Los pacientes afectados por esta malformaciones suelen
tener un solo ventrículo cerebral que es pequeño,
en la gran mayoría de los casos hay ausencia de los bulbos
olfatorios, en los casos más graves ocurre muerte
espontanea en útero. En cuanto a los defectos faciales en
aquellos casos en los que está afectada la línea
media de la cara hay malformaciones de nariz, orbitas labios y
paladar con severidad variable, el grado de severidad de la
malformación refleja la severidad de las aberraciones
estructurales internas del cerebro, por lo que cuando hay
alteraciones graves externas existen alteraciones graves internas
que pueden llegar a ser incompatibles con la vida2
(DOCUMENTO DE LAS MALFORMACIONES CONGENTITAS,
INSTITUNO NACIONAL DE DESORDENES NEUROLOGICOS Y ACCIDENTES
CEREBROVASCULARES).
Presentándose las siguientes deformidades
faciales:
Ciclopia 2 9: es la forma
más grave en la que se ha formado un solo ojo ubicado en
la línea media donde tendría que estar la
raíz de la nariz, en la gran mayoría de casos hay
ausencia de nariz o en algunos casos está formada como un
apéndice tubular situada encima del único
ojo.
Etmocefalia9 10: es la forma
menos común, en la que los ojos están muy juntos y
pequeños (microftalmia) y están separados por un
colgajo.
Cebocefalia9: existe nariz pero
deformada que presenta un solo orificio exterior en la parte
inferior y es aplastada, los ojos son subdesarrollados y muy
juntos.
Se han registrado algunos casos de cebocefalia en madres
con diabetes gestacional, los individuos con esta
condición lo general no sobreviven más allá
de los 2 años de vida. En su gran mayoría fallecen
por complicaciones que no tienen relación el defecro
congénito.(airway manegement in an infant with alobar
holoprosencephaly and cebocephaly associated witht maternar
diabetes mellitus)
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