Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letras C y D) (página 3)

DISCINESIAS CON ORIGEN PERIFÉRICO Y MIXTO:
-Mioclonias con origen periférico:
se había especulado con la posibilidad del origen
periférico en algunos casos de mioclonias. En un caso
atendido personalmente y en colaboración con
médicos de otros servicios médicos
(neurología y traumatología), se ha podido
presentar pruebas de dicha etiología con origen en SN
periférico en un caso de mioclonias en un miembro
superior, cuyo origen en concreto era probablemente una efapsis
producida mediante mecanismo traumático, por
compresión, en un nervio digital (comprimido por una banda
cicatricial) del mismo miembro afectado por las mioclonias, y con
posible mecanismo integrador central (en médula espinal).
El bloqueo de dicho nervio con anestésico local, y
posteriormente la extirpación de la banda fibrosa,
suprimieron las mioclonias, que no habían respondido
previamente a tratamiento médico diverso y dirigido a SNC
(Seijo M, Fontoira M et al. Myoclonus of peripheral origin: case
secondary to a digital nerve lesion. Movement disorders 2002; 5:
970-4).

-Fasciculaciones:
véase electromiografía, fasciculaciones.

-Mioquimia:
contracciones espontáneas, lentas, continuas y ondulantes
en porciones del músculo. Descargas de PUM con frecuencias
uniformes a 2-60 Hz, por ejemplo, y en salvas
periódicas.

Algunas correlaciones para mioquimia: esclerosis
múltiple, glioma, tumores pontinos, mero cansancio y
fatiga, neuropatía, infecciones, tirotoxicosis,
esclerodermia, intoxicación, compresión de nervio
periférico, plexopatía,
radiculoneuropatía-síndrome de
Guillain-Barré, veneno de serpiente, hemorragia
subaracnoidea (Blumenthal D et al. Subarachnoid hemorrhage
induces facial myokymia. Muscle & Nerve 1994; 17:
1484-5), síndrome de piernas inquietas,
síndrome de calambre-fasciculación,
enteropatía sensible al gluten, clozapina,
plexopatía post radiación (65% de estas
plexopatías), parálisis de Bell, compresión
de pares craneales por vaso, rombencefalopatía
isquémica anóxica, siringobulbia; mioquimia
generalizada: síndromes neuromiotónicos, veneno de
serpiente, CIDP, ataxia episódica con mioquimia.
Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple,
tumores de TE, parálisis de nervio facial, espasmo facial,
sincinesias, etc.

En la práctica, la mioquimia suele consistir en
lo que parece ser actividad muscular parecida a fasciculaciones,
pues no se ha visto personalmente hasta ahora esa actividad del
tipo del "saco lleno de gusanos" de las descripciones
clásicas de mioquimia. Y en casi todos los casos de
mioquimia vistos, se ha tratado de mioquimia facial, y se ha
encontrado en relación con una esclerosis múltiple,
o en relación con mero cansancio muscular en una
mayoría de casos.

Persiste durante el sueño, no cambia con
estímulos sensoriales ni movimientos
voluntarios.

En casos de mioquimia se han descrito en la literatura,
en fuentes diversas, dobletes, tripletes, brotes a 40-150 Hz,
brotes a 12-30 Hz y 100-300 mcV, etc.

En el caso de un paciente de 32 años con una
plexopatía braquial izquierda acusada idiopática
desde la infancia se ha observado personalmente una mioquimia en
forma de brotes de PUM a 5 Hz siguiendo un patrón
semiperiódico en supinador largo y tríceps
(clínicamente parecían fasciculaciones, pero al
estar organizadas según este patrón el conjunto
correspondía más a una mioquimia que a
fasciculaciones). Véase espasmo facial
esencial.

-Tetania:
alcalosis, hipocalcemia, hipomagnesemia. Síndrome de di
George: hipoplasia de paratiroides; tetania por hipocalcemia.
Díplets, tríplets, múltiplets de PUM en
salvas de 5-25 Hz, por ejemplo, espontáneos, tras isquemia
o tras hiperventilación.

Durante el espasmo las descargas adquieren patrón
interferencial.

-Neuromiotonía:
véase neuromiotonía.

-Calambres:
véase calambres.

