Tumores cutáneos
benignos
- Tumores benignos de la
epidermis - Tumores epiteliales benignos
de las glándulas sudoríparas
ecrinas - Tumores benignos de las
glándulas sudoríparas
apocrinas - Tumores benignos de las
glándulas sebáceas - Tumores benignos del
folículo piloso - Nevus
- Tumores benignos del tejido
fibroso o fibrohistiocitarios - Tumores benignos del tejido
adiposo - Tumores benignos
nerviosos - Tumores benignos del tejido
muscular - Quistes
cutáneos - Verrugas
- Tumores epiteliales
malignos - Carcinoma
basocelular - Carcinoma
espinocelular - Bibliografía
Pocos comprendemos que nuestra piel es la
primera línea de defensa de nuestro organismo contra los
elementos del mundo externo. Es la barrera contra la
invasión de microorganismos, además, nos ayuda a
regular la temperatura
corporal y por medio de la sudación, excreta agua y
diversos productos de
desecho del metabolismo
Es el órgano más grande y sensitivo de
nuestro organismo y el más expuesto al mundo exterior, por
lo tanto, es el que más recibe estímulos
táctiles, térmicos y dolorosos. Además, las
células
epidérmicas pueden producir enzimas
(carboxilasas, fosfatasas y sulfatasas) y complejos inmunitarios
en respuesta a una invasión viral.
Las lesiones cutáneas constituyen una de las
alteraciones que con mayor frecuencia se
observan en la exploración física. Es importante
distinguir las que son de carácter
benigno de las malignas, tales como el melanoma y otros
cánceres de piel. Los
melanomas cutáneos (MC) son neoformaciones malignas que se
originan a partir de los melanocitos, células
pigmentadas que normalmente están La epidermis y en
ocasiones también en la dermis
El melanoma maligno cutáneo primario es uno de
Los cánceres más difíciles de erradicar en
estadios avanzados, ya que alcanza un alto potencial de
malignidad. Otros tumores cutáneos malignos no melanomas
son los epiteliomas basocelulares (EBC) y espinocelulares (EEC),
originados en la epidermis y/o sus anejos
El cáncer de piel no melanoma se considerade
curso poco agresivo; no obstante, en 1999 se estimaron más
de 2.100 muertes atribuibles a esta enfermedad en Estados
Unidos
Tumores de piel y tejido celular
subcutáneo
TUMORES CUTÁNEOS
BENIGNOS
TUMORES BENIGNOS DE LA
EPIDERMIS
los tumores cutáneos benignos son lesiones
frecuentes que pueden tener diversos orígenes desde la
epidermis, los anejos o el tejido conectivo dérmico y
tejido subcutáneo así como las estructuras
que se encuentran en dermis incluyendo nervios y vasos
sanguíneos.
Queratosis seborreica
También denominada queratosis senil o verruga
seborreica. Es el tumor epitelial benigno más frecuente.
Suelen aparecer en personas mayores de 40 años,
localizadas en cabeza, cuello y tronco. Pueden ser únicas,
o con mayor frecuencia múltiples. Aparecen como lesiones
aplanadas, bien delimitadas, de color amarillento
o marrón; posteriormente adquieren un aspecto
sobreelevado, verrugoso, de superficie untuosa o
hiperqueratósica. Su tamaño oscila entre 0,5 y 2
cm. Semejan lesiones "colocadas" sobre la piel. Su color
varía del pardo al negro. Las lesiones muy pigmentadas
deben diferenciarse del carcinoma basocelular pigmentado y del
melanoma maligno.
La erupción brusca de múltiples lesiones de
queratosis seborreicas constituye el "signo de Leser-Trelat",
considerado durante mucho tiempo como un
marcador cutáneo de neoplasia interna. Actualmente, se
discute dicha relación, siendo considerada casual por
algunos autores
Se denomina dermatosis papulosa nigra, una variante propia
de la raza negra, consistente en la presencia de múltiples
lesiones de pequeño tamaño en las mejillas.
La sospecha clínica se confirma mediante el estudio
histológico que muestra distinto
grado de hiperplasia epidérmica con presencia de
pequeños pseudoquistes córneos. Desde el punto de
vista histológico se distinguen las siguientes variedades:
acantósica, hiperqueratósica, reticulada, clonal,
irritada y melanoacantoma.
El tratamiento suele consistir en curetaje y
electrocoagulación o extirpación-biopsia.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Nevus epidérmico
También llamado nevus epidérmico verrugoso.
Generalmente presentes al nacimiento, pueden manifestarse durante
el primer año de vida. Aparecen en 1 de cada 1000
recién nacidos vivos. Formados por pápulas
verrugosas de parduscas a negras, confluyentes en placas de
tamaño, localización y distribución variables.
Pueden adoptar diferentes formas clínicas. El nevus
epidérmico verrugoso localizado se distribuye de forma
lineal en las extremidades y de forma ondulada en el tronco. Como
su nombre indica la lesión es localizada. Las formas
extensas se denominan nevus epidérmico verrugoso
sistematizado. Clásicamente, las formas extensas de
distribución unilateral se denominaban
"nevus unius lateralis" y las bilaterales, "ictiosis hystrix". La
variante extensa puede asociar malformaciones
neurológicas, óseas , oculares, vasculares y
urogenitales, constituyendo el denominado síndrome del
nevus epidérmico de Solomon. El nevus epidérmico
verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es la forma que cursa con
brotes de inflamación y picor. Las lesiones de nevus
epidérmico crecen lentamente durante la infancia y se
mantienen estables a partir de la adolescencia.
La anatomía
patológica muestra
hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y elongación de
las crestas interpapilares. En raras ocasiones existen hallazgos
de hiperqueratosis epidermolítica, consistentes en
fenónemos de vacuolización perinuclear y presencia
de gránulos de queratohialina. El NEVIL muestra,
además, en dermis superficial un infiltrado
linfohistiocitario.
El tratamiento consiste en la exéresis
quirúrgica, aunque ésta no siempre es
posible.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Acantoma de células claras
Lesión nodular, poco frecuente, generalmente
única, de 1 a 5 cm, rodeado por un collarete escamoso
periférico. La localización más frecuente
son las extremidades inferiores.
La anatomía
patológica muestra una lesión
intraepidérmica bien delimitada, formada por
queratinocitos de amplio y claro citoplasma debido al
acúmulo de glucógeno, como demuestra la
tinción PAS positiva. La extirpación-biopsia es
diagnóstica y terapéutica.
Nevus blanco esponjosos
Lesión congénita transmitida de forma autosómica dominante. En los primeros
años de vida aparecen áreas de la mucosa oral
engrosadas, de aspecto esponjoso, blanquecinas. De curso
progresivo, puede afectar también las mucosas nasal,
esofágica, rectal y vaginal.
La anatomía patológica muestra hiperplasia de la
mucosa oral por intenso edema intracelular focal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con
el leucoedema, la paquioniquia congénita, la disqueratosis
congénita y la hiperplasia epitelial oral focal.De
plantearse algún tipo de tratamiento, éste
consistirá en curetaje y electrocoagulación o
cirugía convencional.
Disqueratoma verrugoso
Se trata de una lesión papulosa con un tapón
queratósico central. Suele aparecer en cara, cuello, cuero
cabelludo y axila fundamentalmente. Histológicamente se
aprecia una invaginación crateriforme ocupada por un
tapón queratósico. La epidermis circundante muestra
células acantolíticas, cuerpos redondos y granos.
Debe diferenciarse sobre todo del queratoacantoma.
Algunos autores incluyen entre los tumores benignos
epidérmicos los tumores epiteliales benignos producidos
por virus como las
verrugas, condilomas acuminados y molluscum contagiosum; debido a
la extensión del tema los incluiremos de forma breve al
final en el apartado "Otros".
TUMORES
EPITELIALES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS
ECRINAS
Poco frecuente. Se manifiesta por un área circunscrita
de hiperhidrosis. La histopatología muestra un
acúmulo circunscrito de glomérulos secretores y
conductos ecrinos, de morfología
normales. Existe una variedad asociada a angiomas denominada
"hamartoma ecrino angiomatoso".
Hidrocistoma ecrino
Lesiones papulosas únicas ,con menor frecuencia
múltiples, traslúcidas, azuladas o recubiertas por
piel de aspecto normal, localizadas en la cara de personas
adultas, principalmente mujeres. Provocadas por un
fenónemo de retención sudoral, es típico que
aumenten de tamaño con el calor. La
histopatología muestra una cavidad quística en
dermis media delimitada por un epitelio formado por dos capas de
células cuboidales idénticas a las de la
porción intradérmica del conducto ecrino
normal.
Siringoma
Lesiones papulares, generalmente múltiples,
amarillentas o recubiertas por piel normal. Afectan con mayor
frecuencia a las mujeres a partir de la pubertad. Se localizan en
párpados y mejillas fundamentalmente. También
pueden aparecer en abdomen, axila, pene y vulva. Afecta al 20 %
de las pacientes de sexo femenino
portadoras de síndrome de
Down. Se ha descrito una variante de distribución
lineal; y otra en la que de forma brusca, aparecen
múltiples lesiones en el tronco de personas jóvenes
denominada "hidradenomas eruptivos de Darier-Jaquet". La
dermatopatología muestra en el espesor de un estroma
fibroso múltiples formaciones ductales limitadas por dos
capas de células epiteliales, de la periférica se
proyectan finos cordones epiteliales descritos como " en cola de
renacuajo". Existe una variedad histológica denominada
"siringoma de células claras", compuesta por
lóbulos de células claras. Dicho aspecto se debe al
acúmulo de glucógeno y por lo tanto se tiñen
con la tinción de PAS. Puede asociarse a diabetes. Se han
tratado con electrocoagulación y crioterapia. En la
actualidad pueden tratarse con láser de
CO2 ultrapulsado.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Poroma ecrino
Tumor hemisférico sesil o pediculado, de 1 a 2 cm,
se superficie congestiva, a menudo erosionada, con tendencia a
localizarse en las porciones distales de las extremidades, sobre
todo en la planta y bordes medial y lateral de los pies y con
menor frecuencia en palma de manos; también se han
descrito en cabeza y tronco. Pueden sangrar tras mínimos
traumatismos. Generalmente la lesión es única,
aunque se han descrito formas múltiples denominadas
"poromatosis ecrina". Los poromas ecrinos localizados en la
planta del pie pueden plantear, clínicamente, problemas de
diagnóstico diferencial con el melanoma
amelanótico.
Desde el punto de vista histogenético, es un tumor
con diferenciación hacia las dos capas celulares que
componen la porción intraepidérmica del conducto
excretor de la glándula ecrina.
La histopatología muestra una masa tumoral
dérmica procedente de la porción inferior de la
epidermis, bien delimitada, formada por células cuboidales
de menor tamaño que los queratinocitos con un
núcleo redondo basófilo. En el interior de la masa
tumoral pueden apreciarse estrechas luces ductales recubiertas
por una cutícula eosinófila diastasa resistente. El
"hidroacantoma simple" y el "tumor ductal intradérmico"
son variantes histológicas de poroma ecrino de
localización exclusivamente intraepidérmica o
intradérmica, respectivamente.
El tratamiento consiste en la extirpación
quirúrgica.
