(MCBP)
- Introduccion
- Secuestro
Pulmonar - Hiperinsuflación Lobar
Congénita - Malformación Adenomatoide
Quística - Quistes Pulmonares
Congénitos - Agenesia, Aplasia e Hipoplasia
pulmonar. - Bibliografia
consultada
Cuando son descubiertas en el período neonatal
son amenazadoras para la vida del paciente, en cambio en el
adulto, constituyen un hallazgo fortuito y se descubren por una
infección o sangrado recurrente. (1)
Patogénesis:
Deben ser consideradas como anomalías del
desarrollo del
Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo
Ventral.
La diferenciación del Aparato
Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia
cronológica y cualquier alteración conducirá
a una MBPC. Estas deben entenderse como una consecuencia de
cambios en la interrelación de los componentes
básicos del Pulmón (Vía Traquoebronquial,
suplencia arterial, drenaje venoso y parénquima pulmonar
con las estructuras
cardiovasculares y digestivas que se están desarrollando
simultáneamente).
Actualmente se adopta el término de
malinosculación para referirse a la convexión
anormal de orígen congénito entre las estructuras
broncopulmonares y vasculares. (Clemens y Warner, 1987).
(1,2)
Epidemiología:
Las observaciones diagnósticas más
frecuentes según la edad son:
Neonatal:
Agenesia traqueal.
Atresia Traqueal.
Aplasia, Agenesia o Hipoplasia pulmonar I y
II.
Hiperinsuflación lobar
congénita.
Quiste broncogénico.
Malformación Adenomatoide Quística Tipo
III.
Secuestro
extralobar.
Adultos: Secuestro
Intralobar.
Quiste broncogénico.
Lóbulos accesorios.
Frecuencia general de todos los casos:
1º Quiste broncogénico.
2º Hiperinsuflación lobar
congénita.
3º Secuestro pulmonar intralobar.
4º Malformación Adenomatoide
Quística.
Clínica:
Edad Neonatal:
Insuficiencia respiratoria progresiva.
Estridor.
Trastornos deglutorios.
Signosintomatología de malformaciones
cardíacas
Asociadas en un 50%.
Edad Adulta:
Episodios repetitivos de Neumonía en igual
localización
Sangrado recurrente.
Hallazgo incidental.
Diagnóstico:
Rx: Lesiones quísticas, masas,
desviación mediastinal,
Hiperinsuflación.
Fluoroscopia: Lesión tráqueo
esofágica.
Hernia diafragmática.
Lesiones mediastinales.
Broncoscopia: Descarte de patología
endobronquial.
Broncografía : Delimitación de
lesiones y demostración de comunicación con el árbol
bronquial.
TAC de Tórax: Demostración de
naturaleza
quística o sólida.
Identificación de compresión de
vías aéreas.
Ecografía prenatal: Lesiones
quísticas pulmonares.
Angiografía: Precisa la irrigación
de un Secuestro Pulmonar.
Ecocardiograma: Descarte de malformaciones
cardíacas. (1,2)
Definición:
Masa quística de tejido pulmonar ectópico
no funcionante, sin comunicación normal con el árbol
traqueobronquial y nutrida por vasos anormales provenientes de la
circulación sistémica.(1,2,4,5,6,7)
Clasificación:
Intralobar: Rodeado de parénquima pulmonar
normal.
Extralobar: Tiene saco pleural propio. Unido al
mediastino
por un pedículo, no tiene comunicación con
el árbol respiratorio, puede tenerla con el tubo
digestivo.
Localización:
Preferentemente región basal posterior de h/t
izquierdo.
Hipótesis sobre su
génesis:
Falla en el desarrollo de
Arteria Pulmonar.
Anomalía en el desarrollo del botón
pulmonar.
Secuestro intralobar: lesión adquirida por
infección repetida?
Tensión en rama anómala aórtica
(Pryce, 1996)
Primordio pulmonar accesorio (Gerle, 1968)
Quistes en cúmulos (Moscarella, 1968)
Secuestro Intralobar:
Irrigación:
Aorta torácica-65%
Aorta Abdominal-22%
Intercostales-5%
Múltiples vasos-15%
Drenaje venoso: Venas Pulmonares.
Localización:
Segmento basal posterior del
lób.i.i.-66%
Segmento basal posterior del
lób.i.d.-34%
No se acompaña de otras anomalías
congénitas.
Se comunica con el árbol bronquial en un
17%.
Secuestro Extralobar:
Se llama también Pulmón o Lóbulo de
Rokitansky.
Irrigación:
Aorta Abdominal
Drenaje Venoso Sistémico
Localización:
Lóbulo inferior izquierdo: 90%.
4:1 más frecuente en sexo
masculino.
Se asocia a Hernia diafragmática.
