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Morfea, opciones para su tratamiento



  1. Morfea o
    esclerodermia localizada
  2. Clasificación de esclerodermia
    localizada
  3. Opciones
    terapéuticas
  4. Tratamiento con
    medicina natural
  5. Bibliografía

REVISIÓN
BIBLIOGRÁFICA.

Morfea o
esclerodermia localizada

El término Esclerodermia significa esclerosis o
endurecimiento de la piel. Existen múltiples enfermedades
en las que puede observarse esclerosis cutánea, sin
embargo, el término esclerodermia solo se aplica a un
grupo de enfermedades con características bien
definidas.

La Esclerodermia es una enfermedad de etiología
desconocida caracterizada por un excesivo depósito de
ciertos componentes del tejido conectivo y por alteraciones
estructurales de los vasos sanguíneos. Esta entidad
incluye dos procesos bien diferenciados: la Esclerodermia
Localizada o morfea y la Esclerodermia
Sistémica.

La esclerodermia localizada constituye un desorden
autoinmune órgano específico, que compromete sobre
todo la piel. Se caracteriza por inflamación seguida de
esclerosis e incluye distintas variantes
clínicas.

Se estima una incidencia de 27 por 1.000.000. Si bien se
puede presentar a cualquier edad, es más frecuente en
niños y jóvenes. Suele tener predisposición
en el sexo femenino. En la mayoría de los casos es de
curso benigno, sin compromiso de órganos internos, la
supervivencia no difiere de la población general. Sin
embargo, en los pacientes con manifestaciones
extracutáneas el control evolutivo interdisciplinario se
impone.

Clasificación de esclerodermia
localizada

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La morfea en gotas presenta lesiones
pequeñas, superficiales, con muy poca induración y
bordes bien definidos. La morfea en placas comienza como
lesiones induradas de extensión diversa, de color
violáceo, que luego pierden su color central y dejan
elementos más típicos con un anillo
eritemato-violáceo. Estas lesiones pueden medir hasta 20
cm de diámetro.

La morfea generalizada compromete zonas
más extensas del tegumento y constituye la forma severa de
la enfermedad tipo placa. Se necesitan cuatro o más
lesiones de tres regiones corporales. En la esclerodermia
lineal
se observan bandas de piel induradas con brillo
característico, rodeadas de un halo violáceo y en
muchas ocasiones, ausencia de vello. Se localizan sobre todo en
los miembros o en la cara, donde se aprecia una induración
firme asociada a depresión de los tejidos. La
distribución característica suele ser única
y unilateral, siguen en general, las líneas de Blaschko.
Si afectan miembro superior e inferior al mismo tiempo el
compromiso es homolateral. Muchas veces estas comprometen la piel
sobre articulaciones, pudiendo provocar disminución de
movilidad. La forma "golpe de sable" se presenta en forma
de una banda esclerótica y alopécica, localizada en
la porción fronto-parietal del cuero cabelludo, que se
puede extender a la cara y al cuello. La hemiatrofia facial puede
ser el resultado de la hipoplasia del los tejidos subyacentes. El
síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial
progresiva) es un trastorno caracterizado por atrofia progresiva
sin esclerosis cutánea, por lo que se debate si esta
entidad debe ser incluida o no, dentro de la variante lineal de
esclerodermia localizada. Todas las formas descritas al
evolucionar pueden mostrar hiper e hipopigmentación y
luego de cierto tiempo, se resuelven dejando lesiones
atróficas. En estas últimas se pueden observar
telangiectasias.

La llamada morfea profunda se refiere al
compromiso subcutáneo, que involucra primariamente la
grasa subcutánea y estructuras subyacentes como la fascia
muscular.

Opciones
terapéuticas

Al tratarse de una enfermedad de etiología
desconocida, no existe un tratamiento causal y, por lo tanto,
curativo de la misma. Pero en los últimos años
numerosas terapias han demostrado su eficacia en algunas de las
manifestaciones de la enfermedad. El actual tratamiento de la
enfermedad es sintomático. Cada manifestación
requerirá por tanto, un seguimiento y tratamiento
específicos. En este sentido son de suma importancia las
medidas de carácter general. El objetivo del tratamiento
ha de ser conseguir mantener al paciente en una remisión
clínica que le permita desarrollar las actividades
cotidianas.

Debe tenerse siempre en cuenta que se trata en algunas
formas de una patología usualmente benigna y
autoinvolutiva, que tiende a desaparecer en forma
espontánea en 3 a 5 años con persistencia de
pigmentación residual. La terapéutica, en esos
casos, debe ser poco agresiva.

En cambio, hay acuerdo en que las formas
panescleróticas, hemicorporales y lineales profundas
merecen un tratamiento precoz, agresivo y control
periódico, así como estudio exhaustivo para
descartar compromiso extracutáneo.

