La osteopetrosis y el tratamiento ortodoncico. Reporte de un caso (página 2)

Características
Radiográficas:

Existe una variación considerable en el aspecto
radiográfico de esta enfermedad. Los casos clásicos
de la Osteopetrosis se caracterizan por un aspecto liso,
homogéneo, simétricamente esclerótico de
todos los huesos (13). Los
defectos en el remodelado metafisial (hueso dentro de hueso) son
debidos a períodos alternos de producción anormal de hueso, seguido de una
función
ósea normal. Los huesos del cráneo y la cara
también puede mostrar una densidad
incrementada. Los cambios en el cráneo se aprecian como
sombras o engrosamientos evidentes sobretodo en la base craneal,
mientras que los huesos de la bóveda parecen menos densos.
En casos muy marcados, los huesos nasales y maxilares pueden
también estar densos, lo que hace apreciar oscuros los
senos paranasales (6). En la mayoría de las ocasiones, la
mandíbula está respetada a pesar de existir graves
lesiones en otros huesos pero, cuando los maxilares están
afectados, la densidad del ósea puede ser tal, que las
raíces de los dientes son casi invisibles en las
radiografías dentales (12).

Características
Histopatológicas:

El aspecto histopatológico se caracteriza por una
producción endóstica de hueso con falta
concomitante de resorción ósea fisiológica.
En general el tejido óseo parece estar altamente
mineralizado tanto en la corteza como en el hueso esponjoso. Hay
persistencia de elementos osteoides y cartilaginosos
calcificados. La forma del trabeculado está alterada, sin
ninguna disposición específica. (6). El predominio
de formación ósea sobre resorción conduce en
forma característica a la persistencia de centros
cartilaginosos de trabéculas óseas mucho
después que debía haber ocurrido su
sustitución en los huesos endocondrales (13). Los
osteoblastos son prominentes, pero rara vez se encuentran en
cantidades importantes. Cabe destacar que diferentes estudios
celulares y cinéticos del tejido óseo han sido
conflictivos. Algunos han reportado deficiencias cualitativas y
cuantitativas en los osteoclastos (15).

Aspectos de Laboratorio:

Los niveles de fósforo y calcio sérico
están por lo regular dentro de los límites
normales, al igual que la fosfatasa alcalina. Se ha informado que
en algunos casos de la forma benigna, existe elevación de
la fosfatasa ácida en el suero. (13).

Reporte de un caso
clínico

Es bien conocida la importancia del remodelado
óseo para que ocurra el movimiento
dentario luego de la aplicación de fuerzas
ortodónticas. El perfecto balance entre resorción y
aposición ósea permite el éxito
de este proceso.
Cualquier falla en los elementos que regulan este mecanismo
daría como resultado un retardo del movimiento dentario, o
en el peor de los casos, éste podría resultar nulo.
Justamente, tal situación nos ocurrió en el caso
que reportamos a continuación.

Datos del paciente:

Paciente de sexo femenino,
de 21 años de edad, procedente y natural de Caracas,
Venezuela, de
ocupación estudiante, la cual solicitó tratamiento
ortodóntico en el Servicio de
Post-Grado de Ortodoncia de la Facultad de Odontología de
la Universidad
Central de Venezuela.

Antecedentes Familiares y Personales:

Padre italiano y madre venezolana, vivos y sanos
aparentes; dos hermanos varones, uno de los cuales refirió
historia de
exodoncia "traumática".

Desde el punto de vista general la paciente
señaló haber sufrido de dolor y tumefacción
de las rodillas durante su infancia. En
el aspecto odontológico destacó la erupción
retardada de los dientes permanentes y la reciente exodoncia de
un molar decíduo.

Examen Clínico Facial:

En el análisis clínico frontal se aprecia
un paciente braquifacial, con ligera asimetría,
yacompañada de un tercio inferior de la cara aumentado. En
el análisis lateral se evidencia un perfil cóncavo,
tercio medio facial deprimido, mandíbula y mentón
prominentes. (Figuras 1 y 2)

Examen Clínico intrabucal:

Los tejidos
periodontales mostraban características compatibles con
salud
periodontal. En los tejidos duros dentarios encontramos escasas
restauraciones y ausencia de caries. No estaban presentes el 45 y
37, lo cual sugería un retardo en la erupción
dentaria, lo cual corroboramos radiográficamente al
encontrar estos dientes impactados.

Los arcos dentarios se mostraban asimetricos. En el
plano transversal se observaba un maxilar comprimido y como
consecuencia de ello, en el lado izquierdo presentaba una mordida
cruzada posterior. En el plano vertical, también del lado
izquierdo se destaca una mordida abierta unilateral. Desde el
punto de vista sagital, un marcado prognatismo mandibular daba
como resultado una relación molar y canina de clase III de
Angle. (Figuras 3 y 4).

