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Tumores cutáneos benignos




Enviado por raider46



    Tumores cutáneos
    benignos

    1. Tumores benignos de la
      epidermis
    2. Tumores epiteliales benignos
      de las glándulas sudoríparas
      ecrinas
    3. Tumores benignos de las
      glándulas sudoríparas
      apocrinas
    4. Tumores benignos de las
      glándulas sebáceas
    5. Tumores benignos del
      folículo piloso
    6. Nevus
    7. Tumores benignos del tejido
      fibroso o fibrohistiocitarios
    8. Tumores benignos del tejido
      adiposo
    9. Tumores benignos
      nerviosos
    10. Tumores benignos del tejido
      muscular
    11. Quistes
      cutáneos
    12. Verrugas
    13. Tumores epiteliales
      malignos
    14. Carcinoma
      basocelular
    15. Carcinoma
      espinocelular
    16. Bibliografía

    INTRODUCCIÓN

    Pocos comprendemos que nuestra piel es la
    primera línea de defensa de nuestro organismo contra los
    elementos del mundo externo. Es la barrera contra la
    invasión de microorganismos, además, nos ayuda a
    regular la temperatura
    corporal y por medio de la sudación, excreta agua y
    diversos productos de
    desecho del metabolismo

    Es el órgano más grande y sensitivo de
    nuestro organismo y el más expuesto al mundo exterior, por
    lo tanto, es el que más recibe estímulos
    táctiles, térmicos y dolorosos. Además, las
    células
    epidérmicas pueden producir enzimas
    (carboxilasas, fosfatasas y sulfatasas) y complejos inmunitarios
    en respuesta a una invasión viral.

    Las lesiones cutáneas constituyen una de las
    alteraciones que con mayor frecuencia se

    observan en la exploración física. Es importante
    distinguir las que son de carácter
    benigno de las malignas, tales como el melanoma y otros
    cánceres de piel. Los
    melanomas cutáneos (MC) son neoformaciones malignas que se
    originan a partir de los melanocitos, células
    pigmentadas que normalmente están La epidermis y en
    ocasiones también en la dermis

    El melanoma maligno cutáneo primario es uno de
    Los cánceres más difíciles de erradicar en
    estadios avanzados, ya que alcanza un alto potencial de
    malignidad. Otros tumores cutáneos malignos no melanomas
    son los epiteliomas basocelulares (EBC) y espinocelulares (EEC),
    originados en la epidermis y/o sus anejos

    El cáncer de piel no melanoma se considerade
    curso poco agresivo; no obstante, en 1999 se estimaron más
    de 2.100 muertes atribuibles a esta enfermedad en Estados
    Unidos

    Tumores de piel y tejido celular
    subcutáneo

    TUMORES CUTÁNEOS
    BENIGNOS

    TUMORES BENIGNOS DE LA
    EPIDERMIS

    los tumores cutáneos benignos son lesiones
    frecuentes que pueden tener diversos orígenes desde la
    epidermis, los anejos o el tejido conectivo dérmico y
    tejido subcutáneo así como las estructuras
    que se encuentran en dermis incluyendo nervios y vasos
    sanguíneos.

    Queratosis seborreica

    También denominada queratosis senil o verruga
    seborreica. Es el tumor epitelial benigno más frecuente.
    Suelen aparecer en personas mayores de 40 años,
    localizadas en cabeza, cuello y tronco. Pueden ser únicas,
    o con mayor frecuencia múltiples. Aparecen como lesiones
    aplanadas, bien delimitadas, de color amarillento
    o marrón; posteriormente adquieren un aspecto
    sobreelevado, verrugoso, de superficie untuosa o
    hiperqueratósica. Su tamaño oscila entre 0,5 y 2
    cm. Semejan lesiones "colocadas" sobre la piel. Su color
    varía del pardo al negro. Las lesiones muy pigmentadas
    deben diferenciarse del carcinoma basocelular pigmentado y del
    melanoma maligno.

    La erupción brusca de múltiples lesiones de
    queratosis seborreicas constituye el "signo de Leser-Trelat",
    considerado durante mucho tiempo como un
    marcador cutáneo de neoplasia interna. Actualmente, se
    discute dicha relación, siendo considerada casual por
    algunos autores

    Se denomina dermatosis papulosa nigra, una variante propia
    de la raza negra, consistente en la presencia de múltiples
    lesiones de pequeño tamaño en las mejillas.

    La sospecha clínica se confirma mediante el estudio
    histológico que muestra distinto
    grado de hiperplasia epidérmica con presencia de
    pequeños pseudoquistes córneos. Desde el punto de
    vista histológico se distinguen las siguientes variedades:
    acantósica, hiperqueratósica, reticulada, clonal,
    irritada y melanoacantoma.

    El tratamiento suele consistir en curetaje y
    electrocoagulación o extirpación-biopsia.

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    Nevus epidérmico

    También llamado nevus epidérmico verrugoso.
    Generalmente presentes al nacimiento, pueden manifestarse durante
    el primer año de vida. Aparecen en 1 de cada 1000
    recién nacidos vivos. Formados por pápulas
    verrugosas de parduscas a negras, confluyentes en placas de
    tamaño, localización y distribución variables.
    Pueden adoptar diferentes formas clínicas. El nevus
    epidérmico verrugoso localizado se distribuye de forma
    lineal en las extremidades y de forma ondulada en el tronco. Como
    su nombre indica la lesión es localizada. Las formas
    extensas se denominan nevus epidérmico verrugoso
    sistematizado. Clásicamente, las formas extensas de
    distribución unilateral se denominaban
    "nevus unius lateralis" y las bilaterales, "ictiosis hystrix". La
    variante extensa puede asociar malformaciones
    neurológicas, óseas , oculares, vasculares y
    urogenitales, constituyendo el denominado síndrome del
    nevus epidérmico de Solomon. El nevus epidérmico
    verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL) es la forma que cursa con
    brotes de inflamación y picor. Las lesiones de nevus
    epidérmico crecen lentamente durante la infancia y se
    mantienen estables a partir de la adolescencia.

    La anatomía
    patológica muestra
    hiperqueratosis, acantosis, papilomatosis y elongación de
    las crestas interpapilares. En raras ocasiones existen hallazgos
    de hiperqueratosis epidermolítica, consistentes en
    fenónemos de vacuolización perinuclear y presencia
    de gránulos de queratohialina. El NEVIL muestra,
    además, en dermis superficial un infiltrado
    linfohistiocitario.

    El tratamiento consiste en la exéresis
    quirúrgica, aunque ésta no siempre es
    posible.

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    Acantoma de células claras

    Lesión nodular, poco frecuente, generalmente
    única, de 1 a 5 cm, rodeado por un collarete escamoso
    periférico. La localización más frecuente
    son las extremidades inferiores.
    La anatomía
    patológica muestra una lesión
    intraepidérmica bien delimitada, formada por
    queratinocitos de amplio y claro citoplasma debido al
    acúmulo de glucógeno, como demuestra la
    tinción PAS positiva. La extirpación-biopsia es
    diagnóstica y terapéutica.

    Nevus blanco esponjosos

    Lesión congénita transmitida de forma autosómica dominante. En los primeros
    años de vida aparecen áreas de la mucosa oral
    engrosadas, de aspecto esponjoso, blanquecinas. De curso
    progresivo, puede afectar también las mucosas nasal,
    esofágica, rectal y vaginal.

    La anatomía patológica muestra hiperplasia de la
    mucosa oral por intenso edema intracelular focal. El diagnóstico diferencial debe realizarse con
    el leucoedema, la paquioniquia congénita, la disqueratosis
    congénita y la hiperplasia epitelial oral focal.De
    plantearse algún tipo de tratamiento, éste
    consistirá en curetaje y electrocoagulación o
    cirugía convencional.

    Disqueratoma verrugoso

    Se trata de una lesión papulosa con un tapón
    queratósico central. Suele aparecer en cara, cuello, cuero
    cabelludo y axila fundamentalmente. Histológicamente se
    aprecia una invaginación crateriforme ocupada por un
    tapón queratósico. La epidermis circundante muestra
    células acantolíticas, cuerpos redondos y granos.
    Debe diferenciarse sobre todo del queratoacantoma.

    Algunos autores incluyen entre los tumores benignos
    epidérmicos los tumores epiteliales benignos producidos
    por virus como las
    verrugas, condilomas acuminados y molluscum contagiosum; debido a
    la extensión del tema los incluiremos de forma breve al
    final en el apartado "Otros".

      TUMORES
    EPITELIALES BENIGNOS DE LAS GLÁNDULAS SUDORÍPARAS
    ECRINAS

    Nevus ecrino

    Poco frecuente. Se manifiesta por un área circunscrita
    de hiperhidrosis. La histopatología muestra un
    acúmulo circunscrito de glomérulos secretores y
    conductos ecrinos, de morfología
    normales. Existe una variedad asociada a angiomas denominada
    "hamartoma ecrino angiomatoso".

    Hidrocistoma ecrino

    Lesiones papulosas únicas ,con menor frecuencia
    múltiples, traslúcidas, azuladas o recubiertas por
    piel de aspecto normal, localizadas en la cara de personas
    adultas, principalmente mujeres. Provocadas por un
    fenónemo de retención sudoral, es típico que
    aumenten de tamaño con el calor. La
    histopatología muestra una cavidad quística en
    dermis media delimitada por un epitelio formado por dos capas de
    células cuboidales idénticas a las de la
    porción intradérmica del conducto ecrino
    normal.

    Siringoma

    Lesiones papulares, generalmente múltiples,
    amarillentas o recubiertas por piel normal. Afectan con mayor
    frecuencia a las mujeres a partir de la pubertad. Se localizan en
    párpados y mejillas fundamentalmente. También
    pueden aparecer en abdomen, axila, pene y vulva. Afecta al 20 %
    de las pacientes de sexo femenino
    portadoras de síndrome de
    Down. Se ha descrito una variante de distribución
    lineal; y otra en la que de forma brusca, aparecen
    múltiples lesiones en el tronco de personas jóvenes
    denominada "hidradenomas eruptivos de Darier-Jaquet". La
    dermatopatología muestra en el espesor de un estroma
    fibroso múltiples formaciones ductales limitadas por dos
    capas de células epiteliales, de la periférica se
    proyectan finos cordones epiteliales descritos como " en cola de
    renacuajo". Existe una variedad histológica denominada
    "siringoma de células claras", compuesta por
    lóbulos de células claras. Dicho aspecto se debe al
    acúmulo de glucógeno y por lo tanto se tiñen
    con la tinción de PAS. Puede asociarse a diabetes. Se han
    tratado con electrocoagulación y crioterapia. En la
    actualidad pueden tratarse con láser de
    CO2 ultrapulsado.

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      Poroma ecrino

    Tumor hemisférico sesil o pediculado, de 1 a 2 cm,
    se superficie congestiva, a menudo erosionada, con tendencia a
    localizarse en las porciones distales de las extremidades, sobre
    todo en la planta y bordes medial y lateral de los pies y con
    menor frecuencia en palma de manos; también se han
    descrito en cabeza y tronco. Pueden sangrar tras mínimos
    traumatismos. Generalmente la lesión es única,
    aunque se han descrito formas múltiples denominadas
    "poromatosis ecrina". Los poromas ecrinos localizados en la
    planta del pie pueden plantear, clínicamente, problemas de
    diagnóstico diferencial con el melanoma
    amelanótico.

    Desde el punto de vista histogenético, es un tumor
    con diferenciación hacia las dos capas celulares que
    componen la porción intraepidérmica del conducto
    excretor de la glándula ecrina.

    La histopatología muestra una masa tumoral
    dérmica procedente de la porción inferior de la
    epidermis, bien delimitada, formada por células cuboidales
    de menor tamaño que los queratinocitos con un
    núcleo redondo basófilo. En el interior de la masa
    tumoral pueden apreciarse estrechas luces ductales recubiertas
    por una cutícula eosinófila diastasa resistente. El
    "hidroacantoma simple" y el "tumor ductal intradérmico"
    son variantes histológicas de poroma ecrino de
    localización exclusivamente intraepidérmica o
    intradérmica, respectivamente.

