Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letras C y D) (página 2)

Cefalea crónica desde el inicio (new daily
persistent headache). Meningitis. Migraña.

Fiebre tifoidea (Salmonella Typhi, Paratyphi, y
a veces Typhimurium).

Legionelosis. Enfermedad de Lyme.
Leptospirosis.

Tifus epidémico.

Psitacosis (cefalea intensa y mialgias entre otras
manifestaciones, +/- alteración de conciencia,
etc.).

Fiebre amarilla.

Traumatismo
cráneoencefálico/postraumática
(whiplash). Tripanosomiasis africana en estadio 1.
Complicaciones neurológicas por SIDA. Enfermedad de
Horton.

Hipertensión arterial. Hipertensión
licuoral.

Glaucoma y otras enfermedades oculares.

CEGUERA CORTICAL:
ERG normal o liberado (amplitud aumentada). PEV con damero sin
respuesta.

CEGUERA NOCTURNA, ALGUNAS CAUSAS:
hipotiroidismo, hipovitaminosis A, retinosis pigmentaria,
síndromes con mala absorción de grasas, enolismo,
abuso de laxantes con aceites minerales, otros.

CELULITIS, TRATAMIENTO:
mupirocina tópica; cefadroxilo o eritromicina vía
oral.

En personas con insuficiencia arterial o venosa
crónica severa, o con edemas severos en miembros, puede
producirse rara vez una celulitis leve local sin consecuencias,
tal vez por la penetración de estreptococos de la piel, o
de otras bacterias de la piel, al insertar la aguja de EMG. Para
no tener que recurrir a la antibioterapia citada puede ser
prudente desinfectar a fondo la zona de inserción en
personas con este tipo de problemas cutáneos locales, u
otros por el estilo.

CEREBELO:
-El cerebelo tiene misión de consulta más que de
ejecución. Recibe información de la sensibilidad
general, especial y vegetativa, que integra. Su respuesta regula
el tono y la coordinación de los movimientos. Circuito
funcional: corteza cerebral (posición articular y grado de
contracción muscular)…cerebelo (tono muscular,
equilibrio en reposo y en movimiento, coordinación de
movimientos)…tálamo y tronco
encefálico…corteza cerebral otra vez (se cierra el
circuito).

-División del cerebelo:

1. Arquicerebelo o vestibulocerebelo: nódulo y
flóculo, conexiones vestibulares para el equilibrio y
movimientos de ojo- cabeza-cuello.

Arquicórtex: núcleo del techo (efector),
nódulo, flóculo, parafóculo y úvula.
Participan en el sistema vestibular (equilibrio de la cabeza,
equilibrio y movimientos de ojo, cabeza y cuello).

2. Paleocerebelo: núcleos globoso y emboliforme
(efectores), vermis menor, nódulo, úvula,
lóbulo anterior, médula espinal (conexiones),
pirámide, paraflóculo, porción dorsal de
oliva cerebelosa. Sensaciones propioceptivas del cuerpo,
equilibrio, coordinación de movimientos de tronco y
piernas. En conjunto: tono.

3. Neocerebelo: núcleo dentado (efector,
relacionado con el "temblor" cerebeloso), hemisferios
cerebelosos, corteza cerebral (conexiones), lóbulo medio y
porción ventrolateral de la oliva cerebelosa.
Regulación de los movimientos voluntarios, control sobre
movimientos balísticos y coordinación de
movimientos finos de las extremidades, sobre todo las superiores.
Coordinación de los movimientos, eumetría y
sinergia de éstos.

Véase síndrome cerebeloso.

CEROIDOLIPOFUSCINOSIS:
encefalopatía mioclónica progresiva. Epilepsia
mioclónica.

1. Ceroidolipofuscinosis infantil precoz, enfermedad de
Harberg- Santavuori: 5-18 meses. Mioclonias masivas. EEG:
progresión desde la lentificación hasta el EEG
isoeléctrico.

2. Ceroidolipofuscinosis infantil tardía,
enfermedad de Jansky- Bielchowski: 2-4 años. Epilepsia
mioclónica. Crisis mioclónicas, astáticas,
atónicas. Diagnóstico diferencial: síndrome
de Lennox. EEG: lentificación, paroxismos, respuesta con
fotoestimulación a frecuencias bajas (fenómeno de
Pampiglione).

3. Lipofuscinosis neuronal ceroidea juvenil. Enfermedad
de Batten. Ceroidolipofuscinosis juvenil, enfermedad de
Batten- Spielmeyer-Vogt-SJögren: 6-8 años. Deterioro
psicomotor y neurológico. Disminución de agudeza
visual. Crisis variadas. Epilepsia mioclónica. EEG:
lentificación, brotes agudos, punta-onda lenta (como en el
síndrome de Lennox). No fotosensibilidad. ERG: abolido.
PEV: disminución de amplitud.

CIDP: polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica.

CINESTESIA:
el sentido del tacto está formado por los sentidos del
dolor, presión, temperatura, cinestesia, etc. (Weber,
siglo 19). La cinestesia es el reconocimiento de la
posición corporal detectado a partir del movimiento del
cuerpo (a partir de los propioceptores, como los del oído
interno y de los músculos).

CIRUGÍA DE LA CATARATA:
con frecuencia se explora con ERG la normalidad de la respuesta
de la retina en caso de catarata antes de indicar la
cirugía, en diversos centros hospitalarios.

CIRUGÍA DE LA EPILEPSIA: -Indicaciones:
inicio focal de las crisis; resistencia al tratamiento
farmacológico; mala calidad de vida por las crisis; crisis
durante más de dos años sin remisión; buen
estado general; motivación del paciente en ese sentido;
prudencia con estas indicaciones en el caso de
impúberes.

–Técnicas (Wieser HG, Burcet J, Russi A.
Indicaciones del tratamiento quirúrgico de la epilepsia.
Rev Neurol 2000; 30:

1190-1196):

1. Hemisferectomía: en desuso. En la
hemisferectomía funcional (parcial) debe haber daño
previo severo de dicho hemisferio para llevarla a cabo
(hemiplejía y hemianopsia previa).

2. Resección anterior clásica (dos
tercios) del lóbulo temporal: es la técnica
más usada. Se usa en epilepsia del lóbulo temporal.
Eficacia del 50-60% (libres de crisis).

3. Amigdalohipocampectomía selectiva: epilepsia
mediobasal límbica. Eficacia del 65% (libres de
crisis).

4. Callosotomía anterior: cirugía
paliativa (no elimina el foco, sino que impide la
"sincronía bilateral secundaria", es decir, la
generalización secundaria). Indicación: crisis
generalizadas con caídas, y niños con epilepsia y
hemiplejía infantil (como alternativa a la
hemisferectomía), encefalitis de Rassmussen,
síndrome de Lennox-Gastaut y epilepsia multifocal.
Eficacia del 5% (libres de crisis).

CITOMEGALOVIRUS:
encefalopatía subaguda en SIDA.

CLAUDICACIÓN DE LA MARCHA:
peor escaleras arriba o cuesta arriba: origen vascular. Peor
escaleras abajo o cuesta abajo: origen neurógeno,
normalmente por estenosis de canal lumbar.

CLAUDICACIÓN MUSCULAR:
puede tener origen muscular. Por ejemplo, aparece en la
enfermedad de McArdle.

CLOFIBRATO:
véase miopatía necrótica.

CLONIC CHIN ACTIVITY: véase
electroencefalografía neonatal, generalidades.

CLONUS MANDIBULAR:
véase clonic chin activity.

CMAP:
compound muscle action potential. COLLAR DE
CASAL:
véase pelagra.

COMA ALFA:
actividad a 8-12 Hz, invariable, que no responde a
estímulos ambientales. Aparece en relación con una
lesión cortical difusa o protuberancial elevada, o en el
infarto pontino que afecta a la formación reticular. Mal
pronóstico. Diagnóstico diferencial con alfa normal
en el síndrome locked-in.

También existe el coma beta y el spindle
coma (13-16 Hz).

En observaciones personales también se ha
encontrado el coma theta. Véase:
electroencefalografía, actividad
periódica.

COMA, ALGORITMO DIAGNÓSTICO:
-Diagnóstico diferencial coma/seudocoma/hipersomnia: EEG,
historia previa. Este diagnóstico diferencial puede
plantearse, por ejemplo, en casos de diabetes insípida,
obesidad extrema o síndrome
hipotalámico.

-Diagnóstico diferencial coma/trastornos
cognitivos: se plantea, por ejemplo, en casos de afasia, agnosia
o demencia senil.

-Diagnóstico diferencial coma/alteraciones de la
voluntad: en casos de psicosis endógena con catatonia o
histeria (en el caso de la histeria, EEG normal y resistencia a
que se le abran los ojos).

-Diagnóstico diferencial coma/otros: enfermedad
de Marchiafava con desmielinización del cuerpo calloso
(RM), inconsciencias transitorias o síncopes (bradicardia
extrema, lipotimias por hipotensión arterial, hipoglucemia
transitoria, AIT).

-Nivel de coma: coma cortical o precoma, coma
diencefálico o tipo (no perceptividad, no reactividad
inespecífica de orientación, sí reactividad
inespecífica al dolor), coma profundo o sobrepasado (se
reduce la reactividad vegetativa y al dolor).

-Diagnóstico etiológico: antecedentes
(enfermedad neurológica previa, como tumor cerebral,
ictus, epilepsia, traumatismo craneoencefálico;
enfermedad metabólica, como diabetes, hepatopatía,
insuficiencia renal; tóxicos, como barbitúricos,
etc.), coma agudo (fármacos; catástrofe, como TCE,
hemorragia o hipoxia), subagudo (enfermedad neurológica
previa, incluyendo edema cerebral como complicación de
otra).

-Clasificacion de Adams para el diagnóstico
etiológico:

1. Coma con signos neurológicos focales o de
lateralización (paresias, convulsiones,
decorticación): ictus, tumores, epilepsias,
hemorragia epi o subdural, traumatismo, encefalitis,
tromboflebitis, etc.

2. Coma con signos meníngeos y/o alteraciones del
LCR:

postmeningitis aguda o meningoencefalitis, hemorragia
subaracnoidea primaria (no la secundaria a hemorragia cerebral,
porque produce signos neurológicos).

