Presentamos una paciente femenina R.O.R. de la raza
negra, de 51 años de edad, expediente 48111408957 que
ingresó en el Servicio de
O.R.L. del Hospital Provincial Universitario Camilo Cienfuegos
,por presentar lesiones en la orofaringe y síndrome
general. El examen de la orofaringe muestra
lesión ulcerada del pilar anterior y posterior de la
amígdala derecha, úlcera que se extiende al pilar
anterior y posterior de la amígdala izquierda , con fondo
limpio, bordes rosados ,tejido friable y fetidez
intensa.
Remiten las lesiones posteriores al uso de esteroides y
es egresada con tomas de biopsias con células
inflamatorias. Reingresa dos meses después con
desaparición anatómica de la orofaringe,
úvula amputada, ausencia de ambos pilares. Fallece en
shock hipovolémico por epistaxis severa,
diagnosticándosele días antes Granuloma Maligno
Medio Facial por L.N.H. de alto grado de malignidad
Palabras Claves. Granuloma Maligno Medio
Facial.
L.N.H. de alto grado de malignidad.
· Especialista de Primer Grado en
O.R.L
· · Especialista de Primer Grado en O.R.L.
Profesor
Asistente
Abstract.
We present R.O.R, 51 years old black female patient,
clinical record 48111408957 who was admitted at the O.R.L Service
in our hospital with oropharinx lesions and general syndroms .The
oropharinx examination showed and ulcerous lesion of the right
tonsil extending to the anterior and posterior of the left
tonsils with a clean fundus, pink margins, friable tissue and
intense fetidity. The posterior lesions remitted by using
steroids and she left the Hospital after taking some biopsy
samples of swollen cells .She was re-admitted two months later
with the anatomical dissapearance of the oropharinx ,resected
uvula, and absence of both pillars.She died to a hipovolemic
shock by a severe epixtasis with a previous of a Mid-Facial
Malignant Granuloma by a highly malignant L.N.H.
Key words: Mid –Facial Malignan Granuloma
Highly
Malignan L.N.H
Las lesiones glanulomatosas necrotizantes de la
línea media de la cara y de la vía respiratoria
superior fueron descritas por primera vez por Mc Bride en 1896 en
Londres. (1)
En 1964 Friedman sugiere la relación entre
granuloma letal y lesiones malignas del sistema
retículo endotelial. Años más tardes DE
REMEE propone similitud morfológica entre la
granulomatósis linfomatoide, reticulósis polimorfa
y la reticulósis maligna de la línea
media.(1,2)
Se plantea en la actualidad que el L.N.H (Linfoma no
Hodqkin), favorece la aparición del Granuloma Maligno
medio facial. Los que se originan fuera del tejido ganglionar se
denominan extranodales. Representan el 25%; de ellos el 8% se
localizan en cabeza y cuello. Dentro de éstos, la
situación más frecuente es en el anillo de
Waldeyer, a nivel de la amígdala palatina, seguido de la
rinofaringe y la amígdala lingual.(3,4,5)
Los L.N.H. constituyen un grupo
heterogéneo de neoplasias de linfocitos, estos
distribuidos por todo el organismo tienen papel clave en la
inmunidad por lo que deben considerarse una enfermedad del
sistema inmunitario.(3,5,6)
El granuloma maligno medio facial es raro; caracterizado
por úlceras e induración de los tejidos nasales o
nasofaringeos, propagados a elementos subyacentes con
destrucción gradual de tejidos del centro de la cara.
Predomina en el sexo masculino
3:1 entre los 30 – 50 años. El paciente presenta
ulceración secretante, dolor intenso, debilidad
progresiva, trastornos visuales y de la palabra, dificultad para
comer. Evoluciona a la muerte en
menos de un año y ésta ocurre por caquexia,
infecciones secundarias o hemorragias
incoercibles.(7,8,9,10,11)
Paciente R.O.R., femenina de la raza negra expediente
clínico 48111408957, 51 años de edad, con
antecedentes de salud que aproximadamente 3
meses anteriores a su ingreso en nuestro centro estuvo
hospitalizada en la provincia de Ciego de Avila por presentar
lesión en la orofaringe, decaimiento, pérdida de
peso y anemia.
