- Malformaciones
congénitas - Tumores y lesiones
pseudotumorales - Trauma y
hemorragia intracraneal - Hematoma
epidural - Hematoma
subdural - Hemorragia
subaracnoidea - Herniaciones
cerebrales - Infartos
encefálicos - Aneurismas
cerebrales - Malformaciones
arteriovenosas - Enfermedades de
la sustancia blanca - Bibliografía
Comentario: concisa revisión
de la patología neurológica desde el punto de vista
del Diagnóstico por Imágenes
que presenta conceptos claves para comenzar el estudio de esta
fascinante subespecialidad.
Desarrollo normal del cerebro:
Eventos tempranos:
- Neurulación (formación de la placa
neural, pliegue). - Cierre del tubo neural.
- Formación de las vesículas cerebrales
primitivas. - El cerebro
embrionario se dobla y se incurva. - Separación del ectodermo cutáneo y
neural. - La diverticulación y el clivaje forman el
cerebro anterior, medio y posterior.
Dos a cinco meses de vida
intrauterina:
- Se forma la matriz
germinal. - Migración de las neuronas desde la
región subependimaria a la corteza. - Formación de circunvoluciones y
surcos. - Formación de las fibras comisurales (por
ejemplo, cuerpo calloso).
Tercer trimestre a la adultez:
- Mielinización (pico: entre las 30 semanas de
vida intrauterina y los 8 meses de vida
postnatal). - Se produce: de caudal a cefálico, de dorsal
a ventral, de central a periférico y de sensorial a
motor.
Malformaciones de Chiari:
El fallo en el cierre del tubo neural puede originar
diversas anomalías. Las malformaciones de Chiari son
alteraciones congénitas del cerebro posterior en las que
el cerebelo es empujado dentro del canal cervical.
Malformación de Chiari I: no está
relacionada con el Chiari II ni se asocia a
mielomeningocele.
Patología:
- Las amígdalas cerebelosas se desplazan
caudalmente a través del agujero magno (> 5 mm): en
la mayoría de los casos están a nivel de C1, pero
pueden extenderse hasta C3. La posición puede ser
asimétrica. - Anomalías óseas en el 25% de los casos:
malformaciones de la unión cráneo-vertebral con
invaginación basilar, Klippel- Feil, espina
bífida oculta cervical, sin disrafismo
espinal. - Hidromielia: acumulación de líquido
céfalo-raquídeo (LCR) en un conducto ependimario
dilatado, usualmente a nivel cervical. - Hidrocefalia moderada.
Clínica:
- Asintomática o síntomas poco
específicos (cefalea, cervicalgia). - Síndrome espinal central: (si hay
siringohidromielia) debilidad, atrofia de manos y brazos,
pérdida de reflejos tendinosos, pérdida de la
sensibilidad al dolor y a la temperatura
en cuello, hombros y brazos. - Compresión a nivel del agujero magno: ataxia,
tracción córtico-espinal, y alteración de
los pares craneanos. - Síndrome cerebeloso: nistagmo, ataxia
troncal.
Hallazgos:
- Amígdalas elongadas, puntiagudas, "en
estaca", con surcos y folias angulados
inferiormente. - Amígdalas más de 5 mm por debajo del
agujero magno. (OJO: entre los 5 y los 15 años una
herniación de 6 mm no debe considerarse
patológica). - Anomalías óseas.
- Hidromielia: puede ser localizada o tomar toda la
médula cervical. Ésta puede encontrarse colapsada
o groseramente expandida. - Siringomielia: cavidad medular, más
común en la unión cérvico-torácica,
pero puede extenderse hasta el cono. La propagación al
tronco del encéfalo recibe el nombre de
siringobulbia.
Malformación de Chiari II (Arnold-Chiari):
es una anomalía compleja que afecta el cráneo, la
duramadre, el cerebro, la médula espinal y la
columna.
Clínica:
- Espina bífida abierta en casi todos los
casos. - Puede detectarse en la ecografía
obstétrica. - La amniocentesis con dosaje de
alfa-fetoproteína y análisis del cariotipo puede ser de
utilidad.
Patología e imágenes:
- Los hallazgos son variables:
ningún caso aislado expresa todas las anomalías
potenciales del Chiari II. - Cráneo y duramadre:
- Craneolacunia: El adelgazamiento focal
de la calota produce un aspecto en "cuchara" o
impresiones digitiformes, la imagen
se atenúa con la edad y no está causada
por hidrocefalia. - Fosa posterior pequeña.
- Confluencia venosa de ubicación
baja. - Hoz del cerebro fenestrada.
- Tentorio hipoplásico, incisura con forma
de corazón. - Agujero magno abierto.
- Clivus y peñascos con concavidad
posterior.
- Craneolacunia: El adelgazamiento focal
Cerebelo:
- Médula y vermis herniados dentro del canal
cervical. - Una "cascada" de tejidos
herniados cae sobre la médula espinal. - El vermis se hernia hacia arriba, protruyendo a
través de la incisura tentorial ensanchada ("cerebelo
en torre"). - Los hemisferios cerebelosos se asoman
anteromedialmente, rodeando el tallo cerebral.
Cerebro medio:
Tectum "en pico": por efecto de masa del cerebelo
herniado.
Hemisferios cerebrales:
- Ausencia o disgenesia del cuerpo calloso (ausencia
del esplenio). - Masa intermedia prominente
- Anomalías de las circunvoluciones:
estenogiria, interdigitación,
polimicrogiria. - Anomalías de la migración y de la formación de
surcos.
Espacios de LCR:
- Hidrocefalia.
- Cuarto ventrículo elongado y tubular,
desplazado hacia abajo. - Tercer ventrículo alto por ausencia del
cuerpo calloso. - Colpocefalia: los cuernos occipitales de los
ventrículos laterales están
dilatados. - Cisterna magna pequeña.
Médula espinal y columna:
- Disrafismo vertebral: usualmente a nivel
lumbar. - Mielomeningocele (100%).
- Siringohidromielia: cavidad o cavidades
quísticas con dilatación del
epéndimo. - Diastematomielia: una hendidura divide la
médula en dos partes. - Anillo de C1 incompleto.
- Anomalías de la segmentación vertebral.
Malformación de Chiari III:
- Variaciones del Chiari II.
- Cefalocele occipital bajo o cervical
alto. - Herniación del cerebro gliótico y
displásico, los ventrículos algunas veces
están dentro del cefalocele.
Malformación de Chiari IV:
- Cerebelo y vermis ausentes o
hipoplásicos. - Tronco encefálico
pequeño. - Los espacios de LCR de la fosa posterior son
grandes. - No hay hidrocefalia.
Cefaloceles:
Son protrusiones de las estructuras
intracraneales a través de un defecto en la calota. Pueden
contener meninges, LCR, tejido encefálico o una
combinación. Se originan en defectos del cierre del tubo
neural durante el desarrollo
embriológico temprano. Un meningocele solamente contiene
meninges y LCR. Un meningoencefalocele contiene meninges, cerebro
y LCR.
Cefalocele occipital:
- Usualmente contiene tejido cerebeloso
displásico. - Predomina en el sexo
femenino, en la población norteamericana o
europea. - Defecto craneal con herniación de cerebro y
meninges. Puede contener senos venosos y ventrículos
distorsionados. - Se asocia con: Chiari II y III, Dandy-Walker,
displasias cerebelosas y anomalías de migración.
Cefalocele parietal:
- Incidencia: 10-15%.
- Predomina en hombres.
- Defecto del cráneo entre las suturas
bregmática y lambdoidea. - Contenido variable.
- Asociado a displasias de la línea media.
(anomalías del cuerpo calloso, Dandy-Walker,
holoprosencefalia).
Cefalocele anterior y masas nasales
congénitas:
Embriología: persistencia anormal del
divertículo frontonasal que comunica el ectodermo de la
nariz con el cerebro.
Variantes:
- Seno dérmico: orificio en la piel sobre
el dorso de la nariz, con o sin fístula con pelos y
tracto sinuoso cefálico de extensión variable,
que puede atravesar el agujero ciego y penetrar en el
cráneo. - Tumores dermoides y epidermoides: pueden
desarrollarse en cualquier parte dentro del tracto
sinuoso. - Cefalocele anterior: herniación de tejidos
intracraneales en la proyección dural que atraviesa el
agujero ciego. Puede estar localizado entre los huesos frontal
y nasal (cefalocele frontoetmoidal), entre el hueso y los
cartílagos nasales (cefalocele nasoetmoidal), o entre la
apófisis frontal del maxilar y la lámina
papirácea del etmoides (cefalocele
nasorbital). - Glioma nasal: no es una verdadera neoplasia, es un
resto extracraneal de tejido glial en la cavidad
nasal.
Imágenes:
- Seno dérmico: masa fusiforme de densidad grasa
en el septum nasal. Si el tracto está presente puede
haber agrandamiento del foramen ciego, crista galli
bífida, y ensanchamiento del septum nasal. - Cefaloceles:
- Hipertelorismo, crista galli ausente o
erosionada. - Masa nasal de contenido variable (LCR,
encéfalo). - Anomalías asociadas: alteraciones del
cuerpo calloso, lipomas, anomalías de la
migración neuronal.
- Hipertelorismo, crista galli ausente o
Cefalocele nasofaríngeo:
Son raros. Es un defecto de bordes bien definidos en la
base del cráneo. La masa nasofaríngea puede
contener LCR y tejidos encefálicos (hipotálamo,
hipófisis, quiasma óptico, tercer
ventrículo).
Malformaciones del cuerpo calloso:
Las anomalías más comunes del cuerpo
calloso (agenesia e hipogenesia) se asocian frecuentemente con
otras alteraciones como el Chiari II y el Dandy-Walker. Los
lipomas están asociados a menudo con las malformaciones
del cuerpo calloso.
Agenesia del cuerpo calloso:
- Ausencia del cuerpo calloso y de la
circunvolución del cíngulo. - Circunvoluciones orientadas radialmente.
- Los ventrículos laterales están
paralelos y no convergen. - Colpocefalia: dilatación de la parte posterior
de los ventrículos laterales. - Tractos de sustancia blanca (haces de Probst)
comprimen la cara súpero-medial de los
ventrículos laterales (que toman forma "en cuarto
creciente" o "en cuernos" en los cortes coronales). - El tercer ventrículo protruye hacia arriba. En
esta localización puede existir un quiste
interhemisférico comunicado o no con el tercer
ventrículo. - Anomalías asociadas del sistema nervioso
central (SNC): presentes en el 50% de los
casos: - Lipoma: en la cisura interhemisférica,
puede extenderse a los ventrículos laterales.
Calcificación nodular o
curvilínea. - Cefalocele.
- Chiari II, Dandy-Walker.
- Holoprosencefalia.
- Sustancia gris heterotópica.
- Lipoma: en la cisura interhemisférica,
- Anomalías asociadas
extracraneales: - Anomalías de la línea media
facial. - Colobomas oculares.
- Anomalías
esqueléticas. - Síndrome de Aicardi: agenesia del cuerpo
calloso, anomalías oculares y espasmos
infantiles.
- Anomalías de la línea media
Hipogénesis del cuerpo calloso:
La rodilla y parte del cuerpo están presentes, el
esplenio y el rostro están ausentes. No presenta
anomalías asociadas.
Holoprosencefalia:
En esta patología ocurre una falla en el clivaje
lateral (que origina los dos hemisferios) y transversal (que
origina al telencéfalo y al diencéfalo) del
prosencéfalo o cerebro anterior. Se asocia a
cromosomopatías, como las trisomías del par 18 y
del par 13.
Clásicamente se reconocen tres tipos de
holoprosencefalia (alobar, semilobar y lobar) según el
grado de división que alcanza el encéfalo, pero en
realidad esta enfermedad forma un espectro sin subtipos
claramente delimitados.