3. Coma sin signos focales o de lateralización,
ni meníngeos (coma metabólico-tóxico), con
hiperventilación y acidosis metabólica (Kussmaull):
cetoacidosis, diabetes, coma urémico, coma
acidoláctico, alcohol, etilenglicol, otros.

4. Coma sin signos focales ni meníngeos, con
hiperventilación y alcalosis respiratoria
(hiperventilación neurológica por estímulo
central): coma hepático, neumonía
(hiperventilación por hipoxemia), intoxicación por
salicilato, encefalitis (a veces hiperpnea central).

5. Coma sin signos focales ni meníngeos, con
hipoventilación (que no sea Cheyne-Stokes) y acidosis
respiratoria (por hipoventilación) +/- cianosis: coma
respiratorio por insuficiencia respiratoria aguda o
crónica (broncopatía crónica,
barbitúricos, opiáceos, etc.).

6. Coma sin signos focales ni meníngeos, con
hipoventilación y alcalosis metabólica:
hipopotasemia (diuréticos, corticoides). En este caso la
bradipnea la produce la alcalosis, no el coma. Como la acidosis
respiratoria y la alcalosis metabólica sólo se
producen circunstancialmente, si aparecen, orientan al
diagnóstico.

7. Coma sin signos focales ni meníngeos, con
normoventilación.

COMA, DEFINICIÓN:
ausencia patológica de conciencia, con disminución
del consumo de oxígeno por el cerebro, alteraciones en el
EEG y, por ejemplo, duración mayor de una hora. Coma igual
a pérdida del estado de vigilia. No es sinónimo de
afasia, de agnosia, de demencia, etc.

Neurotransmisores excitadores: acetilcolina,
noradrenalina, dopamina. Neurotransmisores inhibidores:
acetilcolina, GABA, serotonina.

COMA, DIAGNÓSTICO: interesan
clínica, velocidad de instauración, antecedentes
inmediatos y exploración (examen neurológico y
general).

-Examen neurológico sistemático; incluye:
grados de coma (véase coma, grados), fenómenos
asociados, actitudes y signos focales o de lateralización,
pupilas, reflejos oculocefálicos, fondo de ojo y
función de tronco encefálico.

-Examen neurológico, fenómenos
asociados:

1. Estado confusional agudo (psicosis tóxica, o
delirio y agitación) con ilusiones, alucinaciones y
agitación. Orienta a: síndrome de privación
alcohólica, meningoencefalitis, intoxicación
(neurolépticos, etc.), coma hepático agudo (raro en
otros comas metabólicos).

2. Movimientos incoordinados (característico de
comas metabólicos) con asterixis (coma hepático o
respiratorio), o movimientos incoordinados (coma urémico),
o mioclonias (coma urémico).

-Examen neurológico, actitudes y signos focales o
de lateralización (orienta a proceso neurológico
más que tóxico- metabólico):

1. Desviación conjugada de la mirada: hacia la
lesión cuando es hemisférica y deficitaria (al
contrario si es irritativa). En el individuo sano existe un
movimiento conjugado corrector hacia el lado de la
desviación tónica que contrarresta el reflejo
oculocefálico de la protuberancia. La ausencia del
movimiento conjugado corrector (fase rápida desde
córtex frontal heterolateral al lado al que se mira)
indica lesión del hemisferio cerebral.

2. Desviación conjugada de la mirada: hacia el
lado contrario a la lesión cuando está en TE. La
desviación conjugada en reposo indica lesión en
puente en el lado contrario al que se mira, o sea del lado de la
paresia de la mirada. Es decir: los ojos miran hacia una
lesión hemisférica deficitaria y hacia el lado
contrario de una lesión troncoencefálica
deficitaria. Esto rara vez se incumple.

3. Parálisis de miembros: hemiplejía,
hemiparesia, facial (homolateral si lesión en hemisferio,
alterna si lesión en TE), asimetría en tono,
reflejos o Babinski y, si es posible, asimetría en
sensibilidad.

4. Rigidez de nuca: hemorragia subaracnoidea y
meningitis.

5. Actitud de decorticación: coma tipo, con
frecuencia por lesión hemisférica masiva, por
encima del mesencéfalo. Miembros superiores en
flexión e inferiores en extensión. Rigidez por
daño bihemisférico, con miembro superior en
flexión, aducción y supinación, y
muñecas flexionadas, pierna en extensión y
rotación interna, y pie en flexión plantar. No es
descerebración.

6. Actitud de descerebración: los cuatro miembros
en extensión +/- opistótonos. Cualquier
lesión aguda implica extensión y luego
flexión. Rigidez por daño en mesencéfalo,
protuberancia, etc. Brazo en extensión, aducción y
pronación y pierna en extensión y rotación
interna. No es decorticación.

7. Convulsiones: jacksonianas, generalizadas.

-Examen neurológico, pupilas: dependen de
mesencéfalo y motor ocular común. Interesa
tamaño, simetría y reacción a la luz.
Tamaño normal: 2,5-5 mm.

1. Coma metabólico: pupilas isocóricas y
normorreactivas.

2. Coma medio o profundo: medianas, reactivas e
isocóricas.

3. Coma avanzado (mesencéfalo): puntiformes,
1-2,5 mm.

4. Hernia transtentorial de uncus que comprime motor
ocular común y posteriormente mesencéfalo:
midriasis unilateral de Hutchinson.

5. Atropina, estado preagónico o postmortem:
midriasis bilateral.

-Examen neurológico, reflejos
oculocefálicos: en individuo normal los movimientos
laterales bruscos de la cabeza hacen que los ojos queden
retrasados. Ésto se exacerba en el coma metabólico
(ojos de muñeca) por desinhibición del TE debida a
lesión de hemisferios. Cuando hay desviación
conjugada de la mirada los ojos quedan trabados.

1. Reflejos oculovestibulares: negativos en
lesión de TE y normales en lesión de
hemisferios.

2. Divergencia horizontal de los ojos: ocurre en estado
de somnolencia, porque en el individuo despierto y en el coma los
ejes oculares están paralelos.

3. Ojo en aducción: lesión del sexto par
en protuberancia. La hipertensión intracraneal puede
provocar parálisis bilateral del sexto par.

4. Separación vertical de los ojos: lesión
pontina o cerebelosa.

-Examen neurológico, fondo de ojo:

1. Edema de papila: hipertensión
intracraneal.

2. Hemorragias retinianas: tromboflebitis de senos
venosos y hemorragia subaracnoidea (posteriormente
subhialoidea).

3. La encefalopatía hipertensiva puede producir
exudados, hemorragias y trastornos en el cruce de los
vasos.

-Examen neurológico, función del
TE:

1. Mesencéfalo y motor ocular común:
reacción pupilar a la luz.

2. Protuberancia: movimientos oculares
espontáneos; movimientos oculares reflejos (suprimibles
por corteza en persona sana), que son el movimiento conjugado, o
fase lenta del nistagmo, y los movimientos horizontales, que son
el oculocefálico y el oculovestibular. Respuesta corneal
(lo normal es el parpadeo bilateral).

3. Bulbo: respuesta respiratoria y
faríngea.

-Examen general:

1. Respiratorio: Cheyne-Stokes (coma tipo por
alteración de hemisferios con TE respetado); hiperpnea
neurógena (acidosis metabólica, que estimula el
centro respiratorio; o lesión en mesencéfalo);
respiración en salvas (lesión en protuberancia);
respiración atáxica (o de Biot; lesión en
bulbo); alteración en profundidad o frecuencia (acidosis
metabólica o alcalosis respiratoria). Respiración
de Cheyne-Stokes. Causa: insuficiencia cardíaca,
hipertensión intracraneal, etc. Ventilación anormal
en coma. Ventilación apnéustica: aparece en coma
por: daño de protuberancia inferior y dorsal,
hipoglucemia, anoxia, meningitis severa.

2. EEG.

3. Temperatura y pulso.

4. Tensión arterial: hipertensión arterial
(encefalopatía hipertensiva, hemorragia cerebral,
hipertensión intracraneal en la que aumenta el pulso y hay
hiperventilación); hipotensión arterial
(intoxicación alcohólica, barbitúricos,
hemorragia interna, infarto de miocardio, septicemia por
gramnegativos, crisis addisoniana).

5. Exploraciones clínicas complementarias en
coma: color de piel (ictericia en coma hepático, cianosis
en coma respiratorio, rojo en intoxicación por CO,
petequias en los siguientes: sepsis meningocócica +/-
meningoencefalitis, púrpura trombótica-
trombocitopénica, y en diátesis hemorrágica
con hemorragia cerebral también), foetor
(urémico, cetoacidótico, alcohólico,
hepático si se absorben mercaptanos), fiebre (sepsis,
meningoencefalitis, hiperpirexia central por lesión
diencefálica, golpe de calor con piel seca y 42-44 grados
C), hipotermia (coma directo con temperatura menor de 31 grados
C, coma directo por mixedema), hipoglucemia, insuficiencia
circulatoria periférica, barbitúricos, alcohol,
pulmón, abdomen, cardiovascular, diuresis, etc.

6. Exploraciones complementarias de laboratorio: sangre
(corpúsculos, glucosa, urea, presión parcial de
oxígeno y de anhídrido carbónico, pH, CO3H-,
Na, K, barbitúricos, alcohol, etc.), orina, líquido
cefalorraquídeo (meningitis, hemorragia subaracnoidea,
hematíes, neutrófilos, glucosa, gérmenes),
EEG, ecografía, scanner, resonancia magnética
(encefalitis herpética), rayos X.

COMA, ESCALA DE GLASGOW:
escala ideada para el coma por traumatismo
craneoencefálico, para uso por personal de
enfermería, pero empleada ya convencionalmente en
cualquier tipo de coma por todo el personal sanitario.

1. Apertura del ojo: espontánea (4), por voz alta
(3), por dolor (2), no (1).

2. Respuesta motora: obedece órdenes (6),
localiza el dolor (5), retirada en flexión por dolor (4),
postura anormal en flexión (3), postura anormal en
extensión (2), no (1).

