- Tumores pleurales
primarios - Etiología y
epidemiología - Clínica
- Diagnóstico
- Anatomía
patológica - Estadificación
tumoral - Tratamiento
- Pronóstico
- Conclusión
- Referencias
En la pleura pueden encontrarse tumores primarios o
secundarios. La afectación metastásica o secundaria
es con gran diferencia, la mas frecuente respecto a los tumores
primarios. En este trabajo nos
ocuparemos de los tumores de origen pleurítico, dejando de
lado los de origen metastásicos que son los que
frecuentemente derivan del cáncer de pulmón o
mama.
Tumores fibrosos de la pleura
Son tumores localizados, que se originan en las capas
sub-mesoteliales de la pleura y que no se relacionan a la
exposición de asbesto. Estos tumores pueden
nacer de la pleura visceral o de la pleura parietal. En un 40% de
los casos son malignos y en un 20 % invaden la pared
torácica o el parénquima pulmonar vecino. La
cirugía es curativa en todos los tumores benignos y en
cerca de la mitad de los malignos.
Mesotelioma Maligno
Al igual que los tumores fibrosos de la pleura, esta
neoplasia es poco común. En más del 80% de los
casos existe el antecedente de exposición a asbesto, ya
que los trabajadores expuestos a ello, tienen 300 veces mayor
riesgo de
desarrollar el tumor que la población general. Se estima que el 6% de
los trabajadores de asbesto morirán a consecuencia de esta
enfermedad.
Según estudios realizados en los Estados Unidos,
el mesotelioma maligno es la neoplasia primaria más
común de la pleura. Pero sigue siendo rara en la
población general, en la cual se encuentran de siete a
trece nuevos casos por millón de habitantes expuestos a
factores relacionados en este cáncer -como el asbesto-, y
se estima que se puede producir de uno a dos nuevos casos por
millón de persona no
expuesta a los mismos.
El mesotelioma maligno se caracteriza por producir
nódulos, masas, derrames y engrosamientos pleurales
unilaterales, en las cuales la mayoría de las veces se
acompaña con una invasión a las fisuras y al mismo
pulmón. Un gran problema que presenta esta neoplasia es el
diagnostico diferencial con patologías como fibrosis por
asbesto, hiperplasia reaccional por asbesto, cáncer de
pulmón diseminado a pleura y otros.
La radiología, topografía y resonancia magnética
ayudan a determinar este tumor, pero el diagnostico definitivo
será determinado por la anatomía
patológica.
El pronóstico de esta enfermedad es
difícil de evaluar de manera consistente debido a la alta
variabilidad de tiempo que
existe antes del diagnóstico y la tasa de progresión
de la enfermedad. Es posible efectuar varios procedimientos
quirúrgicos en pacientes seleccionados, proporcionando
supervivencia sin curación a largo plazo.
En series retrospectivas extensas de pacientes con
mesotelioma pleural, se encontró que los factores de
diagnóstico importantes fueron: etapa, edad, nivel de
funcionamiento e histología.
Para pacientes tratados con
estrategias
quirúrgicas agresivas, los factores relacionados con una
supervivencia mejor a largo plazo incluyen histología
epitelial, ganglios linfáticos negativos y márgenes
quirúrgicos negativos.
Para aquellos pacientes tratados con enfoques
quirúrgicos agresivos, el estado
ganglionar es un factor pronóstico importante.
Se ha reportado que la supervivencia promedio de
enfermedad pleural maligna local es de alrededor 16 meses, y en
el caso de enfermedad extensa, de 5 meses. En algunos casos el
tumor crece a través del diafragma, dificultando
así detectar el sitio de origen.
La interpretación cautelosa de los resultados
del tratamiento en esta enfermedad es indispensable debido a las
diferencias de selección
entre las series.
Los derrames representan problemas
sintomáticos importantes en al menos dos tercios de los
pacientes. Se reporta una historia de
exposición a asbestos en cerca del 70% a 80% de todos los
casos de mesotelioma.
