Carcinoma adenoide quístico de glándulas salivales. Experiencia en el Hospital Royal Marsden, Londres, Inglaterra
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RESUMEN: Se revisa la experiencia del
Hospital Royal Masden de Londres, con 38 casos de carcinoma
adenoide quístico de glándulas salivales, entre
1960 y 1985. Con los modelos de
Kaplan-Meir para sobrevida y el de Cox para factores pronósticos, se encontró que la
edad, el sexo y la
localización no influyen en la sobrevida y sólo el
estadío clínico y la radioterapia afectan la
sobrevida y el control local. La
cirugía no debe ser radical y sólo una
excisión local amplia del tumor, seguida de radioterapia
cuando esté indicada, es el tratamiento de
elección. La sobrevida fue de 74% a 5 años y 58% a
10 años.
Palabras claves: Glándulas salivales. Carcinoma.
Sobrevida.
SUMMARY: The Royal Marsden's experience
with 38 cases of adenoid cystic carcinoma of the salivary gland
between 1960 and 1985 is reviewed. Age, sex, stage, site and the
use of radiotherapy were looked at as prognostic factors but only
stage and radiotherapy were significance, influencing survival
and local control, respectively. Surgery should be limited to
complete excision of the tumor and followed by radiotherapy when
indicated. Survival was 74% at 5 years and 58% at 10
years.
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El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tumor
de glándulas salivales con un comportamiento
biológico caracterizado por su alta tasa de recurrencias
locales y su persitente patrón metastásico a
distancia que se mantiene durante largos períodos, que van
más allá de los primeros 20 años
después del tratamiento1-4. Algunos lo han
considerado como tumor curable5 o por lo menos una
enfermedad sistémica6 o de dudosa
curación1.
Histológicamente es un tumor de crecimiento
lento, de apariencia relativamente benigna, con alto compromiso
perineural y más bien raro compromiso
ganglionar2,7-9.
Afecta especialmente glándulas salivales mayores
y menores pero se puede encontrar en el tracto digestivo
superior, las glándulas lacrimales, seno, vulva,
cérvix y el conducto auditivo externo10. Ocurre
en 2% a 6% de todos los tumores de la glándula
parótida, 15% de la submaxilar y 30% de las
glándulas salivales menores11.
Su tratamiento es materia de
controversia, tanto en la extensión de la
cirugía12 como en el uso rutinario de la
radioterapia13. En cuanto a la quimioterapia, la
literatura es
anecdótica, con algunas respuestas descritas con 5-FU,
hidroxourea, metotrexate, cisplatín, bleomicina y
adriamicina, en tumores recurrentes o
metastásicos14-16 que serían las
indicaciones de estas drogas.
El presente trabajo
revisó la experiencia en el Hospital Royal Marsden (HRM)
de Londres sobre este tumor, y se analizaron su sobrevida y los
factores pronósticos y se los comparó con la
literatura universal.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se encontraron 47 casos de CAQ de glándulas
salivales en el período de 1960-1985. De ellos se
excluyeron 9 pacientes por diversas razones: 3 que sólo
consultaron por una segunda opinión; 2 que eran casos
terminales y apenas recibieron tratamiento médico
paliativo; 4 vinieron únicamente a recibir radioterapia y
regresaron a su hospital de origen. Se analizaron las variables:
edad, sexo, localización, estado
según tamaño del tumor, ganglios ("nodes") y
metástasis (TNM), tipo de cirugía, radioterapia y
recurrencia local y a distancia.
Toda esta información se procesó en computador,
con el programa BMDP
para análisis de sobrevida por el método del
producto
límite de Kaplan-Meir.
En vista de la dificultad para clasificar
retrospectivamente de acuerdo con su TNM, se utilizó el
siguiente sistema: T0: sin
parálisis, tumor limitado a la glándula o tumor en
un solo sitio anatómico; T1: parálisis; tejidos u
órganos vecinos comprometidos: hueso, músculo, o
nervios; N0: sin adenopatías; N1 con
linfadenopatías; M0: sin metástasis; y M1: con
metástasis. Para efecto de comparación se hicieron
2 estados: estado I: T0N0M0; estado II: cualquier paciente con T1
ó N1 ó M1.
RESULTADOS
De los 38 pacientes, 16 eran hombres y 22 mujeres con
una relación hombre
/mujer de 1:1.4.
Su edad varió entre 25 y 73 años con un promedio de
47.6 y con modo en el grupo de edad
de 30-50 años (22 pacientes). La mayoría de los
tumores comprometieron la glándula submaxilar (22 casos) y
en segundo lugar la parótida (14); 2 pacientes en el
paladar duro; uno en el conducto lacrimal. De acuerdo con su TNM
se encontraron T0: 31; N0:36; M0:37; T1:7; N1:2 y M1:1. Esta
distribución demuestra la poca tendencia de
este tumor a presentarse inicialmente con compromiso ganglionar o
metastásico. El seguimiento de lo pacientes se hizo entre
3 y 261 meses con un promedio de 75 meses.
La mayoría de las cirugías fueron
submaxilectomías (15) y parotidectomías (10) sin
vaciamientos de rutina; sólo se realizaron 7 vaciamientos
al mismo tiempo que la
resección del tumor primario (4 suprahomohiodeos y 3
modificados de cuello).
Recibieron radioterapia postoperatoria 25 casos, y se
vio diferencia significativa estadísticamente con los
enfermos que no la recibieron en la recurrencia local (Figura 1 y
2), aunque no hubo ninguna diferencia en la sobrevida a 5 y 10
años.
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