3. Respuesta verbal: orientada (5), confusa-desorientada
(4), palabras inadecuadas (3), sonidos incomprensibles (2), no
(1).

Menor de 3 o 4: 85% de exitus o estado
vegetativo.

Mayor de 11: 85% de incapacidad moderada o buena
recuperación.

Jennett B, Bond M. Assessment of outcome after severe
brain damage. Lancet 1975; 1: 480-4.

Esta escala incorpora el término "estado
vegetativo" y a partir de este momento el uso de este
término se generaliza.

COMA, ETIOLOGÍA Y TRATAMIENTO:
-Tipos de coma con tratamiento:

1. Tratamiento etiológico: intoxicación,
meningitis aguda, hematoma subdural y extradural, hemorragia
cerebelosa, absceso cerebral, acidosis diabética,
hipoglucemia, coma mixedematoso, encefalitis
herpética.

2. Tratamiento fisiopatológico: coma
urémico, coma hepático, coma
respiratorio.

3. Tratamiento de sostén: ictus, tumores
cerebrales, encefalitis.

-Algunas causas de coma: síndrome
hipotalámico posterior (ver hipotálamo),
insuficiencia respiratoria, encefalopatía hepática,
encefalopatía lúpica, coma mixedematoso, coma
cetoacidótico (edema cerebral), coma hiperosmolar
(convulsiones jacksonianas y hemiplejía transitoria),
hipoglucemia, hiperparatiroidismo primario, coma
paraproteinémico (Waldenstrom, etc.), intoxicación
por salicilatos, intoxicación por organofosforados (coma,
fasciculaciones, neuropatía periférica
tardía), rabia, mucormicosis rinocerebral (semicomatosos),
kernicterus, síndrome de Reye, síndrome de
Wernicke, valproato sódico asociado con fenobarbital y
primidona (en ocasiones), shock hipovolémico
(cursa con livedo reticularis y pulso central
débil; la sección medular completa aguda es una de
las causas posibles por "secuestro" en miembros inferiores debido
a hipotensión arterial), etc.

COMA, GRADOS:
1. Coma cortical (estupor, precoma): disfunción cortical;
se pierde la perceptividad (disminución del nivel de
alerta), la orientación temporoespacial y personal; se
conserva la reactividad inespecífica (reflejos de tronco),
tanto la orientación del estímulo como la
reacción al dolor, que en último extremo se puede
detectar por midriasis, hiperpnea o taquicardia.

2. Coma diencefálico (coma tipo):
disfunción cortical y diencefálica y parcialmente
troncular; se pierde parte de la reactividad inespecífica,
en concreto la orientación del estímulo,
además de la perceptividad y orientación; se
conserva parte de la reactividad inespecífica, en concreto
la reacción al dolor. Hipertensión
arterial.

3. Coma troncular (profundo, sobrepasado):
disfunción troncular completa; se pierde la reactividad
inespecífica (reflejos de tronco), tanto la
orientación del estímulo (palmada) como la
reacción al dolor. Hipotensión arterial,
apnea.

COMA MIXEDEMATOSO:
véase hipotiroidismo.

COMA, NO ES COMA:
1. Hipersomnia: no disminuye el consumo de oxígeno, EEG no
patológico, responde a estímulos.

2. Alteraciones del contenido: si hay alteraciones en el
EEG son focales; no disminuye el nivel de conciencia.

3. Alteraciones de la voluntad o de la personalidad:
catatonia esquizofrénica, histeria (seudocoma de
conversión o trance).

4. Alteraciones de la motilidad: mutismo
acinético (Cairns H. Akinetic mutism with an epidermoid
cyst of the third ventricle.

Brain 1941; 64: 273-90), abulia (mutismo
acinético con hipofonía), síndrome
locked in o del amordazado, síndrome
anoético (vigilia con ausencia de comunicación en
lesiones frontales). En la actualidad, de estos términos,
y otros que se han acuñado a lo largo de las
décadas, el que persiste es el de "mutismo
acinético", aunque actualmente incluido como
subcategoría dentro de la categoría de "pacientes
en estado de conciencia mínima" o minimally conscious
state (MCS) (Noé E. Del estado vegetativo al estado
de vigilia sin respuesta: una revisión histórica.
Rev Neurol 2012; 55: 306-313).

Antiguamente se distinguía, por ejemplo, entre
mutismo acinético, abulia y abulia con hipofonía,
aunque hoy en día, como se acaba de decir, este tipo de
situaciones se denominan "estados de conciencia mínima"
(véase a continuación estado vegetativo en esta
misma entrada para más explicaciones):

Mutismo acinético: más o menos despierto,
pero inmóvil y silencioso. Causa: hidrocefalia, tumores
del tercer ventrículo, lesiones en cíngulo o
porciones de ambos lóbulos frontales. No es
sinónimo de coma vigil.

Abulia: forma leve de mutismo acinético, con
hipocinesia y respuestas lentas pero correctas. Causas: las
mismas que las del mutismo acinético.

Abulia+hipofonía: forma de abulia con
hipofonía. Aparece en lesiones de la región
periacueductal y de la porción inferior del
diencéfalo.

5. Inconsciencia transitoria menor de 1 hora:
síncope (Stokes- Adams, vasovagal), AIT, crisis
epiléptica, hipoglucemia, hipnóticos, amnesia aguda
del alcohólico, etc.

6. Estado vegetativo (o coma vigil, o síndrome
apálico): demencia grave con incapacidad completa para la
comunicación u obediencia de órdenes. Vigilia sin
contenido (Kretschmer E. Das apallische syndrome. Z Gesante
Neurol Psychiatr 1940; 169: 576-9), los pacientes están
conscientes (wakefulness o arousal), pero no
son conscientes (awareness). No es mutismo
acinético, ni muerte encefálica, ni síndrome
locked-in. Daño en cerebro, diencéfalo y
TE, lesión cerebral difusa, afectación cortical
"masiva" (ausencia de neocorteza o pallium).

Con frecuencia sigue a coma tras lesiones extensas de
ambos hemisferios (por ejemplo, panencefalitis esclerosante
subaguda u otras demencias graves, como la debida a anoxia
cerebral, etc.), Babinski, decorticación,
descerebración, no respuesta a estímulos visuales.
Ojos abiertos, sin fijación de la mirada, sin nistagmo
corrector en pruebas vestíbulooculares. Control
cardiovascular, termorregulador y neuroendocrino conservados.
Conserva el ritmo vigilia-sueño. Posibles movimientos de
manos, bostezos, gruñidos, etc. Es un cuadro
heterogéneo desde el punto de vista clínico y
neuropatológico, y con un pronóstico incierto en
algunos casos. Sinónimos: coma vigil (mal llamado coma,
pues no es coma, de hecho, ya que el paciente está
despierto), síndrome apálico.

Ha recibido otros nombres a lo largo de las
décadas, y las lesiones con las que se ha relacionado son
heterogéneas, incluyendo en mayor o menor medida
alteración de la sustancia blanca (daño axonal) o
de la sustancia gris, según los diversos autores y los
casos que se han ido encontrando. El término "estado
vegetativo" se impone a partir de 1972 (Jennett B, Plum F.
Persistent vegetative state after brain damage. A syndrome in
search of a name. Lancet 1972; 1: 734-7). A partir de 1982 se
considera una forma de inconsciencia permanente (Read WA. Second
in a series: The President´s Commission for the study of
Ethical Problems in Medicine and Biomedical Behavioral Research:
´The care of patients with permanent loss of
consciousness´. Health Law Vigil 1982; 15: 11-13). A partir
de 1989 se establece que estos pacientes presentan apertura
ocular, ritmos vigilia-sueño, ausencia de autoconciencia,
ausencia de interacción con el entorno, y que esto se debe
a una ausencia de funcionamiento cortical, con normal
funcionamiento del tronco encefálico, sin certidumbre
absoluta sobre la irreversibilidad de esta situación en
todos los casos (American Academy of Neurology. Position of the
American Academy of Neurology on certain aspects of the care and
management of the persistent vegetative state patient. Neurology
1989; 39: 125-6).

En 1994 el estado vegetativo quedó definido como
un estado de arreactividad completa con uno mismo y el entorno,
acompañado de una conservación completa o parcial
del ritmo vigilia-sueño y de las funciones
troncoencefálicas autonómicas e
hipotalámicas, con incontinencia vesical e intestinal, y
con conservación de los reflejos pupilar,
oculocefálico, corneal, vestibuloocular y nauseoso,
añadiendo como criterio diagnóstico la persistencia
de esta situación durante 3 meses tras una lesión
hipoxicoisquémica, metabólica o congénita, o
durante 12 meses después de un TCE, tras lo cual la
situación persistente se podría considerar ya
permanente (The Multi-Society Task Force on PSV. Medical aspects
of the persistent vegetative state. N Engl J Med 1994;
330: 1499-508). Posteriormente se eliminaron los
términos "persistente" y "permanente" y se incluyeron los
casos de pacientes en estado de mínima respuesta
(minimally responsive state), grupo de pacientes en el
que se incluyó la situación de mutismo
acinético, en la que hay seguimiento ocular y respuesta
verbales y motoras espontáneas y tras una orden (American
Congress of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of
uniform nomenclature pertinent to patients with severe
alterations in consciousness. Arch Phys Med Rehabil 1997; 76:
205-9).

Posteriormente el término "estado de
mínima respuesta" se sustituyó por el de "estado de
mínima conciencia" (minimally conscious state).
El estado de mínima conciencia requiere por tanto la
presencia de respuesta a órdenes simples, de respuestas
verbales o no verbales independientemente de su acierto, de
verbalización inteligible, de conductas congruentes y
dirigidas a un fin (incluyendo risa o llanto, gestos,
fijación visual, uso de objetos, etc.), y también
se incluye el caso de la emergencia del estado de mínima
conciencia. En cuanto al EEG, se pueden detectar diversos
patrones, y según experiencia propia hasta el momento, el
patrón de bajo voltaje tiene mal
pronóstico.

10. Seudocoma o síndrome de retraimiento,
síndrome locked in: despiertos y "deseferentados"
para hablar y moverse, por infarto o hemorragia de la
porción ventral de la protuberancia, con sección
transversal de las vías corticoespinales y
corticobulbares.

