La ilusión de Capgras en un caso de Pseudotumor Cerebri: ¿Causalidad o coincidencia?

En una contribución reciente, al
tema de la obesidad, describimos una paciente cuya obesidad
resultara en el diagnóstico de pseudotumor cerebri, cuya
historia y estudio clínico, en seguida,
reproducimos.

Pseudotumor cerebri: Una
complicación sorprendente de la Obesidad
Morbosa

Comenzaremos con una complicación
desafortunada.

El caso de Guadalupe

Guadalupe era la tía de Melania, la
protagonista de otras lecciones. Nunca la consideramos diferente,
porque en el estado actual de nuestra especie, la gordura es
natural y la súper obesidad es, sino natural, muy
común.

Como tía de Melania reconocimos que
sufriendo de un tipo de obesidad extrema que, los chances de que
ella perdiera de peso eran, verdaderamente, exiguos.

Trataríamos de ayudarla, pero no
sería posible.

Luego de haber cruzado por todos los
sistemas dietéticos, habidos y por haber, sabiamente ella
los rubricó en conjunto de esta manera:

"Si alguno fuera efectivo, lo hubiese sido
conmigo… pero, no…"

Decidió ocuparse de su sobrina
Melania, cuya madre dedicaba sus intereses a las cirugías
cosméticas y a su novio, holgazán, víctima
de la ergofobia, o fobia al trabajo.

Un día, luego de la terapia de
Melania, al retornar al apartamiento, encontraríamos a
Guadalupe, en el suelo de la habitación, inconsciente sin
respuesta a ningún estímulo.

Su amigo, Felipe, nos dijo que, unos
momentos antes, al llegar a la habitación, "Guada" le
informó que había vomitado varias veces, que le
dolía la cabeza, y que la dejara descansar en la oscuridad
de la alcoba porque sufría de un ataque de
migraña.

Cuando tratáramos de asistirla, la
tarea de movilizarla se tornaría difícil, ya que,
debido a su peso, nos fue imposible levantarla.

No respondió a un examen
neurológico somero que le hiciera. Entonces, se me
ocurrió que, desde que nada más apuntaba en una
dirección específica, que el edema cerebral pudiera
ser la causa definida del problema de Guadalupe.

Así fue, y, así se
resolvió

Ahora, definamos esta complicación
poco común de la obesidad.

La hipertensión intracraneal benigna
(HIB) o el pseudotumor cerebral

Es un trastorno neurológico que se
caracteriza por un incremento de la presión intracraneal,
en la ausencia de otra causa responsable por la misma.

Los síntomas preponderantes son
dolor de cabeza, trastornos de la visión y
vómito.

Tumor cerebral

Las pruebas diagnósticas requieren
tomografías y punciones lumbares.

Pero, para nosotros, quienes estamos
interesados en todos los aspectos de la gordura, nos preguntamos:
¿Cómo puede la adiposidad causar este
extraña complicación?

La obesidad, todo lo puede causar,
como más adelante constataremos

Empezaremos con la definición de los
términos

Ambos conceptos, "pseudotumor" y "benigno"
derivan del hecho de que la hipertensión craneal se
asociaba, especialmente, en la era precedente a la
tomografía computarizada (CT), con tumores del cerebro. En
consecuencia, en aquellos pacientes en los cuales no se
encontraban tumores, se les daba el diagnóstico de
"pseudotumor cerebri". O enfermedad imitadora de un
tumor cerebral.

Eventualmente, la condición fue
re-nombrada "hipertensión intracraneal benigna" (HIB) para
distinguirla de la causada por malignidades (como la que origina
de tumores cancerosos). Lo último se pensaría,
igualmente, que conducía a la confusión
clínica, lo que trajo lo de la acepción final de
idiopática o sin causa discernible.

La presión intracraneal elevada, no
debida a factores establecidos, se conoce como
Hipertensión Intracraneal Idiopática
(HII).

