¿Qué es el lupus?

Lupus significa "lobo" en latín. Este nombre
muy antiguo, se debe a que esta enfermedad puede originar una erupción
en la cara que semeja a las marcas que tienen en el rostro los lobos.  

Introducción

Cuando a una persona se le diagnostica de "lupus eritematoso sistémico" (lupus), parece que el mundo se le viene encima. La inmensa mayoría de la gente que ha oído hablar de esta enfermedad, piensa que es un proceso de consecuencias fatales, con graves complicaciones, y para la cual no hay tratamiento. Sin embargo, hoy podemos afirmar que un porcentaje elevado de los pacientes con lupus, van a ser capaces de llevar una vida absolutamente normal. Para los casos en que la enfermedad se complica, la medicina actual dispone de los recursos suficientes como para mejorar su futuro.

 ¿QUE ES EL LUPUS?

El lupus en una enfermedad que además de afectar a las articulaciones y a los músculos, puede dañar la piel y casi todos los órganos. Por eso en medicina se le conoce como una enfermedad sistémica.

¿Cuál es la causa del lupus y por qué se produce?

Muchos científicos creen que el lupus aparece como respuesta a una combinación de factores, dentro y fuera del cuerpo, incluyendo las hormonas, las características genéticas (la herencia) y el medio ambiente. 

Las Hormonas

Las hormonas son mensajeros que regulan muchas de las funciones del cuerpo. Como nueve de cada 10 casos de lupus ocurren en las mujeres, los investigadores han estudiado la relación entro los estrógenos y el lupus. Los hombres, así como las mujeres, producen estrógeno pero su producción es mucho mayor en las mujeres. Muchas mujeres padecen de síntomas de lupus antes de la menstruación, y/o durante el embarazo cuando la producción de estrógeno es elevada. Esto puede indicar que, de alguna manera, el estrógeno regula la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, eso no significa que el estrógeno o cualquier otra hormona, puedan provocar la aparición de lupus. Las investigaciones en mujeres con lupus que toman estrógeno en pastillas anticonceptivas o como terapia posmenopáusica no han demostrado un incremento en la actividad de la enfermedad.

La Genética

Si bien no se ha probado que ningún gen o grupo de genes causan lupus, la enfermedad efectivamente se presenta en ciertas familias y ciertos genes se han identificado como contribuidores a la aparición de la enfermedad. Sin embargo, estas asociaciones no son suficientes para causar la enfermedad. Esto es evidente en gemelos que crecieron en el mismo medio ambiente y tienen los mismos genes pero solo uno desarrolla lupus. Sin embargo, cuando uno de dos gemelos idénticos tiene lupus, existe una mayor probabilidad que el otro gemelo también desarrolle la enfermedad (un 25 por ciento de probabilidad en gemelos idénticos y probabilidad de 2 a 3 veces mayor en mellizos). Y aunque el lupus puede presentarse en personas que no tienen familiares que padezcan de la enfermedad, es posible que algunos miembros de la familia tengan otras enfermedades autoinmunes. Algunos grupos étnicos (personas de origen afroamericano,  asiático, hispano/latino, indígena americano o de las islas del Pacífico) tienen un riesgo mayor de presentar lupus, lo cual puede estar relacionado con los genes que tienen en común

El Medio Ambiente

En la actualidad, la mayoría de los científicos piensan que un factor externo, como un virus o posiblemente un químico, se encontró  al azar con un individuo genéticamente susceptible y actuó para disparar la enfermedad. Hasta ahora, los investigadores no han identificado un factor externo específico pero la hipótesis sigue siendo probable.

Mientras los elementos ambientales que pueden desencadenar el lupus y causar brotes no se conocen, los que son comúnmente nombrados son la luz ultravioleta (UVB en particular); infecciones (incluyendo los efectos del virus Epstein-Barr), y la exposición al polvo de sílice en entornos agrícolas o industriales.