-Contracción con origen periférico y
participación central: sindrome de piernas dolorosas
(dedos inquietos), a veces mejora con el bloqueo del
simpático paravertebral lumbar (Rivero A.
Neuromiotonía y mioquimia. Arch Neurol Neuroc
Neuropsiquiatr 2007; 13: 65-72). DISCINESIAS CON
ORIGEN SUBCORTICAL (GANGLIOS BASALES, FR, NÚCLEO DENTADO):
-Mioclonias subcorticales:
no se demuestra origen cortical ni espinal.

-Mioclonias rítmicas:
con más frecuencia velopalatinas (síndrome de
Unverricht). Origen en TE con afectación de la vía
dentorrubroolivar (triángulo de Mollaret), por causa
desconocida o conocida (hemorragia, leucodistrofia, etc.), con
degeneración hipertrófica de la oliva bulbar por
pérdida de señales aferentes. Se oyen los
chasquidos del elevador del velo del paladar (sobre todo)
acercando el oído a la cara del paciente
(tinnitus objetivo).

Personalmente se ha visto un caso, y coincidía
con esta descripción. En la actualidad tiende a
denominarse temblor palatino, en vez de mioclono
palatino.

-Mioclonias benignas familiares:
algunas veces desencadenadas durante movimientos rápidos
(balísticos).

-Mioclonias en la enfermedad de Parkinson,
distonía de torsión, mioclonias oscilatorias,
etc. -Mioclonias reticulares (sobre todo núcleo
reticular gigantocelular): mioclonias inducidas por implantes de
cobalto;

mioclonias secundarias a la infusión de urea en
la rata; mioclonias inducidas por DDT; mioclonias reticulares
reflejas de diversa etiología: estímulo externo,
estímulo propioceptivo (sentido de la activación
muscular: músculos de pares craneales bajos, pares altos,
extremidades en sentido rostro-caudal).

-Distonía/atetosis: discinesia con origen
subcortical (ganglios basales):
movimiento o postura anormal por suma de contracción
involuntaria, simultánea y excesiva de musculos
antagonistas. La atetosis es una forma de manifestarse la
distonía en la que hay predominio de la afectación
de musculatura distal (menor inmovilización).

Tipos de distonía:

1. Distonía de torsión idiopática o
generalizada; más rara que las distonías
secundarias y focales. Hereditaria o esporádica; formas
focal o segmentaria y generalizada, niños y adultos; en el
EEG: artefacto muscular.

2. Otras distonías heredadas: distonía de
Segawa, con respuesta a l-dopa; otras.

3. Distonía secundaria: parálisis
cerebral, TCE, esclerosis múltiple, encefalitis,
enfermedad de Wilson, etc.

4. Distonías focales: blefaroespasmo,
distonía cervical o tortícolis espasmódico,
distonía oromandibular o síndrome de Meige,
distonía de laringe o disfonía espasmódica,
calambre del escribiente. Las distonías focales son
más frecuentes que las de torsión.

En cuanto al blefaroespasmo (desinhibición del
reflejo de parpadeo, quizá por falta de dopamina en la
pars reticulata de la sustancia negra): Stenner
encuentra tres tipos de blefaroespasmo, diferenciables con
EMG:

A. Blefaroespasmo palpebral: afecta al orbicular de los
párpados, con PUM continuos en reposo e inhibición
recíproca del elevador del párpado (levator
palpebrae superioris) sincrónica con el cierre
voluntario de los párpados.

B. Fallo en la inhibición recíproca entre
orbicular del párpado y elevador del
párpado.

C. Apraxia del elevador del párpado (Stenner A et
al. The palpebral variety of blepharospasms-differentiation from
apraxia of eyelid opening and from inhibition disorders via
synchronous electromyographical recordings. Clinical
Neurophysiology 2008; 120: 21-22). Básicamente la
idea consiste en detectar cocontracción entre ambos
(ausencia de inhibición recíproca) para demostrar
la distonía, algo que no se detecta de manera
fisiológica y que incluso permite predecir el
blefaroespasmo (Pardal JM et al. Aportación del registro
electromiográfico simultáneo del levator palpebrae
y el orbicularis oculi como marcador diagnóstico precoz
del blefaroespasmo. Rev Neurol 2012; 55: 658-662). El parpadeo
dura menos de 130 ms.