Hidradenoma de células claras
Tumor intradérmico, único, de pequeño
tamaño sin localización ni datos
clínicos característicos, excepto la frecuencia con
la que se ulcera. Los estudios histogenéticos indican que
este tumor puede mostrar diferenciación hacia cualquiera
de las estructuras de
la glándula sudorípara ecrina. Los hallazgos
histopatológicos consisten en una tumoración
intradérmica bien delimitada compuesta por varios
lóbulos celulares con presencia de estructuras tubulares
ramificadas. Las células que lo componen son grandes,
poliédricas, tienen núcleo oscuro y citoplasma
claro PAS positivo debido al acúmulo de glucógeno.
La extirpación-biopsia es diagnóstica y
terapéutica.
Espiradenoma ecrino
Lesión intradérmica, generalmente única,
redondeada,bien delimitada, de 1 cm de diámetro,
más frecuente en adultos jóvenes. Tiene la
peculiaridad de ser un tumor doloroso, espontáneamente y/o
a la presión.
Deberá, por lo tanto, diferenciarse de otros tumores
cutáneos dolorosos, principalmente de los neuromas,
leiomiomas y de los tumores glómicos.
Histológicamente el tumor está compuesto por
lóbulos epiteliales intradérmicos, intensamente
basófilos. En su espesor aparecen luces tubulares
recubiertas por una cutícula acidófila diastasa
resistente. Los lóbulos epiteliales se encuentran
constituidos por dos tipos de células, unas de
núcleo hipercromático de disposición
periférica, y otras centrales o periductales con
núcleo grande y claro. El estroma circundante se muestra
edematoso o hialinizado, con gran vasodilatación y
presencia de fibrillas nerviosas responsables del dolor de la
lesión. El tratamiento consiste en la extirpación
de la lesión.
Siringoma condroide
También denominado tumor mixto cutáneo y
antiguamente, adenoma pleomórfico de la glándula
sudorípara. Localizado en cabeza y cuello, sobre todo en
nariz y mejillas; aparece como un nódulo
intradérmico o subcutáneo, duro, adherido en
ocasiones a la piel suprayacente que por lo demás muestra
un aspecto normal. Su tamaño oscila de 0,5 a 3 cm.
La histopatología muestra una tumoración
intradérmica, polilobulada, bien delimitada en la que
aparecen luces tubulares o quísticas ramificadas,
limitadas por dos capas de células epiteliales: cuboidales
las internas y aplanadas las periféricas. El estroma
presenta un aspecto pálido, edematoso. Su riqueza en
mucopolisacáridos es la responsable de las tinciones
positivas con azul Alcián y mucicarmín. Puede
desarrollar metaplasia cartilaginosa.
Otros tumores benignos ecrinos que por su rareza sólo
enumeraremos son el adenoma papilar ecrino, siringoacantoma y
siringofibroadenoma ecrino.
TUMORES BENIGNOS DE LAS
GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS
Muy raro. Se manifiesta como pápulas o nódulos
congénitos localizados en cuero cabelludo, axilas o
ingles. Se trata de una proliferación hamartomatosa de
glándulas apocrinas. Su diagnóstico es
histológico. Aparecen múltiples glándulas
apocrinas bien diferenciadas en dermis reticular e
hipodermis.
Cistoadenoma apocrino
También denominado hidrocistoma apocrino. Derivan de la
porción secretora de las glándulas apocrinas. Es un
tumor único, pequeño, hemisférico, de
aspecto quístico, traslúcido o azulado localizado
sobre todo en cara, aunque también en cuero cabelludo,
pabellones auriculares, tronco y genitales. Cuando aparece en el
glande puede confundirse con los quistes disráficos
mediales. En otras localizaciones debe distinguirse del carcinoma
basocelular quístico y del nevus azul.
La anatomía patológica muestra en dermis una
cavidad quística con proyecciones papilares parietales en
su interior. La pared quística y las proyecciones
papilares están recubiertas por una capa de células
que muestran secreción por decapitación. En la
periferia del quiste se disponen células mioepiteliales.
El tratamiento de elección es la exéresis
quirúrgica.
Hidradenoma papilífero
Su forma clínica característica es la de un nódulo
único localizado en la vulva de mujeres mayores de 30
años. Es el tumor benigno más frecuente de la
vulva. También se han descrito en la región
perianal, pezón, cuero cabelludo, párpado y
conducto auditivo externo. El tumor está cubierto por piel
normal, es firme a la palpación y mide pocos
milímetros de diámetro.
Se observa en dermis un tumor encapsulado formado por espacios
quísticos ocupados por proyecciones papilares recubiertas
por células apocrinas que muestran secreción por
decapitación. Periféricamente se disponen
células mioepiteliales aplanadas. La exéresis es
curativa.
Siringocistoadenoma papilífero
Tumor congénito localizado fundamentalmente en cuero
cabelludo y cara. También puede afectar el tronco,
genitales e ingle. Aparece en la pubertad sobre un nevus
sebáceo y/o epidérmico. Al nacimiento y en los
primeros años de vida se manifiesta como una placa formada
por pequeñas pápulas; en la adolescencia
aumenta de tamaño presentando un cráter central de
superficie costrosa.
La histología muestra una invaginación
epitelial quística originada en la epidermis ocupada por
proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas.
En la periferia se disponen las células mioepiteliales
características de los tumores de origen apocrino. Es
característico de este tumor la presencia de
múltiples células plasmáticas en el
estroma.
Adenoma tubular apocrino
Tumor raro diagnosticado mediante estudio
histológico.
Cilindroma
Se trata de uno de los tumores anexiales benignos más
frecuentes. Predomina en las mujeres. Son tumores globulosos,
hemisféricos, firmes, de tamaño variable,
recubiertos por telangiectasias. Se localizan en cabeza y cuello.
Aparecen en la pubertad o en la edad adulta. En la mayoría
de las ocasiones son únicos. Existen formas
múltiples, heredadas con carácter
autosómico dominante, en las que las
lesiones se extienden por amplias zonas del cuero cabelludo y de
la cara, constituyendo los denominados "tumores en turbante" Las
formas múltiples se asocian a tricopiteliomas
múltiples.
Histológicamente está compuesto por
múltiples lóbulos epiteliales compactos dispuestos
como si de las piezas de un rompecabezas se tratara. Cada
lóbulo tumoral está rodeado por una vaina hialina
PAS positiva y diastasa resistente. Los lóbulos
está compuestos por dos tipos de células. Unas de
disposición periférica ,en empalizada, de
núcleo pequeño y oscuro. Otras dispuestas
centralmente de núcleo amplio y pálido. La
extirpación debe ser amplia ya que recidivan con
facilidad. Se han descrito casos excepcionales de
malignización y metástasis.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Cilindromas múltiples de cuero
cabelludo
TUMORES BENIGNOS
DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS
Muy frecuente. Aparece como pequeñas
pápulas amarillentas umbilicadas localizadas en frente y
mejillas de personas adultas. Localizaciones inusuales son
areola, pezón, cuello y pene. Histológicamente
aparece un ancho conducto sebáceo central en el que
desembocan numerosos lóbulos sebáceos agrupados en
torno a
él. Pueden confundirse con pequeños carcinomas
basocelulares.
Nevus sebáceo
El nevus sebáceo de Jadassohn es una
lesión congénita, bien delimitada, amarilla o
naranja, localizada con mayor frecuencia en cuero cabelludo;
también se ha descrito en cara y cuello. Su curso
clínico-patológico presenta tres etapas o fases. La
fase I, infantil o fase de placa alopécica se manifiesta
como su nombre indica como una placa alopécica redondeada
u oval . Al microscopio se
observa acantosis y papilomatosis de la epidermis, y en dermis
lobulillos sebáceos incompletamente desarrollados. En
torno a la
pubertad la placa alopécica adquiere un aspecto verrugoso,
papilomatoso. Es la fase II, puberal o de placa
verrugo-papilomatosa. Histológicamente se aprecia
hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis y , en dermis,
proliferación e hipertrofia de las glándulas
sebáceas. En el fondo de la lesión se aprecian
glándulas apocrinas. En la fase III, del adulto o de
desarrollo
tumoral aparecen sobre la superficie de la lesión
diferentes tipos de tumores benignos y malignos.
Clásicamente, los tumores relacionados con mayor
frecuencia con el nevus sebáceo han sido el
siringocistoadenoma papilífero y el carcinoma basocelular.
Recientemente se han descrito muchos otros tumores aparecidos
sobre lesiones de nevus sebáceo ,incluyendo carcinomas
epidermoides. Debido a estas asociaciones, el nevus
sebáceo debe ser extirpado quirúrgicamente antes de
la pubertad.
Por último, recordar que el nevus sebáceo
puede formar parte del síndrome de Solomon
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Adenoma sebáceo
Tumor generalmente único, de pequeño
tamaño, localizado en cabeza y cuello de personas
ancianas. Puede ser un marcador cutáneo del
síndrome de Muir-Torre; cuadro heredado con un
patrón autosómico dominante que asocia neoplasias
sebáceas cutáneas (adenoma sebáceo,
sebaceoma o carcinoma sebáceo) con o sin queratoacantomas
y una o varias neoplasias malignas internas (con mayor frecuencia
cáncer colorrectal y en segundo lugar
génitourinario).
Histológicamente el adenoma sebáceo está
compuesto por múltiples lóbulos sebáceos que
muestran una diferenciación incompleta, separados por
septos conectivos. Los lóbulos sebáceos
están formados en la periferia por células
germinativas basófilas y en el centro por células
sebáceas maduras de citoplasma claro por el acúmulo
de lípidos.
TUMORES
BENIGNOS DEL FOLÍCULO PILOSO
Tumor único, casi siempre localizado en la cara. Se
manifiesta clínicamene por un nódulo cupuliforme de
5 mm de diámetro con un orificio central del que surgen
finos cabellos. Al microscopio se
observa en dermis una cavidad quística limitada por un
epitelio escamoso y llena de queratina. En torno a este
folículo piloso "primario" se disponen numerosos
folículos "secundarios" de menor tamaño, bien
diferenciados.
Fibrofoliculomas
Se trata de pápulas de 2 a 4 mm, de piel normal,
generalmente múltiples, localizadas en cara, tronco y
extremidades. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé, de
herencia
autosómica dominante asocia fibrofoliculomas
múltiples, acrocordones, colagenomas, lipomas y/o fibromas
orales. También se han descrito neoplasias de colon y
riñón. Pueden tratarse mediante dermabrasión
o láser
de CO2.
En cuanto a los tricodiscomas, algunos autores dudan de que se
trate de una entidad aparte.
Tricoepitelioma
Existe una variante solitaria y otra múltiple. El
tricoepitelioma solitario aparece en las primeras décadas
de la vida, como una pápula rosada de unos 2
centímetros localizada con mayor frecuencia en la cara;
también pueden aparecer en cuero cabelludo, cuello, tronco
y extremidades superiores; no es hereditario. Los
tricoepiteliomas múltiples se heredan con carácter
autosómico dominante, aparecen en la infancia como
pápulas firmes blanquecinas o rosadas de 0,5 cm de
diámetro localizadas en surcos nasogenianos, nariz, labio
superior y frente (distribución centrofacial), con menor
frecuencia aparecen en cuero cabelludo, cuello y tronco. Pueden
asociarse a cilindromas; en este caso se heredan de modo
autosómico dominante por un gen localizado en el cromosoma
9.