También puede verse en la infancia o juventud el
inicio de los síndromes de superposición y
enfermedad mixta del tejido conectivo, con evolución
aparentemente más benigna.

  • 1. MEDIDAS GENERALES:

Es conveniente indicar a los pacientes que eviten al
máximo la sequedad de la piel, evitando la
utilización frecuente de jabones y aplicándose
regularmente pomadas hidratantes, además de realizar un
masaje de la piel varias veces al día.

  • 2. TRATAMIENTO TÓPICO Y
    SISTÉMICO:

Corticoides: Reducen la inflamación y
suprimen la síntesis de colágeno.

  • Triamcinolona: es de uso tópico o
    intralesional, y disminuye la inflamación suprimiendo
    la migración de polimorfonucleares y revirtiendo la
    permeabilidad capilar. La principal contraindicación
    son las infecciones de la piel. El uso prolongado o la
    aplicación sobre grandes áreas puede provocar
    absorción sistémica y llevar al desarrollo de
    un Síndrome de Cushing.

  • Clobetasol: es de aplicación tópica,
    suprime la mitosis y aumenta la síntesis de
    proteínas que disminuyen la inflamación.
    También está contraindicado en infecciones de
    la piel. Su uso prolongado puede suprimir la función
    adrenal.

  • Prednisona: reduce la inflamación y suaviza
    lesiones, usándose preferentemente cuando existe
    compromiso inflamatorio reciente. Contraindicada en
    enfermedades virales, úlcera péptica,
    disfunción hepática e infecciones de piel,
    puede causar Síndrome de Cushing, hiperglicemia,
    hipertensión, úlcera péptica,
    osteoporosis, cataratas, glaucoma. En los niños puede
    interferir con el crecimiento y desarrollo, por lo cual debe
    usarse sólo en casos severos.

  • Metilprednisolona: tiene un mecanismo de
    acción desconocido, pero se supone que
    suprimiría la reacción inmune mediada por
    células (hipersensibilidad retardada). Está
    contraindicada en infecciones sistémicas, pudiendo
    causar úlcera péptica, Síndrome de
    Cushing, debilidad muscular, arritmias y náuseas.
    Pulsos de metilprednisolona: mensuales, 30 mg/kg/día,
    durante 3 días, por 3 meses.

Análogos de Vitamina D: Inhiben la
proliferación de fibroblastos y tienen efectos
inmunomoduladores.

  • Calcitriol: suaviza la piel y mejora la movilidad
    articular, aún en etapa fibrótica. Está
    contraindicado en hipercalcemia y Síndrome de
    malabsorción, pudiendo producir hipercalcemia y
    nefrolitiasis. Otro análogo es el Calcipotrieno, usado
    en adultos, no está recomendado en
    niños.

Antireumáticos: Reducen la
inflamación. Entre ellos está:

  • La D-Penicilamina, producto de degradación de
    la penicilina, el que disminuye la síntesis del
    colágeno y además tiene efecto inmunomodulador.
    Suaviza la piel y mejora la movilidad articular. Más
    efectiva en enfermedad reciente, está contraindicado
    en insuficiencia renal, anemia aplástica, y embarazo.
    Puede producir reacciones hematológicas (leucopenia,
    trombocitopenia, anemia aplástica) y renales severas,
    colestasia intrahepática y toxicidad hepática.
    También se han visto casos de rash y fiebre por
    drogas. Se recomienda en los casos sencillos, porque la
    lineal no responde a este medicamento a dosis de 250- 750 mg/
    d.

  • Metotrexate: es muy usado en reumatología
    pediátrica, siendo bien tolerado, disminuye los
    niveles de receptores IL-2 y niveles circulantes de IL-2,
    IL-6 e IL-8, y actúa principalmente en el componente
    inflamatorio crónico y fibrótico.
    Contraindicado en embarazo, varicela, herpes,
    disfunción renal o hepática, puede producir
    leucopenia, trombocitopenia, anorexia, náuseas,
    mitos y fotosensibilidad. Se debe evitar el uso
    conjunto con AINES y salicilatos, ya que estos aumentan su
    toxicidad. Se utiliza exclusivamente en las formas que
    afectan zonas de articulaciones ya que la fibrosis
    cutánea puede llevar a deformidades y atrofia y en la
    forma panesclerosante de esclerodermia linear. Debe indicarse
    en dosis bajas y su efectividad es mayor si el tratamiento se
    comienza en los primeros 6 meses de evolución de la
    enfermedad. Pude combinarse con corticoides orales o en
    pulsos, dependiendo de la extensión y gravedad de las
    lesiones. Una a dosis de 0,3 a 0,6 mg/kg/semana,
    máximo 15 mg.

