Conducta ante el Glaucoma del Desarrollo en Nuestro Medio

1. Resumen
3. Material y
   Método
4. Resultados
5. Discusión
6. Conclusión
7. Bibliografía

Resumen:

El seguimiento a 19 pacientes aquejados de glaucoma del
desarrollo,
con edades entre los 0 y 12 años de edad y operados
mediante trabeculectomía, son expuestos en este
trabajo.

La información se recogió a
través de una base de datos que
permitió estandarizar las variables
escogidas, que abarcan, desde los primeros síntomas
referidos hasta la rehabilitación óptica
de los niños
tratados en un
periodo de tiempo de 3
años posteriores a la aplicación del tratamiento
quirúrgico, en el Hospital Infantil Sur de Santiago de
Cuba, en su
servicio de
Oftalmología.

Se evaluó todo el proceso de
manera integral con el objetivo de
dar a conocer el trabajo que
se realiza en dicho centro así como mostrar
comparativamente los resultados de la trabeculectomía,
realizada en el 100% de los pacientes intervenidos, la cual se
comportó con una eficacia de un
70.3% en el periodo estudiado. También se exponen datos
clínicos y de atención al paciente de interés.

Introducción

Los Glaucomas del Desarrollo son un grupo de
enfermedades
caracterizadas por un defecto embrionario de la Malla Trabecular
y estructuras
angulares, por tanto, del sistema de
drenaje del humor acuoso; estas alteraciones pueden llevar a
distintas formas clínicas de Glaucoma (cita quien lo dice
y donde y poner en bibliografía.

Con los términos Glaucoma Congénito
Primario, e Infantil se han designado aquellos casos en los que
la enfermedad se pone de manifiesto en los primeros meses o
años de vida, respectivamente; si la alteración es
más leve entonces provocaría una elevación
de la presión
intraocular más tardíamente, dando lugar al
denominado Glaucoma Juvenil, enmarcado este último entre 3
y 39 años de edad ( 1-4).

Esta terminología ha sido abandonada por muchos
al considerar que la edad no puede ser criterio para una
clasificación. Sin embargo, nosotros, aunque la
consideramos con ciertas limitantes, la utilizamos por sencilla y
práctica; y le damos valor al hecho
de que es mencionada en muchos trabajos prestigiosos
actuales.

En muchas ocasiones el Glaucoma del Desarrollo se
comporta como una verdadera urgencia oftalmológica;
conocemos que el tema no es abordado con la profundidad que se
merece, incluso por oftalmólogos, que no se dedican a la
práctica pediátrica. Es la causa más
frecuente de ceguera de etiología congénita y
merece nuestra mayor atención.

En el mes de Febrero de 1996 se comenzó la
Cirugía del Glaucoma del Desarrollo en el Hospital
Infantil Sur de Santiago de Cuba, con la
intención de realizar la evacuación del humor
acuoso. Teniendo en cuenta que el 73.6% de los pacientes que
recibimos en nuestro servicio
presentaban algún tipo de opacidad corneal y además
ante la carencia de lentes e instrumental para practicar
goniotomía, se realizó trabeculectomía en la
totalidad de los pacientes; considerándose esta
técnica quirúrgica como el proceder de
elección en nuestro medio.

El primer trabajo con un colgajo lamelar de esclera y
trabeculectomía se remonta a 1961 y fue realizado por
Sugar (4). Hoy esta operación básica con algunas
variaciones, es el procedimiento
más popular para el Glaucoma y cada vez es más
usado en el Glaucoma del Desarrollo (4-11).

La técnica fue descrita originalmente por Cairs
(12) en 1968, y ha sido tan modificada que un gran número
de cirugías quedan incluidas dentro de éste
término.

