Síndrome urémico hemolítico

Introducción

El Síndrome Hemolítico Urémico
(SHU) es un grupo heterogéneo de desórdenes con un
espectro de severidad variable. Se caracteriza por la
tríada de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal
aguda (causa más frecuente en la población
infantil) las manifestaciones neurológicas ocurren en el
30% de los casos y pueden vincularse a alteraciones
metabólicas (edema cerebral), las cuales deben presumirse
en presencia de hiponatremia dilucional y son rápidamente
reversibles después de diálisis. Si el enfermo no
tiene sobrehidratación, deben sospecharse lesiones por
microangiopatía trombótica de arteriolas y
capilares. Incluyen cambios conductuales, convulsiones,
encefalopatías, ceguera, ataxia, afasia, hemiparesia,
rigidez de descerebración, etc. La enfermedad constituye
la primera causa de insuficiencia renal aguda en la edad
pediátrica y la segunda de insuficiencia renal
crónica, responsable del 20% de los transplantes renales
en niños y adolescentes.

La mayoría de los pacientes con SHU-típico
evolucionan satisfactoriamente al cabo de 2-3 semanas, si bien un
10% evolucionan hacia enfermedad renal crónica y un 25%
desarrollan secuelas renales permanentes. Tradicionalmente,
pueden distinguirse dos formas de SHU. La forma más
frecuente (en el 90% de los casos) se denomina SHU clásico
o típico y se asocia con diarrea provocada por
infección por Escherichia coli como agente causal
de la forma postentérica de SUH, causa casos
esporádicos y brotes de diarrea con o sin sangre y
síndrome urémico hemolítico (SUH). El
consumo de alimentos contaminados, principalmente los de origen
bovino, el contacto directo e indirecto con animales y la
transmisión persona a persona han sido señalados
como las vías más importantes de transmisión
de STEC. Esta última vía de infección ha
sido documentada en jardines maternales y de infantes, y en
centros de asistencia a enfermos mentales, entre otros,
incrementándose el riesgo debido a la baja dosis infectiva
del patógeno. En Alemania desde el año 1996 hasta
el 2006, se registraron 524 casos de Síndrome
Hemolítico Urémico asociado a E. coli entero
hemorrágica, la mayoría fueron niños, 67,7%
eran E. coli serotipo O 157: H7, 169 (32.3%) eran no O157 EHEC,
solo dos cepas eran O104: H (O104:H4 y O104: H2).

El serotipo O157:H7 es prevalente, pero existen otros
serotipos (O26:H11; O103:H2; O111: NM; O121:H19; O145: NM, entre
otros) asociados a enfermedad humana severa. Las toxinas Shiga
(Stx1, Stx2 y sus variantes), la proteína intimina, y la
enterohemolisina son los principales factores de virulencia. En
estudios realizados en la década de los 90, se encontraron
evidencias de infección por STEC en 59% de los casos de
SUH, y E. coli O157 fue el serogrupo prevalente. Como el
período de incubación de aproximadamente una
semana, ocurre entre el principio de la diarrea y el inicio del
síndrome, los médicos deberían mantener un
alto índice de sospecha, exámenes tempranos de
laboratorio para diagnosticar y manejar este síndrome. La
capacidad de iniciar un adecuado e inmediato manejo
dependerá de poder establecer el diagnóstico, el
cual requiere de rigurosos criterios diagnósticos para
poder orientarnos.

Justificación

El Síndrome Urémico Hemolítico es
un desorden multisistémico caracterizado por presentar
IRA, Anemia Hemolítica microangiopática y
trombocitopenia grave, con microangiopatía de selectiva
localización renal, manifestaciones de lesión
isquémica en otros órganos como sistema nervioso
central, retina, miocardio, páncreas e intestino, es la
primera causa de insuficiencia renal aguda en niños y la
segunda causa de trasplante renal, además de una
enfermedad endémica con un aumento estacional de casos en
primavera y verano, afectando principalmente a niños entre
los 6 meses y los 5 años de edad; generalmente los
pacientes son niños eutróficos, de clase media, con
buenas condiciones sanitarias y ambientales. En cuanto a las
razas, la mayoría de los estudios muestran que los
niños blancos son más susceptibles que los negros.
La mortalidad ocurre entre el 2.5 al 5% de los casos. El 20 al
30% de los trasplantados renales son pacientes seculares de esta
patología.

