Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letra E-G) (página 4)

ELECTROMIOGRAFÍA,
ANATOMÍA:

manuales
recomendados:

Perotto A: Anatomical guide for the
electromyographer. Thomas Ch (ed.) Illinois. 1984.
Geiringer SR: Anatomic localization for needle EMG. Hanley
& Belfus, Philadelphia. 1999.
ELECTROMIOGRAFÍA, ATROFIA POR DESUSO:
modificaciones por desuso en el músculo estriado
(Sunderland, 1985): no signos de denervación, disminuye
peso y tamaño, no fibrilaciones, no aumento de
sensibilidad a acetilcolina, no aumento de cronaxia. La
experiencia personal al respecto hasta el momento confirma que
ciertamente no aparecen signos EMG de denervación en la
atrofia por desuso, lo cual ayuda a diferenciarla de la atrofia
por denervación.

ELECTROMIOGRAFÍA, BIZARRE REPETITIVE
POTENTIALS, BRP:

descarga
seudomiotónica, llamada también BRP (bizarre
repetitive potentials); 2-80 Hz, por ejemplo.

ELECTROMIOGRAFÍA, BLINK REFLEX
(REFLEJO TRIGEMINOFACIAL):

útil para
la valoración EMG del reflejo trigeminofacial. El registro
se realiza con el programa de conducción motora, pero con
mayor ganancia, por ejemplo, 200 mcV/div. A veces conviene poner
un filtro de bajas frecuencias de 500 Hz (como para la EMG de
fibra simple). El estímulo suele hacerse a 25- 35 mA (200
mcs) en el agujero supraorbitario, en su escotadura, en el punto
medio de la ceja aproximadamente.

–Valores normales (tomados de Jun Kimura
principalmente): R1 menor 13 ms (8-14).

R2 menor de 40 ms (23-44; R2 es inconstante en sujetos
sanos, el reflejo se agota fácilmente de manera
fisiológica).

R2c menor de 41 ms (R2c=R2 contralateral). Baad-Hansen
et al.

denominan R3 a R2c (Clinical Neurophysiology,
2007).

R2-R2c menor de 5 ms.

R2-R2c´ó R2´-R2c menor de 7 ms
(´=heterolateral).

R1-R1´menor de 1 ms, siempre y cuando la latencia
distal del potencial evocado motor facial presente una diferencia
entre ambos lados menor de 0,6 ms.

R2-R2´menor de 4 ms (o menor de 8 ms
–Kimura-).

-Algunos hallazgos anormales: R1c: indica
hiperexcitabilidad del reflejo. Aparece en el síndrome del
hombre rígido y en el hemiespasmo facial.

R1 en orbicularis oris: aparece en la
sincinesia postparalítica y en el hemiespasmo facial.
Ambos cursan con sincinesias, pero en la postparalítica
suelen poderse detectar secuelas de parálisis en el EMG, o
antecedentes en la anamnesis. La ausencia de sincinesias y de R1
en orbicularis oris puede permitir diferenciar las
sincinesias postparalíticas y el hemiespasmo facial de:
blefaroespasmo, distonías faciales, mioquimias, y crisis
focales, en las que no hay sincinesias ni R1 en orbicularis
oris. Este hallazgo se está pudiendo comprobar como
cierto personalmente en un creciente número de casos de
hemiespasmo facial. Sólo en un caso de hemiespasmo facial
en una mujer joven, con mioquimia y sincinesias en orbicularis
oculi y oris, sin antecedente de parálisis facial, no se
ha observado R1 en orbicularis oris hasta el momento, en el
resto, sí.

R3: se dice que aparece en el síndrome del hombre
rígido y en recién nacidos sanos.

-Comentarios: El blink-reflex puede
estar alterado en personas sanas pero aprensivas, miedosas,
somnolientas, hiperalertas, etc. En la experiencia personal con
el blink reflex no se le encuentra mayor utilidad a esta
técnica que al EMG convencional para el diagnóstico
y pronóstico en la parálisis facial, por lo que
rara vez se practica en las parálisis faciales, aunque
sí es utilizado en otros laboratorios. Sí
podría resultar útil, el blink reflex, para apoyar
el diagnóstico diferencial del hemiespasmo facial, como se
ha citado más arriba, aunque la sincinesia puede
detectarse también con el EMG convencional, por lo que
personalmente no se considera preciso llevar a cabo el blink
reflex tampoco en este caso. Por otro lado, tras numerosos
intentos, no se le encuentra personalmente utilidad
diagnóstica, hasta el momento, en la neuralgia del
trigémino y otros tipos de dolor facial, a pesar de
referencias al respecto según las cuales sí
sería útil (Jääskeläinen et al.
1999). Truini et al. (2007) refieren alteración habitual
en R1 en neuralgia del trigémino con causa subyacente, y
normalidad en el blink reflex en la forma
idiopática, extremo que hasta ahora no se ha conseguido
confirmar personalmente.

Sí se le ha encontrado alguna utilidad en la
esclerosis múltiple en algunos casos (pocos, pero que hay
que tener en cuenta), en concreto para demostrar alteraciones en
tronco encefálico (que a veces se presentan en forma de
mioquimias faciales en la esclerosis múltiple), en forma
de alargamiento de las latencias (se demuestra rara vez este
hallazgo), y, sobre todo, en forma de pérdida de
componentes de la respuesta del blink-reflex (y aun en este caso
hay que evitar confundir la falta de componentes con el
fácil agotamiento fisiológico de esta vía
ante la respuesta evocada reiterada, que aparece al cabo de pocos
estímulos, pues es sabido que conviene dejar unos segundos
de reposo para la recuperación de la vía, y repetir
el estímulo varias veces antes de certificar la ausencia
de respuesta en algunos o todos los componentes de la
misma).

Personalmente se ha encontrado coincidencia entre
alteraciones en el blink reflex y la aparición de
señales hiperintensas en resonancia magnética en
tronco encefálico en algunos casos de esclerosis
múltiple (aunque en estos casos probablemente
resultaría en general más útil la
realización de potenciales evocados auditivos para
detectar una alteración funcional en tronco, extremo
pendiente de confirmación definitiva). Por otro lado, es
difícil por el momento correlacionar la falta de alguno de
los componentes del blink reflex con lesiones concretas
específicas de tronco (aunque hay descripciones de dichas
posibles correlaciones, como las de Kimura). Baad-Hansen et al
(2007) han recalcado recientemente la dificultad para lograr
correlaciones clínicas concretas mediante el blink
reflex con alteración de R2 en el caso de dolor
orofacial de origen diverso, técnica que carece por tanto
de especificidad de momento. Quizá la futura
correlación del blink reflex con la resonancia
magnética en un número creciente de casos
podría rellenar este vacío de información y
otros similares acerca de las correlaciones clínicas del
blink reflex.

Truini et al (Clinical Neurophysiology, 2007) encuentran
mayor sensibilidad para R1 que para R2 al distinguir la neuralgia
del trigémino clásica (con blink reflex
normal en la mayoría de los casos) de la
sintomática o producida por una causa distinta a la
compresión vascular, que ocurre en el 1-2% de los casos, y
que suele deberse a tumor de fosa posterior o placas de
desmielinización (con posibilidad de blink reflex
probablemente alterado en una mayoría de los
casos).

-Últimamente ha habido trabajos que hacen
referencia a la evaluación de respuestas del
trigémino con potenciales evocados mediante láser
(LEP), y se ha dicho que quizá podrían
ser más sensibles que el blink reflex.

-En algunos centros se explora el reflejo
trigeminocervical en pacientes con lesiones focales en el
tronco encefálico. El registro se lleva a cabo en
esternocleidomastoideo, trapecio o esplenios. Se ha referido que
el reflejo trigeminocervical podría tener mayor
sensibilidad que el componente R2 del blink reflex para
detectar lesiones en el tronco encefálico, sobre todo en
la esclerosis múltiple (Demiray DY et al.
Trigemino-cervical réflex: Clinical and neuroradiological
links. Clinical Neurophysiology 2012; 123: e5).
ELECTROMIOGRAFÍA, BLOQUEO AXONAL/DISPERSIÓN
TEMPORAL: –Concepto: en principio se considera
convencionalmente que es bloqueo axonal (bloqueo de la
conducción del potencial de acción) el debido a
desmielinización segmentaria. Por este motivo, al bloqueo
debido a axonopatía algunos autores lo denominan
seudobloqueo (McCluskey L et al. "Pseudo-conduction block" in
vasculitic neuropathy. Muscle Nerve 1999; 22: 1361-6). Pero el
bloqueo y el seudobloqueo así definidos resultan
difíciles de distinguir en la práctica, entre otras
razones, por la manera en que se cruza en uno u otro sentido la
frontera entre axonal o desmielinizante a lo largo de la
evolución de una enfermedad en la práctica.
Además de esto, si un nervio, por ejemplo, el axilar, no
conduce a deltoides por una axonotmesis del nervio como
consecuencia de una luxación del húmero en la
articulación gleno-humeral, la conducción
está de hecho bloqueada, y no es debido a
desmielinización segmentaria, por lo que personalmente se
considera que debería desecharse el término
"seudobloqueo", y en su lugar se debería intentar aclarar
en cada caso, en el informe neurofisiológico
correspondiente, si fuera preciso, si se han encontrado signos
que permitan concluir si la causa del bloqueo observado es
desmielinizante, axonal o ambas. Véase síndrome de
Churg-Strauss.