    El tratamiento consiste en la extirpación
    quirúrgica.

    Hidradenoma de células claras

    Tumor intradérmico, único, de pequeño
    tamaño sin localización ni datos
    clínicos característicos, excepto la frecuencia con
    la que se ulcera. Los estudios histogenéticos indican que
    este tumor puede mostrar diferenciación hacia cualquiera
    de las estructuras de
    la glándula sudorípara ecrina. Los hallazgos
    histopatológicos consisten en una tumoración
    intradérmica bien delimitada compuesta por varios
    lóbulos celulares con presencia de estructuras tubulares
    ramificadas. Las células que lo componen son grandes,
    poliédricas, tienen núcleo oscuro y citoplasma
    claro PAS positivo debido al acúmulo de glucógeno.
    La extirpación-biopsia es diagnóstica y
    terapéutica.

    Espiradenoma ecrino

    Lesión intradérmica, generalmente única,
    redondeada,bien delimitada, de 1 cm de diámetro,
    más frecuente en adultos jóvenes. Tiene la
    peculiaridad de ser un tumor doloroso, espontáneamente y/o
    a la presión.
    Deberá, por lo tanto, diferenciarse de otros tumores
    cutáneos dolorosos, principalmente de los neuromas,
    leiomiomas y de los tumores glómicos.

    Histológicamente el tumor está compuesto por
    lóbulos epiteliales intradérmicos, intensamente
    basófilos. En su espesor aparecen luces tubulares
    recubiertas por una cutícula acidófila diastasa
    resistente. Los lóbulos epiteliales se encuentran
    constituidos por dos tipos de células, unas de
    núcleo hipercromático de disposición
    periférica, y otras centrales o periductales con
    núcleo grande y claro. El estroma circundante se muestra
    edematoso o hialinizado, con gran vasodilatación y
    presencia de fibrillas nerviosas responsables del dolor de la
    lesión. El tratamiento consiste en la extirpación
    de la lesión.

    Siringoma condroide

    También denominado tumor mixto cutáneo y
    antiguamente, adenoma pleomórfico de la glándula
    sudorípara. Localizado en cabeza y cuello, sobre todo en
    nariz y mejillas; aparece como un nódulo
    intradérmico o subcutáneo, duro, adherido en
    ocasiones a la piel suprayacente que por lo demás muestra
    un aspecto normal. Su tamaño oscila de 0,5 a 3 cm.

    La histopatología muestra una tumoración
    intradérmica, polilobulada, bien delimitada en la que
    aparecen luces tubulares o quísticas ramificadas,
    limitadas por dos capas de células epiteliales: cuboidales
    las internas y aplanadas las periféricas. El estroma
    presenta un aspecto pálido, edematoso. Su riqueza en
    mucopolisacáridos es la responsable de las tinciones
    positivas con azul Alcián y mucicarmín. Puede
    desarrollar metaplasia cartilaginosa.

    Otros tumores benignos ecrinos que por su rareza sólo
    enumeraremos son el adenoma papilar ecrino, siringoacantoma y
    siringofibroadenoma ecrino.

    TUMORES BENIGNOS DE LAS
    GLÁNDULAS SUDORÍPARAS APOCRINAS

    Nevus apocrino

    Muy raro. Se manifiesta como pápulas o nódulos
    congénitos localizados en cuero cabelludo, axilas o
    ingles. Se trata de una proliferación hamartomatosa de
    glándulas apocrinas. Su diagnóstico es
    histológico. Aparecen múltiples glándulas
    apocrinas bien diferenciadas en dermis reticular e
    hipodermis.

    Cistoadenoma apocrino

    También denominado hidrocistoma apocrino. Derivan de la
    porción secretora de las glándulas apocrinas. Es un
    tumor único, pequeño, hemisférico, de
    aspecto quístico, traslúcido o azulado localizado
    sobre todo en cara, aunque también en cuero cabelludo,
    pabellones auriculares, tronco y genitales. Cuando aparece en el
    glande puede confundirse con los quistes disráficos
    mediales. En otras localizaciones debe distinguirse del carcinoma
    basocelular quístico y del nevus azul.
    La anatomía patológica muestra en dermis una
    cavidad quística con proyecciones papilares parietales en
    su interior. La pared quística y las proyecciones
    papilares están recubiertas por una capa de células
    que muestran secreción por decapitación. En la
    periferia del quiste se disponen células mioepiteliales.
    El tratamiento de elección es la exéresis
    quirúrgica.

    Hidradenoma papilífero

    Su forma clínica característica es la de un nódulo
    único localizado en la vulva de mujeres mayores de 30
    años. Es el tumor benigno más frecuente de la
    vulva. También se han descrito en la región
    perianal, pezón, cuero cabelludo, párpado y
    conducto auditivo externo. El tumor está cubierto por piel
    normal, es firme a la palpación y mide pocos
    milímetros de diámetro.

    Se observa en dermis un tumor encapsulado formado por espacios
    quísticos ocupados por proyecciones papilares recubiertas
    por células apocrinas que muestran secreción por
    decapitación. Periféricamente se disponen
    células mioepiteliales aplanadas. La exéresis es
    curativa.

    Siringocistoadenoma papilífero

    Tumor congénito localizado fundamentalmente en cuero
    cabelludo y cara. También puede afectar el tronco,
    genitales e ingle. Aparece en la pubertad sobre un nevus
    sebáceo y/o epidérmico. Al nacimiento y en los
    primeros años de vida se manifiesta como una placa formada
    por pequeñas pápulas; en la adolescencia
    aumenta de tamaño presentando un cráter central de
    superficie costrosa.

    La histología muestra una invaginación
    epitelial quística originada en la epidermis ocupada por
    proyecciones papilares recubiertas por células apocrinas.
    En la periferia se disponen las células mioepiteliales
    características de los tumores de origen apocrino. Es
    característico de este tumor la presencia de
    múltiples células plasmáticas en el
    estroma.

    Adenoma tubular apocrino

    Tumor raro diagnosticado mediante estudio
    histológico.

    Cilindroma

    Se trata de uno de los tumores anexiales benignos más
    frecuentes. Predomina en las mujeres. Son tumores globulosos,
    hemisféricos, firmes, de tamaño variable,
    recubiertos por telangiectasias. Se localizan en cabeza y cuello.
    Aparecen en la pubertad o en la edad adulta. En la mayoría
    de las ocasiones son únicos. Existen formas
    múltiples, heredadas con carácter
    autosómico dominante, en las que las
    lesiones se extienden por amplias zonas del cuero cabelludo y de
    la cara, constituyendo los denominados "tumores en turbante" Las
    formas múltiples se asocian a tricopiteliomas
    múltiples.

    Histológicamente está compuesto por
    múltiples lóbulos epiteliales compactos dispuestos
    como si de las piezas de un rompecabezas se tratara. Cada
    lóbulo tumoral está rodeado por una vaina hialina
    PAS positiva y diastasa resistente. Los lóbulos
    está compuestos por dos tipos de células. Unas de
    disposición periférica ,en empalizada, de
    núcleo pequeño y oscuro. Otras dispuestas
    centralmente de núcleo amplio y pálido. La
    extirpación debe ser amplia ya que recidivan con
    facilidad. Se han descrito casos excepcionales de
    malignización y metástasis.

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    Cilindromas múltiples de cuero
    cabelludo

     TUMORES BENIGNOS
    DE LAS GLÁNDULAS SEBÁCEAS

    Hiperplasia
    sebácea

    Muy frecuente. Aparece como pequeñas
    pápulas amarillentas umbilicadas localizadas en frente y
    mejillas de personas adultas. Localizaciones inusuales son
    areola, pezón, cuello y pene. Histológicamente
    aparece un ancho conducto sebáceo central en el que
    desembocan numerosos lóbulos sebáceos agrupados en
    torno a
    él. Pueden confundirse con pequeños carcinomas
    basocelulares.

      Nevus sebáceo

    El nevus sebáceo de Jadassohn es una
    lesión congénita, bien delimitada, amarilla o
    naranja, localizada con mayor frecuencia en cuero cabelludo;
    también se ha descrito en cara y cuello. Su curso
    clínico-patológico presenta tres etapas o fases. La
    fase I, infantil o fase de placa alopécica se manifiesta
    como su nombre indica como una placa alopécica redondeada
    u oval . Al microscopio se
    observa acantosis y papilomatosis de la epidermis, y en dermis
    lobulillos sebáceos incompletamente desarrollados. En
    torno a la
    pubertad la placa alopécica adquiere un aspecto verrugoso,
    papilomatoso. Es la fase II, puberal o de placa
    verrugo-papilomatosa. Histológicamente se aprecia
    hiperqueratosis y papilomatosis de la epidermis y , en dermis,
    proliferación e hipertrofia de las glándulas
    sebáceas. En el fondo de la lesión se aprecian
    glándulas apocrinas. En la fase III, del adulto o de
    desarrollo
    tumoral aparecen sobre la superficie de la lesión
    diferentes tipos de tumores benignos y malignos.
    Clásicamente, los tumores relacionados con mayor
    frecuencia con el nevus sebáceo han sido el
    siringocistoadenoma papilífero y el carcinoma basocelular.
    Recientemente se han descrito muchos otros tumores aparecidos
    sobre lesiones de nevus sebáceo ,incluyendo carcinomas
    epidermoides. Debido a estas asociaciones, el nevus
    sebáceo debe ser extirpado quirúrgicamente antes de
    la pubertad.

    Por último, recordar que el nevus sebáceo
    puede formar parte del síndrome de Solomon

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    Adenoma sebáceo

    Tumor generalmente único, de pequeño
    tamaño, localizado en cabeza y cuello de personas
    ancianas. Puede ser un marcador cutáneo del
    síndrome de Muir-Torre; cuadro heredado con un
    patrón autosómico dominante que asocia neoplasias
    sebáceas cutáneas (adenoma sebáceo,
    sebaceoma o carcinoma sebáceo) con o sin queratoacantomas
    y una o varias neoplasias malignas internas (con mayor frecuencia
    cáncer colorrectal y en segundo lugar
    génitourinario).
    Histológicamente el adenoma sebáceo está
    compuesto por múltiples lóbulos sebáceos que
    muestran una diferenciación incompleta, separados por
    septos conectivos. Los lóbulos sebáceos
    están formados en la periferia por células
    germinativas basófilas y en el centro por células
    sebáceas maduras de citoplasma claro por el acúmulo
    de lípidos.

      TUMORES
    BENIGNOS DEL FOLÍCULO PILOSO

    Tricofoliculoma

    Tumor único, casi siempre localizado en la cara. Se
    manifiesta clínicamene por un nódulo cupuliforme de
    5 mm de diámetro con un orificio central del que surgen
    finos cabellos. Al microscopio se
    observa en dermis una cavidad quística limitada por un
    epitelio escamoso y llena de queratina. En torno a este
    folículo piloso "primario" se disponen numerosos
    folículos "secundarios" de menor tamaño, bien
    diferenciados.

    Fibrofoliculomas

    Se trata de pápulas de 2 a 4 mm, de piel normal,
    generalmente múltiples, localizadas en cara, tronco y
    extremidades. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé, de
    herencia
    autosómica dominante asocia fibrofoliculomas
    múltiples, acrocordones, colagenomas, lipomas y/o fibromas
    orales. También se han descrito neoplasias de colon y
    riñón. Pueden tratarse mediante dermabrasión
    o láser
    de CO2.

    En cuanto a los tricodiscomas, algunos autores dudan de que se
    trate de una entidad aparte.