El amianto constituye una familia de
silicato hidratados en forma de cristales que forman fibras de
diferentes dimensiones. Este amianto o asbesto posee una elevada
relación con el cáncer
de pleura (mesotelioma), la fibrosis intersticial parenquimatosa
(asbestosis), carcinoma broncógeno, neoplasias
laríngeas, fibrosis pleural difusa y derrames
pleurales.
El poder
carcinogénico del asbesto depende del tipo de fibra, el
tiempo que esta en contacto con el tejido humano y la cantidad
inoculada de sustancia. En la figura 1 se puede ver las fibras de
asbesto y en la figura 2 se puede apreciar por microscopio
electrónico las fibras de asbesto en tejido humano.
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF3aA.htm)
http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/F3aB.htm
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FIGURA 1
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FIGURA 2
Epidemiologicamente esta demostrado que personas que
trabajan por años en contacto con asbesto se ven afectadas
por las consecuencias del mismo.
Infinitos estudios sobre personal de
fabricas de pinturas en spray, textiles, de cemento, de
productos
metalúrgicos, y personal que trabaja en demoliciones,
pinturas y reparación de freno de automóviles han
demostrado esta relación con el mesotelioma
maligno.
Si bien la incidencia a disminuido mucho en estas
ultimas décadas, por razones de menor exposición o
el uso de otros productos, es importante conocer esta
relación.
El periodo de latencia para desarrollar mesotelioma
maligno es de aproximadamente 35 a 40 años de iniciada la
exposición. Lo interesante de esto, es que estudios
demuestran que para desarrollar cáncer de pulmón
solo se necesitan 25 a 30 años de exposición a esta
sustancia. Si bien al producirse cáncer de pulmón,
no se descartan las posibilidades de que se produzca a la vez el
cáncer pleural.
Aproximadamente se han producido 2000 a 3000 casos
comunicados de mesotelioma maligno en la década de los
noventa en los Estados Unidos. De los cuales se presento una
relación de 5: 1 de hombre y
mujer
respectivamente; la mayoría fueron diagnosticados en la
sexta o séptima década de la vida.
Para los pacientes que no estuvieron expuestos al
asbesto se sospecha otros factores o una exposición
mínima pero con peor tolerancia del
huésped. Dentro de esos otros factores se encuentra la
herencia, la
irradiación, la inflamación crónica, los virus y otras
nonas orgánicas, como el sílice, nickel,
poliuretano, polisilicona.
Si bien el cigarrillo solo, no es una noxa fuertemente
carcinogenica para la pleura, se ve que junto con el asbesto
producen un sinergismo de suma y dan mas chances de presentar el
tumor.
Los síntomas y signos que se
presentan en un paciente con mesotelioma maligna son: dolor en la
pared costal (65%), acortamiento de la respiración (50%), solo unos pocos
pacientes comienzan con dolor pleurítico (7%), disnea que
se asocia a fiebre,
escalofrío y transpiración (35%). Aproximadamente
un 30% presenta síndrome de impregnación.
También se puede presentar tos no productiva y mialgias en
un 24% de los pacientes. Comúnmente los síntomas se
dan 6 a 7 semanas antes del diagnostico. Raramente se descubre el
mesotelioma maligno en una placa radiográfica de un
paciente asintomático.
El médico puede escuchar y/o sentir el frote
pleural del lado afectado, este es un signo que se presenta desde
el inicio (75%). Puede incluso encontrar un dolor a la
percusión. Se puede confirmar una disminución de la
excursión de los volúmenes pulmonares (30%). Pueden
palparse algunos nódulos linfáticos que
están comprometidos o poseen algún proceso
inflamatorio (12%). En algunos casos se ha visto embolia
pulmonar.
Comúnmente la afección pleural se produce
debajo de la 6 costilla, en la pared posterolateral y central. La
parte de la pleura mediastinal es menos afectada.
Las metástasis que se producen en un paciente con
mesotelioma maligno, comúnmente se dan en: pulmón,
hígado y sistema
nervioso.