Fototerapia: La fototerapia representa una nueva
y esperanzadora opción terapéutica, en particular
en las formas extensas de Esclerodermia localizada. Se ha
demostrado que la radiación ultravioleta, en
combinación con agentes fotosensibilizantes (terapia PUVA)
es capaz de activar diversas metaloproteinasas. Así mismo,
se conoce que la radiación ultravioleta estimula la
síntesis de citocinas capaces de activar las colagenazas.
En los casos de morfea lineal o generalizada, en especial en los
niños, será necesario emprender un programa de
fisioterapia y rehabilitación para contrarrestar, en la
medida de lo posible, la atrofia y deformidad residuales de la
zona afectada

La terapia es de bajo riesgo, sin embargo, puede
producir quemaduras, prurito, náuseas y daño ocular
si no se tienen las debidas precauciones.

Retinoides: se han empleado por su capacidad para
inhibir in vitro la síntesis de colágeno. Se puede
usar etretinato por vía oral a dosis de 0,5
mg/kg/día por varios meses.

Imiquimod: Recientemente se utiliza en varias
patologías no infeccionas incluyendo niños menores
de 12 años.

Interferón gamma recombinante: por sus
notables propiedades inhibitorias sobre la actividad de los
fibroblastos in vitro.

Campo electromagnético: tiene propiedades
antiinflamatorias, antiedematosas y analgésicas; pero
también estimulan el metabolismo, aumentan la cantidad de
oxígeno disponible en las células, combaten el
estrés en ellas, evitan las infecciones y controlan la
producción de radicales libres, conducentes al
envejecimiento y muerte celular.

Tratamiento quirúrgico: se indicará
en aquellos casos en los que la morfea condicione contracturas
articulares o acortamientos tendinosos. También debe
valorarse la posibilidad de cirugía reparadora en algunos
casos de morfea en coup de sable o en el síndrome de Parry
Romberg y morfea ampollar

Otros fármacos inmunomoduladores empleados
son la cloroquina, la hidroxicloroquina.

Tratamiento con
medicina natural

Aceites Omega 3

Se trata de sustancias inmunoreguladoras por excelencia.
Algunas investigaciones sostienen que diez gramos de aceite de
pescado de mar o de Kril (fuente por excelencia de los Omega 3)
pueden detener por completo una enfermedad autoinmune.

Una vez que se alcanza este objetivo, una dosis de
mantenimiento de tres gramos es suficiente.

Hay otras fuentes vegetales de Omega 3, tales como el
Lino o la Chía, que si bien son muy deseables, deben
administrarse en forma complementaria a los de origen marino,
cuya calidad y biodisponibilidad es mayor.

Aceites Omega 6

Complemento ideal de los Omega 3; la fuente por
excelencia es el Aceite de Onagra, rica en ácido
gamalinoleico. Se aconseja suministrar seis cápsulas
diarias de medio gramo.

Antioxidantes

Un completo suplemento antioxidante que incluya
vitaminas C y E, betacaroteno, bioflavonoides, zinc, selenio y
Coenzima Q10 es infaltable.

Esto tiene dos razones a considerar:

– En primer lugar, todos estos nutrientes aportan
beneficio al curso de la enfermedad y ayudarán a volverla
más benigna.

– Además, cuando se toman dosis complementarias
de Aceites Omega, impera su protección mediante el consumo
de antioxidantes.

Cartílago de Tiburón

Los polisacáridos presentes en el
Cartílago de Tiburón son un complemento ideal de
los Aceites Omega para modular la inmunidad. Se recomienda un
tratamiento de choque no inferior a los seis gramos diarios,
consumidos en dos o tres tomas y siempre antes de las
comidas.

MSM

Se trata de un compuesto natural azufrado con grandes
beneficios para la salud general, para la piel en particular, y
en especial para regular la inmunidad.

Se suelen recomendar dosis de choque de hasta dos gramos
e ir disminuyendo hasta los 200 o 500 Mg. diarios.

Además del uso interno, es de gran valor como
aplicación externa. Sus efectos terapéuticos
propiamente dichos se potencian en sinergia con otros componentes
ya que una de las virtudes del MSM es ayudar a los demás
principios activos a penetrar a través de la barrera de la
piel.

En este sentido el MSM es ideal en fórmulas que
contengan Aloe Vera, antioxidantes o Rosa Mosqueta, sustancias
todas de gran beneficio en la Esclerodermia.

Entre los alimentos que aportan MSM podemos citar el
ajo, la cebolla o los espárragos.

Las defensas tienen que ser fortalecidas de forma
natural con sustancias que a su vez actúan como poderosos
antiinflamatorios, tales como el Propolis, la Uña de Gato,
Ajo o Limón.

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Autor :

Dra. Melisa Tambasco
Fierro.

Especialista de 1 er grado en
Dermatología.

Coautores:

Dr. Luis Alberto Martínez
Cruz.

Residente 4 to año Cirugía
General.

Dra. Yaneisy Cabriales
Pedroso.

Especialista de 1 er grado en
Dermatología.

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