No todos los autores distinguen entre bloqueo y
seudobloqueo en todo caso (Ropert A, Metral S. Conduction block
in neuropathies with necrotizing vasculitis. Muscle Nerve 1990;
13:102-5). El bloqueo por
desmielinización focal se acompaña de una
lentificación focal por dicha desmielinización
segmentaria, a diferencia de la desmielinización a lo
largo de todo un nervio, o paranodal, que produce una
lentificación difusa a lo largo de todo el tronco nervioso
(la desmielinización paranodal puede ser el resultado de
la dispersión a lo largo del tronco de una
desmielinización focal). Además el bloqueo por
desmielinización focal se acompaña de una
caída en la amplitud en la zona del bloqueo (detectable
con estimulación proximal a la zona del bloqueo), pero no
en la zona distal al bloqueo, lo cual se invoca en ocasiones como
la manera de distinguir entre bloqueo y seudobloqueo, aunque se
ha observado personalmente que ésto no se cumple en la
práctica. En la práctica es difícil con
frecuencia determinar si el bloqueo se debe a
desmielinización o a axonopatía a pesar de unas
definiciones aparentemente tan precisas, lo cual es un motivo
para que resulte discutible el recurso por sistema e
indiscriminado a dos términos, "bloqueo" y "seudobloqueo",
para esta alteración focal de la conducción.
Además es infrecuente que se dé con una
lesión axonal pura o desmielinizante pura. Por tanto,
personalmente se considera que con el término bloqueo es
suficiente en ambos casos en la práctica, si se establece
la adecuada correlación clínica en cada caso
particular cuando sea preciso.

–Descripción convencional de la lesión
axonal: 1. Bloqueo axonal sin rotura axonal: lesión de
primer grado. Causa: compresión +/- isquemia (por
compresión). Reversible (hasta en 3 meses) o irreversible
con bloqueo estable o intermitente y con posible evolución
a lesión de segundo grado.

2. Bloqueo axonal con rotura axonal: el axón
desaparece en 12- 35 días (y la mielina también,
por fagocitosis, sobre todo por macrófagos). El comienzo
de la degeneración walleriana se detecta en 12-48 horas.
La degeneración de la mielina comienza en 2 horas y abarca
a todo tipo de fibras en 36-48 horas (degeneran antes las fibras
mayores). Los cambios degenerativos podrían tener lugar
simultáneamente a lo largo de toda la fibra no obstante
(Ramón y Cajal, 1909). La región más
lábil es la unión neuromuscular. Las células
de Schwann forman una línea en el tubo endoneural
estrechado (el endoneuro posee elasticidad) y vacío en 2-4
semanas (bandas de Büngner). El crecimiento axonal precisa
la maduración del brote, que puede tardar un año
(Rexed y Swensson, 1941); personalmente se ha llegado a observar
cambios EMG regenerativos incluso hasta 2 años tras una
sección axonal. El endoneuro mantiene la capacidad de
encarrilar el brote axonal hacia la periferia durante 12 meses.
El brote axonal avanza a 1 mm/día. El signo de
Hoffman-Tinel (Hoffmann, 1915 y Tinel, 1915) señala el
comienzo de la regeneración sensitiva.

Hoffmann, P: Ueber eine Methode, den Erfolg einer
Nerveunaht zubeurteilein. Med Klin, 1915; 11: 856.

Tinel J: Le signe du "fourmillement" dans les
lésions des nerfs péripheriques. Presse méd,
1915; 23: 388.

Según observaciones personales, la
remielinización temprana en la fase de
regeneración, si se produce, se acompaña de una
acusada desincronización de la respuesta
motora.

-Algunos criterios EMG convencionales de
desmielinización focal con bloqueo y dispersión
temporal: 1. Bloqueo de la conducción: caída de
la amplitud del CMAP menor del 50%. También se
considera que existe un bloqueo de la conducción con un
área menor del 50%, o 40%, según otros autores
(American Association of Electrodiagnostic Medicine. Consensus
criteria for the diagnosis of parcial conduction block. Muscle
Nerve 1999; 22: 225-229), y con un aumento de la
duración menor o igual al 30%.

El criterio de la caída de la amplitud o del
área del CMAP varía entre un 20 y un 60%,
según el autor consultado (Fuglsang- Frederiksen A,
Pugdahl K. Current status on electrodiagnostic standards and
guidelines in neuromuscular disorders. Clinical Neurophysiology
2011; 122: 440-455). Algunos autores refieren en
concreto una reducción del 60% para el caso del nervio
peroneal en el segmento de la pierna, es decir, con
detección en pedio y estímulo en garganta del pie y
debajo de la cabeza del peroné (American Association of
Electrodiagnostic Medicine. Consensus criteria for the diagnosis
of parcial conduction block. Muscle Nerve 1999; 22:

225-229 2. Bloqueo de la
conducción/dispersión temporal: amplitud del
CMAP menor del 50%, área menor del 50%, aumento
de la duración mayor del 30%.

3. Dispersión temporal: amplitud menor del 50%,
área mayor del 50%, aumento de la duración mayor
del 30%.

4. Estimulación submáxima: amplitud menor
del 50%, área menor del 50%, aumento de la duración
menor o igual al 30% (Lange DJ, Trojaborg W et al. Multifocal
neuropathy with conduction block: Is it a distinct clinical
entity ? Neurology 1992; 42: 497- 505). Nix, W.
Electrophysiological sequels of inflammatory demyelination.
Journal of Neurol. Neuros. and Psych. 1994; 57:

29-32.

Asbury AK, Cornblath DR. Assesment of current diagnostic
criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann. Neurol 1990;
27: 21-24.

Cornblath DR, Asbury AK, Albers JW, et al. Research
criteria for diagnosis of the chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy (CIDP). Neurology 1991; 41: 617-18.

Brown WF, Feasby TE. Conduction block and denervation in
Guillain-Barré polyneuropathy. Brain 1984; 107:
219-39.

Cornblath DR, Sumner AJ, Daube J, et al. Issues and
opinions: conduction block in clinical practice. Muscle Nerve
1991; 14: 869-71.

Tankisi H, Pugdahl K, Johnsen B, Fuglsang-Frederiksen A.
Correlations of nerve conduction measures in axonal and
demyelinating polyneuropathies. Clínical Neurophysiology
118 (2007) 2383-2392.

Situar el punto de corte en el 50% se debe a que la
técnica actual no permite detectar el bloqueo de manera
fiable con un porcentaje menor sin riesgo de falsos positivos, ya
que por regla general se correlaciona la detección
clínica de un defecto neurológico (pérdida
de sensibilidad y/o de fuerza) con la pérdida de
aproximadamente el 50% (o mayor) de la función del nervio
(casualmente coincide con el porcentaje utilizado como criterio
de referencia en el balance muscular), de ahí que en la
práctica estos criterios sean útiles, a pesar de
parecer groseros, ya que en la práctica sí es
importante distinguir el bloqueo de la dispersión
temporal, y también de la estimulación
submáxima, fuente de posibles errores en la
interpretación del resultado de un EMG que hay que tener
en cuenta (y además hay diversos casos particulares a
tener en cuenta en este apartado, por ejemplo, en el caso de
neuropatía, como en la neuropatía diabética,
es frecuente que el umbral de estimulación aumente, con lo
que en este caso el nivel de la estimulación
supramáxima estará bien por encima de la media
normal).

Bloqueo de la conducción en la neuropatía
motora desmielinizante multifocal, según Ryuiki:
caída de la amplitud proximal mayor de 0,6; velocidad en
el segmento lentificada; dispersión temporal o aumento de
la duración mayor de 0,2; onda F anormal o ausente (Ryuji
K et al. Multifocal demyelinating motor neuropathy: Cranial nerve
involvement and inmunoglobulin therapy. Neurology 1992; 42:
506-509). Tankisi et al. (2007) recomiendan valorar con
precaución la caída de amplitud del potencial antes
de certificar definitivamente el carácter axonal y/o
desmielinizante de la polineuropatía.