Conservan parpadeo y movimientos oculares verticales.
Puede ocurrir un estado similar en casos graves de polineuritis
agudas, ELA (en ELA avanazado en ocasiones la ocular es la
última movilidad que se pierde, en otras ocasiones la
última en perderse es la del esfínter anal), o
miastenia gravis, por parálisis total, aunque en
estos casos los movimientos verticales no siempre están
intactos. No es coma vigil (coma vigil=síndrome
apálico o estado vegetativo), ni mutismo acinético.
Es seudocoma por daño severo bilateral en protuberancia
anterior. Cerebro intacto. Conciencia e ideación
conservada. Tetraplejía y afonía. Si conserva
movimientos oculares puede establecerse comunicación
mediante códigos.

7. Catatonia: acompaña a psicosis mayor.
Despiertos, ojos abiertos, sin movimientos voluntarios ni de
respuesta, aunque parpadean, +/- flexibilidad cérea
(postura mantenida). El estupor catatónico se recuerda al
sanar.

8. Seudocoma de conversión: incluye intentos de
aparentar coma, como cierre de ojos contra resistencia, pero se
detecta por reflejo de amenaza positivo y movimiento de los ojos
con la rotación de la cabeza.

COMA PARAPROTEINÉMICO:
hiperviscosidad sanguínea.

COMA, PRONÓSTICO:
riesgo de exitus o estado vegetativo. Algunos criterios:
ausencia de reflejo pupilar; EEG: coma alfa, voltaje bajo, brotes
de supresión, inactividad bioeléctrica; PESS:
ausencia bilateral de N20 (según algunos autores; criterio
discutible, ya que, entre otras razones, la presencia de N20 no
indica buen pronóstico, por ejemplo, según
observaciones personales, un paciente puede presentar coma
irreversible con EEG en fase de brotes-supresión, y ser la
respuesta N20 normal); en estudio: P300, otros.

COMA VIGIL:
véase coma, no es coma.

CONCEPTIONAL AGE: véase
electroencefalografía, conceptional age.
CONSEJOS PRÁCTICOS PARA LA PREVENCIÓN DE
LESIONES NERVIOSAS:
estos consejos se basan sobre todo en observaciones
personales.

1. No se debe saltar de cabeza al agua en la playa, la
piscina, o el río, sobre todo si no se conoce el terreno.
Sigue apareciendo gente de cualquier edad que se queda
tetrapléjica (o con otras secuelas graves) por lesiones en
las vértebras del cuello, con la consecuencia de una
sección de médula espinal u otro tipo de
lesión, al tirarse al agua de cabeza en la playa. Este
consejo incluye también el de no dar cabezazos en general,
en ningún caso, por el riesgo cierto de la luxación
de las vértebras del cuello, con el peligro consecuente de
una sección medular.

2. No se debe cruzar la calzada sin mirar y no se debe
soltar la mano a los niños al cruzar. Se sigue atendiendo
a gente con secuelas de daño, por ejemplo, nervioso
(cerebro, médula, nervios) por atropello, sobre todo
ancianos.

3. No se debe meter la mano en un cubo de basura. Es
frecuente la presencia insospechada de latas de conserva, y por
este motivo se ha atendido en ocasiones a gente con
sección, incluso completa y a veces ya irrecuperable, de
nervios importantes, como el nervio mediano en muñeca, por
ejemplo. Este consejo incluye también el de no golpear con
el puño o de modo similar paños de vidrio, otra
causa relativamente frecuente de lesiones nerviosas importantes
según observaciones personales.

4. No se deben cruzar las piernas al sentarse, o al
menos no durante más de 15 minutos seguidos (regla de los
15 minutos). Con cierta frecuencia se atiende a gente, sobre todo
mujeres jóvenes, con clínica de pie caído
por esta causa, en ocasiones irreversible. Mucha gente desconoce
la posibilidad de esta lesión tan frecuente. Por
experiencia propia se ha observado que el tiempo crítico a
partir del cual la compresión aguda de un nervio puede
derivar en lesiones irreversible podría ser de unos 15
minutos en personas sanas (regla de los 15 minutos); en personas
con neuropatía tomacular y otras neuropatías con
predisposición para la compresión podría ser
menos.

5. No se deben mover muebles u otros objetos similares
(barcas, camionetas) empujándolos con el hombro-brazo. En
dicha zona se puede lesionar el nervio radial, provocando mano
caída, reversible o no. Es un tópico en el cine de
acción ver derribar puertas con esta peligrosa
técnica consistente en empujar con el hombro-brazo (aparte
del riesgo añadido de la luxación del hombro, que,
sobre todo en la anterior, aunque también en la posterior,
suele provocar daño del nervio circunflejo, con
parálisis del hombro, o del plexo braquial, con
parálisis más extensa del miembro).

6. No se debe dormir en malas posturas. No se debe
dormir con el brazo doblado por el codo detrás de la
cabeza. Es frecuente la lesión del nervio cubital en codo
por dormir en esta postura. La regla de los 15 minutos (basada en
observaciones personales) es aplicable también. Dormir en
dicha postura también puede lesionar otros nervios, como
el plexo braquial en el cuello, que tiene como consecuencia una
parálisis más extensa que la del nervio cubital.
Dormir sobre el brazo también puede provocar
parálisis del nervio radial (como la que se ha visto en el
punto 5). También es frecuente que al dormir con la
muñeca flexionada (por ejemplo, apoyando la cara sobre el
dorso de la mano) se produzca la compresión del nervio
mediano y se lesione en muñeca, llevando a confundir esta
lesión compresiva del nervio mediano con el tan frecuente
síndrome del túnel carpiano, que no es una
lesión por compresión, sino por atrapamiento. El
nervio mediano también se puede comprimir durmiendo de
lado con la mano entre las rodillas. En personas ancianas y
encamadas también es frecuente la parálisis del
nervio peroneal en la rodilla por compresión mientras
duermen, con el resultado de pie caído (como se ha visto
en el punto 4).

7. No se debe doblar la espalda (la columna vertebral).
Los seres humanos son bípedos por evolución en este
sentido, pero esta verticalidad ha venido acompañada del
dolor de espalda y la posibilidad del daño nervioso a la
altura de las raíces nerviosas cervicales y lumbosacras,
entre otras lesiones posibles. Lo de "no se debe doblar la
espalda" se refiere a no doblarla en cualquier dirección
según los tres ejes posibles, dos horizontales, uno
anteroposterior y otro lateral, y uno vertical, y también
a no doblarla al estar sentado o en cualquier otra
posición, y se refiere tanto al cuello y al dorso como a
la región lumbar.

8. No se deben levantar pesos excesivos. Este consejo
complementa al punto 7 en la protección de la espalda.
También interesa para prevenir lesiones del plexo
braquial, sensible al daño por estiramiento
traumático. Personalmente se ha visto el caso de un joven
de 35 años que haciendo "dominadas" (elevaciones del
cuerpo flexionando los codos sujeto a una barra horizontal por
las manos) se arrancó el nervio espinal izquierdo por su
raíz (en relación con una plexopatía
braquial alta con plexo prefijado) con la consecuente
parálisis de trapecio, y cinco años después
se dañó de igual manera el plexo braquial derecho,
a pesar de haber sido advertido. Lehman y
Jenkins han referido también el caso de un joven
de 13 años con denervación braquial en
relación con la práctica brusca y vigorosa de
curl o flexiones del codo con una mancuerna en la mano
(Lehman CM, Jenkins JG. Denervation of bilateral brachialis and
brachioradialis in a young weight lifter. Clinical
Neurophysiology 2009; 120: 104-105). 9. No se deben
consumir drogas. Varias de las lesiones citadas se producen
durante el consumo de drogas. La posibilidad de lesiones
nerviosas en relación con el consumo de drogas es
diversa.

10. No se debe conducir con exceso de velocidad, sin
respetar las normas de circulación, sin autocontrol ni
bajo los efectos del alcohol u otras drogas. La variedad de
lesiones que puede producir un accidente de tráfico es
diversa, incluye las citadas en esta lista y más, como
lesiones del plexo lumbosacro, con consecuencias sumamente
incómodas para el que la padece (incluyendo incontinencia
fecal y urinaria en ocasiones), encefalopatía, y otras
diversas.

11. No se debe tener un perro de presa en una zona
inapropiada y en condiciones inadecuadas (por ejemplo, suelto y
sin bozal). Todos los años se atiende a varias personas
víctimas de un ataque por perros de presa, con frecuencia
con lesiones graves e incluso mortales.

12. Se debe tener cuidado al apoyar el codo mientras se
usa el ordenador y en otro tipo de actividades parecidas (en el
coche, en el cine, etc.), por la facilidad con la que se
daña el nervio cubital. La regla de los 15 minutos es
efectiva. Ésto quiere decir que hay que ir modificando la
postura del cuerpo periódicamente si ciertas posiciones
son inevitables.

13. No se debe cargar una mochila pesada, ni llevar
objetos pesados al hombro, como vigas, por la posibilidad de
comprimir el plexo braquial.

14. En caso de falta de equilibrio, no se debe caminar a
oscuras, ni por terrenos resbaladizos o sin bastón. Es
frecuente la producción de lesiones diversas por no
respetar estas reglas aparentemente obvias. Por ejemplo, es
frecuente atender a ancianos con plexopatía braquial por
estiramiento traumático tras caídas por este
motivo.

15. No se deben incumplir las normas de seguridad de una
empresa. Es relativamente frecuente atender a trabajadores del
andamio con plexopatía braquial por estiramiento
traumático al agarrarse bruscamente de una mano tras
precipitarse al vacío.

16. No debe haber exposición a ruidos intensos.
Parece cierto que es posible que un ruido intenso produzca
sordera en cuestión de tiempo.

17. No se debe utilizar la palma de la mano para ejercer
presión, ni dar golpes con la palma de la mano. Es
frecuente la lesión de la rama profunda del nervio cubital
en la palma de la mano, a veces irreversible. La lesión se
ha observado por ejemplo tras usar una grapadora de mesa, al
cambiar el capuchón de una bombona de butano, al exprimir
naranjas, al deshuesar animales con un cuchillo, al usar el
cepillo de carpintero, al usar bastón o muleta, en
ciclistas, etc. (entre ciclistas también se observa a
veces lesión del nervio pudendo en periné, que
puede producir disfunción eréctil). En algunos
sitios esta lesión del nervio cubital se considera
enfermedad profesional (enfermedad de Hunt). Una muleta
también puede dañar el nervio mediano en
muñeca-palma.