Clínica:
Intralobar: Sintomáticos con
infección recurrente.
Extralobar: Generalmente
asintomático.
Se sospecha por Rx.
Se descubre al operar Hernia
Diafragmática.
Se asocia con: Atresia bronquial del
lób.s.d
Duplicación de Cólon
Anomalías vertebrales cervicales
Comunicación esofágica
Eventración
Diagnóstico:
Radiografía de tórax:
Intralobar: Masa homogénea bien
delimitada, redondeada u oval.
Niveles hidroaéreos cuando hay
comunicación bronquial,
Y apariencia quística de localización
retrocardíaca.
Extralobar: Masa homogénea de forma
triangular en base izquierda,
adyacente al mediastino. Apariencia más
sólida.
Elevación del hemidiafragma
homolateral.
Broncografía: Delimita el
secuestro.
Aortografía: Demuestra arteria aberrante.
Dx. Definitivo: Aortograma y
Angiografía pulmonar. Resonancia Magnética
es superior a
T.A.C.. Otros: Gammagrafía, Tránsito
intestinal.
Diagnóstico diferencial:
- Quiste Broncogénico.
- Carcinoma cavitado.
- Infarto pulmonar.
- Bronquiectasias quísticas.
- Nocardiosis.
- Actinomicosis.
Tratamiento: Quirúrgico (Intralobar
sintomático)
Anomalías relacionadas al Secuestro
Pulmonar:
- Síndrome de la Cimitarra.
- Pulmón en Herradura.
- Secuestro total del pulmón.
- Displasia congénita pulmonar y
anomalías vasculares - Síndromes Venolobares.
Hiperinsuflación Lobar
Congénita
Definición:
Sobredistensión de uno o más
lóbulos pulmonares resultantes de anomalías
alveolares o bronquiales.
La obstrucción causante puede ser
Intrínseca : Intramural o Intraluminal.
Extrínseca: Anomalía
vascular-cardíaca.
Persistencia Cond. Arterioso
Tetralogía de Fallot
Epidemiología:
Afecta preferentemente a lactantes menores masculinos
3:1
Lóbulo sup. Izq. 42%
Sup.der. 21%
Medio 35%
No compromete lóbulos inferiores.
Puede asociarse a anomalías
cardiovasculares.(14-20%)
Clínica: Tos, disnea y estridor que se
agravan progresivamente.
70%: Dificultad respiratoria en el período
neonatal.
50% Cianosis. Insuficiencia respiratoria.
Diagnóstico:
Radiografía de Tórax:
Sobredistensión del lóbulo afectado,
marcas
pulmonares y vasculares indefinidas en su interior.
Desviación mediastinal.
Herniación hacia el lado contario.
Compresión de estructuras vecinas.
Atelectasia en pulmón homolateral.
Fluoroscopia: Lóbulo en permanente
insuflación.
Broncoscopia: Descarta obstrucción
bronquial y/o cuerpo extraño.
TAC: Demuestra naturaleza de la
lesión. Revela obstrucción bronquial..
Anatomía Patológica: Aumento del
número de alvéolos y tamaño del
lóbulo afectado
Tratamiento: Lobectomía en caso de
urgencia. Indice de mortalidad del 5%. Se conocen casos de
resolución espontánea en casos de tapón
mucoso.
(4,5,8,9)
Malformación Adenomatoide
Quística
Etiología: desconocida
Definición:
Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo
anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras
tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene comunicación
intraquística y con el árbol
traqueobronquial.
Recibe vascularización de la circulación
pulmonar.
Epidemiología: 90% se presenta en el
período perinatal.
70% durante la 1ª semana de vida.
Clínica:
Dificultad respiratoria secundaria a la expansión
de estructuras
Quísticas de lesiones tipo I. (50%)
Anasarca: Tipo II. (42%)
Infección recurrente: Niños
mayores, prematuros con lesiones
Tipo III o RN. (5%).
Prematuros o recién nacidos con dificultad
respiratoria
progresiva, con lesiones tipo III (3%)
Diagnóstico:
Radiología: Quistes tipo I y II: contornos
bien definidos.
Tipo III : sólo tumoraciones opacas.
Muy útil la T.A.C.
Anatomopatológico: Aumento de estructuras
bronquiolares sin diferenciación alveolar produciendo
quistes de tamaño variable, tapizados por epitelio
respiratorio, estroma con elementos de tejido elástico y
Ms. liso
Desorganizado, pólipos en la luz de quistes y
ausencia de glándulas y tejido cartilaginoso.
Diagnóstico Diferencial:
Bronquiectasias.
Hernia diafragmática.
Hiperinsuflación lobar
congénita.
Tratamiento: Resección lobar
precoz.