En la figura 3 se puede ver una
radiografía de tórax en la cual se ve la pared
posteroanterior comprometida, junto con el ángulo
costofrénico.
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF5aC.htm)
En la figura 4 se puede ver una
radiografía de tórax en la cual están
comprometidas ambas pleuras (del pulmón derecho e
izquierdo).
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF5aA.htm)
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FIGURA 3
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FIGURA 4
El diagnóstico de mesotelioma maligno se puede
lograr con certeza en anatomía patológica a
través de una toma biopsia. Pero la imagenología
puede llevar a un diagnostico presuntivo o cuasi-certeza. Se usa
la radiografía (Rx), la tomografía computada (Tc) y
la resonancia magnética nuclear (Rmn).
Radiografia
Por este método se
puede ver el habitual derrame pleural unilateral que presenta
esta patología; solo en un 10% el derrame es bilateral. Al
inicio de la presentación, el derrame es muy
pequeño para ser visualizado por este
método.
El lugar más afectado es la pared porterolateral.
Puede acompañarse, como ya dijimos, con derrames,
atelectacias y engrosamientos pleurales. Calcificaciones nos
ayudan a determinar una exposición al asbesto y/o
tumor.
Se puede visualizar también diafragmas
ascendidos, desplazamientos de mediastino y/o ocupación
del mismo cuando el tumor comienza por allí, que es en la
minoría de los casos. La mayoría de las masas
tumorales están acompañadas por derrame, por lo
cual pueden verse con límites
difusos o no visualizarse. Comúnmente se presentan como
múltiples masas tumorales de forma elongada y mayores a
cinco centímetros, que pueden invadir a la pared
torácica, erosionando las costillas, o el
mediastino.
Algunos ganglios linfáticos pueden verse
comprometidos y más aún si el comienzo es cercano
al hilo pulmonar. Las metástasis de este tumor se pueden
visualizar como calcificaciones u otro aspecto en órganos
vecinos como el hígado.
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RADIOGRAFIA EN LA QUE SE PUEDE VER TODO
EL LADO DERECHO COMPROMETIDO POR UNA GRAN MASA, QUE DESPLAZA EL
MEDIASTINO AL LADO OPUESTO. CALCIFICACION PLEURAL
ACOMPAÑANDO AL PROCESO.
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF13aB.htm)
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RADIOGRAFIA EN LA QUE SE VE UN COMPROMISO
DIFUSO Y UNILATERAL DERECHO. NODULO PLEURAL DERECHO Y UNA PERDIDA
DE VOLUMEN PULMONAR.
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF14a.htm)
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RADIOGRAFIAS DE UN MISMO PACIENTE EN LA
QUE SE OBSERVA MULTIPLES MASAS PLEURALES CERCANOS A EL VENTIRCULO
IZQUIERDO
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF15aA.htm)
Tomografia computada
Este método es superior que la
radiografía para detectar anormalidad en pacientes con
mesotelioma maligno. Detecta grandes y pequeños derrames
pleurales. Es más sensible y específico para
encontrar alteraciones mediastinales, pleurales y de la pared
torácica. Además con este método se puede
acertar más en la dimensión del compromiso
torácico. Puede incluso medirse el tamaño de las
masas presentes y encontrar su ubicación perfectamente,
que servirá para su estadío y tratamiento. Se
verán las metástasis torácicas y abdominales
si existiesen.
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TAC CON VENTANA MEDIASTINAL EN LA QUE SE
OBSERVA EL TUMOR EN EL HEMITORAX DERECHO CON DISMINUCION DE LOS
VOLUMENES PULMONARES Y RETRACCION DE PARED COSTAL DEL MISMO LADO.
http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF17a.htm
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TAC CON VENTANA MEDIASTINAL EN LA QUE SE
OBSERVA EL PULMON IZQUIERDO COLAPSADO COMPLETAMENTE, DERRAME
PLEURAL, TUMOR MASIVO Y EXPANSIVO QUE COMPROMETE MEDIASTINO,
PEQUEÑA IMAGEN NODULAR
(FLECHA NEGRA) Y CALCIFICACIONES PLEURALES EN HEMITORAX DERECHO
(FLECHA BLANCA).
