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Granuloma Maligno Medio Facial. A propósito de un caso

Enviado por raquel



  1. Resumen
  2. Caso Clínico
  3. Comentario
  4. Bibliografía

Resumen.

Presentamos una paciente femenina R.O.R. de la raza negra, de 51 años de edad, expediente 48111408957 que ingresó en el Servicio de O.R.L. del Hospital Provincial Universitario Camilo Cienfuegos ,por presentar lesiones en la orofaringe y síndrome general. El examen de la orofaringe muestra lesión ulcerada del pilar anterior y posterior de la amígdala derecha, úlcera que se extiende al pilar anterior y posterior de la amígdala izquierda , con fondo limpio, bordes rosados ,tejido friable y fetidez intensa.

Remiten las lesiones posteriores al uso de esteroides y es egresada con tomas de biopsias con células inflamatorias. Reingresa dos meses después con desaparición anatómica de la orofaringe, úvula amputada, ausencia de ambos pilares. Fallece en shock hipovolémico por epistaxis severa, diagnosticándosele días antes Granuloma Maligno Medio Facial por L.N.H. de alto grado de malignidad

Palabras Claves. Granuloma Maligno Medio Facial.

L.N.H. de alto grado de malignidad.

· Especialista de Primer Grado en O.R.L

· · Especialista de Primer Grado en O.R.L. Profesor Asistente

Abstract.

We present R.O.R, 51 years old black female patient, clinical record 48111408957 who was admitted at the O.R.L Service in our hospital with oropharinx lesions and general syndroms .The oropharinx examination showed and ulcerous lesion of the right tonsil extending to the anterior and posterior of the left tonsils with a clean fundus, pink margins, friable tissue and intense fetidity. The posterior lesions remitted by using steroids and she left the Hospital after taking some biopsy samples of swollen cells .She was re-admitted two months later with the anatomical dissapearance of the oropharinx ,resected uvula, and absence of both pillars.She died to a hipovolemic shock by a severe epixtasis with a previous of a Mid-Facial Malignant Granuloma by a highly malignant L.N.H.

Key words: Mid –Facial Malignan Granuloma Highly

Malignan L.N.H

Introducción.

Las lesiones glanulomatosas necrotizantes de la línea media de la cara y de la vía respiratoria superior fueron descritas por primera vez por Mc Bride en 1896 en Londres. (1)

En 1964 Friedman sugiere la relación entre granuloma letal y lesiones malignas del sistema retículo endotelial. Años más tardes DE REMEE propone similitud morfológica entre la granulomatósis linfomatoide, reticulósis polimorfa y la reticulósis maligna de la línea media.(1,2)

Se plantea en la actualidad que el L.N.H (Linfoma no Hodqkin), favorece la aparición del Granuloma Maligno medio facial. Los que se originan fuera del tejido ganglionar se denominan extranodales. Representan el 25%; de ellos el 8% se localizan en cabeza y cuello. Dentro de éstos, la situación más frecuente es en el anillo de Waldeyer, a nivel de la amígdala palatina, seguido de la rinofaringe y la amígdala lingual.(3,4,5)

Los L.N.H. constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias de linfocitos, estos distribuidos por todo el organismo tienen papel clave en la inmunidad por lo que deben considerarse una enfermedad del sistema inmunitario.(3,5,6)

El granuloma maligno medio facial es raro; caracterizado por úlceras e induración de los tejidos nasales o nasofaringeos, propagados a elementos subyacentes con destrucción gradual de tejidos del centro de la cara. Predomina en el sexo masculino 3:1 entre los 30 – 50 años. El paciente presenta ulceración secretante, dolor intenso, debilidad progresiva, trastornos visuales y de la palabra, dificultad para comer. Evoluciona a la muerte en menos de un año y ésta ocurre por caquexia, infecciones secundarias o hemorragias incoercibles.(7,8,9,10,11)

Caso Clínico.

Paciente R.O.R., femenina de la raza negra expediente clínico 48111408957, 51 años de edad, con antecedentes de salud que aproximadamente 3 meses anteriores a su ingreso en nuestro centro estuvo hospitalizada en la provincia de Ciego de Avila por presentar lesión en la orofaringe, decaimiento, pérdida de peso y anemia.

Datos positivos al interrogatorio

APP contacto con herbicida (SINAC)

APF madre ? neo?

Ocupación: Obrera agrícola.

Interrogatorio por aparatos.