    Tricoepitelioma

    Existe una variante solitaria y otra múltiple. El
    tricoepitelioma solitario aparece en las primeras décadas
    de la vida, como una pápula rosada de unos 2
    centímetros localizada con mayor frecuencia en la cara;
    también pueden aparecer en cuero cabelludo, cuello, tronco
    y extremidades superiores; no es hereditario. Los
    tricoepiteliomas múltiples se heredan con carácter
    autosómico dominante, aparecen en la infancia como
    pápulas firmes blanquecinas o rosadas de 0,5 cm de
    diámetro localizadas en surcos nasogenianos, nariz, labio
    superior y frente (distribución centrofacial), con menor
    frecuencia aparecen en cuero cabelludo, cuello y tronco. Pueden
    asociarse a cilindromas; en este caso se heredan de modo
    autosómico dominante por un gen localizado en el cromosoma
    9.

    Histológicamente ambas variedades presentan hallazgos
    semejantes. Se aprecia un tumor de localización
    dérmica, bien delimitado, compuesto por lóbulos de
    epitelio folicular con células basalioides dispuestas
    periféricamente en empalizada. En el espesor del tumor es
    característica la presencia de quistes córneos
    debidos a fenómenos de queratinización brusca y
    completa. En el estroma peritumoral pueden encontrarse abundante
    colágeno, granulomas por cuerpo extraño y focos de
    calcificación. Debe diferenciarse principalmente del
    carcinoma de células basales con diferenciación
    queratósica con el que se confunde frecuentemente. Para
    algunos autores, ciertos casos de carcinoma basocelular descritos
    en niños y
    adolescentes
    podrían coresponder a tricoepiteliomas solitarios.

    Pilomatricoma

    También denominado epitelioma calcificado de Malherbe.
    Es un tumor frecuente; generalmente único. Aparece en
    cara, cuello y extremidades superiores de niños y
    adultos jóvenes como una lesión
    pápulo-nodular de 0,5 a 5 cm de diámetro recubierta
    por piel de aspecto normal, rosada o pigmentada,
    asintomática. A la palpación es duro, incluso
    pétreo. Pueden aparecer además en cuero cabelludo,
    tronco y extremidades inferiores. También se pueden
    aparecer en adultos de entre 50 y 70 años. Se han descrito
    formas múltiples asociadas a distrofia miotónica, a
    síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de
    Gardner.

    Histológicamente se trata de un tumor
    intradérmico o subcutáneo bien delimitado
    constituido por lóbulos compuestos por tres tipos de
    células. En la periferia de los lóbulos tumorales
    las células son basófilas, presentan un
    núcleo grande central y se aprecian numerosas figuras de
    mitosis. Hacia
    el interior de los lóbulos las células van
    perdiendo su núcleo, denominándose células
    transicionales; por último, carecen completamente de
    núcleo convirtiéndose en células sombra o
    fantasma. La proporción de estas células es mayor
    cuanto cuanto más evolucionado sea el tumor. Con
    frecuencia aparecen focos de calcificación y en ocasiones
    de osificación. El pilomatricoma muestra
    diferenciación hacia las células matriciales del
    pelo. El tratamiento es quirúrgico.

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    Pilomatricoma con distrofia miotónica
    característica de pilomatricoma

    Tricolemmoma

    Existe una variante solitaria y otra múltiple. La
    forma solitaria se localiza en la cabeza y cuello de pacientes
    adultos, principalmente en párpados, nariz y labio
    superior. Clínicamente pueden semejar una verruga vulgar o
    un carcinoma basocelular. Histológicamente, está
    constituido por lóbulos epiteliales en conexión con
    la epidermis o con la vaina epitelial externa. Las células
    periféricas se disponen en empalizada, el resto tienen un
    citoplasma claro, PAS positivo, debido al acúmulo de
    glucógeno. El tricolemmoma deriva de la vaina radicular
    externa.

    Los tricolemmomas faciales múltiples forman parte
    de la enfermedad de Cowden o síndrome de los hamartomas
    múltiples cuadro heredado con carácter
    autosómico que puede asociar neoplasias de tiroides y de
    mama.

    NEVUS

    Los nevus melanocíticos o pigmentocelulares,
    coloquialmente denominados lunares, son tumores cutáneos
    benignos formados por acúmulos de células
    névicas (tecas o nidos) localizados en la unión
    dermo-epidérmica. Son lesiones muy frecuentes. Suelen
    clasificarse en nevus melanocíticos congénitos y
    nevus melanocíticos adquiridos. Además existen
    otros nevus con peculiaridades clínico-patológicas
    distintivas que expondremos más adelante.

    Nevus melanocíticos
    congénitos

    Son lesiones presentes al nacimiento o manifestadas
    durante las primeras semanas de vida. Suelen clasificarse
    según su tamaño. Se han propuesto diversos
    criterios. Uno de ellos considera nevus melanocíticos
    congénitos pequeños los menores de 1,5 cm de
    diámetro; nevus melanocíticos congénitos
    medianos los comprendidos entre 1,5 y 20 cm de diámetro y
    gigantes los mayores de 20 cm de diámetro. Estos criterios
    son relativos y dependen de la localización de la
    lesión. Así, un nevus congénito mayor de 10
    cm localizado en la cara se considera gigante.

    Los nevus congénitos pequeños aparecen
    entre el 1 y el 2,5 % de los recién nacidos. Predominan en
    el tronco, seguido de cabeza y extremidades. Se ha estimado que
    el 14,9 % de las lesiones desarrolla melanoma, fundamentalmente
    en la vida adulta por lo que se recomienda extirpar los nevus
    congénitos pequeños en la pubertad.

    Los nevus congénitos gigantes tienen una
    incidencia que oscila según las series entre 1/1000 y 1/20
    000. La incidencia de melanoma desarrollado sobre un nevus
    congénito gigante oscila entre el 3 y el 7 %. El 40 % de
    los melanomas malignos diagnosticados en niños aparecen
    sobre nevus congénitos gigantes. El riesgo
    sería mayor para las lesiones de localización
    axial. En la mitad de los casos la transformación maligna
    se produce en la primera infancia por lo que se aconseja su
    extirpación antes de los 3 años. Cuando la
    extirpación no sea aceptada por la familia del
    paciente o resulte técnicamente imposible, la
    lesión deberá revisarse periódicamente.
    Pueden llegar a ser muy extensos. Dependiendo de su topografía se han denominado "en antifaz",
    "en calzón", "en camiseta"… Durante los primeros
    meses de vida suelen ser aplanados; posteriormente adquieren una
    superficie verrugosa, a menudo pilosa y en ocasiones polipoide.
    Su color varía de pardo a negro. Predominan en la espalda
    aunque pueden aparecer en cualquier localización. Los
    localizados en cabeza y cuello pueden asociarse a hidrocefalia,
    hipertensión intracraneal, retraso mental, crisis
    convulsivas… por melanocitosis leptomeníngea o
    neurocutánea de pobre pronóstico por el riesgo de
    desarrollar melanoma de menínges . En otras localizaciones
    pueden asociarse a trastornos subyacentes como trastornos
    oculares, atrofia ósea, espina bífida, pie equino

    Las características histológicas de los
    nevus congénitos son semejantes a las de los nevus
    adquiridos. Sin embargo, existe una serie de hallazgos
    microscópicos, que sin ser específicos, son muy
    orientadores del origen congénito de la lesión.
    Estos hallazgos consisten en la presencia de células
    névicas en dermis profunda y tejido celular
    subcutáneo, formación de hileras celulares "en fila
    india" entre
    las bandas de colágeno y presencia de células
    névicas en relación con los conductos excretores de
    las glándulas sudoríparas ecrinas, folículos
    pilosebáceos, músculos erectores del pelo, nervios,
    vasos sanguíneos y linfáticos. En las lesiones
    gigantes pueden encontrarse además imágenes
    de nevus de Spitz y/o de nevus azul. La malignización,
    cuando se produce, se origina principalmente de los melanocitos
    de la unión dermo-epidérmica y menos frecuentemente
    de las células névicas dérmicas.

    El tratamiento quirúrgico puede realizarse
    mediante escisiones múltiples, el empleo de
    injertos cutáneos o de expansores tisulares. La
    dermoabrasión es una técnica desaconsejada ya que
    no elimina el componente profundo de la lesión.

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    Nevus congénito gigante

    Nevus melanocítico adquirido

    Aparecen después del periodo perinatal. Son muy
    frecuentes. El número de lesiones aumenta durante las
    primeras décadas de la vida. Un individuo adulto puede
    llegar a presentar entre 15 y 40 lesiones. El número de
    lesiones aumenta durante la pubertad y el embarazo.Suelen ser redondeados u ovales, sin
    sobrepasar los 6 mm de diámetro. Al principio son
    aplanados, adquiriendo posteriormente una superficie verrugosa.
    Algunos son pilosos. El color varía del pardo al negro,
    aunque la pigmentación no siempre está presente.
    Cada lesión suele ser monocroma. En general tienen una
    forma regular y un color uniforme. Suelen ser estables aunque no
    estáticas. Al principio aumentan lentamente de
    tamaño, permanecen un largo periodo sin cambios y
    posteriormente involucionan. En los hombres predominan en el
    tronco y en las mujeres en las piernas. Pueden aparecer en
    cualquier localización, incluyendo mucosas, palmas,
    plantas y
    matriz
    ungueal. Estas localizaciones son más frecuentes en
    pacientes de raza negra. Cuando aparecen en la matriz ungueal
    originan una banda longitudinal pigmentada, persistente y
    estable. El traumatismo de un nevus puede originar cambios
    inflamatorios agudos por un fenómeno de "foliculitis
    subnévica" , sin que indique un proceso de
    malignización. Estos cambios remiten en pocos días.
    Los nevus también pueden sufrir algún tipo de cambio
    local durante el embarazo y el
    empleo de
    anticonceptivos orales. Sin embargo, existen unos
    cambios clínicos que indican signos de alarma de posible
    malignización de un nevus melanocítico;
    éstos son: alteraciones bruscas de la superficie,
    tamaño, contorno y/o coloración, aparición
    de un halo inflamatorio periférico, presencia de
    máculas o nódulos contiguos, exudación,
    ulceración o sangrado, prurito o dolor y presencia de
    adenopatías regionales. Igualmente, se han descrito cinco
    signos de sospecha de melanoma ante una lesión pigmentada;
    son los denominados criterios ABCDE: "A" asimetría, "B"
    bordes mal definidos, irregulares, "C" coloración
    irregular, no uniforme, "D" diámetro mayor de 6 mm, "E"
    elevaciones de la superficie de la lesión. Ante la
    aparición de alguno de los signos de sospecha se
    vigilará estrechamente la evolución del nevus; ante la presencia de
    alguno de los denominados signos de alarma se procederá a
    la extirpación-biopsia de la lesión. Actualmente se
    acepta que a mayor número de nevus adquiridos, mayor
    posibilidad de desarrollar melanoma. Así mismo se admite
    que la radiación
    ultravioleta es un factor de riesgo para desarrollar nevus y
    melanoma. Los factores de riesgo para desarrollar melanoma
    maligno se discuten en otro capítulo.

    Dermatopatología:

    Las células que componen los nevus
    melanocíticos se denominan células névicas;
    a diferencia de los melanocitos, poseen escasas dendritas, se
    disponen en acúmulos o tecas y su contenido en melanina es
    variable. Desde el punto de vista histológico, los nevus
    se clasifican por la localización de las células
    névicas en la piel en nevus junturales o
    yuxtaepidérmicos, nevus compuestos y nevus
    intradérmicos.

    En los nevus junturales o yuxtaepidérmicos las
    células névicas se disponen en la capa basal de la
    epidermis y en la unión dermo-epidérmica por encima
    de la capa basal. Las células son redondeadas o
    poligonales con núcleo grande y pigmento abundante; son,
    pues, células de morfología
    epitelioide (células tipoA). Las crestas interpapilares
    suelen estar alargadas, y las células névicas
    pueden disponerse en los vértices de dichas
    crestas.

    En los nevus compuestos las células
    névicas ocupan la capa basal de la epidermis, la
    unión dermo-epidérmica y la dermis. En la epidermis
    tienen una morfología epitelioide; en la dermis, son de
    menor tamaño, semejando linfocitos (células tipo
    B).