Raynor ha encontrado en las formas desmielinizantes de
neuropatía una lentificación en nervios con
registro en músculos distales y proximales, y en las
formas axonales una lentificación sobre todo en nervios
con registro en músculos distales, y no al registrar en
músculos proximales, y ha encontrado velocidades normales
en ambos puntos en pacientes con enfermedad de motoneurona.
Personalmente se ha observado que en enfermedades de la
motoneurona evolucionadas también hay lentificación
en ambos puntos, y en radiculopatías evolucionadas
también; además, en las formas desmielinizantes
puede haber lentificación sólo en el registro en
músculos distales, y no en los proximales, en ciertas
fases del proceso, y puede haber lentificación sólo
distal en las formas axonales también en ciertas fases de
la evolución (Raynor EM et al. Differentiation between
axonal and demyelinating neuropathies: identical segments
recorded from proximal and distal muscles.

Muscle and Nerve 1995; 18: 402-408). En la
práctica se observa frecuentemente un solapamiento de
ambos tipos de patogenia, pues posiblemente una
degeneración axonal deriva en una degeneración de
la mielina, y viceversa, aunque en ocasiones se consiga
identificar formas relativamente puras de predominio axonal o
desmielinizante. Por ejemplo: se suele referir en los textos que
la polineuropatía enólica es axonal, pero con
frecuencia se encuentra un claro predominio desmielinizante; o,
por ejemplo, se suele referir que la polineuropatía
asociada a la neoplasia de próstata es de predominio
desmielinizante, pero en la mayoría de los casos atendidos
personalmente se ha encontrado un claro predominio axonal en el
EMG (actividad denervativa y caída de las amplitudes de
los potenciales predominando sobre la dispersión temporal
y la lentificación de las velocidades).

La compresión nerviosa produce bloqueo nervioso.
En una primera fase se produce por intususcepción de las
vainas de mielina, lesión que es reversible, y
clínicamente consiste en el miembro "dormido"
transitoriamente (Ochoa, 1974).

Una compresión prolongada (según
experiencia personal, la superior a, por ejemplo, 15 minutos
–regla de los 15 minutos-) produce bloqueo no transitorio,
ya sea por neurapraxia, axonotmesis o neurotmesis, con distinto
pronóstico en cada caso. Es una situación
clínica frecuente, prácticamente se ven casos
nuevos a diario, ya sea por compresión del radial, del
cubital, del peroneal, o de cualquier otro nervio.

Poca dispersión temporal de manera
característica: Charcot- Marie-Tooth, síndrome
POEMS, polineuropatía asociada a infección
por VIH (duración del CMAP especialmente alargada de
manera característica, según observaciones
personales, pero sin desincronización del mismo),
polineuropatía en el mieloma y el linfoma (duración
también alargada especialmente de manera
ocasional).

Los criterios neurofisiológicos para distinguir
entre lesión desmielinizante y axonal, y entre bloqueo y
dispersión temporal son revisados continuamente (Tankisi H
et al. Correlation between compound muscle action potential
amplitude and duration in axonal and demyelinating
polyneuropathy. Clin Neurophysiol 2012; 123:
2099-2105).

Sobre dispersión temporal véase
también músculo trapecio. Véase nervio,
anatomía, fisiología, fisiopatología,
patogenia y correlaciones básicas. Véase
polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica.

ELECTROMIOGRAFÍA,
BRP:

descarga
seudomiotónica: llamada también BRP
(bizarre repetitive potentials); 2-80 Hz, por
ejemplo.

ELECTROMIOGRAFÍA, CONTRACTURA
MUSCULAR:

la contractura verdadera se
caracteriza por correlacionarse con silencio eléctrico en
el EMG. Ocurre en el déficit de fosforilasa, de
fosfofructoquinasa, enfermedad de Lambert-Brody, etc.
Personalmente se han visto 3 familias afectadas por la enfermedad
de MacArdle, pero no se ha observado contractura en ninguno de
sus miembros afectados, aunque por la anamnesis se infirió
que alguno de ellos las sufría ocasionalmente (el
diagnóstico de miopatía hereditaria se
sospechó en estos pacientes por la presencia, en varios
hermanos, de claudicación muscular transitoria en
relación con ejercicio, como en miembros inferiores al
subir escaleras o en un miembro superior al llevar la bolsa de la
compra).

ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA SIMPLE,
ESPECIFICACIONES TÉCNICAS, CRITERIOS Y VALORES DE
REFERENCIA:

fundamentalmente debería
explorarse sólo cara (que es más sensible
clínicamente que antebrazo, aunque sea más
difícil de explorar) para confirmar el trastorno, y
según la evolución, valorar si habría que
repetir la exploración de cara y considerar según
el caso si habría que explorar también
antebrazo.

El número mínimo de pares que hay que
explorar es 20 hasta comprobar si aparecen 2 o más con
aumento del jitter, pero si se han encontrado en seguida
2 pares alterados no suele ser necesario continuar la
exploración hasta completar los 20. El criterio
clásico, que sigue vigente, es el de 2 pares o más
de 20 o más de un 10% de los pares con el jitter
aumentado (y/o con bloqueos), y/o un aumento del jitter
medio (AAEM Quality Assurance Committee. Practice parameter for
repetitive nerve stimulation and single fiber EMG evaluation of
adults with suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton
myasthenic syndrome: summary statement. Muscle Nerve 2001; 24:
1236-8). Si no hay diferencias entre dos exploraciones
EMG sucesivas (por ejemplo, si en ambas aparecían 2 pares
con jitter aumentado y bloqueos), pero clínicamente hay
empeoramiento, debe tenerse en cuenta el empeoramiento
clínico como indicador del empeoramiento, no el EMG. No
obstante, el EMG es más sensible que la clínica
para detectar el trastorno (no el estadio clínico), pues
se puede detectar el trastorno antes de que aparezca la
clínica, ya que puede no haber todavía
fatigabilidad ni debilidad y ser detectable ya el aumento del
jitter, dado que la debilidad aparece cuando aparecen los
bloqueos, que ocurre en una fase posterior al aumento del jitter,
por tanto, el EMG de fibra simple permite detectar la
alteración de manera subclínica.

Se han publicado resultados contradictorios sobre
qué músculo de la cara es el más sensible
para detectar un trastorno de la unión neuromuscular. En
unos laboratorios se obtienen mejores resultados explorando el
frontal, en otros el orbicular de los párpados, como es el
caso de Kennett, del John Radcliffe Hospital en Oxford
(Kennett R. Neurophysilogical markers of the neuro-
muscular junction. Clin Neurophysiol 2012; 42: 262).

Personalmente se obtienen buenos resultados explorando
el orbicularis oculi y sobre todo el piramidal (en el entrecejo),
por su especial riqueza en pares de fibras y su densidad de
fibras, así como por la facilidad para su
activación voluntaria.

La sensibilidad de la SFEMG en la miastenia
gravis ocular es tal vez de alrededor del 88% (1.
Witoonpanich R et al. Electrophysiological and inmunological
study in myasthenia gravis: Diagnostic sensitivity and
correlation. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 1873-77. 2.
Merioggioli MN, Sanders DB. Advances in the diagnosis of
neuromuscular junction disorders. Am J Phys Med Rehabil 2005; 84:
627-38). Witoonpanich ha observado que el jitter
está aumentado (en referencia al porcentaje de pares de
fibras alterados, no al valor de MCD en el que sí
hay diferencias entre el extensor común de los dedos (ECD)
y el orbicular del párpado en la forma ocular) en el
extensor común de los dedos en pacientes con MG
ocular y generalizada por igual, por lo que el ECD, al contrario
de lo que se pensaba previamente (Weinberg DH et al. Ocular
myasthenia gravis: predictive value of single-fiber
electromyography. Muscle nerve 1999; 22: 1222-7) no
parece servir para predecir la evolución de una forma
ocular a la generalizada (observación compatible con lo
observado personalmente también; y ésto
también significa que la MG ocular es, en el fondo, una
forma generalizada con mayor o menor expresión
clínica en cada caso, probablemente).

La detección del aumento del jitter en
el extensor común de los dedos puede ser subclínica
(Nemoto Y et al. Patterns and severity of neuromuscular
transmission failure in seronegative myasthenia gravis. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2005; 76: 714- 18).

Criterios para seleccionar un potencial de fibra simple
para medición de la magnitud de sus parámetros: la
amplitud debe ser mayor o igual a 200 mcV, la pendiente menor o
igual a 300 mcs (mcs: microsegundos), y el intervalo
interpotencial mayor de 100 mcs.

Witoonpanich (Witoonpanich R et al. Electrophysiological
and inmunological study in myasthenia gravis: Diagnostic
sensitivity and correlation. Clinical Neurophysiology 2011;
122:

1873-77) utiliza filtros de 0,5 y 10 kHz,
pendiente (rise time) de los potenciales seleccionados
menor de 300 mcs, y amplitud de los potenciales de al menos 200
mcV. El mínimo de descargas consecutivas para
medición del MCD utilizada por este autor es de
50. El criterio seguido es también el del jitter
aumentado en un 10% de pares (2 de 20) o más. Los valores
de referencia propuestos por Witoonpanich para el MCD
medio son, para extensor común de los dedos, un valor
máximo de 41 mcs (10-90 años), y para el orbicular
del párpado de 43 mcs (10-70 años), utilizando por
tanto los valores de referencia de Sanders y Stalberg para EMG de
fibra simple (Sanders DB, Stalberg EV. Single-fiber
electromyography. Muscle Nerve 1996; 19: 1069-83).