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF19aB.htm)
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TACs CON VENTANAS MEDIASTINALES EN LAS
QUE SE OBSERVA EN UN MISMO PACIENTE LA EVOLUCION EXPANSIVA DEL
TUMOR, QUE LLEGA A DESTRUIR PAREDES TORACICAS Y AFECTAR HASTA LOS
MUSCULOS
PECTORALES.
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF22a.htm)
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TAC CON VENTANA MEDIASTINAL EN LA QUE SE
OBSERVA UN TUMOR MASIVO QUE LLEGA A COMPROMETER HASTA LATRAQUEA
DEL PACIENTE (FLECHA NEGRA).
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF23aA.htm)
RMN:
La RMN tiene una señal relativamente
más intensa en lo adyacente a la pared torácica en
el tiempo T1. En T2 la señal más intensa se
encuentra en el músculo. La RMN tiene algunas ventajas
sobre la Tc, como poder ver los cortes seleccionados en tres
planos probables, que ayudan con mayor precisión a
detectar los compartimentos afectados, a pronosticar y resecar
mejor el tumor, si se pudiera llegar a hacerlo.
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RMN DE CORTE CORONAL EN TIEMPO T1 EN LA
QUE SE OBSERVA UN COMPROMISO PLEURAL DE UBICACIÓN
MEDIASTINAL (FLECHAS PEQUEÑAS) Y COMPROMISO PERICARDICO
(FLECHA GRANDE).
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF28a.htm)
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RMN DE CORTE AXIAL EN LA QUE SE OBSERVA
MULTIPLES MASAS PLEURALES DERECHAS, DERRAME PLEURAL Y AIRE
(HIDRONEUMOTORAX)
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF29aA.htm)
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RMN DE CORTE SAGITAL EN LA QUE SE OBSERVA
UNA INVASION DE LA PARED TORACICA, TUMOR ( LETRA T), DERRAME
PLEURAL (LETRA E), PULMON COLAPSADO (LETRA L) Y COMPROMISO
HEPATICO (FLECHAS NEGRAS)
(http://www.rsna.org/REG/publications/rg/afip/privateM/1996/0016/0003/0613/GF30aD.htm)
DIAGNOSTICO UTILIZANDO METODOS
INVASIVOS
TORACOCENTESIS
El mesotelioma maligno presenta casi en la totalidad de
los casos, derrame pleural de tipo exudativo o en algunas
ocasiones hemático. Con la toracocentesis podemos obtener
ese liquido para su estudio.
FISICOQUIMICO
El ácido hialurónico se ve
comúnmente elevado (más de 0.8 mg/ml) en esta
patología, pero algunas veces presenta valores
intermedios, por eso no se puede usar como un diagnosticador. El
nivel de proteínas
y de láctico deshidrogenasa son altos, y lo serán
aún más cuando se encuentren asociados con
metástasis. En cuanto al nivel de glucosa
será normal o bajo, dependiendo de la velocidad del
crecimiento del tumor.
Si bien ayuda mucho el tener estos valores de laboratorio,
no se puede hacer diagnostico de mesotelioma maligno solo con
este estudio.
CITOLOGIA
Hacer citología del material obtenido por la
toracocentesis no ayuda mucho, ya que este método tiene
una sensibilidad de 0% a 65 % y a veces los resultados son
indeterminados, por lo cual no puede descartarse tumor
activo.
AGUJA PARA BIOPSIA PERCUTANEA
Este método guiado por TAC tiene tan solo una
sensibilidad del 30% a 65% en el mesotelioma maligno, por la
razón de que la muestra, es muy
pequeña para hacer una evaluación
histologica precisa. Si bien diversos textos muestran valores de
sensibilidad totalmente dispares, este valor es el
que concuerda entre todos mejor. El estudio fue realizado con
aguja de Abrams
BRONCOSCOPIA
Método que obtiene material de las vías
respiratorias bajas, a la cual se le estudia la citología.