Algunos autores incluyen a la displasia septo-óptica
(ausencia del septum pellucidum e hipoplasia de los nervios
ópticos) y a la arrinencefalia (ausencia de los bulbos y
tractos olfatorios) dentro del espectro de la
holoprosencefalia.
Holoprosencefalia alobar:
- Apariencia primitiva del cerebro no segmentado, con
una cavidad ventricular única en forma de
herradura. - Tálamos y ganglios de la base
fusionados. - La hoz del cerebro y la cisura
interhemisférica están ausentes. - El epitelio del monoventrículo puede protruir
y ocupar el espacio alto entre la calota y la corteza cerebral,
formando un quiste conocido como "saco
dorsal". - Defectos severos de la línea facial media:
ciclopía, hipotelorismo, paladar hendido,
probóscide, cebocefalia. - Las estructuras
venosas de la línea media a menudo están
ausentes. - Otras malformaciones si se asocia a
cromosomopatías.
Holoprosencefalia semilobar:
- El cerebro está parcialmente diverticulado con
formación de lóbulos rudimentarios. - No se diferencian los lóbulos frontales ni los
ganglios basales anteriores. - Mínima diferenciación de
ventrículos (atrios, cuernos occipitales y
temporales). - Ausencia del septum pellucidum.
- No existen las porciones anteriores del cuerpo
calloso. - Cisura interhemisférica incompleta, hoz
presente en parte (segmento posterior). - Labio leporino y paladar hendido.
- Hipotelorismo.
Holoprosencefalia lobar:
- Cerebro dividido casi completamente.
- Ventrículos y lóbulos bien
formados. - Hoz del cerebro y cisura interhemisférica
presentes. - La ausencia del septum pellucidum le da a los cuernos
frontales de los ventrículos laterales un aspecto de
"cuadrilátero". - La parte inferior de los lóbulos frontales
todavía está fusionada. - Facies normal, puede haber un moderado
hipotelorismo. - Vesículas ópticas
hipoplásicas. - Ausencia del bulbo olfatorio.
- Disfunción del eje
hipotálamo-hipofisario.
Dandy-Walker y malformaciones quísticas de la
fosa posterior:
Complejo de Dandy-Walker: incluye la
malformación de Dandy-Walker clásica, la variante
del Dandy-Walker y la megacisterna magna debido a que a veces son
difíciles de distinguir.
Malformación de Dandy-Walker:
De etiología desconocida, es una
malformación aislada que no parece hereditaria. La
presentación más común es la hidrocefalia,
los chicos más grandes pueden tener síntomas que
simulen una neoplasia de fosa posterior (ataxia, nistagmo,
parálisis de los pares craneales).
Tríada clásica:
- Agenesia completa o parcial del vermis
cerebeloso. - Dilatación quística del cuarto
ventrículo. - Agrandamiento de la fosa posterior con
elevación de la tórcula, de los senos transversos
y del tentorio.
Anomalías asociadas:
- Hidrocefalia.
- Disgenesia del cuerpo calloso.
- Alteraciones de la migración
neuronal. - Cefalocele (usualmente occipital).
- El tronco del encéfalo puede ser
hipoplásico.
Variante del Dandy-Walker (hipoplasia del vermis
cerebeloso):
- Forma menos severa de la malformación de
Dandy-Walker. - Hipoplasia variable del vermis inferior.
- Fosa posterior de tamaño normal.
- Cisterna magna prominente que comunica con un cuarto
ventrículo normal o ligeramente dilatado (apariencia de
"ojo de cerradura") . - Anomalías asociadas:
- Hidrocefalia en un tercio de los casos.
- Disgenesia del cuerpo calloso, heterotopías,
malformaciones de las circunvoluciones. - Síndromes asociados con hipoplasia del vermis
cerebeloso: Joubert, Walker-Warburg, síndrome cerebro
– ocular – muscular.
Megacisterna magna:
- Puede ser la forma más leve de la
malformación de Dandy-Walker. - Ocasiona más de la mitad de las malformaciones
quísticas de la fosa posterior. - Cisterna magna prominente que se comunica libremente
con el espacio subaracnoideo perimedular. - La cisterna puede extenderse lateral, superior y
posteriormente más allá de sus límites
anatómicos. - La fosa posterior puede ser normal o estar agrandada
con elevación del tentorio. - El cuarto ventrículo y el cerebelo son
normales. - La pulsación del LCR puede producir erosión
del occipital. - Hidrocefalia leve o ausente.
- Puede ser asimétrica y producir efecto de
masa, simulando un quiste aracnoideo.
Quiste aracnoideo de la fosa
posterior:
- Quiste intraracnoideo lleno de LCR, no se comunica
con el espacio perimedular ni con el cuarto
ventrículo. - Un 20% de todos los quistes aracnoideos son
infratentoriales (10% en el ángulo pontocerebeloso y 10%
retrovermianos, en la línea media). - Produce una hidrocefalia de grado variable y efecto
de masa. - Tiene densidad o
intensidad de señal idéntica a la del LCR a menos
que se haya producido una hemorragia
intraquística. - Puede superar los 5 cm.
- De bordes netos, usualmente unilocular.
- No refuerza con el contraste.
- El cuarto ventrículo y el cerebelo son
morfológicamente normales pero pueden estar desplazados
y comprimidos. - Diagnóstico diferencial (DD): Dandy-Walker,
megacisterna magna, quiste epidermoide, neoplasia
quística de la fosa posterior.
Anomalías de los surcos:
Lisencefalia:
Puede ser completa (agiria) o incompleta
(paquigiria).
- Cerebro sin circunvoluciones, semeja el cerebro fetal
a las 23 o 24 semanas de gestación. - Cisuras de Silvio poco profundas (apariencia "en
ocho" o en reloj de arena). - Corteza engrosada (en la paquigiria existen algunas
circunvoluciones anchas y planas, con surcos
amplios). - Nítida interfase entre las sustancias gris y
blanca. - El sistema
ventricular subyacente a la región afectada puede estar
dilatado. - La paquigiria focal con frecuencia solo puede
detectarse con RM. - Síndromes asociados: Miller-Dieker,
Walker-Walburg, Fukuyama.
Anomalías de la migración
neuronal:
Consisten en una colección de neuronas normales
ubicadas en una localización anormal.
Heterotopías:
Las heterotopías de la sustancia gris pueden ser
focales o difusas, con apariencia laminar, nodular o con forma de
masa.
- Heterotopía laminar o en banda:
detención difusa de la migración neuronal que
resulta en una o más capas de neuronas interpuestas
entre el ventrículo y la corteza. Los síntomas
están asociados a la severidad de los hallazgos: puede
haber epilepsia, alteración del desarrollo y
retardo mental. Apariencia de "doble córtex" por
alternancia de bandas de sustancia gris y blanca de intensidad
de señal normal. La corteza suprayacente está
adelgazada y puede ser displásica. - Heterotopía nodular: acúmulos de
sustancia gris de tamaño variable, únicos o
múltiples. Se localizan en la región
subependimaria o subcortical. Son isointensas con el
córtex y no refuerzan con el contraste. DD:
nódulos subependimarios de la esclerosis tuberosa
(calcifican, refuerzan con el contraste y su señal es
distinta a la de la corteza). Los nódulos subcorticales
pueden confundirse con tumores, especialmente en la
TC.
Esquizencefalia:
Puede representar la detención de la
migración de una columna de neuronas. Se trata de
hendiduras cubiertas de sustancia gris displásica (con
polimicrogiria o heterotopías) que afectan todo el espesor
de la corteza, en uno o en ambos hemisferios cerebrales. La forma
bilateral puede ser simétrica o asimétrica. La
hendidura puede ser a labio abierto o a labio cerrado.
La piamadre cubre la superficie interna
fusionándose en profundidad con el epéndima del
ventrículo (sutura pia-ependimaria). En la esquizencefalia
a labio abierto las paredes de la hendidura están
separadas y el cráneo puede estar expandido.
Anomalías asociadas:
- Septum pellucidum ausente (80-90% de los
casos). - Hipoplasia del nervio óptico.
- Otros focos de sustancia gris heterotópica o
displásica.
Hemimegaloencefalia:
Es el crecimiento hamartomatoso de un hemisferio
cerebral. Hay anomalías de la migración neuronal.
El hemisferio afectado está aumentado de tamaño,
con ventrículo lateral dilatado, las sustancias gris y
blanca son displásicas.
Anomalías asociadas:
- Síndrome del nevo sebáceo
linear. - Hipomelanosis de Ito.
Anomalías de la
organización neuronal:
En este grupo de
displasias la migración es normal pero las neuronas han
perdido su organización cortical. También se
las denomina "complejo polimicrogiria/ paquigiria". Los pacientes
generalmente padecen epilepsia.
- Engrosamiento focal o difuso de la
corteza. - Circunvoluciones pequeñas, múltiples e
irregulares. - Sustancia blanca anormal, puede ser
gliótica. - Las calcificaciones indican una infección
intrauterina (citomegalovirus). - La injuria isquémica in útero puede
causar polimicrogiria. - Anomalías asociadas: hendidura parcial de LCR,
anomalías del drenaje venoso. - DD: paquigiria, estenogiria (es una región de
circunvoluciones redundantes pero de arquitectura
normal, que se presenta en pacientes con historia de hidrocefalia
en la lactancia).
Neurofibromatosis:
Los síndromes neurocutáneos (facomatosis)
son un grupo
heterogéneo de patologías que afectan las
estructuras de origen ectodérmico. Con pocas excepciones,
estos síndromes tienen manifestaciones en el SNC y en la
piel. Algunos
incluyen también lesiones óseas, viscerales o
conectivas.
La neurofibromatosis es el síndrome
neurocutáneo más común y comprende dos
tipos: Neurofibromatosis tipo I (NF1) y Neurofibromatosis tipo II
(NF2).
Neurofibromatosis tipo I:
También conocida como enfermedad de von
Recklinghausen, representa más del 90% de las
neurofibromatosis. Se origina en una mutación del
cromosoma 17. Tiene una herencia autosómica dominante con alta penetrancia
pero expresividad variable. Los tumores del SNC afectan a las
neuronas y los astrocitos.
Clínica:
- Prominentes manifestaciones
cutáneas. - Su diagnóstico requiere dos o más
criterios establecidos por la conferencia del
Instituto Nacional de Salud en 1988: - Seis o más manchas café con leche
de al menos 5 mm. - Un neurofibroma plexiforme o dos o más
neurofibromas de cualquier tipo. - Dos o más hamartomas pigmentados del
iris (nódulos de Lisch). - Pecas en las axilas o en las
ingles. - Glioma del nervio óptico.
- Pariente de primer grado con NF1.
- Presencia de lesiones óseas características.
- Seis o más manchas café con leche
Patología:
Múltiples neoplasias (la NF1 se considera como
un síndrome tumoral hereditario).
Gliomas de la vía óptica:
- 5-15% de los casos.
- La mayoría son astrocitomas de bajo grado o
hamartomas. - Hipointenso o isointenso en T1, hiperintenso en T2,
refuerzo variable.
Gliomas no ópticos:
- Astrocitomas de bajo grado.
- Localización: mesencéfalo, tectum,
tronco encefálico. Pueden causar hidrocefalia
obstructiva.
Neurofibroma plexiforme:
- Son diagnósticos de la NF1 y se encuentran en
un tercio de los casos. - Formados por masas infiltrantes de neuronas, células
de Schwann y colágeno. - Localización: órbita, escápula,
raíces emergentes de la médula
espinal. - Las imágenes muestran masas infiltrantes mal
delineadas, vermiformes, de refuerzo variable.