Aramideh encontró en su momento 5 patrones EMG de
blefaroespasmo: descargas distónicas del orbicular de los
párpados sin cocontracción, descargas
distónicas en ambos con cocontracción, descargas
distónicas en el orbicular con postinhibición
prolongada inmediata del elevador, descargas distónicas en
el orbicular con dificultad para la apertura palpebral por
inactivación del elevador y blefarocolisis o apraxia para
la apertura palpebral por alteración selectiva del
elevador (Aramideh M et al. Abnormal eye movements in
blepharospasm and involuntary levator palpebrae inhibition.
Clinical and pathophysiological considerations. Brain 1994; 117:
1457-74).

La distonía puede ser de reposo o de
acción (por ejemplo, calambre del escribiente).

El tortícolis no distónico puede estar
causado por un absceso retrofaríngeo
(García-Pérez et al. Revista de Neurología
2000;

30: 1157-1160). Necropsia en distonía:
en la secundaria pueden aparecer lesiones focales de
núcleo estriado y tálamo lateral.

EMG en distonía: salvas electromiográficas
de, por ejemplo, 1 segundo o más, sincrónicas en
antagonistas y sinergistas; reclutamiento excesivo de musculos
posturales durante un acto motor o fenómeno del
overflow, que consiste en contracciones involuntarias
que acompañan, aun siendo anatómicamente distintas,
a los movimientos de un miembro distónico.

Si el movimiento lo desencadena el miembro contralateral
durante una tarea concreta y en músculos homólogos
se denominan movimientos en espejo, mirror
movements.

Hay una situación intermedia que se denomina
contralateral overflow (Armatas CA et al.
Mirror movements in normal adult subjects. J Clin Exp
Neuropsychol 1994; 16: 405-413). Si el overflow
afecta a musculatura facial y/u oculomotora se denomina
"sincinesia" (Espay A. Motor excess during movement: Overflow,
mirroring, and synkinesis. Clinical Neurophysiology 2010; 121:
5-6). Rara vez hay actividad EMG rítmica lenta o
salvas de corta duración.

Hay recuperación precoz, parece ser, del
componente R2 ante un estímulo doble en blink
reflex (mayor en blefaroespasmo, también en
distonía cervical o de extremidades
superiores).

-Corea y balismo:
combinación incesante de movimientos de duracion variable,
sin una pauta fija, pero con una cadencia y continuidad
características. El balismo es un corea más intenso
y con localización concreta, es más amplio y brusco
que el corea y de predominio proximal.

Sin parálisis, aunque puede haber
disminución de fuerza y/o tono.

Hemibalismo: movimiento brusco e involuntario, de
predominio proximal, secundario a lesión
subtalámica contralateral (núcleo
subtalámico de Luys y conexiones).

El corea puede estar relacionado con
hipertiroidismo.

EMG: salvas de duración variable en
músculos posturales y distales, sin patrón
concreto.

Algunos tipos de corea:

1. Corea de Huntington: coreoatetosis+demencia.
Epilepsia mioclónica infantil (EEG: bajo voltaje, por
ejemplo, menos de 10 mcV). Véase
electroencefalografía, demencia.

2. Corea de Morvan: chorée fibrillaire de
Morvan (1890). "Panadizo analgésico".
Acroeritema doloroso y sudoroso con trastornos psíquicos.
Enfermedad rara, de origen tal vez tóxico (sales de oro,
mercurio) o vírico-priónico. Neuromiotonía,
insomnio, hipersomnia, alucinaciones, mialgias, fasciculaciones
(excepto cara, y no cesan con el sueño ni con anestesia
general, CMFA o actividad continua de la unidad motora),
eritema y edema en miembros inferiores, hiperhidrosis,
pérdida de peso, diarrea, sialorrea, incontinencia
vesical, etc. Es de evolución progresiva y fatal, pero se
ha propuesto la plasmaféresis como opción
terapéutica. Podría ser autoinmune.
Diagnóstico diferencial con encefalitis límbica.
Asociación con neoplasia (timoma). Anticuerpos
anti-CASPR2: son unos de los que se analizan en los casos de
sospecha de encefalitis paraneoplásica o autoinmune. El
síndrome asociado puede presentarse por ejemplo como
disartria, epilepsia y discinesia. También se han
observado en algún caso de síndrome de Morvan
atípico (Benedetti L et al. Atypical electromyographic
features and FDG-PET hypermetabolism y Morvan´s
syndrome. Journal of the peripheral nervous system 2014; 19:
2). 3. Corea de Sydenham: 10% en fiebre reumática.
Con frecuencia es manifestación tardía (hasta 6
meses después). Cura sin secuelas en 2-6 meses. Corea
minor. Baile de San Vito. Mal de San Vito. Fiebre
reumática aguda (salvo excepción). Puede ser el
único signo presente en la fiebre
reumática.