El ganado vacuno joven serían los portadores
más frecuentes de Escherichia coli productoras de
toxinas tipo Shiga. Patógeno que también fue
aislada del ganado de carne, específicamente de terneros
con diarrea, en donde la Escherichia coli productoras de
toxinas tipo Shiga (STEC) no sería el causante de esta
patología. Estos microorganismos han sido aislados de
productos vegetales, la contaminación de vegetales puede
ser consecuencia del uso de abonos orgánicos de origen
bovino. El agua ha sido considerada vehículo de
transmisión, habiéndose informado de brotes
asociados a la ingestión de agua de bebida no clorada, o
del contacto con piletas de natación y también de
lagos contaminados. La transmisión persona a persona es
considerada una vía importante para adquirir la
infección debido a la baja dosis infectiva (50-100ufc). Si
bien la carne vacuna resulta la principal fuente de contagio, el
consumo de lácteos y jugos de fruta no pasteurizados o de
verduras y agua contaminada (que hayan estado en contacto con las
heces de los animales) puede desencadenar la
enfermedad.

Debido a que todos estos factores son predominantes en
nuestra sociedad y a los antecedentes de brotes
epidemiológicos de este patógeno (Escherichia coli)
como el registrado en el valle de Chalco estado de México
y publicado en el 2002 y a la poca información sobre este
proceso patológico en nuestro país, siendo posible
se presente esta patología en nuestro medio de manera poco
frecuente pero latente, se considera necesario hacer una
revisión sobre el tema a fin de que el personal
médico en primer contacto siempre debe tenerse en mente la
posibilidad de esta patología sobre todo en pacientes en
edad pediátrica ya que las complicaciones a falta de un
diagnóstico temprano siempre son de suma gravedad ya que
es la principal causa de fallo renal agudo en niños, por
lo que se intentara hacer un diagnóstico oportuno y
así un buen tratamiento ya que en muchos de los casos no
existe tratamientos efectivos y la mortalidad durante la fase
aguda se aproxima al 26%, involucrando más a la
población sobre medidas preventivas con adecuada
información para poder realizar estas actividades para
este fin.

Síndrome urémico
hemolítico (monografía).

Definición

Descrito inicialmente por Gasser y col. en Suiza, en
1955, el síndrome urémico hemolítico (SUH)
es un grupo heterogéneo de entidades similares con
etiologías, expresión clínica y severidad
variables. Todas se caracterizan por la presencia de anemia
hemolítica microangiopática trombocitopenia y falla
renal aguda. De hecho, el síndrome urémico
hemolítico (SUH) es la causa más frecuente de
insuficiencia renal aguda en los niños pequeños y
su incidencia está en aumento.

Etiología
y clasificación

Se ha clasificado en la forma clásica o asociada
a diarrea (D+) y la atípica o no asociada a diarrea (D-).
La presentación típica es la más
común y se presenta con pródromos de diarrea; en
90% de casos y tiene buen pronóstico. La forma
atípica en el 10% restante, tiene pobre pronóstico
y alta mortalidad, más del 25% en la fase aguda y
requiriendo terapia dialítica, en el 50% de casos. Esta
clasificación tiene repercusiones importantes ya que
etiología, curso clínico y pronóstico de
ambas entidades son diferentes. Se ha descrito una variedad de
formas genéticas, 50% con alteración en los genes
que regulan el complemento (factor H, factor I, MCP, factor B y
C3) y 10% por la presencia de anticuerpos contra el factor H. De
hecho, el síndrome urémico hemolítico (SUH)
es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en
los niños pequeños y su incidencia está en
aumento, distinguiéndose seis categorías
etiológicas:

• 1) infantil
  clásico

• 2) postinfeccioso

• 3) hereditario

• 4) inmunológico

• 5) secundario

• 6) endocrino

Las formas infantil y postinfecciosa son las más
habituales, la infantil es precedida por un pródromo
viral/diarreico y tiene un pronóstico relativamente bueno.
La postinfecciosa cursa muchas veces con diarrea y puede estar
causada por virus (ECHO, adenovirus, rotavirus, Coxsackie,
varicela, HIV, Epstein Barr, gripe, etc.) o bacterias como
Salmonella, Campylobacter, Shigella, streptococcus pneumoniae,
Yersinia y principalmente Escherichia coli O157:H7
verotoxigénico. Se cree que en la forma hereditaria
interviene una deficiencia de prostaciclina y anormalidades en el
manejo del factor de Von Willebrand. Tiene un patrón
heterogéneo de herencia y se presenta como síndrome
urémico hemolítico (SUH) o como púrpura
trombocitopénica trombótica (PTT) en varios
miembros de una misma familia. Tiene un pronóstico
generalmente malo, la insuficiencia renal crónica o la
muerte son reportadas en el 50 al 100% de los casos. La forma
inmunológica se identifica por disminución del
factor C3 del complemento. Las formas secundarias pueden ser
causadas por lupus eritematoso sistémico, esclerodermia,
hipertensión maligna, inmunosupresión,
quimioterapia, ciclosporina, mitomicina, intoxicación por
dietilenglicol, etc. Las causas endocrinas incluyen embarazo y la
ingesta de anticonceptivos orales (1, 2).

Epidemiologia

Recientemente Alemania ha sido sorprendida por un brote
de diarrea por Escherichia coli entero
hemorrágica, incluyendo la forma severa de la enfermedad
el Síndrome Urémico Hemolítico (SUH), el
Instituto Robert Koch informó de 276 casos. Este brote de
SUH en Alemania ya ha sido informado también por la OMS.
En Argentina, donde el SUH es endémico, se producen
aproximadamente 400 casos nuevos por año. La tasa de
notificación para el año 2005 fue de 13.9 casos por
cada 100.000 niños menores de 5 años, valor 10
veces superior al notificado por los países
industrializados. Se notificaron 464 casos de los cuales el 52%
correspondió al sexo femenino, y el 62% a niños
menores de 2 años, con una edad promedio de 29.0 ±
26.3 meses [rango 1-180 meses]. El 55% ocurrió durante los
meses cálidos. La letalidad en la fase aguda fue del 3.4%.
Desafortunadamente en México no se cuenta con datos
actuales sobre la patología. La enfermedad constituye la
primera causa de insuficiencia renal aguda en la edad
pediátrica y la segunda de insuficiencia renal
crónica, es la primera causa de insuficiencia renal aguda
en niños y la segunda causa de trasplante renal. Afecta
principalmente a niños entre los 6 meses y los 5
años de edad; generalmente los pacientes son niños
eutróficos, de clase media, con buenas condiciones
sanitarias y ambientales

En cuanto a las razas, la mayoría de los estudios
muestran que los niños blancos son más susceptibles
que los negros. La mortalidad ocurre entre el 2.5 al 5% de los
casos. Es una enfermedad endémica con un aumento
estacional de casos en primavera y verano. La E. coli
entero hemorrágica (EHEC) puede producir toxinas,
conocidas como toxinas Shiga o vero toxina, que puede lesionar
las células de la sangre y los riñones. El SUH es
responsable del 20% de los transplantes renales en niños y
adolescentes. En estudios realizados en la década del 90,
se encontraron evidencias de infección por STEC en 59% de
los casos de SUH, y E. coli O157 fue el serogrupo
prevalente. El 20 al 30% de los trasplantados renales son
pacientes seculares de esta patología. La forma más
frecuente (en el 90% de los casos) se denomina SHU clásico
o típico y se asocia con diarrea provocada por
infección por Escherichia coli, productor de la
toxina Shiga (STEC), capaz de unirse a receptores Gb3
(globotriaosilceramida) de la superficie de las células
endoteliales y provocar la destrucción de éstas de
forma directa o a través de la activación de
mecanismos inflamatorios y procoagulantes.