Densidad de fibras: es el número de potenciales
de fibra simple que aparecen simultáneamente en pantalla
sincronizados (pertenecientes a la misma unidad motora). En
personas jóvenes suelen aparecer 1 o 2 potenciales, y a
mayor edad van apareciendo más, lo cual facilita el
cálculo del jitter, como es lógico, y así se
puede acortar la duración de esta prueba. La densidad de
fibra aumenta en ELA, Kugelberg-Welander, AME, polimiositis
crónica, Duchenne, denervación-reinervación
crónica, siringomielia (en la siringomielia no aumenta
necesariamente el jitter), etc. El interés de la
densidad de fibras descansa en lo dicho: una mayor densidad de
fibras acelera el término de esta exploración; en
la práctica no se le ha encontrado personalmente mayor
interés clínico que este a este parámetro.
Los valores descritos de densidad de fibra oscilan entre el valor
de 1,16 descrito para bíceps braquial en el rango de 10-25
años y el valor de 3,8 descrito para tibial anterior para
mayores de 75 años. En la práctica, según
observaciones personales, a pesar de estos valores citados,
procedentes de diversas series publicadas (sobre todo de
Stalberg), es frecuente encontrar en musculatura facial, por
ejemplo, en orbicularis oculi, valores de 3 o 4 en personas sanas
de más de 40 años, e incluso valores de 5 en
personas sanas de más de 70 años, por lo que se
cumple una vez más el viejo dicho en
neurofisiología clínica: cada laboratorio debe
tener sus propios valores de referencia. Además,
personalmente no se suele hacer EMG de fibra simple en
bíceps, ni en tibial anterior, ¿para qué?
sino que se explora la musculatura facial (orbicular del
párpado y piramidal sobre todo), y para el
diagnóstico de la miastenia gravis casi siempre, y rara
vez por otro motivo (botulismo, síndrome de Eaton-Lambert,
etc.); ocasionalmente también tiene interés
explorar el extensor común de los dedos en los trastornos
de la unión neuromuscular.

Filtros para EMG de fibra simple: 500-10000 Hz.
Potencial de fibra simple, valores normales:

1. Normalmente la pendiente es menor de 200 mcs (depende
de la proximidad del electrodo y de la velocidad de
propagación del impulso a lo largo de la
fibra).

2. La amplitud hasta 25 mV (está en
relación con el diámetro de la fibra, y normalmente
se encuentra entre 1 y 7 mV).

3. IPI: el intervalo interpotencial normal es
de 1 ms, y debe ser mayor de 100 mcs para poder medir el
jitter.

Jitter aumentado: en trastornos de la
unión neuromuscular (miastenia gravis, botulismo,
Eston-Lambert, ELA, poliomielitis antigua, distrofia
miotónica).

Jitter axonal +/- bloqueo axonal: es preciso
registrar simultáneamente 4 fibras para poder observarlo
(se observa, por ejemplo, en la enfermedad de Duchenne y en la
siringomielia).

Jitter bimodal: situación en la que en
caso de detectarse una densidad de fibras=3 (o mayor), dos de los
potenciales de fibra (aparte del fijado por el trigger)
presentan aumento del jitter. Puede aparecer en: sujetos
normales, en el curso de la reinervación. Aumenta si es
grande el IPI.

Jitter, valores normales:

En músculo frontal, y hasta los 70 años,
los valores descritos para el MCD son de 20,4 +/- 8,8
(15,7-29,2) mcs (microsegundos), con un límite superior
normal en 1 par de 20 pares (incluso con bloqueos) de 45 mcs
(mediana+3 sd). El límite en orbicularis
oculi para el estimulado es de 30 mcs.

En músculo extensor común de los dedos:
24,6 +/- 10,6 (16,5-32) mcs, con límite superior de 55 mcs
(40 mcs en el estimulado).

Los valores de otros músculos se pueden consultar
en la fuente correspondiente (Stalberg). Según
observaciones personales se ha visto que los valores citados,
aportados por Stalberg, se ajustan a la realidad
clínica.

Estos valores de referencia son válidos para
intervalos entre potenciales (IPI) menores de 4 ms. Si
son mayores de 4 ms, se ajusta del siguiente modo: si
MCD/MSD mayor de 1,25: se toma MSD como valor
del jitter; si es menor de 1,25: se toma MCD
para el jitter (Stalberg E: single fiber emg, macro emg
and scanning emg. New ways of looking at the motor unit. CRC
Critical reviews in clinical neurobiology. Vol 2, iss. 2. Pp
125-165).

Si la temperatura intramuscular es menor de 35 grados C,
el jitter aumenta 1-3 mcs por grado.

Jitter con bloqueos: aparecen bloqueos cuando
el jitter supera los 80-100 mcs (o incluso más,
si están afectadas ambas uniones neuromusculares; en
general, y al igual que en otros laboratorios, se han observado
personalmente bloqueos con jitter por encima de 100 en la
mayoría de los casos). Salvo rara excepción el
jitter aumenta antes de la aparición del bloqueo
en la EMG de fibra simple y antes de la aparición de la
debilidad y la fatiga en la exploración clínica. En
mayores de 50 años pueden encontrarse bloqueos
fisiológicos ocasionalmente de manera aislada. Stalberg
(Stalberg E, Thiele B. Motor unit fibre density in the
extensor digitorum communis muscle. Single fibre
electromyographic study in normal subjects at different ages. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1975; 38: 874-80) ha
encontrado bloqueos en sujetos sanos de diferentes grupos de edad
entre un 0-1,3%.

Jitter estimulado: parece ser que al disminuir
la intensidad de estímulo en el músculo denervado,
aumenta la latencia de los componentes y van desapareciendo
individualmente, y que al disminuir la intensidad del
estímulo en la enfermedad de Duchenne desaparecen varios
componentes simultáneamente al haber mayor densidad de
fibras.

Jitter menor de 5 mcs: indica
fragmentación de la fibra (fiber
splitting).

En los pacientes con miastenia gravis antiMuSK
(+) se dice que el EMG de fibra simple tiende a ser normal,
es decir, un falso negativo, pero hay diversidad de opiniones
sobre esto según los autores.

Otros hallazgos descritos: dobletes y tripletes en
tetania (con hiperventilación, más probables), de
modo que el segundo potencial presenta menor amplitud y menor
pendiente (mayor rise time) que el primero (esta
descripción tampoco parece tener interés
clínico en la práctica).

Test del tensilón: se hace una vez detectado un
par con bloqueo; 2 mg iv; en 90 s desaparece el bloqueo, en 150 s
el bloqueo es intermitente y reaparece el jitter; en 180
s reaparece el bloqueo.

Hace años que personalmente no se considera
imprescindible esta técnica en la práctica, porque
si el jitter está aumentado hay un trastorno de la
unión neuromuscular.

Se ha descrito un aumento del jitter en la
ataxia episódica tipo 2. El EMG de fibra simple fue
descrito por Ekstedt y Stalberg (Ekstedt J, Stalberg E. Single
fibre EMG (method and normal results). Electroencephalogr Clin
Neurophysiol 1971; 30: 258-9). Es una técnica
específica para la detección de un trastorno de la
unión neuromuscular (1. Sanders DB, Stalberg EV.
Single-fiber electromyography. Muscle Nerve 1996; 19: 1069-83. 2.
Sanders DB. Clinical impact of single-fiber electromyography.
Muscle Nerve 2002; 11: 15-20). No es una técnica
específica ni patognomónica para la miastenia
gravis. Padua et al han encontrado una sensibilidad del EMG
para el diagnóstico de la miastenia gravis del
98%, una especificidad del 70%, un valor predictivo positivo del
79% y un valor predictivo negativo del 97% (Padua L et al.
Reliability of SFEMG in diagnosing myasthenia gravis: Sensitivity
and specificity calculated on 100 prospective cases. Clinical
Neurophysiology 2014; 125: 1270-73).

ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA SIMPLE,
INDICACIONES CLÍNICAS:

esta
técnica electromiográfica en teoría
podría ser utilizada para un amplio abanico de cuadros
clínicos, pero en la práctica clínica se le
encuentra utilidad en los trastornos de la unión
neuromuscular, y en particular para la miastenia gravis.
Esta técnica es útil pero no imprescindible (el
diagnóstico de miastenia gravis suele ser clínico
en la mayoría de los casos). Resulta útil para
confirmar miastenia gravis, pero es menos útil para
descartarla, por lo que debería indicarse sólo en
el primer caso.