Datos positivos al interrogatorio
APP contacto con herbicida (SINAC)
APF madre ? neo?
Ocupación: Obrera agrícola.
Interrogatorio por aparatos.
Hemolinfopoyético: anemia.
Otros: astenia, anorexia,
pérdida de peso.
Hospitalizada en Ciego de Avila desde 24-3-2000 hasta
5-5-2000. Se realizó en este centro:
Lámina periférica: Normocitósis. Hb
104 g /L
9/
Normocromia: Leuc. 5.10 L Eritros 80 y 95
mm/h
_3
Conteo de Reticulocitos 5.10
Constantes corpusculares 380g/L
Proteínas totales y fraccionadas:
Total – 63 g/L Fraccionadas Albúmina
35g/L
Globulinas 28g/L
Hierro sérico: No se realizó por falta de
reactivo.
Acido úrico 227μmol/L Urea: No se realiza
por falta de reactivo
Creatinina 59μmol/L.
Esputos BAAR I – II ® codificación 0.
Exudado naso faringeo: Estafilococo
aúreus
Biopsia y revisión bajo anestesia general
(28-4-2000)
Se tomó muestra de tejido sano y enfermo de la
orofaringe: células inflamatorias.
Serologia :resultado no reactiva.
Test de microelisa: resultado no reactiva.
Rx de Tórax: Enfisema pulmonar.
Sé interconsultó con:
Oncología: No proceso
oncoproliferativo
Dermatología:
Pendiente de valorarla Epidemiología e Inmunología porque los familiares
solicitaron el alta.
Utilizaron como tratamiento:
Anfotericin B (E.V)
Gentamicina (IM)
Peni Cristalina (EV) y R lenta (IM)
Eritromicina v/o
Ingresó en nuestro hospital 28-7-2000 en el
servicio de medicina por
síndrome general, anemia crónica y lesión en
orofaringe.
Hb 90g/L.
EKG fibrilación auricular.
Tto utilizado: Peni Cristalina (EV);
Hidratación.
Vitamino terapia.
Transfusión de glóbulos.
Trasladada al servicio de ORL 4-8-2000
Se discutió en el colectivo de ORL y se
realizó:
US abdominal (buscando lesiones de
sarcoidósis)
Hígado, vesícula, páncreas, bazo,
riñones. n/s.
Rx de Tórax reforzamiento parahiliar
izquierdo
Ex faringeo: Estafilococo áureos.
Hb: 92g/L Leuco. 9,8 ´ 10 S/ L. Linf. 0,37
Segm.0, 63
Eritro: (1) 35mm/h (2) 65 mm/h creatinina
81.1μmol/L
Orina: Albúmina trazos, sales amorfas.
Serologia: resultado no reactiva TGP 24.9 UI
T microelisa: resultado negativo Glicemia
5mmol/L
Esputo BAAR I-II codificación 0 Fondo de ojo:
Normal
Biopsia de orofaringe 00-B-2939 (8-8-2000).
Células inflamatorias.
Areas de ulceración, componente inflamatorio
agudo y crónico abundante inespecifico, vaso
proliferación y pequeña zona de epitelio escamoso
estratificado con displacía moderada. Cuadro
histológico inespecifico.
Examen físico (datos
positivos)
Mucosas pálidas, toma del estado
general
No adenopatias
Orofaringe: Lesión ulcerada en pilar anterior y
posterior de amígdala derecha, ulcera que se extiende a
pilar anterior y amígdala izquierda, con fondo limpio,
bordes rosados y consistencia blanda, tejido friable, fetidez
intensa.
El 12-8-2000 comenzó con fiebre de 40
oC y 39 oC, taquicardia de
140/min.
Tto indicado:
Vitamino terapia. Dieta reforzada
Estreptomicina 1g diario IM
Metronidazol (250 mg) C/8
horas
Gargarismo de Metronidazol
Medidas autitérmicas
Digoxina (0.25 mg) ½ tab.
diaria
Nitropental (20 mg) cada 6 h
V/o
Se discutió nuevamente en el colectivo
como:
- Granuloma letal de la línea media.
- TB.
- Intoxicación por inhalación de SINAC
(referido por la paciente)
Interconsultamos con:
Medicina interna.
