Púrpura
La palabra es un derivado latino de la
palabra griega "porphyra" denominación del pez
púrpura. Trastorno hemorrágico grave caracterizado
por hemorragias en los tejidos, especialmente bajo la piel o las
mucosas, provocando la aparición de equimosis o petequias.
La púrpura no trombocitopénica y la púrpura
trombocitopénica son los dos tipos principales de
púrpura.
Se define como purpura cualquier trastorno
hemostático originado por defectos de la sangre circulante
o de sus vasos y que se caracteriza clínicamente por la
coloración purpurea de la piel por extravasación de
sangre de los vasos sanguíneos.
Púrpura es el término
general usado para denominar un color violáceo
preferentemente oscuro, resultante de la mezcla de los colores
magenta y cian. Para una síntesis aditiva de color o
modelo RGB se obtiene de la mezcla, en diferentes proporciones,
de los colores primarios rojo y azul. En la síntesis
sustractiva dicho color puede asemejarse al pigmento primario
magenta, estar formado por la mezcla de magenta con azul o rojo,
o la mezcla de ambos colores, en este caso dará como
resultado un color poco saturado; esta falta de saturación
puede también estar causada por la adición de
cierta cantidad de un color primario (verde para aditiva o
amarillo para substractiva).
Existe un desacuerdo sobre qué
matices o variaciones de color pueden ser descritas exactamente
como púrpura, prefiriendo algunos expertos definir algunos
colores concretos como magenta o heliotropo; esto se debe a la
diferente sensibilidad al color que existe entre los seres
humanos, debido a variaciones en la distribución de los
conos receptores de los espectros azul y rojo en la retina
humana.
Bajo la teoría del color,
púrpura sería cualquier color definido como no
espectral entre el violeta y el rojo, excluyendo ambos. Los
colores espectrales violeta e índigo no son
púrpuras de acuerdo a la teoría del color, pero
podrían incluirse semánticamente al estar entre el
rojo y el azul.
Hemostasia
Mecanismo de defensa del organismo que
funciona estrechamente vinculado con los procesos de
reparación tisular con la función de proteger la
integridad del sistema vascular.
FASES DE LA HEMOSTASIA
1-Vasoconstriccion localizada en
área afectada: (vasos sanguíneos).
2-Hemostasia primaria:(
Plaquetas).
3-Hemostasia secundaria:
(Coagulación).
4- Fibrinolisis.
Las manifestaciones clínicas de un
paciente con trastorno hemostático van desde petequias,
equimosis, grandes hematomas, epistaxis, gingivorragia,
hemartrosis, sangramiento en diversos órganos, (digestivo,
SNC, pulmonar, etc.)
Ante un paciente con manifestaciones
purpúricas o hemorrágicas es
imprescindible:
A- Interrogatorio exhaustivo de
antecedentes familiares de enfermedades hemorrágicas,
esfuerzo físico, traumas, ingestión de
medicamentos, infecciones virales o bacterianas,
exposición a tóxicos.B- Examen físico minucioso
de las características de las lesiones purpuricas,
(petequias, equimosis), coloración de la piel y
mucosas, búsqueda de adenopatías,
visceromegalia, sangramiento mucoso o visceral, estado
hemodinamico del paciente.C- Realizar Hemograma y
Coagulograma inicial, en ocasiones es necesario realizar
pruebas de función hepática, renal,
Medulograma, estudios de autoinmunidad, estudios
imagenológicos etc.
Coagulograma
1-Tiempo de sangramiento:
Método de Duke: 1-3 minutos (lóbulo de oreja)
método de Ivy: 3-6 minutos (antebrazo), mide:
Función de plaquetas y vasos sanguíneos, se altera
Trombocitopenias, Trombopatias, algunos trastornos
vasculares.
2-Prueba del Lazo: Más de
10petequias positiva, mide vasos sanguíneos y
función de plaquetas. Se altera, Trombocitopenias,
Trombopatías, púrpuras vasculares.
3-Conteo de plaquetas: Manual o
automatizado y siempre corroborar en lamina periférica.
VN: 150-450x 10 9/l.
4-Tiempo de Coagulación:
Inespecífico mide los factores de la coagulación
VN: 5-10 minutos. Alterado: Déficit de factores de la
coagulación, Uso de anticoagulantes, Presencia de
inhibidores
5-Retraccion del coagulo: Mide
función de las plaquetas y fibrinógeno, alterado:
Trombocitopenias y Trombopatias, Disminución de
fibrinógeno.
6-Tiempo de protrombina: Método
de Quick: Se realiza manual o en coagulometros
añadiendo tromboplastina y Ca a temperatura de 37 grados
mide: factores de vía extrínseca se compara con
control (%12-15 segundos). VN: hasta 3 segundos por encima del
control. Alterado: Disminución de fibrinógeno.
Disminución de factores vitamina K dependientes, II, VII,
IX, X. Uso de anticoagulantes orales, Presencia de
inhibidores.
7-Tiempo parcial de tromboplastina
activado con Kaolin (TPT): Se añade Kaolin,
fosfolípido (cefalina) y Ca, mide factores de vía
intrínseca, se compara con un control (%35-45 segundos).
VN: hasta 6 segundos por encima del control, dudoso de 6-10 seg.
Por encima del control, patológico >10 seg. Por encima
del control, alterado: Disminución de fibrinógeno,
Disminución de factores de la vía
intrínseca, XII, XI, IX, VIII, Uso de heparina, Presencia
de inhibidores.