(7,8,9,10)
Definición:
Se le denomina también Enfermedad Quística
del Pulmón. Se define como una lesión que determina
una interrupción en la continuidad del parénquima
pulmonar, que crea un espacio netamente demarcado por paredes
finas. Puede contener aire,
líquido o ambos, ser unico o múltiples, de
tamaño variable: apenas perceptible u ocupar todo un
hemitórax. Pueden estar limitados a un segmento o afectar
ambos pulmones.
Clasificación:
Parenquimatosos: 70% de frecuencia.
Pueden ser múltiples-bilaterales.
Predominio en lóbulos inferiores.
Mediastinales: Casi siempre
únicos.
Multilobulados.
Se infectan rara vez.
Se ubican en orden de frecuencia en Carina,
Reg. Paratraqueal, hiliar y
paraesofágica.
No se comunican con árbol bronquial.
Son asintomáticos.
Patogénesis:
Se les considera el resultado de un defecto del
desarrollo o malformaciones causadas por gemación anormal
del primordio tráqueo-bronquial que se producen entre los
días 26-40 de la vida intrauterina, que es el
período más activo del desarrollo de las
vías aéreas.
Pueden presentarse cuando se produce la
separación de un segmento de uno de los bronquios
principales. Una separación única puede determinar
un quiste solitario, mientras que las múltiples
originarán quistes múltiples.
Existe una comunicación entre cada quiste y el
árbol bronquial que es la responsable de la
diseminación de la infección del bronquio hacia el
quiste. La
comunicación termina en un bronquiolo que actúa
como válvula y permite la entrada del aire pero no su
salida, lo que causa una rápida expansión. Pueden
estar llenos de líquido durante la vida fetal y poco
después del nacimiento. En otras ocasiones el contenido
puede ser viscoso mucoide, líquido cálcico o
pus.
Diagnóstico:
Clínico: En RN y lactantes: Dificultad
respiratoria progresivaTos-Disnea-Cianosis-Dolor
Torácico.
Quistes múltiples:
Tos-Fiebre-Expectoración
fétida-Hemoptisis.
Quistes a tensión: Disnea-Dolor
torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca.
Al examen físico:
Auscultación: MV disminuído, estertores
finos por compresión
Percusión:
Hipersonoridad-Vacíos.
Submatidez o matidez-Llenos.
Radiografía de Tórax:
Se descubren durante un estudio rutinario o casual,
por infección secundaria que da
clínica.
Se observan áreas circulantes hiperclaras, de
paredes finas, con escasas imágenes
lineales muy delgadas en vez de trama pulmonar normal. Miden de
2 a 10 cm en promedio.
Si hay lóbulo comprometido:
Desciende el hemidiafragma homolateral.
Se desplaza el mediastino al lado opuesto.
Quiste con líquido:
Sombra oval, densa, límites
bien definidos.
Quiste infectado:
Límites
poco definidos, densidad
perilesional.
Quistes múltiples:
Imágenes
en Racimos de Uva o Panal de Abejas.
Otras Técnicas
recomendadas:
Broncografía dirigida mediante
broncoscopio.
T.A.C.: Delínea el quiste, determina
localización, extensión y relaciones.
Ecografía Prenatal.
Angiografía pulmonar.
Fluoroscopia.
Gammagrafía de
Ventilación/Perfusión.
Anatomía Patológica:
El criterio histopatológico fundamental y
diferencial es el hallazgo de una membrana de revestimiento
epitelial. Se ven lesiones cavitarias con epitelio pseudo
estratificado ciliado y moco claro. Además bandas de
músculo y cartílago y glándulas en las
paredes. Lo que prueba el orígen congénito es la
presencia de células de
la mucosa bronquial (tipo columnar o cúbico) o células de
tipo alveolar (escamoso, plano).
Diagnóstico Diferencial:
Cavidades Bronquiectásicas Higroma
Quístico
Absceso pulmonar Secuestro pulmonar
Quistes dermoides Hernia
diafragmática
Quistes hidatídicos
Neumotórax
TBC Xantomatosis
Enfisema lobar Linfangiectasias
Fibrosis Quística Enf de
Lettener-Siwe
Complicaciones:
Infección en el 75% de los casos.
Hemorragia
Enfisema intersticial
Enfisema mediastínico
Insuficiencia respiratoria: quistes grandes con escasa
vascularización
Producen gran espacio muerto y deceso.
Tratamiento:
- Observación: (Caffey) Involución y
desaparición en semanas. - Quirúrgico: Exéresis o resección
del segmento afectado, lobectomía o neumonectomía
según el caso. Tratar la infección primero dentro
de lo posible. (2,4,7,8,9)
Agenesia, Aplasia e Hipoplasia
pulmonar.