    En los nevus intradérmicos, las células
    névicas se localizan exclusivamente en la dermis sin
    conexión con la epidermis. En la dermis superficial las
    células tienen un aspecto epitelioide; linfocitoide en
    dermis media y en dermis profunda adoptan una morfología
    fusiforme o neuroide (células tipo C). La producción de melanina disminuye en las
    zonas más profundas.

    Diagnóstico diferencial

    Las lesiones características excepcionalmente
    plantean problemas
    diagnósticos. En ocasiones deberán diferenciarse
    del nevus de Spitz, nevus azul, dermatofibroma, queratosis
    seborreica, carcinoma basocelular y principalmente del melanoma
    maligno.

    Tratamiento

    El nevus adquirido que presenta signos de
    transformación maligna deberá ser extirpado; de lo
    contrario el tratamiento se realiza por motivos estéticos
    o porque debido a su localización sufre irritaciones
    periódicas. El rebanado o "afeitado" y la
    dermoabrasión pueden acompañarse de recurrencias
    locales por extirpación incompleta del nevus con imágenes
    histológicas de pseudomelanoma.

    Nevus azul

    • Nevus azul común: Suele ser menor de 1
      cm de diámetro. Más frecuente en mujeres,
      predomina en el dorso de manos y pies; también aparecen
      en dorso de extremidades, cara y cuero cabelludo.
      Histológicamente aparecen numerosos melanocitos
      dendríticos o fusiformes ricos en melanina en dermis. Se
      acompañan de melanófagos, aumento de fibroblastos
      y colágeno.
    • Nevus azul combinado: Asocia también
      tecas de células névicas
      típicas.
    • Nevus azul celular: Mide de 1 a 3 cm de
      diámetro. Predomina en mujeres, localizado en nalgas y
      región sacrococcígea. La edad media
      de los pacientes es de 40 años. Además de los
      melanocitos descritos en el nevus azul común existen
      células con amplio citoplasma pálido,
      núcleo fusiforme con cromatina densa y escasa
      melanina.
      Se recomienda la extirpación de los nevus azules, o , de
      lo contrario su seguimiento u observación.

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    Nevus azul en cuero cabelludo

    Mancha mongólica

    Se trata de una mácula gris azulada,
    congénita, localizada en la región sacra y
    porción inferior de la espalda de 2 a 8 cm de
    diámetro. Predomina en niños orientales, nativos
    americanos, negros americanos y niños del sur de Europa.
    Histológicamente se observan melanocitos
    dendríticos ,elongados paralelos a la superficie
    cutánea en dermis media o inferior. Puede desaparecer
    durante la infancia o perdurar en la vida adulta.

      TUMORES
    BENIGNOS DEL TEJIDO FIBROSO O
    FIBROHISTIOCITARIOS

    Queloides y cicatrices
    hipertróficas

    Ambas entidades consisten en una proliferación excesiva
    de tejido fibroso o cicatricial. La cicatriz hipertrófica
    se mantiene limitada al lugar de la lesión original; el
    queloide sobrepasa dichos límites,
    invadiendo la piel circundante.

    El queloide puede aparecer tras una lesión
    cutánea o espontáneamente. Es un tumor firme,
    rosado o violáceo, de aspecto abollonado, generalmente
    aparecido sobre una zona de piel lesionada. Pueden ser
    pruriginosos o dolorosos. Afectan más frecuentemente a
    mujeres y pacientes de raza negra. Predomina en hombros,
    porción superior de la espalda y tórax – sobre todo
    el área preesternal-, zonas de piel más gruesa y en
    las que las cicatrices quedan sometidas a tensión.

    La cicatriz hipertrófica tiene un aspecto semejante,
    aunque menos sobreelevada y no tiende a sobrepasar la zona de la
    lesión inicial. Generalmente es lineal, ya que suele ser
    debida a una cicatriz quirúrgica.

    Histológicamente, en la cicatriz hipertrófica se
    aprecia en dermis haces de tejido fibroso y fibroblastos
    distribuidos en espiral o al azar. El queloide muestra gruesas
    bandas eosinófilas acelulares de colágeno.

    En el tratamiento puede emplearse crioterapia, infiltraciones
    locales de corticoides, escisión del queloide seguida de
    infiltración de corticoides y presoterapia, radioterapia,
    interferon alfa 2 b recombinante, láminas de gel de
    silicona y aplicaciones de rosa de mosqueta.

    Fibroma blando

    También llamado fibroma péndulo, fibroma
    molluscum y acrocordón. Son muy frecuentes. Suelen ser
    lesiones pediculadas, con pliegues superficiales, de aspecto
    arrugado, de color de la piel normal, de 3 a 5 mm de
    tamaño. Los de mayor tamaño pueden necrosarse
    parcial o totalmente si sufren torsión de su
    pedículo. Son generalmente múltiples, predominan en
    cuello y axilas; también pueden aparecer en pliegues
    submamarios e ingles. Su número incrementa cuando el
    paciente aumenta de peso o durante el embarazo.
    Histológicamente presentan un tallo de tejido conectivo
    laxo con vasos dilatados recubierto por una epidermis normal o
    engrosada.

    Dermatofibroma

    También llamado fibroma duro, histiocitoma o
    histiocitoma fibroso benigno. Es un tumor muy frecuente que
    aparece fundamentalmente en las extremidades inferiores de
    mujeres de edad media;
    puede afectar a personas de cualquier edad o sexo y
    aparecer en cualquier localización. Algunos pacientes
    refieren el antecedente de traumatismo o picadura previo. Son
    pápulas o nódulos, únicos o
    múltiples, duros, engastados en la piel, "en pastilla", de
    0,5 a 3 cm de diámetro, de color marrón o negro
    azulado.

    Histológicamente se trata de una lesión
    dérmica o dermoepidérmica, mal delimitada que
    respeta la zona de Grenz, compuesta por proporciones variables de
    fibroblastos, histiocitos, colágeno joven, colágeno
    maduro y capilares. Cuando predominan fibroblastos y
    colágeno se habla de dermatofibroma fibroso. Es la
    variante más frecuente. Las fibras de colágeno
    pueden disponerse individualmente o en bandas entrelazadas. Los
    fascículos de células fusiformes pueden adoptar un
    patrón arremolinado o en rueda de carro.

    Si predominan las células fagocíticas con
    aspecto de histiocitos se denomina dermatofibroma celular o
    histiocitoma. Pueden encontrarse histiocitos cargados de lípidos o
    de hemosiderina y células gigantes multinucleadas.
    Igualmente se han descrito otras variantes histológicas
    menos frecuentes como el dermatofibroma atípico, el
    histiocitoma de células epitelioides, el dermatofibroma
    aneurismático …

    El diagnóstico diferencial clínico debe
    realizarse con el angioma, xantoma, leiomioma, queloide, nevus
    melanocítico, y en raras ocasiones, las formas pigmentadas
    con el melanoma.

    El tratamiento consiste en la extirpación-biopsia.

    Fibroqueratoma digital adquirido

    Localizado generalmente en las articulaciones
    interfalángicas distales o surcos periungueales. Tiene el
    aspecto de un pequeño cono cutáneo
    queratósico. Debe realizarse el diagnóstico
    diferencial con el cuerno cutáneo y el dedo
    supernumerario. Histológicamente se aprecia una epidermis
    hiperqueratósica y acantósica. El centro de la
    lesión está formado por gruesos haces de
    colágeno entrelazados orientados en el eje de la
    lesión. El tratamiento consiste en la extirpación
    de la lesión.

    Fibromas perifoliculares

    Poco frecuentes. Adoptan el aspecto de numerosas
    pápulas perifoliculares de color piel, localizados sobre
    todo en cara y cuello. Con menor frecuencia pueden alcanzar la
    porción superior del tronco o ser generalizados. En este
    último caso el cuadro puede ser familiar y asociarse con
    pólipos de colon.

    Histológicamente, los folículos pilosos pueden
    ser normales o dilatados y están rodeados por fibras de
    colágeno joven dispuesto concéntricamente entre las
    que se aprecian numerosos núcleos fusiformes. El
    diagnóstico diferencial debe realizarse con los
    angiofibromas de la esclerosis tuberosa y con los
    fibrofoliculomas.

    Pápula fibrosa de la nariz

    Son lesiones bastante frecuentes, generalmente únicas.
    Consisten en pequeñas pápulas cupuliformes
    localizadas en la porción inferior de la nariz -con menor
    frecuencia en la piel circundante- de personas maduras.
    Actualmente se consideran nevus melanocíticos o
    angiofibromas involucionados.

    Elastofibroma dorsal

    Nódulo de varios centímetros de diámetro
    profundamente situado, localizado en la región
    subescapular inferior de individuos de edad avanzada.
    Histológicamente aparecen densos haces de colágeno
    entre los que se disponen fibras elásticas.

    Tumor de células gigantes de las vainas
    tendinosas

    Nódulo firme de 1 a 3 cm de diámetro localizado
    en dedos, manos y muñecas en íntima relación
    con el recorrido de las vainas tendinosas. Tras el
    ganglión representa el segundo tumor más frecuente
    de las manos. Predomina en mujeres adultas. El "fibroma de las
    vainas tendinosas" es un tumor clínicamente semejante
    diferenciado por los hallazgos histológicos.

    Tumor desmoide

    Tumor benigno, generalmente solitario, originado de la
    aponeurosis muscular con tendencia a invadir el músculo.
    Afecta a adultos jóvenes, mayoritariamente mujeres. La
    forma clínica más frecuente afecta a mujeres, se
    origina a partir del músculo recto anterior del abdomen,
    después de un embarazo. En otras ocasiones aparece sobre
    cicatrices de intervenciones abdominales. Pueden originarse a
    partir de cualquier músculo esquelético. Pueden
    formar parte del síndrome de Gardner.

    Hamartoma fibroso de la infancia

    Generalmente uno, en ocasiones dos, nódulos
    subcutáneos presentes al nacimiento o que hacen su
    aparición durante el primer año de vida. Tras un
    periodo inicial de crecimiento rápido, se estabilizan.

    Miofibromatosis infantil

    Raro cuadro clínico del que existen dos formas de
    presentación. La miofibromatosis superficial en la que los
    nódulos fibrosos se limitan a la piel, tejido celular
    subcutáneo, músculo esquelético y hueso. El
    pronóstico es bueno. En la miofibromatosis generalizada,
    existen lesiones viscerales; presenta una mortalidad del 80 % por
    compresión de órganos vitales, principalmente los
    pulmones. En los niños que sobreviven las lesiones pueden
    involucionar. Ultraestructuralmente, las lesiones están
    compuestas por miofibroblastos.

    Fibromatosis hialina juvenil

    Raro proceso de
    herencia
    autosómica recesiva. Se inicia en la infancia. Cursa con
    grandes tumores localizados en cabeza y cuello, hipertrofia
    gingival y contracturas en flexión de diversas articulaciones.

    Fibromatosis digital infantil

    Entidad rara caracterizada por la presencia de nódulos
    únicos o múltiples en las falanges distales de los
    dedos de las manos o los pies. Las lesiones pueden ser
    congénitas o aparecer durante el primer año de
    vida; pueden regresar espontáneamente.
    Ultraestructuralmente, la mayoría de las células
    corresponden a miofibroblastos.

    Cojinetes de las falanges o nudillos

    Placas circunscritas, fibromatosas, localizadas sobre las
    articulaciones interfalángicas y
    metacarpofalángicas de los dedos de la mano.

    Fascitis noular pseudosarcomatosa

    Proceso poco frecuente. Afecta extremidades y tronco de
    adultos de edad media. Se manifiesta por un nódulo
    subcutáneo, generalmente único, de rápido
    crecimiento hasta alcanzar 5 cm de diámetro; involucionan
    espontáneamente en varios meses. La recidiva de la
    lesión tras su extirpación obliga a reconsiderar el
    diagnóstico. Desde el punto de vista histológico
    destaca la presencia de fibroblastos pleomórficos en un
    estroma mucinoso. El diagnóstico diferencial debe
    realizarse con el fibrosarcoma.