4. Coreoatetosis paroxística (familiar): Las
coreoatetosis paroxística cinegésica, no
cinegésica (distónica), e intermedia son
también conocidas hoy en día preferiblemente como
distonía paroxística. Niños y adultos.
Cuatro tipos de distonía paroxística:

4.1. Cinesigénica o cinegésica:
duración de ataques menos de 5 minutos; sintomática
o idiopática; la idiopática puede ser
familiar.

4.2. No cinegésica: duración de ataques
entre 5 minutos y 4 horas; sintomática e
idiopática; la idiopática también puede ser
familiar.

4.3. Intermedia: duración entre 5 y 30 minutos
tras ejercicio prolongado; aun más rara que las otras
formas.

4.4. Distonía paroxística nocturna:
esporádica, familiar, sintomática; la
presentación puede ser en forma de
coreoatetosis;

parece ser que los ataques ocurren durante la fase
NREM.

5. Síndrome de Lesch-Nyhan: Purinosis; herencia
XR. Cálculos de ácido úrico en la
niñez, hiperuricemia con daño renal, coreoatetosis,
retraso mental, tendencia a la automutilación (dedos,
labios, por indiferencia al dolor), espasticidad,
tetraplejía espástica. Si el déficit de
hidroxiglutarilfosforribosiltransferasa no es total aparece gota
en la juventud, +/- disartria, incoordinación y retraso
mental. EEG: lentificación.

6. Enfermedad de Lyme: produce mononeuritis
múltiple (incluido nervio facial). Borrelia
burgdorferi. Exantema, y meses después, en una
segunda fase, con meningismo y parálisis facial, aparece
mononeuritis múltiple, encefalitis, corea, mielitis,
radiculopatía y ataxia.

-Tics:
estereotipia; inhibición voluntaria posible. Tipos:
simples (balísticos, mioclónicos,
distónicos) y complejos.

Síndrome de Gilles de la Tourette: tics
múltiples y crónicos por consumo de estimulantes
del SNC, encefalitis, traumatismo, intoxicación por CO,
fármacos.

Enfermedad de Gilles de la Tourette: afecta más a
hombres que a mujeres, hallazgos neurológicos,
anomalías EEG, hiperfunción dopaminérgica
postsináptica (mejoría con antagonistas
dopaminérgicos; disminución de ácido
homovanílico en LCR). EEG: artefacto muscular,
lentificación y ondas agudas (por el
haloperidol).

-Temblor:
véase temblor.

DISCINESIAS PAROXÍSTICAS:
grupo de las discinesias con presentación brusca,
paroxística o intermitente. El temblor esencial, las
mioclonias, la distonía de acción y las mioclonias
reflejas aparecen con cierta postura, movimiento o
estímulo, por lo que no se consideran paroxísticos.
Raras, y con frecuencia familiares.

Distonía paroxística:
ha recibido nombres diversos a lo largo de las décadas,
"epilepsia extrapiramidal", "epilepsia estriatal", "epilepsia
subcortical", "epilepsia tónica refleja", "coreoatetosis
paroxística familiar", "coreoatetosis paroxística"
(Lance, 1977, con 3 tipos: distónica, con ataques entre 2
minutos y 4 horas; intermedia, inducida por ejercicio, entre 5 y
30 minutos; cinesigénica, inducida por movimientos bruscos
y menor de 5 minutos).

Coreoatetosis paroxística
cinesigénica:
distonía cinesigénica, desencadenada con
movimiento, sobresalto, hiperventilación, estímulo
táctil, etc. Idiopática o sintomática
(esclerosis múltiple, traumatismo craneoencefálico,
encefalopatía hipóxica, parálisis
supranuclear progresiva, lesiones isquémicas,
hipertiroidismo, hipoglucemia, hiperglucemia, etc.). 1-40
años.