Ejemplos de desencadenadores ambientales incluyen: 

• los rayos ultravioleta del sol o de las luces fluorescentes 

• las sulfas y algunas tetraciclinas, que hacen que una persona sea más sensible al sol; diuréticos

• la penicilina o algunos otros antibióticos 

• las infecciones 

• el resfrío o una enfermedad viral 

• el agotamiento 

• el trauma 

• el estrés emocional 

• cualquier situación que provoque un estado de estrés en el cuerpo como cirugía, un accidente, embarazo o parto

Hay factores que aparentan no estar relacionados con lupus pero pueden desencadenar la aparición de la enfermedad en personas susceptibles. Algunos de los factores que los científicos han notado incluyen:

• la exposición al sol 

• la infección 

• el embarazo 

• el parto 

• los medicamentos que tomó durante una enfermedad

La causa exacta que origina el lupus es desconocida. Se piensa qeu la infección por un virus o la acción de otros agentes que hay en el medio ambiente son los desencadenantes de la enfermedad. Además, parece también necesario que exista una predisposición genética, que facilite una reacción de las células de defensa del organismo ("Sistema Inmune"). El problema estriba, que en este caso hay una reacción en contra de la propia persona. Por este motivo se la conoce como: enfermedad autoinmune.

Otros factores que parecen tener importancia en el desarrollo del lupus son los hormomales, no en vano esta enfermedad es mucho más frecuente en la mujer que en el varón.

 Una de las consecuencias de la enfermedad es la producción
de anticuerpos (unas minúsculas proteinas que fabrica nuestro organismo
para defendernos de infecciones y otros agentes extraños). La particularidad
reside en en que estos anticuerpos, están dirigidos contra las células
del enfermo, por eso se los conoce como: autoanticuerpos.  

¿Es frecuente el lupus?

Hace años se creía que el lupus era una enfermedad rara. Los medios disponibles para su diagnóstico eran escasos, motivo por el cual se diagnosticaba poco y en general sólo los casos graves. Con el paso de los años las técnicas para su diagnóstico han mejorado sensiblemente, lo cual ha traido consigo que se diagnostiquen un número mucho mayor de los casos de lupus, que en otro tiempo pasaban desapercibidos o simplente se diagnosticaban de otra cosa.

El lupus es más frecuente en la raza negra y los asiáticos. Aproximadamente, una ciudad que tenga 100.000 habitantes, cada año tendrá 7 casos nuevos de lupus.

 El lupus puede aparecer a cualquier edad: infancia, edad adulta y ancianos, aunque la mayoría aparece entre los 17 y los 35 años.

 Es mucho más frecuente en la mujer que en el varón, ya que de cada 10 casos 9 se dan en mujeres.

¿Qué síntomas da el lupus?

El lupus es una enfermedad que a veces afecta a varios órganos. Aunque es muy posible que a Usted ésto no le suceda, conviene conocer cuales son algunas de las alteraciones que pueden parecer:

  Síntomas generales.

El cansancio fácil, la pérdida de peso inexplicable y la fiebre prolongada, que no se debe a ningún proceso infeccioso son los síntomas generales más frecuentes.

Síntomas articulares y musculares.

Se encuentran dentro de las manifestaciones clínicas más frecuenes. El 90% de los pacientes con lupus padecen dolor e inflamación de las articulaciones (artritis). Las que más se afectan son las de los dedos de las manos, las muñecas, los codos, las rodillas y las de los pies.

 Es muy frecuente que empeore tras el descanso nocturno y el paciente note "rigidez articular" por las mañanas. Hay dificultad para mover las articulaciones y sólo se consigue pasado un tiempo y tras realizar varios ejercicios. En algunas ocasiones, la artritis del lupus puede conducir a que las articulaciones se deformen, aunque en lineas generales la función articular se conserva bien.

 Al mísmo tiempo que se produce la artritis pueden aparecer dolores musculares en los brazos, las piernas, etc. En lineas generales, estos síntomas son leves y responden bien al tratamento médico.

 La afección de piel.

La piel es una localizaciòn que se afecta muy a menudo en el lupus. La lesión más conocida, aunque no la màs frecuente, es el llamado "eritema en alas de mariposa", que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz.

 Es frecuente la caida del cabello cuando la enfermedad está activa. Cuando el paciente es tratado y la enfermedad mejora, el pelo vuelve a crecer.