Epidemiología clínica
planteándosele por ambas especialidades.
- TB con toma selectiva de V. respiratorias
superiores. - Granuloma de Wegener.
- Proceso oncoproliferativo.
Se realizó: Rx de Tórax: enfisema
pulmonar.
P. de mantoux.
HB 80g/l.
Eritro 80 mm/h
18-8-2000 Alta a petición
Reingresa 12-9-2000 dolor intenso, diplopia, fiebre de
39oC, toma del estado general Hb. 72g/L.
Orofaringe:
Desaparición anatómica de la orofaringe:
la úvula amputada, no existen pilares anteriores ni
posteriores, esfacelos, áreas de necrosis muy
fétidas y secreciones verdeamarillas que descienden por la
pared posterior faringea.
Se comenzó Tto con (21-9-2000)
Prednisona 80 mg diarios disminuyéndose la dosis
progresivamente durante 12 días
Estreptomicina 1 g diario IM.
Vitaminoterapia IM
El 26-9-2000 mejoró notablemente, afebril,
recuperó su estado general.
El 29-9-2000 se le da pase por el fin de semana y no
regresó hasta el
8-10-2000 con igual cuadro clínico del mes
anterior, comenzándose nuevamente con 80 mg diario de
Prednisona.
El 20-10-2000 sé intercunsultó con
inmunología y se decidió su traslado a
través de previa coordinación con el cuerpo de guardia del
I.P.K. en Prov. Habana.
Reingresó en nuestro hospital el 9-12-2000 en el
servicio de oncología para tratamiento
quimioterápico; remitido desde el I.P.K. y en el INOR
discutido por el grupo de cabeza y cuello
diagnosticándosele:
Granuloma letal de la línea media por LNH de alto
grado de malignidad.
Al examen físico: Orofaringe lesión en el
paladar blando dejando libre comunicación con el suelo de la
cavidad nasal expulsando sangre y
coágulos por la misma.
Fallece 12-12-2000 en shock hipovolémico por
sangramiento severo por las fosas nasales y la boca.
Necropsia
Biopsia A – 81
En la muestra examinada se observa parénquima
ganglionar con borramiento total de toda la citoarquitectura
normal del ganglio, ausencia de centros gernimativos con
infiltración de su cápsula y presencia de mitosis
patológicas; población de linfocitos pleomórficos
y picnóticos algunos. Por todas las alteraciones
histológicas antes descritas se concluye como un Linfoma
Linfocítico poco diferenciado. .
Muchas afecciones pueden dar lugar a un granuloma centro
facial, maligno o no. Los de causa desconocida representan un
grupo de afecciones que va desde lesiones benignas hasta malignas
como el Linfoma no hodqkin, la mayoría de éstos de
localización gastrointestinal, ocupando el segundo lugar
los situados en cabeza y cuello. (3,4,5,12,13)
Por los antecedentes, cuadro clínico, evolución y el diagnóstico histológico debemos
realizar el diagnóstico diferencial de la
Granulomatósis de Wegener. Esta se presenta en
jóvenes de mediana edad, ambos sexos, úlceras
dolorosas en la nariz, paladar y órbita, otitis media
secretante, fiebre, erupción cutánea,
neuropatía periférica y enfermedad renal grave.
Muerte por
insuficiencia respiratoria y uremia.
(4,5,6,8,11,14,15)
Representada por la triada.
Granulomatósis de células gigantes de las
vías respiratorias superiores.
Vasculitis necrosante difusa de pequeñas arterias
y venas.
Glomerulonefritis Focal.
Histológico: Granuloma necrotizante.
Vasculitis generalizada, isquemia focal o
necrósis hemorrágica.
Depósitos de complejos inmunes en las paredes
de los vasos.
El granuloma letal se diferencia al histológico
porque existe infiltración polimorfica de linfocitos
maduros e inmaduros, con células reticulares abigarradas,
no hay reacción gigantocelular; ausencia de vasculitis
necrotizante; componente celular inflamatorio importante,
eosinofilia, neutrofilos, áreas de ulceración
activa; no hay compromiso renal pero existen áreas de
necrosis focal por trombosis de vasos pequeños.
(1,4,5,11,13,14)
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