Neurofibrosarcomas:
- En el 5 a 15% de los pacientes con NF1 los
neurofibromas sufren una transformación
sarcomatosa. - Localización: órbita, base del
cráneo, raíces nerviosas.
Lesiones no neoplásicas:
- Focos hamartomatosos de proliferación glial,
aparecen en más del 75% de los pacientes entre los 3 y
los 20 años de edad. Después de los 12
años disminuyen en número y
tamaño. - Localización: ganglios basales, cápsula
interna, radiaciones ópticas, tronco encefálico,
pedúnculos cerebrales, protuberancia, cerebelo.
Múltiples y bilaterales. - Isointensos o ligeramente hiperintensos en T1,
hiperintensos en T2. - Las lesiones típicas tienen poco o
ningún efecto de masa, no refuerzan con el
contraste.
Displasias óseas:
- Macrocráneo. Hemihipertrofia o hemiatrofia
craneal. - Esfenoides displásico: ala mayor (con o sin
ala menor) hipoplásica o ausente. Pared
póstero-lateral de la órbita ausente
("órbita vacía o desnuda"). Puede
asociarse a neurofibroma plexiforme de la
órbita. - Costillas separadas, en "cinta
retorcida". - Incurvación anterior y lateral de la
tibia. - Pseudoartrosis.
- Sobrecrecimiento de un dedo, rayo o
miembro. - Duramadre abierta (agrandamiento de la vaina del
nervio óptico y del conducto auditivo
interno).
Manifestaciones oculares:
- Glioma del nervio óptico.
- Hamartomas pigmentados del iris (nódulos de
Lisch). - Globo ocular aumentado de tamaño
(buftalmos). - Facomas retinales.
- Neurofibroma plexiforme (ramas cutáneas del
oftálmico). - La ausencia del ala mayor del esfenoides puede causar
una herniación del lóbulo temporal dentro de la
órbita que se manifiesta por un exoftalmos
pulsátil.
Columna, médula y raíces
espinales:
- Cifoescoliosis de ángulo muy agudo causada por
cuerpos vertebrales displásicos. - Ectasia dural: produce un festoneado posterior de los
cuerpos vertebrales. - Meningoceles.
- Neurofibromas de las raíces
emergentes. - Agrandamiento de los agujeros de
conjunción. - Astrocitoma de la médula espinal.
- Lesiones no neoplásicas de la sustancia blanca
(menos comunes que en el cerebro).
Lesiones vasculares:
- Enfermedad arterial oclusiva del cerebro por
proliferación de la íntima (85%). - Aneurismas.
- Ectasias vasculares no
aneurismáticas.
Otras:
- Tumores viscerales y endocrinos.
- Fibrosis pulmonar intersticial que progresa a "panal
de abejas". - Calcificación difusa de los plexos
coroideos. - Estenosis o aneurisma de las arterias
renales. - Neurofibromas intraóseos (radiolúcidos,
expansivos).
Neurofibromatosis tipo II:
Neurofibromatosis con schwannomas (sinónimos:
neurilemomas o neurinomas) bilaterales del acústico.
Representa el 10% de los casos de neurofibromatosis. Se
diferencia de la NF1 tanto clínica como
genéticamente. Su herencia es
autosómica dominante, con alta penetrancia,
y el defecto se encuentra en un gen del cromosoma 22.
Clínica:
- Lesiones cutáneas sumamente raras.
- Las neoplasias intracraneales pueden desarrollarse en
la edad adulta.
Criterios diagnósticos del Instituto Nacional de
Salud:
Los neurinomas del acústico bilaterales
establecen el diagnóstico de NF2.
Pariente de primer grado con NF2 y cualquiera
de los siguientes:
- Neurinoma del acústico
unilateral. - Dos de los siguientes: neurofibroma, meningioma,
glioma, schwannoma, opacidad lenticular subcapsular
juvenil.
Patología:
Cerebro: (lesiones de las células de
Schwann y de las meninges).
- Schwannomas del acústico o de otro nervio
craneal. - Meningiomas, a menudo múltiples.
- Los schwannomas y meningiomas refuerzan intensamente
con el contraste. - Calcificaciones intracraneales profusas (más
típico en los plexos coroideos).
Médula y raíces
nerviosas.
- Ependimomas de la médula espinal.
- Schwannomas de las raíces nerviosas, a menudo
múltiples. - Meningiomas.
Columna vertebral:
- Festoneado posterior de los cuerpos vertebrales
(secundario a las neoplasias de la médula). - Agrandamiento de los agujeros de conjunción
(secundario a los tumores de las raíces
nerviosas).
Otros síndromes
neurocutáneos:
Esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville:
(ET)
Es una patología multisistémica que afecta
el cerebro, la retina, los riñones y la piel. De herencia
autosómica dominante, tiene una expresividad variable y
una baja penetrancia. No muestra
predilección por sexo o
raza.
Clínica: se relaciona con la extensión de
las lesiones.
Tríada clásica: adenomas
sebáceos, convulsiones, retardo mental.
+ Pápulas faciales marrón – rojizas
(angiomiofibromas).
Criterios diagnósticos:
Múltiples nódulos subependimarios
calcificados que protruyen en los ventrículos establecen
el diagnóstico definitivo de ET.
Tubérculos subcorticales o nódulos
subependimarios no calcificados más lesiones de la
sustancia blanca o heterotopías establecen el
diagnóstico probable de ET.
Patología:
- Hamartomas subependimarios: la lesión cerebral
más común (95%). De pequeño tamaño,
se localizan en los ventrículos laterales, a lo largo
del surco estrio-talámico. La calcificación se
incrementa con la edad, siendo rara antes del año de
vida. Refuerzo e intensidad de señal variables. - Hamartomas corticales (tubérculos):
macroscópicamente simulan circunvoluciones
distorsionadas, ensanchadas, con pobre definición entre
la sustancia gris y blanca. Microscópicamente consisten
en focos de gliosis, mielinización anormal y
células gigantes bizarras. TC: patrón de
circunvoluciones anchas con sustancia blanca subyacente
hipodensa. Calcifican frecuentemente. RM: su aspecto
varía con la edad. En neonatos e infantes son
hiperintensos en T1 e hipointensos en T2. En niños
mayores y adultos, hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. El
refuerzo post contraste no es común en los
tubérculos calcificados. - Astrocitomas subependimarios de células
gigantes: se ven en el 5 a 15% de los casos.
Histológicamente benignos, tienen un crecimiento lento y
generalmente se expresan por hidrocefalia obstructiva.
Refuerzan con el contraste. Se localizan preferentemente en la
región del agujero de Monro. - Lesiones de la sustancia blanca: afectan cualquier
parte del encéfalo, desde el epéndima hasta la
corteza. La TC muestra
áreas hipodensas que pueden estar calcificadas. La RM en
T2 puede mostrar bandas de alta intensidad de señal.
Microscópicamente son grupos de
células gigantes heterotópicas orientadas en
forma radial. Generalmente no refuerzan con el contraste y no
se malignizan. - Hamartomas retinianos.
- Displasias vasculares: aneurismas, estenosis
progresiva. - Lesiones fuera del SNC:
- Angiomiolipomas y quistes renales.
- Rabdomiomas cardíacos.
- Adenomas hepáticos, esplénicos o
pancreáticos. - Islotes óseos, quistes o
periostitis. - Ectasias vasculares, aneurismas, estenosis no
ateromatosas.
Síndrome de Sturge-Weber
(angiomatosis encéfalo-trigeminal):
De etiología desconocida, puede relacionarse con
la persistencia de canales sinusoidales primitivos. La
angiomatosis afecta la cara (distribución facial del V par), la coroides
ocular y las leptomeninges.
El cerebro subyacente al angioma meníngeo sufre
cambios distróficos:
- Atrofia (isquemia crónica producida por un
drenaje venoso anómalo). - Calcificación ("en rieles de
tranvía", en las capas medias de la corteza y
sustancia blanca subyacente). Es muy característica: curvilínea,
siguiendo la impronta de las circunvoluciones. Poco usual antes
de los dos años. La localización más
común es en los lóbulos parietal y
occipital.
En la placa simple se ve la calcificación
encefálica, el engrosamiento de la calota y el
agrandamiento de la mastoides y de los senos paranasales,
secundario a la atrofia hemisférica
ipsilateral.
En la TC los hallazgos más comunes son la
calcificación y la atrofia cerebral. Con la
inyección de contraste, el plexo coroideo del mismo lado
refuerza intensamente y puede estar aumentado de tamaño.
El angioma pial tiene un refuerzo variable.
En la RM las calcificaciones cortical y subcortical se
ven como áreas de baja intensidad de señal en T2.
Con contraste, el angioma y los plexos coroideos refuerzan
intensamente, y las venas medulares y subependimarias son
prominentes para reemplazar el sistema venoso
superficial debilitado.
Anomalías asociadas: angiomas oculares (coroides,
esclerótica), glaucoma congénito con buftalmos,
angio-osteo hipertrofia (síndrome de
Klippel-Trenaunay).
DD: la enfermedad celíaca con deficiencia de
folatos puede producir calcificaciones occipitales.
Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL:
hemangioblastomatosis cerebelo retiniana):
Autosómica dominante, de penetrancia incompleta y
expresividad variable. Se hace sintomática
aproximadamente:
- A los 20 años, si presenta un angioma
retiniano. - A los 30 años, si presenta un hemangioblastoma
del SNC. - A los 40 años, si presenta un cáncer de
riñón (puede ser multicéntrico o
bilateral).
Criterios diagnósticos:
- Hemangioblastomas múltiples del
SNC. - Un hemangioblastoma más una
manifestación central o visceral (carcinoma de
células renales, feocromocitoma, quistes y
adenomas). - Un pariente de primer orden con VHL más una
manifestación central o visceral.
Patología:
En el SNC:
- Angiomatosis retiniana: 50% de los pacientes, puede
ser múltiple y bilateral, causa hemorragias
intraoculares. - Hemangioblastomas: >50% de las pacientes. A menudo
múltiples. Se localizan en la fosa posterior (cerebelo,
tronco del encéfalo), menos frecuentemente en la
médula espinal. Bien delimitados, hiperintensos en T1 y
T2.
Fuera del SNC:
- Quistes y carcinomas renales.
- Feocromocitomas.
- Quistes viscerales (en cualquier
órgano). - Adenomas hepáticos.
TUMORES Y LESIONES
PSEUDOTUMORALES:
Clasificación de las neoplasias intracraneales
de acuerdo a su histología:
Tumores neuronales:
- Neuroblastoma olfatorio
(estesioneuroblastoma).
Tumores gliales (gliomas):
- Astrocitomas.
- Oligodendrogliomas.
- Ependimoma.
Tumores de los plexos coroideos.
- Gliomas mixtos.
Tumores neurogliales:
- Ganglioglioma, gangliocitoma.
- Neurocitoma central.
- Tumor neuroepitelial
disembrioplásico. - Ganglioglioma desmoplásico
infantil.
Tumores neuroectodérmicos
primitivos:
- Neuroblastoma cerebral primario.
- Meduloblastoma.
- Pineoblastoma.
- Retinoblastoma.
- Neuroblastoma olfatorio o
estesioneuroblastoma. - Ependimoblastoma.
- Meduloepitelioma.
Tumores de remanentes embrionarios:
- Epidermoide, dermoide.
- Craniofaringioma, quiste de la bolsa de
Rathke. - Quiste coloide.
- Lipoma.
- Hamartoma.
Tumores de células germinales:
- Germinoma.
- Teratoma.
- Carcinoma embrionario.
- Tumor del seno endodérmico.
- Coriocarcinoma.
- Tumores de células germinales
mixtos. - Tumores pineales:
- Pineoblastoma.
- Pineocitoma.
Tumores neuroendocrinos pituitarios:
- Adenomas.
- Adenocarcinoma.