 Es conocida la sensibilidad de la piel de los pacientes con lupus, a la luz solar. No es infrecuente que la enfermedad aparezca tras una exposición solar prolongada. Esto no quiere decir que todos los pacientes con lupus tengan esta susceptibilidad, pero los que la tienen deberán protegerse del sol utilizando cremas fotoprotectoras (factor de protección mayor del número 15, y que proteja para los rayos ultravioleta A y B), y la utilización de ropa que cubra el cuerpo en lo posible. Si no lo hacen, estarán expuestos a una reactivación de la enfermedad.

  El lupus, el corazón y los pulmones.

Cuando el lupus inflama estos órganos lo hace sobre todo en las capas de revestimiento del corazón (el pericardio) y de los pulmones (la pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos proceso tienen síntomas parecidos: dolor en el tórax y a veces fiebre. En líneas generales no suele palantear ningún problema importante y responden bien a un tratamiento médico sencillo.

 En otras ocasiones, se pueden afectar los pulmones o las vàlvulas del corazón. Ello puede ocasionar insuficiencia respiratoria y cardiaca. Afortunadamente estos casos son muy raros cuando se compara con el múmero total de enfermeos con lupus.

  El riñón y el lupus.

El riñón enferma con frecuencia en el lupus. La lesión renal puede ser muy leve, aunque a veces es más seria. En la actualidad, todas ellas son susceptibles de ser tratadas con éxito. Como es conocido, los riñones son órganos muy importantes, de ahí la trascendencia que supone su daño. Por otro lado el lupus siempre afecta a los dos riñones a la vez, con lo que la solución de extirpar el riñón enfermo, aquí no es válida.

La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), que a veces conduce a que el riñón no pueda eliminar adecuadamente los residuos del organismo y éstos se acumulen en la sangre (como por ejemplo la urea).

 A veces y debido a la inflamación, el riñón es incapaz de retener sustancias tan importantes como las proteinas, lo cual conduce a que se eliminen por la orina y se produzca hinchazón de la cara y de las piernas.

 Finalmente, en otros casos la lesión del riñón origina una subida de la tensión arterial. Lo más importante que debe saber el enfermo, es que la inmensa mayoría de estas alteraciones, no originan ninguna molestia. De ahí la importancia que tiene, que el enfermo con lupus tenga que someterse a un control médico periódico.

 ¿Es frecuente la lesión renal?

Si por ejemplo fuera factible examinar el riñón mediante biopsia en todos los enfermos con lupus, nos encontraríamos con que casi el 100% de los pacientes tienen el riñón inflamado. Sin embargo el 50% de estos enfermos no tienen ni tendrán a lo largo de su vida, alteraciones en los análisis de sangre ni en los de orina y además el riñón funcionará con toda normalidad. Esto es, son pacientes con lupus sin una lesión renal que en el futuro no originará problema.

 El otro 50% puede tener inflamación renal que oscila desde grados leves (los más) a más serios. El tratamiento dependerá del grado de lesión, es capaz de tener éxito en un porcentaje notable de casos.

 El lupus y el cerebro.

La repercusión del lupus en el Sistema Nervioso Central (cerebro, etc) cuando ocurre, tiene en general, poca importancia, aunque es una complicación que se debe vigilar.

 Es prácticamente imposible saber a ciencia cierta con qué frecuenacia se afecta el cerebro en el lupus. Ello es debeido a que manifestaciones como el dolor de cabeza, depresiones, o situaciones leves de hiperactividad, son muy frecuentes en la población general y pueden deberse a una leve inflamación cerebral por el lupus o a otras muchas circunstancias. Además, también es posible que una depresión sea "reactiva" a la propia enfermedad; esto es, el paciente no se deprime a causa del lupus, sino que el saber que tiene lupus le origina una depresión.

 En situaciones mucho más raras pueden ocurrir casos màs serios, como alteraciones del comportamiento, epilepsia, etc, que deberán tratarse adecuadamente.

  El problema de las infecciones y el lupus.

El paciente con lupus es sensible a las infecciones. Ello
se debe a que el propio lupus predispone a la infección y a que algunas
de las medicaciones que se emplean para tratar el lupus, disminuyen la capacidad
de defensa contra la infección. Por eso, todo enfermeo con fiebre debe
consultar con el médico que le está tratando.  

El lupus y el embarazo

Las mujeres con lupus pueden tener y tienen bebés sanos. Es importante involucrar al equipo de atención médica durante su embarazo. Hay unas cuantas cosas que debe considerar si usted está embarazada o está pensando quedar embarazada:

• Entre las mujeres con lupus el embarazo se considera de alto riesgo; sin embargo la mayoría de estas mujeres tienen embarazos sin complicaciones.