8-Dosificacion de
fibrinógeno: Se puede realizar por métodos
inmunológicos y cuantitativos o indirectamente por el
tiempo de trombina. VN: 2-4 mmol/l.
9-Otros: Tromboelastograma. Consumo
de protrombina. Dosificación de factores de la
coagulación. Pruebas que miden fibrinolisis: test de para
coagulación, PDF (productos de degradación de
fibrina y fibrinógeno), Determinación de
fibrinopeptidos. Determinación del dímero D.
Estudios de función plaquetaria.
HEMOGRAMA: Es importante corroborar
la existencia o no de anemia y verificar si existen alteraciones
leucocitarias, con examen de lámina periférica
detallado.
MEDULOGRAMA: Siempre que se
considere necesario y siempre que hay Trombocitopenia.
Clasificación de las
púrpuras
PURPURAS VASCULARES:
Congénitas: Afectación
del tejido conectivo: Síndrome de Ehler Danlos y
otros.
-Alteración de vasos
sanguíneos: Enfermedad de Rendú Osler y
otros.
Adquiridas: 1-Inmunes: Shönlein
Henoch, algunas drogas, afecciones del tejido
conectivo.
2-Infecciones: Bacterias, virus,
protozoarios.
3-Trastornos adquiridos del tejido
conectivo: Escorbuto, enfermedad de Cushing, púrpura
senil.
4 -Misceláneos:
TRASTORNOS DE LAS
PLAQUETAS
I-Cualitativos
(trombocitopatias):
Congénitos: Síndrome
de Bernard Souldier, Tromboastenia de Glazman, alteración
de los gránulos, alteración del tromboxano y
otros.
Adquiridos:-Inducido por
fármacos como: antiinflamatorios (ASA, indometacina,
AINE), Antihistamínicos, psicofármacos,
antibióticos, Secundarios a enfermedades
sistémicas.
II-Cuantitativos:(Trombocitopenias).
A-Trombocitopenia Amegacariocitica:
(Depresión del sistema
megacariopoyético)
1-Congenita:-Anemia Aplástica
de Fanconi, Síndrome de TAR.
2-Adquirida:-Anemia aplástica
idiopática, Anemia aplástica adquirida,
Sustitución del tejido medular.
Trombocitopenia cíclica. Síndromes
dismielopoyéticos, Anemia megaloblastica.
B-Trombocitopenia megacariocitica:
(Sistema megacariopoyético integro)
1-Inmunologica:-PTI y Otras
enfermedades autoinmunes.
-Fármacos
-Aloinmunizacion
2-No
inmunológicas:-Transfusión masiva.
-Infecciones (bacterianas, virales,
etc.)
-Enfermedades microangiopaticas (CID, PTT,
SHU)
-Hiperesplenismo.
-Destrucción aumentada de plaquetas
defectuosas
ALTERACIÓN DE LOS FACTORES DE LA
COAGULACIÓN
Congénitos:-Déficit de
fibrinógeno.
-Hipoprotrombinemia.
-Hemofilia A (Déficit de factor
VIII).
-Hemofilia B (Déficit de factor
IX).
-Hemofilia C (Déficit de factor
XI).
Adquiridos:-Afecciones
hepáticas (Insuficiencia hepática, cirrosis,
etc.)
-CID (coagulación
intravascular)
-Uso de anticoagulantes.
-Inhibidores de los factores de la
Coagulación.
Conducta
Terapéutica
Prevención de sangramiento:
Todo paciente con síndrome purpúrico tiene que
mantener reposo, evitar los traumas, no administrar medicamentos
vía intramuscular, evitar el uso de antiagregantes
plaquetarios, anticoagulantes, recibir preparación ante
una posible cirugía y recibir el tratamiento
específico según sea la causa que lo
provocó.
Si se trata de una púrpura
vascular:
Shonlein Henoch: Reposo en cama hasta que
desaparezcan las lesiones
Restricción dietética y
buscar la causa.
En las otras vasculitis determinar la causa
que la provoco e imponer tratamiento especifico.
Púrpura Trombocitopénica
Idiopática (PTI): Hemorragias de la piel y otros
órganos producida por déficit de plaquetas. La PTI
aguda es una enfermedad de la infancia, que puede aparecer tras
una infección viral, dura varias semanas o varios meses y
no suele dejar secuelas. La PTI crónica es más
frecuente en adolescentes y adultos, comienza de forma más
insidiosa y dura más. En los pacientes con PTI se
encuentran anticuerpos antiplaquetarios.
Si se trata de un PTI:
Sintomático: Transfusiones si
es necesario, reposo, evitar traumas.
Curativo:-Esteroides: Prednisona a
la dosis de 2 mg/ Kg. /día por 3 a 4 semanas
-Esplenectomía en los pacientes
crónicos mayores de 5 años
-Inmunosupresores (azatioprina,
Ciclofosfamida, etc.)
-Gammaglobulina vía intravenosa.
Dosis total 2 grs. /Kg. En los que tienen un sangramiento agudo,
en los que están pendientes de esplenectomía o en
los casos crónicos en forma de ciclos
trimestrales.
Si se trata de una
trombopatía:
Preventivo: Evitar la
ingestión de medicamentos que alteran la función
plaquetaria. Evitar los traumas.
Sintomático: Uso de
transfusiones de plaquetas preventivas en intervenciones
quirúrgicas y extracciones dentarias y en todos los casos
de hemorragia.
Uso de antifibrinolíticos (EAC,
Anvitof, Ácido Tranexámico.)
Si se trata de un trastorno de factores de
Coagulación enviar a servicio de
hematología
Autor:
Jorge Alberto Vilches
Sanchez