Otro trastorno de la unión neuromuscular citado
con frecuencia es el síndrome de Eaton-Lambert.
Personalmente solo se ha visto un caso confirmado; la paciente
presentaba una clínica característica, y en este
caso se apreció una potenciación postetánica
del CMAP del 70-220%, en varios músculos, tras
tetanización (mediante contracción máxima)
de 10 segundos, que resultó útil para el
diagnóstico; también presentó tres pares con
aumento del jitter (95- 105 MCD) en extensor común de los
dedos.

También podría estar indicada la
técnica de fibra simple en el botulismo, si se considerase
necesario para el diagnóstico. Pero se ven pocos casos de
botulismo, y su diagnóstico suele ser sobre todo
clínico.

En la miastenia gravis, además de ser
útil para confirmar un trastorno de la unión
neuromuscular mediante la demostración de un aumento del
jitter en 2 o más pares de 20 explorados, o en
más del 10% de los explorados, puede ser útil para
descubrir si el cuadro se generaliza (si en una
exploración no aparecía afectación en
extensor común de los dedos y en la siguiente sí),
o si empeora la fatigabilidad (si en una exploración
sólo aparecía aumento del jitter y en la siguiente
además aparecen bloqueos), aunque el significado
clínico de estos matices es discutible, como se ha visto
más arriba. No es necesario explorar por sistema cara y
antebrazo, pues es la clínica la que debería
señalar el estadio de la enfermedad, no el EMG.

Según Stalberg, en trastornos de la
transimisión neuromuscular los estudios del
jitter son claramente superiores a la
estimulación nerviosa repetitiva, algo confirmado una y
otra vez durante años mediante observaciones personales
también (Stalberg E, et al. Single fibre electromyography.
Studies in healthy and diseased muscle. 3rd Ed. Fiskebackskil
(Sweden): Edshagen Publishing House; 2010).

En la actualidad personalmente se ha sustituido el EMG
de fibra simple por la de medición del jitter con
electrodo concéntrico.

Véase electromiografía, jitter,
medición con electrodo concéntrico.
Papathanasiou ha investigado la posibilidad de hacer el
EMG de fibra simple con electrodos desechables, obteniendo buenos
resultados (Papataniasiou ES et al. A comparison between
disposable and reusable single fiber needle electrodes in
relation to stimulated single fiber studies. Clin Neurophysiol
2012; 123: 1437-39). ELECTROMIOGRAFÍA,
ESTIMACIÓN DEL NÚMERO DE UNIDADES MOTORAS
FUNCIONANTES (MUNE); MÉTODO BASADO EN EL RECUENTO
DE PUM EN EL MÚSCULO PARÉTICO DURANTE LA
CONTRACCIÓN MÁXIMA: personalmente se
observado que para realizar la estimación del
número de unidades motoras funcionantes (MUNE) en el
músculo tibial anterior en pacientes con clínica de
pie caído (paresia o plejía de músculo
tibial anterior), con causa localizada en segunda neurona motora,
es más práctico estimar el porcentaje de UM
funcionantes que el número estimado de UM funcionantes,
mediante una técnica desarrollada personalmente, a partir
de una serie propia, que parece ser fiable, precisa,
rápida, y fácilmente reproducible para que tenga
utilidad clínica.

La técnica consiste en el recuento del
número de PUM individuales (y distintos) que se pueden
detectar en barrido libre durante el registro del trazado de
máxima contracción en el músculo
parético, encontrándose una vinculación
directa entre este número y la MUNE.

La MUNE, de acuerdo con el número de PUM
distintos observados en barrido libre en el tibial anterior
parético, se lleva a cabo con esta técnica del modo
siguiente:

PUM=0 indica MUNE=0%.

PUM=1 indica MUNE=10%.

PUM=2 indica MUNE=10% con una probabilidad de 0,66 y 20%
con una probabilidad del 0,33 (siendo el valor más
probable el determinado por el resto de los parámetros
compatibles con el valor de los PUM en cada caso clínico
particular).

PUM=3-5 indica MUNE=20%.

PUM=6, no se ha dado ningún caso en esta serie.
PUM=7 indica MUNE=50%.

PUM mayor de 7 u 8 (los PUM individuales se vuelven
incontables uno a uno al volverse el trazado interferencial) con
trazado simplificado indica MUNE=50%.

A partir de un número de PUM de 7 u 8 resulta
imposible contabilizar los PUM individuales, dado que el trazado
se vuelve interferencial.

El número de PUM utilizado para obtener la MUNE,
considerado aisladamente como parámetro, ha demostrado un
valor predictivo del 100% en esta serie, frente a un valor
predictivo del 78% para el valor de la razón de amplitudes
entre el CMAP del lado enfermo y el CMAP del lado sano, lo cual
implica que la técnica del número de PUM, aunque es
tan precisa como la de la razón de amplitudes (cuando esta
última no está contraindicada) en cuanto a la
capacidad para afinar el valor de la MUNE en tanto por ciento,
hasta un factor de 0,1 (+/- 10% de MUNE), sin embargo carece de
falsos positivos, al menos en esta serie y en lo que a la MUNE se
refiere (no así la razón de amplitudes), por lo que
probablemente debería ser considerada la técnica de
elección para la MUNE, siendo los demás
parámetros (amplitud del CMAP en el lado enfermo y
razón de amplitudes entre el lado enfermo y el sano,
balance muscular, trazado de máxima cotracción y
actividad patológica en reposo) complementarios a este
nuevo parámetro, no excluyentes entre sí, y por
tanto deberían todos ellos incluirse en el protocolo de la
MUNE, cuando no estén contraindicados.

El balance muscular también presenta un buen
valor predictivo, del 95%.

Los valores que ha sido posible obtener en la
práctica para la MUNE en esta serie solo han sido 4: 0%,
10%, 20% y 50%. Con la técnica de medición de la
MUNE empleada no han aparecido otros valores, y posiblemente sea
preferible que haya sido así y no haya surgido una
excesiva sofisticación de los resultados con esta
técnica, pues esta afortunada simplificación
facilita su aplicación clínica, tanto para el
diagnóstico del grado de afectación actual como
para el pronóstico a medio y largo plazo (el
pronóstico depende también del grado de
axonotmesis, y para ir precisando el pronóstico
serán necesarias electromiografías sucesivas a lo
largo de las semanas o meses siguientes).

Dados los resultados obtenidos, es aconsejable, en el
protocolo electromiográfico para la exploración del
pie caído con origen en una alteración de la
segunda neurona motora, incluir los cuatro parámetros en
la exploración por sistema: número de PUM,
razón de amplitudes, balance muscular y trazado de
reclutamiento (y actividad en reposo), siendo el más
importante, de acuerdo con los resultados de esta serie, el
número de PUM, que además es un parámetro de
nueva descripción.

Se confirma además que el número de PUM es
la manera de compatibilizar entre sí los demás
parámetros vinculados a la MUNE.

Esta nueva técnica electromiográfica
probablemente sea extrapolable tal cual para la MUNE de otros
músculos, como el orbicular de los párpados durante
la parálisis facial periférica, o como el
tríceps braquial en el caso de una radiculopatía C7
paralizante, o una plexopatía braquial, o una
siringomielia, etc.

Personalmente ya se esta utilizando de ese modo en esos
otros casos con buen rendimiento diagnóstico.

En los casos de pie caído por compresión
aguda tras mantener la pierna afectada cruzada sobre la otra, o
por haber permanecido en cuclillas, una característica
común es que en todos los casos en los que se ha podido
determinar el tiempo de exposición al agente causal (la
compresión del nervio peroneal a la altura de la cabeza
del peroné), dicho tiempo ha sido en todo caso superior a
15 minutos ("regla de los 15 minutos"), por lo que, en principio,
esta cantidad de tiempo tiene un probable interés
clínico (por ejemplo, para evitar en lo posible que haya
más casos de pie caído por estas causas). Estudios
posteriores podrían tener como consecuencia la
variación de esta cifra, que podría pasar a ser, a
lo mejor, 14 minutos, u otra, usando series mayores, pero lo
importante es que podría haber un tiempo límite a
partir del cual la compresión conllevaría un
bloqueo axonal persistente a medio plazo (sea o no irreversible a
largo plazo).

En el balance muscular, una fuerza de 0 no ha implicado
una MUNE del 0% en varios casos, por lo que el balance muscular
presenta fallos, de ahí que se considere la
electromiografía indicada en todos estos pacientes, para
complementar el diagnóstico clínico, con el fin de
llevar a cabo un diagnóstico y un pronóstico lo
más fiables y precisos que sea posible.

En principio, ante una fuerza de 0, una MUNE del 10%
presentará posiblemente un mejor pronóstico que una
MUNE del 0%, sobre todo al tercer mes tras el debut del pie
caído, dado que al tercer mes, por término medio,
empieza a ser posible la detección de la actividad
reinervativa.

Fontoira M. Estimación del número de
unidades motoras. Raleigh (USA): Ed. Lulu; marzo/2013. ISBN:
978-1-291-35359-4.