      TUMORES BENIGNOS
    DEL TEJIDO ADIPOSO

    Nevus lipomatoso
    superficial de Hoffmann-Zurhelle

    Se trata de una malformación nevoide con aumento
    localizado de tejido adiposo. Congénita o de
    aparición muy precoz. Formado por pápulas o
    nódulos blandos, aislados o confluente en una placa de
    aspecto cerebriforme de color de la piel normal o amarillento con
    predilección por las regiones lumbar y glútea.
    Histológicamente se aprecia la presencia de adipocitos
    normales ectópicos en dermis. Debe realizarse el
    diagnóstico diferencial con la hipoplasia dérmica
    focal o síndrome de Goltz, cuadro de herencia dominante
    ligado a cromosoma X, que presenta una imagen
    histológica semejante pero clínicamente asocia
    alteraciones esqueléticas, oculares, cardiacas y
    neurológicas.

    Lipoma

    Se trata de una proliferación circunscrita de tejido
    celular subcutáneo muy frecuente, Pueden ser únicos
    o múltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los
    brazos, las piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia
    elástica a la palpación. Cuando se localizan en la
    región lumbosacra, debe descartarse una espina
    bífida o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen
    múltiples lipomas grandes, confluyentes constituyendo las
    denominadas lipomatosis. Las dos más frecuentes son la
    neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis
    simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los
    acúmulos predominan en cuello, tronco y brazos.

    Desde el punto de vista histológico son lesiones
    delimitadas por una cápsula de tejido conectivo compuestas
    por adipocitos normales. Los lipomas que contienen una
    proporción importante de tejido conectivo se denominan
    fibrolipomas. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata
    de angiolipomas; pueden ser dolorosos.

    El lipoma de céluas fusiformes suele ser único,
    localizado en espalda y nuca de hombres ancianos, y están
    compuestos por adipocitos, fibroblastos de morfología
    fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoma pleomórfico
    se caracteriza por la presencia de células gigantes
    multinucleadas llamadas "células en flor". El lipoblastoma
    predomina en las extremidades inferiores de niños menores
    de 7 años, está compuesto por células grasas
    embrionarias.

    El hibernoma aparece en personas adultas a partir de restos de
    la grasa fetal; está compuesto por tres tipos de
    células: una pequeñas con citoplasma
    eosinófilo y granular; grandes células
    multivacuoladas y por grandes células univacuoladas.

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     TUMORES BENIGNOS
    NERVIOSOS

    Neuromas

    Existen tres formas clínicas. El neuroma
    traumático, que a su vez incluye el neuroma de
    amputación y el denominado dedo supernumerario
    rudimentario; el neuroma cutáneo idiopático
    único o múltiple y los neuromas mucosos
    múltiples.

    Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la
    presión. No así los encontrados en
    los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como
    consecuencia de la destrucción de un dedo
    supernumerario.

    Los neuromas idiopáticos son asintomáticos. El
    neuroma solitario suele aparecer en la infancia. Los
    múltiples predominan en adultos; pueden afectar la mucosa
    oral pero sin evidencia de neoplasia endocrina.

    Los neuromas mucosos múltiples forman parte del
    síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2b,
    también conocido como síndrome de Sipple o de
    Gorlin. Tiene una herencia autosómica dominante. Se asocia
    a carcinoma medular de tiroides de aparición precoz y a
    feocromocitoma. Los neuromas aparecen como pequeños
    nódulos en la mucosa de labios, lengua,
    cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva.

    En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios
    periféricos rodeados por tejido
    conectivo.

    Neurofibroma

    Es el tumor nervioso más frecuente. Los neurofibromas
    solitarios son raros. Son más frecuentes las formas
    múltiples, casi siempre relacionados con la enfermedad de
    von Recklinghausen o neurofibromatosis. Raramente, las lesiones
    pueden malignizarse. Clínicamente consisten en
    nódulos recubiertos por piel de color normal, blandos o
    sólidos, de diferentes tamaños que pueden aparecer
    en cualquier localización aunque predominan en el tronco.
    Muchas lesiones pueden invaginarse con la punta del dedo. Cuando
    las lesiones son extensas, afectando toda una extremidad,
    recubierta por piel redundante, hiperpigmentada se denominan
    neurofibromas plexiformes. Las formas extremas de esta variante
    se han designado clásicamente "tumor real"; son casi
    exclusivos de la neurofibromatosis.

    Histológicamente son lesiones dérmicas o
    subcutáneas, de límites
    imprecisos, encapsuladas, compuestas por una proliferación
    de células de Schwann, fibroblastos perineurales y
    endoneurales. Es evidente su relación con pequeñas
    fibras nerviosas. Las células tumorales son elongadas, con
    núcleo hipercromático, distribuidos en delgados
    fascículos ondulados. Se han descrito las siguientes
    variantes clínico-patológicas: neurofibroma
    mixoide, neurofibroma paciniano y neurofibroma epitelioide. El
    tratamiento consiste en la extirpación.

    Neurilemoma o Schwannoma

    Tumor raro, asintomático, que deriva de las
    células de Schwann en la vecindad de un nervio
    periférico. Aparece en la cuarta y quinta décadas
    de la vida. Predomina en cabeza, cuello y extremidades.
    Generalmente es único. Las formas múltiples suelen
    asociarse a neurofibromatosis de von Recklinghausen.

    Anatomopatológicamente son lesiones subcutáneas,
    encapsuladas, caracterizadas por presentar un doble patrón
    histológico llamados áreas de Antoni A y B. Las
    áreas de Antoni A forman el componente celular de la
    lesión. Son células fusiformes cuyos núcleos
    se disponen en algunas zonas en empalizada formando dos filas
    paralelas separadas por las prolongaciones de las células
    de Schwann originando los cuerpos de Verocay. Las áreas de
    Antoni B son mucho menos celulares, predominando un estroma
    mixoide laxo con vasos sanguíneos y células
    inflamatorias crónicas. Se han descrito las siguientes
    variantes: schwannoma celular, melanótico y
    plexiforme.

    Ganglioneuroma

    Pequeño tumor solitario, muy raro que puede aparecer en
    cualquier localización. Histológicamente se
    identifican células ganglionares.

    Tumor de células granulares

    Descrito por Abrikossoff como mioblastoma de células
    granulosas. Se trata de un nódulo firme, bien delimitado
    de 0,5 a 4 cm de diámetro generalmente único. En el
    10 % de los pacientes las lesiones son
    múltiples.Más frecuente en la edad adulta y en
    mujeres. La localización más frecuente es la
    lengua.
    También puede aparecer en piel, tejido celular
    subcutáneo y vísceras. Existe una forma
    maligna.

    Histológicamente está compuesto por
    células grandes y elongadas, con un núcleo
    pequeño central, agrupadas en nidos. El hallazgo
    característico es la presencia en el citoplasma
    eosinófilo de gránulos PAS positivos, diastasa
    resistentes. La epidermis que recubre el tumor suele ser
    hiperplásica. En la actualidad se acepta que se trata de
    un tumor originado de las células de Schwann, aunque se
    desconoce la causa de los numerosos gránulos
    lisosomiales

    Glioma nasal

    Localizado con mayor frecuencia alrededor de la raíz
    nasal. Representa una herniación intrauterina de tejido
    cerebral. Clínicamente semeja un angioma. Debe
    diferenciarse del encefalocele mediante técnicas
    radiológicas antes de biopsiarlo. Histológicamente
    está constituido por células gliales, astrocitos y
    sustancia glial intercelular.

    Meningioma cutáneo

    Muy raro. Tiene su origen en las células aracnoideas de
    las meniges cerebrales o espinales. Puede ser primario o
    secundario. El meningioma cutáneo primario suele ser
    congénito, se localiza en cuero cabelludo, frente o
    áreas paravertebrales. El meningioma cutáneo
    secundario representa la extensión cutánea de un
    meningioma intracraneal. El hallazgo anatomopatológico
    característico son los cuerpos de psammoma, formaciones
    hialinas, de disposición concéntrica de diferente
    tamaño y grado variable de calcificación.

    Neurotecoma

    También llamado mixoma de la vaina nerviosa. Es un
    tumor benigno, intradérmico o subcutáneo, derivado
    de la vaina nerviosa. Histológicamente está
    compuesto por nidos o cordones de grandes celulas entremezcladas
    con haces de colágeno, en la proximidad de pequeños
    nervios.

    Se describen dos variantes clínico-patológicas:
    la mixoide y la celular. El neurotecoma mixoide aparece en
    cabeza, cuello y extremidades superiores de adultos de edad
    media, principalmente mujeres. El neurotecoma celular aparece en
    la infancia, sobre todo niñas, localizado en cabeza,
    cuello y hombros.

    Perineuroma

    Es un tumor poco frecuente. Deriva de las células
    perineurales. Se trata de una lesión subcutánea
    localizada en tronco y extremidades de adultos de edad media.

      TUMORES BENIGNOS DEL
    TEJIDO MUSCULAR

    Hamartoma de músculo
    liso

    Congénito o de aparición en la primera infancia
    predomina en la región lumbosacra. Está compuesto
    por máculas, pápulas foliculares o placas que
    pueden alcanzar 10 cm de diámetro. Algunas lesiones
    muestran hiperpigmentación e hipertricosis. Puede
    asociarse a nevus de Becker. Histológicamente se aprecian
    gruesos haces de músculo liso. En los pacientes con
    hipertricosis los haces de músculo liso muestran
    conexiones con folículos pilosos de gran tamaño. El
    diagnóstico diferencial debe realizarse con el
    piloleiomioma.

    Leiomioma

    Es un tumor derivado del músculo liso. Se distinguen 4
    variantes.

    • Piloleiomioma solitario. Deriva del músculo erector
      del pelo. Predomina en tronco y extremidades. Se presenta como
      un tumor menor de 2 cm de diámetro, doloroso a la
      presión.
    • Piloleiomioma múltiple. Es el tipo más
      frecuente de leiomioma. Deriva también del
      músculo erector del pelo. Se manifiestan como
      nódulos subcutáneos; pueden afectar varias zonas.
      Son lesiones dolorosas.
    • Leiomioma genital solitario. Deriva del músculo
      dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse por lo tanto en
      escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el
      pezón. Suelen ser asintomáticos.
    • Angioleiomioma. Deriva de la capa muscular de los vasos
      cutáneos. Se presenta como una lesión
      subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente
      dolorosa ,localizada en las extremidades inferiores de
      mujeres.

    Los tres primeros están compuestos
    histológicamente por haces de fibras de músculo
    liso entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros
    tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos
    vasos.

     QUISTES
    CUTÁNEOS

    Los quistes cutáneos se
    definen como cavidades localizadas en dermis o hipodermis
    recubiertas por epitelio y de contenido líquido,
    gelatinoso o sólido. Los pseudoquistes tienen un aspecto
    semejante a los quistes verdaderos pero carecen de una pared
    epitelial. En los tumores quísticos, la cavidad se
    desarrolla en el interior del parénquima.

    Quiste epidérmico infundibular

    Son los quistes cutáneos más frecuentes,
    suponiendo el 80-90 % de los mismos. Predominan en cara, cuello y
    porción superior del tronco. Son tumores
    intradérmicos o subcutáneos, firmes,
    hemisféricos, redondos, de lento crecimiento midiendo de
    pocos milímetros a varios centímetros de
    diámetro. Tienen una conexión con la superficie
    cutánea, pero el orificio generalmente está
    estrechado. Suelen ser únicos o aprecen en número
    escaso; son múltiples en el síndrome de Gardner.
    Histológicamente, la pared está compuesta por una
    verdadera epidermis, semejante a la de la superficie
    cutánea y al infundíbulo folicular; puede estar
    adelgazada por la compresión del contenido. El quiste
    está ocupado por material queratinoso dispuesto en capas
    laminares. La rotura del quiste libera su contenido a la dermis
    desencadenando una reacción a cuerpo extraño.
    El tratamiento consiste en la extirpación del quiste
    incluyendo el saco o pared quística. Cualquier fragmento
    residual de la pared puede causar recidivas.

