Glucogenolisis y patologias resumen

955 palabras 4 páginas
GLUCOGENOLISIS

Proceso catabólico que es llevado a cabo en el citosol, consiste en la remoción de un monómero de glucosa de un glucógeno mediante fosforólisis para producir glucosa 1 fosfato, que después se convertirá en glucosa 6 fosfato, que es el segundo paso de la glucólisis. Es antagónica de la glucogénesis. Estimulada por el glucagón en el hígado, la epinefrina (adrenalina) en el músculo e inhibida por la insulina.

La degradación a glucosa disponible metabólicamente (glc-6-P) precisa de la acción combinada de tres enzimas diferentes:

1) Glucógeno fosforilasa
2) Enzima desramificante del glucógeno
3) Fosfoglucomutasa

1) Glucógeno fosforilasa
Cataliza la denominada escisión fosforolítica, que consiste en la salida
…ver más…
* En el intestino la digestión continua, facilitada por la α – amilasa secretada por el páncreas. Esta enzima degrada la amilosa y maltosa y un poco de glucosa.

* Sin embargo sólo degrada parcialmente la amilopectina y el glucógeno, ya que no es capaz de romper los enlaces α (1→6) que se encuentran en los puntos de ramificación.

CONTROL DE LA ACTIVIDAD FOSFORILASA

La movilización del glucógeno se controla hormonalmente por una cascada metabólica que se activa por la formación del cAMP y que comporta una serie sucesiva de fosforilaciones de proteínas enzimáticas.

PATOLOGIAS

Enfermedades heredadas genéticamente que resultan de algún defecto en alguna enzima requerida para la síntesis o degradación del glucógeno

Pueden causar que el glucógeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo o por una acumulación anormal de cantidades o clases de glucógeno en los tejidos.

TIPO | ENFERMEDAD | ENZIMA | ORGANO | GLUCOGENO EN EL ORGANO | HALLAZGOS CLINICOS | I | Von Gierke | Glucosa-6-fosfatasa | Hígado y riñón | Cantidad aumentada | Gran crecimiento del hígado, hipoglucemia, cetosis, hiperuricemia e hiperlipemia | II | Pompe | Glucosidasa alfa-1,4(maltasa) y amiloglucosidasa | Todos los órganos | Cantidad muy aumentada | Muerte antes de los dos años de edad debido a una insuficiencia cardiorrespiratoria | III | Cori | Amilo 1,6-glucosidasa | Hígado y musculo | Cantidad aumentada | Cuadro clínico como el tipo I pero más

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