Distonía paroxística nocturna:
distonía durante el sueño NREM. Ataxias
paroxísticas o episódicas:
ha recibido otros nombres antiguamente, como "ataxia
periódica", "ataxia vestibulocerebelosa".
Diagnóstico diferencial: esclerosis múltiple,
enfermedad del jarabe de arce, enfermedad de Hartnup,
déficit de piruvato descarboxilasa y otros errores
metabólicos, migraña basilar, AIT vertebrobasilar,
crisis parciales complejas y coreoatetosis
paroxística.

Ataxia paroxística hereditaria con mioquimia
entre crisis (o neuromiotonía) o ataxia episódica
tipo 1:
desencadenada por fatiga, ansiedad, menstruación,
movimientos, etc. Menos de 15 minutos (a veces horas).
Infancia-adolescencia. Canales de potasio, posiblemente.
AD.

Ataxia paroxística cerebelosa hereditaria o
ataxia episódica tipo 2:
AD. Responde a acetazolamida. De minutos a días. Fatiga,
café, alcohol, ejercicio. Infancia-adolescencia. Brazo
corto del cromosoma 19 (véase jaqueca, migraña
hemipléjica familiar). Posible síndrome cerebeloso
progresivo. Canales de calcio, posiblemente.

Ataxia paroxística vestibulocerebelosa
hereditaria: AD. Fatiga, estímulo optocinético,
movimientos de la cabeza. Incluye vértigo,
acúfenos, hipoacusia. De minutos a días. Entre
tercera y sexta décadas. Hay alguna evidencia de que este
ente clínico no es la ataxia episódica.

Temblor paroxístico:
raro. Descrito algún caso en la esclerosis
múltiple, en el caso de un bebé con déficit
en la síntesis de biopterina. En algunos casos
quizá podría preludiar un temblor
esencial.

DISESTESIAS:
véase dolor.

DISFAGIA, ALGUNAS CORRELACIONES:
atrofia muscular bulbar (parálisis bulbar progresiva de
Fazio-Londe), encefalitis troncoencefálica
paraneoplásica (cáncer pulmonar microcítico,
con nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia, disfagia),
enfermedad de Kennedy, enfermedad de Wilson, miastenia
gravis, miopatías, parálisis bulbar:
motoneurona inferior (AVC, ELA, otros), parálisis
seudobulbar (motoneurona superior), polimiositis, síndrome
postpolio (Terré-Boliart R et al. Disfagia
orofaríngea secundaria a síndrome postpolio. Rev
Neurol 2010; 50: 570 – 571), enfermedad de
Forestier-Rotés-Querol (véase dolor).

DISFONíA, ALGUNAS CAUSAS: disfonía
espasmódica por distonía de laringe; enfermedad de
Farber; enfermedad de Urbach- White; enfermedad de Young-Harper;
déficit de vitamina B1 (lactantes).

DISFUNCIÓN ERÉCTIL:
véase nervio pudendo.

DISINERGIA CEREBELOSA MIOCLÓNICA:
variante de la disinergia cerebelosa progresiva.
Encefalopatía mioclónica progresiva. Epilepsia
mioclónica. Disinergia cerebelosa mioclónica con
epilepsia o síndrome de Ramsay-Hunt, o síndrome de
Hunt: 6- 20 años. Mioclonus intencional. EEG: trazado
basal normal, punta- onda, polipunta-onda, puntas;
fotosensibilidad. Polipunta en REM.

DISPLASIA SEPTOÓPTICA:
véase síndrome de de Morsier.

DISQUERATOSIS CONGÉNITA:
véase anemia de Fanconi.

DISTONÍA (Y ATETOSIS): véase
discinesias con origen subcortical.

DISTONÍA PAROXÍSTICA: véase
discinesias con origen subcortical.

DISTROFIA MIOTÓNICA: véase
miopatía, clasificación y características
generales.

DISTROFIA MUSCULAR CONGÉNITA: véase
miopatía, clasificación y
características.

DISTROFIA NEUROAXONAL INFANTIL:
véase lipidosis.

DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA:
véase dolor.

DOLOR:

-Tipos: 1. Somático: estímulo
nociceptivo identificado, localizado; el visceral puede referirse
a sus dermatomas correspondientes y ser riguroso; dolor conocido,
y que mejora con antiinflamatorios o
analgésicos.

2. Neuropático: sin estímulo nociceptivo
obvio, mal localizado, dolor de características poco
comunes, diferentes a las del somático; alivio parcial con
analgésicos.

Dolor neuropático o neuralgia: traumatismo o
irritacion de un nervio periférico, con dolor en el
trayecto de un nervio +/- disfunción nerviosa.

-Clínica (Harrison, Principios de Medicina
Interna):

1. Síntomas sensitivos focales o
generalizados.

2. Disestesias: ardor o dolor continuo de fondo +/-
paroxismos punzantes o lancinantes +/- hiperpatía +/-
causalgia (dolor ardoroso, alodinia, disfuncion simpática
–edema, enrojecimiento, sudoración-).

3. Hiperpatía:

3. 1. Hiperalgesia (aumento de respuesta ante
estímulo nociceptivo, aun cuando pueda aumentar el umbral
sensitivo) +/- 3. 2. Hiperestesia (aumento de respuesta al tacto)
+/- 3. 3. Alodinia (dolor por estímulo no
doloroso).

4. Causalgia (véase más abajo).

-Localización-causa:
Neuropatías periféricas: dolor distal y
simétrico, primero pies, después manos,
disestésico +/- paroxístico;

durante las fases agudas son frecuentes la alodinia y la
hiperalgesia. Lesión de vías aferentes en ME, TE,
tálamo (síndrome de Dejerine-Roussy: dolor
espontáneo por lesión del núcleo ventral
posterolateral) y corteza: dolor espontáneo y continuo
referido a la periferia, con frecuencia con anormalidades
sensitivas superpuestas.

-Tratamiento:
anticonvulsivos (dolor neuropático sin alteraciones
simpáticas, +/- antidepresivos; por ejemplo,
fenitoína, carbamacepina, clonacepam, sobre todo para
neuralgias focales;

son poco eficaces en molestias ardorosas como en la
postherpética o en la diabética).
Simpaticolíticos (causalgia traumática o por
distrofia simpática, ya sea con simpatectomía o
anestesia local para bloqueo simpático y después
simpaticolíticos locales o intravenosos, como
guanetidina). Antidepresivos tricíclicos (dolor tras
lesión de nervio periférico; los derivados
tricíclicos iminodibencílicos facilitan la
transmisión de las monoaminas por inhibición de la
recaptación del transmisor en la sinapsis y cambios en la
sensibilidad de receptores adrenérgicos pre y
postsinápticos). Estimulación eléctrica
transcutánea (TENS en la región dolorosa o
proximal; su efecto sólo dura mientras se estimula, por lo
que puede crear hábito). Acupuntura (se estimula sobre el
dermatomo del foco algógeno; parece ser que a 50 Hz:
efecto rápido y poco duradero, y supuestamente bloquea la
transmisión de impulsos algógenos a través
de las neuronas de transmisión central, excitando fibras A
delta; parece ser que a 3-5 Hz: efecto máximo en 30
minutos, y persistente durante días, y supuestamente
actúa a través de los núcleos del rafe,
provocando la liberación de encefalinas).

-Dolor muscular con fuerza (y EMG) normal:
no suele ser miopatía.

-Indiferencia al dolor (congénita o
adquirida), tipos: 1. Agenesia cortical focal: erosiones,
úlceras, fracturas; motilidad normal.

2. Neuropatía sensitiva o síndrome de
Thévenard: AD. Rara; degeneración de ganglios
raquídeos, primera-segunda décadas,
disociación termalgésica con anestesia progresiva y
ascendente, úlceras, etc. Alcanza miembros superiores.
Conocido también como síndrome de Denny-Brown o
síndrome de Nélaton.

3. Acropatía ulceromutilante de Bureau-Barriere:
etilismo, similar al síndrome de Thevenard. La
acropatía ulceromutilante aparece en la indiferencia al
dolor por etilismo (enfermedad de Morvan o acropatía
ulceromutilante de Bureau-Barriere). También se observa
en: neuropatía sensitiva hereditaria tipo 1,
siringomielia, síndrome de Thévenard,
etc.

