Miocardiopatía Esponjiforme
asociada a otras anormalidades
Hospital ¨Hermanos
Ameijeiras¨.
Artículo para
publicación como Caso Interesante.
Se hace la presentación de un caso ilustrativo
de miocardiopatía esponjiforme asociada a otras
anomalías en una paciente de 23 años con
manifestaciones clínicas y ecocardiográficas
típicas de esta enfermedad, que es una forma muy
infrecuente de miocardiopatía congénita. La
miocardiopatía esponjiforme es provocada por la
detección de la embriogénesis normal del
endomiocardio, trayendo consigo la falta de compactación
del mismo, por eso suele llamársele también como
"miocardio no compactado", esto determina desde el punto de
vista ecocardiográfico la presencia de múltiples
trabéculas y recesos que comunican directamente el
miocardio con la cavidad del ventrículo izquierdo. Esta
enfermedad afecta el ventrículo izquierdo uniformemente
con ó sin el derecho concomitante, los recientes
estudios han demostrado la presencia de esta enfermedad en la
población de adultos en quienes puede
tener una prevalencia mayor que la reportada
actualmente.
La miocardiopatía eponjiforme también
llamada como "miocardio no compactado",(1,2,3) siendo esta
variedad de miocardiopatía incluida dentro del grupo de las
miocardiopatías sin clasificar(1), es una forma muy rara
e infrecuente de miocardiopatía congénita
provocada por la detección en la embrigénesis del
endomiocardio normal(4). La enfermedad afecta el
ventrículo izquierdo de forma uniforme aunque puede
afectar el ventrículo derecho y el septum
interventricular siendo la implicación biventricular en
un 40% del total de los casos, esta enfermedad provoca
trastornos sistodiastólicos severos e insuficiencia
cardiaca ( 5,6,7) La miocardiopatía esponjiforme se
describió inicialmente en niños, sin embargo estudios recientes han
detectado esta entidad en población adulta donde podría
tener una prevalencia superior a la reportada (4,
8,9,10).
Se trata de una paciente de 23 años de edad, que
ingresó en el Hospital ¨Manuel Fajardo¨ con
diagnóstico de faringoamigdalitis, y por
referir antecedente de miocardiopatía congénita
tipo miocardiopatía hipertrófica sin
obstrucción al tracto de salida fue enviada a
Cardiología, donde se investigan los antecedentes
familiares haciéndole un ecocardiograma a los padres
siendo ambos normales (2,7,8)
A la paciente le fue diagnósticada la enfermedad
desde la época de lactante, llevando tratamiento desde
entonces con Digoxina 0.125 mg al día, actualmente tiene
una clase funcional de NYHA grado I, tolerando los grandes
esfuerzos, niega antecedentes de arritmias, embolismo ó
insuficiencia cardiaca descompensada.
Al examen físico general, sobresale un retardo del
desarrollo
pondo estatural, con un dismorfismo facial (estrabismo y
micrognatia) y una distrofia muscular generalizada. Al examen
físico cardiovascular la frecuencia cardiaca en 90
latidos por minutos, la PA en 110 con 80 mm. Hg., en la
auscultación se presentan ruidos cardiacos
rítmicos de buena intensidad y un soplo II/VI en foco
aórtico y mitral.
En los estudios complementarios hemoquímicos
resultaron normales, con un electrocardiograma con marcada
hipertrofia del ventrículo izquierdo con BCRIHH, en la
radiografía de tórax se observa una cardiomegalia
moderada con signos de congestión de la trama vascular
para hiliar.
Fig A Fig B
Fig C
La ecocardiografía puso en evidencia un
ventrículo izquierdo consistente en múltiples
trabeculas y recesos localizados en todo el espesor del
endomiocardio que comunican directamente con la cavidad
ventricular en el plano apical de 4 cámaras. (Fig. A, B,
C)
En el bidimensional a través del plano para
esternal del eje largo se visualiza el engrosamiento
miocárdico, con disminución
marcada de la cavidad del ventrículo izquierdo
durante la diástole.
Fig D
El estudio de doppler tisular demostró
disminución de la velocidad
sistólica a nivel del anillo mitral, disminución
de la velocidad de
la onda e, aumento de la velocidad de la onda a e incremento
del tiempo de
relajación isovolumétrica (TRIV).
El Power flow mostró la existencia de flujo
dentro de los recesos o trabeculaciones, con comunicación conla cavidad
ventricular.
Fig.
E
Estamos en presencia de una miocardiopatía
esponjiforme asociada a otras anomalías entre ellas la
distrofia muscular (probablemente de Emery-Dreifus). A este
diagnóstico se arribó utilizando
un ecocardiógrafo (Aloka-5500), donde a través
del bidimensional se perfilan las imágenes
características de las trabéculas
y recesos endomiocárdicos, que se comunican directamente
con la cavidad del ventrículo izquierdo y que se
corrobora empleando la técnica del "Power flow", donde
se observa la penetración o llenado completo de sangre de las
trabéculas y recesos durante la diástole
ventricular.
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Autores:
Dr. Gerardo Senra Piedra.
Especialista de I Grado en
Cardiología.
Dra. María Virginia Gómez
Padrón.
Especialista de I Grado en MGI y Cardiología.
Profesor Instructor.
Dra. Angela Castro Arca.
Especialista de I Grado en
Cardiología.
Dr. Juan Prohías
Martínez.
Especialista de II Grado en
Cardiología.
Dr.Reinaldo Milán Castillo.
Especialista de I Grado en Cardiologia
Dra Lissette Rodríguez de Armas
.
Especialista de I Grado en Cardiologia
lissette.rdguez[arroba]infomed.sld.cu
.