    Quiste mixoide

    Los quistes mixoides aparecen con frecuencia en la
    región de las articulaciones interfalangicas distales.
    Estos tumores en general son fluctuantes y contienen un material
    gelatinoso, formado por ácido hialurónico.

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    Quiste triquilemal proliferante

    Al igual que el quiste triquilemal, el 90 % de los casos
    aparecen en cuero cabelludo. La segunda localización
    más frecuente es la espalda. Se trata de lóbulos
    uni o multilobulados ,exofíticos, de 2 a 10 cm; pueden
    ulcerarse en superficie. Predominan en mujeres de edad media o
    avanzada.
    Histológicamente se evidencia queratinización
    triquilemal sin capa granulosa con lobulaciones y protrusiones en
    la pared del quiste de aspecto anárquico; existe
    hipercromasia nuclear. Puede semejar un carcinoma espinocelular
    bien diferenciado del que se distingue por la ausencia de atipias
    e infiltración y la presencia de cápsula y
    queratinización brusca. Puede recidivar tras su
    extirpación. Se han descrito casos de
    transformación maligna, aunque con poca
    frecuencia.

    Quistes de milium

    Tienen una localización superficial, suelen ser
    múltiples, de 1 a 2 mm de diámetro,
    hemisféricos. Se diferencian los quistes de milium
    primarios y secundarios.

    Los quistes de milium primarios predominan en la cara. Derivan
    de la porción inferior del infundíbulo folicular.
    Se diferencia del quiste epidermoide por el tamaño.

    Los quistes de milium secundarios representan quistes de
    retención asociados con la formación de ampollas
    subepidérmicas como sucede en dermabrasiones,
    traumatismos, enfermedades ampollosas como
    el penfigoide amopolloso, porfiria cutánea tarda o
    epidermolisis ampollosa distrófica.
    Histológicamente son semejantes a los primarios. Pueden
    desarrollarse a partir de cualquier estructura
    epitelial cutánea.

    Esteatocistoma múltiple

    Se trata de un cuadro de herencia autosómica dominante,
    caracterizado por la presencia de numerosos nódulos
    quísticos, pequeños, de 1 a 3 cm de
    diámetro. Predominan en axilas, región esternal,
    espalda y brazos. Existen quistes de esteatocistoma simple. Son
    lesiones solitarias, no heredadas, aparecidas en adultos.

    Anatomopatológicamente aparecen quistes de diferentes
    tamaños. La pared no contiene capa granulosa. El hallazgo
    característico es la presencia de células
    sebáceas en la pared del quiste.

    La extirpación de todas las lesiones es
    problemática, por lo que se intervienen las que causan
    alteraciones cosméticas.

    Quiste dermoide

    Quiste subcutáneo, de 1 a 4 cm de diámetro,
    generalmente congénito, localizado en la cabeza, sobre
    todo en región periocular, adherido al periostio.
    También se ha descrito en el cuello. Es el resultado del
    secuestro de
    piel a lo largo de las líneas de cierre
    embriológico.

    Histológicamente el quiste está limitado por una
    epidermis que posee varios anejos epidérmicos
    completamente desarrollados. Usualmente se observan
    folículos pilosos que proyectan sus pelos hacia la
    luz del
    quiste. La dermis circundante generalmente contiene
    glándulas sebáceas, glándulas ecrinas y
    apocrinas.

    Quiste cutáneo ciliado

    Se trata de una lesión muy rara, generalmente
    única, de varios centímetros de diámetro
    aparecida en las extremidades inferiores de mujeres.

    Quiste del rafe medio del pene

    Lesión única, de pocos milímetros de
    diámetro aparecida en la cara ventral del pene de adultos
    jovenes.

    Quistes eruptivos con pelos vellosos

    Pápulas foliculares asintomáticas de 1 a 2
    milímetros de diámetro, localizadas principalmente
    en el pecho de niños y adultos jóvenes.

    OTROS

    Queratoacantoma

    Es un tumor epitelial benigno muy frecuente, de crecimiento
    rápido, localizado en piel fotoexpuesta;
    histológicamente muestra semejanza con el carcinoma
    escamoso pero regresa de forma espontánea. Se origina a
    partir de la epidermis y de la vaina epitelial externa folicular.
    Cuando son múltiples pueden formar parte del
    síndome de Muir-Torre junto con neoplasias cutáneas
    sebáceas y tumores viscerales. El queratoacantoma
    solitario es la forma más frecuente. Aparece en piel
    fotoexpuesta de varones de raza blanca, principalmente en cara,
    dorso de manos y antebrazos. Su curso clínico es muy
    característico. En la fase inicial o proliferativa aparece
    una pápula dura con queratinización central, de
    rápido crecimiento. Entre una semana y dos meses adquiere
    una forma hemisférica, cupuliforme de 1 a 3 cm de
    diámetro con un cráter central queratósico.
    La lesión es desplazable sobre los planos subyacentes. Es
    el periodo de estado.
    Posteriormente, tras varias semanas, en la fase de
    regresión, se desprende el tapón queratósico
    apareciendo una ulceración central; los bordes se aplanan,
    permaneciendo una cicatriz residual.

    La histopatología muestra en la fase inicial o
    proliferativa una invaginación epidérmica rellena
    de queratina, limitada por lengüetas de epidermis que
    protruyen en la dermis. Estas lengüetas contienen
    células que muestran atipias nucleares y abundantes
    figuras mitóticas; abundan las células
    disqueratósicas. La proliferación epitelial se
    observa en la periferia de la lesión y los
    fenómenos de queratinización en el centro de la
    misma. En dermis destaca un pronunciado infiltrado inflamatorio.
    La lesión completamente desarrollada muestra un
    cráter central relleno de queratina; una epidermis
    hiperplásica limita el cráter central. En la base
    del cráter pueden apreciarse atipias pero en menor
    número que en la fase inicial. La queratinización
    es importante. En el estadío involutivo cesa la
    proliferación. Todas las células de la base del
    cráter se han queratinizado. Gradualmente el cráter
    se aplana y finalmante desaparece con la cicatrización
    .
    La arquitectura
    de la lesión es muy importante para un correcto
    diagnóstico de la misma, por lo que si no puede extirparse
    completamente la biopsia debe realizarse desde el centro de la
    lesión e incluir uno de sus bordes.

    El diagnóstico diferencial debe realizarse
    principalmente con el carcinoma espinocelular; en las lesiones
    maduras no suele ser difícil, pero en las incipientes
    puede constituir un reto para el patólogo.

    Se han descrito diferentes formas clínicas. El
    queratoacantoma gigante, localizado sobre todo en nariz y
    párpados; el queratoacantoma subungueal; el
    queratoacantoma centrífugo marginado, localizado en manos
    y piernas, puede alcanzar 20 cm de diámetro, no tiende a
    involucionar sino a extenderse periféricamente
    atrofiándose el centro de la lesión. Así
    mismo, se han descrito dos variantes de queratoacantomas
    múltiples. Los epiteliomas múltiples
    autoinvolutivos de Ferguson-Smith de herencia autosómico
    dominante; y los queratoacantomas eruptivos de Grzybowski,
    manifestados por pápulas foliculares de 1 a 3 mm en cara y
    tronco.

    Aunque involucionan espontáneamente, el tratamiento del
    queratoacantoma consiste en la extirpación completa de la
    lesión. También pueden responder a la
    inyección intralesional de 5-fluoruracilo y a
    radioterapia.

    Condrodermatitis nodular del hélix

    Nódulo inflamatorio con una escamo-costra central,
    doloroso, de unos 4 mm de diámetro, duro, localizado en el
    borde superior del hélix. Predomina en varones de edad
    media. Su causa no es bien conocida. Histológicamente, la
    epidermis muestra acantosis, hiperqueratosis y paraqueratosis; el
    centro de la lesíón está ulcerada. En la
    base de la úlcera aparece colágeno degenerado
    limitado por tejido de granulación.

    Puede confundirse con el carcinoma basocelular, queratosis
    actínica, carcinoma escamoso y tofo gotoso sobre todo.
    Debe realizarse la escisión completa de la
    lesión.

    Xantelasma

    Es el tipo más frecuente de xantoma. Pápulas o
    placas blandas, amarillas o naranjas localizadas en los
    párpados. Puede asociarse o no con hiperlipoproteinemia.
    Pueden tratarse con cirugía, electrocoagulación,
    ácido tricloroacético y láser de CO2.

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     VERRUGAS

    Son tumores epiteliales
    infecciosos benignos producidos por el papilomavirus humano,
    virus DNA. Se
    trata de una infección muy común que afecta sobre
    todo a niños y jóvenes. El papilomavirus se puede
    transmitir de persona a
    persona. Su
    periodo de incubación es muy variable. Ciertos estados de
    inmunosupresión aumentan la incidencia de las lesiones. En
    un elevado porcentaje desaparecen espontáneamente en dos
    años.

    • Verruga vulgar. Es el tipo más frecuente de
      verruga. Pueden ser únicas o múltiples. Son
      lesiones pápulo-verrugosas, de superficie
      queratósica y fisurada. Algunas son filiformes. Aparecen
      en dedos, manos, cara, cuello, bordes y lecho ungueales y
      rodillas principalmente. La epidermis infectada muestra
      hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis y papilomatosis con
      elongación de las crestas interpapilares. En las capas
      superiores se observan células grandes vacuoladas con
      núcleo picnótico e inclusiones
      basófilas.
    • Verrugas planas. Pápulas aplanadas menores de
      4 mm de diámetro localizadas en manos, muñecas,
      antebrazos y cara de niños y jóvenes. Su color
      varía del amarillento al marrón. Su superficie es
      ligeramente queratósica. Pueden confundirse con
      líquen plano, líquen nítido, enfermedad de
      Darier y queratosis seborreicas.
    • Verrugas plantares. Pápulas
      queratósicas, enclavadas en la piel por el peso del
      cuerpo, semejantes a callosidades, localizadas sobre todo a
      nivel de la cabeza de los metatarsianos. Cuando se diseminan se
      denominan verrugas en mosaico.

    Los tratamientos utilizados con mayor frecuencia son los
    queratolíticos y la crioterapia.

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    Molluscum contagiosum

    Producidos por un poxvirus (DNA). Afecta a niños y
    personas jóvenes. Se transmite de persona a persona. Son
    pápulas cupuliformes, de aspecto perlado, umbilicadas en
    su vértice. La expresión de las lesiones expulsa un
    material de aspecto granuloso. Se localizan sobre todo en cara,
    párpados, cuello, porción superior de tronco,
    brazos, axilas, ingles , región perineal y genitales.
    Los tratamientos realizados con mayor frecuencia son el curetaje
    y la expresión con pinzas.

    Condilomas acuminados

    Producidos por papovavirus. Se transmiten sexualmente.
    Producen lesiones verrugosas, blandas, de color piel, de aspecto
    de coliflor. Predominan en genitales y región perianal. En
    su tratamiento se emplea podofilino, podofilotoxina, imiquimod y
    crioterapia.  

    TUMORES
    EPITELIALES MALIGNOS

    LESIONES PRECANCEROSAS EPITELIALES

    Definición

    Alteraciones patológicas del tejido epitelial con
    posibilidades de evolucionar a lesión cancerosa.

    Clínicamente pueden transformarse en cánceres
    invasivos.

    Los cambios microscópicos de carcinoma espinocelular
    se encuentran en la epidermis y limitados a ella.