La mayoría de los pacientes con SHU-típico
evolucionan satisfactoriamente al cabo de 2-3 semanas, si bien un
10% evolucionan hacia enfermedad renal crónica y un 25%
desarrollan secuelas renales permanentes. El 10% de casos
restantes presentan el SHUa, enfermedad rara, no asociada con
diarrea y de peor pronóstico. La mayoría de los
pacientes presentan recurrencias y más de un 50%
desarrollan una insuficiencia renal terminal (IRT). Esta forma
atípica de SHU tiene una incidencia de aproximadamente 2
casos por millón de habitantes y año, y una
prevalencia de 1/105 niños en la Unión Europea.
Numerosos estudios llevados a cabo en los últimos
años han establecido que el SHUa posee un claro componente
genético, y que se asocia con frecuencia con mutaciones y
polimorfismos en genes que codifican proteínas del sistema
del complemento (3, 4, 5)

Etiología

Aunque siempre se relaciona la presencia de SUH con el
antecedente de diarreas tipo invasivas, no es así en todos
los casos, pues existe una división importante en SUH
típico, que presenta como antecedente enfermedades
diarreicas agudas, y el atípico que no tiene este
antecedente El 90% de la causa de SUH presenta pródromo de
diarrea (SUH D+) asociadas a bacterias patógenas
productora de citotoxina: E. Coli 0157-H7 (Verotoxina) y Shigella
Dysenteri (Shiga Like Toxina I y II) La forma de S.U.H no
asociada a pródromo de diarreico (SUH D-) obedece a
diversas etiologías.

• Forma hereditaria autosómica recesiva y
  dominante.

• Inmunológicas asociadas a déficit de
  complemento y déficit de prostaciclina.

• Asociada a drogas (Ciclosporina A, anticonceptivos
  orales, mitomicina, cisplatino).

• Lupus eritematoso sistémico.

• Hipertensión Maligna.

• Causa Infecciosa (S. pneumoniae, Bartonella,
  virus).

• Preeclampsia, embarazo y periodo
  postparto.

• Nefritis por radiación.

• Tumores Maligno

En la actualidad, la principal etiología del SUH
es la infección gastrointestinal por cepas de
Escherichia coli productoras de toxinas del tipo Shiga
(verotoxinas), que da origen a un cuadro diarreico
prodrómico (SUH-D+), generalmente de
características hemorrágicas o disentéricas.
Los niños con SUH presentan síntomas de
gastroenteritis (dolor abdominal, náusea o vómitos,
fiebre, anemia), (6).

Fisiopatología

La fisiopatología del síndrome
urémico hemolítico no se conoce bien, la
patogénesis del SUH es compleja, y la enfermedad se
atribuye en especial al efecto citotóxico por
inhibición de la síntesis proteica que producen
toxinas proteicas tipo Shiga (STXs), principales factores de
virulencia de las cepas STEC. La mayoría de las cepas de
E. coli son inofensivas, sin embargo, E. coli
enterohemorrágica puede liberar toxinas Shiga, y que se
adhieren y dañan el revestimiento endotelial del
intestino, lo que resulta en lesiones hemorrágicas y
ulcerosas. Estas bacterias proliferan en la luz del colon del
huésped y no invaden la mucosa, pero producen las
exotoxinas mencionadas, que ingresan al medio interno, se ligan a
receptores en las células endoteliales, renales o
neurales, son incorporadas a las mismas y ejercen su efecto
patogénico a nivel del ribosoma eucariota. Resultados de
los últimos estudios muestran los daños a las
células mesangiales, las células tubulares renales
epiteliales, monocitos y monocitos derivados de las líneas
celulares en adición al endotelio. En los vasos
sanguíneos se produce ulceración endotelial, con
depósito de fibrina, las plaquetas se activan y adhieren a
dicho sitio, generando trombosis y alteración de la
función del órgano blanco. Principalmente, se
afectan intestino, riñón y SNC. Se observa
caída del filtrado glomerular debido a la microtrombosis,
llevando a la retención de urea, creatinina, ácido
úrico y fosfatos. Debido al consumo de plaquetas se
produce trombocitopenia, con aparición de hemorragias
espontáneas. La interacción endotelial-plaquetaria
y el reclutamiento de leucocitos polimorfonucleares agrava
aún más el daño endotelial. Se produce
anemia hemolítica debido a la destrucción de los
glóbulos rojos en la sangre al circular por los vasos
dañados (7).