4. Síndrome trófico del trigémino:
destrucción de fibras sensoriales por traumatismo,
cirugía, herpes zóster, etc. Anestesia y
parestesias (toqueteo), lesiones ulceromutilantes
progresivas.

5. Síndrome de Lesch-Nyhan
(automutilación).

–Células de Gierke:
tipo celular presente en el núcleo gelatinoso. Las
células de Gierke del núcleo gelatinoso inhiben a
las células de los núcleos esponjosos del asta
posterior de la ME. Implicadas en el gate control en el
control del dolor. Las fibras A delta excitan a las
células de Gierke, y las fibras C las inhiben.

-Enfermedad o síndrome de Dejerine-Roussy:
dolor espontáneo por lesión en el núcleo
talámico ventral posterolateral heterolateral, sobre todo
cara y manos (suele acompañarse de otras manifestaciones
de ictus). Alteración de la sensibilidad
superficial y profunda, etc.

-Síndrome doloroso regional complejo:
consiste en la distrofia simpática refleja (Evans, 1945) y
la causalgia:

1. Distrofia simpática refleja (atrofia o
enfermedad de Sudeck, algodistrofia refleja, síndrome de
Steinbrocker, etc.): traumatismo desencadenante, disestesia con
hiperpatía no limitado al territorio de un nervio, edema y
trastorno vasomotor, disfunción desproporcionada con el
traumatismo, no lesión nerviosa demostrable (aunque
después puede aparecer como consecuencia del
síndrome compartimental), retracción tendinosa,
descalcificación ósea. Etiología:
traumática, neurológica, visceral,
iatrogénica, idiopática. Clínica: dolor,
edema, rigidez, trastornos vasomotores; posteriormente,
alteraciones tróficas y retráctiles, y
osteoporosis.

No debe confundirse con el síndrome de Volkmann:
síndrome compartimental en extremidad superior, con dolor
en dedos, ausencia de pulso, edema, cianosis, trastornos
sensitivomotores en dedos, retracción de movimientos de
celda profunda anterior del antebrazo, mioglobinuria. Aparece por
isquemia al interrumpirse la arteria braquial en fracturas
supracondíleas de húmero. Deformidad de Volkmann:
antebrazo en pronación, muñeca en flexión,
mano en garra (pulgar en aducción,
metacarpofalángicas en extensión,
interfalángicas en flexión).

2. Causalgia:
además de lo dicho, lesión nerviosa demostrable,
manifestaciones limitadas a un territorio nervioso; la disestesia
e hiperpatía pueden progresar más allá de su
límite original. Dolor neuropático intenso y
espontáneo (punzante, ardoroso) y continuo, normalmente en
parte de un miembro, con edema, rubor, calor, alodinia,
hiperalgesia, hiperestesia, hiperhidrosis, etc. y trastornos
tróficos (por ejemplo, retraso del crecimiento ungueal y
del recambio de la epidermis), debido a la lesión de las
fibras vegetativas de un nervio (lógicamente, puede
acompañarse de manifestaciones por lesión de fibras
somáticas, como hipoestesia e hipotrofia muscular).
Dependiendo de la zona del nervio lesionada, las manifestaciones
se distribuyen por un territorio diferente, por ejemplo, si la
lesión se produce sobre el trayecto del nervio mediano, la
causalgia afectará a los dedos primero, segundo y tercero,
si la lesión asienta en plexo bajo, afectará a toda
la mano, etc. lo cual facilitará el diagnóstico
topográfico. En la mayoría de los casos es
secundaria a un traumatismo: estiramiento traumático de
raíces cervicales o nervios, plexopatías,
sección traumática de nervios, contusión
nerviosa, etc. En cambio, rara vez se asocia a un síndrome
de atrapamiento nervioso, o de compresión nerviosa, u otro
tipo de causa. El diagnóstico es clínico y el EMG
puede servir para confirmar, localizar, tipificar y cuantificar
la lesión nerviosa. La causalgia puede cronificarse y
tener una mala respuesta al tratamiento médico, por lo que
en ocasiones acaba recurriéndose a la
simpaticotomía segmentaria. Diagnóstico diferencial
con la acrodinia o enfermedad rosa, y con la distrofia
simpática refleja. En un caso visto personalmente, una
paciente, tras fractura de meseta tibial, presentó en pie
disestesias de manera persistente, y lentificación o
detención del crecimiento del pelo en la pierna. En el EMG
las conducciones sensitivomotoras estaban dentro de
límites fisiológicos. Se exploró la
respuesta simpática cutánea en ambos miembros
inferiores (electrodo activo en planta y el de referencia en
empeine) encontrándose una latencia de 4 ms en el lado
afectado y de 2 ms en el sano, y una amplitud de la respuesta de
0,1 mV en el lado afectado y de 0,25 mV en el sano, diferencias
que en este caso se consideraron significativas,
patológicas. Véase respuesta simpática
cutánea.

