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Causas reumatológicas de fiebre




Enviado por ISABEL OSTABAL



  1. Enfermedad de Still del adulto y fiebre de
    origen desconocido
  2. Polimialgia reumática, arteritis de la
    temporal y fiebre de origen desconocido
  3. Artritis reumatoide y fiebre de origen
    desconocido
  4. Síndrome de Reiter y fiebre de origen
    desconocido
  5. Lupus
    eritematoso sistémico y fiebre de origen
    desconocido
  6. Vasculitis y fiebre de origen
    desconocido
  7. Bibliografía

Enfermedad de
Still del adulto y
fiebre de origen desconocido

La enfermedad de Still del adulto es una
enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por la
concurrencia de fiebre en picos, rash cutáneo evanescente
y artritis o artralgias, junto a datos analíticos
inflamatorios. La incidencia de esta enfermedad es de 0,16 casos
por 100.000 habitantes/año. Es más frecuente en
mujeres (70%) que en hombres, su distribución es bimodal,
una comprende el grupo etario entre los 15-25 años y el
otro entre los 36-46 años. La etiología es
desconocida, los niveles de interleucina IL-18 y los de
moléculas de adherencia intercelular 1, se
correlación con la gravedad de las manifestaciones
clínicas.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

La fiebre es típicamente alta,
alcanzando cifras de 39-40ºC, suele aparecer en picos de
predominio vespertino al final de la tarde o principios de la
noche, en muchos casos la fiebre es el primer síntoma que
aparece, presentándose con frecuencia como una fiebre de
origen desconocido.

El rash cutáneo es otro de los
rasgos característicos, suele ser evanescente y aparece
con la fiebre, se trata de una reacción maculopapilar o
macular de color rosa-salmón, formada por pequeñas
placas que pueden confluir. Este rash afecta sobre todo al
tronco, aunque también se puede extender a brazos y
piernas, palmas y plantas; no obstante la afectación de la
cara es infrecuente. Suele ser más manifiesto en zonas de
presión y puede acompañarse del fenómeno de
Koebner (aparición en el lugar de pequeños
traumatismos). Las manifestaciones musculo-esqueléticas
constituyen un pilar para el diagnóstico, siendo frecuente
las poliartralgias de predominio en grandes articulaciones. Un
rasgo característico tras varios años es la
evolución a anquilosis de los carpos. También puede
presentar mialgias, sin debilidad muscular aparente. No es
extraño encontrar linfadenopatías y
hepatoesplenomegalia.

El dolor torácico sugiere la
presencia de pleuritis o pericarditis. Otras posibles
manifestaciones pueden ser la miocarditis, el taponamiento
cardíaco, la infiltración pulmonar, y se han
descrito casos de distrés respiratorio del
adulto.

Puede haber manifestaciones
neurológicas en un 7-12% de los casos, en forma de
parálisis de pares craneales, neuropatía
periférica o meningoencefalitis.

A nivel hematológico se han
comunicado casos aislados de síndrome
hemofagocítico, que cursa con pancitopenia y niveles
extremadamente elevados de ferritina, correspondiéndose la
ferritinemia con la actividad de la enfermedad.

CRITERIOS MAYORES.

  • Fiebre de 39ºC durante al
    menos 1 semana.

  • Artralgias al menos 2
    semanas.

  • Rash típico macular o
    maculopapular no pruriginoso, color rosa-salmón,
    de predominio en tronco y extremidades, durante los
    periodos de fiebre.

  • Leucocitosis >/10.000/mm3 con
    >/80% de neutrófilos.

CRITERIOS MENORES.

  • Dolor de garganta.

  • Adenopatías y/o
    esplenomegalia.

  • Alteración de la
    función hepática y elevación de la
    LDH.

  • ANA y FR negativos.

CRITERIOS DE
EXCLUSIÓN.

  • Infección como
    mononucleosis o infección por parvovirus
    B19.

  • Tumores, en particular
    linfomas.

  • Otras enfermedades
    reumatológicas y vasculitis.

Para el diagnostico se requieren 5
criterios de los cuales al menos dos deben ser
mayores.

