado de coma a las pocas horas,
signos de déficit motor hemilateral, desviación
conjugada de la cabeza y los ojos hacia el lado de la
lesión. En caso de hemorragias pequeñas el paciente
se mantiene consciente y se pone de manifiesto la
afasia.

c)- Trombosis Cerebral: Cuadro de instalación
lenta y progresiva, que ocurre en horas de la madrugada o de la
mañana, el paciente se da cuenta en el mayor de los casos
de su lenguaje tropeloso, la perdida de la fuerza asi como
torpeza en los movimientos de sus miembros, puede existir
hemiplejía y parálisis facial, cefalea difusa
(cervical, occipital o frontal).

d)- Embolia Cerebral: Cuadro de comienzo brusco,
inesperado, con pérdida de la conciencia (con varios
minutos de duración), aunque en ocasiones existen
pródromos (cefalea). Posteriormente a la pérdida de
la conciencia existe confusión mental o aturdición,
cefalea molesta, déficit motor, pérdida de la
sensibilidad. Estos pueden ser permanentes o no.

e)- Cefalea por malformaciones vasculares: En algunos
pacientes existe el antecedente de cefaleas crónicas de
localización diversa, pero por lo general son
unilaterales, pulsátiles y con proyección
monocular. La HTA es más frecuente en estos enfermos que
en la población general. Pueden producir una hemorragia
subaracnoidea por la ruptura de aneurismas arteriales
encefálicos (congénitos o adquiridos), angiomas o
malformaciones arteriovenosas.

f)- Cefalea migrañosa o Jaquecosa: Tipo especial
de cefalea que se supone se produzca por fenómenos
vasculares anormales, aunque su mecanismo es desconocido. Suele
comenzar con diversas sensaciones prodrómicas como
nauseas, perdida de la visión en parte del campo visual y
otras alucinaciones sensoriales. (Todo esto aparece 30 min. o 1
hora antes de la cefalea)

4- Por Traumatismos:

a)- Hematoma Subdural, Epidural o Dural: Antecedentes de
traumatismo craneal, pérdida de la conciencia, fiebre,
cefalea intensa, signos y síntomas de hipertensión
endocraneana y relajación de esfínteres.

b)- Cefalea postraumática crónica: Es un
tipo de cefalea que tiene el antecedente obligado de un
traumatismo craneoencefálico y que aparece tras un
período de tiempo variable, que va desde 2 meses hasta 2
años.

c)- Cefalea postpunción lumbar: Por escape del
liquido cefalorraquideo(LCR) al espacio Epidural, puede comenzar
de 12-24 horas después de la punción,
apárese cuando el paciente se pone de pie y cede al
acostarse, desaparece entre dos o tres días
después.

5- Otras:

a)- Cefalea Epiléptica: Cefalea
paroxística que se acompaña de cambios
electroencefalográficos de tipo epiléptico
(generalmente se observa en la infancia y en la adolescencia), de
comienzo brusco. En ocasiones el dolor adopta la forma de
hemicránea y se acompaña de náuseas y
vómitos, por lo que es necesario en estos casos
diferenciarlo de un ataque de jaqueca. Esta cefalea
también se manifiesta después de una crisis
tonicoclónicas mantenidas, relajación de
esfínteres, mordedura de la lengua y pérdida de la
conciencia.

b)- Hipotensión del LCR: Cefalea de moderada
intensidad, que se acompaña de palidez, nauseas y
vómitos, se alivia momentáneamente con la maniobra
de Valsava, la tos, el estornudo. Generalmente secundario a
punción lumbar, traumatismos o fracturas craneoespinales,
estados toxinfecciosos (fiebre tifoidea), uremia, estados de
deshidratación, hipotensión arterial súbita
e hipoglicemia.

c)- Cefalea por neuralgia de pares craneales:

• Neuralgia del Trigémino: Apárese en
  pacientes menores de 50 años, dolor quemante, intenso,
  localizado en una rama del V par, contractura muscular
  facial, las crisis pueden ser breves, aparecen en ocasiones
  al estimular el punto desencadenaste (piel, labios y cavidad
  bucal.

• Neuralgia del glosofaringeo: Dolor cualitativamente
  similar al anterior (trigémino), la zona
  desencadenaste se encuentra faringe y fosa amigdalina, el
  dolor se difunde hacia el ángulo maxilar y el
  oído durante las crisis, produciéndose sincope
  e incluso paro cardiaco.

d)- Cefalea Psicógena: Cefalea no
pulsátil, bilateral, de leve a moderada, que dura entre 30
min y 7 días, no se agrava con el ejercicio y no se asocia
con náuseas, vómitos ni fotofobia, fonofobia o
sensibilidad a ciertos olores.

e)- Cefalea postalcohólica: Antecedentes de
alcoholismo.

f)- Cefalea por estreñimiento: Se piensa que su
origen este dado por la absorción de sustancias
tóxicas o por cambios en el aparato
circulatorio.

B- CAUSAS EXTRACRANEALES:

1- Cefalea asociada a Hipertensión Arterial: Se
caracteriza por cefalea fronto-occipital, zumbido de
oídos, visión en candelillas, sensación de
peso en la cabeza y cifras tencionales elevadas.

