Miastenia Gravis

Prólogo

La Enfermería es una profesión que nace
con el hombre, por este motivo los Enfermeros, debemos de
satisfacer todas las demandas de la salud de los individuos,
cubrir todas sus necesidades a lo largo de su vida.

Esta es la Filosofía que debemos de tomar todos
los que nos vamos a dedicar a esta profesión, para
posicionar a la enfermería en la sociedad actual, por este
motivo los cuidados de enfermería deben ser el eje de
nuestra atención. Debemos utilizar cada día
más los planes de cuidados individuales y ayudar a cada
persona de manera diferente, porque no somos iguales y cada uno
tiene sus necesidades de atención. Enfermería debe
de estar ante todo con el enfermo, ayudarlo en la batalla contra
la enfermedad y con el sano para promocionar su salud.

Introducción

Este trabajo tiene el objetivo de dar a conocer la
problemática de los afectados por esta enfermedad auto
inmune, neuromuscular y crónica que causa una gran
debilidad muscular a quiénes la sufren.

"De esta forma, y a través de estos medios de
encuentro se pretende transmitir las dificultades que cada
día deben afrontar los afectados. Ya que nos enfrentarnos
a pacientes con esta enfermedad, con mayor frecuencia en los
últimos tiempos, y que todavía no existe
ningún tratamiento de curación definitivo; por lo
tanto consideramos que debemos estar más informados sobre
como aplicar el cuidado enfermero en cada caso en
particular"

"La intención está dirigida sobre todo a
la atención del cuidado enfermero en los servicios de
nuestro hospital que aunque no pertenezcan al Servicio de
Clínica Médica, y por la gran demanda de camas, nos
exige como enfermeros, prestar cuidados de enfermería a
pacientes con Miastenia Gravis, en todos los servicios de
internación".

Nuestros objetivos tienen como finalidad, dar a
enfermería los elementos necesarios para:

¤ Identificar signos y
síntomas de la miastenia grave.

¤ Detectar precozmente los factores
desencadenantes de las crisis miasténicas.

¤ Realizar un plan de
atención de enfermería en forma oportuna que se
adecue

a las necesidades de cada
paciente.

¤ Fomentar el interés del paciente y su
familia en el conocimiento de la

enfermedad.

Para lograr los objetivos planteados se realizará
una revisión bibliográfica sobre la
patología y se enfatizará fundamentalmente en el
rol protagónico de enfermería; tanto en el
área asistencial, valorando, planificando y actuando sobre
las alteraciones que presente el paciente, como en el área
ambulatoria destacando la tarea del enfermero como educador y
promotor de salud.

Miastemia
gravis

Es un desorden neuromuscular caracterizado por debilidad
y fatiga de los músculos esqueléticos.

La forma más frecuente es la miastenia gravis,
enfermedad de origen auto inmune.Descrita por primera vez por
Thomas Willis en 1685 es una enfermedad relativamente frecuente,
que afecta a 1 persona por cada 7500. La enfermedad puede
producirse a cualquier edad, pero son más frecuentes los
casos de mujeres entre 20 y 40 años y en los hombres de 50
a 70 años. Las mujeres son más afectadas que los
hombres (3:2). No es hereditaria ni contagiosa, aunque
ocasionalmente puede ocurrir que más de un miembro de la
misma familia sufra la enfermedad.

Causas

La miastenia gravis es una enfermedad de origen auto
inmune. Se caracteriza por una reacción anómala de
las propias células del organismo encargadas de la defensa
frente a elementos extraños como infecciones o tumores;
que atacan a elementos propios como si fueran ajenos. En este
caso, se crean auto anticuerpos contra unos receptores situados
en las fibras musculares. Estos receptores son los encargados de
transmitir al músculo las señales enviadas por las
motoneuronas. Los auto anticuerpos (anticuerpos contra los
receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular)
bloquean y destruyen los receptores, dificultando así la
transmisión de las señales. Esto origina una
infraestimulación del músculo, lo que explica la
debilidad muscular de esta enfermedad.

