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Pénfigo vulgar




  1. Introducción
  2. Justificación
  3. Definición
  4. Epidemiología
  5. Etiopatogénesis
  6. Factores genéticos
  7. Factores ambientales
  8. Manifestaciones clínicas
  9. Diagnóstico
  10. Diagnóstico diferencial
  11. Tratamiento
  12. Conclusión
  13. Bibliografía

Introducción

El vocablo deriva del griego pemphix, que quiere decir vesícula o ampolla. En este padecimiento los autoanticuerpos están dirigidos en contra de los desmosomas (estructuras que unen a las células del epitelio escamoso estratificado y que forman una estructura proteica compleja).

El pénfigo se considera una enfermedad poco frecuente; aparece en pacientes adultos, con predilección por el sexo femenino.

Tiene una asociación muy importante con los siguientes HLA: DRB1*0402 y DQB1*0302. La mayoría de los casos son idiopáticos, pero también pueden asociarse a medicamentos (captopril, penicilamina, rifampicina y diclofenaco), radiación, cirugía, alimentos y estrés emocional.

El pénfigo vulgar (PV) es la variante más común, comprendiendo hasta 80% de todos los casos de pénfigo. Aun así, se trata de una enfermedad rara, con una incidencia mundial reportada de aproximadamente 0.5 casos por cada 100,000 habitantes.

El PV tiene un curso crónico con numerosos episodios de exacerbaciones y remisiones a pesar del tratamiento. Antes del uso de esteroides y de la terapia inmunosupresora, la mortalidad reportada variaba entre 60 y 90%, principalmente secundaria a choque séptico.

El microorganismo aislado con mayor frecuencia en estos casos era el Staphylococcus aureus.

El PV afecta principalmente las membranas mucosas de la cavidad oral, conjuntiva, esófago, vagina, cérvix, pene y uretra.

Las lesiones suelen ser dolorosas y las erosiones en mucosas preceden a las manifestaciones en la piel en la mayoría de los casos. La lesión típica del pénfigo vulgar es una ampolla flácida sobre piel sana o, rara vez, sobre una base eritematosa.

Al romperse estas ampollas, dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas. Se observa desprendimiento de la epidermis a la presión digital lateral, signó de Nikolsky y expansión de la ampolla, signo de Asboe-Hansen. En general, las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo se observa una hiperpigmetación residual postinflamatoria.

Los síntomas cutáneos del PV son causados por la fijación de auto-anticuerpos del tipo IgG contra las glicoproteínas asociadas con desmosomas, responsables de las uniones intercelulares. Se conoce que estas glicoproteínas funcionan como autoantígenos en la respuesta inmune que ocurre en la enfermedad, la desmogleína 1 (Dsg 1) en el caso del pénfigo foliáceo y la desmogleína 3 (Dsg 3) en el caso del PV.

Hoy en día, la mortalidad ha disminuido drásticamente a tan sólo el 10%, adicionándose a las causas propias de la enfermedad las complicaciones relacionadas con el uso de quimioterapia inmunosupresora.

Justificación

Pénfigo es el término utilizado para designar a un grupo de enfermedades autoinmunes que pueden poner en peligro la vida del paciente.

Los padecimientos dermatológicos que ocasionan la muerte en un servicio de hospitalización, principalmente de medicina interna, son poco comunes.

Son escasos los estudios relacionados con mortalidad de origen dermatológico en todo el mundo; de la misma manera, no hay referencias que indiquen las causas de mortalidad en pacientes mexicanos con dichos padecimientos.

Las enfermedades que afectan la piel y que pueden ocasionar la muerte del paciente son numerosas.

Entre éstas se encuentran el pénfigo vulgar, las reacciones agudas a los medicamentos y las eritrodermias.

También, los tratamientos pueden ser mortales, como el caso del pénfigo vulgar, donde la administración de corticoesteroides intravenosos y de ciclofosfamida, que han revolucionado el tratamiento de la enfermedad, se incluye en las causas de muerte.

La mortalidad en los pacientes hospitalizados por padecimientos dermatológicos fue de casi 5%.

En México no existen estudios estadísticos de mortalidad por padecimientos dermatológicos; sin embargo, un estudio publicado en la India demostró índice de mortalidad similar al de este estudio.