Hemolinfopoyético: anemia.

Otros: astenia, anorexia, pérdida de peso.

Hospitalizada en Ciego de Avila desde 24-3-2000 hasta 5-5-2000. Se realizó en este centro:

Lámina periférica: Normocitósis. Hb 104 g /L

9/

Normocromia: Leuc. 5.10 L Eritros 80 y 95 mm/h

_3

Conteo de Reticulocitos 5.10

Constantes corpusculares 380g/L

Proteínas totales y fraccionadas:

Total – 63 g/L Fraccionadas Albúmina 35g/L

Globulinas 28g/L

Hierro sérico: No se realizó por falta de reactivo.

Acido úrico 227μmol/L Urea: No se realiza por falta de reactivo

Creatinina 59μmol/L.

Esputos BAAR I – II ® codificación 0.

Exudado naso faringeo: Estafilococo aúreus

Biopsia y revisión bajo anestesia general (28-4-2000)

Se tomó muestra de tejido sano y enfermo de la orofaringe: células inflamatorias.

Serologia :resultado no reactiva.

Test de microelisa: resultado no reactiva.

Rx de Tórax: Enfisema pulmonar.

Sé interconsultó con:

Oncología: No proceso oncoproliferativo

Dermatología:

Pendiente de valorarla Epidemiología e Inmunología porque los familiares solicitaron el alta.

Utilizaron como tratamiento:

Anfotericin B (E.V)

Gentamicina (IM)

Peni Cristalina (EV) y R lenta (IM)

Eritromicina v/o

Ingresó en nuestro hospital 28-7-2000 en el servicio de medicina por síndrome general, anemia crónica y lesión en orofaringe.

Hb 90g/L.

EKG fibrilación auricular.

Tto utilizado: Peni Cristalina (EV); Hidratación.

Vitamino terapia.

Transfusión de glóbulos.

Trasladada al servicio de ORL 4-8-2000

Se discutió en el colectivo de ORL y se realizó:

US abdominal (buscando lesiones de sarcoidósis)

Hígado, vesícula, páncreas, bazo, riñones. n/s.

Rx de Tórax reforzamiento parahiliar izquierdo

Ex faringeo: Estafilococo áureos.

Hb: 92g/L Leuco. 9,8 ´ 10 S/ L. Linf. 0,37 Segm.0, 63

Eritro: (1) 35mm/h (2) 65 mm/h creatinina 81.1μmol/L

Orina: Albúmina trazos, sales amorfas.

Serologia: resultado no reactiva TGP 24.9 UI

T microelisa: resultado negativo Glicemia 5mmol/L

Esputo BAAR I-II codificación 0 Fondo de ojo: Normal

Biopsia de orofaringe 00-B-2939 (8-8-2000). Células inflamatorias.

Areas de ulceración, componente inflamatorio agudo y crónico abundante inespecifico, vaso proliferación y pequeña zona de epitelio escamoso estratificado con displacía moderada. Cuadro histológico inespecifico.

Examen físico (datos positivos)

Mucosas pálidas, toma del estado general

No adenopatias

Orofaringe: Lesión ulcerada en pilar anterior y posterior de amígdala derecha, ulcera que se extiende a pilar anterior y amígdala izquierda, con fondo limpio, bordes rosados y consistencia blanda, tejido friable, fetidez intensa.

El 12-8-2000 comenzó con fiebre de 40 oC y 39 oC, taquicardia de 140/min.

Tto indicado:

Vitamino terapia. Dieta reforzada

Estreptomicina 1g diario IM

Metronidazol (250 mg) C/8 horas

Gargarismo de Metronidazol

Medidas autitérmicas

Digoxina (0.25 mg) ½ tab. diaria

Nitropental (20 mg) cada 6 h V/o

Se discutió nuevamente en el colectivo como:

  1. Granuloma letal de la línea media.
  2. TB.
  3. Intoxicación por inhalación de SINAC (referido por la paciente)

Interconsultamos con:

Medicina interna.

Epidemiología clínica planteándosele por ambas especialidades.

  1. TB con toma selectiva de V. respiratorias superiores.
  2. Granuloma de Wegener.
  3. Proceso oncoproliferativo.

Se realizó: Rx de Tórax: enfisema pulmonar.

P. de mantoux.

HB 80g/l.

Eritro 80 mm/h

18-8-2000 Alta a petición

Reingresa 12-9-2000 dolor intenso, diplopia, fiebre de 39oC, toma del estado general Hb. 72g/L.