Se desconoce la causa de los trastornos auto inmunes,
como los de la miastenia grave. En esta enfermedad, el timo (un
órgano del sistema inmune) juega un papel importante. Los
pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de
presentar otros trastornos auto inmune como:

•  Irotoxicosis

• Artritis reumatoidea  lupus
  eritematoso sistémico del tiroides (tiroiditis,
  Enfermedad de
  Basedow) polimiositis dermatomiositis pénfigo espondilitis
  anquilosante diabetes menopausia precoz auto
  inmune enfermedad de Cronh, etc. La
  glándula del Timo, su papel en la
  miastenia

La glándula del timo, situada en el área
superior del pecho debajo del esternón (hueso en el centro
del pecho), desempeña un papel importante en el desarrollo
del sistema inmunológico en los primeros años de
vida. Sus células forman una parte del sistema
inmunológico normal del cuerpo. La glándula es
bastante grande en los niños, crece gradualmente hasta la
pubertad y luego se reduce en tamaño hasta ser reemplazada
por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de
miastenia gravis, la glándula del timo es anormal.
Contiene ciertos racimos de células inmunológicas
características de una hiperplasia linfoide. Algunos
individuos que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas o
tumores en la glándula del timo. Los timomas generalmente
son benignos, pero pueden llegar a ser malignos. Sin embargo, en
esta enfermedad, no solo los paciente con un timoma se benefician
de la extracción del timo. Esto hace pensar que el papel
del timo, incluso en condiciones normales puede ser
importante.

No se ha entendido completamente la relación
entre la glándula del timo y la miastenia gravis. Los
científicos creen que es posible que la glándula
del timo genere instrucciones incorrectas sobre la
producción de anticuerpos receptores de acetilcolina,
creando así el ambiente perfecto para un trastorno en la
transmisión neuromuscular.

Linfocitos T, que maduran en el
timo.

Como se manifiesta

• El inicio suele ser insidioso, pero en ocasiones el
  trastorno se descubre por una infección concurrente
  que origina exacerbación de los síntomas. Las
  exacerbaciones pueden ocurrir antes del periodo menstrual o
  durante o poco después del embarazo.

El rasgo distintivo de la Miastenia es la
fluctuante debilidad de los músculos, que empeora por el
uso de esos músculos y mejora, por lo menos parcialmente,
por el descanso de los mismos músculos. Los
síntomas suelen fluctuar en intensidad durante el
día y esta variación diurna se superpone en una
tendencia a recaídas y remisiones a largo plazo que pueden
durar semanas.

El trastorno sigue una evolución
lentamente progresiva y puede causar la muerte por complicaciones
respiratorias, como neumonía por aspiración. Los
músculos afectados se llaman voluntarios o músculos
estriados. El músculo del corazón involuntario y
los músculos lisos del intestino, los conductos de la
sangre y el útero, no están implicados en
Miastenia. Los músculos que usamos continuamente como los
seis músculos que mueven el globo ocular y los que
mantienen los párpados abiertos, a menudo se ven
implicados.

Los músculos de la expresión
facial: sonreír, masticar, hablar o tragar, peden ser
afectados selectivamente en algunas personas con Miastenia.Otros
músculos que pueden ser afectados incluyen los del cuello,
brazos y piernas. Aunque se dice que la Miastenia es sin dolor,
el dolor en la parte de atrás del cuello y la cabeza puede
estar presentes si los músculos del cuello, que sostienen
la cabeza están débiles y con espasmo. La debilidad
simétrica de brazos y piernas puede tener lugar en muchas
otras enfermedades de nervios y músculos, pero en
Miastenia, la debilidad de las extremidades no es a menudo
simétrica (un lado suele estar más débil que
el otro). Un hombro, una mano, cadera y/o pierna puede estar
más débil que el otro lado. 

La gravedad de la Miastenia es notable
cuando los músculos de la respiración se ven
afectados. Si el toser y el respirar se hacen insuficientes, el
individuo se dice está en "crisis", y puede necesitar
asistencia respiratoria mecánica.

Es poco útil determinar si la insuficiencia
respiratoria es debido a una "crisis miasténica" o a una
"crisis colinérgica", ya que la mayoría de las
crisis tienen causas múltiples y el tratamiento para
cualquiera de ellas es asistencia respiratoria. Los pacientes con
dificultad para tragar y hablar, son los más propensos a
tener problemas respiratorios. Normalmente antes de que se
produzca una crisis hay progresivos signos de advertencia de que
al tragar, hablar y respirar están teniendo
problemas.