Tumores de las vainas nerviosas:
- Schwannoma.
- Neurofibroma.
Tumores meningoteliales:
- Meningioma.
Tumores reticuloendoteliales:
- Linfoma.
- Leucemia.
- Plasmocitoma, mieloma múltiple.
- Histiocitosis de células de
Langerhans.
Tumores mesenquimatosos:
- Hemangiopericitoma.
- Hemangioblastoma.
Tumores mesenquimáticos
benignos.
- Sarcomas.
- MTS.
Astrocitoma:
Los gliomas son las neoplasias primarias más
comunes y de éstos el 75% son astrocitomas. Pueden
dividirse en dos grandes grupos: difusos y
circunscriptos.
Histología:
- Astrocitoma: fibrilar, protoplasmático,
gemistocítico. - Astrocitoma pilocítico.
- Xantoastrocitoma pleomórfico.
- Astrocitoma de células gigantes
subependimario (asociado a la esclerosis
tuberosa).
Grados:
Los astrocitomas pueden ser clasificados por su grado de
agresividad partiendo del astrocitoma pilocítico juvenil
hasta llegar al glioblastoma multiforme. Los de crecimiento lento
son denominados tumores de bajo grado (25% de todos los gliomas),
en contraposición a los tumores de alto grado o malignos
cuyo crecimiento es rápido.
La clasificación mas usada es la de Kernohan y
Sayre en la cual los astrocitomas se gradúan del I al
IV de acuerdo a su malignidad. Es útil también la
clasificación de Daumar-Duport que propone un
sistema de grados en base a la presencia de atipías
nucleares, mitosis,
proliferación endotelial y necrosis.
- Grado I: reservado para tumores específicos
circunscriptos como el astrocitoma pilocítico. No
presentan ninguno de estos hallazgos. - Grado II (bajo grado): existe uno de estos
componentes (atipía nuclear). - Grado III (anaplásico): existen dos
componentes (atipía nuclear, mitosis). - Grado IV (glioblastoma multiforme): existen tres o
más hallazgos (atipía nuclear, mitosis,
proliferación endotelial y/o necrosis).
Astrocitoma fibrilar: más común, en
relación a la sustancia blanca. Es más frecuente el
tipo difuso: en los adultos se localiza en el hemisferio cerebral
(sobre todo frontal y temporal) y en los niños
en el tronco del encéfalo (protuberancia,
mesencéfalo). El tipo focal es inusual y se encuentra en
el cerebelo y diencéfalo de niños y adultos
jóvenes. La gliomatosis cerebral es la
infiltración extensa del cerebro por células
neoplásicas con destrucción de las vainas de
mielina. Es una variante rara que puede ocurrir a cualquier edad,
sin preferencia sexual.
Astrocitoma protoplasmático: de bajo
grado, en niños y adultos jóvenes, se localiza en
la corteza más frecuentemente temporal. Las formas puras
son raras.
Astrocitoma gemistocítico: edad promedio:
40 años, se localiza en los hemisferios cerebrales,
frecuentemente es agresivo y anaplásico. Las formas puras
son raras.
Astrocitomas de bajo grado (II): menos
frecuentes, en niños mayores y adultos jóvenes.
Ligera predilección por el sexo masculino.
Localización: en adultos, sustancia blanca cerebral,
ocasionalmente en el cerebelo o intraventriculares. En
niños: tronco encefálico. Clínica:
convulsiones. Pronóstico: moderado, 30% de sobrevida a los
cinco años. El pronóstico es mejor en los tumores
supratentoriales y en pacientes más jóvenes. Las
lesiones protuberanciales son irresecables. La muerte se
produce por transformación maligna más que por
progresión de la enfermedad.
Imágenes:
- Arteriografía: efecto de masa avascular, sin
comunicaciones arterio-venosas ni
neovascularización. - TC: lesión hipodensa mal definida de la
sustancia blanca con moderado efecto de masa y edema
mínimo. No refuerza con el contraste y la
calcificación es poco común. - RM: Hipointenso o isointenso respecto a la sustancia
gris en T1, hiperintenso en T2. Márgenes mal definidos.
Ocasionalmente puede contener quistes pero las hemorragias
intratumorales y las necrosis sin tratamiento radiante no son
habituales.
DD:
- Oligodendroglioma: cortical, usualmente
calcifica. - Gangliocitoma: raro, más frecuente en el
lóbulo temporal, pero puede ser
indistinguible. - Lesión desmielinizante de la esclerosis
múltiple: numerosas, afectan la interfase
calloso-septal. - Infarto: distribución territorial, compromete la
sustancia gris y blanca, a menudo hay refuerzo de las
circunvoluciones. - Encefalitis: bilateral, refuerza en parches,
más parecida a la hemorragia.
Astrocitoma anaplásico (III): cualquier
edad, pico entre los 40 y 60 años. Ligera prevalencia en
hombres. Localización: en adultos, sustancia blanca
cerebral, en niños, tronco encefálico.
Clínica: síntomas inespecíficos que dependen
de la localización. Tratamiento: cirugía,
radioterapia, quimioterapia. Pronóstico pobre: sobrevida
promedio de 2 o 3 años. Frecuente diseminación por
el SNC.
Imágenes:
- Arteriografía: efecto de masa con
vascularización variable. - TC: imagen
heterogénea con moderado a marcado efecto de masa y
edema. Refuerza parcialmente. Puede tener un anillo irregular
indiferenciable del glioblastoma multiforme (GBM). La
calcificación es poco común pero puede ocurrir
hemorragia intratumoral. Las lesiones del tallo
encefálico a menudo son difíciles de detectar en
TC. - RM: señal heterogénea en T1 y T2.
Hiperintensidad periférica en T2 debida al edema y/o
infiltración tumoral. Tienen tendencia a diseminarse a
través de los tractos de sustancia blanca. Los tumores
protuberanciales pueden comprimir el cuarto ventrículo y
desplazar o rodear a la arteria basilar.
DD:
- Astrocitoma pilocítico: usualmente focal con
un componente exofítico dorsal. - Infarto: menos efecto de masa y refuerzo.
- Lesión desmielinizante: sin efecto de masa,
pequeña, típicamente ubicada en la zona de
entrada de la raíz del V par o en los pedúnculos
cerebelosos.
Glioblastoma multiforme (IV): la más
común de las neoplasias primarias intracraneales.
"Multiforme" se refiere a la diversidad histológica de las
células que componen la lesión. Puede aparecer
espontáneamente o surgir de un tumor precursor de bajo
grado, usualmente en pacientes mayores de 50 años.
Localización en sustancia blanca (frontal, temporal), en
ocasiones en los ganglios basales o en fosa posterior. Puede ser
multilobulado o bihemisférico (es común que
cruce el cuerpo calloso). Se extiende por los tractos de
sustancia blanca (cuerpo calloso, comisuras anterior y posterior,
radiaciones ópticas, cápsulas interna y externa y
haces córtico-espinales y espinotalámicos).
También a través de las meninges: epéndimo,
espacios subpial, perivascular y subaracnoideo. Suele ser
múltiple: multifocal (con conexiones microscópicas)
o multicéntrico (sin conexiones detectables).
Clínica: Déficit neurológico
rápidamente progresivo. Tratamiento: cirugía,
quimioterapia, radioterapia. Muy mal pronóstico: la
sobrevida promedio es de menos de un año. La
diseminación por el SNC es rápida y extensa, las
MTS a distancia son raras.
Imágenes:
- Arteriografía: gran masa con tinción
marcada, estasis de contraste y neovascularización.
Comunicaciones arteriovenosas y drenaje venoso
temprano. Puede simular una malformación arterio-venosa,
o la "perfusión de lujo" de los infartos. - TC: masa heterogénea infiltrante, mal
definida, con áreas centrales de baja densidad, marcado
efecto de masa y edema que se extiende por los tractos de
sustancia blanca. La extensión a través del
cuerpo calloso le da una apariencia "en mariposa".
Anillo de contraste grueso e irregular. La hemorragia es
común pero las calcificaciones son raras. - RM: masa infiltrante con necrosis central,
señal mixta. La hiperintensidad T2 que la rodea no
refleja la verdadera extensión. Hemorragias en distintas
etapas de evolución. Prominentes vacíos de
flujo vascular. Diseminación ependimaria,
leptomeníngea o subaracnoidea.
DD:
Lesiones que refuerzan en anillo:
- Linfoma: habitualmente de refuerzo
homogéneo. - MTS: usualmente pequeñas y
múltiples. - Absceso: a menudo múltiple, pared más
fina. Puede acompañarse de infección extraaxial o
extracraneal. - Infarto subagudo: distribución territorial
vascular, afecta sustancia gris y blanca, las circunvoluciones
pueden presentar refuerzo. - Hematoma en resolución: edema más
discreto y uniforme. - Necrosis por radiación: el centellograma puede ser
útil. - Placa de esclerosis múltiple activa:
mínimo efecto de masa y edema, lesiones múltiples
en localizaciones típicas.
Lesiones hemorrágicas
parenquimatosas:
- Tumores hemorrágicos primarios o
metastásicos. - Malformación A-V: el anillo de hemosiderina
sugiere una evolución crónica, vasos
serpiginosos. - Cavernoma: densidad mixta, apariencia en "palomitas
de maíz", a
menudo múltiple. - Hemorragia hipertensiva: suele localizarse en los
ganglios basales o en la protuberancia. - Infarto hemorrágico: en ganglios basales y
corteza.
Lesiones en "mariposa" del cuerpo
calloso:
- Astrocitoma anaplásico:
indistinguible. - Linfoma: habitualmente de refuerzo
homogéneo. - Placa de esclerosis múltiple activa:
mínimo efecto de masa y edema, lesiones múltiples
en localizaciones típicas. - Meningioma de la hoz: refuerzo homogéneo,
aspecto menos agresivo, los cortes coronales demuestran la
localización extraaxial y la inserción
dural.
Oligodendroglioma:
No son comunes, 2-5% de las neoplasias intracraneales
primarias. Afecta a los adultos con ligera predominancia en el
sexo masculino.
Histología:
- Oligodendroglioma.
- Oligodendroglioma anaplásico.
- Oligo-astrocitoma mixto.
- Oligo-astrocitoma anaplásico
mixto.
Localización:
- Cortical / subcortical: se origina en la sustancia
blanca pero a menudo infiltra la corteza. - 85% son supratentoriales (frontal, parietal,
temporal). - Puede invadir los ventrículos.
- Poco común en la fosa posterior (más
probable en los niños).
Clínica: los síntomas más
frecuentes son convulsiones y cefalea. Debido a su naturaleza
infiltrativa no siempre son completamente resecables. El
pronóstico depende del grado: los de bajo grado tienen una
sobrevida media de 10 años; los de alto grado, de 4
años. El pronóstico mejora en los pacientes
más jóvenes, con la ausencia de déficit
neurológico, y con la resección macroscópica
total. Con la progresión del tumor puede darse
degeneración maligna.
Imágenes:
- Arteriografía: los tumores de bajo grado son
avasculares con efecto de masa. Los tumores más
agresivos pueden tener neovascularización. - TC: masa infiltrativa heterogénea, hipo o
isodensa, edema moderado. Calcificaciones densas e irregulares
en más del 90% de los casos. El refuerzo es más
común en los tumores de alto grado o en los mixtos.
Puede mostrar degeneración quística. Erosiona la
calota. - RM: en T1, hipointenso e isointenso. En T2,
hiperintenso con focos de calcificación hipointensos. Si
hay hemorragia, la señal es variable.
DD:
- Astrocitoma: más profundo en el
parénquima, calcificación menos
frecuente. - Ganglioglioma: en el lóbulo temporal,
componente quístico prominente, menos común la
presencia de calcificaciones. - Xantoastrocitoma pleomórfico:
configuración quística con nódulo
intramural. No calcifica.
