Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da esplenomegalia por mielofibrose

A mielofibrose idiopática é uma doença mieloproliferativa crônica, que pode evoluir com hepatoesplenomegalia, também denominada metaplasia, e acometer vários órgãos. Ocasionalmente, o baço alcança proporções gigantescas e precisa ser retirado. Entretanto, esse procedimento é seguido de elevada morbidade e mortalidade. As esplenectomias parciais, que preservam o pedículo esplênico, foram propostas para reduzir complicações pós-operatórias. Após melhora transitória do quadro clínico, surge a recorrência da esplenomegalia e da sintomatologia. A presente comunicação relata duas alternativas para tratamento de esplenomegalia: a esplenectomia subtotal, com preservação do pólo esplênico superior suprido apenas pelos vasos esplenogástricos, e a esplenectomia total, com auto-implantes de tecido esplênico. Realizamos a esplenectomia subtotal em cinco pacientes. O acompanhamento por até dez anos e a melhora clínica dos doentes sugerem que essa operação deva ser considerada para o tratamento de baços gigantes devido à esplenomegalia decorrente de mielofibrose. Um outro paciente foi submetido a esplenectomia total e auto-implante esplênico no omento maior. No seguimento de três anos deste último paciente, não foram registradas complicações relacionadas ao remanescente esplênico. Entretanto, o paciente necessitou de controle hematológico intensivo por causa da gravidade de sua doença de base. Concluindo, se for indicada operação para complementar a terapêutica hematológica da esplenomegalia, deve-se realizar um procedimento conservador do baço. A esplenectomia subtotal ou a esplenectomia total com auto-implantes de tecido esplênico são duas boas escolhas em tais situações.

Palavras-chave: Esplenomegalia, metaplasia, mielofibrose idiopática, baço, esplenectomia subtotal, auto-implante esplênico.

Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder that may evolve to myeloid hepatosplenomegaly, which is also called myeloid metaplasia, involving several organs. Occasionally the spleen reaches giant proportions and must be withdrawn. However, this procedure is followed by greater morbidity and mortality. Partial splenectomies, preserving the splenic pedicle, have been proposed in order to reduce postoperative complications. After an early postoperative improvement, some patients develop with symptomatic recurrence of their disease. The present communication shows two alternatives for the treatment of complicated myeloid splenomegaly: partial splenectomy, preserving the upper splenic pole supplied only by the splenogastric vessels and total splenectomy followed by autotransplants of splenic tissue. We performed the subtotal splenectomy in five patients. Their ten-year postoperative follow-ups and improvement in health suggest that this operation should be considered for the treatment of huge spleens due to myelofibrosis with myeloid splenomegaly. Another patient was submitted to total splenectomy and autologous splenic transplantation on the greater omentum. The three-year follow-up was uneventful related to the splenic remnants. However, this last patient required intense hematological control of his severe disease. In conclusion, whether an operation is indicated to complement the hematological therapy of myeloid splenomegaly, a splenic conservative procedure must be performed. Subtotal splenectomy or total splenectomy and autotransplants of splenic tissue are worth considering in such cases.

Keywords: Myeloid splenomegaly, myeloid metaplasia, idiopathic myelofibrosis, spleen, subtotal splenectomy, splenic transplantation.