ELECTROMIOGRAFÍA, ESTIMULACIÓN
REPETITIVA Y MEDICIÓN DE LA POTENCIACIÓN
POSTETÁNICA (MPP):

consiste en la
estimulación de un nervio en trenes regulares de pulsos
cuadráticos (100-200 mcs) con intensidad
supramáxima, obteniéndose trenes de potenciales
evocados motores con un electrodo superficial. Estos potenciales
en situación normal son iguales en amplitud y área
(con un error despreciable en la práctica). El área
es más fiable, dado que la amplitud puede variar
engañosamente por artefactos en relación con
movimientos del electrodo y/o del miembro, dada la intensidad de
las descargas (no todos los electromiógrafos permiten el
cálculo del área).

Permite distinguir entre trastornos de la unión
neuromuscular pre y postsinápticos. En los trastornos
presinápticos el potencial basal es de baja amplitud, y la
estimulación a alta frecuencia (20-50 Hz) provoca un
aumento progresivo de la amplitud, leve en botulismo (por
ejemplo, alrededor de un 40%) y notable en síndrome de
Eaton-Lambert (por ejemplo, alrededor de un 100%).

En los trastornos postsinápticos la
estimulación a baja frecuencia (3 o 5 Hz) en trenes de 9
estímulos provoca una caída de amplitud del cuarto
potencial mayor de un 10%, y un aumento de amplitud del noveno
potencial.

En la miastenia gravis son frecuentes los falsos
negativos (y algunos falsos positivos), y la prueba no da
positiva en casos subclínicos necesariamente, dando
positivo sobre todo en los casos clínicamente claros en
los que en la EMG de fibra simple ya aparecen bloqueos ademas de
aumento del jitter. Con tal motivo, personalmente hace
años que no se considera indicada la estimulación
repetitiva en el caso de la miastenia gravis, aunque en diversos
laboratorios se sigue considerando técnica de
elección. La técnica de elección en este
caso se considera en la actualidad que es la medición del
jitter con electrodo concéntrico.

Diversos autores han establecido que para la
miastenia gravis la EMG de fibra simple es más
sensible que la estimulación repetitiva:

Kelly JJ et al. The laboratory diagnosis of mild
myasthenia gravis. Ann Neurol 1982; 12: 238-32.

Oh SJ et al. Diagnostic sensitivity of the laboratory
tests in myasthenia gravis. Muscle nerve 1992; 15:
720-4.

Sanders DB. Clinical neurophysiology in disorders of the
neuromuscular junction. J Clin Neurophysiol 1993; 10:
167-80.

Gilchrist JM et al. Single fiber EMG and repetitive
stimulation of the same muscle in myasthenia gravis. Muscle nerve
1994; 17: 171-5.

Sonoo M et al. Single fiber EMG and repetitive nerve
stimulation of the same extensor digitorum communis muscle in
myasthenia gravis. Clin Neurophysiol 2001; 112: 300-3.

Para miastenia gravis la estimulación se
hace preferiblemente a 3 Hz en trenes de 9 estímulos (la
AAEM recomienda estímulos a 2-5 Hz cada 30-60
segundos), con estímulo sobre nervio facial en mastoides y
detección en orbicularis oculi. La reducción igual
a un 10% o mayor en la amplitud del cuarto potencial es un
resultado positivo. Algunos aparatos traen programas para medir
el área, que es preferible (AAEM Quality Assurance
Committee. Practice parameter for repetitive nerve stimulation
and single fiber EMG evaluation of adults with suspected
myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic syndrome: summary
statement. Muscle Nerve 2001; 24: 1236-8).

Posteriormente se tetaniza la musculatura de 10 a 60
segundos (se puede llevar a cabo con estimulación
eléctrica, pero es excesivamente molesto, o directamente
insoportable, por lo que es preferible llevarla a cabo mediante
una contracción máxima voluntaria, una
contracción muscular vigorosa mantenida durante ese mismo
tiempo).

Tras la tetanización se repite el tren a 3 Hz
antes de 2 minutos para comprobar si se produce
potenciación postetánica (inapreciable en
músculo normal, apreciable ligeramente en miastenia y
notablemente en el síndrome de Eaton-Lambert).

Según observaciones personales se obtienen
mejores resultados si la tetanización dura 10-15 segundos
para desenmascarar un síndrome de Eaton-Lambert (una
tetanización de 20 segundos o más puede dar lugar a
un falso negativo).

Se repite por tercera vez pasados los 2 minutos para
comprobar si hay agotamiento postetánico, que si aparece
dura unos 15 minutos, con vuelta al estado basal después
(aquí podría hacerse un cuarto tren). El
agotamiento postetánico no aparece en el músculo
normal, salvo en neonatos y prematuros; es típico de la
miastenia gravis, aunque también puede observarse
en el síndrome de Eaton-Lambert (recientemente ha habido
nueva confirmación de esto -Hatanaka, 2008-).

En esta fase de agotamiento postetánico en la
miastenia hay más bloqueos, por lo que puede ser
mayor la caída del cuarto potencial que en la primera
fase.

En el síndrome de Eaton-Lambert se puede observar
una menor amplitud en el potencial motor basal
pretetanización.

Se obtienen mejores resultados en miastenia si la
tetanización dura 60 segundos.

La tetanización con estimulación
eléctrica es demasiado molesta, por lo que es preferible
llevar a cabo la tetanización mediante contracción
vigorosa del músculo a tetanizar, y así lo
recomienda ya también Nogués (Tratado de
Neurología Clínica Micheli, Nogués,
Asconapé, Fernández, Biller eds. Editorial
Panamericana, 2002, p 1215), en referencia en concreto a la
aplicación de esta técnica en el diagnóstico
del síndrome de Eaton- Lambert.

Se obtienen mejores resultados en los músculos
afectados clínicamente en el caso de la miastenia para
buscar la caída del cuarto potencial.

En cambio, en el síndrome de Eaton-Lambert se
encuentra la potenciación postetánica en cualquier
músculo.

Se puede encontrar una alteración en la
unión neuromuscular en miopatías, enfermedades de
la motoneurona, neuropatías, etc., algo que conviene tener
en cuenta para interpretar correctamente los
hallazgos.

A 3 Hz se puede observar caída del cuarto
potencial en miastenia gravis, síndrome de
Eaton-Lambert, enfermedad de motoneurona, neuropatía
desmielinizante, botulismo, polimiositis, reinervación,
niños pequeños, miotonía (en la
miotonía la amplitud cae progresivamente, con
recuperación posterior, más en la congénita
que en la de Steinert, a diferencia de la miastenia, en la que
cae en el cuarto y asciende en el noveno; en la
paramiotonía empeora con el frío), etc.

Se puede observar aumento de amplitud por
potenciación postetánica en síndrome de
Eaton-Lambert, botulismo, miastenia gravis, distrofia
muscular, toxicidad por antibióticos, hipocalcemia,
hipermagnesemia, veneno de serpiente, hipopotasemia,
etc.

En la enfermedad de McArdle la amplitud cae con
estimulación a altas frecuencias en el músculo
contracturado.

En la parálisis periódica la amplitud
aumenta a altas frecuencias.

En general estos hallazgos referidos sobre la
potenciación postetánica, salvo para el caso del
síndrome de Eaton-Lambert, probablemente posean escaso
valor diagnóstico, y su interés reposa sobre todo
en que pueden generar falsos positivos para el síndrome de
Eaton-Lambert.

Personalmente se le ha encontrado utilidad
clínica a la detección de la potenciación
postetánica en el caso del síndrome de Eaton-
Lambert, partiendo de un potencial basal de baja amplitud, y
teniendo en cuenta que la tetanización se lleva a cabo
mediante contracción máxima voluntaria de 10-15
segundos (y no mediante estimulación eléctrica
repetitiva, que es excesivamente molesta para la gran
mayoría de las personas, y por tanto carece de sentido
someterlas a este sufrimiento habiendo una técnica
alternativa probablemente igual de válida, a la que se
podría denominar medición de la potenciación
postetánica o MPP, para distinguirla de la
estimulación repetitiva a altas frecuencias). Para las
demás situaciones clínicas es preferible recurrir a
la clínica, las pruebas de laboratorio pertinentes y el
EMG convencional o a la medición del jitter, según
el caso.

Mesut aplicó un test de estimulación
repetitiva para obtener mayor sensibilidad con la ER,
obteniéndose una buena sensibilidad en comparación
con la EMG de fibra simple y los títulos de anticuerpo, y
por tanto, lo recomendable es seguir el camino de utilizar la
medición del jitter y los títulos de
anticuerpo para confirmar miastenia gravis (Çagri
Mesut T et al. Diagnostic value of double-step nerve stimulation
test in patients with myastenia gravis. Clinical Neurophysiology
2010; 121: 556-560). Personalmente a la ER no se le ha
encontrado utilidad para la miastenia gravis, al disponer de la
medición del jitter, pero sí para los trastornos
presinápticos, sobre todo para el síndrome de
Eaton- Lambert, aunque ya no se utiliza la ER tal cual, si no una
variante técnica inspirada en ella y mejorada a partir de
lo expuesto según se ha explicado más arriba,
consistente en obtener un potencial basal, comprobar si es de
baja amplitud, después se lleva a cabo una
tetanización como se ha dicho (contracción vigorosa
10 s) y posteriormente se explora la posible existencia de una
potenciación postetánica del modo descrito. Por
tanto a esta variante técnica se la podría llamar,
como ya se ha dicho: comprobación o medición de la
potenciación postetánica (MPP).