-Acrodinia:
enfermedad rosa, enfermedad propia de la infancia, quizá
por hipersensibilidad al mercurio o por intoxicación con
el mismo. El mercurio inhibe a la monoaminooxidasa y a la
catecoloximetiltransferasa. Alteración del
carácter, hipertonía, amiotrofia, taquicardia,
hipertensión arterial; manos y pies edematosos,
tumefactos, húmedos, rosados; fotofobia, conjuntivitis,
queratitis; cursa en brotes; puede haber polineuropatía,
alteraciones neuropsíquicas como encefalopatía, y
exitus. Diagnóstico diferencial con causalgia.
EEG: lentificación, brotes beta, paroxismos.

-Sensibilidad protopática: es la
sensibilidad termalgésica. Fibras A delta, dolor lento;
fibras C, dolor rápido. Vía: receptor…
terminaciones libres amielínicas… protoneurona en
ganglio raquídeo… deuteroneurona en núcleos
del asta posterior… tercera neurona en núcleo
talámico ventral posterior… algognosia en
área 3… algotimia en corteza
orbitofrontal.

-Control del dolor:
corteza cerebral, fibras inhibidoras a ME por haz piramidal
vía tálamo, desde donde llegan fibras a ME por el
haz central de la calota. Gate control: las
células de Gierke del núcleo gelatinoso inhiben a
las células de los núcleos esponjosos del asta
posterior de la ME. Las fibras A delta excitan a las
células de Gierke y las fibras C las inhiben. La FR
produce endorfinas y encefalinas, como la
metencefalina.

-Dolor lumbar (tipos):
somático superficial (incluido herpes zóster),
somático profundo o espondilogénico (escoliosis,
espondilolistesis, fracturas-aplastamientos vertebrales,
hiperlordosis lumbar, espondiloartrosis, espondiloartritis,
enfermedad de Paget, osteomielitis, tumores óseos,
lesiones musculares, lesiones ligamentosas, lesiones tendinosas,
malformaciones locales, hernia discal, pinzamiento vertebral y
compresión radicular, estenosis del canal
raquídeo), radicular (discopatía,
espondiloartrosis, estenosis de canal, neoplasias intramedulares
y extramedulares, etc.), neurogénico
(mononeuropatía diabética, neuralgia
postherpética, etc., no aumenta con Valsalva),
viscerogénico referido, psicógeno.

Trastornos mecánicos de la columna
lumbosacra:

espondiloartrosis, artrosis interapofisaria, escoliosis,
espondilolisis, espondilolistesis, enfermedad de
Forestier-Rotés-Querol (hiperóstosis
esquelética idiopática difusa; consiste en la
osificación del ligamento longitudinal común
anterior; si se afecta la columna cervical puede haber disfagia),
sacralización de L5, lumbarización de S1, bloques
vertebrales, espina bífida, estenosis de canal, hernia
discal, fractura vertebral.

Espondiloartropatías inflamatorias seronegativas:
espondilitis anquilopoyética (enfermedad de Pierre Marie
Strümpel-Bechterew), artropatía psoriásica,
artritis negativas (síndrome de Reiter), atropatías
enteropáticas (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn,
enfermedad de Whipple).

Espondiloartropatías inflamatorias seropositivas:
infecciones vertebrales (estafilococo, brucela, mal de Pott,
etc.), tumores vertebrales.

-Dolor en el talón:
véase nervio calcáneo medial.

Autor:

Manuel Fontoira Lombos