18. No se debe trabajar de cuclillas, o al menos no se
debe permanecer en cuclillas más de 15 minutos (regla de
los 15 minutos también aplicable). Esta es otra causa
importante de lesión del nervio peroneal en rodilla, con
la consecuencia de pie caído.

19. No se debe llevar ropa excesivamente apretada en la
cintura- ingle, para evitar la meralgia parestésica por
lesión del nervio femorocutáneo lateral. El nervio
se daña sobre todo al flexionar el muslo por la cadera
usando este tipo de ropa, según se ha podido colegir
mediante observaciones personales. También aparece por
otras causas, como hernia inguinal, o exceso de volumen abdominal
(compresión de la ingle por un abdomen abultado), o
incluso, y paradójicamente, por bajar o subir de peso
(alrededor de 10 kilos) bruscamente.

CONTRACTURA MUSCULAR:
véase electromiografía, contractura
muscular.

CONVULSIONES, ALGUNAS CAUSAS:
Insuficiencia respiratoria.

Encefalopatía lúpica. Neurosarcoidosis.
Panarteritis nodosa.

Coma hiperosmolar (crisis jacksonianas y
hemiplejía transitoria). Hipoglucemia.

Hipoparatiroidismo.

Hipoponatremia, hipernatremia. Síndrome de
abstinencia neonatal. Toxoplasmosis congénita. Citomegalia
congénita.

Sífilis congénita tardía. Varicela
congénita.

Hemorragia subaracnoidea por traumatismo
obstétrico. Hemorragia subdural.

Tos ferina complicada (encefalitis).
Fenilcetonuria.

Fucosidosis. Homocistinuria.

Lentiginosis centrofacial
neurodisráfica.

Leucinosis (enfermedad del jarabe de arce).
Leucodistrofia.

Enfermedad de Wilson. Arteritis de Takayasu.
Encefalopatía hipertensiva.

Panencefalitis esclerosante subaguda. Parálisis
cerebral.

Síndrome de Reye.

Encefalitis por virus herpes simple. Rabia.

Encefalitis a veces (encefalitis diencefálica con
trastornos vegetativos graves).

Complicaciones neurológicas del SIDA.
Déficit de vitamina B1 (déficit de
biotinidasa).

Déficit de vitamina B6. Enfermedad de Tay-Sachs.
Enfermedad de Urbach-White. Enfermedad celíaca.

Epilepsia.

Neurocisticercosis (Taenia solium). Traumatismo
craneoencefálico.

Alcohol.

Drogas. Tóxicos.

Esclerosis tuberosa. Esclerosis múltiple.
Neurofibromatosis.

Síndrome de Flynn-Aird. Enfermedad de Fahr.
Síncope.

Espasmo del sollozo.

Síndrome de Hallervorden-Spatz. Síndrome
de los cabellos plateados.

Síndrome de Sturge-Weber-Dimitri.

Síndrome del cromosoma 20 en anillo (retraso
mental y epilepsia; EEG de sueño).

Xantomatosis cerebrotendinosa.

Xeroderma pigmentosum. AVC.

COREA, BALISMO:
véase discinesias con origen subcortical.

COREOATETOSIS PAROXÍSTICA:
véase discinesias con origen subcortical.

CPK:
creatinfosfoquinasa. Tipos: MM, MB y BB. En caso de enfermedades
musculares de larga evolución puede aumentar el tipo MB,
lo cual puede plantear el diagnóstico diferencial con
lesión de miocardio. Normal hasta 190 UI (forma MM normal
hasta 65-200 UI aproximadamente –las cifras varían
ligeramente entre laboratorios-). La MM aumenta precozmente en
niños con distrofia muscular progresiva (antes de que
aparezcan las manifestaciones clínicas). Portadoras
femeninas de la enfermedad de Duchenne pueden tener un
pequeño aumento de la CPK sérica (se puede
sospechar por un aumento de la CPK y asimetría de gemelos
por seudohipertrofia asimétrica). En las distrofias
lentamente progresivas, como la distrofia de Landouzy-Dejerine,
la CPK puede ser normal. Suele ser normal en neuropatías y
trastornos de la unión neuromuscular. Puede aumentar en
grado diverso en: ELA, AME, trastornos de motoneurona,
enfermedades neuromusculares, alcoholismo, psicosis,
hipotiroidismo, practica de EMG, hipoparatiroidismo, hipertrofia
muscular, estado portador de algunas miopatías, ejercicio
extenuante (hasta 6 horas tras el ejercicio), traumatismo
muscular, infarto de miocardio, infarto cerebral, polimiositis,
infarto muscular, mioglobinuria paroxística de Meyer-
Betz, distrofias musculares de rápida evolución,
elevación persistente idiopática, elevación
persistente en persona sana.

Por observaciones personales pendientes de
confirmación se sospecha que pueda estar elevada
también en personas con una radiculopatía
crónica con actividad denervativa persistente en el
EMG.

CREATINA Y CREATININA:
aminoácido. Fuente exógena o endógena en
hígado a partir de Gly, Arg, Met. La creatinina
es el anhídrido de creatina (es un producto de
degradación con excreción urinaria). Niveles
normales de creatina sérica: varón: 0,2-0,6 mg/100
ml; mujer: 0,4-0,9 mg/100 ml. Creatinina: niveles séricos
normales: 0,8-1,4 mg/100 ml. Excreción urinaria de 24
horas de creatina: 60-150 mg (varón); 100-300 mg (mujer).
Excreción urinaria de 24 horas de creatinina: 1-1,6
g/día. Contenido normal de creatina en músculo
normal: 150 mg/100 g de músculo seco. Disminución
de contenido de creatina en fibra muscular+disminución de
excreción de creatinina+aumento de excreción de
creatina+hipercreatinemia: distrofia muscular progresiva, atrofia
neurógena, polimiositis, hipertiroidismo, enfermedad de
Addison, eunucoidismo masculino.

En el individuo de masa muscular reducida, la
ingestión de 1-3 g de creatina provoca creatinemia y
creatinuria (prueba de tolerancia a la creatina), pero no en el
individuo sano, porque el músculo no está saturado
de creatina. Creatinina de 24 horas: cálculo de la masa
muscular. Disminución de masa sin debilidad:
envejecimiento, neoplasia, desnutrición, enfermedad
hepática, enfermedad renal. Disminución de
creatinina: enfermedades neuromusculares. Destrucción
muscular aguda: aumento proporcional en la concentración
sérica de creatinina.

CRISIS ADDISONIANA:
véase síndrome de Addison.

CRISIS CEREBRALES NO EPILÉPTICAS:
1. Síncopes por vasodepresión o
cardioinhibición: en el EEG va produciéndose
progresivamente pérdida de ritmo alfa, actividad
rápida de bajo voltaje, theta con voltaje en aumento,
delta de alto voltaje, recuperación +/- delta con voltaje
en disminución (inicio de actividad convulsiva
tónica) +/- silencio eléctrico con
recuperación. Puede haber lentificación
intercrítica por hipoxia. En el vasovagal pérdida
de conocimiento con pródromo (sofoco, palidez,
pérdida de vision, etc.), vómito,
convulsión, recuperación completa (salvo consumo de
betabloqueantes -bradicardia-), etc.

2. Espasmos del sollozo: véase más
abajo.

3. Ataques de apnea: a veces en relación con toma
de atropínicos.

4. Hipoglucemia: en el EEG: actividad
paroxística. Puede desencadenar crisis en un
epiléptico. Tipos: orgánica (tumor de
páncreas, tumor no pancreático, hipofunción
pituitaria anterior, hipofunción adrenocortical,
enfermedad hepática extensa adquirida), defectos
enzimáticos hepáticos específicos
(glucogenosis, intoleración hereditaria a la fructosa,
galactosemia, intoleración familiar a la fructosa y
galactosa), funcional (reactiva o postprandial, reactiva a
diabetes leve, alimentaria por gastroenterostomía o
gastrectomía subtotal, idiopática en la infancia,
por alcoholismo y desnutrición), exógena por
sulfonilurea o insulina (iatrogénica o
facticia).

5. Síndrome de hiperventilación: en el EEG
no aparece delta, paradójicamente (quizá por
compensación al cabo del tiempo).

6. Síndrome dumping (carcinoide,
feocromocitoma): EEG normal.

7. Complejo
narcolepsia-cataplejía-parálisis del sueño:
EEG de vigilia normal.

8. Ataques psicógenos.

9. Crisis cerebrales no epilépticas en la
infancia.

9.1. Anóxicas:

9.1.1. Espasmos del sollozo (tipos cianótico y
pálido; EEG intercrítico normal casi siempre;
fisiopatología: hiperventilación implica
disminución de CO2 que implica vasoconstricción
cerebral por efecto Baileys+hipoventilación que conlleva
autoasfixia y que implica pérdida del conocimiento +/-
convulsiones).

9.1.2. Síncope infanto-juvenil.

9.1.3. Síncope febril.

9.1.4. Síncope cardíaco: con Q-T
prolongado (síndrome de Romano-Ward
–autosómica dominante-; síndrome de Jerwell-
Lange-Nielsen –autosómica recesiva, sordera-);
síndrome del seno carotídeo; síndrome de
Wolf-Parkinson-White (+/- convulsiones); cardiopatía
congénita (hiperpnea, cianosis, +/- pérdida de
conocimiento), miocarditis (taquicardia y palidez).

9.2. Psíquicas: rabietas, crisis de
pánico, hiperventilación psicógena,
histeria.

9.3. Trastornos paroxísticos del sueño:
terrores nocturnos (diagnóstico diferencial con
pesadillas); sonambulismo; movimientos anormales (mioclonias
fisiológicas, jactatio capitis nocturna);
alucinaciones hipnagógicas.