La comprobación del cuarto potencial en caso de
miastenia se considera personalmente una técnica a
desechar, en beneficio de la clínica y la medición
del jitter (y la resonancia de timo, la medición de
autoanticuerpos, etc. como se sobreentiende). De todos modos, no
hay por qué desconocer la descripción de la
técnica de la ER.

No se trata solo de observaciones personales, el hecho
es que en trastornos de la transimisión neuromuscular la
medición del jitter es más sensible que la
estimulación nerviosa repetitiva (Stalberg E, et al.
Single fibre electromyography. Studies in healthy and diseased
muscle. 3rd Ed. Fiskebackskil (Sweden): Edshagen Publishing
House; 2010). La medición del jitter,
con EMG de fibra simple o con electrodo concéntrico, es
más sensible que la ER en los trastornos de la
unión neuromuscular, aunque la ER también es
sensible en el caso de la MG acusada, el síndrome
miasténico y en algunas formas de miastenia
congénita (Kennett R. Neurophysiological markers
of the neuro-muscular junction.

Clin Neurophysiol 2012; 42: 262).

ELECTROMIOGRAFÍA,
FASCICULACIÓN:

discinesia con origen
periférico. En relación con irritación
radicular, fatiga muscular (deportistas desentrenados que
entrenan vigorosamente), enfermedad de motoneurona,
radiculopatía, neuropatía, causa idiopática,
poliomielitis, siringomielia, encefalopatía
hipercápnica, intoxicación con organofosforados,
etc. Diagnóstico diferencial con temblor por
escalofrío, y con hipocalcemia (3-5 fases). En la ELA con
frecuencia las fasciculaciones, aparte de ser abundantes y
presentes en músculos de diversos niveles, presentan
además carácter neurógeno (por ejemplo,
polifasia larga, de más de 20 ms, y gran amplitud). Las
fasciculaciones prolongadas pueden provocar hipertrofia muscular
asimétrica. Puede haber fasciculaciones "masivas" (Acute
femoral neuropathy secondary to an iliacus muscle hematoma. Seijo
M, Castro M, Fontoira E, Fontoira M. Journal of the neurological
sciences 2003; 209: 119-22).

ELECTROMIOGRAFÍA,
FIBRILACIÓN:

los potenciales de
fibrilación suelen aparecer más o menos a los 7-25
días tras el daño axonal (aparentemente, cuanto
más corto el nervio afectado, menos tarda en aparecer,
pero este extremo está pendiente de confirmación).
La frecuencia es de unos 1-30 Hz; su duración de alrededor
de 1-5 ms y la amplitud de unos 20-1000 mcV. Disminuyen con el
frío. Los potenciales de fibrilación tienen buena
correlación con la clínica en la
práctica.

Se ha dicho que existe la posibilidad de observar
fibrilaciones sin significado patológico en pedio, pero
este extremo nunca ha sido observado personalmente tras docenas
de miles de exploraciones, lo cual lleva a preguntarse si no
habrán tomado por fibrilaciones a otro tipo de
potenciales, o si no habrán subestimado la
situación clínica de dichas personas en el caso de
tratarse de verdaderas fibrilaciones. Esto es importante porque
se está extendiendo la idea según la cual
sería posible encontrar fibrilaciones en pedios normales,
y además en un número elevado de ocasiones, e
incluso tal vez en otros músculos, y esto podría
ser falso (Morgenlander J C, Sanders DB: Spontaneous emg activity
in the extensor digitorum brevis and abductor hallucis muscles in
normal subjects. Muscle and Nerve 1994; 17: 1346-47). Se
observan de manera característica en procesos
neurógenos (por desconexión del músculo que
fibrila de sus axones). En procesos neurógenos lentos y
progresivos, como en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth,
curiosamente suelen descargar con frecuencia relativamente
lenta.

Se observan también típicamente en
procesos miógenos como las distrofias musculares (en estos
procesos, las fibrilaciones suelen descargar también con
frecuencia relativamente lenta, por ejemplo, en la enfermedad de
Duchenne), miositis (fibrilaciones relativamente abundantes),
miopatías graves con destrucción muscular activa
(como en miopatía esteroidea grave), etc.

En las lesiones de nervio radial, las fibrilaciones en
extensor común de los dedos suelen ser abundantes y
descargar con frecuencia relativamente alta (también se ha
observado que el trazado de máxima contracción en
este músculo es más rico y con más
frecuencia, con mayor sumación temporal, que en otros
músculos).

Resulta difícil distinguir las fibrilaciones en
musculatura facial, en lengua y en esfínter anal
ocasionalmente, pero es posible detectarlas cuando son abundantes
y hay suficiente relajación muscular.

Según Thesleff las fibrilaciones y ondas
positivas reflejan la irritabilidad de las fibras nerviosas
denervadas, siguiendo la ley de Cannon y Rosenblueth (Thesleff S,
Sellin LC. Denervation supersensitivity. Trends Neurosci 1980; 4:
122-126).

Es una posible fuente de confusión denominar
fibrilaciones musculares a los movimientos caóticos y
arrítmicos, o más o menos rítmicos, que con
frecuencia se aprecian a simple vista en la superficie de las
masas musculares, y que corresponden a cualquiera de las
siguientes situaciones clínicas: fasciculaciones,
mioquimia, calambres, temblor, mioclonias, clonus, tiritona, etc.
El término fibrilación se refiere a un tipo de
actividad muscular no apreciable a simple vista (casi nunca), y
que se registra en el músculo esquelético mediante
EMG, obteniéndose el trazado EMG característico de
la fibrilación muscular: los potenciales de
fibrilación, las ondas positivas o ambos. Por tanto, el
término fibrilación debería reservarse para
un tipo de registro EMG, no para la descripción de una
situación clínica, como ocurre con la llamada:
corea "fibrilar" de Morvan.

La presencia de fibrilaciones (y ondas positivas) son la
clave para la confirmación de la existencia de una
axonotmesis, de importancia clínica en diversos procesos
neurógenos, como neuropatías,
radiculopatías, neuronopatías, etc. Por ejemplo, la
presencia de actividad denervativa es importante para la
confirmación del diagnóstico de un síndrome
postpoliomielítico.

ELECTROMIOGRAFÍA,
JIGGLE:

parámetro utilizado
en EMG en el análisis de unidad motora. Aumento del
jiggle: aumento de la inestabilidad "interna" de un
potencial de unidad motora, en concreto, aumento de la
variabilidad de la amplitud (y de la duración, de la
pendiente y del número de partes móviles en el
potencial, es decir, de la forma del PUM en definitiva) de un
potencial al siguiente de una unidad motora dada (fijado con el
trigger). Si se aumenta el barrido y se pone un filtro
de 500 Hz se aprecia más la variabilidad en la
duración. El aumento del jiggle se observa, por
ejemplo, en PUM de unidades en proceso de reinervación,
polifásicas e inestables (inmaduras), tanto en procesos
neurógenos (axonotmesis, enfermedad de motoneurona, etc.)
como miógenos (fragmentación de fibras,
polimiositis, etc.). El jiggle reflejaría el
distinto grado de madurez de las distintas uniones
neuromusculares (que a su vez sería un reflejo de la
plasticidad) de las fibras de una unidad motora, y por tanto la
mayor desincronización entre estas fibras, lo cual
daría lugar a un potencial cuya morfología es
más inestable de lo normal. En miopatías el aumento
del jiggle quizá esté también en
relación con el aumento de la diferencia entre los
diámetros de las fibras (y por tanto podría no
estar estrictamente en relación con la denervación
solamente).

En miastenia gravis aumenta el jiggle
sin polifasia. El jiggle es mayor cuanto mayor sea el
jitter y/o los bloqueos en la unidad motora
explorada.

No se valora adecuadamente en unidades motora gigantes
en las que el resto de las fibras oculten o cancelen la
inestabilidad.

Valores normales: variabilidad de la amplitud del
0-28%.

Stalberg E, Sonoo M: Assesment of variability in the
shape of the motor unit action potencial, the "jiggle", at
consecutive discharges. Muscle and Nerve 1994. 17:
1135-44.

Lindsley había descrito cambios en la
morfología de la unidad motora durante esfuerzo en la
miastenia gravis (Lindsley DB. Myographic and
electromyographic studies of myasthenia gravis. Brain 1935; 58:
470-479).

Véase electromiografía, jitter,
medición con electrodo concéntrico.