Diferentes grupos de músculos son afectados en
diferentes pacientes de Miastenia. Algunos sólo tienen
Miastenia que implican a los músculos de los ojos, otros
tienen problemas para tragar o lenguaje mal articulado; otros
tienen Miastenia generalizada afectando a muchos grupos de
músculos. Aún cuando la fatiga muscular
específica es el sello de la Miastenia, pacientes con
Miastenia no se quejan a menudo de fatiga general o no
específica. El grado máximo de implicación
en un paciente se manifiesta generalmente de los primeros cinco a
siete, y después tiende a no ser progresivo, aún
cuando la implicación y severidad de la debilidad muscular
pueden fluctuar todavía de hora en hora y de día en
día. El típico paciente no tratado puede sentirse
fuerte al despertarse después del descanso de la noche o
la siesta, pero experimentar una fatiga creciente muscular a
medida que el día avanza. Aunque la Miastenia puede ser
fatal si no se trata inmediatamente una crisis respiratoria, con
un tratamiento adecuado, la regla es llevar una vida "casi
normal".

• MIASTENIA GRAVE

La miastenia grave es una enfermedad crónica que
ocasiona ataques repetitivos y progresivos de debilidad muscular
y fatiga anormal como consecuencia de un defecto en la
neurotransmisión.

• FISIOPATOLOGÍA

La miastenia gravis es un trastorno que afecta la
transmisión neuromuscular de los músculos
voluntarios y los inervados por la función del nervio
craneal.

La unión neuromuscular es donde se produce la
transmisión del impulso nervioso a los
músculos.

La anormalidad básica en la miastenia grave es un
defecto de la transmisión de impulsos de las neuronas a
los mocitos por pérdida de los receptores normales o
disponibles de la membrana postsináptica en la
unión neuromuscular

El impulso nervioso estimula la liberación del
neurotransmisor ACh (acetilcolina) este se difunde a
través de la hendidura sináptica, se combina con su
receptor a nivel de la membrana muscular y comienza el proceso de
contracción.

La ACh es destruida por la acetilcolinesterasa con lo
que termina la transmisión del impulso.

En la miastenia grave la unión neuromuscular se
ve alterada. Hay una reducción del número de
receptores acetilcolínicos y una alteración de la
morfología plegado normal de la membrana
postsináptica en la placa terminal muscular.

No se conoce aun la causa de la miastenia grave pero se
cree que unos anticuerpos contra los receptores
acetilcolínicos provocarían la destrucción
acelerada y bloqueo de dichos receptores.

Manifestaciones
clínicas

• En la miastenia grave hay una fatiga
  anormal de la musculatura voluntaria que por lo regular
  empeoran con los esfuerzos y se alivian con el
  reposo.

• Los miasténicos se cansan
  incluso con actividades mínimas, como peinarse,
  masticar o hablar y deben interrumpirlas para
  descansar.

• Los síntomas varían según los
  músculos afectados. El sujeto tiene una
  expresión somnolienta e inexpresiva debida a la
  afección de los músculos de la
  región.

• El ataque a la laringe produce disfonía, que
  se manifiesta en forma de voz nasal o dificultad para la
  articulación.

• La debilidad de los músculos inervados por
  raíces que provienen del bulbo raquídeo causa
  problemas en la masticación y deglución, con
  riesgo de asfixias y bronco aspiración.

• La debilidad progresiva del diafragma y los
  músculos intercostales suele producir
  disfunción respiratoria o crisis miasténica,
  que es una urgencia aguda.

Específicamente
músculos:

• Oculares

• Bulbares

• Respiratorios

• De extremidades

El 80% de estos pacientes presentan
debilidad muscular ocular manifestada:

• Ptosis:

• Diplopía

• Menor cierre ocular

• Visión borrosa

Debilidad muscular bulbar. El paciente
presenta:

• Dificultad en el habla

• Trastornos de la
deglución

• Disartria

• Disfonía

• Disfagia

• Problemas para masticar y deglutir,
llevando a la perdida de peso

• Debilidad en los músculos
exteriores del cuello

Debilidad muscular
respiratoria:

• Alteración de la
función pulmonar

Debilidad en las
extremidades:

• Esta debilidad es a menudo proximal, los
pacientes presentan dificultad para subir escaleras,
etc.