Histológicamente ambas variedades presentan hallazgos
semejantes. Se aprecia un tumor de localización
dérmica, bien delimitado, compuesto por lóbulos de
epitelio folicular con células basalioides dispuestas
periféricamente en empalizada. En el espesor del tumor es
característica la presencia de quistes córneos
debidos a fenómenos de queratinización brusca y
completa. En el estroma peritumoral pueden encontrarse abundante
colágeno, granulomas por cuerpo extraño y focos de
calcificación. Debe diferenciarse principalmente del
carcinoma de células basales con diferenciación
queratósica con el que se confunde frecuentemente. Para
algunos autores, ciertos casos de carcinoma basocelular descritos
en niños y
adolescentes
podrían coresponder a tricoepiteliomas solitarios.
Pilomatricoma
También denominado epitelioma calcificado de Malherbe.
Es un tumor frecuente; generalmente único. Aparece en
cara, cuello y extremidades superiores de niños y
adultos jóvenes como una lesión
pápulo-nodular de 0,5 a 5 cm de diámetro recubierta
por piel de aspecto normal, rosada o pigmentada,
asintomática. A la palpación es duro, incluso
pétreo. Pueden aparecer además en cuero cabelludo,
tronco y extremidades inferiores. También se pueden
aparecer en adultos de entre 50 y 70 años. Se han descrito
formas múltiples asociadas a distrofia miotónica, a
síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de
Gardner.
Histológicamente se trata de un tumor
intradérmico o subcutáneo bien delimitado
constituido por lóbulos compuestos por tres tipos de
células. En la periferia de los lóbulos tumorales
las células son basófilas, presentan un
núcleo grande central y se aprecian numerosas figuras de
mitosis. Hacia
el interior de los lóbulos las células van
perdiendo su núcleo, denominándose células
transicionales; por último, carecen completamente de
núcleo convirtiéndose en células sombra o
fantasma. La proporción de estas células es mayor
cuanto cuanto más evolucionado sea el tumor. Con
frecuencia aparecen focos de calcificación y en ocasiones
de osificación. El pilomatricoma muestra
diferenciación hacia las células matriciales del
pelo. El tratamiento es quirúrgico.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Pilomatricoma con distrofia miotónica
característica de pilomatricoma
Tricolemmoma
Existe una variante solitaria y otra múltiple. La
forma solitaria se localiza en la cabeza y cuello de pacientes
adultos, principalmente en párpados, nariz y labio
superior. Clínicamente pueden semejar una verruga vulgar o
un carcinoma basocelular. Histológicamente, está
constituido por lóbulos epiteliales en conexión con
la epidermis o con la vaina epitelial externa. Las células
periféricas se disponen en empalizada, el resto tienen un
citoplasma claro, PAS positivo, debido al acúmulo de
glucógeno. El tricolemmoma deriva de la vaina radicular
externa.
Los tricolemmomas faciales múltiples forman parte
de la enfermedad de Cowden o síndrome de los hamartomas
múltiples cuadro heredado con carácter
autosómico que puede asociar neoplasias de tiroides y de
mama.
Los nevus melanocíticos o pigmentocelulares,
coloquialmente denominados lunares, son tumores cutáneos
benignos formados por acúmulos de células
névicas (tecas o nidos) localizados en la unión
dermo-epidérmica. Son lesiones muy frecuentes. Suelen
clasificarse en nevus melanocíticos congénitos y
nevus melanocíticos adquiridos. Además existen
otros nevus con peculiaridades clínico-patológicas
distintivas que expondremos más adelante.
Nevus melanocíticos
congénitos
Son lesiones presentes al nacimiento o manifestadas
durante las primeras semanas de vida. Suelen clasificarse
según su tamaño. Se han propuesto diversos
criterios. Uno de ellos considera nevus melanocíticos
congénitos pequeños los menores de 1,5 cm de
diámetro; nevus melanocíticos congénitos
medianos los comprendidos entre 1,5 y 20 cm de diámetro y
gigantes los mayores de 20 cm de diámetro. Estos criterios
son relativos y dependen de la localización de la
lesión. Así, un nevus congénito mayor de 10
cm localizado en la cara se considera gigante.
Los nevus congénitos pequeños aparecen
entre el 1 y el 2,5 % de los recién nacidos. Predominan en
el tronco, seguido de cabeza y extremidades. Se ha estimado que
el 14,9 % de las lesiones desarrolla melanoma, fundamentalmente
en la vida adulta por lo que se recomienda extirpar los nevus
congénitos pequeños en la pubertad.
Los nevus congénitos gigantes tienen una
incidencia que oscila según las series entre 1/1000 y 1/20
000. La incidencia de melanoma desarrollado sobre un nevus
congénito gigante oscila entre el 3 y el 7 %. El 40 % de
los melanomas malignos diagnosticados en niños aparecen
sobre nevus congénitos gigantes. El riesgo
sería mayor para las lesiones de localización
axial. En la mitad de los casos la transformación maligna
se produce en la primera infancia por lo que se aconseja su
extirpación antes de los 3 años. Cuando la
extirpación no sea aceptada por la familia del
paciente o resulte técnicamente imposible, la
lesión deberá revisarse periódicamente.
Pueden llegar a ser muy extensos. Dependiendo de su topografía se han denominado "en antifaz",
"en calzón", "en camiseta"… Durante los primeros
meses de vida suelen ser aplanados; posteriormente adquieren una
superficie verrugosa, a menudo pilosa y en ocasiones polipoide.
Su color varía de pardo a negro. Predominan en la espalda
aunque pueden aparecer en cualquier localización. Los
localizados en cabeza y cuello pueden asociarse a hidrocefalia,
hipertensión intracraneal, retraso mental, crisis
convulsivas… por melanocitosis leptomeníngea o
neurocutánea de pobre pronóstico por el riesgo de
desarrollar melanoma de menínges . En otras localizaciones
pueden asociarse a trastornos subyacentes como trastornos
oculares, atrofia ósea, espina bífida, pie equino
…
Las características histológicas de los
nevus congénitos son semejantes a las de los nevus
adquiridos. Sin embargo, existe una serie de hallazgos
microscópicos, que sin ser específicos, son muy
orientadores del origen congénito de la lesión.
Estos hallazgos consisten en la presencia de células
névicas en dermis profunda y tejido celular
subcutáneo, formación de hileras celulares "en fila
india" entre
las bandas de colágeno y presencia de células
névicas en relación con los conductos excretores de
las glándulas sudoríparas ecrinas, folículos
pilosebáceos, músculos erectores del pelo, nervios,
vasos sanguíneos y linfáticos. En las lesiones
gigantes pueden encontrarse además imágenes
de nevus de Spitz y/o de nevus azul. La malignización,
cuando se produce, se origina principalmente de los melanocitos
de la unión dermo-epidérmica y menos frecuentemente
de las células névicas dérmicas.
El tratamiento quirúrgico puede realizarse
mediante escisiones múltiples, el empleo de
injertos cutáneos o de expansores tisulares. La
dermoabrasión es una técnica desaconsejada ya que
no elimina el componente profundo de la lesión.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Nevus congénito gigante
Nevus melanocítico adquirido
Aparecen después del periodo perinatal. Son muy
frecuentes. El número de lesiones aumenta durante las
primeras décadas de la vida. Un individuo adulto puede
llegar a presentar entre 15 y 40 lesiones. El número de
lesiones aumenta durante la pubertad y el embarazo.Suelen ser redondeados u ovales, sin
sobrepasar los 6 mm de diámetro. Al principio son
aplanados, adquiriendo posteriormente una superficie verrugosa.
Algunos son pilosos. El color varía del pardo al negro,
aunque la pigmentación no siempre está presente.
Cada lesión suele ser monocroma. En general tienen una
forma regular y un color uniforme. Suelen ser estables aunque no
estáticas. Al principio aumentan lentamente de
tamaño, permanecen un largo periodo sin cambios y
posteriormente involucionan. En los hombres predominan en el
tronco y en las mujeres en las piernas. Pueden aparecer en
cualquier localización, incluyendo mucosas, palmas,
plantas y
matriz
ungueal. Estas localizaciones son más frecuentes en
pacientes de raza negra. Cuando aparecen en la matriz ungueal
originan una banda longitudinal pigmentada, persistente y
estable. El traumatismo de un nevus puede originar cambios
inflamatorios agudos por un fenómeno de "foliculitis
subnévica" , sin que indique un proceso de
malignización. Estos cambios remiten en pocos días.
Los nevus también pueden sufrir algún tipo de cambio
local durante el embarazo y el
empleo de
anticonceptivos orales. Sin embargo, existen unos
cambios clínicos que indican signos de alarma de posible
malignización de un nevus melanocítico;
éstos son: alteraciones bruscas de la superficie,
tamaño, contorno y/o coloración, aparición
de un halo inflamatorio periférico, presencia de
máculas o nódulos contiguos, exudación,
ulceración o sangrado, prurito o dolor y presencia de
adenopatías regionales. Igualmente, se han descrito cinco
signos de sospecha de melanoma ante una lesión pigmentada;
son los denominados criterios ABCDE: "A" asimetría, "B"
bordes mal definidos, irregulares, "C" coloración
irregular, no uniforme, "D" diámetro mayor de 6 mm, "E"
elevaciones de la superficie de la lesión. Ante la
aparición de alguno de los signos de sospecha se
vigilará estrechamente la evolución del nevus; ante la presencia de
alguno de los denominados signos de alarma se procederá a
la extirpación-biopsia de la lesión. Actualmente se
acepta que a mayor número de nevus adquiridos, mayor
posibilidad de desarrollar melanoma. Así mismo se admite
que la radiación
ultravioleta es un factor de riesgo para desarrollar nevus y
melanoma. Los factores de riesgo para desarrollar melanoma
maligno se discuten en otro capítulo.
Dermatopatología:
Las células que componen los nevus
melanocíticos se denominan células névicas;
a diferencia de los melanocitos, poseen escasas dendritas, se
disponen en acúmulos o tecas y su contenido en melanina es
variable. Desde el punto de vista histológico, los nevus
se clasifican por la localización de las células
névicas en la piel en nevus junturales o
yuxtaepidérmicos, nevus compuestos y nevus
intradérmicos.
En los nevus junturales o yuxtaepidérmicos las
células névicas se disponen en la capa basal de la
epidermis y en la unión dermo-epidérmica por encima
de la capa basal. Las células son redondeadas o
poligonales con núcleo grande y pigmento abundante; son,
pues, células de morfología
epitelioide (células tipoA). Las crestas interpapilares
suelen estar alargadas, y las células névicas
pueden disponerse en los vértices de dichas
crestas.
En los nevus compuestos las células
névicas ocupan la capa basal de la epidermis, la
unión dermo-epidérmica y la dermis. En la epidermis
tienen una morfología epitelioide; en la dermis, son de
menor tamaño, semejando linfocitos (células tipo
B).