Ependimoma:
Es el tercer tumor más común en la
infancia,
después del tumor primitivo neuroectodérmico y del
astrocitoma pilocítico. Puede asociarse con la NF II.
Ligera prevalencia en el sexo masculino. 60% de ubicación
infratentorial: más del 90% en el cuarto
ventrículo. 40% supratentorial: tendencia a extenderse por
el parénquima periventricular. En la médula espinal
el ependimoma mixopapilar es el único tumor del filum
terminal.
Histología:
- Celular.
- Papilar.
- A células claras.
- Anaplásico (maligno).
Clínica: los síntomas dependen de la
ubicación. Los infratentoriales producen hidrocefalia y
los de la médula espinal, dolor, parestesias y
déficits neurológicos. El pronóstico es
moderado, la muerte se
produce por progresión tumoral o recurrencia. Es frecuente
la diseminación por el SNC y raras las MTS a
distancia.
Imágenes:
- Arteriografía: varía desde hipovascular
a extremadamente hipervascular. - TC: Los tumores infratentoriales son masas lobuladas,
hipodensas que llenan o dilatan el IV ventrículo. Los
supratentoriales se extienden por el parénquima
extraventricular. Las calcificaciones puntiformes son muy
comunes, lo mismo que la formación de quistes. Refuerzo
moderado. Hidrocefalia por obstrucción del IV
ventrículo o por deficiencia en la reabsorción de
LCR debido a las células tumorales. - RM: masa mixta, las porciones sólidas son
hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. Las porciones
quísticas tienen una señal similar a la del LCR.
Los tumores supratentoriales pueden simular astrocitomas. Puede
verse siembra subaracnoidea.
DD:
Lesiones del IV ventrículo:
- Meduloblastoma: usualmente homogéneo, desplaza
anteriormente al IV ventrículo. - Astrocitoma cerebeloso: localización
hemisférica, configuración quística con
nódulo mural. - Astrocitoma protuberancial: infiltración del
tronco encefálico, desplaza el IV ventrículo
posteriormente. - Papiloma de los plexos coroideos: raro en el IV
ventrículo, refuerzo más
homogéneo.
Lesión extraventricular
supratentorial:
- Astrocitoma pilocítico: configuración
quística con nódulo mural. - Astrocitoma anaplásico o glioblastoma: pueden
ser indistinguibles. - Tumor primitivo neuroectodérmico cerebral:
pueden ser indistinguibles. - Papiloma o carcinoma de los plexos coroideos: los
tumores grandes con extensión parenquimatosa pueden ser
indistinguibles.
Lesión intraventricular
supratentorial:
- Papiloma de los plexos coroideos: refuerzo
homogéneo marcado. - Meningioma: usualmente localizado en el
trígono, refuerzo más
homogéneo. - Astrocitoma subependimario de células
gigantes: en el foramen de Monro, otros hallazgos de
ET. - Neurocitoma central: cerca del foramen de Monro,
puede ser indistinguible. - Quiste coloide: en la línea media, cerca del
foramen de Monro, masa hiperdensa homogénea que no
refuerza con el contraste.
Subependimoma:
Tumor raro de la edad media o
de adultos mayores. Se localiza en las paredes ventriculares,
especialmente en el piso del IV ventrículo y en el septum
pellucidum. Usualmente asintomático, puede ser un hallazgo
incidental o, en caso de tumores del IV ventrículo,
presentarse con hidrocefalia obstructiva. Es benigno, el
tratamiento es la escisión quirúrgica
ocasionalmente con radioterapia.
Imágenes:
- Arteriografía: efecto de masa usualmente
avascular. - TC: masa iso o
hipodensa subependimaria o intraventricular. Refuerzo variable,
calcificaciones y hemorragia infrecuentes. - RM: iso o
hiperintenso en T1, moderadamente hiperintenso en T2. Puede ser
pediculado. Refuerzo variable.
DD:
Lesiones del IV ventrículo:
- Ependimoma intraventricular: heterogéneo,
refuerzo moderado, frecuentemente calcificado. - Meningioma intraventricular: refuerza intensamente
con el contraste. - Papiloma del plexo coroideo: refuerza intensamente
con el contraste. - MTS: en adultos pueden ser
indistinguibles.
Lesiones del septum pellucidum:
- Astrocitoma subependimario de células
gigantes: heterogéneo, frecuente calcificación,
realce intenso. - Neurocitoma central: refuerzo moderado.
- Ependimoma: heterogéneo, usualmente con
extensión parenquimatosa. - Quiste coloide: línea media anterior al III
ventrículo, masa hiperdensa redondeada que no refuerza
con el contraste. - Tumores de los plexos coroideos:
Existen dos tipos: papiloma y carcinoma de los plexos
coroideos. Nacen de células secretorias epiteliales. El
papiloma es uno de los tumores más comunes en menores de
dos años de edad, el carcinoma es raro. Predomina en el
sexo masculino. Su localización es proporcional al plexo
coroideo normal:
- Papiloma:
- Niños: trígono (más
frecuente), tercer ventrículo. - Adultos: IV ventrículo, recesos
laterales. - Raramente se extiende a las cisternas o siembra
el espacio subaracnoideo.
- Niños: trígono (más
- Carcinoma: ventrículos
laterales.
Clínica: síntomas secundarios a la
hidrocefalia. La causa de ésta es incierta:
sobreproducción de LCR, o reabsorción alterada
debido a las células tumorales, proteínas
o hemorragia. El tratamiento es quirúrgico con
radioterapia adyuvante. La recurrencia del papiloma es
común pero tiene una buena tasa de sobrevida. El
pronóstico del carcinoma depende de la extensión
que haya alcanzado la resección quirúrgica. La
diseminación por el LCR puede ocurrir en ambos tipos de
tumores, pero es más probable en el carcinoma.
Imágenes:
- Arteriografía: masa altamente vascular con
tinción prolongada. Arterias coroideas agrandadas y
drenaje venoso precoz. - TC: masa intraventricular bien definida, hiperdensa o
isodensa. Refuerza intensamente con el contraste. Los papilomas
tienden a ser homogéneos. La infiltración
parenquimatosa ocurre tanto en el papiloma como en el carcinoma
pero es más extensa en este último. Se asocia a
hidrocefalia. - RM: masa bien definida, puede ser pediculada. Realce
intenso. Hipo o isointensa en T1, iso o ligeramente
hiperintensa en T2. El carcinoma suele ser más
heterogéneo e invasivo, con edema asociado. Se ve la
siembra subaracnoidea.
DD:
Lesión lateral ventricular:
- Ependimoma: usualmente más heterogéneo,
pero puede ser indistinguible. - Astrocitoma con extensión intraventricular:
más heterogéneo, menos refuerzo con el
contraste. - Tumores neuroectodérmicos primitivos
cerebrales: heterogéneos, principalmente parenquimatosos
con invasión ventricular secundaria. - Astrocitoma subependimario de células
gigantes: heterogéneo, calcificado, asociado a lesiones
de ET. - Neurocitoma central: heterogéneo, menos
refuerzo.
Lesión del III
ventrículo:
- Ependimoma intraventricular: puede ser
indistinguible. - Astrocitoma pilocítico hipotalámico:
muy relacionado al piso del tercer ventrículo, puede ser
indistinguible. - Craneofaringioma: usualmente supra/intraselar, pero
puede protruir en el tercer ventrículo y simular una
lesión intraventricular primaria.
Lesión del IV
ventrículo:
- Meduloblastoma: tiende a ser más
lateral. - Ependimoma: heterogéneo, frecuentemente
calcificado, menos refuerzo. - Subependimoma: refuerzo variable.
- Hemangioblastoma: aspecto quístico con
nódulo mural. - MTS solitaria: es el tumor de fosa posterior
más frecuente en adultos. Puede ser
indistinguible.
Tumores neuronales y tumores mixtos
neurogliales:
Poco comunes. En niños y adultos
jóvenes.
Tipos:
- Ganglioglioma: células ganglionares mezcladas
con células gliales neoplásicas. - Gangliocitoma: existe controversia acerca de si es
una verdadera neoplasia o una malformación de tipo
hamartomatoso. - Ganglioglioma desmoplásico infantil: neuronas
inmaduras, astrocitos y abundante estroma
desmoplásico. - Tumor neuroepitelial disembrioplásico:
elementos neurogliales columnares con polimorfismo celular,
asociados a focos de displasia cortical. - Neurocitoma central: neuronas maduras. En la
porción anterior de los ventrículos laterales
cerca del agujero de Monro. - Enfermedad de Lhermitte-Duclos: rara, en adultos.
Produce una expansión progresiva y focal de las folias
cerebelosas con neuronas crecientemente hipertróficas.
Es un probable hamartoma o displasia cortical más que
una neoplasia.
Tumores parenquimatosos pineales:
Pineocitoma: pinealocitos maduros. Raro, edad promedio
35 años. Ubicado en la glándula pineal. Benigno, de
crecimiento lento.
Imágenes:
- TC: pequeño tumor usualmente sólido,
isodenso o ligeramente hiperdenso. Calcifica densamente.
Refuerzo homogéneo. - RM: usualmente realce homogéneo. Los tumores
quísticos son indistinguibles de los quistes
pineales.
DD:
Tumores sólidos:
- Germinoma: lesión adicional supraselar o
afectación subependimaria. - Meningioma: puede ser indistinguible.
- Glioma: heterogéneo, usualmente en el tectum
pero puede surgir de las células gliales de la
glándula pineal. - MTS solitaria: rara, puede ser
indistinguible.
Tumores quísticos:
- Quiste pineal benigno: puede ser
indistinguible. - Quiste aracnoideo: en la cisterna cuadrigeminal o
velum interpositum, idéntico al LCR, puede comprimir la
pineal. - Quiste epidermoide: en la cisterna cuadrigeminal,
lobulado, ligeramente heterogéneo. - Cavum velum interpositum: forma triangular, contiguo
a la cisterna cuadrigeminal.
Pineoblastoma: pinealocitos inmaduros,
indiferenciados. Poco común. Puede ser el "tercer
tumor" en el retinoblastoma trilateral. En jóvenes,
localización pineal. Comportamiento
agresivo, se disemina por el LCR.
Imágenes:
- TC: masa grande lobulada, heterogénea, iso o
hipodensa con posible infiltración parenquimatosa.
Calcificación densa, hemorragia, necrosis. Refuerzo
moderado a intenso. Hidrocefalia. - RM: señal mixta variable. Siembra ependimaria
o diseminación por el LCR.
DD:
- Germinoma: refuerzo homogéneo.
- Teratoma: tiene grasa.
- Papiloma del plexo coroideo del tercer
ventrículo: puede ser indistinguible. - Glioma tectal o pineal: puede ser
indistinguible. - Dilatación aneurismática de la vena de
Galeno: redondeada con refuerzo intraluminal intenso y
vacío de flujo, en relación con las venas
cerebrales internas y con el seno recto.
Tumores neuroepiteliales primitivos:
Es un grupo de tumores embrionarios, muy
indiferenciados, que generalmente ocurren en
niños.
Meduloblastoma: junto con el astrocitoma, uno de
los tumores cerebrales pediátricos más frecuentes.
El 75% de los pacientes tienen menos de 15 años, pero hay
otro pico entre los 20 y 30 años. Predomina en varones. Se
localizan en la fosa posterior, en la línea media. La
ubicación en el cerebelo lateral es más probable en
adultos jóvenes. Se disemina por el SNC, las MTS a
distancia son raras.
Clínica: síntomas de hidrocefalia
obstructiva, más del 75% de sobrevida a los cinco
años si la resección es completa.