Preferimos la trabeculectomía de Watson que es
una combinación de queratectomía,
esclerectomía y ciclodiálisis interna, realizado
debajo de un colgajo escleral (9-10). La trabeculectomía
es una técnica quirúrgica de ejecución
relativamente fácil. Sus complicaciones ,aunque
existentes, son mínimas a corto y largo plazo y en el caso
del Glaucoma congénito primario ,nos permite intervenir de
manera inmediata para proteger del aumento brusco de la presión
intra-ocular. Diversos reportes internacionales hablan de la
trabeculectomía como la técnica quirúrgica
que se impone con mayor fuerza en la
actualidad, y esto también abarca al Glaucoma del
Desarrollo en la mayoría de sus variantes clínicas
( 13-14).

Pretendemos mostrar la conducta ante el
Glaucoma del Desarrollo desde el punto de vista
médico-quirúrgico en nuestro medio, exponiendo
también los resultados de la
trabeculectomía.

Material y Método.

El estudio fue realizado en 19 pacientes, afectados
siempre de alguna de las formas clínicas de Glaucoma del
Desarrollo en el período comprendido entre Febrero de 1996
y Noviembre del 2000. La edad de los pacientes varió entre
26 días y 12 años. Se evaluaron en todos los
pacientes los 3 primeros años
post-quirúrgicos.

El número de ojos operados fue de 37, pues un
caso fue unilateral; se utilizó para ello un microscopio Opton
con capacidad de magnificación que permite de 7 a 10
aumentos; oftalmoscopio Welch Allyn para la fondoscopía y
lámpara de hendidura Opton para estudio del segmento
anterior; compás de estrabismo para medir diámetro
corneal y tonómetro de Shiotz para la tensión
intraocular, que consideramos dentro de límites
normales hasta 21 mm Hg. No incluimos la AV pues la
cooperación (por la edad fundamentalmente), de nuestros
pacientes impidió su evaluación. Los criterios de
compensación además de la Po≤21 mmHg, fue la no
variación del diámetro corneal (DC) y
excavación no superior a la primera observación después de la
cirugía. Se empleó nylon 10-0 en los puntos
esclerales y seda 8-0 en los conjuntivales.

Dividimos los pacientes en 3 grupos para
definir el tiempo que media
entre el examen medio inicial y la instauración del
tratamiento quirúrgico, teniendo en consideración
que en muchas ocasiones el cirujano se enfrenta a formas
clínicas que actúan como verdaderas urgencias, y
para conocer mejor el manejo de la entidad en nuestro
medio.

Primer Grupo: Niños
de 5 o menos días de evolución desde su evaluación
por un facultativo y la instauración del tratamiento
quirúrgico especializado.

Segundo Grupo: Niños de 6 y hasta 14
días de evolución desde su evaluación por un
facultativo y la instauración del tratamiento
quirúrgico especializado.

Tercer Grupo: Niños con 15 días o
más de evolución desde su evaluación por un
facultativo y la instauración del tratamiento
quirúrgico especializado.

La mayoría de los pacientes, 14, el cual
representa el 73.6%, fueron evaluados bajo anestesia para
establecer el diagnóstico ya con el protocolo
quirúrgico listo y se continuó con el tratamiento
quirúrgico cuando se confirmó la enfermedad; en 5
casos (26.31%) se pudo lograr el examen inicial bajo
sedación y anestesia local, sin embargo el 91.73% de los
pacientes se examinó en todas las ocasiones;
después del tratamiento quirúrgico, con
sedación y anestesia local. Utilizando la sedación
logramos evitar en un número importante de niños
otra injuria anestésica y conseguimos además un
paciente colaborador, pues en estos casos el examen se repite con
cierta frecuencia y en ocasiones también la
cirugía. Es importante lograr que la sedación sea
tan profunda como para que luego exista una amnesia total de lo
ocurrido durante la exploración, lográndose
así, incluso, un paciente más tranquilo en los
sucesivos exámenes.

Adoptamos para la sedación el método
empleado por el Departamento de Neurofisiología de nuestro
hospital para realizar los exámenes
electrofisiológicos. Las drogas
utilizadas fueron: Hidrato de Cloral a razón de 30 mg por
kg de peso y la Clorpromacina a razón de 0.5 mg por Kg de
peso. Para potenciar la acción de los sedantes indicamos
dormir al niño tarde y levantarlo muy temprano (antes de
las 4:00am) e incorporamos los sedantes en ayuna; cuando el
niño está profundamente dormido aplicamos colirio
anestésico y procedemos a las tomas de las medidas
oculares.