La mortalidad se relaciona con edad avanzada del paciente. Algunos estudios reportan que la edad avanzada es factor predisponente de mortalidad en los pacientes con enfermedades dermatológicas, como el pénfigo vulgar.

La mortalidad ocasionada por el pénfigo vulgar es elevada en edades extremas de la vida.

Otros factores relacionados con la mortalidad en estos pacientes es la extensión de la enfermedad, el tiempo de evolución de la misma y la reacción al tratamiento.

Varios estudios vinculados con la mortalidad por pénfigo vulgar reportan hasta 15% de fallecimientos, en comparación con 15 a 45% en la etapa previa a la prescripción de corticoesteroides; las principales causas de muerte son: septicemia, tromboembolia pulmonar e insuficiencia renal aguda.

Varios autores consideran que la administración de corticoesteroides orales a estos pacientes es factor predisponente de mortalidad; sin embargo, esto no se ha estudiado de manera definitiva.

Debido a que el pénfigo vulgar puede ser una enfermedad muy grave, antes de la aparición de los esteroides su tasa de mortalidad era superior a 70%; actualmente es de 10%.

El tratamiento debe iniciarse a la mayor brevedad para evitar complicaciones. Así mismo, los profesionales de la salud deben conocer este tipo de alteraciones para tratarlas o remitirlas de manera oportuna.

Definición

El término "pénfigo" proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja, y engloba un conjunto de enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmunitario. Es causado por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra las células de superficie de los queratinocitos, lo que ocasiona acantólisis y formación de ampollas.

El pénfigo se clasifica en cuatro tipos: 1) el pénfigo vulgar, con su variante vegetante, en el que las ampollas se forman en la parte basal de la epidermis; 2) el pénfigo foliáceo y 3) el pénfigo eritematoso, caracterizados por ampollas que se encuentran en la epidermis apical y 4) el pénfigo paraneoplásico con ampollas en la parte suprabasal asociadas con neoplasias como linfoma maligno, carcinoma broncogénico de células escamosas y leucemia linfocítica crónica, entre otras.

Epidemiología

El pénfigo es una enfermedad poco frecuente. La prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes y la incidencia anual es de 0,1 a 0,5 casos por cada 100.000 habitantes.

El pénfigo vulgar (PV) es la forma más común y grave de pénfigo y la que afecta a la mucosa oral con más frecuencia.

En el 75% de los casos, las lesiones orales preceden a las cutáneas. Se caracteriza por la presencia de ampollas intraepiteliales suprabasales, generadas por la presencia de acantólisis.

Sigue un curso crónico, que puede producir afectación sistémica si no se trata de forma adecuada. El hecho de que en ocasiones sean las ampollas orales la primera manifestación de este desorden implica que los odontólogos deban conocer suficientemente las claves clínicas con el fin de realizar un diagnóstico y tratamiento precoces.

Afecta generalmente a personas que se encuentran en la cuarta o quinta décadas de vida. No presenta predilección racial o de género, pareciendo afectar a ambos sexos por igual. No obstante, algunos autores encuentran mayor predilección por el sexo femenino.

Su incidencia máxima de ocurrencia se sitúa a partir de la cuarta y hasta la sexta décadas de la vida, si bien en ocasiones se observen casos en edades juveniles.

Aunque la etiología y la patogénesis del PV no estén totalmente claras, parece haber un fondo o predisposición genéticos bastante fuertes. Esta enfermedad parece tener preferencia por la raza, ya que es más frecuente en determinados grupos étnicos. Grupos étnicos como los judíos de Ashkenazi (Europa Central y Oriental) y poblaciones de origen Mediterráneo e Indio son particularmente susceptibles. Además, estos grupos étnicos con PV tienen una mayor expresión de HLA-DRW4 (complejo HLA de clase II) que la población general. (1)

Etiopatogénesis

La característica patogénica del pénfigo vulgar es la formación de autoanticuerpos, principalmente IgG subclase 4, que reaccionan con la región amino terminal de las desmogleínas (Dsg) situadas en desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos, sobre todo Dsg1 de 160 kDa y Dsg3 de 130kDa.