    Clasificación

    • Queratosis actínica: También conocida como
      queratosis solar o senil. Lesión precancerosa epitelial
      más común. En ancianos. Mácula o
      pápula color carne a rojo pardusca o negro amarillenta
      mal definida como una escama seca adherente; si
      induración, eritema, erosión
      o aumento sospechar evolución carcinoma espinocelular.
    • Queratosis arsenicales: En sitios de fricción y
      traumatismo, en palmas y plantas.
      Múltiples pápulas punteadas, duras, amarillentas,
      córneas, placas verrugosas. Persisten durante
      años sin trasformarse en carcinomas
      espinocelulares.
    • Queratosis por hidrocarburos (alquitrán): Pápulas
      planas, ovales, grisácea que puede transformarse en
      nódulos verrugosos y finalmente en carcinoma
      espinocelular.
    • Queratosis térmicas: Inducidas por luz infrarroja,
      cáncer por Kangri de Kashmir (debido a los efectos
      crónicos del calor sobre
      la porción inferior del abdomen en el Tibet).
    • Queratosis por radiación crónica
    • Queratosis cicatrizales crónicas: Úlceras
      crónicas, fístulas drenantes, osteomielitis
      crónica, cicatrices de quemaduras (úlcera de
      Marjolin), hidradenitis crónica supurativa, acné
      vulgar cicatrizal, lupus eritematoso cutáneo, liquen
      escleroatrófico de Bowen.
    • Enfermedad de Bowen: Mácula, pápula o placa
      escamosa, hiperqueratósica, en ocasiones de aspecto
      verrugoso (membranas mucosas). El carcinoma se extiende por
      todo el espesor de la epidermis, aunque la capa basal puede
      estar intacta.
    • Eritroplasia de Queyrat: Carcinoma espinocelular in situ
      del glande; placa brillante aterciopelada con los mismos
      cambios epidérmicos atípicos que los observados
      en la enfermedad de Bowen.
    • Eritroplasia (eritroplaquia): Supone el 95% de los
      carcinomas espinocelulares orales (el 2% son
      leucoplásicos). Placa rojiza aterciopelada relacionada
      con el hábito de fumar, mascar tabaco, bebidas
      alcohólicas.
    • Leucoplasia: Lesión hiperqueratósica en las
      superficies mucosas (oral, anal, genital) en forma de placa
      blanca producida por irritación crónica.
    • Carcinomas intraepidérmicos: Tipo Jadassohn.
       

     CARCINOMA
    BASOCELULAR

    Sinónimos: Epitelioma basocelular,
    basalioma.

    Patogénesis

    Genética: Pacientes con piel sensible al sol y con
    escasa pigmentación melánica (tipos I y II)

    Daño actínico: Radiaciones ultravioletas solares
    (UVB), Radiación artificial (fototerapia y
    fotoquimioterapia), Rayos X o
    cobaltoterapia.

    Carcinógenos: Arsénico

    Cicatrices y lesiones cutáneas crónicas:
    Radiodermitis crónica, Micosis fistulizadas, Cicatrices
    atróficas, Estímulos mecánicos
    crónicos, Úlceras de larga evolución,
    Cicatrices sometidas a tensión mecánica. Se han realizado estudios sobre
    la frecuencia de malignización de úlceras presentes
    en extremidades inferiores y se ha visto que es del 4.4%. El 75%
    son carcinomas basocelulares y el 25% espinocelulares,
    concluyendo que los cambios malignos son frecuentes en las
    úlceras crónicas de esta localización.

    Lesiones premalignas

    Epidemiología

    El más frecuente de los epiteliomas . Mayor frecuencia
    en sexo masculino (2/1). La incidencia se duplica a medida que
    nos acercamos cada 165 km al Ecuador. Mayor
    proporción de cáncer de piel en Australia, Nueva
    Zelanda y Unión Sudafricana. El tumor afecta
    principalmente a individuos entre 50-80 años.

    Histología

    Derivan de células inmaduras, pluripotenciales de la
    epidermis y los anejos que han perdido la capacidad para su
    diferenciación y queratinización normal.

    Las células tumorales se parecen a las células
    basales normales: pequeñas, con escaso citoplasma, gran
    núcleo basófilo, ovalado. La basofilia distingue el
    tumor de la epidermis normal.

    El nido de células basales se proyecta hacia abajo o
    dan brotes hacia dermis superior.

    Es característica la disposición en empalizada
    de las células en la periferia de los nidos tumorales.

    Casi siempre existe una respuesta inflamatoria crónica
    en el estroma.

    La membrana basal generalmente está indemne.

    La mitosis son
    raras y las células no tienen aspecto
    anaplásico.

    Existen numerosos patrones histológicos: Sólido,
    Adenoide, Superficial multicéntrico
    Quístico, Pigmentado, Queloidal, Esclerodermiforme
    (similar a morfea), Desmoplásico, Queratinizante,
    Calcificante, Osificante, Con depósito de amiloide,
    Células fusiformes, Granular, Bowenoide, Similar al
    pilomatricoma , Fibroepiteliomatoso, Con diferenciación
    del tipo glándula sebácea, Con
    diferenciación del tipo glándula sudorípara
    ecrina, Adamantinoide, Cilindroide, Siringoide, Mucinoso,
    Metatípico de tipo mixto, Metatípico de tipo
    intermedio

    Manifestaciones clínicas

    Localización topográfica: Cara, cuello,
    miembros, cuero cabelludo (zonas expuestas). El 80% por encima de
    la línea que une el ángulo de la boca con el
    lóbulo de la oreja.

    Lesión única, nodular brillante, superficie
    lisa, borde perlado, con vasos telangiectásicos; posible
    hiperpigmentación en la periferia con elevación o
    depresión en el centro.

    Evolución lenta con escasos síntomas, aunque a
    veces puede ser agresivo; sangra al extraer las costras, en
    ocasiones aparece prurito o disestesia. Las metástasis son
    mínimas, entre el 0.01% hasta el 0.1%, preferentemente a
    pulmones, ganglios y huesos. El 40%
    desarrolla otros carcinomas en los 10 años siguientes

    Suelen originarse sobre piel sin lesiones precancerosas.

    No afectación de las mucosas.

      Formas clínicas

    Nódulo ulcerativo (ulcus rodens). Más frecuente,
    nodular, grisáceo, con telangiectasias, crecimiento lento
    con tendencia a ulcerar y a formar costras hemorrágicas,
    el borde es duro perlado; aparece en cara y cuero cabelludo.

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    Carcinoma basocelular típico

    Pigmentado. Color negro, marrón y superficie
    brillante deprimido en el centro con consistencia de dura a
    firme, presencia de telangiectasias. Diagnóstico
    diferencial con melanoma maligno.

    Esclerodermiforme o Morfeiforme. En nariz, frente,
    mejillas, de color blanco, amarillento; superficie plana o
    sobreelevada y presencia de telangiectasias.
    Radiorresistente.

    Superficial o pagetoide. Placa eritematosa con escamas
    finas, de poco espesor y borde perlado; crecimiento lento y
    centrífugo, más frecuente en tronco, puede
    acompañarse de prurito y costras; el pronóstico es
    más favorable. A veces se desarrollan tras la ingesta de
    arsénico después de 20-30 años.

    Gigante. De 10-20cm, con necrosis central.

    Fibroepitelial. En ancianos se presenta en hipogastrio,
    región lumbar, muslo; planos o sobreelevados de color de
    piel o eritematosos; pronóstico más favorable.
    Carcinoma basocelular fibroepitelial en zona no
    fotoexpuesta.

    Terebrante. Es una forma ulcerada, destructora e invasiva,
    que penetra en los tejidos
    subyacentes.

    Formas clínicas sindrómicas

    Síndrome de carcinomas basocelulares. Dominante,
    apareciendo en la adolescencia múltiples carcinomas
    basocelulares en áreas expuestas, a veces agresivos y con
    metástasis. Puede acompañarse de disqueratosis
    palmo-plantar, retraso mental, quistes dentígeros, de
    ovario y mesenterio, agenesia del cuerpo calloso, costillas
    bífidas, etc.

    Nevo lineal unilateral de células basales.
    Nódulos en forma zosteriforme, aparecen desde el
    nacimiento.

    Síndrome de Bazex. Carcinomas basocelulares
    múltiples en la cara, desde la adolescencia; anhidrosis e
    hipotricosis.

    Diagnóstico

    Casi siempre en base a sus características
    clínicas. En casos dudosos, si no es posible su
    extirpación completa, realizar biopsia incisional antes
    del tratamiento.

    Diagnóstico diferencial

    Queratosis seborreica.

    Enfermedad de Bowen.

    Queratosis actínica.

    Angiofibroma de la nariz.

    Tumores benignos de la glándulas sudoríparas
    ecrinas y apocrinas.

    Melanoacantoma.

    Melanoma maligno (Ca. Basocelular pigmentado).

      Tratamiento

    Las recidivas ocurren en menos del 5 % de los casos. La
    modalidad depende del tamaño, localización y de la
    edad del paciente. Se han empleado con éxito:

    Electrocirugía o cauterización y legrado.
    Útil en formas pequeñas superficiales, eficaz en la
    piel del tronco, especialmente en ancianos. Desventaja: no se
    puede realizar control
    histológico acerca de si el tumor ha sido extirpado; los
    resultados cosméticos son variables.

    Resección quirúrgica. La forma más
    frecuente y de elección; permite el estudio
    histológico de la totalidad de la lesión y de los
    bordes de resección. El margen de seguridad es de 5
    mm; es muy útil para tumores de más de 0.5 cm, en
    áreas especiales (surcos, región central,
    párpado, unión mucocutáneos).

    Radioterapia. El tipo y la dosis ajustados según el
    tamaño y la localización; los tumores de
    párpados, nariz, sitios vecinos a orificios responden bien
    a los rayos X blandos.
    Está indicada en ancianos o personas en que se desestime
    la cirugía, o en lesiones extensas que requieren
    cirugía agresiva. Hay que tener en cuenta la radiodermitis
    crónica tras la radioterapia.. No eficaz en dorso de
    manos, pabellón auricular, piernas: radionecrosis.

    Criocirugía. Congelación del parénquima
    del tumor con nitrógeno líquido; los resultados
    cosméticos no son siempre efectivos contraindicada en
    enfermedades con
    hipersensibilidad al frío. En un estudio donde se
    utilizó la criocirugía en Ca. Basocelular fue
    favorable en el 97% con una frecuencia de recurrencias y
    metástasis del 0.5%.

    Quimiocirugía de Mohs. Asegura la resección
    total del tumor; fijación in situ del tejido con cloruro
    de zinc al 40%, después de 3-4 horas se extirpa por planos
    con bisturí y se estudia al microscopio por biopsia por
    congelación; es ventajosa en tumores avanzados y en
    ancianos.

    Modificación de la Técnica de Mohs en Tejido
    Fresco. El tumor es extirpado sin prefijación, es cortado
    horizontalmente y examinado topográficamente. Está
    indicado en las recidivas, en enfermedad de curso prolongado y en
    un crecimiento esclerodermiforme.

    Quimioterapia. El 5-fluouracilo ha tenido éxito
    para las queratosis, lesiones premalignas, síndromes de
    carcinomas múltiples, lesiones in situ, de forma
    paliativa. Otros: mostaza nitrogenada, metotrexate,
    bleomicina.

    Retinoides. En basaliomatosis como profilaxis y tratamiento,
    en la enfermedad de Bowen, en el tratamiento previo con
    arsénico, etc. La terapia fotodinámica se basa en
    fotosensibilizadores activados que inducen la muerte
    celular mediante la formación de radicales libres (Fritsch
    C. Arch Dermatol, 1998). El estudio de este tratamiento con la
    aplicación tópica de ácido
    5-aminolaevulínico demostró una respuesta efectiva
    del 89% en la Enfermedad de Bowen, del 50%en el carcinoma
    basocelular superficial y una respuesta pobre en las
    metástasis de piel (Cairnduff F. Br J Cancer,
    1994).

    Según estudios realizados el tratamiento más
    útilizado habitualmente se basa en la resección
    primaria, radioterapia y quimiocirugía de Mohs (Fleming
    ID. Cancer, 1995
    Jan,)

    Evolución y pronóstico

    La velocidad de
    crecimiento suele ser constante y lenta.