Pseudotumor

Cuadro
clínico:

• Dolores de cabeza severos, más pronunciados en las
  mañanas, acompañados por
• Náuseas y vómitos
• Disminución transitoria de la visión
• Pérdida o constricción de la visión
  periférica
• Visión borrosa
• Pérdida total de la visión, en casos sin
  tratamiento

Aunque esta condición puede presentarse en todas las
edades, ambos sexos, y grupos demográficos, es más
común en mujeres de edad reproductiva (15-45), que tienen
sobrepeso, o que son obesas. Ciertas medicaciones como son:

• Contraceptivos hormonales
• Vitamina A suplementaria
• Antibióticos del género de las
  tetraciclinas

Pueden incrementar el riesgo de HII. En el examen
físico, hallazgos característicos son:

• El papiledema
• Pérdida de la visión
• Constricción de los campos visuales
• Diplopía, secundaria a la parálisis del VI
  nervio craneal
• Falta de signos neurológicos focales, aunque pueden
  presentarse debilidad de los brazos o piernas, trastornos
  sensoriales e incoordinación

Papiledema

El
diagnóstico puede sospecharse en base de la historia
clínica y del examen físico. Para confirmarlo se
requieren pruebas especializadas de resonancia magnéticas.
Éstas pueden ser normales, pero, a veces demuestran el
signo de "la silla vacía" resultado del aplanamiento de la
glándula pituitaria secundaria a la presión
intracraneal elevada.

Una vez que una masa o tumor se han
descartado, una punción lumbar se conduce para determinar
la presión del líquido cefalorraquídeo y
para conducir análisis del mismo.

Si la presión inicial del
líquido es elevada, se indica remover algunos
centímetros cúbicos para aliviarla.

El
Criterio Modificado de Dandy El Criterio Diagnóstico de
Dandy para la HIB fue descrito en el 1937 por el neurocirujano
norteamericano Walter E. Dandy. Éste fue modificado en
1985 cuando se le cambiara al nombre que hoy lleva. Patogénesis Dos mecanismos
se han avanzado para explicar la elevación de la
presión del líquido cefalorraquídeo (LCR):

• 1. Producción aumentada del líquido
  y
• 2. Absorción reducida.

La producción excesiva puede ser resultado de edema
vaso-génico cerebral extracelular, mientras que la
absorción reducida puede ser resultado de defectos al
nivel de las vellosidades aracnoides. Algunos investigadores han
descrito la evidencia de incrementos de difusión acuosa en
el cerebro de estos pacientes, si se comparan con sujetos
normales. Se argumenta que este hallazgo indica una anormalidad
en el flujo de líquido transependimal, produciendo el
edema cerebral. Otros factores se han postulado, pero ninguno se
ha establecido como mecanismo causal definitivo.

El tratamiento se dirige esencialmente a la
prevención de la pérdida permanente de la
visión.

Los esfuerzos terapéuticos se
encaminan a la reducción de la presión del LCR y a
la pérdida de peso en los casos en que esto sea
necesario.

Medicamentos que disminuyen la
producción del LCR y algunos diuréticos se han
ensayado con resultados variables.

Si estos métodos son
infructíferos, la opción quirúrgica es la
final.

Aumento de presión
cerebral

Cirugía Procedimientos
especializados existen que se dirigen a la protección de
la vista y al desvío permanente del LCR a otras
áreas del cuerpo para reducir la presión del mismo
y sus efectos en la masa encefálica. Todas estas
operaciones pertenecen a áreas de especialización
en la neurocirugía y oftalmología. Tristemente, la
evidencia se acumula que la necesidad para estas intervenciones
va en aumento paralelo al avance de la obesidad en todos nuestros
países.

Parece extraño, que para aliviar la
presión elevada del LCR, se necesite una reducción
del estómago.

Finalmente, la incidencia actual del HIB en
los Estados Unidos es <20 por 100,000 personas.

Resumiéndolo, entonces

La obesidad es una condición
proteica en sus manifestaciones y en sus
complicaciones.

La gama de sus problemas asociados es muy
amplia y polimorfa para aquí detallarla, ya que lo hemos
hecho ampliamente en otras ponencias.

De interés, es que la dieta no es
solución, ya que esencialmente no es ni simple ni
permanente — como bien sabemos.

La profilaxis sería lo
ideal.

Pero, hay más

El retorno de Guadalupe

Guadalupe regresó, como de
costumbre, como madre subrogada de Melania, ya que, como era
acostumbrado, la mamá de esta niña, estaba "muy
atareada" para darle compañía.

Cuando llegara la hora de la visita para
Melania, Guada, apareció sola y dando una apariencia
sospechosa.

Me dijo, "doctor, en San Juan, donde
vivimos, se han reportado una serie de secuestros de personas
jóvenes por una secta que las transporta a Panamá
donde las venden como concubinas a los jeques del
Golfo".