Polimialgia
reumática, arteritis de la temporal y fiebre de origen
desconocido

Ambas patologías, que para algunos
son la misma, pero con diferentes manifestaciones, coexisten
entre un 40 y un 60% de los casos. Se deben sospechar en todo
paciente mayor de 50 años (pico entre los 70 y 80
años). La polimialgia reumática consiste en dolor e
incapacidad funcional en cintura escapular y pelviana, que cursa
con elevación de la VSG y con fiebre de difícil
diagnóstico, en muchas ocasiones, la sintomatología
no mejora con AINES sino con corticoides, punto éste que
se utiliza para el diagnóstico.

La arteritis de la temporal es más
grave, cursa con cefaleas que en el 70-90% de los casos, es
difusa o localizada en cualquier zona, en un 40% de los casos hay
hipersensibilidad del cuero cabelludo, polimialgia
reumática coexistiendo en un 40-60% (como ya hemos
referido anteriormente), claudicación mandibular,
síntomas visuales como amaurosis fugaz en un 10%,
diplopía, pérdida de la agudeza visual,
alucinaciones y cuadro constitucional así como fiebre. Hay
que tener en cuenta que cualquier arteria de mediano o gran
calibre puede verse afectada. En la exploración
física deben palparse las arterias temporales (sólo
en un 50% están alteradas) e incluso se hará una
valoración del fondo de ojo. Para el cribado se
determinará la VSG, al igual que cuando la polimialgia
reumática se presenta sola; ésta será mayor
de 50 mm/hora en el 97% de los casos; no habiendo límites
establecidos aunque el límite de la normalidad orientativo
sería edad/2 para varones y edad+10/2 para
mujeres.

El tratamiento se debe iniciar tan pronto
se sospeche la patología (para prevenir la ceguera
ipsilateral o contralateral) y se confirmará el
diagnóstico a posteriori con biopsia de la arteria
temporal (lo antes posible tras el inicio del tratamiento,
intentando no demorarla más de 10 días).

Artritis
reumatoide y fiebre de origen desconocido

La artritis reumatoide es una enfermedad
sistémica, que si bien la afectación es
predominantemente articular; las primeras manifestaciones de la
artritis pueden simular una enfermedad infecciosa o tumoral con
fiebre o febrícula, anorexia, astenia intensa y dolores
generalizados, antes de que sean detectados los signos de
inflamación articular. Otras veces, la primera
manifestación de la enfermedad es ya articular.

Esta enfermedad inflamatoria crónica
de etiología incierta, provoca una reacción inmune,
que por razones desconocidas incide sobre la sinovial articular
que prolifera y destruye los tejidos cercanos de alrededor:
cartílago, hueso subcondral y tendones. Esta
evolución provoca una gran destrucción articular y
consecuentemente incapacidad funcional marcada. La prevalencia de
la artritis reumatoide es del 0,5%, siendo más frecuente
en mujeres.

La artritis presenta signos típicos
como aumento del volumen, temperatura y calor, las articulaciones
son dolorosas a la presión y a la movilidad, con una
disminución del rango de movilidad activa y posteriormente
pasiva. En los casos típicos las primeras articulaciones
afectadas son las muñecas y pequeñas articulares de
la mano y pequeñas articulaciones de los pies y en la
rodilla. La artritis puede iniciarse en una o dos articulaciones,
pero en el curso de semanas se van sumando articulaciones con un
patrón típicamente simétrico.

No debemos olvidar que es una enfermedad
sistémica inflamatoria y que disminuye la esperanza de
vida y, que por tanto se asocia a manifestaciones
extra-articulares:

– Los nódulos reumatoideas se
observan en el 20% de los casos de artritis reumatoidea,
especialmente en las formas seropositivas y activas. Aparecen en
las caras de extensión de las extremidades, más
frecuente en antebrazos.

– Entre las manifestaciones
hematológicas, la anemia es de tipo multifactorial, la
trombocitosis se correlaciona con la actividad de la artritis
reumatoide. La trombocitopenia es poco frecuente y cuando aparece
suele estar asociada al síndrome de Felty que es la
combinación de artritis reumatoide, esplenomegalia y
leucopenia.