ELECTROMIOGRAFÍA, JITTER,
MEDICIÓN CON ELECTRODO
CONCÉNTRICO:

poco a poco se va
extendiendo el uso del electrodo concéntrico en vez de la
aguja de fibra simple para medir el jitter, por ser
menos molesto y por ser desechable (1. Ertas M, et al. Concentric
needle electrode for neuromuscular jitter analysis. Muscle Nerve
2000; 23: 715-9. 2. Benatar M et al. Concentric-needle
single-fiber electromyography for the diagnosis of myasthenia
gravis. Muscle nerve 2006; 34: 163-8. 3. Stalberg E, Sanders DB.
Jitter recordings with concentric needle electrodes. Muscle Nerve
2009; 40: 331-9). Se han encontrado proteínas
priónicas en músculo esquelético (Glatzel M
et al. Extraneural pathologic prion protein in sporadic
Creutzfeldt-Jakob disease. N Engl J Med 2003; 349:
1812-1820), y se ha observado que hay dificultad para
eliminar las proteínas de las superficies metálicas
por esterilización (Taylor DM. Preventing accidental
transmission of human transmissible spongiform encephalopathies.
Br Med Bull 2003; 66: 293-303). Por estos motivos en
algunos centros, como el Oxford Radcliffe Infirmary, han
decidido contraindicar el EMG de fibra simple y en su lugar
llevar a cabo la exploración con electrodo
concéntrico (Sarrigiannis PG et al. Single-fiber EMG with
a concentric needle electrode: Validation in myasthenia gravis.
Muscle Nerve 2006; 33: 61-65).

Stalberg, Ertas, etc. han propuesto los términos
jitter recording with CNE o CNE jitter (y
ASFAP o apparent single fiber action
potentials) para evitar confusión de este tipo de
análisis con el jiggle, aunque con esta
técnica, CNE jitter, precisamente lo que se hace
es eso, medir el jiggle (véase
electromiografía, jiggle), dándole la
apariencia del jitter con electrodo de fibra simple
usando el electrodo concéntrico con el programa del
jitter pero colocando el filtro bajo, en vez de a 500 a
1-2 kHz (Benatar M, Hammad M. Concentric-needle single-fiber
electromyography for the diagnosis of myasthenia gravis. Muscle
Nerve 2006; 34: 163- 168). Kouyoumdjian y Stalberg
(2011) recomiendan filtros de 1000 Hz- 10 kHz al utilizar
electrodo concéntrico para medir el jitter
(Kouyoumdjian JA, Stalberg EV. Concentric needle jitter on
stimulated orbicularis oculi in 50 healthy subjects.

Clinical Neurophysiology 2011; 122: 617-622).
Este filtrado selectivo suprime componentes lentos y reduce la
amplitud, lo cual aumenta la captación visual de la
variabilidad mediante este filtrado de la señal, hecho
conocido como blanket principle (Payan J. The blanket
principle: A technical note. Muscle Nerve 1978; 1: 423-
426). Benatar et al. han obtenido con esta
técnica una sensibilidad de 0,62 para la forma ocular y de
0,75 para la forma generalizada, o de 0,67 para ambas combinadas,
frente a una sensibilidad de 0,79 a 0,95 referidas previamente
para el EMG de fibra simple, aunque probablemente la
cifra de 0,79 sea más fiable debido a que en algunas
investigaciones se han empleado valores de referencia
relativamente bajos para determinar el valor patológico
del jitter (Sanders D, Howard J. Single-fiber
electromyography in myasthenia gravis. Muscle Nerve 1986; 9:
809-819), y una especificidad para ambas de 0,96, y un
valor predictivo positivo y negativo de 0,93 y 0,76.

También se han obtenido sensibilidades altas con
esta técnica en miastenia gravis, por ejemplo,
Sarrigianis (2006) ha obtenido una sensibilidad de 0,96 (similar
al clásico 0,99 de Sanders para el EMG de fibra
simple: Sanders DB. Clinical imapct of single-fiber
electromyography. Muscle Nerve 2002; 11: 15-20). De
todos modos es probable que la sensibilidad de la técnica
sea mayor cuando se utilice para confirmar miastenia gravias
(cuando haya un diagnóstico clínico de miastenia
gravis, títulos elevados de anticuerpo antirreceptor de
acetilcolina, y respuesta al tratamiento), en vez de para
descartarla, por lo que lo más recomendable es indicar
esta exploración para confirmar miastenia gravis, no para
descartarla, como ya se proponía para el caso del EMG de
fibra simple (véase electromiografía de fibra
simple).

Sarrigianis (2006), que utiliza el filtro de 2 kHz,
también recurre al criterio de medir sólo
potenciales agudos con una pendiente alta, y el criterio de la
amplitud mínima aplicada en su caso es de 100 mcV
(relativamente baja en comparación con otros autores). Al
igual que otros autores, Sarrigianis rechaza en las mediciones
del jitter los potenciales superpuestos (overlapping
potentials), que son más frecuentes que en el EMG de
fibra simple. En la medición del jitter
con electrodo concéntrico también se observan
bloqueos, como en el EMG de fibra simple.

Sanders (2001) hacía notar que la sensibilidad
del EMG de fibra simple no es del 100%, y que el músculo a
explorar debería ser el fatigable clínicamente para
obtener una mayor sensibilidad (a diferencia de lo que ocurre en
el síndrome de Eaton-Lambert), que no tiene por qué
ser uno de los habitualmente explorados, el extensor común
de los dedos o el orbicular del párpado, cuya
exploración puede por tanto dar un resultado negativo en
algunos pacientes con fatigabilidad en otros músculos
vecinos, hecho a tener en cuenta también en el caso de la
exploración con electrodo concéntrico, como resalta
Sarrigianis (2006) en su artículo (citado más
arriba) con el fin de lograr la mayor sensibilidad posible de la
técnica.

Benatar et al. (2006) han obtenido en músculo
frontalis un valor para el jiggle medido de
esta manera de 17,1-41,1 mcs para sujetos normales (media: 29,1
mcs), y un valor medio de 47,3 mcs para sujetos con miastenia
gravis (valores similares a los obtenidos en EMG de fibra
simple), e incluso mayor (73 mcs) en sujetos con miastenia
gravis y títulos elevados de anticuerpos anti
receptor de acetilcolina. Para determinar el estado
patológico, Benatar et al. han utilizado como criterio el
de encontrar más de un 10% de pares alterados, o encontrar
un jitter medio de 20 pares alterado.

Kouyoumdjian y Stalberg han encontrado los siguientes
valores de referencia: un límite superior de 31 mcs del
jitter medio para extensor común de los dedos (y
un límite superior de 57 mcs para pares individuales). Han
excluido los pares cuyo IPI fuese mayor de 4 ms. El
IPI medio (MIPI) que obtuvieron es similar al
obtenido en el EMG de fibra simple (normalmente menor de
3,4 ms). El límite superior del jitter medio para
orbicular del párpado fue de 32 mcs, con un límite
superior del MCD para un par individual de 45 mcs. No
encontraron diferencias en función de la edad
(Kouyoumdjian JA, Stalberg EV. Reference jitter values for
concentric needle electrodes in voluntarily activated extensor
digitorum communis and orbicularis oculi muscles. Muscle Nerve
2008; 37: 694-9). Estos autores también
recomiendan reducir en lo posible el área de registro del
electrodo concéntrico, recomiendan utilizar un área
de 0,019 milímetros cuadrados (es decir, los electrodos
habitualmente utilizados para musculatura facial). Cuanto menores
los electrodos, mayores las amplitudes, al irse reduciendo el
efecto shunt del campo eléctrico.

El jitter medio con esta técnica parece
ser que es menor que con la técnica clásica
utilizando aguja de fibra simple, probablemente debido a que el
primer componente del par con electrodo concéntrico es
complejo, y, por tanto, con menor frecuencia (estadística)
de variabilidad que el primer componente de un par utilizando
electrodo de fibra simple.

Con esta técnica no se puede medir la densidad de
fibra.

Según Kouyomdjian y Stalberg, un filtro de paso
alto mayor de 1 kHz da menores amplitudes, pérdida de
componentes de una señal compleja (el potencial resultado
de la integración de potenciales de fibra simple) y fases
extra sin valor en la medición.

Stalberg y Trontelj han encontrado, a partir de
simulaciones, que el jitter sumado es menor que el de
componentes indiviuales (Stalberg FV, Trontelj JV. Single fiber
electromyography. Studies in healthy subjects and diseased
muscle, 2nd ed. New York: Raven Press; 1994. p 45-82).
Esto es lógico, ya que las partes sin aumento del
jitter en la señal compleja tendrían
más probabilidad de amortiguar el jitter
aumentado en alguna de sus partes al integrarse la señal
compleja, lo que no ocurriría con las señales
simples, y esto haría pensar a priori que esta
técnica podría ser algo menos sensible que el EMG
de fibra simple, extremo que sin embargo no se
está confirmando en la práctica por el
momento.