Ilusión de Capgras

Sorprendido, le indiqué que yo
había recibido una llamada de Melania, unos instantes
antes, para informarme que iba a llegar tarde para su cita, ya
que no encontraba a la tía.

"Ese es el problema — añade Guada
— yo estoy aquí con una impostora, que luce, y que
actúa idéntica a mi sobrina, pero que no es ella.
De eso estoy bien segura… ¿Qué
hacemos?"

Recordando mis exploraciones de la
literatura para algunas ponencias que había publicado,
pensé en que Guada pudiera ser candidata para el
diagnóstico de la ilusión de Capgras.

Diagnóstico que fuera confirmado,
cuando tres familiares adicionales de esta mujer, fueron, por
ella, considerados impostores:

• Su previo esposo

• Felipe, su guardaespaldas y amante,
  y

• Un sobrino

El síndrome de Capgras o la
ilusión de Capgras

Es un trastorno en el cual una persona
mantiene una falsa convicción (delusion) de que
un amigo, esposo, u otra persona familiar o cercana, ha sido
reemplazada por un impostor que luce idénticamente, como
la persona en cuestión.

"Prosopagnosia" — René
Magritte

Como tal, ha sido clasificado como un
síndrome de identificación errónea
patológica.

Esta condición se diagnostica con
mayor frecuencia en pacientes que sufren de la esquizofrenia,
aunque puede coexistir con un número de otras condiciones,
incluyendo trauma al cerebro y la demencia.

Su frecuencia se reporta siendo mayor en
mujeres de edad media.

Historia

El síndrome debe su nombre al
psiquiatra francés Joseph Capgras (1873-1950), quien lo
describió por la primera vez en el 1950 en un
artículo que escribiera con Reboul-Lachaux.

Los autores le dieron el nombre de
l"illusion des sosies (ilusión de dobles) para
describir el caso de una mujer que se quejaba de que varios
dobles habían tomado el lugar legítimo de personas
conocidas.

Algunas de las primeras indicaciones para
la causa de esta condición provienen de pacientes que,
después de daño al cerebro habían
desarrollado prosopagnosia.

En la última condición los
pacientes no pueden reconocer las caras de otros conscientemente,
a pesar de que pueden reconocer otros objetos
visuales.

Estudios han demostrado que, en el cerebro,
existen dos vías para lograr el reconocimiento de las
facciones de otros: Uno es consciente y el otro es
inconsciente.

Otros investigadores han sugerido que la
ilusión de Capgras puede que consista en una imagen de
espejo de la prosopagnosia, en la cual la habilidad de reconocer
las caras están intactas, pero que puede que sufran
daño en el sistema que produce la estimulación
automática al reconocimiento de caras
familiares.

Esto puede resultar en el reconocimiento de
faz, pero acompañado por el sentimiento de que "algo" no
está bien acerca de la persona reconocida.

En su libro
Phantoms in the Brain el neurólogo V. S.
Ramachandran atribuye la ilusión de Capgras a una
desconexión entre la corteza temporal, donde las caras
usualmente se reconocen, y el sistema límbico, donde las
emociones se procesan.

Hasta ahora las hipótesis acerca
de esta condición no han sido corroboradas.

Aunque es mi impresión de que la
habilidad de coligar el reconocimiento emocional y el
físico, puede que tenga un aspecto evolutivo, para
permitir al infante discernir quién es y quién no
es — de veras — la persona detrás de esa cara
amistosa.

En resumen

En este caso gozábamos del beneficio
de varios factores que pueden compendiarse en que se había
hecho un diagnóstico previo de pseudotumor en Guada, y que
— habiendo perdido una cantidad considerable de peso — que
esta mujer siguió su patrón de toda la vida — que
ha consistido en, que una vez que logra perder algunas libras,
salía en viaje "de negocios" con Felipe, para consagrarse
a una orgía oral y epicúrea prolongada.

Una punción lumbar reveló
que, como resultado de los desatinos hedonistas, el edema
cerebral estaba ya en progreso, para lo que los neurólogos
tomaron las medidas de lugar.

Con la reducción de la
presión del líquido cefalorraquídeo, los
síntomas de Capgras desparecieron.

Comer por placer, para engordar, no es una
buena idea…

Fin de la presentación.

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Autor:

Dr. Félix E. F.
Larocca