Orofaringe:

Desaparición anatómica de la orofaringe: la úvula amputada, no existen pilares anteriores ni posteriores, esfacelos, áreas de necrosis muy fétidas y secreciones verdeamarillas que descienden por la pared posterior faringea.

Se comenzó Tto con (21-9-2000)

Prednisona 80 mg diarios disminuyéndose la dosis progresivamente durante 12 días

Estreptomicina 1 g diario IM.

Vitaminoterapia IM

El 26-9-2000 mejoró notablemente, afebril, recuperó su estado general.

El 29-9-2000 se le da pase por el fin de semana y no regresó hasta el

8-10-2000 con igual cuadro clínico del mes anterior, comenzándose nuevamente con 80 mg diario de Prednisona.

El 20-10-2000 sé intercunsultó con inmunología y se decidió su traslado a través de previa coordinación con el cuerpo de guardia del I.P.K. en Prov. Habana.

Reingresó en nuestro hospital el 9-12-2000 en el servicio de oncología para tratamiento quimioterápico; remitido desde el I.P.K. y en el INOR discutido por el grupo de cabeza y cuello diagnosticándosele:

Granuloma letal de la línea media por LNH de alto grado de malignidad.

Al examen físico: Orofaringe lesión en el paladar blando dejando libre comunicación con el suelo de la cavidad nasal expulsando sangre y coágulos por la misma.

Fallece 12-12-2000 en shock hipovolémico por sangramiento severo por las fosas nasales y la boca.

Necropsia

Biopsia A – 81

En la muestra examinada se observa parénquima ganglionar con borramiento total de toda la citoarquitectura normal del ganglio, ausencia de centros gernimativos con infiltración de su cápsula y presencia de mitosis patológicas; población de linfocitos pleomórficos y picnóticos algunos. Por todas las alteraciones histológicas antes descritas se concluye como un Linfoma Linfocítico poco diferenciado. .

COMENTARIO

Muchas afecciones pueden dar lugar a un granuloma centro facial, maligno o no. Los de causa desconocida representan un grupo de afecciones que va desde lesiones benignas hasta malignas como el Linfoma no hodqkin, la mayoría de éstos de localización gastrointestinal, ocupando el segundo lugar los situados en cabeza y cuello. (3,4,5,12,13)

Por los antecedentes, cuadro clínico, evolución y el diagnóstico histológico debemos realizar el diagnóstico diferencial de la Granulomatósis de Wegener. Esta se presenta en jóvenes de mediana edad, ambos sexos, úlceras dolorosas en la nariz, paladar y órbita, otitis media secretante, fiebre, erupción cutánea, neuropatía periférica y enfermedad renal grave. Muerte por insuficiencia respiratoria y uremia. (4,5,6,8,11,14,15)

Representada por la triada.

Granulomatósis de células gigantes de las vías respiratorias superiores.

Vasculitis necrosante difusa de pequeñas arterias y venas.

Glomerulonefritis Focal.

Histológico: Granuloma necrotizante.

Vasculitis generalizada, isquemia focal o necrósis hemorrágica.

Depósitos de complejos inmunes en las paredes de los vasos.

El granuloma letal se diferencia al histológico porque existe infiltración polimorfica de linfocitos maduros e inmaduros, con células reticulares abigarradas, no hay reacción gigantocelular; ausencia de vasculitis necrotizante; componente celular inflamatorio importante, eosinofilia, neutrofilos, áreas de ulceración activa; no hay compromiso renal pero existen áreas de necrosis focal por trombosis de vasos pequeños. (1,4,5,11,13,14)

Bibliografía.

1- Pinzon A; Scola B; Niembro E; Lozano M.A; Pozo A; Vega M. Granuloma Malignos Faciales. Acta Otorrinolaring Esp.1987 sept. -oct.; 38(5): 307-309.

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6-Torres Larrora T; Alvarez Arguelles H; Herreros V; Peréz L J; Castro C; Redondo F; Pseudotumor inflamatorio de seno maxilar: Presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaring Esp 2000, 51(2): 163-166.

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PP. 311-312.

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15-Golbanovc Tomas C. Novel Therapies in Vasculitis. Expert open Investig Drugs.2001 Jul, 10(7): 1279-89.

Dra. Raquel García Alemán

Dra. María F. Martín La O ··

Hospital Provincial Universitario Camilo Cienfuegos .

Sancti Spiritus.


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