Las inmunoglobulinas inhiben la función adhesiva de las Dsg, lo que desencadena varios eventos intracelulares como: cambios en la concentración de calcio intracelular y fosfocinasa C, estimulación de p58 proteincinasa mitógeno activada, regulación transcripcional y activación

de las proteinasas, todo lo cual lleva al desensamble de desmosomas con la formación de ampollas. La separación de queratinocitos también es causada por la activación de

la apoptosis vía Fas-FaL y por los autoanticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina de los queratinocitos (AChR) y median la cohesión entre ellos. Además, se ha observado que el complemento, en especial el complejo de ataque de membrana, el colágeno XVII/BP180, la desmoplaquina I y II, la desmocolina y la placoglobina, actúan como antígenos para la separación de las células epidérmicas, e incluso se ha descrito la acción de los anticuerpos contra el AChR en 85% de estos pacientes.

Esta intervención de los autoanticuerpos en la etiopatogénesis del pénfigo vulgar se confirma, por un lado, al reproducir la enfermedad en ratones recién nacidos a los cuales se les transfirieron anticuerpos séricos, y por otro, al demostrar el paso de anticuerpos IgG por vía placentaria.

Esto último explica por qué los hijos de madres con pénfigo tienen lesiones ampollosas al nacimiento, las cuales remiten espontáneamente, al igual que los autoanticuerpos, semanas después del parto.

Asimismo, dichos autoanticuerpos parecen influir en el fenotipo clínico del pénfigo vulgar, pues cuando abunda la antiDsg3 la afectación es predominantemente cutánea, mientras que ante la presencia de antiDsg3 y antiDsg1 hay mayor afección mucocutánea.

Factores genéticos

Los factores genéticos también pueden influir en la etiopatogénesis del pénfigo. Se considera que las moléculas de histocompatibilidad vinculadas con este padecimiento permiten la presentación de péptidos de Dsg3 o Dsg1 a las células Th1. Incluso, se ha encontrado que algunos péptidos obtenidos de la Dsg3 son capaces de ligarse al sitio de unión de un alelo HLA-DR específico estimulando a las células T de estos pacientes.

La predisposición genética se vincula con el HLA, específicamente a los haplotipos DR14, DQ1 y DQ3 en diversas poblaciones, mientras que en judíos askenazi predomina el DR4.

En México, Vega-Memije y colaboradores publicaron en 2001 un estudio comparativo, prospectivo, transversal y observacional de 25 pacientes con pénfigo, en 18 de ellos era vulgar y en siete, foliáceo, en el que encontraron predominio del HLA-DR14 (DR6) en comparación con la población sana control.(2)

Factores ambientales

La predisposición genética no es suficiente para que aparezca la enfermedad, pues se requiere también la intervención de "eventos desencadenantes", entre los que están: fármacos (antiinflamatorios no esteroides, penicilina, pirazolona o derivados, agentes quimioterapéuticos, antihipertensivos, entre otros), agentes físicos (quemaduras, radiaciones ionizantes), virus (herpesvirus y paramixovirus), alérgenos de contacto (pesticidas), alimentos (ajo, puerro y otros compuestos tipo isoticianatos, fenoles y taninos) y estrés emocional.

Manifestaciones clínicas

En 50 a 70% de los pacientes con pénfigo vulgar, las lesiones comienzan a aparecer en la mucosa oral y se mantienen ahí aproximadamente durante cuatro meses antes de extenderse al resto de la piel; esto constituye un motivo común de retardo en el diagnóstico pues, además, la forma de presentación difiere en cada uno de esos sitios.

Lesiones en las mucosas

El pénfigo vulgar afecta principalmente la mucosa oral, aunque también puede afectar la conjuntiva, la nariz y los genitales.

Clínicamente se distingue por la aparición de vesículas flácidas que al romperse dejan erosiones dolorosas de forma y tamaño irregulares con bordes poco definidos, cubiertas por costras hemorrágicas.

Pueden crecer también en la tráquea, donde causan ronquera y disnea, o en el esófago, donde provocan disfagia.

Lesiones cutáneas

El 10 a 15% de los casos con pénfigo vulgar éste inicia con lesiones en el tronco, la piel cabelluda y los pliegues. Se manifiesta con ampollas flácidas de contenido claro, hemorrágico o seropurulento que se asientan sobre una base eritematosa y al romperse dejan erosiones dolorosas cubiertas por costras que tienden a curar sin dejar cicatriz. Se alivian en uno o dos años

y dejan hiperpigmentación posinflamatoria.