Es poco especifico para detectar cáncer pleural, ya que
tiene muchas confusiones con el tumor pulmonar, en especial el
adenocarcinoma.
Se prefieren usar otros métodos
antes que este, como la imagenología e incluso otros
invasivos.
TORACOSCOPIA
La toracoscopía video-asistida,
fue rápidamente aceptada por sus ventajas sobre
diagnostico, pronostico y tratamiento. Este método
quirúrgico tiene una gran sensibilidad y especificidad.
Ejemplificando esto tomaremos un estudio hecho en 1993 por Boutin
y Rey en Duke Hospital (Carolina del Norte) en el que solo no
fueron diagnosticado 3 de 188 pacientes con mesotelioma maligno
(reportaron un 98% de los casos).
Si bien es un método eficaz, se tiene que llevar
a cabo en quirófano con todos los recaudos necesarios. A
veces es mejor realizar una TAC o RMN para determinar un
pronostico y no llevar al paciente a un medio quirúrgico
para conseguir lo mismo.
CIRUGIA BIOPSICA
A veces necesaria es por no tener en el medio la
toracoscopía o más raramente, por no poder
diagnosticarlo por este último medio. Es más
invasivo y cruento; puede traer mayores problemas
postquirúrgicos.
CUADRO DE SENSIBILIDAD(según
Boutin)
a)Citología y físico-químico | 26% |
b)Biopsia percutanea | 38.5% |
c)a + b | 52% |
d)toracoscopía | 98.2% |
Histológicamente estos tumores están
compuestos por elementos fibrosos o epiteliales o ambos. La forma
epitelial ocasionalmente causa confusión con carcinomas
anaplásicos periféricos de pulmón o carcinomas
metastásicos. Los intentos diagnósticos por
citología o biopsia con aguja de la pleura a menudo no
ayudan. Puede ser especialmente difícil diferenciar el
mesotelioma de un adenocarcinoma en muestras pequeñas de
tejido.
La toracoscopía puede ser valiosa para la
obtención de especímenes adecuados de tejido con
fines de diagnóstico. El examen del tumor
macroscópico durante la cirugía y el uso de
colorantes especiales o microscopía electrónica pueden a menudo
ayudar.
Se ha reportado que los siguientes colorantes especiales
son los más útiles: diastasa con ácido
peryódico de Schiff, ácido hialurónico,
mucicarmín, CEA y Leu M1. La apariencia histológica
parece tener valor pronóstico, al mostrar la
mayoría de los estudios clínicos que los
mesoteliomas epiteliales tienen un mejor pronóstico que
los mesoteliomas sarcomatosos o de histología
mixta.
Los mesoteliomas epiteliales constituyen el 60% de los
mesoteliomas malignos. Presenta un patrón tubopapilar de
aspecto glandular, con células
claras y cribiformes. Este patrón de tumor es
difícil de diferencias del adenocarcinoma de pulmón
que invade pleura.
Los mesoteliomas sarcomatosos constituyen el 20% de los
tumores malignos y tiene un patrón más
atípico. Este patrón tumoral debe ser diferenciado
de un osteosarcoma o condrosarcoma cuando él presenta
metaplasia.
Macroscópicamente se pueden ver múltiples
masas formadas por las membranas serosas; ya sea visceral,
parietal o ambas (figura A). Lo común es el
compromiso inferior de las pleuras, parece ser por una acción
gravitacional. Todas las membranas cercanas a la pleura pueden
ser comprometidas y los ganglios linfáticos casi siempre
se encuentran incluidos.
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FIGURA A
http://www.cuhk.edu.hk/med/paf/slides/
Existe gran cantidad de sistemas de
estadificación de tumores pleurales. Pero en 1994 se
propuso que el TNM es el que debería usarse en
general.