Anatomía
patológica

Las lesiones más llamativas se encuentran en el
riñón y afectan fundamentalmente a los capilares
glomerulares en forma focal y segmentaria, se caracterizan por el
engrosamiento de las arteriolas y capilares, edema endotelial y
el desapego, y la acumulación subendotelial de las
proteínas y los restos celulares. El espacio subendotelial
se amplía y trombos de plaquetas obstruyen los vasos, el
endotelio esta tumefacto y existe un espacio claro subendotelial.
En las áreas de mayor agresión endotelial se
comprueba el depósito de fibrina, la hemólisis se
produce, y los eritrocitos fragmentados o distorsionada son
evidentes en los frotis de sangre. Las lesiones suelen afectar a
los riñones (principalmente los glomérulos y
arteriolas), aunque el cerebro, corazón, pulmones, tracto
gastrointestinal y el páncreas pueden estar
involucradosEstas lesiones pueden acompañarse de necrosis
fibrinoide y trombosis de arteriolas y arterias de mediano
calibre. En este caso la confluencia de áreas de infarto
conduce a la necrosis cortical renal bilateral. Lesiones de
microangiopatía con necrosis tisular se encuentran
además en la pared del colon, en el encéfalo,
miocardio, páncreas, adrenales, piel, pulmones y en menor
escala en otros órganos (8).

Cuadro
clínico

Se estima que aproximadamente el 5-10 % de las
infecciones por E. coli productor de verotoxinas, en
niños menores de 10 años, evolucionan hacia el SUH.
El síndrome presenta un pródromo típico con
diarrea y enfermedad de las vías aéreas superiores.
La diarrea puede ser sanguinolenta. El pródromo se produce
entre 5 días y 2 semanas previas al comienzo del
síndrome clásico. En el examen inicial, el
niño se encuentra pálido e irritable, con petequias
y edema. Se puede presentar deshidratación si la diarrea
es importante. También es frecuente la
hipertensión. El niño puede tener oliguria o
anuria. El paciente con afección leve puede presentar
sólo anemia, trombocitopenia y azoemia. En cambio, el
enfermo grave mostrará las complicaciones de los
trastornos metabólicos, que incluyen hiperpotasemia,
acidosis metabólica, hipocalcemia e hiponatremia o
hipernatremia. La disfunción neurológica se
manifestará por convulsiones, coma y accidente
cerebrovascular. La insuficiencia cardíaca puede ser el
resultado de hipertensión, sobrecarga de volumen y anemia
severa.

La tríada clínica fundamental de SUH
consiste en:

• a) Insuficiencia renal aguda.

• b) Anemia hemolítica
  microangiopática.

• c) Trombocitopenia.

En el SP-SHU las características clínicas
son la edad media de los pacientes al momento de
presentación de 2 años. La mayoría de los
pacientes previamente sanos, sin asplenia o infección por
virus de inmunodeficiencia humana. En su mayoría con
fiebre en la presentación de una duración media de
5 días (rango, 3-7 días). Anomalías
radiografía de tórax, incluyendo derrames moderados
o grandes, derrames cavitarios lesiones, y pericárdico
resultados anormales en el examen neurológico
(9).

Diagnóstico

Habitualmente la historia de los pacientes con S.U.H
está muy bien delineada. Del interrogatorio cuidadoso
surge la orientación diagnostica.

• Antecedentes de enfermedad
  actual:

Vómitos, fiebre, cólicos, deposiciones
mucosanguinolentas, catarro de vías aéreas
superiores. Disminución de la diuresis y en algunos casos
anuria. Sintomatología neurológica: irritabilidad,
somnolencia, convulsiones, palidez de aparición brusca,
manifestaciones hemorrágicas (petequias o equimosis),
hematomas.

• Antecedentes personales:

Medicaciones, vacunaciones, enfermedades padecidas (con
registro de fechas). Concurrencia a guarderías infantiles,
escuelas o clubes. Lactancia, alimentación
complementaria.

• Antecedentes heredo familiares:

SUH padecido por hermanos o primos. Registro de fechas
de padecimiento. Síntomas gastrointestinales en los
convivientes. Alimentación.