9.4. Trastornos motores paroxísticos: tics,
coreoatetosis paroxística familiar (familiar o no
familiar); discinesias paroxísticas iatrogénicas;
tortícolis paroxística del lactante (menor de 1
año); hiperekplexia (síndrome de
sobresalto; véase hiperekplexia); estremecimiento;
síndrome de Sandifer (giros bruscos de la cabeza durante
la toma, probablemente por esofagitis).

9. 5. Otros trastornos paroxísticos:
masturbación; ensoñación o ensimismamiento;
migraña; síndrome periódico (cefaleas,
vómitos, dolor abdominal, fiebre y trastornos
autonómicos; se asocia a migraña;
diagnóstico diferencial con epilepsia abdominal, que
consiste en: cólico, disminución de conciencia y
automatismos); vértigo paroxístico (1-3
años, hasta los 11 años); síndrome de la
desviación tónica paroxística de la mirada
hacia arriba (5 meses-2 años; 10 minutos a una hora; sin
pérdida de conciencia; EEG normal; AD o esporádico;
remite a los 4-5 años; ocasionalmente asociado a retraso
psicomotor).

CRISIS COLINÉRGICA:
véase miastenia gravis.

CRISIS FEBRIL, CONVULSIÓN FEBRIL:
la crisis febril es la causa más frecuente de
convulsión en el lactante.

-Tipos:

1. Típica o simple: EEG normal a los 10
días por regla general (aunque según experiencia
propia, por ejemplo, en menores de 5 años en algunos casos
se puede seguir detectando la lentificación
postcrítica durante el segundo mes tras una crisis
tonicoclónica generalizada de alrededor de 15 minutos).
Edad: más de 3 meses y menos de 5 años. No
antecedentes de enfermedad neurológica o crisis febriles
en la familia antes de la crisis. No secuelas neurológicas
tras crisis confirmada con EEG normal 10 días tras la
crisis (el periodo de 10 días es para asegurar que
desaparezca el posible edema cerebral, que conllevaría un
falso positivo en algún caso, pero este periodo puede ser
mayor de un mes en algunos casos). Crisis al comienzo de la
fiebre y con temperatura alta. Fiebre mayor de 38,5 grados C.
Duración menor de 15 minutos. No se repite después
del primer día de fiebre. Fiebre no originada por
infección intracraneal. Tras la crisis ni parálisis
ni sueño profundo. No convulsiones afebriles previas.
Crisis generalizadas motoras (tónicas,
tonicoclónicas, atónicas). Recurrencia del 30% (del
50% si el inicio se produce en menores de 1 año, 25% si el
inicio se da en mayores de 1 año). Riesgo de epilepsia:
3%.

2. Atípica o compleja: lo contrario a la
típica. Recurrencia del 50%. Riesgo de epilepsia del
10%.

-Causas: idiopática (¿inmadurez?),
infecciones extracraneales, por ejemplo, exantema súbito
(fiebre de los 3 días por herpes virus tipo 6),
shigellosis (¿por toxina?), gastroenteritis por salmonella
(¿por toxina?).

El diagnóstico en Pediatría
clínica, dr. Fontoira Surís.

A partir de 1997 se viene considerando un nuevo ente
clínico, la epilepsia genética con crisis
febriles plus, asociada a una alteración del gen
SCN1A, que codifica para la subunidad 1 alfa de ciertos canales
de sodio dependientes del voltaje (el síndrome de Dravet
también se asocia a esta alteración
genética). En la epilepsia genética con crisis
febriles plus las crisis febriles se prolongan más
allá de los 6 años del periodo clásico, y en
ocasiones se acompañan de crisis sin fiebre (Scheffer IE,
Berkovic SF. Generalized epilepsy with febrile seizures plus. A
genetic disorder with heterogeneous clinical phenotypes. Brain
1997;

120: 479-90). Véase síndrome de
Juberg-Hellman.

CRISIS MIASTÉNICA:
véase miastenia gravis.

CRISIS OCULÓGIRAS ASOCIADAS A
FÁRMACOS: no se observa actividad epileptiforme en el
EEG. Asociadas a antipsicóticos, metoclopramida,
cetiricina, litio, carbamazepina, tetrabenacina, lamotrigina. Se
considera una distonía focal que en ocasiones puede
plantear el diagnóstico diferencial con crisis
epilépticas (Darling A et al. Crisis oculógiras
asociadas a fármacos: descripción de cuatro casos y
revisión de la bibliografía. Rev Neurol 2013; 56:
152-156).

CRISIS PARCIALES:
crisis parcial simple: sin alteración de la conciencia.
Manifestaciones motoras, sensitivas, autonómicas,
psíquicas.

Crisis parcial compleja: con alteración de la
conciencia. Puede venir precedida por aura (alucinación
visual, olfatoria, etc., manifestaciones psíquicas, etc.).
Compleja desde el inicio o precedida por crisis simple. Puede
generalizarse secundariamente.

CRISIS UNCINADA: una lesión de
uncus +/- amígdala (sistema límbico) puede
implicar crisis uncinadas: alucinaciones olfatorias, generalmente
desagradables, movimientos de labios y lengua, expresión
facial de ensoñación.

Amígdala: Al final de la cola del caudado
está la amígdala, cuya función es, a partir
de sus conexiones con el área subcallosa, la de intercalar
estímulos olfatorios con hipotálamo y corteza
cerebral en funciones de preservación del individuo, como
reacciones de temor, afectivas intensas, intensificación
de la actividad sexual, etc. Influye en respuestas vegetativas y
endocrinas por sus conexiones con hipotálamo. La
información sensorial ya llega a la amígdala con
significado matizado.

DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA/SUBAGUDA: A.
Motoneurona:
poliomielitis y otras infecciones por enterovirus o herpesvirus.
Debilidad asimétrica, arreflexia, fasciculaciones,
atrofia. +/- respiración artificial si afectación
bulbar. Pleocitosis (hiperproteinorraquia tardía), virus
en heces, anticuerpos en suero. EMG: denervación en 3-4
semanas.

B. Nervio: 1. Síndrome de
Guillain-Barré (debilidad ascendente; si no hay
afectación sensitiva y no se alteran los reflejos el
diagnóstico puede ser dificultoso).

Otras neuropatías periféricas (con posible
alteración respiratoria), como:

2. Neuropatía del enfermo "crítico": de
predominio axonal (EMG), y en ocasiones también de
predominio motor; puede detectarse miopatía
acompañante. Véase síndrome del paciente
"crítico".

3. Intoxicación por arsénico:
véase: neuropatía por arsénico.

4. Porfiria aguda intermitente: AD. Segunda y quinta
décadas. Unos 100 casos en España. Dolor abdominal,
timpanismo, náuseas, vómitos, estreñimiento.
Neuropatía indistinguible del síndrome de
Guillain-Barré. Encefalopatía, con manifestaciones
psiquiátricas y convulsiones.

5. Difteria: infección faríngea seguida de
neuropatía desmielinizante descendente (bulbar en dos
semanas, pérdida de acomodación pupilar
después, polineuropatía sensitivomotora tras 4-8
semanas; son características la visión borrosa y la
afectación bulbar precoces, así como la
afectación renal y de miocardio).

6. Parálisis por garrapata (tick
paralysis): similar al síndrome de
Guillain-Barré salvo que no aparecen alteraciones
sensitivas. Neuropatía desmielinizante y axonal. Debe
extirparse la garrapata. Los agentes más frecuentes son la
garrapata del perro (Dermacentor variabilis) y la
carcoma (Dermacentor andersoni).

7. Hipofosfatemia aguda: suele deberse a
hiperalimentación endovenosa. Dieta sin fósforo.
Parestesias en boca, lengua, dedos. Debilidad arrefléxica
en pocos días e hipoestesia.

8. Intoxicación por marisco: saxitoxina (en
Japón, tetrodotoxina y ácido domoico).
Dinoflagelado, sobre todo en moluscos bivalvos, crudos o cocidos.
Neurotóxica, inodora, insípida, termoestable y
estable en ácido. Inhibe la permeabilidad al sodio,
bloqueando el potencial de acción. En minutos o media hora
aparecen parestesias periorales que se extienden a extremidades,
con tetraplejía en 12 horas. Cefalea, náuseas,
vómitos, anuria. No alteración de conciencia ni de
reflejos musculares profundos. Acidosis láctica. No
alteraciones crónicas. Exitus 10%.
Recuperación en menos de 1 semana. EMG: latencias
alargadas y velocidades sensitivomotoras lentificadas.

9. Fármacos: disulfiram, dapsona,
nitrofurantoína, podofilino tópico, sales de oro,
sales de litio, sales de talio, vincristina. Predominio
motor.

10. Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butilcetona):
fábricas de calzado, cuero, industrias de adhesivos,
inhalación de pegamento o disolventes. "Neuropatía
de la gamma-cetona". Polineuropatía progresiva subaguda
sensitivomotora. Días o años tras exposición
aguda o crónica. Parestesias-disestesias, y/o debilidad
motora. Distal y simétrica. En caso de inhalación
adictiva se instaura antes y hay disautonomía
(náuseas, vómitos), debilidad severa,
oftalmoplejía y neuropatía. Cefalea, irritabilidad,
insomnio, paraparesia espástica. Calambres. Visión
borrosa, discromatopsia, constricción del campo,
alteraciones retinianas-maculares. Pueden quedar secuelas (pie
caído, atrofia mano). Recuperación lenta. LCR:
normal. Las intoxicaciones con hexacarbonos se caracterizan por
empeoramiento a pesar del cese de la exposición al
tóxico (fenómeno del coasting). EMG:
polineuropatía axonal con desmielinización
secundaria (Emre A et al. Peripheral and central conduction in
n-hexane polineuropathy. Muscle and Nerve 1994; 17:
1416-1430). 11. Neuropatía por panarteritis
nodosa u otras vasculitis, rara vez (Esteve P et al.
Parálisis arrefléxica dolorosa ascendente como
síntoma inicial de una vasculitis. Rev Neurol 2012; 55:
443).