– Afectación hepática: Cursa
con elevación de las transaminasas.

– Afectación pulmonar: Es frecuente
en la artritis reumatoide la enfermedad pulmonar intersticial que
puede aparecer hasta en un 25% de los casos, pero es
clínicamente evidente en un porcentaje menor. El derrame
pleural es típicamente un trasudado con bajo recuento de
leucocitos y glucemia baja (valores, muchas veces por debajo de
los 25 mg/dl), que responde a tratamiento con AINES. Los
nódulos pulmonares son asintomáticos y se descubren
en radiologías de tórax de control, su
tamaño oscila desde menos de 1 cm a 6-8 cm de
diámetro y pueden cavitarse. La presencia de
nódulos pulmonares múltiples en pacientes con
artritis reumatoide y neumoconiosis recibe el nombre de
síndrome de Caplan.

– Afectación nerviosa, con
atrapamiento de nervios.

– La artritis reumatoide de larga
evolución puede asociarse a amiloidosis y vasculitis de
pequeños vasos.

En relación a los datos de
laboratorio, el factor reumatoide está presente en el
70-80% de los casos, en algún momento de la
evolución. Sin embargo no es específico de esa
enfermedad pues puede estar elevado en otras enfermedades
autoinmunes, infecciosas, pulmonares y hepáticas, en
hiperglobulinemias, en enfermedades proliferativas de los
linfocitos B y en la población de más
edad.

El tratamiento será individualizado
para cada paciente, según la severidad de la
enfermedad.

Síndrome
de Reiter y fiebre de origen desconocido

El síndrome de Reiter, engloba un
grupo de síntomas cuya etiología es desconocida y
que se caracteriza por: artritis inflamatoria aséptica,
uretritis, conjuntivitis, así como lesiones de la piel y
de las membranas mucosas, todo esto en el contexto de un cuadro
febril, cuyo diagnóstico muchas veces es
difícil.

Se reconocen 2 tipos de cuadros:
Disentérico y de transmisión sexual. Este
último se da, sobre todo en hombres jóvenes, entre
los 20 y los 40 años sexualmente activos. Generalmente,
las infecciones genitourinarias son desencadenadas por Clamidias
trachomatis y las intestinales por Shigella, Salmonella, Yersinia
y Campilobacter. Ambas infecciones comparten algo en común
y es que aparecen, sobre todo, en individuos genéticamente
susceptibles y son HLA-B27 positivos.

En el síndrome de Reiter
típico, la uretritis aparece como consecuencia de una
infección disentérica o de transmisión
sexual, al cabo de 7 a 14 días, dicho cuadro se
caracteriza por urgencia miccional, secreción uretral,
disuria o dolor al orinar. La uretritis y la cervicitis en la
mujer suelen ser leves o asintomáticas, siendo muy
dificultoso su diagnóstico.

La conjuntivitis es la lesión ocular
más frecuente siendo leve, pero se puede asociar a
queratitis y uveítis anterior.

La artritis puede ser leve o grave, siendo
por lo general una afectación oligoarticular
asimétrica. Afecta sobre todo a grandes articulaciones de
las extremidades inferiores (cadera, rodilla y tobillos),
produciendo derrames que pueden ser masivos y que coexisten, a
veces, con quistes poplíteos. También se afecta la
zona lumbosacra produciendo dolor de espalda, puede haber
tendosinovitis del Aquiles y dactilitis de los dedos de las manos
y pies.

Las lesiones mucocutáneas suelen
manifestarse como úlceras superficiales no dolorosas que
aparecen en la mucosa oral, la lengua y el glande. También
se pueden desarrollar lesiones cutáneas
hiperqueratósicas.

El diagnóstico, se realiza de
acuerdo al Colegio Americano de Reumatología, cuando un
paciente presenta afectación articular periférica
de más de un mes de duración, acompañada de
uretritis, cervicitis o una de las restantes manifestaciones
extra-articulares. En el laboratorio, la
eritro-sedimentación está muy acelerada, la
leucocitosis guarda relación con la enfermedad. En el
sedimento urinario puede haber hematuria y
leucocituria.