Examen Radiográfico:

En la radiografía panorámica se
observó la inclusión de los siguientes dientes:
18-28-38-37-45-48. El aspecto general de ambos maxilares
mostraban una densidad dentro de la normalidad.

Las radiografías periapicales demostraron algunas
alteraciones. En la zona de molares casi no se aprecia el espacio
del ligamento periodontal, especificamente en la zona del 37 (el
cual parecía amorfo) y en el 31 se destacaba una imagen radiopaca
correspondiente a un tejido óseo más denso.
(Figuras 6a, 6b y 6c).

La radiografía cefálica lateral
evidenció la hiperplasia mandibular y unas corticales
óseas occipilares y mandubulares con acentuada
radiopacidad. (Figura 7 ).

Diagnóstico Ortodóntico y Plan de
Tratamiento:

Luego de efectuar los análisis clínico, de
modelos y
cefalométricos, se llegó al diagnóstico de una Maloclusión Clase
III esquelética combinada, es decir, por exceso madibular
y deficiencia maxilar. Posteriormente se indicaron las exodoncias
de 18-28-38-45 y se inició la mecánica ortodóntica para preparar
el caso para Cirugía Ortognática.

Curso Clínico:

Se realizaron las exodoncias indicadas las cuales
resultaron muy traumáticas debido a la "dureza" del hueso,
de hecho, el post-operatorio resultó muy doloroso y con
una cicatrización muy ratardada.

Posteriormente se inició la mecánica ortodóntica convencional
con la fase de nivelación. En las citas de control resultaba
curioso no apreciar cambios en la posición de los dientes,
es decir, parecía que los dientes no se movían. Por
esta razón decidimos variar algunos factores, tales como
magnitud de fuerza,
aleaciones de
arcos, etc. Sin embargo, no obteníamos respuesta
clínica, ni siquiera la paciente refería esa
sensación "dolorosa" que caracteriza las horas posteriores
a la activación de las fuerzas.

Esta situación nos movió a realizar
interconsultas con otras disciplinas, pués era evidente
que algún trastorno o alteración ósea estaba
sucediendo. Para destacar algún trastorno del metabolismo
óseo se indicaron algunos exámenes de laboratorio
que incluyeron, niveles de calcio, fósforo, fosfatasa
alcalina, hormona paratiroidea, calcitonina. Pero todos revelaron
niveles dentro de la normalidad. Además se efectuó
una Densimetría Osea que también arrojó un
contenido mineral dentro del promedio normal para la edad y sexo
de la paciente.

En virtud que el problema de la maloclusión no
podía ser resuelto con la ayuda de la Ortodoncia, solo nos
quedaba el camino de la Cirugía Ortognática para
darle una solución al paciente. Más sin embargo,
esta alternativa nos exponía a un riesgo, ya que
dentro de los posibles diagnósticos diferenciales del
problema óseo estaba la Osteopetrosis. Esta entidad, como
hemos señalado, presenta dentro de sus complicaciones la
Osteomielitis, la cual constituía una complicación
que podría traer serios inconvenientes, por esa misma
razón no recomendamos la toma de una biopsia ósea a
los fines de corroborar el diagnóstico presuntivo, pues
existía esta importante
contraindicación.

Un año después, la paciente decide bajo su
propio riesgo someterse a la Cirugía. Esta
situación nos dio la oportunidad de tomar una muestra
ósea para poder
dilucidar el diagnóstico del trastorno óseo. Y
efectivamente, fue realizado el estudio histopatológico en
la Universidad de Houston, obteniendose como diagnóstico
definitivo de Osteopetrosis. Las características
histopatológicas resultantes se aprecian en la figura 8 .
En relación al postoperatorio, éste fue doloroso y
traumático, pero no se instaló ninguna
complicación, específicamente tipo osteomielitis.
Desde el punto de vista facial los resultados fueron favorables,
dentariamente las relaciones intermaxilares mejoraron. (Ver
figura 9.).

Discusión

La mayoría de las características
presentes en el caso clínico reportado nos inclinaron a
diagnosticarlo como una Osteopetrosis de tipo benigno o
tardío. Como hemos revisado, se trata de una paciente
adulta, de 21 años, totalmente asintomática. Desde
el punto de vista facial se encontraron varias
características correspondientes a la forma benigna de la
Osteopetrosis, prognatismo mandibular, arco maxilar comprimido,
tercio medio facial aplanado, y presencia de una
maloclusión Clase III de Angle, tal y como los describen
Kahler y col, 1984; Younai y col, 1988 (8,15). También las
alteraciones dentales se corresponden con las descritas por Dick
y Simpson (1972) (5). En nuestra paciente encontramos dientes
primarios retenidos, erupción dentaria retardada, coronas
y raices malformadas, dientes permanentes impactados.
Radiográficamente la densidad ósea no
permitía delimitar las raíces, ni mucho menos el
espcio del ligamento periodontal y lámina dura. Por otro
lado, los examenes de laboratorio resultaron dentro de los
límites normales, pero sin duda, lo más
determinante para el diagnóstico definitivo fue le
resultado de la biopsia ósea (hueso mandibular), la cual
reportó características histopatológicas
compatibles con Osteopetrosis.