T: tumor primario y su extensión
T1a | Tumor limitado a la pleura parietal ipsilateral, |
T1b | Tumor que compromete a la pleura parietal |
T2 | Tumor que compromete todas las caras pleurales
|
T3 | Tumor local avanzado, potencialmente resecable.
|
T4 | Tumor localmente avanzado irresecable. Tumor que
|
N: ganglios linfáticos
NX | No se encuentran ganglios regionales. |
N0 | No hay ganglios regionales. |
N1 | Metástasis en los ganglios ipsilaterales |
N2 | Metástasis en ganglios subcarinales o |
N3 | Metástasis en el mediastino contralateral, |
M: Metástasis
MX | No se encuentran metástasis . |
M0 | No hay metástasis lejanas. |
M1 | Metástasis lejanas presentes. |
ESTADIO | Descripción |
Ia | T1a N0 M0 |
Ib | T1b N0 M0 |
II | T2N0M0 |
III | Cualquier T3M0 Cualquier N1M0 Cualquier N2M0 |
IV | Cualquier T4 Cualquier N3 Cualquier M1 |
El tratamiento estándar para todos los casos de
mesotelioma con excepción del mesotelioma localizado es
generalmente no curativo. Aunque algunos pacientes
experimentarán supervivencia a largo plazo con estrategias
agresivas de tratamiento, aún no está claro si la
supervivencia en general ha sido alterada significativamente por
las diferentes modalidades de tratamiento o por las combinaciones
de modalidades.
Una neumonectomía extrapleural en pacientes
seleccionados con enfermedad en etapa inicial puede obtener una
supervivencia libre de recidiva, pero su impacto en la
supervivencia general es desconocido. Pleurectomía y
decorticación pueden brindar alivio paliativo contra
efusiones sintomáticas, malestar causado por el agobio
tumoral y dolor causado por invasión tumoral.
La adición de radioterapia y/o quimioterapia
después de intervención quirúrgica no ha
demostrado mejoras en la supervivencia. El uso de radioterapia en
mesotelioma pleural ha demostrado alivio en el dolor en la
mayoría de los pacientes tratados. Sin embargo, la
duración del control de los
síntomas es corta. La quimioterapia de agente único
y la quimioterapia de combinación han sido evaluadas en
estudios de modalidad simple y combinada. El agente más
estudiado es doxorrubicina, el cual ha producido respuestas
parciales en aproximadamente el 15% a 20% de los pacientes
estudiados. Algunos regímenes de quimioterapia de
combinación han reportado tener tasas de respuestas
más altas en ensayos de
fase II no muy extensos. Sin embargo, la toxicidad reportada
también es más alta y no hay evidencia de que los
regímenes de combinación resulten en una
supervivencia más larga o en control de síntomas
más extenso. Las efusiones pleurales recidivantes pueden
tratarse con procedimientos esclerosantes pleurales; sin embargo,
las tasas de fracaso son usualmente secundarias al grueso del
tumor lo cual imposibilita una adhesión pleural debido a
la incapacidad del pulmón de expandirse en su
totalidad.
QUIRURGICO:
Las cirugías que tenemos para este tumor son:
la pneumonectomía extrapleural y,
pleurectomía y decorticación.
La pneumonectomía extrapleural o
pleuropneumonectomía se comienza con una apertura del
tórax por la cara posterolateral a través de la 6ta
costilla, la cual es resecada. Luego se produce una
disección entre la pleura parietal y la fascia
endotorácica. Es importante no lesionar a la vena cava
superior e inferior, vasos subclavios, vasos endotorácicos
y los nervios recurrentes laringeos.
El diafragma es removido si esta o se sospecha
comprometido, con porción de serosa peritoneal inclusive.
El pericardio es abierto anteromedialmente del nervio
frénico para exponer los vasos hiliares y los ganglios
subcarinales. El tumor y pulmón son resecados, y se usan
ciertas técnicas y
materiales
(parches) para evitar la herniación cardiaca.