En los nevus intradérmicos, las células
névicas se localizan exclusivamente en la dermis sin
conexión con la epidermis. En la dermis superficial las
células tienen un aspecto epitelioide; linfocitoide en
dermis media y en dermis profunda adoptan una morfología
fusiforme o neuroide (células tipo C). La producción de melanina disminuye en las
zonas más profundas.
Diagnóstico diferencial
Las lesiones características excepcionalmente
plantean problemas
diagnósticos. En ocasiones deberán diferenciarse
del nevus de Spitz, nevus azul, dermatofibroma, queratosis
seborreica, carcinoma basocelular y principalmente del melanoma
maligno.
Tratamiento
El nevus adquirido que presenta signos de
transformación maligna deberá ser extirpado; de lo
contrario el tratamiento se realiza por motivos estéticos
o porque debido a su localización sufre irritaciones
periódicas. El rebanado o "afeitado" y la
dermoabrasión pueden acompañarse de recurrencias
locales por extirpación incompleta del nevus con imágenes
histológicas de pseudomelanoma.
Nevus azul
- Nevus azul común: Suele ser menor de 1
cm de diámetro. Más frecuente en mujeres,
predomina en el dorso de manos y pies; también aparecen
en dorso de extremidades, cara y cuero cabelludo.
Histológicamente aparecen numerosos melanocitos
dendríticos o fusiformes ricos en melanina en dermis. Se
acompañan de melanófagos, aumento de fibroblastos
y colágeno. - Nevus azul combinado: Asocia también
tecas de células névicas
típicas. - Nevus azul celular: Mide de 1 a 3 cm de
diámetro. Predomina en mujeres, localizado en nalgas y
región sacrococcígea. La edad media
de los pacientes es de 40 años. Además de los
melanocitos descritos en el nevus azul común existen
células con amplio citoplasma pálido,
núcleo fusiforme con cromatina densa y escasa
melanina.
Se recomienda la extirpación de los nevus azules, o , de
lo contrario su seguimiento u observación.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Nevus azul en cuero cabelludo
Mancha mongólica
Se trata de una mácula gris azulada,
congénita, localizada en la región sacra y
porción inferior de la espalda de 2 a 8 cm de
diámetro. Predomina en niños orientales, nativos
americanos, negros americanos y niños del sur de Europa.
Histológicamente se observan melanocitos
dendríticos ,elongados paralelos a la superficie
cutánea en dermis media o inferior. Puede desaparecer
durante la infancia o perdurar en la vida adulta.
TUMORES
BENIGNOS DEL TEJIDO FIBROSO O
FIBROHISTIOCITARIOS
Queloides y cicatrices
hipertróficas
Ambas entidades consisten en una proliferación excesiva
de tejido fibroso o cicatricial. La cicatriz hipertrófica
se mantiene limitada al lugar de la lesión original; el
queloide sobrepasa dichos límites,
invadiendo la piel circundante.
El queloide puede aparecer tras una lesión
cutánea o espontáneamente. Es un tumor firme,
rosado o violáceo, de aspecto abollonado, generalmente
aparecido sobre una zona de piel lesionada. Pueden ser
pruriginosos o dolorosos. Afectan más frecuentemente a
mujeres y pacientes de raza negra. Predomina en hombros,
porción superior de la espalda y tórax – sobre todo
el área preesternal-, zonas de piel más gruesa y en
las que las cicatrices quedan sometidas a tensión.
La cicatriz hipertrófica tiene un aspecto semejante,
aunque menos sobreelevada y no tiende a sobrepasar la zona de la
lesión inicial. Generalmente es lineal, ya que suele ser
debida a una cicatriz quirúrgica.
Histológicamente, en la cicatriz hipertrófica se
aprecia en dermis haces de tejido fibroso y fibroblastos
distribuidos en espiral o al azar. El queloide muestra gruesas
bandas eosinófilas acelulares de colágeno.
En el tratamiento puede emplearse crioterapia, infiltraciones
locales de corticoides, escisión del queloide seguida de
infiltración de corticoides y presoterapia, radioterapia,
interferon alfa 2 b recombinante, láminas de gel de
silicona y aplicaciones de rosa de mosqueta.
Fibroma blando
También llamado fibroma péndulo, fibroma
molluscum y acrocordón. Son muy frecuentes. Suelen ser
lesiones pediculadas, con pliegues superficiales, de aspecto
arrugado, de color de la piel normal, de 3 a 5 mm de
tamaño. Los de mayor tamaño pueden necrosarse
parcial o totalmente si sufren torsión de su
pedículo. Son generalmente múltiples, predominan en
cuello y axilas; también pueden aparecer en pliegues
submamarios e ingles. Su número incrementa cuando el
paciente aumenta de peso o durante el embarazo.
Histológicamente presentan un tallo de tejido conectivo
laxo con vasos dilatados recubierto por una epidermis normal o
engrosada.
Dermatofibroma
También llamado fibroma duro, histiocitoma o
histiocitoma fibroso benigno. Es un tumor muy frecuente que
aparece fundamentalmente en las extremidades inferiores de
mujeres de edad media;
puede afectar a personas de cualquier edad o sexo y
aparecer en cualquier localización. Algunos pacientes
refieren el antecedente de traumatismo o picadura previo. Son
pápulas o nódulos, únicos o
múltiples, duros, engastados en la piel, "en pastilla", de
0,5 a 3 cm de diámetro, de color marrón o negro
azulado.
Histológicamente se trata de una lesión
dérmica o dermoepidérmica, mal delimitada que
respeta la zona de Grenz, compuesta por proporciones variables de
fibroblastos, histiocitos, colágeno joven, colágeno
maduro y capilares. Cuando predominan fibroblastos y
colágeno se habla de dermatofibroma fibroso. Es la
variante más frecuente. Las fibras de colágeno
pueden disponerse individualmente o en bandas entrelazadas. Los
fascículos de células fusiformes pueden adoptar un
patrón arremolinado o en rueda de carro.
Si predominan las células fagocíticas con
aspecto de histiocitos se denomina dermatofibroma celular o
histiocitoma. Pueden encontrarse histiocitos cargados de lípidos o
de hemosiderina y células gigantes multinucleadas.
Igualmente se han descrito otras variantes histológicas
menos frecuentes como el dermatofibroma atípico, el
histiocitoma de células epitelioides, el dermatofibroma
aneurismático …
El diagnóstico diferencial clínico debe
realizarse con el angioma, xantoma, leiomioma, queloide, nevus
melanocítico, y en raras ocasiones, las formas pigmentadas
con el melanoma.
El tratamiento consiste en la extirpación-biopsia.
Fibroqueratoma digital adquirido
Localizado generalmente en las articulaciones
interfalángicas distales o surcos periungueales. Tiene el
aspecto de un pequeño cono cutáneo
queratósico. Debe realizarse el diagnóstico
diferencial con el cuerno cutáneo y el dedo
supernumerario. Histológicamente se aprecia una epidermis
hiperqueratósica y acantósica. El centro de la
lesión está formado por gruesos haces de
colágeno entrelazados orientados en el eje de la
lesión. El tratamiento consiste en la extirpación
de la lesión.
Fibromas perifoliculares
Poco frecuentes. Adoptan el aspecto de numerosas
pápulas perifoliculares de color piel, localizados sobre
todo en cara y cuello. Con menor frecuencia pueden alcanzar la
porción superior del tronco o ser generalizados. En este
último caso el cuadro puede ser familiar y asociarse con
pólipos de colon.
Histológicamente, los folículos pilosos pueden
ser normales o dilatados y están rodeados por fibras de
colágeno joven dispuesto concéntricamente entre las
que se aprecian numerosos núcleos fusiformes. El
diagnóstico diferencial debe realizarse con los
angiofibromas de la esclerosis tuberosa y con los
fibrofoliculomas.
Pápula fibrosa de la nariz
Son lesiones bastante frecuentes, generalmente únicas.
Consisten en pequeñas pápulas cupuliformes
localizadas en la porción inferior de la nariz -con menor
frecuencia en la piel circundante- de personas maduras.
Actualmente se consideran nevus melanocíticos o
angiofibromas involucionados.
Elastofibroma dorsal
Nódulo de varios centímetros de diámetro
profundamente situado, localizado en la región
subescapular inferior de individuos de edad avanzada.
Histológicamente aparecen densos haces de colágeno
entre los que se disponen fibras elásticas.
Tumor de células gigantes de las vainas
tendinosas
Nódulo firme de 1 a 3 cm de diámetro localizado
en dedos, manos y muñecas en íntima relación
con el recorrido de las vainas tendinosas. Tras el
ganglión representa el segundo tumor más frecuente
de las manos. Predomina en mujeres adultas. El "fibroma de las
vainas tendinosas" es un tumor clínicamente semejante
diferenciado por los hallazgos histológicos.
Tumor desmoide
Tumor benigno, generalmente solitario, originado de la
aponeurosis muscular con tendencia a invadir el músculo.
Afecta a adultos jóvenes, mayoritariamente mujeres. La
forma clínica más frecuente afecta a mujeres, se
origina a partir del músculo recto anterior del abdomen,
después de un embarazo. En otras ocasiones aparece sobre
cicatrices de intervenciones abdominales. Pueden originarse a
partir de cualquier músculo esquelético. Pueden
formar parte del síndrome de Gardner.
Hamartoma fibroso de la infancia
Generalmente uno, en ocasiones dos, nódulos
subcutáneos presentes al nacimiento o que hacen su
aparición durante el primer año de vida. Tras un
periodo inicial de crecimiento rápido, se estabilizan.
Miofibromatosis infantil
Raro cuadro clínico del que existen dos formas de
presentación. La miofibromatosis superficial en la que los
nódulos fibrosos se limitan a la piel, tejido celular
subcutáneo, músculo esquelético y hueso. El
pronóstico es bueno. En la miofibromatosis generalizada,
existen lesiones viscerales; presenta una mortalidad del 80 % por
compresión de órganos vitales, principalmente los
pulmones. En los niños que sobreviven las lesiones pueden
involucionar. Ultraestructuralmente, las lesiones están
compuestas por miofibroblastos.
Fibromatosis hialina juvenil
Raro proceso de
herencia
autosómica recesiva. Se inicia en la infancia. Cursa con
grandes tumores localizados en cabeza y cuello, hipertrofia
gingival y contracturas en flexión de diversas articulaciones.
Fibromatosis digital infantil
Entidad rara caracterizada por la presencia de nódulos
únicos o múltiples en las falanges distales de los
dedos de las manos o los pies. Las lesiones pueden ser
congénitas o aparecer durante el primer año de
vida; pueden regresar espontáneamente.
Ultraestructuralmente, la mayoría de las células
corresponden a miofibroblastos.
Cojinetes de las falanges o nudillos
Placas circunscritas, fibromatosas, localizadas sobre las
articulaciones interfalángicas y
metacarpofalángicas de los dedos de la mano.
Fascitis noular pseudosarcomatosa
Proceso poco frecuente. Afecta extremidades y tronco de
adultos de edad media. Se manifiesta por un nódulo
subcutáneo, generalmente único, de rápido
crecimiento hasta alcanzar 5 cm de diámetro; involucionan
espontáneamente en varios meses. La recidiva de la
lesión tras su extirpación obliga a reconsiderar el
diagnóstico. Desde el punto de vista histológico
destaca la presencia de fibroblastos pleomórficos en un
estroma mucinoso. El diagnóstico diferencial debe
realizarse con el fibrosarcoma.