Los cultivos positivos para gonococos y la
rápida respuesta a la penicilina distingue la artritis
gonocócica aguda de este síndrome, en un paciente
joven con vida sexual activa.

Este síndrome suele desaparecer en
tres o cuatro meses, pero hasta el 50% de los pacientes presentan
recidivas transitorias o prolongadas de artritis u otros
componentes del síndrome durante varios años, que
suelen estar asociados a infección por Clamidias. En estos
casos se recomienda el tratamiento de los pacientes y de sus
parejas con Doxiciclina a dosis de 100 mg dos veces al día
durante 3 meses. La conjuntivitis y las lesiones asociadas a la
piel no requieren ningún tratamiento, pero para aliviar
ambas se suelen utilizar corticoides tópicos.

Las complicaciones más frecuentes
que se asocian a esta patología son secuelas articulares,
insuficiencia aórtica, arritmias y
uveítis.

Lupus eritematoso
sistémico y fiebre de origen desconocido

El lupus es una enfermedad inflamatoria
crónica que puede afectar a la piel, las articulaciones,
los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central,
etcétera y; aunque la mayoría de los pacientes con
lupus tienen afectación casi exclusivamente de piel y
articulaciones, en unos pocos la enfermedad es diseminada y cursa
con afectación multi-sistémica en el contexto de
cuadros muchas veces febriles de difícil
diagnóstico.

El lupus se encuadra dentro de las
enfermedades autoinmunes. Cuando se tiene lupus, el sistema
inmune falla y, en lugar de producir anticuerpos protectores, se
empiezan a fabricar auto-anticuerpos que atacan a los tejidos del
paciente.

Se desconoce la causa de esta
reacción inflamatoria. Es probable que sea el resultado de
una combinación de factores genéticos, hormonales
(es 10 veces más frecuente en mujeres que en hombres) y
factores ambientales.

El lupus aparece generalmente en personas
entre los 20 y los 40 años, es como hemos referido
anteriormente mucho más frecuente en mujeres y, más
frecuente en la raza negra y asiáticos, quienes
también tienden a verse más afectados.

El lupus eritematoso sistémico puede
afectar a varios órganos:

  • 1. Síntomas generales:
    Fiebre prolongada que no se debe a ningún proceso
    infeccioso, cansancio, pérdida de peso, todo ello en
    el contexto de un cuadro constitucional, difícil de
    catalogar.

  • 2. Síntomas articulares y
    musculares: El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e
    inflamación de las articulaciones (artritis). Las que
    más se afectan son las de los dedos de la mano,
    muñecas, codos, rodillas y pies. Los pacientes suelen
    quejarse de rigidez articular al despertarse por las
    mañanas.

  • 3. Piel: La lesión
    más conocida, aunque no es la más frecuente es
    el "eritema en alas de mariposa", que consiste en un
    enrojecimiento y erupción que afecta a las mejillas y
    a la nariz. Las lesiones de la piel aparecen en cualquier
    parte del cuerpo y no suelen dar molestias. Es frecuente la
    caída del pelo cuando la enfermedad está en
    fase activa y cuando mejora, el pelo vuelve a crecer. Los
    pacientes con lupus tienen una piel muy sensible a los rayos
    ultravioletas y no es infrecuente que la enfermedad aparezca
    tras una exposición prolongada al sol.

  • 4. Corazón y pulmones: El
    lupus inflama las membranas pericardicas y pleurales, lo que
    origina pericarditis y pleuritis. En ocasiones pueden afectar
    a los pulmones y a las válvulas del corazón lo
    cual puede desencadenar insuficiencia respiratoria o
    cardíaca.

  • 5. Riñón: La
    lesión más frecuente es la inflamación
    (nefritis), no obstante su evolución a lo largo del
    tiempo, en casos incontrolables puede llevar a la
    insuficiencia renal crónica, siendo ésta una
    causa importante de muerte en los pacientes con
    lupus.