• Las mujeres embarazadas con lupus deben visitar al médico a menudo.

• Un brote de lupus puede ocurrir en cualquier momento durante el embarazo.

• Es importante la planificación antes del embarazo y la asesoría durante el embarazo.

Las mujeres con lupus que no desean quedar embarazadas o que toman medicamentos que pueden ser perjudiciales para el bebé tal vez deseen un método confiable para el control de la natalidad. Estudios recientes han demostrado que los anticonceptivos orales (pastillas) son inocuos para las mujeres con lupus.

Ha sido uno de los aspectos más estudiados y debatidos de los últimos años. Hoy sabemos que la paciente con lupus es igual de fertil que la mujer sana, aunque con un riesgo algo mayor de presentar abortos y partos prematuros. Esto sucede con más frecuencia en las enfermas que poseen unos anticuerpos descritos recientemente, llamados anticuerpos anticardiolipina, los que más se relacionan con la aparicición de abortos.

Las únicas contraindicaciones formales de embarazo son cuando: 1) el lupus está activo, 2) existen complicaciones de la enfermedad (nefritis), o 3) se están tomando medicamentos potencialmente dañinos para el feto. En consecuencia, si estas circusnstancias no se dan y se desea el embarazo, éste no tiene por qué desaconsejarse.

 Los niños nacidos de mujeres con lupus son tan sanos
como el resto, ya que el lupus no es una enfermedad que se herede, en el sentido
estricto de la palabra. Sin embargo, los familiares de pacientes con lupus,
tienen una mayor predispocisioón para padecer la enfermedad.  

Lupus y control de la natalidad

Las pacientes con lupus, cuya enfermedad esté controlada, pueden quedarse enbarazadas sin problemas. El control de la natalidad es esencial cuando la enfermedad está activa.

 El uso de "la pildora, ha sido relacionado con la aparición de algunos brotes de la enfermedad, por lo que su toma se debe hacer con una estrecha vigilancia médica.

 La implantación de DIU no es una mala medida, aunque debido a que estas pacientes son más propensas a las infecciones, algunos médicos lo desaconsejan.

¿Cómo se diagnostica el lupus?

El diagnóstico del lupus se basa en tres aspectos fundamentales: 1) los síntomas que cuenta el paciente; 2) el examen físico del enfermo, y 3) los análisis de sangre y orina. En los 2 primeros no nos vamos a detener ya que han sido suficientemente explicados, el tercero es el que confirma las sospechas del médico.

 En los análisis de sangre y orina, el paciente con lupus puede presentar algunas anomalías que hacen sospechar la enfermedadl Asó, es frecuente que tengan el número de leucocitos, linfocitos y plaquetas más bajo de lo normal. Por otro lado, si hay inflamanción renal el examen de la orina detectará esta alteración. Pero las pruebas más específicas serán las que detectan la producción de anticuerpos anormales.

 Como se ha dicho al principio el enfermemo con lupus produce anticuerpos contra sustancias propias. Los más conocidos son los anticuerpos antinucleares.

 Los anticuerpos antinucleares son una "familia" de anticuerpos que se denomina así por estar derigidos contra deteminadas estructras del núcleo de las células Casi el 100% de los pacientes con lupus tienen esta prueba positiva, lo cual hace que cuando son negativos prácticamente descarten la enfermedad. El inconveniente de esta prueba es que es poco específica, es decir, que otras muchas enfermedades pueden presentala positiva.

 Por ello se hizo necesario investigar para tratar de encontrar otros anticuerpos que, salvo raras excepciones, sólo aparecieran en el lupus. Así, la presencia de anticuerpos anti ADN (más conocidos por DNA según la abreviatura inglesa), se considera la prueba definitiva para el diagnóstico de lupus, ya que son muy específicos y sólo excepcionalmente se dan en otras enfermedades. Hay gente que afirma que cuando aparecen, siempre hay lupus.

Tratamiento del lupus

Consejos generales.

Lo primero que debe saber el enfermo con lupus es que puede llevar una vida absolutamente normal. Pueden trabajar, estudiar y hacer una vida de relación social similar a la de la gente que le rodea.