Puede observarse el signo de Nikolsky (síntoma mecánico de acantólisis activa), definido como eritema y formación o extensión de ampollas como resultado de la aplicación de presión o fricción sobre la piel realizada de manera tradicional o directa (en piel de apariencia normal distante de las lesiones) y marginal (en la periferia de las lesiones preexistentes), con sensibilidad de 38% en la forma directa contra 69% en la forma marginal, y especificidad de 100 contra 94% respectivamente.

Otra característica de los pacientes con esta enfermedad es el signo de Asboe-Hansen, que consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar verticalmente su superficie, aunque tampoco es específica.

Lesiones ungueales

La afección de las láminas ungueales puede ser la primera manifestación de la enfermedad en 22% de los casos. Se distingue por paroniquia o líneas de Beau, sobre todo en el primer y segundo dedos de las manos, aunque no existe una explicación para esta topografía. (1, 3,4)

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en las características clínicas ya mencionadas, en los hallazgos del estudio histopatológico y en las pruebas de inmunofluorescencia, que puede ser directa (en la piel del paciente) o indirecta (en la que se utiliza el suero del sujeto en sustratos que incluyen piel sana humana y esófago de mono, entre otros).

Prueba de Tzanck

Es una prueba barata y fácil de realizar en la cual se observan las células acantolíticas características del pénfigo.

Tiene sensibilidad de 100%, pero especificidad de apenas 43.4%, y a través de ella no puede determinarse el tipo de pénfigo.

Estudio Histopatológico

Para que el estudio histopatológico sea de utilidad en el diagnóstico, la biopsia debe hacerse en el sitio adecuado; en el caso de la piel, la muestra debe tomarse de una lesión temprana, en tanto que en las mucosas debe tomarse de una lesión con borde activo o denudada.

En etapas tempranas, se observa edema intercelular en las capas inferiores de la epidermis y desaparición de los puentes intercelulares (acantólisis).

Las lesiones establecidas muestran ampollas intraepidérmicas por acantólisis suprabasal, cuyo suelo está formado por una fila de células basales que adoptan un patrón en "hilera de lápidas sepulcrales". El techo está compuesto por la capa espinosa, granulosa y córnea, con ausencia de necrosis de queratinocitos.

En la dermis superior puede encontrarse leve a moderado infiltrado perivascular mononuclear.

Inmunofluorescencia directa

La biopsia para la inmunofluorescencia directa debe tomarse de piel perilesional. En ella se observa depósito de IgG en el espacio intercelular hasta en 90% de los casos, y de C3 en 30 a 50%, en un patrón llamado en "panal de abeja".

Puede utilizarse en el seguimiento de los pacientes, pues cuando es positiva confiere un riesgo de recaída de 44 a 100%, mientras que cuando es negativa el riesgo disminuye a 13-27%.

Inmunofluorescencia indirecta

Se realiza con el suero de los pacientes y consiste en la detección de anticuerpos circulantes anti-IgG adheridos a las desmogleínas intercelulares. Es positiva en 80 a 90% de los casos y puede ser negativa en pacientes con enfermedad localizada o en fase temprana.

Los títulos de anticuerpos contra desmosomas IgG circulantes varían de acuerdo con la actividad del padecimiento; por tanto, pueden utilizarse como marcador de recaída, pues su presencia representa un riesgo de recaída de 57% y su ausencia, de tan sólo 24%.

Técnica ELISA

La técnica ELISA (Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay) es otro método a través del cual es posible determinar anticuerpos contra Dsg, al detectar los antígenos contra los que van dirigidos éstos.

Su sensibilidad y especificidad son similares a las mencionadas para la inmunofluorescencia indirecta, y sirve también para vigilar la enfermedad.

Inmunoblot e inmunoprecipitación

Ambas técnicas detectan antígenos epidérmicos a los que se unen los anticuerpos circulantes de pacientes con pénfigo; sin embargo, son complicadas, costosas y poco disponibles, por lo que no se utilizan de primera intención para el diagnóstico de este padecimiento.

Diagnóstico diferencial

El pénfigo vulgar debe diferenciarse de otras enfermedades con base en su presentación clínica. Así, en caso de lesiones orales, el diagnóstico diferencial incluye: estomatitis herpética, eritema multiforme, liquen plano ampolloso y penfigoide cicatricial. Por su parte, las lesiones cutáneas

deben distinguirse de otras formas de pénfigo: penfigoide ampolloso, eritema multiforme, enfermedad de Haley-Haley y dermatitis acantolítica transitoria.