  • 6. Infecciones: El paciente con
    lupus tiene más tendencia a las infecciones tanto por
    la propia enfermedad como por las medicaciones que se emplean
    para su tratamiento, que son inmunosupresores.

  • 7. El síndrome
    anti-fosfolípido es frecuente en los pacientes con
    lupus, se caracteriza por la aparición de trombosis,
    abortos de repetición y alteraciones
    hematológicas (trombopenias o anemias
    hemolíticas), asociados a la presencia de anticuerpos
    antifosfolípidos, de los cuales los mejores conocidos
    son los anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante
    lúpico. Entre el 20 y el 30% de los pacientes con
    lupus, lo tienen.

El diagnóstico del lupus es
complicado y se basa en:

  • Los síntomas que cuenta el
    paciente.

  • Los exámenes físicos que
    se le hacen.

  • Los análisis de sangre y
    orina.

En los análisis de sangre es
frecuente que el número de leucocitos, linfocitos y
plaquetas esté más bajo de lo normal. La prueba
más importante es la positividad a los anticuerpos
antinucleares (ANA); prácticamente el 100% de pacientes
los presentan positivos, excluyéndose la patología
cuando son negativos. El problema radica en que en otras
enfermedades también este anticuerpo es positivo, incluso
en un porcentaje de personas sanas.

Hay otros auto-anticuerpos más
específicos del lupus, como los llamados anticuerpos
anti-DNA o anti-Sm, cuya presencia permite confirmar el
diagnóstico. La presencia de anticuerpos
anti-fosfolípidos también ayuda a diagnosticar el
lupus, si bien es cierto que muchas veces hay que recurrir a la
biopsia de piel y tejidos para llegar al
diagnóstico.

El tratamiento se hará con
antiinflamatorios, corticoides, antipalúdicos,
inmunosupresores y, se individualizará para cada
paciente.

Otro de los problemas que acarrea la fiebre
en estos enfermos, es que dado que la enfermedad es autoinmune e
inmunosupresora, además del uso de fármacos
inmunosupresores para su tratamiento, muchas veces la fiebre es
infecciosa, siendo difícil saber cuando la fiebre se debe
a un proceso infeccioso que además suelen ser larvado o a
una reactivación de la enfermedad. Actualmente, el uso de
la PCR y los niveles de procalcitonina pueden ayudar a establecer
el diagnóstico diferencial entre fiebre de origen
infeccioso (elevación de estos dos marcadores) y
reactivación de la enfermedad.

Vasculitis y
fiebre de origen desconocido

Las vasculitis engloban un grupo
heterogéneo de entidades relativamente frecuentes, puesto
que suponen aproximadamente 1 de cada 300 ingresos en un hospital
universitario. Las manifestaciones y etiologías son
diversas y se caracterizan por la inflamación de los vasos
sanguíneos, arterias, venas o ambas, lo cual compromete la
función de los órganos afectos provocando isquemia
y necrosis.

La inflamación vascular puede y
suele cursar con síntomas generales: fiebre, astenia,
afectación del estado general y/o desarrollo de
manifestaciones locales orgánicas dependientes de
órganos afectados por la vasculitis (afectación
cutánea, síntomas neurológicos, dolor
abdominal, compromiso renal, etcétera).

El diagnóstico y la
clasificación de las vasculitis se basan en los mecanismos
patogénicos que la producen. Se pueden clasificar las
vasculitis en base a los mecanismos de su producción, que
pueden ser o inmunológicos o infecciosos. Es importante
descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento
con inmunosupresores. La mayoría de las vasculitis
están mediadas por mecanismos autoinmunes y se clasifican
según los 4 tipos de reacción de hipersensibilidad
de Gell y Coombs.

1.-Tipo I (vasculitis alérgica o
anafiláctica): Incluye la vasculitis asociada a estados
atópicos, urticaria, vasculitis y síndrome de
Churg-Strauss. Se caracteriza por la presencia de niveles
séricos y tisulares de IgE elevados. En la fase
vasculítica se caracteriza por infiltración
angiocéntrica de los vasos por
eosinófilos.