 No es infrecuente que cuando hay lesiones cutáneas, experimente cierto rechazo, especialmente en los ambientes laborales. Esto se da sobre todo por el miedo existente, entre la gente que desconoce el lupus, a que se trate de una enfermedad contagiosa. Ante esto lo único que cabe, es explicar claramente en qué consiste la enfermedad.

 La alimentación debe ser completa y sana. No hay ningún alimento que se a especialmente perjudicial para el paciente.

 Hay casos descritos en los que el lupus empeoraba al tomar productos lácteos. En cualquier caso esto no deja de ser un hecho aislado y por lo tanto no tiene más interés que el conocerlo.

Cuando hay afección renal sobre todo hipertensión arterial, habrá que tomar una serie de medidas, entre ellas la de comer alimentos poco salados y no condimentar la comida con sal.

 Otras medidas, como evitar tomar el sol y/o protegerse la piel, en los pacientes que sean sensibles a la luz solar, deberán tenerse siempre en cuenta.

 Tratamiento médico.

El lupus no se cura con medicamentos, pero se puede controlar de forma que el enfermo no padezca problemas durante años. Ello implica, que el paciente tendrá que pasar controles médicos perIódicos, cuya frecuencia dependerá de su situación clínica. Entre los medicamentos utilizados están:

  Antiinflamatorios.

Estos medicamentos alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas leves del lupus, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis. Muchos de estos enfermos pueden ser tratados en fases de su nefermedad exclusivamente con estos fármacos. Existe una gran variedad de antiinflamatorios, pero no hay ninguno de ellos especialmente indicado para esta enfermedad. Dado que el efecto secundario más importante de estos medicamentos se da a nivel digestivo, será importante encontrar uno que al paciente no le produzca molestias de estómago.

  Corticoides.

Popularmente conocidos como "cortisona", siguen siendo el medicamento más importante para controlar muchos de los síntomas que aparecen el el lupus. Practicamente todas las complicaciones de esta enfermedad, especialmente cuando tienen cierta importancia, son subsidiarias de ser tratadas con éxito con los corticoides.

 La mala "reputación" de estos medicamentos se debe a los efectos secundarios que producen: retención de líquidos, hinchazón de la cara (cara redonda o de luna llena"), aumento del vello, etc. En cualquier caso, muchos de estos efectos se minimizan administrando la dosis eficaz más baja posible. Una vez que el paciente ha mejorado, el médico descenderá la dosis; como sucede en muchos casos, hasta poderlos retirar por completo.

 Hoy en día se utilizan a dosis más bajas que antaño, especialmente porque se ha demostrado que para muchas complicaciones del lupus no es necesario administrar dosis muy elevadas.

  Antipalúdicos.

Estos medicamentos se enplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas leisones de la piel y cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos Se ha demostrado como un medicamento útil y además muy bien tolerado. Su problema principal reside en que puede ser tóxico en la retina, por lo que es necesario que los pacientes que lo toman sean vistos por un oftalmólogo.

  Inmunosupresores.

Los más utilizados son la Azatioprina y la Ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón. Su administración debe tener un estricto control médico, ya que son medicamentos que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes. A pesar de ello, el beneficio que aportan en momentos "delicados" de la enfermedad, es muy grande.

 Desde hace algunos años, la ciclofosfamida se suele administrar una vez al mes en un suero, en vez de recurrir a darla en comprimidos y de forma diaria. Parece que esta forma de administración es más segura e igual de efectiva.

 Todo enfermo que tome inmunosupresores debe hacerse análisis periódicos de sangre para deteminar el nivel de las distintas células de la sangre, ya que una de las conplicaciones de estos medicamentos es que bajen el nivel de leucocitos o el de plaquetas.

 Otros medicamentos.

Al ser el lupus una enfermedad que puede afectar cualquier órgano, muchas veces habrá que recurrir a administrar medicamentos, que van dirigidos a tratar esas complicaciones de la enfermedad. Por ello, es posible que el enfermo con lupus tenga que tomar fármacos para la tensión arterial, para mejorar la circulación sanguínea, etc. todos ellos destinados a mejorar la calidad de vida del paciente.

Autor:

Leandro Garcia Pérez