Clínica

El SUH suele presentarse en un niño previamente
sano, que presenta un pródromo de diarrea, generalmente
sanguinolenta, vómitos, cólicos, irritabilidad y
ocasionalmente fiebre baja, entre 3 y 7 días antes, que
presenta luego de que éstos se han atenuado o cedido,
palidez, petequias, oligoanuria, deshidratación, edema e
HTA en forma súbita. A veces la colitis es muy severa y
puede complicarse parálisis intestinal, prolapso rectal,
necrosis o perforación del colon. 1/3 de los pacientes
pueden presentar síntomas neurológicos, que
incluyen irritabilidad, depresión del sensorio, coma,
convulsiones, edema cerebral y lesiones focales. En el 10% de los
casos las convulsiones son el signo inicial de la enfermedad.
Rara vez puede observarse sintomatología de pancreatitis y
miocarditis, que puede complicarse con ICC y arritmias. Se debe
diferenciar especialmente en las fases iniciales de apendicitis,
enfermedad inflamatoria intestinal, Meckel, invaginación
intestinal, púrpura trombocitopénica
trombótica, trastornos neurológicos, LES,
trastornos renales, CID y sepsis.

Exámenes complementarios.

• a) Hematológicos: anemia, con
  esquistocitos, elevación de LDH y bilirrubina
  indirecta, leucocitosis, trombocitopenia, aumento de
  productos de degradación de la fibrina, con TP y TTPK
  normales.

• b) Renales: creatinina, urea, K, P,
  H+, y ácido úrico elevados. Disminución
  de Na, CO3 y Ca. Hematuria micro o macroscópica y
  proteinuria variable.

• c) Gastrointestinales: hipoalbuminemia, en caso
  de pancreatitis hiperglucemia y elevación de lipasa y
  amilasa.

• d) Microbiológicos:
  coprocultivo con sertipificación, urocultivo (existen
  cepas de EC que sólo se aíslan en orina en
  pacientes sin diarrea), test serológicos para
  STx.

• e) Otros: Según necesidad,
  especialmente indicadas para evaluar complicaciones. Rx
  directa de abdomen, TAC, RNM, EEG, ECG, Rx de tórax,
  ecografía abdominal, endoscopía,
  laparotomía.

Diagnóstico Diferencial.

1) Invaginación intestinal: en los casos con
predominio del cuadro colónico (dolor abdominal intenso,
deposiciones diarreicas con sangre, abdomen distendido, placa
abdominal que sugiere a veces obstrucción)

2) Sepsis

3) Meningitis.

4) Deshidratación con IRA.

5) Púrpura trombótica
trombocitopénica

Tratamiento

No existe un tratamiento específico. Se debe
planear un tratamiento de soporte y otro para las complicaciones.
Mantenimiento de líquidos y electrolitos y manejo de
déficit y excesos. Mantenimiento del equilibrio
ácido-básico. Si es necesario diálisis
peritoneal. Tratar HTA. Nutrición adecuada al estado
metabólico. Transfusión de GRS, plasma o plaquetas
(sólo si hay sangrado). No existe un tratamiento
específico que haya demostrado eficacia. Se están
ensayando algunas resinas coloidales que se unen a la STx,
anticuerpos monoclonales quiméricos, que inhibirían
STx 1 y 2 posiblemente promisorios). Como los adultos
convivientes con niños afectados presentan Ac naturales
contra STx1 y 2, y la inoculación nasal de cepas atenuadas
de ECEH productora de STx en ratas, induce la formación de
altos títulos de Ac, existe la real posibilidad de
desarrollar una vacuna. Aún no existe evidencia sobre la
utilidad de plasmaféresis para remover factores alterados
de la cascada del complemento, como el factor H. El transplante
hepático es todavía un evento
anecdótico.

Diálisis Peritoneal.

Desde su implementación, ha permitido el manejo
adecuado de líquidos y electrolitos en lactantes y
niños, y se ha reducido la morbimortalidad en la IRA, como
así también el manejo del aspecto nutricional en
estos pacientes. Las indicaciones de diálisis
peritoneal, que requieren un solo criterio son:

– Compromiso Neurológico: es indicación de
inicio de tratamiento dialítico, hemos visto la franca
recuperación neurológica en estos niños a
las pocas horas de iniciado el tratamiento.

– Anuria de 48 hrs. o más.

Más de dos criterios.

– Hiponatremia + acidosis + hipervolemia.

– Anuria + acidosis + hipervolemia.

– Urea con un aumento > 60 mg/día

Evolución.