Agenesia Pulmonar
No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido
pulmonar ni vasos pulmonares.
Se produce durante el período embrionario,
deteniéndose el desarrollo de un lóbulo
pulmonar.
Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o
ser bilateral (monstruos anencéfalos).
No hay predilección por un hemitórax o
sexo.
Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10
años.
El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma
compensatoria.
En la Aplasia hay un saco pulmonar
rudimentario.
Clínica:
Disnea.
Taquipnea.
Cianosis al esfuerzo.
Tórax con falta de crecimiento del lado
afectado.
Al exámen físico: Se ausculta MV en el
lado afectado en la región
Si es del lado derecho puede simular
dextrocardia.
Diagnóstico:
Radiografía de Tórax:
PA: Densidad
homogénea en el lado afectado con ausencia de
pulmón ventilado.
AP: Elevación del hemidiafragma homolateral y
mediastino desviado al lado afectado. Cuerpos costales
aproximados entre sí.
LL: Hernia pulmonar localizada en el mediastino anterior
directamente bajo el esternón.
TAC: Ausencia de parénquima
pulmonar.
Broncoscopia: Ausencia de carina, tronco
bronquial o saco ciego.
Broncografía: Delinea la lesión
vista en broncoscopia.
Angiografía: Ausencia de vasos pulmonares
en lado afectado.
EKG: Descarta la dextrocardia.
Pronóstico:
Malo: Si hay infección recurrente y tos
crónica.
Afección Derecha: Dos veces peor que la izquierda
por:
- Propicia y se asocia a otras malformaciones
congénitas. - Cuando hay Aplasia habrá fuga del contenido
del saco al pulmón izquierdo y diseminación del
proceso
infeccioso.
Tratamiento:
Medidas de sostén.
Fisioterapia respiratoria.
Antibióticos si hay infección.
O2 complementario en Ins. Resp. Aguda.
Si hay agenesia lobar aislada: resecar bronquios y vasos
anormales.
Trastorno donde la morfología
pulmonar está conservada, pero su tamaño es menor
al normal por disminución del número y
tamaño de vasos, alvéolos y vías
respiratorias.
Puede ocurrir en cualquier momento de la
gestación.
Primaria: Rara.
Secundaria: Anomalías concomitantes,
más frecuente.
Anatomía patológica:
Disminución de un 25 a un 50% de unidades
generadas de Vías Respiratorias.
Disminución de hasta el 67% de
alvéolos.
Causas de Hipoplasia pulmonar
secundaria:
Disminución del volúmen de un
hemitórax afectado por hernia o derrame.
Oligohidramnios: Compresión uterina
extrínseca. Disminución de la tensión
interna del líquido que mantiene al pulmón
ampliado.
Disminución de la perfusión vascular
pulmonar: Tetralogía de Fallot,
Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial
pulmonar.
Bradipnea fetal.
Trisomía 13, 18 y 21.
Se le asocia un 50% más de malformaciones
congénitas concomitantes.
Clínica:
Cianosis-taquipnea.
Acidosis.
Radiografía de Tórax:
Unilateral: Pulmón mal ventilado con Hernia
diafragmática o quistes tipo MAQ.
Bilateral: Pulmones mal ventilados, diafragma elevado
y tórax acampanado.
Complicaciones:
Neumotórax espontáneo.
Tratamiento:
Oxígenoterapia.
Ventilación mecánica.
Oxigenación con membrana
extracorporal.
(2,4,7,8,9,10)
Revista de Tisiología, Neumonología y
Cirugía Torácica. Vol. XXVI, Número 1,
Enero 1995.- Borin, Torres, Balzán & col. Anomalias
Congénitas Pulmonares. - Borrero, Restrepo y Vélez.
Neumología. 4ª.Ed. Serie Fundamentos de
Medicina.
CIB. 1998. - Braga, A.S. & Mann, D.L. Radiología del
Tórax. Serie de Manuales.
Universidad
de Utah. 1ª.Ed. Mosby Year Book 1992. - Fishman, Alfred P. Tratado de
Neumonología. 2ª.Ed. Doyma 1992. - Fraser & Pare. Diagnosis of Diseases of the
Chest. WB Saunders Co. Ed. 1989. - González P. Alí. Semiología
Respiratoria. 2aEd. Dislinmed.1994. - Karma Bechara, José. Neumonología
Pediátrica. 3ª.Ed. McGraw Hill.
1993. - Kendig, El jr. Trastornos Pulmonares.
2ª.Ed. Panamericana. 1992. - Robbins, A.H. Patología Estructural y
Funcional. 4ª.Ed. McGraw Hill.1992. - Sabiston & Spencer: Gibbon, Cirugía
Torácica. 2ª.Ed. Salvat
Editores.1980.
Mario Mendoza