• Pero también se presente
dificultad distal con disminución de fuerza en dedos y
manos

Diagnóstico

El diagnóstico de la Miastenia no es fácil
de hacer. Un examen clínico riguroso permite evocar el
diagnóstico a condición de haber pensado en esta
enfermedad rara. Se completará este examen con un chequeo
que conlleve una toma de sangre para la investigación y
las dosificaciones de auto-anticuerpos (principalmente los
anticuerpos antireceptores de acetilcolina), una electro
miografía (EMG) y un scanner torácico para la
búsqueda de una anomalía en el timo. Los test
farmacológicos (Tensilón R, Prostigmine R),
confirman el diagnóstico una vez que, tras la
administración de uno de estos productos, se observa una
mejora espectacular y transitoria de los
síntomas.

El diagnóstico se realiza por la
presencia de signos y síntomas.

Para confirmar el diagnostico se realiza la prueba de
Tensilón que consiste en inyectar ENDROFONIO, que
es una sustancia que facilita la transmisión
neuromuscular.

A los 30 minutos de inyectarlo el paciente
presenta:

• Valores elevados de anticuerpos
anticolinesterásicos.

• TAC (aumento del tamaño del
timo).

Tratamiento

Actualmente, la miastenia gravis puede ser controlada.
Existen varias terapias disponibles para ayudar a reducir y
mejorar la debilidad muscular. Un neurólogo, junto con su
médico de cabecera, determinarán cuál es la
mejor opción de tratamiento  para cada individuo
dependiendo del grado de debilidad, que músculos se ven
afectados, la edad del individuo y otros problemas médicos
relacionados.

¤ El tratamiento se centra en mejorar la
función residual mediante la administración de
anticolinesterásicos, disminución de la
formación de anticuerpos y eliminación de los
anticuerpos circulantes. Se prescriben inmunodepresores y se
practican plasmaféresis y timectomía.

1. Anticolinesterásicos

2. Corticoides

3. Inmunosupresores

4. Citotóxicos

5. Plasmaféresis

6. Quirúrgico

En las fases iniciales de la enfermedad el
tratamiento se basa en administrar:

1. ANTICOLINESTERASICOS:

• Piridogstimina
(Mestinón)

• Neostigmina
(Progstigmine)

• Ambenonio (Mytelase)

• Los anticolinesterásicos aumentan la
  concentración relativa de acetilcolina disponible en
  la unión neuromuscular. Se administran para mejorar la
  repuesta muscular a los impulsos nerviosos y la fuerza de los
  músculos. Su efecto es sólo
  sintomático.

• La dosis varía de acuerdo al paciente. Estas
  dosis deben ser las mínimas necesarias para conseguir
  la máxima mejoría, principalmente en
  músculos de la deglución y
  respiratorios.

• Las dosis orales comienzan a actuar e los 30 minutos
  y su efecto dura de 3 a 4 horas.

• Efectos secundarios o reacciones
  colinérgicas se deben a exceso de ACh:

En los receptores muscarínicos de
los musculares lisos (molestias epigástricas,
calambres abdominales, anemia, nauseas, vómitos, diarrea,
miosis, bronco espasmo.

Sobre las
glándulas:

• Aumento de la salivación
(sialorrea)

• Piel fría y húmeda
(diaforesis)

• Aumento de la lagrimación
(epifora)

• Aumento de las secreciones
bronquiales

En músculos
estriados:

• Efectos nicotínico (sobre
músculo esquelético)

• Fasiculaciones, espasmos,
debilidad

En el sistema nervioso
central:

• Irritabilidad, angustia, insomnio,
cefalea, disartria, síncope, convulsiones y
coma.