2- Cefalea por enfermedades
infectocontagiosas:

a)- Fiebre Tifoidea: Cefalea más o menos
intensa, que se acompaña de diarreas que se intercambian
por constipación, posteriormente la fiebre domina el
cuadro, puede verse distensión abdominal y
disociación pulso temperatura.

b)- Paludismo: Antecedentes de haber estado en
zonas endémicas, se caracteriza por escalofríos
intensos, cefalea retroocular, zumbido de oídos, cianosis
al nivel de los labios, pulso débil y rápido, piel
fría y pálida, vómitos, diarreas, pude haber
coma(perdida voluntaria de la sensibilidad y la conciencia,
respiración de Kussmaul, hipertermia, ictero,
etc.)

3- Cefalea por contracción muscular: Dolor
constante no pulsátil, puede ser unilateral o bilateral en
las regiones temporales, como tirantez o sensación de
contracción en banda alrededor de toda la cabeza, puede
durar meses incluso hasta años.

4- Cefalea por Artrosis Cervical: Antecedentes de
artrosis cervical.

5- Cefalea por tensión emocional: Tiende a ser
bilateral, no pulsátil, poco intensa y embotante; su
localización puede ser frontal o nucoccipital. Nada parece
agravar esta cefalea, excepto una mayor carga de stress o de
fatiga, ni nada beneficiarla, salvo eliminar ambas
situaciones.

6- Cefalea por virosis: Difusa, manifestaciones
catarrales y fiebre.

7- Arteritis temporal: Se debe pensar en este
diagnóstico ante un paciente adulto mayor portador de una
cefalea localizada que empeora. La sospecha se incrementa ante la
aparición de otros síntomas o signos que sugieran
una enfermedad generalizada, como: Fiebre con sudoración,
Pérdida de peso, Artralgias, Dolor en hombros y espalda
(polimialgia reumática), Eritrosedimentación
acelerada, Anemia moderada y leucocitosis.

8- Relacionada con alteraciones de las estructuras
nasales o auditivas:

• Cefalea por otitis media y aguda

• Cefalea por ruptura traumática del
  tímpano

• Cefalea por sinusitis

9- Otras causas:

• Cefalea de causa ocular.

• De causa dentaria.

• Cefalea post-orgásmica:

SINDROME
CEREBELOSO

Conjunto de síntomas y signos causados por
diversas lesiones o trastornos que afectan el cerebelo o sus
vías.

Cuadro Clínico: vértigo, cefalea, vomito
central.

Trastornos estáticos: Ataxia cerebelosa: (No
signo de Rombert, Traduce lesión vestivular). Catalepsia
cerebelosa. Desviación espontanea. Oscilaciones de la
cabeza y el tronco: Trastornos cinéticos: dismetrias
(maniobra índice- índice),
adiadococinecia.

Trastornos en los movimientos activos y pasivos:
hipotonia muscular, reflejos osteotendinosos
pendulares.

Trastornos de la escritura y el lenguaje: lenguaje
monótono, voz de polichinela.

TOPOGRAFÍA DEL SÍNDROME
CEREBELOSO

1.- Síndrome del vermis cerebeloso o
estático. Está afectado el paleocerebelo.
Corresponde a las lesiones del vermis. Se caracteriza por
inestabilidad estática y trastornos de la marcha. Los
trastornos antes enunciados son marcados en el tronco y en los
miembros inferiores.

2.- Síndrome de los hemisferios o
cinético. Está afectado el neocerebelo. Se
caracteriza por: dismetría, asinergia, adiadococinesia,
discronometría, temblor e hipotonía. Si la
lesión hemisférica es unilateral los
síntomas se presentarán del mismo lado de la
lesión.

3.- Síndrome mixto. Se produce por lesión
del vermis y de los hemisferios. En este síndrome se
imbrican los síntomas de los dos anteriores.

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

A- Por hipertensión endocraneana: Tumor
Cerebeloso o del V, VI, VII, VIII par (Neurioma del
acústico)

B- Por infecciones: Meningoencefalitis, Absceso,
Tuberculosa, Sífilis

C- Por déficit del riego vascular: Trombosis,
Hemorragias, Degeneración del parenquima
cerebeloso

D- Por daño Piramidal: Esclerosis
Múltiple, Tumor del ángulo
pontocerebeloso

E- Otras: Intoxicación, Traumas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Con las degeneraciones cerebelosas adquiridas, a saber:
a) endocrinas (p. ej., hipotiroidismo); b)
metabólicas (p. ej., hipoglucemia); c)
tóxicas (p. ej., alcoholismo crónico); e)
síndromes paraneoplásicos, y d)
enfermedades desmielinizantes.

En cuadros esporádicos y, especialmente, en los
que se sospeche una herencia autosómica recesiva deben
descartarse las lipoidosis con fenotipo de heredoataxia (p. ej.,
formas juveniles de las enfermedades de Niemann-Pick y
Gaucher).

En las formas dominantes que cursan con demencia hay que
descartar la enfermedad de Gerstamm-Sträussler-Scheinker
(una demencia atáxica causada por priones) y las
ceroidolipofuscinosis.

El marco clinicopatológico de la atrofia
olivopontocerebelosa puede excepcionalmente ocurrir en una
citopatía mitocondrial.

En fenotipos con clínica extrapiramidal hay que
considerar los síndromes parkinsonianos plus e
hipercinéticos.