La literatura consultada no
señala a estos sedantes como causa de hipertensión
ocular. En todas las tomas de Po realizadas con la
trabeculectomía funcionante nunca se encontró
hipertensión ocular. La técnica realizada fue la
trabeculectomía de Watson. En los casos reintervenidos (5
casos, el 26.31%) se utilizó la Triancinolona en
suspensión inyectable por vía intramuscular a
razón de ½ ml, dosis única como esteroide de
depósito para evitar la cicatrización, pues la edad
y las formas clínicas que tratamos son consideradas por
muchos factores de riesgo que
precipitan la cicatrización (1-10). En un caso intervenido
por tercera ocasión usamos el 5-Fluoracilo
transoperatorio, 5 minutos en el Flat escleral y evitando su
contacto con la córnea; posteriormente retiramos
totalmente con un amplio lavado.

El seguimiento post – quirúrgico se
realizó entre 7 y 15 días después del alta,
según ubicación geográfica, luego mensual
hasta los 3 meses de la cirugía y posteriormente de forma
trimestral. Cuando fue necesario, este período fue
más breve, (cada 21 días) mientras dura la
rehabilitación visual con oclusión. Para la
rehabilitación utilizamos oclusión total y directa
del ojo dominante y fue individualizado el modo de
oclusión según cada paciente. El seguimiento en
éstos fue cada 21 días durante el período de
oclusión y se modificó según los resultados
logrados.

Obtuvimos los datos del estudio
de las historias clínicas de cada paciente la cual
recogimos en una planilla diseñada por nosotros que
permitió facilitar la recogida de datos y su
homogeneidad.

Resultados

De 19 pacientes tratados, 14 que
representan el 73.6% eran menores de 3 años de edad, de
ellos 5 (26.3%) eran menores de 3 meses, y 3 pequeños
(15.8%) eran mayores de 4 meses pero no rebasaban el año
de vida; 6 eran mayores de 1 año (31.6%), el resto (5 del
total, 26.3%) rebasaban los 3 años de edad sin sobrepasar
los 12 años, es decir, 11 enfermos (57.9%) sobrepasan el
año de edad; 7 pacientes fueron niñas (36.85%) y 12
(63.15%) fueron del sexo
masculino. El trastorno fue bilateral en 18 casos (94.73%), un
solo caso fue unilateral; la raza negra constituye el 58% (11
pacientes), 6 mestizos (31.5%) y 2 pacientes de raza blanca (10.5
%). En ningún paciente se presenta otra afectación
sistémica asociada. Las alteraciones clínicas
más frecuentes encontradas al momento del diagnóstico las enumeramos en orden de
importancia:

• Megalocórnea (89.5%)
• Edemas corneal (73.6%),
• Epífora y fotofobia (68.4%);
• Líneas de Haad (47.4%)
• Opacidad corneal (5.2%)

El 70% de los pacientes presentan irritabilidad y
llanto. La tensión ocular, (responsable de las
alteraciones en un globo ocular con rigidez disminuida), la
relacionamos (su primera toma) con el diámetro corneal
registrado en la primera medición en cada uno de los
ojos.

Tabla 1 Interrelación de la tensión
ocular con el diámetro corneal

Cinco de nuestros pacientes fueron evaluados antes de su
remisión por médicos oftalmólogos, lo que
representa el 26.3%; todos fueron remitidos con un
diagnóstico acertado confirmado en nuestro centro, 3 de
estos pacientes fueron tratados con Betabloqueadores (Timolol) y
a 2 de ellos se les asoció Pilocarpina al 2 %, el caso
restante fue tratado además de Timolol con Acetazolamida,
2 pacientes fueron remitidos sin tratamiento médico
previo. El 57.89% (11 pacientes), fueron recibidos en nuestro
servicio sin ser evaluados por una consulta de
Oftalmología y sin medicación hipotensora previa;
las remisiones provienen de 7 Municipios de nuestra Provincia y
de las provincias de Granma y Guantánamo. Como dato
interesante señalamos que del 73.7 % de los pacientes
evaluados por médicos no oftalmólogos, sólo
en 2 (10.52%) el diagnóstico fue certero y la
remisión se realizó puntualmente; el 80% (4) de los
pacientes mayores de 3 años se diagnosticó por
examen oftalmológico fortuito; (1) (20%) por solicitar
examen debido a los antecedentes familiares.