¤ Muchos pacientes prefieren la Piridostigmina
porque tienen efectos adversos menos intensos. La dosis se
aumenta gradualmente hasta lograr beneficios máximos
(fuerza adicional y menor fatiga), aunque no recupere la fuerza
muscular normal y el individuo tenga que adaptarse a una
incapacidad moderada.

• Los anticolinesterásicos se administran con
  leche, galletas saladas u otros alimentos
  amortiguadores

2. CORTICOESTEROIDES:

• Va dirigido a combatir el proceso auto inmune y
suprimir la cantidad de anticuerpos bloqueadores

• Los corticoides se administran por vía
intravenosa o intramuscular durante 10 días

• Se administra Prednisona 50-90 mg, en días
alternos para aminorar la frecuencia de efectos adversos, a veces
ocurre decremento notable de la fuerza muscular cuando se inicia
la administración de corticoides, aunque este efecto suele
ser temporal; se debe vigilar de cerca por la posibilidad de
signos de disfunción respiratoria, luego se disminuye la
dosis.

3. INMUNOSUPRESORES:

• Tienen como fin, disminuir la producción de
  anticuerpos contra los receptores de acetilcolina o su
  eliminación directa por intercambio
  plasmático.

• Como inmunosupresor

4. CITOTÓXICOS:

• Dosis Azotioprima
2mg/kg/día

No se sabe bien con precisión cómo
actúan, sustancias como Azatioprina y la Ciclofosfamida
reducen la concentración del anticuerpo receptor de
antiacetilcolina en circulación. Los efectos colaterales
son de consideración, y sólo a los pacientes graves
se les administran estos agentes.

5. PLASMAFÉRESIS

Intercambio de plasma, es una técnica que permite
la extracción selectiva del plasma y sus componentes,
después de la cual se reinfunden las células
restantes. Esta técnica produce disminución
temporal del título de anticuerpos circulantes y ha
ocasionado una mejoría notable en los pacientes, pero no
contrarresta a largo plazo la anormalidad fundamental, que es la
producción de anticuerpos contra los receptores de
acetilcolina.

6. TRATAMIENTO
QUIRURGICO: 

• Timectomía: El timo de miasténicos
al parecer interviene en la producción de anticuerpos
contra los receptores de acetilcolina. La extirpación
quirúrgica de esta glándula ocasiona una
remisión notable de la enfermedad, especialmente en
sujetos con tumor o hiperplasia típicas. La
operación se efectúa por estereotomía, ya
que es preciso extirpar el timo en su totalidad.

Se piensa que la timectomía en el comienzo de la
enfermedad es una medida específica, ya que evita la
formación de los anticuerpos citados y debe llevarse a
cabo en pacientes menores de 60 años, a menos que la
debilidad se restrinja a los músculos extraoculares. Si la
afección es de inicio reciente y sólo ha progresado
con lentitud, la operación se retraza en ocasiones durante
años, con la esperanza de que ocurra una remisión
espontánea.

Factores
desencadenantes

Puede desencadenarse por una
intensificación en el proceso miasténico o por
factores conocidos como los:

Fisiológicos:

• Menstruación

• Embarazo

• Parto

• Estrés

• Infecciones

Metabólicos:

• Desnutrición

• Deshidratación

Post-cirugía:

• Timectomía

• Otras operaciones

Medicamentos:

• Curare

• Éter

• Quinina

• Quinidina

• Diazepan

• Morfina

• DFH (Deifenilhidantoina)

• Diurético

TIPOS DE CRISIS

A. Crisis Miasténica

B. Crisis Colinérgica

C. Crisis Mixta

A. Crisis
Miasténica

Estas pueden aparecer en los pacientes conocidos o en
pacientes que ignoran que son portadores de la
enfermedad.

Es el inicio súbito de debilidad muscular, en
pacientes con miastenia y por lo regular resulta de
medicación por debajo de lo normal o la carencia de
medicamentos colinérgicos.

Por lo general la sintomatología
ocular esta presente en ese tipo de pacientes.

Pero en la crisis se exacerba la sintomatología
respiratoria y enfermería priorizará sus cuidados
para obtener una vía de aire y una dinámica
respiratoria adecuada.

El paciente acumula secreciones y se ve imposibilitado a
expulsarlas debido a la debilidad muscular.