La mortalidad de esta cirugía era del 15% al 20%
y la morbilidad del 35% hace unos años atrás. Con
el advenimiento de nuevos materiales, técnicas y drogas, la
mortalidad se ha reducido a un 8% y la morbilidad a un 15%. Las
complicaciones postquirúrgicas más frecuentes son
el sangrado, el fallo respiratorio, la neumonía, embolia pulmonar y empiema. Luego
de la cirugía el promedio de vida es de 14 a 25 meses con
esta técnica.
-La pleurectomía y decorticación es
básicamente más difícil y compleja que la
pneumonectomía extrapleural. Si bien la mortalidad (1% a
1,5%) es baja, la otra tiene la ventaja de resecar mas
ampliamente el tumor. Pero estudios han sugerido que la
resección con esta técnica es suficiente. Un
problema de esta cirugía se presenta cuando el
parénquima pulmonar está invadido, ya que esta deja
de ser una opción para realizar.
QUIMIOTERAPICO:
Los quimioterápicos adyuvantes deben ser
administrado 4 a 6 semanas después de la cirugía y
ser continuados por 4 a 6 ciclos. Los quimioterápicos
más usados son la doxorubicina (50-90mg/m2) por 4 semanas
y la mitomicina, que posee toxicidad pulmonar, en 12 mg/m2 por la
misma cantidad de tiempo.
Las combinaciones con otras drogas aumentan levemente el
efecto. Pero administrar quimioterápicos que no sean los
nombrados, no tiene sentido alguno por el poco efecto de los
mismos en esta patología.
Estudios han demostrado que la
administración de los quimioterápicos en el
espacio pleural, tuvo mejor resultado que los administrado por
vía sistémica. A pesar de ello, ese esquema sale
fuera del protocolo y
debería estudiarse mejor.
RADIOTERAPICO:
El mesotelioma maligno es un tumor medianamente
radiosensible. Pero habría que irradiar todo el
hemitórax, lo cual produciría gran toxicidad. Si
bien esta terapia ayuda a aliviar el dolor torácico,
disminuir los derrames pleurales y reducir el tamaño
tumoral. Nuevas técnicas se están aplicando para
disminuir toxicidad y complicaciones como la neumonitis,
pericaditis y taponamiento cardiaco; una de ellas es la
braquiterapia en la cual se implanta una semilla radioactiva en
el tumor. Pero todavía no se han realizado estudios de
esta nueva terapia en el mesotelioma maligno.
OTRAS TERAPIAS:
–INMUNOTERAPIA: se ponen por vía
sistémica interferón a y b ; Otra modalidad es administrar
interleuquina-2 y activadores de los linfocitos T
¨killers¨ por la misma vía. No se han obtenido
estudios aún, por lo costoso que es del tratamiento. Pero
los resultados parecen ser algo alentadores.
-TERAPIA FOTODINAMICA: esta terapia se basa en la
instilación de luz activada en
el espacio intrapleural, luego de administrar drogas
fotosensibles. Esto produciría una necrosis de tejidos por la
liberación de radicales de oxigeno y
otros químicos que son citotóxicos. Las
complicaciones de esta terapia son las fístulas y las
perforaciones esofágicas.
OPCIONES DE TRATAMIENTO POR
ESTADÍOS
ESTADÍO 1:
Estándar:
1. Mesoteliomas solitarios:
Resección quirúrgica en bloque
incluyendo estructuras
contiguas para asegurar márgenes libres de enfermedad
amplios. Las lesiones polipoides sésiles deben tratarse
con resección quirúrgica para asegurar el
potencial curativo máximo.
2. Mesotelioma intracavitario:
A. Cirugía paliativa
(pleurectomía y decorticación) con o sin
radioterapia postoperatoria.
B. Neumonectomía extrapleural.
C. Radioterapia paliativa
En evaluación clínica:
1. Quimioterapia intracavitaria después
de resección.
2. Terapia de modalidades
múltiples.