2.- Tipo II (citotóxica o
citolítica):

a) Incluye la vasculitis mediada por ANCA
(granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica y
síndrome de Churg-Strauss). Los ANCA (anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos) son capaces de activar los
neutrófilos y las células endoteliales, así
como inducir la apoptosis acelerada de los
neutrófilos.

b) Anticuerpos anti-células
endoteliales, pueden causar vasculitis por daño directo o
por activación del complemento, están involucrados
en las enfermedades de Behcet y la enfermedad de Takayasu y
tienen especificidad por diferentes regiones vasculares,
afectando a vasos de pequeño tamaño en la
enfermedad de Behcet y vasos de gran tamaño en la
enfermedad de Takayasu.

3.- Tipo III (mediada por inmunocomplejos):
El depósito de inmunocomplejos da lugar a la
activación del complemento y liberación de los
componentes C3 y C5, que producen quimiotaxis de
neutrófilos y liberación de enzimas
proteolíticas que dañan la pared vascular. En este
grupo se incluye la vasculitis leucocitoclásticas
cutánea, el síndrome de Schonlein-Henoch y la
poliarteritis nodosa, entre otras formas.

4.- Tipo IV (citotóxica) vasculitis
mediada por linfocitos T: En este grupo se incluyen aquellas
vasculitis granulomatosas que se caracterizan por la presencia en
la pared de los vasos de infiltrados inducidos por linfocitos T,
que serían los responsables por medio de la
producción de interferón alfa, de la
acumulación de macrófagos que fagocitarían
las fibras elásticas. En este grupo de vasculitis se
encuentra la arteritis de la temporal.

¿QUÉ HACER PARA
DIAGNOSTICAR UNA VASCULITIS CUTÁNEA
?

1º Descartar una causa infecciosa,
dado que el tratamiento de la vasculitis por infección
directa de los vasos (vasculitis séptica) es completamente
diferente de las vasculitis mediada inmunológicamente,
esta causa debe ser descartada en el inicio de la
valoración de un enfermo con vasculitis.

2º Si se determina que es una
vasculitis mediada inmunológicamente debe determinarse si
es tipo III, es decir mediada por inmunocomplejos, que puede ser
exógeno (medicación, infección,
proteínas) o exógeno (DNA, inmunoglobulinas,
antígenos tumorales). La determinación de la
existencia de la formación de inmunocomplejos como causa
de vasculitis es tranquilizadora ya que aumenta la posibilidad de
que la vasculitis sea autolimitada y facilita la retirada de la
fuente del antígeno.

3º En relación a la
clínica se establecerá una serie de exploraciones
para determinar la afectación sistémica. Los signos
y síntomas que sugieren vasculitis en otros
órganos:

  • Afectación muscular: Mialgias
    con elevación de enzimas musculares.

  • Afectación digestiva: Dolor
    abdominal con sangre oculta en heces o elevación de
    enzimas pancreáticas.

  • Afectación cardíaca:
    Angina con elevación de enzimas
    miocárdicas.

  • Afectación renal: Hematuria con
    proteinuria.

  • Afectación de nervios
    periféricos: Mononeuritis múltiples con
    defectos de la conducción nerviosa.

  • Afectación del sistema nervioso
    central: Disfunción cerebral o visual.

  • Test serológicos: ANA,
    crioglobulinas, anticuerpos anti-hepatitis B y C, ANCA y
    niveles de complemento.

El tratamiento una vez realizado el
diagnóstico en términos generales se hará
con corticoides e inmunosupresores, pero antes habrá que
asegurarse que la fiebre es secundaria a la propia enfermedad y
no a un proceso infeccioso.

Bibliografía

1.- Harrison´s. Principles of
Internal Medicina 16 th Edition, The McGraw-Hill companies. ISBN
0-07-140235-7.

2.- Meller J, Atenvoer de G, Munzel V,
Jauho A, Behe M, Gratz S, Luig H, Becker W. Fever of unknow
origin: prospective comparision of 18 (F)FDG imaging with a
double-head coincidence camera and gallium-67 citrate
SPECT.

 

 

Autor:

Dra. María Isabel
Ostabal

 

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