La paresia de los músculos respiratorios lleva a
una insuficiencia ventilatoria y el paciente, si no se
actúa rápidamente, entra en una hipoxemia severa,
con hipercapnia, acidosis, coma y muerte.

Los síntomas que se observan en la
crisis son:

• Ptosis

• Oftalmoplegias

• Disartria

• Disfagia

• Parálisis (lingual,
masticatoria, maxilar)

• Cefaloplegia

• Paresia general

• Trastornos respiratorios

B. Crisis
Colinérgica

Aparece en el paciente conocido. Entrado en
crisis por intoxicación con
anticolinesterásicos.

Estos determinan una acumulación de la
acetilcolina viéndose incrementados los efectos
nicotínicos y muscarínicos de esto. Además
de la debilidad muscular y depresión respiratoria, estos
pacientes experimentan varios síntomas
gastrointestinales

¤ Efectos
nicotínicos:

• Se producen a nivel de músculos
voluntarios, disartria, disfagia, calambres, espasmos musculares,
trastornos respiratorios.

¤ Efectos
muscarínicos:

• Se producen a nivel de glándulas y
músculos lisos, dando sudoración, sialorrea,
broncorrea, cólicos abdominales, diarrea,
vómitos.

C. Crisis Mixta:

Comprende elementos de ambas crisis, por lo
que su diagnóstico es dificultoso.

Frente a la duda del tipo de crisis que nos
encontramos hay elementos como:

• La sintomatología ocular, en la crisis
miasténica, si se realiza la prueba de tensilón,
ésta siempre es positiva.

• La sudoración y los calambres se dan en
las crisis colinérgicas y frente a la prueba de
tensilón el paciente no responde.

TRATAMIENTO EN LAS CRISIS

• El tratamiento va a depender del tipo de crisis
que el paciente presente. Si éstas son de difícil
diagnóstico se realizará la prueba de
tensilón que siempre es positiva en la crisis
miasténica.

• Se priorizará en el cuidado de las
vías respiratorias, manteniendo la permeabilidad de
ésta.

¤ En la crisis
miasténica:

•
Anticolinesterásicos:

• Prostigmine 15 mg v/o o 5 mg
i/v

• Mestinon 60 mg v/o

• Corticoides: prednisona 5
mg/K

• Inmuran 150 mg o 250 mg
diarias

• Atropina 1%

• Aspiración de
secreciones

• IOT (intubación
orotraqueal)

• ARM (asistencia respiratoria
mecánica)

• Traqueostomía

En la crisis
colinérgica:

• Se suspenden los
anticolinesterásicos

• Se administra atropina al 1% o 2 mg
s/c i/v

• Aspiración de
secreciones

• IOT

• ARM

En la crisis mixta:

• Se suspende o reduce la
administración de anticolinesterásicos

• Administración de atropina al
1% o 2 mg s/c

• Aspiración de
secreciones

• ARM

Plan de cuidados
de enfermería

El plan de cuidados de enfermería varía
dependiendo de la etapa en que el paciente miasténico se
encuentre.

El paciente con miastenia gravis por lo regular se trata
como paciente externo a menos que se requiera
hospitalización para las pruebas diagnósticas o
para tratar síntomas o complicaciones.

La historia clínica de salud y la
valoración se enfocan en el conocimiento del paciente y su
familia acerca de la enfermedad y el programa terapéutico
establecido. La valoración de la capacidad funcional del
paciente y del sistema de apoyo, ayuda a determinar las
necesidades de servicios después del alta.

Cuanto más concientes sean, menor probabilidad de
desarrollar complicaciones

VALORACIÓN

Física:

El paciente miasténico debuta por lo
general con sintomatología ocular por lo que
enfermería valorará el compromiso del III, IV y VI
par. Registrará síntomas como ptosis parpebral y
oftalmoplegias.

Incluirá pruebas en la
función bulbar:

Reflejo del vómito

Calidad de la voz

La función pulmonar en estos
pacientes frecuentemente está alterada, por lo que se
realizará:

Medición de la capacidad vital
forzada

Frecuencia respiratoria

Consultar al paciente si siente falta de
aire o ahogo

Detectar precozmente la presencia de
secreciones; cantidad y características de
éstas.