ESTADÍO 2, 3 Y 4:
1. Tratamiento sintomático que incluya
drenaje de derrames, pleurodésis del tubo
torácico o pleurodésis
toracoscópica.
2. Resecciones quirúrgicas paliativas en
pacientes seleccionados.
3. Radioterapia paliativa.
4. Quimioterapia con un solo agente. Se ha
informado de respuestas parciales con doxorrubicina,
epirubicina, mitomicina, ciclofosfamida, cisplatino,
carboplatino e ifosfamida.
5. Quimioterapia combinada (bajo
evaluación clínica).
6. Pruebas clínicas de modalidades
múltiples.
7. Terapia intracavitaria. Se ha informado que
la administración intrapleural o
intraperitoneal de agentes quimioterapéuticos (p. ej.:
cisplatino, mitomicina y citarabina) produce reducción
transitoria en el tamaño de las masas tumorales y
control temporal de derrames en estudios clínicos
pequeños. Se requieren estudios adicionales para definir
la función
de terapia intracavitaria.
Este tumor tiene muy mal pronóstico, ya sea
porque sus síntomas se presentan cuando el tumor
está muy avanzado o porque las cirugías,
radioterapia y quimioterapia no son muy eficaces. La sobrevida
aproximada no pasa los 2 años con un buen tratamiento. Muy
pocos son los casos en los que pacientes quedaron totalmente
curados.
Se toman como factores de buen pronóstico cuando
la forma histológica es predominantemente epitelial, que
se encuentre en el estadio tipo uno, estado del
paciente en condiciones de recibir una cirugía,
líquidos de los derrames pleurales que tengan valores
aceptables (LDH normal, ph alcalino,
glucosa alta), plaquetas en valores normales y tumor radio y quimio
sensible.
El mesotelioma pleural maligno es un tumor muy poco
frecuente. En Estados Unidos se detectan aproximadamente 2200
casos nuevos anuales. Es más frecuente en hombres que en
mujeres. La edad de aparición de los síntomas es
entre 60 y 64 años con un período de latencia de 20
a 40 años. La etiología principal es la
exposición a asbestos: minería –
frenos de automóviles – astilleros navales – materiales de
la construcción, etc. Este tumor es bastante
común en Turquía. Los síntomas de comienzo
son: disnea y dolor torácico. Al estudio aparece
generalmente derrame pleural unilateral y nódulos
pleurales sobre una pleura engrosada. Suelen encontrarse
además: adenopatías y mal estado general. Las
metástasis se ubican en hígado, pulmón y
hueso. Cuando el paciente consulta, lo hace generalmente unos
cuatro ó cinco meses después del comienzo de la
sintomatología. El diagnóstico se hará por
imagenología, toracotomía, biopsia pleural
(histológico) o broncoscopía (citología).
Suele presentarse retracción costal que es la responsable
del gran dolor. Frecuentemente el mesotelioma a primera vista es
confundido con un carcinoma indiferenciado pulmonar, pero la
realidad es que se trata de una patología netamente
pleural. Histológicamente se los divide en: 1)Epiteliales
– 60%, 2)Sarcomatosos – 20% y 3)Mixtos – 15 – 20%. Son factores
de buen pronóstico: 1. La forma epitelial. 2. El estadio I
3. Recuento de plaquetas dentro de límites normales 4. LDH
normal. 5. pH pleural alcalino. 6. Dosaje de glucosa mayor en
pleura que en suero. 7. Edad del paciente menor de 50
años. Mal pronóstico Las formas sarcomatosas en las
que la sobrevida a dos años es de 0% – 4%. Tratamiento:
Quirúrgico 1. Pleurectomía parcial 2.
Neumonectomía. Radioterapia y quimioterapia responden
medianamente. Se está intentando el tratamiento con
inmunoterapia y fototerapia, comprobándose que si bien
mejora la calidad de
vida no tiene un cambio amplio
en la sobrevida del paciente.
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Autor:
Sergio A. Dromi
Médico
Trabajo terminado en: Enero 2004
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