TUMORES BENIGNOS
DEL TEJIDO ADIPOSO
Nevus lipomatoso
superficial de Hoffmann-Zurhelle
Se trata de una malformación nevoide con aumento
localizado de tejido adiposo. Congénita o de
aparición muy precoz. Formado por pápulas o
nódulos blandos, aislados o confluente en una placa de
aspecto cerebriforme de color de la piel normal o amarillento con
predilección por las regiones lumbar y glútea.
Histológicamente se aprecia la presencia de adipocitos
normales ectópicos en dermis. Debe realizarse el
diagnóstico diferencial con la hipoplasia dérmica
focal o síndrome de Goltz, cuadro de herencia dominante
ligado a cromosoma X, que presenta una imagen
histológica semejante pero clínicamente asocia
alteraciones esqueléticas, oculares, cardiacas y
neurológicas.
Lipoma
Se trata de una proliferación circunscrita de tejido
celular subcutáneo muy frecuente, Pueden ser únicos
o múltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los
brazos, las piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia
elástica a la palpación. Cuando se localizan en la
región lumbosacra, debe descartarse una espina
bífida o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen
múltiples lipomas grandes, confluyentes constituyendo las
denominadas lipomatosis. Las dos más frecuentes son la
neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis
simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los
acúmulos predominan en cuello, tronco y brazos.
Desde el punto de vista histológico son lesiones
delimitadas por una cápsula de tejido conectivo compuestas
por adipocitos normales. Los lipomas que contienen una
proporción importante de tejido conectivo se denominan
fibrolipomas. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata
de angiolipomas; pueden ser dolorosos.
El lipoma de céluas fusiformes suele ser único,
localizado en espalda y nuca de hombres ancianos, y están
compuestos por adipocitos, fibroblastos de morfología
fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoma pleomórfico
se caracteriza por la presencia de células gigantes
multinucleadas llamadas "células en flor". El lipoblastoma
predomina en las extremidades inferiores de niños menores
de 7 años, está compuesto por células grasas
embrionarias.
El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de
la grasa fetal; está compuesto por tres tipos de
células: una pequeñas con citoplasma
eosinófilo y granular; grandes células
multivacuoladas y por grandes células univacuoladas.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Existen tres formas clínicas. El neuroma
traumático, que a su vez incluye el neuroma de
amputación y el denominado dedo supernumerario
rudimentario; el neuroma cutáneo idiopático
único o múltiple y los neuromas mucosos
múltiples.
Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la
presión. No así los encontrados en
los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como
consecuencia de la destrucción de un dedo
supernumerario.
Los neuromas idiopáticos son asintomáticos. El
neuroma solitario suele aparecer en la infancia. Los
múltiples predominan en adultos; pueden afectar la mucosa
oral pero sin evidencia de neoplasia endocrina.
Los neuromas mucosos múltiples forman parte del
síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2b,
también conocido como síndrome de Sipple o de
Gorlin. Tiene una herencia autosómica dominante. Se asocia
a carcinoma medular de tiroides de aparición precoz y a
feocromocitoma. Los neuromas aparecen como pequeños
nódulos en la mucosa de labios, lengua,
cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva.
En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios
periféricos rodeados por tejido
conectivo.
Neurofibroma
Es el tumor nervioso más frecuente. Los neurofibromas
solitarios son raros. Son más frecuentes las formas
múltiples, casi siempre relacionados con la enfermedad de
von Recklinghausen o neurofibromatosis. Raramente, las lesiones
pueden malignizarse. Clínicamente consisten en
nódulos recubiertos por piel de color normal, blandos o
sólidos, de diferentes tamaños que pueden aparecer
en cualquier localización aunque predominan en el tronco.
Muchas lesiones pueden invaginarse con la punta del dedo. Cuando
las lesiones son extensas, afectando toda una extremidad,
recubierta por piel redundante, hiperpigmentada se denominan
neurofibromas plexiformes. Las formas extremas de esta variante
se han designado clásicamente "tumor real"; son casi
exclusivos de la neurofibromatosis.
Histológicamente son lesiones dérmicas o
subcutáneas, de límites
imprecisos, encapsuladas, compuestas por una proliferación
de células de Schwann, fibroblastos perineurales y
endoneurales. Es evidente su relación con pequeñas
fibras nerviosas. Las células tumorales son elongadas, con
núcleo hipercromático, distribuidos en delgados
fascículos ondulados. Se han descrito las siguientes
variantes clínico-patológicas: neurofibroma
mixoide, neurofibroma paciniano y neurofibroma epitelioide. El
tratamiento consiste en la extirpación.
Neurilemoma o Schwannoma
Tumor raro, asintomático, que deriva de las
células de Schwann en la vecindad de un nervio
periférico. Aparece en la cuarta y quinta décadas
de la vida. Predomina en cabeza, cuello y extremidades.
Generalmente es único. Las formas múltiples suelen
asociarse a neurofibromatosis de von Recklinghausen.
Anatomopatológicamente son lesiones subcutáneas,
encapsuladas, caracterizadas por presentar un doble patrón
histológico llamados áreas de Antoni A y B. Las
áreas de Antoni A forman el componente celular de la
lesión. Son células fusiformes cuyos núcleos
se disponen en algunas zonas en empalizada formando dos filas
paralelas separadas por las prolongaciones de las células
de Schwann originando los cuerpos de Verocay. Las áreas de
Antoni B son mucho menos celulares, predominando un estroma
mixoide laxo con vasos sanguíneos y células
inflamatorias crónicas. Se han descrito las siguientes
variantes: schwannoma celular, melanótico y
plexiforme.
Ganglioneuroma
Pequeño tumor solitario, muy raro que puede aparecer en
cualquier localización. Histológicamente se
identifican células ganglionares.
Tumor de células granulares
Descrito por Abrikossoff como mioblastoma de células
granulosas. Se trata de un nódulo firme, bien delimitado
de 0,5 a 4 cm de diámetro generalmente único. En el
10 % de los pacientes las lesiones son
múltiples.Más frecuente en la edad adulta y en
mujeres. La localización más frecuente es la
lengua.
También puede aparecer en piel, tejido celular
subcutáneo y vísceras. Existe una forma
maligna.
Histológicamente está compuesto por
células grandes y elongadas, con un núcleo
pequeño central, agrupadas en nidos. El hallazgo
característico es la presencia en el citoplasma
eosinófilo de gránulos PAS positivos, diastasa
resistentes. La epidermis que recubre el tumor suele ser
hiperplásica. En la actualidad se acepta que se trata de
un tumor originado de las células de Schwann, aunque se
desconoce la causa de los numerosos gránulos
lisosomiales
Glioma nasal
Localizado con mayor frecuencia alrededor de la raíz
nasal. Representa una herniación intrauterina de tejido
cerebral. Clínicamente semeja un angioma. Debe
diferenciarse del encefalocele mediante técnicas
radiológicas antes de biopsiarlo. Histológicamente
está constituido por células gliales, astrocitos y
sustancia glial intercelular.
Meningioma cutáneo
Muy raro. Tiene su origen en las células aracnoideas de
las meniges cerebrales o espinales. Puede ser primario o
secundario. El meningioma cutáneo primario suele ser
congénito, se localiza en cuero cabelludo, frente o
áreas paravertebrales. El meningioma cutáneo
secundario representa la extensión cutánea de un
meningioma intracraneal. El hallazgo anatomopatológico
característico son los cuerpos de psammoma, formaciones
hialinas, de disposición concéntrica de diferente
tamaño y grado variable de calcificación.
Neurotecoma
También llamado mixoma de la vaina nerviosa. Es un
tumor benigno, intradérmico o subcutáneo, derivado
de la vaina nerviosa. Histológicamente está
compuesto por nidos o cordones de grandes celulas entremezcladas
con haces de colágeno, en la proximidad de pequeños
nervios.
Se describen dos variantes clínico-patológicas:
la mixoide y la celular. El neurotecoma mixoide aparece en
cabeza, cuello y extremidades superiores de adultos de edad
media, principalmente mujeres. El neurotecoma celular aparece en
la infancia, sobre todo niñas, localizado en cabeza,
cuello y hombros.
Perineuroma
Es un tumor poco frecuente. Deriva de las células
perineurales. Se trata de una lesión subcutánea
localizada en tronco y extremidades de adultos de edad media.
TUMORES BENIGNOS DEL
TEJIDO MUSCULAR
Congénito o de aparición en la primera infancia
predomina en la región lumbosacra. Está compuesto
por máculas, pápulas foliculares o placas que
pueden alcanzar 10 cm de diámetro. Algunas lesiones
muestran hiperpigmentación e hipertricosis. Puede
asociarse a nevus de Becker. Histológicamente se aprecian
gruesos haces de músculo liso. En los pacientes con
hipertricosis los haces de músculo liso muestran
conexiones con folículos pilosos de gran tamaño. El
diagnóstico diferencial debe realizarse con el
piloleiomioma.
Leiomioma
Es un tumor derivado del músculo liso. Se distinguen 4
variantes.
- Piloleiomioma solitario. Deriva del músculo erector
del pelo. Predomina en tronco y extremidades. Se presenta como
un tumor menor de 2 cm de diámetro, doloroso a la
presión. - Piloleiomioma múltiple. Es el tipo más
frecuente de leiomioma. Deriva también del
músculo erector del pelo. Se manifiestan como
nódulos subcutáneos; pueden afectar varias zonas.
Son lesiones dolorosas. - Leiomioma genital solitario. Deriva del músculo
dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse por lo tanto en
escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el
pezón. Suelen ser asintomáticos. - Angioleiomioma. Deriva de la capa muscular de los vasos
cutáneos. Se presenta como una lesión
subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente
dolorosa ,localizada en las extremidades inferiores de
mujeres.
Los tres primeros están compuestos
histológicamente por haces de fibras de músculo
liso entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros
tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos
vasos.
Los quistes cutáneos se
definen como cavidades localizadas en dermis o hipodermis
recubiertas por epitelio y de contenido líquido,
gelatinoso o sólido. Los pseudoquistes tienen un aspecto
semejante a los quistes verdaderos pero carecen de una pared
epitelial. En los tumores quísticos, la cavidad se
desarrolla en el interior del parénquima.
Quiste epidérmico infundibular
Son los quistes cutáneos más frecuentes,
suponiendo el 80-90 % de los mismos. Predominan en cara, cuello y
porción superior del tronco. Son tumores
intradérmicos o subcutáneos, firmes,
hemisféricos, redondos, de lento crecimiento midiendo de
pocos milímetros a varios centímetros de
diámetro. Tienen una conexión con la superficie
cutánea, pero el orificio generalmente está
estrechado. Suelen ser únicos o aprecen en número
escaso; son múltiples en el síndrome de Gardner.
Histológicamente, la pared está compuesta por una
verdadera epidermis, semejante a la de la superficie
cutánea y al infundíbulo folicular; puede estar
adelgazada por la compresión del contenido. El quiste
está ocupado por material queratinoso dispuesto en capas
laminares. La rotura del quiste libera su contenido a la dermis
desencadenando una reacción a cuerpo extraño.