Fuerza muscular

Interrogar, si es posible, al paciente o
algún familiar para conocer frente a que actividades
presenta fatiga y como varían sus fuerzas durante el
día.

Realización de pruebas
funcionales:

se solicita al paciente que lea en voz alta
y se mide el tiempo en segundos.

Se solicita al paciente que mantenga los
brazos por encima de la cabeza, que suba escalones,
etc.

Psicosocial:

Conocer el entorno social y laboral del
paciente.

Grado de comprensión de la
enfermedad.

Nivel cultural.

Diagnóstico de
enfermería

Los diagnósticos que se plantearon en este
trabajo van dirigidos a pacientes que requieren de
hospitalización y que se encuentran frente a una crisis
(miasténica, colinérgica, mixta).

Posiblemente en estos pacientes se
observe:

• Escasa permeabilidad a la vía aérea,
  como consecuencia de la presencia de

secreciones; imposibilidad de expulsar éstas por
la debilidad muscular y fatigabilidad.

• Dificultad en la comunicación
  por debilidad en la musculatura orofaríngea o la
  presencia de ARM.

• Disminución de peso y
  nutrición alternada, debido a fatigabilidad y
  debilidad de

• los músculos deglutorios y de la
  masticación.

• Alteración de las actividades
  diarias (auto cuidado, imposibilidad para
  trabajar,

• etc.) por fatigabilidad, debilidad y
  fluctuación de las fuerzas musculares

• Negación de la enfermedad tanto
  individual como de su entorno, debido a la

• complejidad de la patología, de
  los protocolos de tratamiento y fluctuaciones e

• impredecibilidad de la
  enfermedad

• Alteración de la
  percepción visual como consecuencia de la debilidad en
  la

• musculatura ocular.

• Alto riesgo de lesión por la
  debilidad de los músculos voluntarios

• Intolerancia a la actividad

• Ansiedad

• Alteración de la imagen
  corporal

ACCIONES DE
ENFERMERÍA

Las acciones de enfermería
están dirigidas a:

• Mantener la permeabilidad de la
  vía aérea.

• Lograr que el paciente pueda
  comunicarse.

• Obtener un peso y estado nutricional
  adecuado para el paciente.

• Incentivar al paciente para que
  entienda y logre asumir la enfermedad.

• Lograr que el paciente y su entorno
  social sean partícipes en la elaboración
  y

cumplimiento de un plan de
cuidados.

Ejecución

• Frente a una crisis la principal preocupación
  de enfermería debe ser el mantenimiento de la
  vía aérea permeable con correcta funcionalidad
  muscular.

• Por ello al paciente miasténico se le
  ubicará en un lugar visible para enfermería de
  modo de actuar rápidamente frente a cualquier
  alteración.

Se debe tener al lado del
paciente:

• Un sistema para aspirar
  secreciones.

• Equipo de
  oxigenación.

• Material para IOT y ARM.

• Bandeja para intubación
  orotraqueal (IOT)

• Medición de signos
  vitales

• Extracción de sangre para
  gasometría e ionograma.

• Si requiere el paciente de ventilación
  mecánica, o bien la debilidad de la musculatura
  orofaríngea no le permite mantener una
  comunicación verbal adecuada, enfermería
  facilitará al paciente una pizarra o
  establecerá un código de comunicación
  con éste.

• El paciente puede estar extremadamente débil,
  por lo que la enfermera se encargará de realizar la
  higiene y cambiarlo de posición si es
  necesario.

• Se controlará el peso, y el médico,
  junto a la nutricionista, se encargarán de brindarle
  un plan de alimentación. Esta puede ser por vía
  enteral o parenteral.

La enfermería se encargará de que este
plan se cumpla siguiendo todas las normas de higiene y
documentando en la historia clínica: tolerancia,
características del abdomen y debe informar la cantidad y
características de la materia fecal.

• Se realizará balance
  hídrico y electrolítico, control de iones en
  sangre.

• Si tiene SNG, vigilar posición previo
  administración de alimentación (también
  puede tener gastrostomía).