    Los controles deben realizarse a los 2, 6 y 12 meses y
    entonces cada 6-12 meses durante al menos 5 años.

    No suele dar metástasis, sino destrucción por
    contigüidad.

    Puede recidivar en un área tratada, debido a restos que
    no fueron eliminados. A veces éstas recidivas aparecen
    debajo de un injerto, siendo más frecuente en injertos de
    piel parcial que completa.

    Las tasas de curación en el tumor primario son del
    95-99%, o alrededor del 92% tras la recidiva.

    El paciente que ha sufrido un carcinoma basocelular tiene un
    riesgo superior de tener otros con posterioridad.

    Evitar la exposición
    solar.

    Peor pronóstico: Morfeiformes, con ulceración
    profunda, recidivados tras cirugía o radioterapia, surco
    perinasal, ángulo nasoorbitario, regiones
    retroauriculares.

    CARCINOMA
    ESPINOCELULAR

    Sinónimos. Carcinoma escamoso, epitelioma
    espinocelular.

    Patogénesis

    Genética: Los individuos de piel clara con baja
    protección de melanina y piel sensible (tipo I y II)

    Radiación: La exposición
    a los ultravioletas durante la vida es un factor importante,
    Radiodermitis crónica con rayos X, Efectos crónicos
    del calor (cáncer Kangri)

    Cambios cutáneos degenerativos e inflamatorios
    crónicos: Lesiones preneoplásicas, Cicatrices a
    tensión, Cicatrices de quemaduras, Cicatrices esclerosadas
    de lupus vulgar, Úlceras de larga evolución
    (úlcera de Marjolín), Fístulas persistentes.
    La malignización de las úlceras avanzadas tras
    radiación es del 7.07%, y en casos de úlceras con
    otros orígenes del 0.81%.

    Carcinógenos químicos: Alquitrán,
    Arsénico, Asbesto, Aceite de parafina

    Inmunosupresión: En receptores de aloinjertos,
    Inmunodeprimidos

    Infecciones víricas: Papilomavirus humano

      Epidemiología

    Menos frecuente que el Ca. Basocelular (relación 1:10).
    Mayor frecuencia en hombres, debido al trabajo al aire libre,
    sobretodo en población rural. La forma más
    frecuente ocurre en la transición de la piel a la mucosa y
    en la misma mucosa. La edad de presentación es entre 60 y
    80 años, pero es inferior en países soleados.

    Histología

    Se origina a partir de células de la capa basal o
    queratinocitos del estrato espinoso, sus células muestran
    cierto grado de maduración hasta la formación de
    queratina.

    Las células son grandes, con núcleos
    vesiculares, abundante citoplasma y puentes intercelulares.

    En la dermis se observa infiltrado linfocitario y aumento de
    la vascularización.

    Cuanto más indiferenciados, producirán menos
    queratina y serán más malignos, con más
    mitosis atípicas y ausencia de puentes intercelulares.

    Es característico los globos de queratinización:
    perlas córneas.

    El grado de diferenciación se puede clasificar
    según Broders en la proporción de células
    indiferenciadas:

    Grado I <25%

    Grado II <50%

    Grado III <75%

    Grado IV >75%

    Manifestaciones clínicas

    Localización topográfica : cara (labio
    inferior), manos, brazos, genitales y mucosas. Tendencia a
    metastatizar vía linfática. Curso progresivo.
    Lesión anterior precancerosa: dermatitis solares
    crónicas, queratosis solares o seniles, cicatrices
    crónicas, queilitis, leucoplasia, radiodistrofias, etc.
    Lesiones ulcerosas con bordes y paredes duras, bordes mamelonados
    o verrugosos; pueden aparecer como nódulos únicos o
    múltiples, recubiertos por escamas o exudado
    fétido.

    Carcinoma espinocelular intraepidérmico: Se produce en
    la epidermis, denominado carcinoma in situ; puede producirse en
    lesiones cutáneas existentes como quertosis
    térmicas, crónicas por radiación,
    cicatrizales, por hidrocarburos,
    solares, cuernos cutáneos, arsenicales o como formas
    morfológicas, como la enfermedad de Bowen y la
    eritroplasia de Queyrat.

    Carcinoma espinocelular invasor: El crecimiento es ilimitado y
    rápido, afecta al estado general
    y si se deja sin tratamiento puede provocar la muerte. La
    proporción de invasión en queratosis solar es del
    12%, de la enfermedad de Bowen es del 5% y de la eritroplasia de
    Queyrat del 10%. El 20-40% de las eritroplasias se transforman en
    carcinomas epidermoides infiltrantes. El originado en piel normal
    es rápidamente invasor y metastásico, así
    como los localizados en labio, pene, vulva y ano. Puede invadir
    nervios periféricos en la región
    cefálica y cervical. La superficie puede sangrar, ser
    granulosa o costrosa, los márgenes de la úlcera se
    elevan y endurecen. El originado en dermatitis tardías por
    radiación es peligroso y puede crecer rápidamente,
    denominándose carcinoma de células en huso
    (diferenciar de fibrosarcoma y melanoma maligno).

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    Carcinoma epidermoide en zona de
    dermatitis crónica.

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    Carcinoma epidermoide
    exofítico.

    Formas especiales:

    • Carcinoma de labio. A partir de preneoplasias
      (leucoplasia, queilitis actínica preneoplásica o
      queilitis abrasiva); escama adherida, erosión,
      úlcera indolora, nódulo sólido con
      necrosis. Desplaza el ángulo de la boca, con
      metástasis a ganglios linfáticos regionales y
      más tarde alejados. Tratamiento
      quirúrgico.

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    Carcinoma epidermoide labio

    • Carcinoma de pene. Entre 40-70 años, requiere
      diagnóstico y tratamiento precoz por su mal
      pronóstico; proliferación papilomatosa
      exofítica con necrosis, induración y
      ulceración; gran cantidad de vasos sanguíneos y
      linfáticos que favorecen las metástasis; en el
      50% de los casos metástasis precoces, principalmente en
      ganglios regionales. El tratamiento consiste en cirugía
      y radioterapia.
    • Carcinoma de vulva. En ancianas, son infiltrantes,
      ulcerativos y papilomatosos; pronóstico desfavorable
      debido a las metástasis que aparecen; puede aparecer a
      partir de un liquen escleroso y atrófico, de la
      enfermedad de Bowen, de una eritroplasia o de la enfermedad de
      Paget extramamaria. Tratamiento: vulvectomía,
      láser, electrocoagulación, radioterapia,
      citostáticos.
    • Carcinoma de lengua. En varones es 10 veces
      superior que en mujeres; en forma de nódulos o
      induraciones sobre lesiones previas; metástasis precoces
      a ganglios linfáticos regionales, mal pronóstico.
      Diagnóstico diferencial con el goma
      sifilítico.
    • Carcinoma verrugoso. Subtipo de carcinoma
      escamoso de baja malignidad; aspecto exofítico y
      verrugoso en región plantar, cavidad oral, anal y
      genital; crecimiento lento, localmente agresivo; baja producción de metástasis. Puede
      empeorar con radioterapia. Producido por la acción del
      papilomavirus humano.
    • Metástasis: El riesgo en una queratosis
      es muy bajo, aumenta en tumores anaplásicos, grandes y
      con invasión por debajo de las glándulas
      sudoríparas de la dermis.
      Los carcinomas de labio, pene, vulva y ano tienen considerable
      riesgo de metástasis.

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    Carcinoma epidermoide de comportamiento agresivo en paciente
    inmunodeprimido.

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    Carcinoma epidermoide en zona no
    fotoexpuesta.

    Diagnóstico diferencial

    • Queratosis actínicas
    • Queratoacantoma
    • Verruga vulgar
    • Enfermedad de Bowen
    • Carcinoma basocelular
    • Queratosis seborreica
    • Disqueratoma verrugoso
    • Melanoma maligno amelanótico
    • Tumores de Merkel
    • Tumores de folículos de las glándulas
      sebáceas, sudoríparas ecrinas o apocrinas y de
      los folículos pilosos terminales.

    Tratamiento

    Electrocirugía. La electrocoagulación es
    exitosa en tumores pequeños (<10mm), en superficies
    planas, también está indicada en dermatitis
    tardía por radiación y en múltiples
    carcinomas pequeños.

    Cirugía por escisión. Según su
    localización con su margen de 1 a 1.5 cm, se toma como
    norma en estos tumores; después de la extirpación
    se efectúa biopsia por congelación.
    Es útil en carcinomas lineales orientados paralelamente a
    los pliegues de expresión, en los originados de dermatitis
    tardía por radiación, en los > 3 cm en cuero
    cabelludo, frente y extremidades inferiores, en grandes
    carcinomas del párpado, comisuras labiales (preserva la
    función), en los que invaden
    cartílago o hueso (la radioterapia produce necrosis
    tardía), los originados en cicatrices, úlceras o
    fístulas o en los carcinomas de pene, vulva y ano. Si no
    existen adenopatías palpables no está indicado el
    vaciamiento ganglionar; realizar control periódico
    ("expectación armada"); según el grado de
    diferenciación, localización y presencia de
    adenopatías la extirpación será en bloque o
    diferida ( 2-3 semanas ).

    Radioterapia. En los tumores menos diferenciados (a
    mayor diferenciación más radioresistentes ).
    Excelente en algunos tumores demasiado grandes para ser tratados con
    electrocoagulación, en aquellos donde la excisión
    podría provocar deformidad
    (nariz, labio, párpado y canto ); los exofíticos se
    aplanan primero con bisturí o electrocirugía; en el
    carcinoma verrugoso está contraindicada. El tratamiento
    fraccionado es preferible a una dosis masiva
    única.

    Quimiocirugía. La técnica de Mohs y la
    cirugía de "tejido fresco" no se emplean de forma
    universal, su ventaja es la reducción del riesgo de
    extirpación incompleta mediante el control
    microscópico; se utiliza para tumores con límites
    periféricos difíciles de determinar:

    • Residual tras tratamiento previo.
    • Múltiples.
    • Originados tras radiación.
    • Grandes, mal definidos sin tratamiento
      previo.
    • Invasores de hueso y cartílago.

    Quimioterapia. Sistémica o regional, su
    uso con la cirugía o radioterapia aumenta la
    supervivencia; coadyuvante en tratamiento combinado o paliativo
    en tumores avanzados; sus efectos secundarios son serios
    (médula ósea, mucosas, piel). La bleomicina
    sistémica en tumores no operables, extirpados
    incompletamente o preoperatoriamente para reducir el
    tamaño; 5-fluoruracilo ó mostaza nitrogenada
    localmente.

    Inmunoterapia. Sólo es una
    terapéutica de ayuda.

     Evolución y
    pronóstico

    A menudo se inician en la epidermis como un carcinoma
    "in situ", después de un tiempo pueden
    hacerse invasivos localmente, destructivos y metastatizantes por
    vía linfática.

    El pronóstico depende de la localización,
    tamaño y grado de diferenciación; es pobre en el
    carcinoma de lengua, vulva y pene.

    Hasta un tamaño de 2-3 cm pueden ser curados el
    90%.

    Cuanto mayor sea el grado de diferenciación menor
    tendencia a metastatizar.

     BIBLIOGRAFÍA

    http://ponce.inter.edu/cai/reserva/jvelazquez/art-piel.htm

    http://www.smeo.org.mx/comites.html

    http://www.unne.edu.ar/cyt/2001/3-Medicas/M-065.pdf

    http://cmo.org.mx/onco_cert2002/12_pa.html


    http://sisbib.unmsm.edu.pe/bibvirtual/libros/Medicina/neoplasias/Tum_Mal_Piel.htm


    http://www.infomedonline.org.ve/dermatologia/d363edit.htm

    http://www.methodisthealth.com/spanish/dermo/warts.htm

    http://www.aad.org/pamphlets_spanish/verrugas.html

    http://www.uv.es/~vicalegr/CLindex/CLtumb/CLtumbe9.html

    cesar gonzales guerra

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