Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letra A)

Vademécum de neurofisiolgía
Clínica, alfabetizado y sintetizado, octubre de 2014,
enésima edición Actualización,
algoritmos, bibliografía, casos clínicos,
clínica, conceptos, contraindicaciones, criterios,
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fisiopatología, indicaciones, "instalación"
(recursos y medios), know how, libro de oro,
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protocolos, puesta al día, reglamentación,
revisiones, semiología, síndromes,
sistematización, standards, state of the art,
técnicas, valores de referencia.

ABDOMEN AGUDO, CAUSAS NEUROLÓGICAS: tabes
dorsal, herpes zóster, meningoencefalitis,
radiculopatía, migraña en forma de dolor abdominal
recurrente (niños).

ABETALIPOPROTEINEMIA: véase
lipidosis.

ACANTOSIS NIGRICANS: enfermedad de la
piel, rara; hiperinsulinemia por resistencia a la insulina, con
hiperqueratosis e hiperpigmentación. Atrofia en partes
acras.

ACEITE DE LORENZO: véase enfermedad de los
peroxisomas.

ÁCIDO DOMOICO: véase
saxitoxina.

ÁCIDO HOMOVANÍLICO: véase
enfermedad de Gilles de la Tourette.

ÁCIDO NICOTÍNICO: véase
pelagra.

ÁCIDO PIRÚVICO: cifra normal en
plasma: menor de 0,5 mg/dl. Aumenta en la miastenia
gravis, en la oftalmoplejía de Kearns- Sayre y en la
parálisis periódica familiar.

ACIDOSIS: véase
electroencefalografía, acidosis.

ACRODINIA: véase dolor.

ACROMATOPSIA CONGÉNITA: véase
electrorretinografía, patología.

ACROMEGALIA: secreción excesiva de la
hormona de crecimiento (GH). Hipertrofia muscular al
comienzo de la enfermedad. Hipotrofia, debilidad proximal y
astenia más adelante. Propensión a padecer el
síndrome del túnel carpiano. EMG: 2 casos vistos
personalmente, ambos en la fase de hipotrofia; se encontraron
signos EMG compatibles con un síndrome del túnel
carpiano, y no se encontraron signos electromiográficos
miopáticos.

ACROPATÍA ULCEROMUTILANTE: véase
dolor. Véase neuropatía hereditaria.

ADRENOLEUCODISTROFIA: véase enfermedad de
los peroxisomas.

AFASIA EPILÉPTICA: afasia
epiléptica o síndrome de Landau- Kleffner,
síndrome de afasia-convulsión. Afasia adquirida,
brusca o progresiva, + punta y punta-onda multifocal en el
electroencefalograma, +/- epilepsia de evolución favorable
y trastornos de la psicomotricidad y del comportamiento. A menor
edad peor pronóstico. Debut: 3-7 años (18 meses-13
años). Estado previo normal. Evolución de la afasia
variable. La epilepsia remite antes de los 17 años (el EEG
también). +/- antecedente familiar de epilepsia. No se
conocen casos familiares de este síndrome. Tratamiento:
ACTH y valproato sódico.

En el EEG: en vigilia puntas y punta-onda, sobre todo
temporales izquierdas. Brotes generalizados de punta-onda o
seudopunta- onda, con comienzo en 3-4 Hz y continuación en
1,5-3 Hz (parecidos a los del síndrome de Lennox). El EEG
suele normalizarse antes de los 17 años.

Diagnóstico diferencial:

1. Afasia adquirida + crisis epilépticas: a menor
edad, mejor pronóstico.

2. EPOCS: epilepsia con punta-onda continua durante el
sueño, síndrome ESES (electrical status
epilepticus during sleep). En el EEG, punta-onda continua
durante más del 85% del sueño lento, a 1-3 Hz,
durante NREM, durante meses, a diario;
desaparición de la punta-onda continua en fase
REM. Ausencias atípicas en vigilia. Otras crisis,
excepto tónicas. Debut: 8 meses-11 años (media: 4,5
años). Trastornos del lenguaje. Disminución de la
inteligencia. Trastornos del comportamiento. Antecedente de
lesión cerebral en el 40%. No antecedente familiar. Los
trastornos neuropsicológicos mejoran tras desaparecer la
POCS (antes de los 15 años). Tratamiento: ACTH,
valproato, carbamazepina. Desaparece en la
adolescencia.

Hay diversos cuadros con EPOCS (ESES,
síndrome de Landau- Kleffner, síndrome de Lennox,
epilepsia parcial benigna rolándica atípica,
epilepsia parcial secundaria a lesión en región
rolándica, estatus epiléptico
orofacial).

En cuanto al síndrome ESES y al de
Landau-Kleffner, como se ve no está claro si se trata de
uno o dos entes clínicos.

Podría haber una asociación entre la EPOCS
y el síndrome de Landau-Kleffner y el trastorno por
déficit de atención con hiperactividad, aunque no
se sabe si dicha asociación sería casual o no
(Castañeda C et al. Alteraciones
electroencefalográficas en niños con trastorno por
déficit de atención con hiperactividad. Rev Neurol
2003; 37: 904-908).