Imágenes:
- Arteriografía: masa hipo o avascular,
desplazamiento de la arteria cerebelosa
póstero-inferior, desplazamiento anterior de la vena
cerebelosa precentral. - TC: masa bien definida, hiperdensa, ubicada en la
región medial de la fosa posterior. Las áreas
quísticas le dan heterogeneidad, puede tener
calcificaciones. El cuarto ventrículo está
desplazado hacia delante. Refuerza moderadamente. La
hidrocefalia asociada es lo más
común. - RM: hipo o isointenso en T1, hiperintenso en T2.
Quistes intratumorales en el 75-80% de los casos. Frecuente
diseminación subaracnoidea. La RM es la modalidad de
elección para el examen del eje
cráneo-espinal.
DD:
Lesiones de la línea media (en
niños):
- Ependimoma: más heterogéneo, dilata o
llena el IV ventrículo, puede protruir en la cisterna
pontocerebelosa. - Astrocitoma pilocítico vermiano:
configuración quística con nódulo
mural.
Lesiones laterales de la fosa posterior (en
adultos):
- Astrocitoma pilocítico: puede ser
indistinguible. - Ependimoma: más heterogéneo, dilata o
llena el IV ventrículo, puede protruir en la cisterna
pontocerebelosa. - Hemangioblastoma: configuración
quística con nódulo mural. - Papiloma del plexo coroideo: raro en el IV
ventrículo, refuerzo intenso. - MTS: el tumor más común de la fosa
posterior en adultos, puede ser indistinguible.
Neuroblastoma cerebral primario: neuroblastos y
células más maduras de tipo ganglionar. Es raro,
muchas veces congénito, el 20% aparece en menores de dos
meses de edad. Pronóstico desfavorable, son frecuentes las
recidivas y la diseminación por el LCR. Es supratentorial,
se localiza en los hemisferios cerebrales, en la sustancia blanca
profunda. Aspecto heterogéneo con hemorragia, áreas
quísticas y de necrosis.
Meduloepitelioma: extremadamente indiferenciado,
compuesto de epitelio semejante al tubo neural
embriológico y de variables componentes gliales,
neuronales y mesenquimáticos. Usualmente en menores de 5
años, ocasionalmente congénito. Ubicación
supratentorial profunda, periventricular. Mal pronóstico.
Masa grande, heterogénea, con quistes, calcificaciones y
hemorragia.
Ependimoblastoma: raro, en menores de 5
años, ocasionalmente congénito. Se localiza en
cualquier parte del neuroeje, más común en el
cerebro. Es un tumor agresivo de mal pronóstico. Su
aspecto es similar al de los otros neuroepiteliomas
primitivos.
Tumores de células germinales:
Formados por células germinales que persisten en
localizaciones extragonadales, como el timo, la glándula
pineal y el hipotálamo. Más frecuentes en
niños entre 10 y 20 años.
Germinoma: histológicamente
idéntico al seminoma testicular o al disgerminoma del
ovario. Se localiza en la región pineal (60-80% de los
casos, es el más común de los tumores
pineales). También puede ser supraselar,
talámico o multicéntrico. Es radiosensible y
potencialmente curable. Puede englobar la calcificación
pineal y refuerza intensamente con el contraste.
Teratoma: maduro ("benigno") o inmaduro
("maligno"). También se localiza en la región
pineal. Es una masa heterogénea que puede tener
calcificaciones, grasa y áreas quísticas. Los
teratomas malignos son propensos a invadir el parénquima y
a la diseminación subaracnoidea. Tratamiento:
cirugía.
Coriocarcinoma: diferenciación
trofoblástica, puede cursar con elevación de la HCG
en el LCR o en el plasma. Hallazgos no específicos, es
frecuente la hemorragia. Tratamiento: quimioterapia.
Tumor del seno endodérmico: células
del saco vitelino, puede dar elevadas la alfa-feto
proteína y HCG en el LCR y en el plasma. Mal
pronóstico, sobrevida promedio de menos de un
año.
Carcinoma embrionario: diferenciación
hacia células del saco vitelino, puede dar elevadas la
alfa-feto proteína y HCG en el LCR y en el plasma. Tiende
a la necrosis y hemorragia. Mal pronóstico, sobrevida
promedio de menos de un año.
Tumores germinales mixtos.
Tumores hipofisarios:
Los adenomas hipofisarios son lesiones
frecuentes, que representan aproximadamente el 10% de todas las
neoplasias intracraneales primarias. Constituyen la tercera
neoplasia por orden de frecuencia de todas las neoplasias
intracraneales primarias, detrás de gliomas y
meningiomas.
La incidencia por edad y sexo varía según
el tipo de tumor. En general, los adenomas de la hipófisis
son tumores de adultos; menos del 10% se presenta en
niños.
Los prolactinomas (adenomas productores de prolactina:
PRL) tienen un predominio femenino de 4-5:1, y se ven
generalmente en adultos jóvenes. Los adenomas secretores
de corticotropina (ACTH) también se presentan
principalmente en mujeres; el 22% de los casos se da en
niñas o adolescentes.
Los tumores secretores de hormona de crecimiento (GH) tienen un
predominio masculino de 2:1.
Los microadenomas son definidos como adenomas
hipofisiarios con un diámetro de 10 mm o inferior; los
macroadenomas son los adenomas hipofisarios mayores de 10
mm.
Presentación clínica:
Los tumores hipofisarios se reconocen
clínicamente por uno o más de tres patrones de
presentación muy constantes:
- Síntomas de hipersecreción
hipofisiaria. - Síntomas de hiposecreción
hipofisaria. - Síntomas neurológicos.
Se ha observado que en alrededor del 70% de los casos,
el cuadro clínico está dominado por los rasgos de
la hipersecreción de la hipófisis anterior, que dan
lugar a un síndrome hipersecretor
característico:
– Hipersecreción de GH: acromegalia,
gigantismo.
– Hipersecreción de ACTH: enfermedad de
Cushing.
– Hipersecreción de PRL:
amenorrea-galactorrea.
– Hipersecreción de hormona tirotropa
(TSH): hipertiroidismo secundario
Por otra parte, los tumores hipofisiarios pueden
manifestarse con síntomas de hipopituitarismo parcial o
total (fatiga, debilidad, hipogonadismo, regresión de los
caracteres sexuales secundarios, hipotiroidismo). Este cuadro
suele ser insidioso y se asocia con macroadenomas hipofisarios
que han alcanzado un tamaño suficiente y comprimen el
tejido no tumoral adyacente. En casos de compresión
crónica y progresiva, los distintos elementos secretores
de la hipófisis tienen una reserva funcional diferente:
las células gonadotrópicas son las más
vulnerables y suelen ser las que se afectan en primer lugar,
seguidas sucesivamente por las tirotropas y las somatotropas,
siendo las corticotropas las que demuestran mayor resistencia
funcional. En la insuficiencia hipofisaria, una brusca hemorragia
intratumoral o un infarto provocan en ocasiones una
combinación potencialmente mortal de hipopituitarismo
agudo y masa craneal en expansión.
El tercer patrón de presentación es el
dominado por los síntomas neurológicos, aislados o
coexistentes con una o varias de las alteraciones
endocrinológicas antes descritas. Como se ha dicho, una
masa hipofisaria progresivamente creciente generará una
constelación de signos y síntomas
neurológicos que dependerán de la trayectoria del
crecimiento y de las estructuras nerviosas vecinas que resulten
alteradas. Los síntomas y signos a encontrar
son:
a. Cefaleas: Pueden ser un signo precoz y se
atribuyen al estiramiento de la duramadre que recubre la
hipófisis o del diafragma de la silla turca. Está
presente en el 75% de los casos y se localiza más
frecuentemente en la región frontal y orbital.
b. Pérdida de visión: Debido a la
compresión de los nervios ópticos o del quiasma
óptico. El patrón clásico de pérdida
visual es una hemianopsia bitemporal a menudo asociada con
disminución de la agudeza visual. Posteriormente puede
haber una ceguera completa de uno o ambos ojos.
c. Manifestaciones hipotalámicas: Debido a
la compresión del hipotálamo por grandes adenomas
hipofisarios que provocan:
- Alteraciones del sueño.
- Alteraciones de la atención.
- Alteraciones de la conducta.
- Alteración de la alimentación.
- Alteración de las emociones.
d. Hidrocefalia obstructiva: Debido a la
infiltración de las láminas terminales que hace que
el tumor penetre en la región del III ventrículo,
ocasionando obstrucción a la salida de LCR.
e. Compromiso de nervios craneales: Debido a la
extensión lateral del tumor hacia la región del
seno cavernoso por donde transcurren los nervios craneanos.
Así, las manifestaciones más características
son:
- Ptosis: Por compromiso del III nervio
craneal. - Dolor o alteraciones sensitivas faciales. Por
compromisos de las ramas oftálmica y maxilar superior
del V par. - Diplopía: Por compromiso del III, IV y VI
nervios craneales.
Una característica importante, aunque
inespecífica, de los adenomas hipofisarios relacionada con
el efecto de masa, que también puede encontrarse en otras
lesiones de la región selar es la hiperprolactinemia. La
secreción de prolactina se encuentra bajo el control inhibidor
de diversos "factores inhibidores de la prolactina"
hipotalámicos (de los cuales la dopamina es el
principal). La dopamina liberada por el hipotálamo
desciende a través de los vasos portales hasta alcanzar el
lóbulo anterior de la hipófisis, donde inhibe la
liberación de PRL por las células
lactotróficas normales. Los procesos que
determinan una alteración de la liberación
hipotalámica de dopamina (por ejemplo, lesiones
compresivas o destructivas del tallo de la hipófisis)
inducen en las células lactotróficas hipofisarias
un estado de
desinhibición. La pérdida del control
hipotalámico permite que las células
lactotróficas no tumorales de la hipófisis aumenten
su secreción de PRL, lo que se traduce en una moderada
elevación de los niveles sanguíneos de la hormona.
Este fenómeno, llamado efecto de "sección del
tallo", puede hacer que los niveles de PRL se eleven hasta
150 ng/ml; (normal < 25 ng/ml). Sólo cuando los
niveles de PRL superan este umbral pueden ser atribuidos a una
producción autónoma de PRL por un
tumor hipofisario secretor de dicha hormona.
Enfermedades | Caracterización |
Apoplejía | Necrosis hemorrágica aguda de un adenoma |
Síndrome | Parte del síndrome MEN tipo I. Los |
Clasificación:
Hay varios esquemas de clasificación para los
adenomas hipofisarios: funcional, anatomo-radiológico,
histológico, inmunohistoquímico, ultraestructural y
clínico-patológico.
La clasificación funcional se usa
clínicamente. Agrupa a los adenomas de acuerdo a los
síndromes hormonales con los que están asociados.
Incluye a los adenomas funcionantes y a los clínicamente
silentes o no funcionantes.
La clasificación anatomo-radiológica
categoriza a los adenomas basándose en su tamaño y
en su grado de invasión.
La clasificación histológica, basada en
tinciones histoquímicas, divide a los adenomas en
acidófilos, basófilos y cromófobos. Esta
clasificación es de valor limitado
y ha sido abandonada.
La clasificación inmunohistoquímica
categoriza a los adenomas de acuerdo a su contenido hormonal, con
información adicional provista por la
inmunoreactividad para factores de trascripción y
queratina.
Aunque la microscopía electrónica puede ser valiosa en el
diagnóstico de algunos tumores la clasificación
ultraestructural de los adenomas es poco utilizada.
La clasificación clínico-patológica
categoriza a los adenomas usando aspectos morfológicos y
clínicos.
Diagnóstico:
- Endocrinológico.
- Neuro-oftalmológico.
- Por imágenes.
Endocrinológico: con la guía de la
historia y los
exámenes clínicos se puede hacer un
diagnóstico endocrinológico mediante
determinaciones de las hormonas
hipofisarias y de los órganos afectados.