Para una mejor apreciación del tratamiento de los
casos con Glaucoma del Desarrollo en nuestro medio, se tuvo en
cuenta el tiempo que transcurrió entre la
evaluación y/o diagnóstico de la enfermedad por un
facultativo (sea oftalmólogo o no) y la
instauración del tratamiento quirúrgico definitivo;
9 pacientes (47%) fueron operados en un período menor a 5
días contando a partir del momento del diagnóstico
o evaluación por un facultativo; (sólo a 2
pacientes (10.2%) de este grupo se le
dio tratamiento definitivo en las 48 horas siguientes a su
diagnóstico o evaluación); 6 infantes, que
representan el 32%, fueron intervenidos entre los 6-14
días después de su evaluación por un
facultativo; 4 niños (21%) fueron tratados
quirúrgicamente 15 días o más después
de la evaluación por un médico.

Luego del tratamiento quirúrgico
(trabeculectomía ) evaluamos cada uno de los ojos a los 3
años, y encontramos alteraciones clínicas las que
por su frecuencia de aparición, enumeramos a
continuación.

Tabla 2 Diámetro corneal y su relación
con los hallazgos clínicos

En la mayoría de los pacientes la toma de la
presión intraocular post-quirúrgica (PIO) fue
realizada sin necesidad de someter al paciente a injuria
anestésica; el porcentaje de ojos normotensos a los 6
meses eran 32 (86.4%), al año 29 (78.3%) se
mantenían con cifras inferiores o igual a 21 mm de Hg; dos
años después, 27 ojos se mantenían con
cifras de Po controladas, lo que representa el 72.9% y la
última evaluación para este reporte, realizada a
los 3 años de la cirugía, arrojó que 26 ojos
(70.3%) pertenecientes a 15 pacientes (78.9%) se mantenían
por debajo de las cifras consideradas por nosotros como normales
(Po ≤a 21 mm kg).

Todas las mediciones de la presión ocular (Po) se
obtuvieron con sedación oral escalonada, se administraba
Hidrato de Cloral y Clorpromacina, lográndose la
sedación en 14 (87.5%) de los 16 casos donde se usaron
estos medicamentos. En 2 pacientes (12.5%) fue necesario repetir
la sedación, debido a incumplimiento por parte de los
padres de las orientaciones que pedíamos. Se usó
Clohidrato de Tetracaína como colirio anestésico en
el 100% de los pacientes, sin reacciones adversas en ninguno de
los niños explorados con este método.
También es considerable el ahorro
económico al evitar la exploración en el
quirófano. El 72% de los pacientes y su familia fueron
evaluados desde el punto de vista integral.

No fue posible en este trabajo valorar la
rehabilitación visual del 100% de los ambliopía por
la poca cooperación debido a la edad. Sin embargo es la
rehabilitación para nosotros, junto al diagnóstico
y la cirugía los pilares fundamentales del tratamiento del
Glaucoma del Desarrollo.

Tratamos de lograr, siempre que fue posible, la
adaptación al lente de contacto (LC); contrariamente a los
que muchos creen no existe contraindicación del uso de LC
en niños con Glaucoma, pero la disponibilidad de LC, el
nivel cultural y la cooperación familiar fueron las
principales limitaciones de esta opción. Se logró
el uso del LC en 3 niños (15.78%) pero no fue posible en
el resto, se usó gafas cuando fue necesario.

Pudimos evaluar 8 niños (42.1%) que presentaron
aceptable cooperación y se determinó que de estos
casos en el 37.5%, (3 niños) se presentó en uno de
sus ojos una ambliopía marcada; en un paciente la
ambliopía fue bilateral (12.5%).