Esta entidad como hemos revisado, es un trastorno
óseo metabólico que presenta una resorción
ósea reducida y que se cree es el resultado de un defecto
genético en el desarrollo y/o
función de los osteoclastos (7), entonces si el
osteoclasto tiene fallas en su desarrollo y función, no
podría responder a las señales
de iniciar el proceso de resorción ósea.

Para comprender esta asociación es necesario
recordar los eventos
más importantes que suceden durante el proceso de
remodelado óseo ortodóntico.

Una vez que se aplica una fuerza ortodóntica a un
diente, se generan una serie de reacciones de naturaleza
física y
química.
Esta fuerza produce distorsión celular en el ligamento
periodontal y en las fibras nerviosas localizadas en él.
Esto permite la liberación de sustancias vasoactivas,
tales como la Sustancia P (SP) y el Polipéptido
Instestinal Vasoactivo (VIP), los cuales favorecen la
vasodilatación local con la consiguiente migración
extracelular de linfocitos y macrófagos, los cuales
representan la primera línea de defensa del sistema inmune
(4). De esta manera se instala un proceso inflamatorio en el cual
las células
mencionadas liberan diversos tipops de mediadores
bioquímicos que modulan el remodelado óseo, entre
ellos se mencionan las Prostaglandinas (PGs), las Interleukinas
(Ils), el Metabolito Activo de la Vitamina D, la Hormona
Paratoroidea (PTH), etc. Estos mediadores activan a los
osteoblastos en sus receptores de membrana, y son ellas entonces
las células encargadas de iniciar el proceso resortivo.
Una vez activados los osteoblastos, éstos se retraen,
cambian de forma y permiten la entrada de los osteoclastos al
sitio de la resorción, posteriormente secretan algunos
mediadores que activan a los osteoclastos para que inicien la
degradación de la matriz
ósea mineralizada (11). Es evidente entonces que la
función e interrelación de los osteoblastos y
osteoclastos, resulta determinante para la culminación del
proceso resortivo inducido ortodónticamente.

Sin embargo, en nuestro caso clínico el
remodelado del hueso alveolar y del ligamento periodontal no se
efectuó, por ende no se produjo movimiento dentario.
Recordemos que estamos en presencia de un trastorno óseo
metabólico, que presenta una resorción ósea
reducida y que se cree es el resultado de un defecto
genético en el desarrollo y/o función de los
osteclastos (7). Entonces si el osteoclasto tiene fallas en su
desarrollo y en su función, poco podría responder a
las señales de inicar la resorción enviadas por los
Osteoblastos. Igualmente podríamos suponer que el aumento
de la densidad ósea y la casi ausencia de ligamento
periodontal, no permite un aporte celular y por ende de
mediadores para realizar el proceso de remodelado óseo.
Estas pudieran ser razones de peso que permitirían
explicar la ausencia de movimiento dentario en los casos de
Osteopetrosis, especificamente en aquellos donde se involucra el
remodelado ósea a través de la aplicación de
fuerzas ortodónticas.

Esto merece especial consideración y
divulgación pués es el primer caso reportado en
nuestro país, donde se asocia una entidad como la
Osteopetrosis y el tratamiento ortodóntico.

Conclusiones

A la luz de los
hallazgos clínicos, radiográficos e
histopatológicos evaluados durante el tratamiento
ortodóntico del caso reportado, pudimos llegar al
diagnóstico definitivo de Osteopetrosis
Tardía.

Esta experiencia debe alertar al Ortodoncista
clínico de la existencia de una serie de trastornos
óseos metabólicos que pudieran impedir la
instauración de una terapia ortodóntica. Al mismo
tiempo, nos
obliga a recordar que nuestros pacientes son entes
biológicos diferentes, y que todos los casos no deben ser
tratados de la
misma forma. Es necesario muchas veces el tratamiento
multidisciplinario para poder obtener mejores
resultados.

Por otra parte tenemos la esperanza que los avances de
la biología
ósea permitirán quizás en un futuro
próximo predecir la capacidad de reacción de un
sujeto a las fuerzas ortodónticas aplicadas e indagar su
potencial para la resorción ósea. Esto daría
a la Ortodoncia un respaldo más biológico y menos
mecánico, que redundaría en tratamientos más
racionales, con menos dolor y daño
tisular, y por ende, resultados más estables.

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Od. Sandra Rondón Pacero.
Prof.
Asistente de la Cátedra de Ortodoncia Facultad de
Odontología, U.C.V.