El tratamiento consiste en la extirpación del quiste
incluyendo el saco o pared quística. Cualquier fragmento
residual de la pared puede causar recidivas.
Quiste mixoide
Los quistes mixoides aparecen con frecuencia en la
región de las articulaciones interfalangicas distales.
Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material
gelatinoso, formado por ácido hialurónico.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Quiste triquilemal proliferante
Al igual que el quiste triquilemal, el 90 % de los casos
aparecen en cuero cabelludo. La segunda localización
más frecuente es la espalda. Se trata de lóbulos
uni o multilobulados ,exofíticos, de 2 a 10 cm; pueden
ulcerarse en superficie. Predominan en mujeres de edad media o
avanzada.
Histológicamente se evidencia queratinización
triquilemal sin capa granulosa con lobulaciones y protrusiones en
la pared del quiste de aspecto anárquico; existe
hipercromasia nuclear. Puede semejar un carcinoma espinocelular
bien diferenciado del que se distingue por la ausencia de atipias
e infiltración y la presencia de cápsula y
queratinización brusca. Puede recidivar tras su
extirpación. Se han descrito casos de
transformación maligna, aunque con poca
frecuencia.
Quistes de milium
Tienen una localización superficial, suelen ser
múltiples, de 1 a 2 mm de diámetro,
hemisféricos. Se diferencian los quistes de milium
primarios y secundarios.
Los quistes de milium primarios predominan en la cara. Derivan
de la porción inferior del infundíbulo folicular.
Se diferencia del quiste epidermoide por el tamaño.
Los quistes de milium secundarios representan quistes de
retención asociados con la formación de ampollas
subepidérmicas como sucede en dermabrasiones,
traumatismos, enfermedades ampollosas como
el penfigoide amopolloso, porfiria cutánea tarda o
epidermolisis ampollosa distrófica.
Histológicamente son semejantes a los primarios. Pueden
desarrollarse a partir de cualquier estructura
epitelial cutánea.
Esteatocistoma múltiple
Se trata de un cuadro de herencia autosómica dominante,
caracterizado por la presencia de numerosos nódulos
quísticos, pequeños, de 1 a 3 cm de
diámetro. Predominan en axilas, región esternal,
espalda y brazos. Existen quistes de esteatocistoma simple. Son
lesiones solitarias, no heredadas, aparecidas en adultos.
Anatomopatológicamente aparecen quistes de diferentes
tamaños. La pared no contiene capa granulosa. El hallazgo
característico es la presencia de células
sebáceas en la pared del quiste.
La extirpación de todas las lesiones es
problemática, por lo que se intervienen las que causan
alteraciones cosméticas.
Quiste dermoide
Quiste subcutáneo, de 1 a 4 cm de diámetro,
generalmente congénito, localizado en la cabeza, sobre
todo en región periocular, adherido al periostio.
También se ha descrito en el cuello. Es el resultado del
secuestro de
piel a lo largo de las líneas de cierre
embriológico.
Histológicamente el quiste está limitado por una
epidermis que posee varios anejos epidérmicos
completamente desarrollados. Usualmente se observan
folículos pilosos que proyectan sus pelos hacia la
luz del
quiste. La dermis circundante generalmente contiene
glándulas sebáceas, glándulas ecrinas y
apocrinas.
Quiste cutáneo ciliado
Se trata de una lesión muy rara, generalmente
única, de varios centímetros de diámetro
aparecida en las extremidades inferiores de mujeres.
Quiste del rafe medio del pene
Lesión única, de pocos milímetros de
diámetro aparecida en la cara ventral del pene de adultos
jovenes.
Quistes eruptivos con pelos vellosos
Pápulas foliculares asintomáticas de 1 a 2
milímetros de diámetro, localizadas principalmente
en el pecho de niños y adultos jóvenes.
OTROS
Queratoacantoma
Es un tumor epitelial benigno muy frecuente, de crecimiento
rápido, localizado en piel fotoexpuesta;
histológicamente muestra semejanza con el carcinoma
escamoso pero regresa de forma espontánea. Se origina a
partir de la epidermis y de la vaina epitelial externa folicular.
Cuando son múltiples pueden formar parte del
síndome de Muir-Torre junto con neoplasias cutáneas
sebáceas y tumores viscerales. El queratoacantoma
solitario es la forma más frecuente. Aparece en piel
fotoexpuesta de varones de raza blanca, principalmente en cara,
dorso de manos y antebrazos. Su curso clínico es muy
característico. En la fase inicial o proliferativa aparece
una pápula dura con queratinización central, de
rápido crecimiento. Entre una semana y dos meses adquiere
una forma hemisférica, cupuliforme de 1 a 3 cm de
diámetro con un cráter central queratósico.
La lesión es desplazable sobre los planos subyacentes. Es
el periodo de estado.
Posteriormente, tras varias semanas, en la fase de
regresión, se desprende el tapón queratósico
apareciendo una ulceración central; los bordes se aplanan,
permaneciendo una cicatriz residual.
La histopatología muestra en la fase inicial o
proliferativa una invaginación epidérmica rellena
de queratina, limitada por lengüetas de epidermis que
protruyen en la dermis. Estas lengüetas contienen
células que muestran atipias nucleares y abundantes
figuras mitóticas; abundan las células
disqueratósicas. La proliferación epitelial se
observa en la periferia de la lesión y los
fenómenos de queratinización en el centro de la
misma. En dermis destaca un pronunciado infiltrado inflamatorio.
La lesión completamente desarrollada muestra un
cráter central relleno de queratina; una epidermis
hiperplásica limita el cráter central. En la base
del cráter pueden apreciarse atipias pero en menor
número que en la fase inicial. La queratinización
es importante. En el estadío involutivo cesa la
proliferación. Todas las células de la base del
cráter se han queratinizado. Gradualmente el cráter
se aplana y finalmante desaparece con la cicatrización
.
La arquitectura
de la lesión es muy importante para un correcto
diagnóstico de la misma, por lo que si no puede extirparse
completamente la biopsia debe realizarse desde el centro de la
lesión e incluir uno de sus bordes.
El diagnóstico diferencial debe realizarse
principalmente con el carcinoma espinocelular; en las lesiones
maduras no suele ser difícil, pero en las incipientes
puede constituir un reto para el patólogo.
Se han descrito diferentes formas clínicas. El
queratoacantoma gigante, localizado sobre todo en nariz y
párpados; el queratoacantoma subungueal; el
queratoacantoma centrífugo marginado, localizado en manos
y piernas, puede alcanzar 20 cm de diámetro, no tiende a
involucionar sino a extenderse periféricamente
atrofiándose el centro de la lesión. Así
mismo, se han descrito dos variantes de queratoacantomas
múltiples. Los epiteliomas múltiples
autoinvolutivos de Ferguson-Smith de herencia autosómico
dominante; y los queratoacantomas eruptivos de Grzybowski,
manifestados por pápulas foliculares de 1 a 3 mm en cara y
tronco.
Aunque involucionan espontáneamente, el tratamiento del
queratoacantoma consiste en la extirpación completa de la
lesión. También pueden responder a la
inyección intralesional de 5-fluoruracilo y a
radioterapia.
Condrodermatitis nodular del hélix
Nódulo inflamatorio con una escamo-costra central,
doloroso, de unos 4 mm de diámetro, duro, localizado en el
borde superior del hélix. Predomina en varones de edad
media. Su causa no es bien conocida. Histológicamente, la
epidermis muestra acantosis, hiperqueratosis y paraqueratosis; el
centro de la lesíón está ulcerada. En la
base de la úlcera aparece colágeno degenerado
limitado por tejido de granulación.
Puede confundirse con el carcinoma basocelular, queratosis
actínica, carcinoma escamoso y tofo gotoso sobre todo.
Debe realizarse la escisión completa de la
lesión.
Xantelasma
Es el tipo más frecuente de xantoma. Pápulas o
placas blandas, amarillas o naranjas localizadas en los
párpados. Puede asociarse o no con hiperlipoproteinemia.
Pueden tratarse con cirugía, electrocoagulación,
ácido tricloroacético y láser de CO2.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Son tumores epiteliales
infecciosos benignos producidos por el papilomavirus humano,
virus DNA. Se
trata de una infección muy común que afecta sobre
todo a niños y jóvenes. El papilomavirus se puede
transmitir de persona a
persona. Su
periodo de incubación es muy variable. Ciertos estados de
inmunosupresión aumentan la incidencia de las lesiones. En
un elevado porcentaje desaparecen espontáneamente en dos
años.
- Verruga vulgar. Es el tipo más frecuente de
verruga. Pueden ser únicas o múltiples. Son
lesiones pápulo-verrugosas, de superficie
queratósica y fisurada. Algunas son filiformes. Aparecen
en dedos, manos, cara, cuello, bordes y lecho ungueales y
rodillas principalmente. La epidermis infectada muestra
hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y papilomatosis con
elongación de las crestas interpapilares. En las capas
superiores se observan células grandes vacuoladas con
núcleo picnótico e inclusiones
basófilas. - Verrugas planas. Pápulas aplanadas menores de
4 mm de diámetro localizadas en manos, muñecas,
antebrazos y cara de niños y jóvenes. Su color
varía del amarillento al marrón. Su superficie es
ligeramente queratósica. Pueden confundirse con
líquen plano, líquen nítido, enfermedad de
Darier y queratosis seborreicas. - Verrugas plantares. Pápulas
queratósicas, enclavadas en la piel por el peso del
cuerpo, semejantes a callosidades, localizadas sobre todo a
nivel de la cabeza de los metatarsianos. Cuando se diseminan se
denominan verrugas en mosaico.
Los tratamientos utilizados con mayor frecuencia son los
queratolíticos y la crioterapia.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Molluscum contagiosum
Producidos por un poxvirus (DNA). Afecta a niños y
personas jóvenes. Se transmite de persona a persona. Son
pápulas cupuliformes, de aspecto perlado, umbilicadas en
su vértice. La expresión de las lesiones expulsa un
material de aspecto granuloso. Se localizan sobre todo en cara,
párpados, cuello, porción superior de tronco,
brazos, axilas, ingles , región perineal y genitales.
Los tratamientos realizados con mayor frecuencia son el curetaje
y la expresión con pinzas.
Condilomas acuminados
Producidos por papovavirus. Se transmiten sexualmente.
Producen lesiones verrugosas, blandas, de color piel, de aspecto
de coliflor. Predominan en genitales y región perianal. En
su tratamiento se emplea podofilino, podofilotoxina, imiquimod y
crioterapia.
LESIONES PRECANCEROSAS EPITELIALES
Definición
Alteraciones patológicas del tejido epitelial con
posibilidades de evolucionar a lesión cancerosa.
Clínicamente pueden transformarse en cánceres
invasivos.
Los cambios microscópicos de carcinoma espinocelular
se encuentran en la epidermis y limitados a ella.
Clasificación
- Queratosis actínica: También conocida como
queratosis solar o senil. Lesión precancerosa epitelial
más común. En ancianos. Mácula o
pápula color carne a rojo pardusca o negro amarillenta
mal definida como una escama seca adherente; si
induración, eritema, erosión
o aumento sospechar evolución carcinoma espinocelular. - Queratosis arsenicales: En sitios de fricción y
traumatismo, en palmas y plantas.