• En cuanto a la farmacoterapia, que es imprescindible
  en este tipo de pacientes, la enfermera debe ser sumamente
  cuidadosa. Debe seguir las indicaciones médicas en
  forma estricta, respetar dosis, horarios y documentar los
  resultados obtenidos con ésta.

• Siempre debemos contar con medicación
  suficiente, vía oral e inyectable, jeringas y aguja
  estéril.

• Si cuenta con vía venosa se deben adoptar
  normas estrictas de higiene y detectar precozmente cualquier
  signo de infección.

• Según el estado del paciente se
  intentará de forma continua educarlo a él y a
  sus familiares sobre la patología, importancia de la
  medicación y concientizarlo de que su protagonismo es
  fundamental.

• Debe conocer los resultados de los medicamentos,
  anticolinesterásicos, efectos secundarios, dosis, y
  medicamentos contraindicados.

Conclusión

Debido a que el paciente miasténico en su
mayoría requiere de un tratamiento ambulatorio prolongado,
el personal de enfermería debe insistir constantemente
sobre la medicación, importancia de las dosis, horarios,
hacer conocer correctamente los efectos secundarios.

• Explicarle al paciente que no tome ningún
  tipo de medicación ajena al tratamiento sin consultar
  previamente a su medico.

• Recomendar al paciente que utilice una
  tarjeta identificatoria.

• Aconsejar al paciente que frente a cualquier duda
  consulte con el equipo de salud.

• Debemos tener en cuenta que el conocimiento de la
  patología ayuda a prevenir las crisis, ayuda al
  paciente a aceptar la enfermedad, colaborar con el
  tratamiento y a enfrentar las actividades diarias de la forma
  más adecuada posible.

Bibliografía

•"Neurología Crítica",
A. Net – L. Marruecos

•"Enfermería M.Q.", Deare –
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•"Problemas Neurológicos en
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•"1as. Jornadas en Neurología",
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•"Myasthenia Gravis", National
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IR -Stephen J.Mc

Phee – Maxine A. Paradakis. 3º
Edición 1996

Glosario

Acetilcolina: Hormona que al liberarse en las
terminaciones nerviosas colinérgicas por efecto de un
estímulo nervioso, lo transmite a otra fibra nerviosa o a
una fibra muscular motora.

Anticolinesterásicos: (Fármaco que inhibe
o inactiva la acción de la Acetilcolinesterasa, y hace que
se acumule la acetilcolina en las uniones de varias fibras
nerviosas Colinérgicas, en los puntos u órganos
efectores, produciendo una acción potencialmente continua
de las fibras colinérgicas a través de los sistemas
nerviosos central y periférico).

Auto inmune: Reacción inmunitaria de un organismo
frente a algunos de sus propios componentes.

 Irotoxicosis: (está referido al exceso de
hormona tiroidea en sangre, independiente a la clínica de
hipotiroidismo).

Diplopía :(Visión doble debida a la
función defectuosa de los músculos extraoculares o
un trastorno de los nervios que inervan dichos
músculos).

Disartria (Habla difícil y mal
articulada, por interferencia en el control de los
músculos fonatorios)

Disfagia (Dificultad para
deglutir)

Disfonía: Alteración de la
voz debida a trastornos funcionales o neuróticos, del
aparato fonador.

Linfocitos T: Tipo de glóbulo blanco de la
sangre, linfa y tejidos linfoides. Sus funciones están
relacionadas con el sistema inmunitario. Las células T,
son linfocitos que han circulado a través del Timo y se
han diferenciado dando lugar a los timocitos. Cuando se enfrentan
con un antígeno se dividen rápidamente y producen
un gran número de células T sensibilizadas frente a
dicho antígeno. Las células T suelen denominarse
"células asesinas" ya que secretan compuestos
químicos imunológicamente esenciales y ayudan a las
células B a destruir las proteínas extrañas.
Parece que estos linfocitos desempeñan una función
fundamental en la resistencia del organismo frente a la
proliferación de células cancerosas.

Ptosis: (Descenso del párpado superior producido
por una debilidad del músculo elevador).

Timo : Glándula endocrina impar, situada
detrás del esternón; su función está
relacionada con el sistema inmunitario.

Autor:

Lic. Gladys Castellano

AÑO 2013