Una detección sistemática inicial
útil debe incluir determinaciones de PRL, GH, cortisol
plasmático, ACTH, LH/FSH, tiroxina y TSH.
Estas mediciones iniciales permiten comprobar la
integridad o alteración de diversos ejes
hipotalámico-hipofisario-órganos afectados e
identificar estados de exceso o deficiencia relativos.
Sin embargo para definir con precisión una
endocrinopatía específica pueden necesitarse
análisis hormonales adicionales, ya sea
inducidos, dinámicos o especiales.
Neuro-oftalmológico: debe incluir un
examen de la agudeza visual y una campimetría. Estas
determinaciones se hacen a menudo seriadamente, a fin de
documentar la progresión de la enfermedad y su respuesta a
las intervenciones terapéuticas.
Imágenes:
Clasificación | |
Grado I | Microadenomas. |
Grado II | Macroadenomas: >1 cm. |
Grado III | Localmente invasivos, puede haber |
Grado IV | Tumores invasivos que envuelven estructuras |
Placa simple: los macroadenomas pueden causar
expansión y erosión
selar.
TC:
Microadenoma:
- Masa pequeña iso o hipodensa en la TC sin
contraste, puede ser indistinguible. Con el contraste refuerza
menos que la glándula normal. - Convexidad superior focalizada de la
hipófisis. - Puede haber destrucción del piso
selar.
Macroadenoma:
- Masa selar y supraselar isodensa "en ocho"
debido a la constricción del diafragma
selar. - Quiasma óptico desplazado hacia
arriba. - Necrosis, hemorragia, formación de
quistes. - Refuerzo moderado.
- Calcificación rara.
- Puede haber hidrocefalia.
- RM: es el procedimiento
de elección.
Microadenoma:
- Hipointenso en T1, iso o hiperintenso en
T2. - Si el tumor engloba a la carótida interna
sugiere invasión del seno cavernoso. - Refuerza más lentamente que la glándula
normal. En cortes más tardíos puede alcanzar el
mismo grado de refuerzo que la glándula
adyacente. - Tallo hipofisario desplazado
(inespecífico).
Macroadenoma:
- Heterogéneo (necrosis, quistes,
hemorragia). - Refuerzo intenso no homogéneo.
- La glándula normal puede ser difícil de
distinguir.
DD:
Microadenoma:
- Quiste de la parte intermedia o de la bolsa de
Rathke: puramente quísticos. - Silla turca vacía: extensión intraselar
del espacio subaracnoideo, aplanamiento de la hipófisis,
infundíbulo normalmente ubicado en la línea
media. - Hiperplasia pituitaria: glándula aumentada de
tamaño sin lesión focal.
Macroadenoma:
- Craneofaringioma: mayor componente supraselar,
quístico/sólido, usualmente calcificado, fuerte
realce de la porción sólida, desplazamiento
inferior del tallo pituitario. - Meningioma: supraselar, refuerzo homogéneo,
"cola dural". - Germinoma: habitualmente supraselar.
- Glioma quiasmático o hipotalámico: masa
sólida supraselar. - MTS: de pulmón, mama o próstata.
Indistinguible. - Quiste aracnoideo o de la bolsa de Rathke: sin
componente sólido, refuerzo ausente o
mínimo. - Aneurisma yuxtaselar: redondo, calcificaciones
periféricas, refuerzo luminal uniforme o patrón
de vacío de flujo. - Hipofisitis linfoidea: trastorno autoinmune en el que
los linfocitos infiltran la adenohipófisis. Se presenta
en el posparto asociado a hipopituitarismo y tirotoxicosis.
Masa intraselar con refuerzo, puede ser indistinguible del
macroadenoma.
Craneofaringioma:
Es el segundo tumor de la región selar pero no es
puramente intraselar. Se cree que se origina en remanentes de la
bolsa de Rathke. Compuesto por células epiteliales y
quistes tapizados por un epitelio escamoso. El quiste puede tener
células descamadas, queratina, colesterol, proteínas
y sangre. Pueden
aparecer a cualquier edad pero tienen dos picos de incidencia: la
segunda y la quinta década de la vida.
Clínica: hipopituitarismo, enanismo, diabetes
insípida, síntomas hipotalámicos y
trastornos visuales. Hidrocefalia obstructiva. Si se rompen
pueden ocasionar meningitis.
Imágenes:
- Placa simple: agrandamiento y/o destrucción
selar. Calcificaciones frecuentes. - TC: masa supraselar sólido-quística.
Calcificación nodular o en "cáscara de huevo".
Las partes sólidas refuerzan intensamente. - RM: las porciones sólidas son casi isointensas
al parénquima en todas las secuencias de pulso. Las
porciones quísticas se asemejan al LCR, pero pueden ser
hiperintensas en T1 si contienen sangre,
proteínas o colesterol.
DD:
- Macroadenoma: usualmente sólido y con mayor
componente intraselar. - Glioma quiasmático o hipotalámico: masa
sólida supraselar homogénea. - Hamartoma hipotalámico: masa sólida
pequeña en el tuber cinereum, no capta
contraste. - Germinoma: masa supraselar sólida,
frecuentemente calcificada. - Teratoma: heterogéneo, con calcificaciones y
grasa.
Meningioma:
Representan el 15% de todos los tumores cerebrales. Son
los tumores extra-axiales más comunes. Se cree que nacen
de las mismas células que dan origen a las vellosidades y
al endotelio aracnoideos. Los meningiomas superficiales se
originan de las células aracnoideas embebidas en la
duramadre, mientras que los intraventriculares nacen de restos de
la pia-aracnoides. Los meningiomas ocurren generalmente donde las
vellosidades son más numerosas: a lo largo de los senos
venosos principales. Los tumores tienen una inserción
dural bien definida.
La sobrevida a los cinco años es del 72%. Los
resultados postquirúrgicos son mejores en pacientes sin
enfermedad concomitante, en tumores pequeños, con menor
cantidad de edema y localización más accesible. Son
más comunes en mujeres desde la tercera a la sexta
década de la vida. En pacientes menores de 20 años
habitualmente se asocian a la NF II.
Macroscopía: los meningiomas nacen de las
células aracnoideas que envuelven a las vellosidades y
protruyen en las paredes de los senos venosos. La mayoría
crece hacia el cerebro como masas bien definidas de base dural
(tabla interna, hoz, tentorio) esféricas o lobuladas. Los
meningiomas en placa infiltran la dura y crecen como una delgada
alfombra de células tumorales. La inserción dural
puede ser sésil o pediculada. Dado que la piamadre y la
aracnoides forman una barrera membranosa entre el cerebro y el
tumor la invasión del parénquima es
infrecuente.
Microscopía: las variantes histológicas
incluyen tejido meningoteliomatoso (o sincicial),
fibroblástico, transicional, angiomatoso, mixomatoso,
secretor, etc. La OMS clasifica a los meningiomas en tres
categorías: 1) típico o benigno (88-94%), 2)
atípico (5-7%) y 3) anaplásico o maligno
(1-2%).
Localización: la mayoría son
supratentoriales: en relación con la hoz y lateralmente
sobre la convexidad cerebral. Otros sitios frecuentes: la cresta
esfenoidal, el área yuxtaselar, el surco olfatorio, la
fosa posterior y el tentorio. Casi todos los tumores
intraventriculares se localizan en el III y IV
ventrículos, y en el trígono del ventrículo
lateral.
Clínica: excepto cuando comprimen alguna estructura,
los meningiomas pueden permanecer asintomáticos durante
años por su lento crecimiento. Pueden alcanzar un gran
tamaño, especialmente en los lóbulos frontales. Los
pacientes se presentan con déficit focal, convulsiones,
síndrome psico-orgánico y cefaleas. Salvo en los
tumores intraventriculares o de la fosa posterior la hidrocefalia
no es común. El pronóstico depende de la
resecabilidad: a los 10 años la recurrencia es del 10-20%
si la extirpación es total.
Imágenes:
La RM es la técnica preferida para el
diagnóstico y evaluación. La TC detecta la hiperostosis
que puede ser difícil de detectar con RM. La TC tiene
limitaciones en los meningiomas en placa y en los de la fosa
posterior.
Placa simple: en la mayoría de los pacientes no
hay hallazgos. Las placas de cráneo pueden mostrar la
calcificación en los meningiomas de la base y de la
convexidad. Los meningiomas pueden dar hiperostosis
reactiva (más frecuente: ala mayor del esfenoides,
pterion) no relacionada con el tamaño del tumor. La
osteólisis es rara y se presenta en los tipos benignos y
malignos.
Arteriografía: los vasos de los meningiomas
provienen de las ramas meníngeas de las carótidas
externa e interna. Las arterias meníngeas penetran en el
tumor a través de su inserción dural y se
distribuyen radialmente, en "rayos de sol". La
tinción homogénea y nítida del tumor se ve
en forma precoz y permanece tardíamente. Usualmente los
meningiomas no presentan venas de drenaje. La angiografía
es útil para delinear si el suministro vascular es de la
carótida externa o interna, y puede mostrar atrapamientos
de los vasos intracraneales. Muestra el mapa arterial necesario
para la embolización prequirúrgica.
TC: es la modalidad que mejor muestra las
calcificaciones tumorales. Éstas pueden ser nodulares,
puntiformes o densas. La TC es muy efectiva en la
demostración de la hiperostosis (15-20%),
osteólisis y erosión en el sitio de la
inserción dural. También muestra el ensanchamiento
de los surcos vasculares de la calota (arteria meníngea
media). La mayoría de los meningiomas son hiperdensos
comparados con el cerebro. El edema, que afecta la sustancia
blanca puede ser extenso, en dedos de guante. Con el contraste el
refuerzo es moderado a intenso. La tinción puede ser
nodular (más común), heterogénea o en
anillo. Las áreas quísticas pueden ser intra o
peritumorales. Los quistes periféricos se producen por atrapamiento de
LCR. Las hemorragias y necrosis no son comunes. En
resumen: los meningiomas son masas periféricas o
falcianas bien circunscriptas, que deforman el cerebro adyacente.
El principal rol de la TC es la demostración de los
cambios óseos y de la calcificación dentro de la
lesión. Falsos negativos: meningiomas en placa,
meningiomas de fosa posterior. Demostración de cambios
quísticos intratumorales. Falsos positivos: grandes
calcificaciones durales.
RM: una ventaja importante de la resonancia en los
meningiomas es su resolución superior de los distintos
tipos de tejidos, y su capacidad multiplanar que es el mejor
medio de visualizar el contacto del tumor con las meninges.
También puede demostrar la vascularización y la
diseminación vía LCR. En T1 la mayoría de
los meningiomas son isointensos respecto a la sustancia gris; en
T2, son hiperintensos. Refuerzo intenso en el 85% de los tumores.
La apariencia en anillo puede representar una cápsula. Las
imágenes ponderadas en T2 muestran bien la
extensión del edema. Los meningiomas tienen un collar de
tejido que capta contaste y rodea el sitio de la inserción
dural ("cola dural"). Este signo representa la duramadre
engrosada, ya sea en forma reactiva o por infiltración
neoplásica. La cola dural se presenta en el 65% de los
meningiomas: no es un signo específico pero es muy
sugestivo de este diagnóstico. Los distintos subtipos
histológicos pueden tener diferentes apariencias en la RM.
La señal en T2 se correlaciona mejor con la histología y la consistencia del
meningioma. Generalmente, porciones del tumor de baja intensidad
de señal en T2 indican componentes más fibrosos y
rígidos, mientras que las áreas de alta intensidad
indican tejidos más blandos o microhipervascularidad,
características más frecuentes en los tumores
agresivos. Falsos negativos: la RM no es confiable en la
demostración de calcificación tumoral. En
secuencias convencionales una hemorragia aguda intratumoral puede
generar una señal mixta. Sin contraste, los meningiomas en
placa pueden ser difíciles de detectar.