Múltiples pápulas punteadas, duras, amarillentas,
córneas, placas verrugosas. Persisten durante
años sin trasformarse en carcinomas
espinocelulares. - Queratosis por hidrocarburos (alquitrán): Pápulas
planas, ovales, grisácea que puede transformarse en
nódulos verrugosos y finalmente en carcinoma
espinocelular. - Queratosis térmicas: Inducidas por luz infrarroja,
cáncer por Kangri de Kashmir (debido a los efectos
crónicos del calor sobre
la porción inferior del abdomen en el Tibet). - Queratosis por radiación crónica
- Queratosis cicatrizales crónicas: Úlceras
crónicas, fístulas drenantes, osteomielitis
crónica, cicatrices de quemaduras (úlcera de
Marjolin), hidradenitis crónica supurativa, acné
vulgar cicatrizal, lupus eritematoso cutáneo, liquen
escleroatrófico de Bowen. - Enfermedad de Bowen: Mácula, pápula o placa
escamosa, hiperqueratósica, en ocasiones de aspecto
verrugoso (membranas mucosas). El carcinoma se extiende por
todo el espesor de la epidermis, aunque la capa basal puede
estar intacta. - Eritroplasia de Queyrat: Carcinoma espinocelular in situ
del glande; placa brillante aterciopelada con los mismos
cambios epidérmicos atípicos que los observados
en la enfermedad de Bowen. - Eritroplasia (eritroplaquia): Supone el 95% de los
carcinomas espinocelulares orales (el 2% son
leucoplásicos). Placa rojiza aterciopelada relacionada
con el hábito de fumar, mascar tabaco, bebidas
alcohólicas. - Leucoplasia: Lesión hiperqueratósica en las
superficies mucosas (oral, anal, genital) en forma de placa
blanca producida por irritación crónica. - Carcinomas intraepidérmicos: Tipo Jadassohn.
Sinónimos: Epitelioma basocelular,
basalioma.
Patogénesis
Genética: Pacientes con piel sensible al sol y con
escasa pigmentación melánica (tipos I y II)
Daño actínico: Radiaciones ultravioletas solares
(UVB), Radiación artificial (fototerapia y
fotoquimioterapia), Rayos X o
cobaltoterapia.
Carcinógenos: Arsénico
Cicatrices y lesiones cutáneas crónicas:
Radiodermitis crónica, Micosis fistulizadas, Cicatrices
atróficas, Estímulos mecánicos
crónicos, Úlceras de larga evolución,
Cicatrices sometidas a tensión mecánica. Se han realizado estudios sobre
la frecuencia de malignización de úlceras presentes
en extremidades inferiores y se ha visto que es del 4.4%. El 75%
son carcinomas basocelulares y el 25% espinocelulares,
concluyendo que los cambios malignos son frecuentes en las
úlceras crónicas de esta localización.
Lesiones premalignas
Epidemiología
El más frecuente de los epiteliomas . Mayor frecuencia
en sexo masculino (2/1). La incidencia se duplica a medida que
nos acercamos cada 165 km al Ecuador. Mayor
proporción de cáncer de piel en Australia, Nueva
Zelanda y Unión Sudafricana. El tumor afecta
principalmente a individuos entre 50-80 años.
Histología
Derivan de células inmaduras, pluripotenciales de la
epidermis y los anejos que han perdido la capacidad para su
diferenciación y queratinización normal.
Las células tumorales se parecen a las células
basales normales: pequeñas, con escaso citoplasma, gran
núcleo basófilo, ovalado. La basofilia distingue el
tumor de la epidermis normal.
El nido de células basales se proyecta hacia abajo o
dan brotes hacia dermis superior.
Es característica la disposición en empalizada
de las células en la periferia de los nidos tumorales.
Casi siempre existe una respuesta inflamatoria crónica
en el estroma.
La membrana basal generalmente está indemne.
La mitosis son
raras y las células no tienen aspecto
anaplásico.
Existen numerosos patrones histológicos: Sólido,
Adenoide, Superficial multicéntrico
Quístico, Pigmentado, Queloidal, Esclerodermiforme
(similar a morfea), Desmoplásico, Queratinizante,
Calcificante, Osificante, Con depósito de amiloide,
Células fusiformes, Granular, Bowenoide, Similar al
pilomatricoma , Fibroepiteliomatoso, Con diferenciación
del tipo glándula sebácea, Con
diferenciación del tipo glándula sudorípara
ecrina, Adamantinoide, Cilindroide, Siringoide, Mucinoso,
Metatípico de tipo mixto, Metatípico de tipo
intermedio
Manifestaciones clínicas
Localización topográfica: Cara, cuello,
miembros, cuero cabelludo (zonas expuestas). El 80% por encima de
la línea que une el ángulo de la boca con el
lóbulo de la oreja.
Lesión única, nodular brillante, superficie
lisa, borde perlado, con vasos telangiectásicos; posible
hiperpigmentación en la periferia con elevación o
depresión en el centro.
Evolución lenta con escasos síntomas, aunque a
veces puede ser agresivo; sangra al extraer las costras, en
ocasiones aparece prurito o disestesia. Las metástasis son
mínimas, entre el 0.01% hasta el 0.1%, preferentemente a
pulmones, ganglios y huesos. El 40%
desarrolla otros carcinomas en los 10 años siguientes
Suelen originarse sobre piel sin lesiones precancerosas.
No afectación de las mucosas.
Formas clínicas
Nódulo ulcerativo (ulcus rodens). Más frecuente,
nodular, grisáceo, con telangiectasias, crecimiento lento
con tendencia a ulcerar y a formar costras hemorrágicas,
el borde es duro perlado; aparece en cara y cuero cabelludo.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Carcinoma basocelular típico
Pigmentado. Color negro, marrón y superficie
brillante deprimido en el centro con consistencia de dura a
firme, presencia de telangiectasias. Diagnóstico
diferencial con melanoma maligno.
Esclerodermiforme o Morfeiforme. En nariz, frente,
mejillas, de color blanco, amarillento; superficie plana o
sobreelevada y presencia de telangiectasias.
Radiorresistente.
Superficial o pagetoide. Placa eritematosa con escamas
finas, de poco espesor y borde perlado; crecimiento lento y
centrífugo, más frecuente en tronco, puede
acompañarse de prurito y costras; el pronóstico es
más favorable. A veces se desarrollan tras la ingesta de
arsénico después de 20-30 años.
Gigante. De 10-20cm, con necrosis central.
Fibroepitelial. En ancianos se presenta en hipogastrio,
región lumbar, muslo; planos o sobreelevados de color de
piel o eritematosos; pronóstico más favorable.
Carcinoma basocelular fibroepitelial en zona no
fotoexpuesta.
Terebrante. Es una forma ulcerada, destructora e invasiva,
que penetra en los tejidos
subyacentes.
Formas clínicas sindrómicas
Síndrome de carcinomas basocelulares. Dominante,
apareciendo en la adolescencia múltiples carcinomas
basocelulares en áreas expuestas, a veces agresivos y con
metástasis. Puede acompañarse de disqueratosis
palmo-plantar, retraso mental, quistes dentígeros, de
ovario y mesenterio, agenesia del cuerpo calloso, costillas
bífidas, etc.
Nevo lineal unilateral de células basales.
Nódulos en forma zosteriforme, aparecen desde el
nacimiento.
Síndrome de Bazex. Carcinomas basocelulares
múltiples en la cara, desde la adolescencia; anhidrosis e
hipotricosis.
Diagnóstico
Casi siempre en base a sus características
clínicas. En casos dudosos, si no es posible su
extirpación completa, realizar biopsia incisional antes
del tratamiento.
Diagnóstico diferencial
Queratosis seborreica.
Enfermedad de Bowen.
Queratosis actínica.
Angiofibroma de la nariz.
Tumores benignos de la glándulas sudoríparas
ecrinas y apocrinas.
Melanoacantoma.
Melanoma maligno (Ca. Basocelular pigmentado).
Tratamiento
Las recidivas ocurren en menos del 5 % de los casos. La
modalidad depende del tamaño, localización y de la
edad del paciente. Se han empleado con éxito:
Electrocirugía o cauterización y legrado.
Útil en formas pequeñas superficiales, eficaz en la
piel del tronco, especialmente en ancianos. Desventaja: no se
puede realizar control
histológico acerca de si el tumor ha sido extirpado; los
resultados cosméticos son variables.
Resección quirúrgica. La forma más
frecuente y de elección; permite el estudio
histológico de la totalidad de la lesión y de los
bordes de resección. El margen de seguridad es de 5
mm; es muy útil para tumores de más de 0.5 cm, en
áreas especiales (surcos, región central,
párpado, unión mucocutáneos).
Radioterapia. El tipo y la dosis ajustados según el
tamaño y la localización; los tumores de
párpados, nariz, sitios vecinos a orificios responden bien
a los rayos X blandos.
Está indicada en ancianos o personas en que se desestime
la cirugía, o en lesiones extensas que requieren
cirugía agresiva. Hay que tener en cuenta la radiodermitis
crónica tras la radioterapia.. No eficaz en dorso de
manos, pabellón auricular, piernas: radionecrosis.
Criocirugía. Congelación del parénquima
del tumor con nitrógeno líquido; los resultados
cosméticos no son siempre efectivos contraindicada en
enfermedades con
hipersensibilidad al frío. En un estudio donde se
utilizó la criocirugía en Ca. Basocelular fue
favorable en el 97% con una frecuencia de recurrencias y
metástasis del 0.5%.
Quimiocirugía de Mohs. Asegura la resección
total del tumor; fijación in situ del tejido con cloruro
de zinc al 40%, después de 3-4 horas se extirpa por planos
con bisturí y se estudia al microscopio por biopsia por
congelación; es ventajosa en tumores avanzados y en
ancianos.
Modificación de la Técnica de Mohs en Tejido
Fresco. El tumor es extirpado sin prefijación, es cortado
horizontalmente y examinado topográficamente. Está
indicado en las recidivas, en enfermedad de curso prolongado y en
un crecimiento esclerodermiforme.
Quimioterapia. El 5-fluouracilo ha tenido éxito
para las queratosis, lesiones premalignas, síndromes de
carcinomas múltiples, lesiones in situ, de forma
paliativa. Otros: mostaza nitrogenada, metotrexate,
bleomicina.
Retinoides. En basaliomatosis como profilaxis y tratamiento,
en la enfermedad de Bowen, en el tratamiento previo con
arsénico, etc. La terapia fotodinámica se basa en
fotosensibilizadores activados que inducen la muerte
celular mediante la formación de radicales libres (Fritsch
C. Arch Dermatol, 1998). El estudio de este tratamiento con la
aplicación tópica de ácido
5-aminolaevulínico demostró una respuesta efectiva
del 89% en la Enfermedad de Bowen, del 50%en el carcinoma
basocelular superficial y una respuesta pobre en las
metástasis de piel (Cairnduff F. Br J Cancer,
1994).
Según estudios realizados el tratamiento más
útilizado habitualmente se basa en la resección
primaria, radioterapia y quimiocirugía de Mohs (Fleming
ID. Cancer, 1995
Jan,)
Evolución y pronóstico
La velocidad de
crecimiento suele ser constante y lenta.