C. Unión neuromuscular (todos con
potencial afectación respiratoria):

1. Miastenia gravis.

2. Botulismo.

3. Síndrome de Eaton-Lambert.

4. Hipermagnesemia.

5. Fármacos.

6. Mordedura de serpiente.

7. Organofosforados: inactivacion de la
acetilcolinesterasa. Manifestaciones muscarínicas
(colinérgicas) y nicotínicas (fasciculaciones,
debilidad muscular más o menos grave). En 24-96 horas
puede aparecer parálisis por bloqueo neuromuscular. En 2-3
semanas puede aparecer polineuropatía distal aguda.
Neuropatía periférica tardía, coma,
fasciculaciones.

8. Succinilcolina.

D. Músculo: 1. Miopatía del enfermo
"crítico": véase síndrome del paciente
"crítico".

2. Hipopotasemia.

3. Hiperpotasemia aguda.

4. Parálisis periódicas.

5. Rabdomiolisis generalizada y mioglobinuria.
Véase mioglobinuria.

6. Miopatía necrotizante paraneoplásica
(cáncer de pulmón).

E. Histeria. Parálisis histérica o
conversiva.

F. Claudicación muscular. Aparece en la
enfermedad de McArdle.

DEBILIDAD MUSCULAR ASCENDENTE:
hiperpotasemia.

Parálisis por garrapata (no alteraciones
sensitivas). Porfiria aguda intermitente (dolor
abdominal).

Síndrome de Guillain-Barré (alteraciones
sensitivas).

DEBILIDAD MUSCULAR DESCENDENTE:
botulismo.

Neuropatía por difteria.

DEBILIDAD MUSCULAR, PATOCRONIA:
1. Aguda generalizada: menos de 1 hora (tóxica o
metabólica, unión neuromuscular o músculo:
Na, K, Mg, P, Ca, botulismo, hipermagnesemia en
unión neuromuscular, aminoglucósidos en
unión neuromuscular); 24 horas (electrolitos, metabolismo,
tóxicos, parálisis periódica,
miopatías inflamatorias agudas, infección viral,
parasitaria, polineuropatías agudas, enfermedades
crónicas con empeoramiento).

2. Subaguda: días. Nervio periférico,
unión neuromuscular, asta anterior, polineuropatía
inflamatoria aguda (la debilidad puede ser proximal),
neuropatía porfírica, diftérica,
tóxica, polimiositis, trastornos endocrinos, toxinas
musculares, poliomielitis y otros virus que afectan a asta
anterior.

3. Lentamente progresiva: proximal, semanas o meses
(polimiositis, endocrinopatía, síndrome de
Addison); proximal mayor de 1 año (distrofia, AME,
unión neuromuscular, neuropatía proximal
–porfiria intermitente aguda y crónica,
neuropatía porfírica, mononeuropatía
diabética proximal-); distal lentamente progresiva
(células asta anterior, nervio periférico,
distrofia miotónica, distrofia muscular distal,
miopatía centronuclear, miopatía nemalínica,
miositis con cuerpos de inclusión, acantosis
nigricans); distal y proximal (distrofia
facioescapulohumeral, distrofia escapuloperoneal); bulbar
(células asta anterior, unión neuromuscular,
miopatías, distrofia oculofaríngea, distrofia
miotónica, polimiositis); músculos oculares y
ptosis (no en enfermedad de motoneurona; raro en
neuropatía periférica; sí en miastenia
gravis, distrofia miotónica, distrofia
oculofaríngea, oftalmoplejía externa progresiva o
síndrome de Kearns-Sayre). En el bocio tóxico
multinodular, en la forma apática de Lahey, predomina la
clínica músculoesquelética. Síndrome
postpoliomielítico.

DÉFICIT CONGÉNITO DE PROTEÍNA
C:
véase electroencefalografía,
PLED.

DÉFICIT DE ACETIL-COLINESTERASA:
véase miastenia congénita.

DÉFICIT DE ATP-ASA:
véase electromiografía, miotonía.

DÉFICIT DE SEUDOCOLINESTERASA:
véase miastenia congénita.

DEFORMIDAD DE VOLKMANN:
véase dolor.

DEGENERACIÓN CEREBELOSA SUBAGUDA:
véase síndrome paraneoplásico.
DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA MEDULAR:
véase vitamina B12.

DEGENERACIÓN MACULAR SENIL:
véase electrorretinografía,
patología.

DEGENERACIÓN WALLERIANA Y MULLERIANA:
cuando se secciona un axón, en sentido distal se produce
la degeneración walleriana (Waller, 1851).

En sentido proximal, hacia el soma neuronal, se produce
la degeneración mulleriana, que, en ocasiones,
según experiencia personal, en nervios largos,
también es medible neurofisiológicamente y puede
tener algún valor clínico. La degeneración
mulleriana puede derivar en degeneración incluso del soma
neuronal de la segunda motoneurona en asta anterior medular,
volviéndose entonces irreversible (no se debe confundir
con una neuronopatía).

En una radiculopatía L5, sobre todo la de larga
evolución, y de acuerdo con observaciones personales, la
degeneración walleriana con frecuencia puede ser tan
acusada como para que el CMAP registrado, por ejemplo, en tibial
anterior, con estímulo en rodilla, presente un bloqueo
similar al que se produce en una mononeuropatía compresiva
de nervio peroneal en cabeza de peroné, o similar al
observable en una enfermedad de segunda motoneurona, hechos a
tener en cuenta en la práctica
diagnóstica.

DEMENCIA, CAUSAS MÁS FRECUENTES:
causa desconocida (Alzheimer), demencia alcohólica
(Korsakoff), multiinfarto, hidrocefalia con presión
normal, masas intracraneales, corea de Huntington, toxicidad
medicamentosa, postraumática, enfermedades cerebrales
(hemorragia subaracnoidea, hipo e hipertiroidismo, encefalitis,
hipoxia, anemia perniciosa, etc.), parademencia (esquizofrenia,
depresión, manía), demencia dialítica (por
aluminio; disartria, mioclonias, temblor, etc. Véase
encefalopatía urémica). Harrison, Principios de
Medicina Interna.

DEMENCIA DIALÍTICA:
véase encefalopatía urémica.

DEMENCIA, ESCALA DE ISQUEMIA:

2 puntos, comienzo agudo de síntomas.

1, deterioro intelectual en brotes.

2, fluctuación de síntomas.

1, confusión nocturna.

1, personalidad conservada.

1, depresión.

1, síntomas corporales.

1, incontinencia emocional.

1, historia de hipertensión.

2, historia de AVC.

1, evidencia de aterosclerosis asociada.

2, síntomas neurológicos
focales.

3, signos neurológicos focales.

Menos de 4 puntos=demencia degenerativa primaria.
Más de 7 puntos=demencia multiinfarto.

DEMENCIA MULTIINFARTO:
véase electroencefalografía, demencia.

DEMENCIA, TIPOS:
-Demencia+enfermedad neurológica o
médica:

enfermedad de Alzheimer; demencia senil; enfermedad de
Pick.

-Demencia+signos neurológicos: corea de
Huntington (demencia+coreoatetosis), leucodistrofias
(demencia+debilidad espástica+parálisis
seudobulbar+ceguera+sordera), enfermedad de Schilder,
adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática,
enfermedades desmielinizantes afines, lipofuscinosis y otras
lipidosis (demencia+convulsiones
mioclónicas+ceguera+espasticidad+ataxia cerebelosa),
epilepsia mioclónica (demencia+mioclonias
difusas+convulsiones generalizadas+ataxia cerebelosa), enfermedad
de Creutzfeldt- Jakob (demencia+mioclonias difusas+ataxia
cerebelosa), degeneración cerebrocerebelosa
(demencia+ataxia cerebelosa tipo olivopontocerebelosa y otras),
degeneración de los ganglios basales
(demencia+apraxia+rigidez), parálisis supranuclear
progresiva (demencia+parálisis de la mirada
vertical+distonía de cuello), demencia con
paraplejía espástica, calcificación de
ganglios basales idiopática o por hipoparatiroidismo,
enfermedad de Hallervorden-Spatz (demencia+signos
piramidales+signos extrapiramidales), demencia con enfermedad de
Parkinson (demencia+temblor+rigidez+bradicinesia),
demencia+alucinaciones+trastornos vegetativos (síndrome
talámico medial), demencia+afasia+hemiparesia (LEMP,
leucoencefalopatía multifocal progresiva).

-Demencia +/- otros signos neurológicos:
arteriosclerosis cerebral con infarto isquémico, tumor
cerebral (especialmente gliomas frontales, temporales o de cuerpo
calloso) traumatismos cerebrales (contusión cerebral,
hemorragia mesencefálica, hematoma subdural
crónico), enfermedad de Marchiafava-Bignami (demencia +/-
apraxia +/- otros signos frontales; desmielinización de
cuerpo calloso durante enolismo; demencia, disartria, temblor,
paresias, convulsiones, coma; aguda, subaguda o crónica),
hidrocefalia normotensiva (demencia +/- ataxia +/- incontinencia
de esfínteres), infecciones crónicas del SNC
(criptococosis, toxoplasmosis, SIDA, etc.), HTLV-3
(demencia, mielopatía vacuolar, neuropatía
periférica), encefalitis límbica
paraneoplásica en cáncer microcítico
(demencia+agitación).

-Demencia +/- otros signos de enfermedad médica:
hipotiroidismo, enfermedad de Cushing, déficit nutricional
(pelagra, síndrome de Wernicke-Korsakoff,
degeneración combinada subaguda, neurosífilis con
parálisis general o meningovascular (demencia y
mioclonias), degeneración hepatolenticular familiar o
adquirida, intoxicación crónica por medicamentos
–barbitúricos, sedantes, etc.-, enfermedad de
Behçet, demencia dialítica). Harrison, Principios
de Medicina Interna.

DENSIDAD DE FIBRA:
véase electromiografía de fibra simple.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA: véase
electrorretinografía, patología.

DIÁLISIS:
véase encefalopatía (insuficiencia renal
crónica). DIFTERIA:
véase debilidad muscular aguda. DINOFLAGELADO:
véase saxitoxina.

DIPLOPIA, ALGUNAS CAUSAS:
alfa-aminoaciduria (enfermedad de Hartnup).

Botulismo.

Esclerosis múltiple.

Encefalitis troncoencefálica
paraneoplásica.

Miastenia gravis.

