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Caracterización y factores asociados a nefropatía por membrana basal delgada como causa de hematuria en pacientes menores de 18 años

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Resúmen

 

La sangre en la orina (hematuria) puede originarse en
cualquier sitio a lo largo del tracto urinario. Aunque un
individuo normal puede excretar algunos glóbulos rojos en
la orina, la hematuria de naturaleza microscópica o
macroscópica, puede ser un signo de enfermedad
urológica seria, incluyendo un cáncer. La hematuria
macroscópica es usualmente un signo de alarma para el
paciente, y por lo tanto hace acudir a la consulta medica al
paciente prontamente, lo que facilita un diagnóstico y
tratamiento oportuno, pero la hematuria microscópica es
usualmente un hallazgo incidental descubierto como parte de un
examen y se crea controversia en cuanto al significado
clínico de esta patología, ya que la severidad de
la hematuria no siempre es proporcional a la causa de la
enfermedad que la origina. Consecuentemente, la decisión
de iniciar o no una evaluación en un paciente y el tipo de
evaluación que ha de realizarse son materia de debate
constante.

La Nefropatía por Membrana Basal Delgada (NMBD) se
encuentra entre las causas comunes de hematuria aislada en los
pacientes pediátricos. Es una alteración
genética, autosómica dominante, caracterizada por
adelgazamiento difuso de la membrana basal glomerular y
diagnosticada mediante microscopia electrónica de
especimenes tomados a través de una biopsia renal.
Diferentes estudios en riñones afectados han revelado
mutaciones en la cadena alfa del colágeno tipo IV,
causando anormalidades en la síntesis de la membrana
basal.

A pesar de que la prevalencia y el pronóstico de esta
patología no se conocen ampliamente, la NMBD se considera
una causa benigna de hematuria y generalmente no se asocia con un
efecto deletéreo sobre la función renal. Sin
embargo existen reportes de NMBD asociados a alteraciones en el
funcionamiento renal especialmente cuando esta alteración
se asocia a proteinuria.

A través de este trabajo se busca caracterizar la
Nefropatía por Membrana Basal Delgada como causa de
hematuria en los niños, y determinar los factores
asociados a esta patología, para dar una
información confiable y acertada acerca de su
comportamiento en nuestro medio y poder dar recomendaciones
acerca del enfoque diagnóstico y terapéutico de
esta alteración renal que afecta la población
pediátrica.

 

 

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Enviado por juan camilo castillo ariza

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