Los controles deben realizarse a los 2, 6 y 12 meses y
entonces cada 6-12 meses durante al menos 5 años.
No suele dar metástasis, sino destrucción por
contigüidad.
Puede recidivar en un área tratada, debido a restos que
no fueron eliminados. A veces éstas recidivas aparecen
debajo de un injerto, siendo más frecuente en injertos de
piel parcial que completa.
Las tasas de curación en el tumor primario son del
95-99%, o alrededor del 92% tras la recidiva.
El paciente que ha sufrido un carcinoma basocelular tiene un
riesgo superior de tener otros con posterioridad.
Evitar la exposición
solar.
Peor pronóstico: Morfeiformes, con ulceración
profunda, recidivados tras cirugía o radioterapia, surco
perinasal, ángulo nasoorbitario, regiones
retroauriculares.
Sinónimos. Carcinoma escamoso, epitelioma
espinocelular.
Patogénesis
Genética: Los individuos de piel clara con baja
protección de melanina y piel sensible (tipo I y II)
Radiación: La exposición
a los ultravioletas durante la vida es un factor importante,
Radiodermitis crónica con rayos X, Efectos crónicos
del calor (cáncer Kangri)
Cambios cutáneos degenerativos e inflamatorios
crónicos: Lesiones preneoplásicas, Cicatrices a
tensión, Cicatrices de quemaduras, Cicatrices esclerosadas
de lupus vulgar, Úlceras de larga evolución
(úlcera de Marjolín), Fístulas persistentes.
La malignización de las úlceras avanzadas tras
radiación es del 7.07%, y en casos de úlceras con
otros orígenes del 0.81%.
Carcinógenos químicos: Alquitrán,
Arsénico, Asbesto, Aceite de parafina
Inmunosupresión: En receptores de aloinjertos,
Inmunodeprimidos
Infecciones víricas: Papilomavirus humano
Epidemiología
Menos frecuente que el Ca. Basocelular (relación 1:10).
Mayor frecuencia en hombres, debido al trabajo al aire libre,
sobretodo en población rural. La forma más
frecuente ocurre en la transición de la piel a la mucosa y
en la misma mucosa. La edad de presentación es entre 60 y
80 años, pero es inferior en países soleados.
Histología
Se origina a partir de células de la capa basal o
queratinocitos del estrato espinoso, sus células muestran
cierto grado de maduración hasta la formación de
queratina.
Las células son grandes, con núcleos
vesiculares, abundante citoplasma y puentes intercelulares.
En la dermis se observa infiltrado linfocitario y aumento de
la vascularización.
Cuanto más indiferenciados, producirán menos
queratina y serán más malignos, con más
mitosis atípicas y ausencia de puentes intercelulares.
Es característico los globos de queratinización:
perlas córneas.
El grado de diferenciación se puede clasificar
según Broders en la proporción de células
indiferenciadas:
Grado I <25%
Grado II <50%
Grado III <75%
Grado IV >75%
Manifestaciones clínicas
Localización topográfica : cara (labio
inferior), manos, brazos, genitales y mucosas. Tendencia a
metastatizar vía linfática. Curso progresivo.
Lesión anterior precancerosa: dermatitis solares
crónicas, queratosis solares o seniles, cicatrices
crónicas, queilitis, leucoplasia, radiodistrofias, etc.
Lesiones ulcerosas con bordes y paredes duras, bordes mamelonados
o verrugosos; pueden aparecer como nódulos únicos o
múltiples, recubiertos por escamas o exudado
fétido.
Carcinoma espinocelular intraepidérmico: Se produce en
la epidermis, denominado carcinoma in situ; puede producirse en
lesiones cutáneas existentes como quertosis
térmicas, crónicas por radiación,
cicatrizales, por hidrocarburos,
solares, cuernos cutáneos, arsenicales o como formas
morfológicas, como la enfermedad de Bowen y la
eritroplasia de Queyrat.
Carcinoma espinocelular invasor: El crecimiento es ilimitado y
rápido, afecta al estado general
y si se deja sin tratamiento puede provocar la muerte. La
proporción de invasión en queratosis solar es del
12%, de la enfermedad de Bowen es del 5% y de la eritroplasia de
Queyrat del 10%. El 20-40% de las eritroplasias se transforman en
carcinomas epidermoides infiltrantes. El originado en piel normal
es rápidamente invasor y metastásico, así
como los localizados en labio, pene, vulva y ano. Puede invadir
nervios periféricos en la región
cefálica y cervical. La superficie puede sangrar, ser
granulosa o costrosa, los márgenes de la úlcera se
elevan y endurecen. El originado en dermatitis tardías por
radiación es peligroso y puede crecer rápidamente,
denominándose carcinoma de células en huso
(diferenciar de fibrosarcoma y melanoma maligno).
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Carcinoma epidermoide en zona de
dermatitis crónica.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Carcinoma epidermoide
exofítico.
Formas especiales:
- Carcinoma de labio. A partir de preneoplasias
(leucoplasia, queilitis actínica preneoplásica o
queilitis abrasiva); escama adherida, erosión,
úlcera indolora, nódulo sólido con
necrosis. Desplaza el ángulo de la boca, con
metástasis a ganglios linfáticos regionales y
más tarde alejados. Tratamiento
quirúrgico.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Carcinoma epidermoide labio
- Carcinoma de pene. Entre 40-70 años, requiere
diagnóstico y tratamiento precoz por su mal
pronóstico; proliferación papilomatosa
exofítica con necrosis, induración y
ulceración; gran cantidad de vasos sanguíneos y
linfáticos que favorecen las metástasis; en el
50% de los casos metástasis precoces, principalmente en
ganglios regionales. El tratamiento consiste en cirugía
y radioterapia. - Carcinoma de vulva. En ancianas, son infiltrantes,
ulcerativos y papilomatosos; pronóstico desfavorable
debido a las metástasis que aparecen; puede aparecer a
partir de un liquen escleroso y atrófico, de la
enfermedad de Bowen, de una eritroplasia o de la enfermedad de
Paget extramamaria. Tratamiento: vulvectomía,
láser, electrocoagulación, radioterapia,
citostáticos. - Carcinoma de lengua. En varones es 10 veces
superior que en mujeres; en forma de nódulos o
induraciones sobre lesiones previas; metástasis precoces
a ganglios linfáticos regionales, mal pronóstico.
Diagnóstico diferencial con el goma
sifilítico. - Carcinoma verrugoso. Subtipo de carcinoma
escamoso de baja malignidad; aspecto exofítico y
verrugoso en región plantar, cavidad oral, anal y
genital; crecimiento lento, localmente agresivo; baja producción de metástasis. Puede
empeorar con radioterapia. Producido por la acción del
papilomavirus humano. - Metástasis: El riesgo en una queratosis
es muy bajo, aumenta en tumores anaplásicos, grandes y
con invasión por debajo de las glándulas
sudoríparas de la dermis.
Los carcinomas de labio, pene, vulva y ano tienen considerable
riesgo de metástasis.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Carcinoma epidermoide de comportamiento agresivo en paciente
inmunodeprimido.
Para ver el gráfico seleccione la
opción "Descargar" del menú superior
Carcinoma epidermoide en zona no
fotoexpuesta.
Diagnóstico diferencial
- Queratosis actínicas
- Queratoacantoma
- Verruga vulgar
- Enfermedad de Bowen
- Carcinoma basocelular
- Queratosis seborreica
- Disqueratoma verrugoso
- Melanoma maligno amelanótico
- Tumores de Merkel
- Tumores de folículos de las glándulas
sebáceas, sudoríparas ecrinas o apocrinas y de
los folículos pilosos terminales.
Tratamiento
Electrocirugía. La electrocoagulación es
exitosa en tumores pequeños (<10mm), en superficies
planas, también está indicada en dermatitis
tardía por radiación y en múltiples
carcinomas pequeños.
Cirugía por escisión. Según su
localización con su margen de 1 a 1.5 cm, se toma como
norma en estos tumores; después de la extirpación
se efectúa biopsia por congelación.
Es útil en carcinomas lineales orientados paralelamente a
los pliegues de expresión, en los originados de dermatitis
tardía por radiación, en los > 3 cm en cuero
cabelludo, frente y extremidades inferiores, en grandes
carcinomas del párpado, comisuras labiales (preserva la
función), en los que invaden
cartílago o hueso (la radioterapia produce necrosis
tardía), los originados en cicatrices, úlceras o
fístulas o en los carcinomas de pene, vulva y ano. Si no
existen adenopatías palpables no está indicado el
vaciamiento ganglionar; realizar control periódico
("expectación armada"); según el grado de
diferenciación, localización y presencia de
adenopatías la extirpación será en bloque o
diferida ( 2-3 semanas ).
Radioterapia. En los tumores menos diferenciados (a
mayor diferenciación más radioresistentes ).
Excelente en algunos tumores demasiado grandes para ser tratados con
electrocoagulación, en aquellos donde la excisión
podría provocar deformidad
(nariz, labio, párpado y canto ); los exofíticos se
aplanan primero con bisturí o electrocirugía; en el
carcinoma verrugoso está contraindicada. El tratamiento
fraccionado es preferible a una dosis masiva
única.
Quimiocirugía. La técnica de Mohs y la
cirugía de "tejido fresco" no se emplean de forma
universal, su ventaja es la reducción del riesgo de
extirpación incompleta mediante el control
microscópico; se utiliza para tumores con límites
periféricos difíciles de determinar:
- Residual tras tratamiento previo.
- Múltiples.
- Originados tras radiación.
- Grandes, mal definidos sin tratamiento
previo. - Invasores de hueso y cartílago.
Quimioterapia. Sistémica o regional, su
uso con la cirugía o radioterapia aumenta la
supervivencia; coadyuvante en tratamiento combinado o paliativo
en tumores avanzados; sus efectos secundarios son serios
(médula ósea, mucosas, piel). La bleomicina
sistémica en tumores no operables, extirpados
incompletamente o preoperatoriamente para reducir el
tamaño; 5-fluoruracilo ó mostaza nitrogenada
localmente.
Inmunoterapia. Sólo es una
terapéutica de ayuda.
Evolución y
pronóstico
A menudo se inician en la epidermis como un carcinoma
"in situ", después de un tiempo pueden
hacerse invasivos localmente, destructivos y metastatizantes por
vía linfática.
El pronóstico depende de la localización,
tamaño y grado de diferenciación; es pobre en el
carcinoma de lengua, vulva y pene.
Hasta un tamaño de 2-3 cm pueden ser curados el
90%.
Cuanto mayor sea el grado de diferenciación menor
tendencia a metastatizar.
http://ponce.inter.edu/cai/reserva/jvelazquez/art-piel.htm
http://www.smeo.org.mx/comites.html
http://www.unne.edu.ar/cyt/2001/3-Medicas/M-065.pdf
http://cmo.org.mx/onco_cert2002/12_pa.html
http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/Medicina/neoplasias/Tum_Mal_Piel.htm
http://www.infomedonline.org.ve/dermatologia/d363edit.htm
http://www.methodisthealth.com/spanish/dermo/warts.htm
http://www.aad.org/pamphlets_spanish/verrugas.html
http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLtumb/CLtumbe9.html
cesar gonzales guerra