En tres pacientes, donde se logró una
rehabilitación adecuada los resultados fueron alentadores,
con una agudeza visual en todos ellos superior a 0.6. Otro grupo
de pacientes, como es de suponer, no cooperan a la toma de la
agudeza visual subjetivamente y la evaluación del
resultado rehabililatorio queda pendiente.

El factor herencia fue
evaluado al ser de una relevante importancia en esta entidad; en
los estudios encontramos 2 pacientes (10.5%) miembros de familias
donde se determinaron patrones de herencia
autosomicos dominantes y donde efectivamente existían
casos de miembros de la familia
enfermos, en prácticamente todas las generaciones, que es
precisamente el patrón que informa la mayoría de
los reportes que sobre el tema hemos encontrado (1, 3, 16-19, 25,
26) para glaucomas juveniles, edad en que se enmarcan los 2 casos
de referencia. En el resto de los pacientes y fundamentalmente en
los casos de Glaucoma congénito e Infantil, fueron de
aparición esporádica como se reporta en la
mayoría de los estudios.

Discusión.

La comparación de los resultados de este trabajo
con la literatura consultada
demuestra una coincidencia en la mayoría de los
parámetros; sin embargo la edad en que debutan nuestros
pacientes es superior a la encontrada en los textos consultados
(1,3, 5, 6, 10). Todos hablan de un 60% a 80% de casos que
debutan antes del año de edad, frente al 42.1% de infantes
debutantes con menos del año de edad en nuestra
casuística; otros aspectos como la bilateralidad y el
sexo no
presentan grandes contradicciones con las series
revisadas.

Evaluamos la raza por considerar su incidencia en esta
entidad; existen reportes de mayor frecuencia de Glaucoma del
Desarrollo en gitanos de Eslovaquia (24, 25). En nuestro estudio
no se determinaron diferencias sustanciales al compararlo con la
bibliografía
consultada, y la distribución de nuestros pacientes se
corresponde con los índices raciales de nuestra población. El 58% pertenece a la raza
negra, el 31.5% a la mestiza y sólo 2 pacientes son de la
raza blanca, que representan el 10.5%.

Las alteraciones clínicas halladas son muy
similares a las de otras series (1, 3, 6, 8-12, 17, 18,20) y
forman parte del cuadro clínico clásico de los
pacientes menores de 3 años; donde la elasticidad de
los tejidos oculares
propicia la aparición de estas alteraciones. Cabría
referirnos a que cada vez aparecen más reportes en
relación a que el límite de edad hasta donde
persiste esta cierta elasticidad de
los tejidos oculares,
es superior y algunos los sitúan a los 7 años (1)
pudiéndose encontrar cambios sutiles
anátomo-estructurales por debajo de esta edad en ojos
sometidos a cifras tensionales superiores a los 21mmhg
(1).

La Tabla 1 muestra la
directa relación entre presión intraocular y
diámetro corneal horizontal; fuimos cuidadosos al tomar
las medidas corneales, desde el inicio, en ambos limbos de las
fibras esclerales (1,23) por el fundamental valor de esta
medida en la evolución y pronóstico de esta
afectación. Por supuesto tienen una proporción muy
directa las cifras de presión intraocular y el
diámetro corneal de estos pacientes.

Asociados al aspecto clínico, se tuvieron en
cuenta otros factores como el psicosocial, entorno familiar y
acciones
médicas previas a la llegada del enfermo a nuestro centro.
Hacemos mención de estos elementos debido a la crucial
importancia del tratamiento precoz de esta
afección.

Fue relevante, en el estudio realizado, el hecho de que
se demande de una labor de educación e información a pediatras en general y
médicos de familia, en aras
de disminuir el tiempo que transcurre entre los primeros
síntomas y la instauración del tratamiento
definitivo, con el objetivo
común de disminuir la incapacidad visual de estos casos,
considerando que el Glaucoma del Desarrollo en general y el
Congénito en particular, aportan un porciento importante
entre los ciegos de origen congénito (17,21) .