Síndrome miasténico congénito.
Alfa-aminoaciduria.

Arteritis de la temporal (tercer par). AVC.

Diplopia por afectación del sexto par, algunas
causas: hipertensión intracraneal, tumores de
cavum, esclerosis múltiple, diabetes
mellitus, otros trastornos
endocrinometabolicotóxicos, miastenia, tumores de
tronco encefálico (protuberancia), hemorragia cerebelosa
(abomba contra el tronco encefálico), isquemia del
territorio vertebrobasilar, tumores del ángulo
pontocerebeloso, aneurisma de carótida cavernosa y otros
procesos del seno cavernoso, meningitis aguda (infección
crónica o neoplasia primaria o metastásica),
vasculitis, colagenosis, etc.

Véase oftalmoplejía. Véase
parálisis oculomotora. Véase motilidad
ocular.

DISARTRIA, ALGUNAS CAUSAS:
ataxia telangiectasia, ataxia espástica de
Charlevoix-Saguenay (ataxia espástica, disartria,
nistagmo, amiotrofia), atrofia muscular bulbar (parálisis
bulbar progresiva de Fazio-Londe), botulismo, degeneración
cerebelosa subaguda, enfermedad de Kennedy, enfermedad de Wilson,
esclerosis lateral amiotrófica, síndrome de
Lesch-Nyhan.

DISAUTONOMÍA:
manifestaciones: diarrea, hipotension ortostática,
anhidrosis, disfunción eréctil, eyaculación
retrógrada, cefalea, Raynaud, hiperhidrosis, hipertermia,
taquicardia y otras alteraciones del ritmo (ausencia de cambio
del ritmo en ortostatismo, pérdida de la arritmia
respiratoria, etc.), hipertensión, alteración en la
salivación y el lagrimeo, alteraciones vesicales,
alteraciones pupilares, etc. Causas: cardiopatía,
diabetes mellitus, neuropatía periférica,
drogas y fármacos, disautonomía familiar,
esclerosis múltiple, nefropatía,
hepatopatía, etc. Disautonomía con anhidrosis:
síndrome de Ross, neuropatía autonómica y
sensitiva hereditaria (HSAN tipo 4, con insensibilidad
congénita al dolor y anhidrosis), síndrome de
Riley- Day (HSAN tipo 3). Véase amiloidosis.
Véase neuropatía hereditaria. Véase
síndrome de Riley-Day. Véase síndrome de
Shy- Drager. Véase respuesta autonómica.
Véase respuesta parasimpática. Véase
respuesta simpática cutánea. Véase
síndrome de Ross.

DISCINESIA, DEFINICIÓN:
trastorno del movimiento. Movimientos anormales, involuntarios y
sin finalidad. El diagnóstico se hace mediante anamnesis y
exploración.

DISCINESIAS CON ORIGEN CORTICAL, MIOCLONIAS
CORTICALES Y ASTERIXIS: 1. Mioclonias corticales: Movimientos
involuntarios bruscos de corta duración por
contracción muscular activa de 1 o varios grupos
musculares. Espontáneas +/- durante acción +/-
reflejas a estímulos propioceptivos o somestésicos
+/- epilepsia parcial continua. Descarga muscular breve.
Precedidas de puntas EEG que a veces sólo se ven mediante
análisis con computadora a través de una
promediación de la señal. Las puntas en el EEG son
de latencia corta. A veces PESS gigantes. Si las mioclonias son
generalizadas el orden de activación en principio sigue el
sentido rostrocaudal con las latencias más largas en los
músculos más alejados de la corteza
motora.

EEG en las mioclonias con origen cortical: según
descripción en la literatura, mediante promediación
retrógrada en el caso de movimientos voluntarios el EMG es
precedido por un potencial negativo en el EEG o
bereitschaftspotential, potencial largo de más de
1 segundo de duración, registrado con barrido de 2,5
segundos y filtros en 1-300 Hz; en cambio, en el caso de las
mioclonias con origen cortical el EMG es precedido por un
potencial bifásico rápido, de 30-50 ms, con barrido
de 250-500 ms y filtros de 3-3000 Hz. Lo más frecuente es
que en este segundo caso sea positivo-negativo, con máximo
de amplitud en región rolándica o parietal
contralateral, y que preceda a la mioclonia con una latencia
equivalente al tiempo de conducción entre corteza y
músculo (por ejemplo: 12-25 ms para miembros superiores y
el doble para miembros inferiores). Se desconoce si esta
descripción académica posee utilidad clínica
práctica.

Mioclonus intencional: síndrome de Lance-Adams,
síndrome de Ramsay-Hunt, etc.

2. Asterixis. Concepto: discinesia con origen
cortical.

Flapping tremor, temblor aleteante, mioclonias
negativas: el periodo de silencio EMG en principio debería
durar al menos 100 ms. Lugar posible de la lesión: desde
corteza hasta FR. A veces, mediante promediación del EEG
parece ser que se ha podido obtener en algún laboratorio
un potencial cortical precediendo al silencio eléctrico
con una latencia corta que quizá exprese la descarga
cortical inhibitoria sobre las motoneuronas corticales o
espinales causantes del silencio.

Algunas causas de asterixis:

1. Anticonvulsivantes.

2. Ataxia hereditaria de Ekbom.

3. AVC (unilateral).

4. AVC (oclusión bilateral de las arterias
tálamo-subtalámicas paramedianas: alteración
brusca de la conciencia, hipersomnia fluctuante,
olfalmoplejía bilateral y sobre todo vertical, +/-
hipomnesia, apatía; signos congnitivos, piramidales y
extrapiramidales, como hipofonía y asterixis).

5. Encefalopatía hepática.

6. Encefalopatía por levodopa (ondas
trifásicas y asterixis).

7. Encefalopatía urémica.

8. Insuficiencia respiratoria (por la hipercapnia; la
hipoventilación conlleva acidosis respiratoria, y esta
hipercapnia implica vasodilatación cerebral, con
encefalopatía hipercápnica, y por tanto inquietud,
irritabilidad, cefalea, papiledema, confusión, asterixis,
convulsiones, coma, etc., cuando la pCO2 es mayor de 70 mm de
Hg).

9. Metrizamida.

Un posible tratamiento para la asterixis:
talamotomía ventrolateral estereotáxica,
excepcionalmente.

DISCINESIAS CON ORIGEN ESPINAL: -Crisis tónica
de la esclerosis múltiple:
desencadenada por hiperventilación-alcalosis. Tratamiento
con tegretol. Diagnóstico diferencial con espasmo
carpopedal y distonía.

-Mioclonias con origen espinal:
lo más frecuente es que sean focales y segmentarias,
afectando al segmento de la lesión o a segmentos vecinos.
Son rítmicas, con una frecuencia de 2 a 600/minuto, por
ejemplo. Pueden persistir durante el sueño. A veces pueden
ser reflejas. Latencia corta (origen espinal). PESS de amplitud
normal o disminuida. Las mioclonias no están precedidas
por potencial cortical (promediación
retrógrada).

-Hipertonía alfa:
hiperexcitabilidad de las motoneuronas alfa, por aumento de los
estímulos excitatorios o por disminución de los
inhibitorios. Tumores, mielitis necrotizante, lesiones
vasculares, etc. Contracción mantenida de los
músculos del segmento afectado, con espasmos intensos, a
veces dolorosos. El envenenamiento con estricnina, el
tétanos y el síndrome del hombre rígido
podrían ser catalogados de hipertonías alfa. La
hipertonía alfa está mediada por los arcos
reflejos.

-Tétanos:
bloqueo de la inhibición postsináptica. Rigidez,
espasmos, aumento con movimiento y emociones y con
estímulos sensoriales. EMG: hallazgos poco
específicos, trazado interferencial con co-contracciones
entre músculos antagonistas; y parece ser que no se
produce un periodo de silencio con estímulo
supramáximo de nervio mixto.

-Envenenamiento con estricnina:
bloqueo de los receptores de glicina. Clínica y EMG como
en el tétanos. Los espasmos son mayores que la rigidez
basal y también aumenta con movimientos voluntarios,
emociones y estímulos. Bloqueo de la inhibición
postsináptica.

-Síndrome del hombre rígido:
Enfermedad del armadillo. Stiff man syndrome: rigidez y
espasmos. Aumenta con estímulos externos, emociones,
movimientos voluntarios. Puede haber Babinski. Disminución
durante el sueño profundo. Reflejos de estiramiento
exaltados. No es el síndrome de Isaacs. En el
síndrome de Isaacs la rigidez persiste durante el
sueño y la anestesia, en el síndrome del hombre
rígido, no. Hay varias formas: forma generalizada
clásica, síndrome del miembro rígido,
síndrome del hombre rígido con sacudidas y
encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonus
(PERM). Puede deberse a infección (encefalitis
por picadura de garrapata, herpes zóster),
intoxicación (disolventes), síndrome
paraneoplásico (timoma, mieloma múltiple), o ser
autoinmune. EMG: descarga continua de PUM con sincronía
entre antagonistas y sin inhibición recíproca.
Periodo de silencio presente. Véase
electromiografía, neuromiotonía.

-Espasticidad: aumento de resistencia al
estiramiento de un grupo o grupos musculares proporcional a la
velocidad de estiramiento. Hiperexcitabilidad del arco reflejo
monosináptico espinal, con aumento del reflejo H y
reflejos de estiramiento de latencia corta. Disminución de
la inhibición vibratoria, sobre el tendón, del
reflejo H. Hiperexcitabilidad de los reflejos flexores. Babinski,
etc.

-Rigidez: resistencia al desplazamiento pasivo de
una articulación, no proporcional a la velocidad. Causa:
exaltación de los reflejos tónicos de estiramiento.
La rigidez no depende de la velocidad, sino de la longitud.
También hay alteración de los reflejos
cutáneos, aumento de la inhibición recíproca
tónica, reacciones de acortamiento o respuesta refleja
exagerada en el músculo acortado (fenómeno de
Westphal). EMG: a veces no se logra el reposo y se ven
PUM.

DISCINESIAS CON ORIGEN MUSCULAR:
-Miotonía. Véase electromiografía,
miotonía.

-Contractura muscular. Véase
contractura.