Presentamos el caso de un paciente de 22 años que
evoluciona con un cuadro de sinusitis maxilar izquierda de
evolución
tórpida durante dos años; apareciendo lesiones
ulceromembranosas
fétidas, en paladar, y orofaringe con exudado
amarillo grueso; se opera y se llega al diagnóstico inmunohistoquimico de linfoma
de posible extirpe tumoral angiocéntrico. Se realiza staff
en el Instituto Nacional de Oncologia (INOR) y se concluye como
un granuloma letal de la linea media, siendo sometido a
tratamiento inmunoestimulante, citostáticos y radio-terapia,
evolucionando hacia la caquexia, epigastralgia e íctero
intenso. Fallece en cuadro séptico con fiebre alta,
secreciones mucopurulentas nasofaringeas. Realizamos investigación bibliográfica de
referencias actualizadas sobre la etiologia, patogenia y el
tratamiento de esta entidad. Aunque no es una afección
frecuente, debe tenerse presente para poder hacer el
diagnóstico.
Descriptores: Lethal midline granuloma, linfoma
angiocéntrico,
enfermedad destructiva de la linea media.
El granuloma letal de la linea media es una entidad
infrecuente, caracterizada por destruccion progresiva y fatal del
piso medio facial.
Muchos de estos granulomas de la linea media son
linfomas de células T,
angiocéntricos y hay referencias de que estan asociados al
virus de
Ebstein-Barr (VEB).1
La genética
molecular y la fenotipificación inmunohistoquimica han
aportado criterios en el diagnóstico
histopatológico y el manejo terapéutico de estas
lesiones. Se han denominado indistintamente: sindrome del
granuloma de la linea media, granuloma letal de la linea media,
reticulosis polimorfa, granulo- matosis linfomatoide, granuloma
destructivo de la linea media, enfermedad destructiva
idiopática de la linea media; todos han sido reemplazados
al apreciar que la mayoria de las lesiones corresponden a
linfomas del tracto naso-sinusal.2
En estos tumores las células
tumorales presentan apariencia variable con invasion
angiocéntrica y hallazgos de áreas de necrosis;
asociados a la presencia del virus de
Ebstein-Barr.3
Con este trabajo hemos revisado todos los aspectos
actualizados en cuanto a la etiopatogenia, manifestaciones
clínicas, evolución, pronóstico y
tratamiento
del granuloma letal de la linea media y hacemos la
presentación de un caso que aunque no es frecuente debemos
tener en cuenta cuando vamos a hacer el
diagnóstico.
Se trata de paciente masculino, de 22 años, que
asiste a consulta externa de ORL del Hosp.C.Q.Docente Cmdte.
M.Fajardo, en Agosto del 2000, refiriendo antecedentes de
alergia, giardias, neumotórax hace dos años y
sinusitis maxilar izq. desde hace un año recibiendo
diferentes tratamientos; no mejora y decide acudir por observar
aumento de volumen de
hemicara izquierda, rinorrea sanguinolenta de F.N.I (fosa nasal
izquierda) y secreciones mucopurulentas por nasofaringe.Trae Rx
de SPN con velamiento del S.M.Izq. Se le indicó tto.
médico y se le hizo punción del S.M.I que
fué negativa. Asiste nuevamente en Enero del 2001 con
dolor en el ultimo molar superior izq., rinorrea mucopurulenta,
lesion ulcero-membranosa en el carrillo izq. congestión de
mucosa nasofaringea y de F.N.I, se queja de no mejorar por lo que
se decide ingreso.
Investigaciones:
Hb.12; Hto.0,41; Eritrosedimentación 32;
Ultrasonido del S.M.I (seno maxilar izquierdo) no lesiones
C.Eosinófilos ligeramente elevado. Ultrasonido de
hemiabdomen superior:no lesiones, Exudado Faringeo:Klebsiella
Inmunocomplejos circulantes 0,09 (elevado). TAC de S.M.I:opacidad
de aspecto inflamatorio del SMIzq.
Se discute con especialidades de Alergia, Maxilofacial y
Gastroenterologia, planteando un proceso
inflamatorio del seno maxilar con status alérgico y
posible estado de
inmunodepresión.
Instaurado tratamiento con: Metronidazol(oral,6 dias);
Cefazolina (E.V.10 dias) y después naproxeno (oral,6 dias)
además gotas nasales, inhalaciones, se observa relativa
mejoria clinica, por lo que se va de alta el 2 de febrero
2001.
A los cuatro dias, re-ingresa por edema de hemicara
izq., cefalea de localiza- ción temporal izq.; astenia,
anorexia,
malestar general odinofagia intensa y fiebre de 37,5 nocturna. Se
constatan lesiones ulcerativas en pared posterior de faringe y
pilar posterior de fosa amigdalar izq. Adenopatia de aspecto
infla-
matorio submaxilar izq.
Investigaciones:
Proteinas totales: normal; Exudado N y F: normal; HIV
neg.
VDRL neg. BAAR neg. Hematologia periférica:
normal; Inmunocomplejos y Factor reumatoideo neg..
Tratamiento: Gentamicina (E.V. 6 dias); Factor de
Transferencia (10 Un. en dias alternos); Levamizol oral(3 dias)
Gammaglobulinas (E.V. 5 dias)
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