No encontramos similitud en estudios internacionales o
nacionales con las observaciones realizadas en este trabajo en lo
referente al tiempo trascurrido entre los primeros
síntomas, el diagnóstico y el tratamiento
definitivo. Pero es evidente que a pesar de la envidiable
cobertura oftalmológica y de asistencia primaria con que
cuenta nuestro país, es algo demorado el tratamiento
definitivo, pues la inmensa mayoría de los casos se
intervinieron 72 horas o más después de ser
evaluados por un facultativo y aún mayor el tiempo que
media entre la aparición de los primeros síntomas y
la instauración del tratamiento definitivo.

La trabeculectomía practicada por nosotros, al
establecerse una comparación con los resultados reportados
por otras series (Ver tabla comparativa No3) resultó
acertada en la mayoría de nuestros pacientes, alcanzando
con la cirugía aplicada cifras de éxito
similares a otros actores.

Como se reafirma en la tabla comparativa que
añadimos: es la Trabeculectomía la técnica
quirúrgica que está llamada a imponerse en nuestro
medio con la necesaria efectividad; igualmente son muy similares
las alteraciones clínicas post-quirúrgicas halladas
por nosotros en la mayoría de las series y textos
consultados (1-10). Sin embargo, a pesar de que el tratamiento
quirúgico controla la enfermedad en un elevado
número de pacientes, hubo un aumento en el diámetro
corneal en 4 pacientes que mantenían
tonométricamente cifras oculares dentro del límite
considerado como normales; este aumento del diámetro fue
inferior a 1mm al compararlo con la medida inicialmente tomada.
Decidimos a estos casos darle un seguimiento mensual y mantener
estrecha vigilancia sobre las medidas corneales sin que hasta el
momento haya cambios que reflejen descompensación. Creemos
que la presencia de esta última en ojos donde hay
importante edema epitelial y distensión tisular pudiera
influir en la exactitud del dato a la hora de la medición.

Tabla 3 Comparativa entre resultados de diferentes
autores y los resultados obtenidos en el Hospital Infantil Sur de
Santiago de Cuba.

Las complicaciones inmediatas de la cirugía en
nuestros pacientes son muy similares con reportadas por otros
autores (1,3 ,4-10). La trabeculectomía no está
exenta de complicaciones, pero es una técnica bastante
segura en este sentido y su práctica hoy es recomendada en
mayor número de formas clínicas de Glaucoma del
Desarrollo y Glaucomas de la infancia
secundarios. También constituye la segunda opción
para muchos, después del fracaso de la
Goniotomía.

Merece especial importancia discutir brevemente los
hallazgos clínicos post-quirúrgicos tardíos,
expuestos en la Tabla 2, pues se reafirma el concepto de que
el diámetro corneal es la expresión más
clara de descompensación ocular; así las
alteraciones irreversibles son más frecuentes y graves en
córneas de mayor distensión, todo coincidente con
los autores revisados (1, 4-10).

Las excavaciones de la papila y sus características en cuanto a su
diámetro y a otros aspectos, preferimos no incluirlas ni
describirlas en este trabajo pues el mayor porcentaje de nuestros
pacientes presentó edema corneal al ser
diagnósticados.

En cuanto a la rehabilitación, es de notar que la
distensión de estructuras
importantes como la esclera, la zónula del cristalino y la
cornea hacen difícil la instauración de este
eslabón terapéutico Sin embargo consideramos el
lente de contacto como la mayor opción para la
rehabilitación visual y recomendamos su uso.

Conclusión:

La trabeculectomía, junto a un manejo integral al
paciente portador de glaucoma del desarrollo es la opción
viable en nuestro medio.

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Autor:

Dr. Leonardo Pérez Díaz

Especialista en Primer Grado en Medicina General
e Integral y en Oftalmología

Dirección particular: San Félix # 260 %
Habana y Maceo

CP 90100 – Santiago de Cuba

Institución: Hospital Infantil Sur

Santiago de Cuba. Cuba