ÍNDICE DE SEVERIDAD

Existen varios índices de severidad de la enfermedad, sin que a la fecha haya consenso respecto a cuál es el más adecuado. Por ejemplo, Ikeda y colaboradores propusieron una estadificación en leve, moderado y severo de acuerdo con: 1) porcentaje de área afectada en relación con la superficie cutánea total; 2) signo de Nikolsky; 3) número de lesiones nuevas por día, y 4) el porcentaje de lesiones orales. Asimismo, El Darouti y colaboradores sólo toman en consideración el porcentaje de superficie corporal afectada y clasifican al pénfigo en leve cuando la superficie corporal afectada es menor de 30%, moderado, entre 30 y 60%, y severo, cuando es mayor de 60%.Se ha intentado establecer una pauta de medición de severidad como el ABSIS (Autoimmune Bullous Skin Disorder Intesity Score), que incluye criterios como la regla de los 9, el grado de erosión o costra seca y los alimentos tolerables (el llamado índice de intensidad de las enfermedad ampollosa autoinmunitaria); sin embargo,es poco práctico.(4)

Tratamiento

El tratamiento consiste en suprimir la producción de autoanticuerpos con el objetivo de curar las lesiones existentes, abortar los brotes de actividad de manera temprana y prevenir la aparición de lesiones nuevas.

Esto es de suma importancia para poder establecer conceptos actuales que determinan la respuesta al tratamiento, como: 1) control de la enfermedad: ausencia de lesiones nuevas durante dos semanas como mínimo, o curación de 80% de las lesiones previas; 2) remisión completa: ausencia de lesiones nuevas o antiguas en un lapso de dos meses;3) remisión parcial: aparición de lesiones transitorias nuevas que curan en una semana en un periodo de dos meses, y 4) recaída: tres o más lesiones nuevas que no curan en una semana o la extensión de las lesiones establecidas en un paciente que ya estaba en control.

La elección del tratamiento debe basarse en la severidad de la enfermedad al momento del diagnóstico, en factores propios del paciente, como la edad, estado general de salud o padecimientos preexistentes, y en las características del fármaco, como: inicio de acción, nivel de recomendación, calidad de evidencia, efectos adversos y costo.

Antes de iniciar el esquema debe realizarse citología hemática, pruebas de función hepática y glucosa, radiografía de tórax y análisis urinario, así como medir la tensión arterial y calcular la urea y los electrólitos. En caso de que se elija azatioprina, se recomienda determinar las concentraciones séricas de tiopurina metiltransferasa, pues la dosis se establece de acuerdo con ellas.

El tratamiento consta de tres fases:

Fase de control. La intensidad del tratamiento se incrementa rápidamente hasta conseguir suprimir la actividad de la enfermedad. Se recomienda una duración de semanas.

Fase de consolidación. Se mantiene la dosis de medicamentos necesaria para el control hasta que la mayor parte de las lesiones haya desaparecido; esta fase debe

durar semanas, no meses.

Fase de mantenimiento. Consiste en el descenso paulatino de las dosis hasta conseguir el nivel más bajo de tratamiento que suprima la aparición de lesiones nuevas con el objetivo de suspender el fármaco posteriormente.

Puede iniciarse tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg al día. Si no hay respuesta, debe incrementarse la dosis hasta 3 mg/kg diarios para alcanzar la remisión de la enfermedad. De no ser así, y de acuerdo con las condiciones específicas del paciente, debe considerarse la administración de metilprednisolona en pulsos o la adición de un coadyuvante como azatioprina o ciclofosfamida.

Si no hubiera respuesta, puede indicarse mofetilmicofenolato, inmunoglobulina o plasmaféresis, y en casos persistentes, rituximab o combinaciones de éste con inmunoglobulina.

Otra opción es prescribir desde el inicio corticoesteroides sistémicos y algún agente coadyuvante.

Corticoesteroides orales

Son el tratamiento de primera elección, ya que conjuntan bajo costo y efecto rápido (en dos a tres semanas dejan de aparecer lesiones nuevas y en seis a ocho semanas se curan las existentes).