Más del 90% de los enfermos sobrevive a la fase
aguda si se aplica tratamiento radical de la IRA, la
mayoría de ellos recupera la función renal normal.
Un 10% de todos los casos de S.U.H evoluciona con daño
renal hacia insuficiencia renal crónica (IRC) cuyos
efectos se pueden prolongar hasta la edad adulta. En el periodo
agudo la mortalidad es de 2.5 a 4%; las causas más
frecuentes son hiperkalemia, infarto agudo de miocardio,
tromboembolismo pulmonar, hemorragia en sistema nervioso central,
sepsis. El pronóstico depende de la duración del
periodo oligúrico (grave con oligoanuria mayor a 3
semanas) y de la gravedad del compromiso
encefálico

Pronóstico

La resolución normalmente está precedida
por la elevación de las plaquetas y la disminución
de los requerimientos de transfusiones de GRS. En la
recuperación los pacientes pueden requerir Fe++ y
ácido fólico. Una anuria de más de dos
semanas es signo de mal pronóstico. Los pacientes en que
persisten los signos neurológicos por más de dos
semanas presentan altas chances de secuelas. La diabetes puede
persistir requiriendo tratamiento con insulina. La proteinuria
persistente por más de un año constituye un signo
de pésimo pronóstico renal. La IRC ocurre entre 4 y
9% de los pacientes. La persistencia de la HTA es común y
requiere tratamiento las complicaciones.

Factores de mal Pronóstico en
SUH.

• Anuria >7 días.

• Edad, a mayor edad más complicaciones
  extrarrenales.

• Persistencia de creatinina elevada durante los 6
  meses posteriores al alta.

• Persistencia de índice
  proteinuria/creatininuria elevado.

• Microalbuminuria >15 µg/min luego del
  primer año de evolución.

• Cumplimiento inadecuado de la dieta normoproteica lo
  que genera hiperfiltración con utilización
  precoz de su reserva funcional.

• Hipertensión arterial severa
  persistente.

• Leucocitosis > 20.000

El pronóstico a corto plazo del SUH ha mejorado
considerablemente en los últimos años,
especialmente debido al mejor manejo de la falla renal aguda, sin
embargo, poco se conoce del pronóstico a largo
plazo.

Complicaciones

Las complicaciones del Síndrome urémico
hemolítico pueden implicar los sistemas renales
(insuficiencia renal aguda, hematuria, hipertensión
arterial, proteinuria), gastrointestinales (estrangulación
o perforación, pancreatitis, colitis severa) o
neurológicos (estado mental alterado, signos
neurológicos focales), (10, 11).

Conclusiones

El Sindrome Urémico Hemolítico es una
patología que afecta principalmente a pacientes en edad
pediátrica cuya incidencia parece estar aumentando, y el
cual se caracteriza por la triada de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal
aguda, siendo la principal causa de fallo renal agudo en
niños, conociéndose diferentes tipos y agentes
causales de Sindrome urémico hemolítico los cuales
es importante distinguir entre si pues los cuadros
clínicos y pronósticos de cada uno son diferentes.
Más del 90% de los enfermos sobrevive a la fase aguda si
se aplica tratamiento radical de IRA, la mayoría de ellos
recupera la función renal normal. Un 10% de todos los
casos evolucionan con daño renal hacia IRC, cuyos efectos
se pueden prolongar hasta la edad adulta. La introducción
precoz de la diálisis peritoneal ha reducido notablemente
la mortalidad. El tratamiento medico cuidadoso de las
manifestaciones hematológicas y renales, junto con la
diálisis peritoneal precoz y frecuentemente ofrece las
mejores perspectivas de recuperación en la fase aguda. En
muchos países de América Latina representa una
enfermedad endémica con altas tasas de incidencia, siendo
un proceso patológico un tanto desconocido o con poca
información sobre el tema en nuestro país, basando
todo los conocimientos y experiencias medicas en
información desarrollada por esos países, por lo
que consideramos necesario hacer una revisión sobre el
tema y realizar un análisis adecuado sobre los mecanismos
de transmisión del agente patológico más
común y en base a ello realizar una adecuada
información sobre las medidas preventivas. Recordando que
para el manejo de este proceso deberá involucrarse a la
población a fin de disminuir la perspectiva de incidencia,
evitando así complicaciones posteriores, secundarias a
este proceso patológico.

Bibliografía

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  Científicas Médicas Venezolanas Comisión
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Autor:

Joaquín Muñoz
Ortega

Medicina Familiar, Unidad Medico Familiar
No. 61, IMSS, Veracruz Sur

13 de Abril del 2012