DD:
Lesiones intraóseas de la
calota:
- Osteoma.
- Displasia fibrosa.
- MTS blásticas.
Lesiones intracraneales de la
convexidad:
- Sarcomas.
- Plasmocitoma solitario, mieloma.
- MTS óseas.
Lesiones de la cisterna
pontocerebelosa:
Sólidas:
- Schwannomas: agrandamiento del CAI, apariencia en
cono, ángulo agudo con el peñasco. - Papiloma de los plexos coroideos: raros.
- Ependimomas: raros.
- MTS: pueden ser indistinguibles.
- Ectasia vascular, aneurismas: refuerzo intraluminal
homogéneo, vacío de flujo.
Quísticas:
- Schwannoma quístico: se extiende dentro del
CAI, ángulo agudo con el peñasco. - Epidermoide: sin porciones sólidas, no
refuerza. - Quiste aracnoideo: sin porciones sólidas, no
refuerza.
Hemangioblastoma:
Neoplasia rica en capilares entremezclados con
células estromales lipidizadas. Es poco común,
10-20% relacionado con la enfermedad de von Hippel-Lindau
(múltiples). Edad: 30 a 65 años.
Localización más común en el hemisferio
cerebeloso, ocasionalmente en el bulbo o médula espinal.
Los hemangioblastomas supratentoriales eran conocidos antes como
"meningiomas angioblásticos".
Clínica: síntomas no específicos
que dependen de la ubicación. Pueden asociarse a
policitemia (secretan eritropoyetina). Otros síntomas si
hay VHL: angiomatosis retiniana, quistes y carcinomas renales,
feocromocitomas, quistes viscerales, adenomas
hepáticos.
Imágenes:
- Arteriografía: el nódulo vascular tiene
una tinción intensa y prolongada. El componente
quístico tiene efecto de masa. - TC: 60%: masa quística bien definida con
nódulo mural. 40%: sólido. Fuerte refuerzo del
nódulo mural. Típicamente la pared del quiste no
se tiñe. Calcificaciones, necrosis, hemorragia: raras.
Puede haber hidrocefalia. - RM: porción sólida isointensa con la
sustancia gris en T1, levemente hiperintensa en T2. La
porción quística tiene una señal
más intensa que el LCR en T1 y T2 debido al contenido
proteico. Puede contener vasos. Se asocia a
siringomielia.
DD:
- Astrocitoma pilocítico: usualmente en
niños. - Xantoastrocitoma pleomórfico: raro en
cerebelo. - Ganglioglioma: raro en cerebelo.
- MTS: los tumores más comunes de fosa posterior
en adultos, es raro que sean quísticas.
Linfoma:
Los linfomas primarios del sistema nervioso
central representaban el 1% de los tumores intracraneales,
constituyendo el 1.6% de los linfomas extranodales. La
prevalencia del síndrome de inmunodeficiencia adquirida
(SIDA)
modificó la incidencia de este tipo de tumores,
elevándola al 6% en esta población. La localización
más frecuente es la supratentorial y habitualmente son
únicos en inmunocompetentes. En cuanto a la
localización infratentorial, presenta una baja incidencia
con peor pronóstico.
El linfoma de sistema nervioso
central fue descrito inicialmente por Bailey como sarcoma
perivascular, microglioma o sarcoma de células
reticulares. Es un linfoma agresivo de tipo no Hodgkin,
generalmente difuso a células grandes. La gran
mayoría son de células B, y sólo 1 – 3.6%
corresponden a células T. Los factores asociados son
inmunodeficiencia congénita, adquirida o
iatrogénica (síndrome de Wiskott-Aldrich o
trasplante renal). Involucra cerebro, ojos (20%), leptomeninges y
médula espinal. La mayor incidencia es entre la sexta y
séptima décadas de la vida en inmunocompetentes. La
relación hombre-mujer es de
1.5:1.
Se asocia al SIDA en 1.9 – 6%
de los casos (adultos jóvenes) y generalmente se presenta
en hombres (90%) como lesiones multifocales. Se relaciona con el
virus de
Epstein-Barr.
Por su topografía los linfomas primarios del SNC
supratentoriales representan el 52,1%, los infratentoriales, el
14,4% y el resto son de ubicación múltiple,
bihemisféricos o supra e infratentorial.
Las localizaciones más frecuentes son: sustancia
blanca profunda de los hemisferios cerebrales (31%), cuerpo
calloso (15%), ganglios basales y tálamo (15%), y cerebelo
(14%). El diagnóstico diferencial debe de realizarse con
gliomas malignos, metástasis cerebrales, meningiomas,
abscesos, toxoplasmosis, tuberculosis, y
enfermedades
desmielinizantes. El cuadro clínico generalmente se
manifiesta como una masa intracraneal, con déficit
motor (50% de
los casos), cefalea severa, debilidad muscular y convulsiones
(10% de los casos). Un 24% de los casos presentan células
malignas en el líquido cefalorraquídeo. El promedio
de vida es de 16.5 meses (4-28 meses). La edad y el
estadío al momento del diagnóstico son factores
pronósticos importantes.
Los linfomas secundarios sistémicos tienen
características imagenológicas similares al linfoma
primario.
Imágenes:
- Arteriografía: puede simular un meningioma con
tinción difusa en la fase arterial tardía o
venosa temprana, y refuerzo meníngeo. Ocasionalmente se
observa englobamiento arterial y dilatación de las venas
medulares profundas. - TC: áreas nodulares de alta atenuación
debidas a la gran celularidad del tumor, con márgenes
mal definidos y poco edema vasogénico. Las lesiones
refuerzan marcadamente. En pacientes con SIDA los linfomas
aparecen como lesiones que refuerzan en anillo por necrosis
central. El anillo es grueso y nodular. Puede observarse
tinción y engrosamiento del epéndima. - RM: clásicamente es un nódulo o masa
iso a hipointenso en T1, e iso a hiperintenso en T2. Con el
gadolinio el linfoma tiende a realzar difusa e intensamente. Un
patrón en anillo es típico de los pacientes con
SIDA. Poco o nada de edema vasogénico. El tumor puede
cruzar la línea media y aparecer como "tumor en
mariposa" envolviendo ambos hemisferios cerebrales. La
afectación leptomeníngea es típica de los
linfomas secundarios y se ve mejor en la RM con contraste. La
invasión de los espacios perivasculares (DD:
sarcoidosis, TBC) o del cuerpo calloso (DD: glioma, MTS) es
fuertemente sugestiva de linfoma. Puede haber engrosamiento y
tinción del epéndima (DD: ependimitis por
citomegalovirus en SIDA, MTS de cáncer de pulmón
o mama, diseminación ependimaria de un glioma
anaplásico).
Lesiones "en mariposa" del cuerpo
calloso:
- Astrocitoma, glioblastoma.
- Linfoma.
- Placa gigante de esclerosis
múltiple.
Metástasis:
La siembra metastásica al cerebro se produce
principalmente por vía arterial y menos a menudo por el
plexo venoso de Batson o plexo venoso prevertebral (tumores
pélvicos y gastrointestinales). La mayoría de las
MTS son lesiones bien definidas, redondeadas, localizadas en la
unión de la sustancia gris y blanca. La permeabilidad de
los vasos tumorales produce un edema periférico
extenso.
Dado que el flujo arterial pasa por los pulmones antes
de llegar al cerebro muchos émbolos tumorales se originan
en un cáncer primario de pulmón o de
metástasis pulmonares. Las lesiones se localizan en el
cerebro (80%), en el cerebelo (15%) y en el tronco
encefálico (5%). Son más frecuentes las MTS
múltiples, pero eso depende del primitivo. El melanoma,
el
cáncer de pulmón y el cáncer de
mama producen MTS múltiples. La incidencia de MTS
cerebrales en niños es mucho menor.
Por su localización las MTS intracraneales pueden
clasificarse como óseas, de la duramadre, de las
leptomeninges y parenquimatosas. La carcinomatosis
meníngea es más frecuente en el cáncer de
mama, melanoma, linfoma y leucemia. El pronóstico es
pobre (excepto en MTS solitarias resecables) y el tratamiento es
paliativo.
Clínica: la edad de los pacientes va de 35 a 70
años. Los síntomas primarios se deben a 1)
incremento de la presión
intracraneal, 2) irritación o destrucción neuronal,
y sobrevienen gradualmente. Los más comunes son cefaleas,
debilidad focal, cambios en el estado
mental y convulsiones. Una presentación aguda tipo ictus
puede precipitarse por una hemorragia intratumoral.
Imágenes:
- En el cribaje de las MTS intracraneales no se ha
logrado consenso sobre la utilización de TC o RM como
método
inicial. Sin embargo, la RM en pacientes con tumores primarios
que frecuentemente metastatizan en el cerebro (pulmón,
mama) es más costo-efectiva. Numerosos estudios demuestran
que la RM contrastada detecta dos o tres veces más
lesiones que la TC con contraste, especialmente aquellas
menores de 5 mm. Además, un tercio de los pacientes con
MTS solitarias en la TC muestran múltiples lesiones en
la RM. En caso de MTS cerebrales múltiples de un
primitivo desconocido es razonable una investigación limitada que incluya una
radiografía de tórax, una mamografía y una
ecografía abdominal. No es recomendable una
búsqueda extensa. La cirugía se indica en
pacientes con MTS solitaria y buen estado
sistémico. Los pacientes con MTS múltiples y mal
estado general son candidatos a radioterapia o a
radiocirugía estereotáxica (2 a 6
MTS). - Radiografía simple: cuando el proceso
metastásico afecta al cráneo pueden observarse
imágenes líticas o escleróticas
(pulmón, mama). Las variantes anatómicas normales
como una vena emisaria, granulaciones aracnoideas e islotes
óseos pueden simular una MTS en un paciente con un tumor
conocido. El uso de TC con ventana ósea sirve para
despejar las dudas. - TC: lesiones múltiples, ubicadas en la
unión entre las sustancias gris y blanca, con edema
importante. La TC sin contraste se realiza para detectar una
hemorragia dentro de las MTS. Los patrones de densidad son
variables y no específicos. La
administración de contraste incrementa la exactitud
de la TC. La mayoría de las MTS refuerzan y los cortes
tardíos (1-3 horas después de la
inyección) incrementan la detección de lesiones
múltiples si la RM no se puede hacer. La TC contrastada
es efectiva para detectar la diseminación
leptomeníngea y las MTS de la calota que se extienden al
espacio epidural o subdural. - RM: múltiples lesiones con edema
vasogénico marcado y efecto de masa. Las lesiones son
iso a hipointensas en T1, e hiperintensas en T2. El edema es
hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. Las MTS de melanoma son
espontáneamente hiperintensas en T1. Las MTS
hemorrágicas y las de los adenocarcinomas mucinosos
pueden ser hipointensas en T2 debido a los productos de
degradación de la sangre y a las calcificaciones
respectivamente. Después del contraste, el refuerzo
puede ser sólido, nodular o en anillo irregular. Las
lesiones que no captan contraste tienen pocas probabilidades de
ser MTS. La RM contrastada es el mejor método
para detectar la siembra tumoral meníngea que se ve como
un refuerzo anormal de la duramadre. Aunque este hallazgo no es
específico en el contexto clínico apropiado se
correlaciona con la presencia de células tumorales en
las meninges.
Refuerzo
ependimario:
Carcinomatosis.
Tumor cerebral primario.
Neurosarcoidosis.
Drenaje venoso colateral.
Refuerzo
meníngeo:
Meningitis crónica.
Tumor cerebral primario.
Carcinomatosis.
Post –irradiación.
Hemorragia extra axial previa.
En el sitio de una
craniotomía.
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