Se indica prednisona oral a dosis de 1 a 3 mg/kg al día según la gravedad del cuadro.

Una vez alcanzada la remisión completa, y después de la etapa de mantenimiento (seis a diez semanas), se pueden seguir diversos esquemas de reducción de esteroides: • Cada dos semanas se reduce 50% la dosis.• Cada dos a cuatro semanas se quitan 10 a 20 mg.

Una vez que se llega a 40 mg diarios, comienza a disminuirse la dosis del segundo día 5 a 10 mg cada dos a cuatro semanas.

PROCEDIMIENTOS INMUNOMODULADORES

PLASMAFÉRESIS

La plasmaféresis debe emplearse en enfermedades en las que el plasma contenga una sustancia patogénica conocida y en que la plasmaféresis elimine esta sustancia con mayor rapidez de la que el organismo la produce. Esta técnica puede utilizarse como complemento de la terapia inmunodepresora o citotóxica en el tratamiento inicial de enfermedades autoinmunitarias rápidamente progresivas. Mediante la retirada rápida de los componentes nocivos del plasma (p. ej., crioglobulinas, anticuerpos antimembrana basal glomerular), la plasmaféresis proporciona tiempo para que los fármacos ejerzan sus efectos. La plasmaféresis terapéutica se repite con frecuencia; el volumen que debe eliminarse, la frecuencia, la naturaleza del líquido de sustitución y otras variables se deciden en consulta con el médico especialista en transfusiones.

FOTOFÉRESIS EXTRACORPÓREA

FEC es un procedimiento terapéutico basado en el efecto biológico del psoraleno y la luz ultravioleta A sobre las células mononucleares recogidas mediante aféresis y reinfundidas posteriormente al paciente. En 1988, este tratamiento fue la primera terapia inmunomoduladora aprobada por la FDA para cualquier tipo de cáncer. Datos convincentes recogidos en más de 160 centros en Europa y EE.UU. en estos años han documentado que el procedimiento tiene muy pocos efectos secundarios, prolonga la supervivencia e induce un 50 a 75% de respuestas en pacientes con linfoma T cutáneo avanzado. Además numerosos trabajos indican que la FEC es un potente agente para el tratamiento del rechazo del trasplante de órgano sólido, la enfermedad injerto contra huésped, la esclerodermia y otras enfermedades autoinmunes resistentes al tratamiento convencional. El efecto del tratamiento es debido probablemente a la inducción de una respuesta inmune celular anticlonotípica frente a las clonas de linfocitos T patológicos.

Inmunoglobulinas intravenosas En el caso del tratamiento de pénfigo se administra inmunoglobulina humana en tratamientos mensuales, a dosis de 2 g/kg, durante cinco días consecutivos Cada frasco, contiene 200 ml de solución, se administra a una velocidad de 100 ml/h. Antes de cada tratamiento se puede administrar una tableta de clorfeniramina de 8 mg y una de paracetamol de 500 mg, para controlar los efectos adversos. Se debe realizar biometría hemática, química sanguínea, fosfatasa alcalina, transaminasas hepáticas y electrólitos séricos, antes y después de cada ciclo de tratamiento. Los resultados se pueden ver a las tres semanas después del primer esquema de inmunoglobulina intravenosa, las lesiones cutáneas empiezan a epitelizar. Los ciclos de inmunoglobulina intravenosa pueden prolongarse y espaciarse, primero a seis y luego a ocho semanas hasta suspender, de acuerdo con el esquema propuesto por Jolles y colaboradores. Existe una excelente reacción a la inmunoglobulina intravenosa en dosis altas. Los mecanismos de acción propuestos para este producto son: a) Bloqueo funcional de receptores Fc en las células del sistema reticuloendotelial; b) inhibición del daño mediado por el complemento, por su capacidad para fijarse a los factores del complemento (C3b y C4b); c) modulación de la síntesis y liberación de las citocinas por los linfocitos; d) neutralización de autoanticuerpos circulantes por anticuerpos complementarios (antiidiotipo), y modulación de la función de los linfocitos T y B. El gran inconveniente de este tratamiento es su alto costo, lo cual no lo hace accesible para la gran mayoría de los pacientes. Por lo tanto, su indicación debe ser muy precisa y reservada para los que no han reaccionado a los tratamientos convencionales, en donde los corticoesteroides continúan siendo su piedra angular. Algunos autores, como Ahmed en Boston, Massachusetts, han ampliado su rango de aplicaciones y recomiendan su uso en: a) enfermedad extensa y debilitante, con afectación de varias mucosas; b) pacientes con contraindicaciones para corticoesteroides o inmunosupresores, y pacientes con efectos adversos, derivados del uso prolongado de corticoesteroides. Con base en la experiencia actual, este fármaco se recomienda como tratamiento coadyuvante, pero es necesario realizar más estudios comparativos y con mayor tiempo de seguimiento, para determinar si puede usarse como monoterapia.

Conclusión

Las enfermedades vesículo ampollares son un grupo heterogéneo de enfermedades cuyo denominador común es la producción de vesículas o ampollas en la piel y mucosas, que afectan a la mucosa oral constituyen un grupo importante de patologías de difícil diagnóstico.

La distinción entre los varios tipos de lesiones, aunque estrictamente necesaria en el diagnóstico y orientación del tratamiento, no siempre es fácil.

La fragilidad de las ampollas al traumatismo masticatorio y a la humedad hace con que sus techos se rompan rápidamente, determinando su vida corta como lesión clínica.

Dentro de las patologías que cursan con la formación de ampollas en la mucosa oral, existe un grupo importante de enfermedades mucocutáneas, entre las que se encuentra el pénfigo.

El pénfigo es una enfermedad grave autoinmune con manifestaciones cutáneo-mucosas cuya lesión elemental es una ampolla intraepitelial originada por la acantólisis.

La definición clásica determina que el pénfigo es una entidad de carácter grave, curso agresivo y evolución crónica, órgano específica, en la que se producen vesículas y ampollas en piel y mucosas por la acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas localizadas en las uniones de las células del epitelio y que requiere tratamiento continuo y sistemático para evitar su evolución letal.

Existen múltiples variantes clínicas del pénfigo. Las dos formas fundamentales son el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF).

Estos dos grupos se diferencian clínica e histológicamente y por sus autoanticuerpos.

El primero es la forma más común, con una participación importante en las mucosas. Las manifestaciones orales son muy comunes en el pénfigo vulgar.

El diagnóstico de este tipo de lesiones se basa en una combinación de resultados clínicos e histopatológicos y se logra a través de técnicas de inmunofluorescencia directa (IFD), fundamentalmente realizadas en biopsias perilesionales de tejido afectado.

Dada la gravedad y cronicidad que pueden llegar a alcanzar estas enfermedades requieren tratamiento continuo y sistemático, a fin de evitar su evolución letal.

Estos últimos años, el arsenal terapéutico ha sido extendido con la introducción de nuevas drogas y medicamentos, algunos de los cuales han cambiado el pronóstico de estas enfermedades.

A pesar de no ser un problema frecuente, los pacientes con enfermedades ampollares presentan complicaciones que comprometen su calidad de vida, por lo que un adecuado manejo desde el inicio puede ayudar a mejorar su pronóstico.(5) 

Bibliografía

1.- Castellanos IA, Elizabeth Guevara GE. Pénfigo Vulgar. Dermatología Rev Mex 2011; 55(2):73-83.

2.- Sergei G, Jean-Claude B , Chernyavsky A, Frus M, Gniadecki R, Lotti R, et al. Apoptolysis: a novel mechanism of skin blistering in pemphigus vulgaris linking the apoptotic pathways to basal cell shrinkage and suprabasal acantholysis. Experimental Dermatology.2009; 18: 764–770.

3.-Berard P , Fortenfant J, Mazereeuw H .Incidence of Auto-Immune Pemphigus in the Midi-Pyrénées Region in 2002–2006. Dermatology .2010; 220:97–102.

4.-Herrera LI, Miranda TJ. Pénfigo vulgar. Criterios actuales. Revista Habanera de Ciencias Médicas 2009:8(5)45-51.

5.-Flores ME. Tratamiento del pénfigo. Revista Scientifica, Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina. Septiembre 2008; 6(6):1-4.

 

 

Autor:

Mf Luz Maria Velazquez Alvarez

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

PROGRAMA DE RESIDENCIAS MÉDICAS

RESIDENCIA DE MEDICINA FAMILIAR

Monografias.com

Modulo de medicina familiar

SEDE: UMF 61

24 de abril 2012


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