Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letra E-G) (página 5)

En una serie reciente, Kouyoumdjian y Stalberg
recomiendan precaución con los valores de referencia, y a
partir de una serie de sujetos normales establecen un valor medio
para el MCD en extensor común de los dedos para
todos los pares de 23,5 +/- 7,3 mcs (máximo: 38,2) y un
MCD en extensor común de los dedos de 31,4 +/-
4,9 (máximo: 41,2) para el grupo de pares con mayor
MCD en extensor digitorum comunis. Y en
orbicularis oculi encuentran un MCD de 24,7 +/-
7,1 (máximo: 39) y para el grupo de pares con mayor
MCD, un MCD de 32,7 +/- 4,1 (máximo:
40,9), valores algo diferentes a los de series anteriores, y que
al ser más bajos pueden dar lugar a falsos positivos, por
lo que deben ser sometidos a continua revisión con el fin
de obtener series suficientemente grandes para lograr la mayor
sensibilidad y especificidad posibles (Kouyoumdjian JA, Stalberg
EV. Concentric needle jitter in extensor digitorum communis and
orbicularis oculi. Clinical Neurophysiology 2009; 120:
89). Kokubun et al (Kokubun N et al. Reference
values for voluntary and stimulated single-fibre EMG using
concentric needle electrodes: A multicentre prospective study.
Clin Neurophysiol 2012; 123: 613-20) recomiendan par la
medición del jitter con electrodo
concéntrico que el potencial tenga más de 100 mcV
de amplitud, con pendiente de 0,3 ms o menos y un IPI de
2 ms o menos, aunque aceptan potenciales menores de 100 mcV si
son suficientemente agudos y permiten una medición fiable
del jitter. Utilizan los mismos criterios para el
jitter estimulado. Utilizan el MSD (mean sorted
difference), cuando la razón MCD/MSD es
mayor de 1,25, siguiendo el criterio clásico de Stalberg y
Trontelj (Stalberg E, Trontelj JV. Single fiber
electromyography. Miravalle press, Surrey, England,
1979). Excluyen los pares con MCD (mean consecutive
difference) de 5 mcs o menos. Consideran anormal un
músculo si un 10% o más de los pares son anormales.
Consideran que un falso positivo requiere más de un 10% de
los pares alterados. Han encontrado que los valores de referencia
para la medición del jitter con electrodo
concéntrico son similares a los existentes para la
medición del jitter con electrodo de fibra
simple, afirmando además que en principio no habría
ninguna razón para que de hecho esto no fuera
así.

ELECTROMIOGRAFÍA
LARÍNGEA:

esta técnica la
están investigando en algunos laboratorios, que incluso
han publicado algunos resultados con posible aplicación
clínica, pero de momento no es una técnica
estándar ni se conocen marcadores clínicos
fiables.

La inervación motora, sensitiva y secretora de la
laringe depende del nervio vago, que a partir del segundo ganglio
da los nervios laríngeo superior e inferior (o
recurrente). Posee una musculatura extrínseca
(músculos supra e infrahioideos y faringolaríngeos)
e intrínseca (cinco pares de músculos
laríngeos, la mayoría insertados en el
cartílago aritenoides y aductores de las cuerdas vocales,
el único abductor es el cricoaritenoideo
posterior).

El registro se puede llevar a cabo con electrodos
superficiales, por vía transoral y por vía
transcutánea (a ciegas, pero usando referencias). Es
posible que en el caso de la disfonía permita en algunos
casos distinguir entre signos neurógenos centrales y
periféricos, y quizá podría tener
algún interés en la distonía
laríngea. Pero en general no se trata de una
técnica excesivamente difundida todavía, en
comparación con otras vías de abordaje como la
telelaringoscopia. Según la técnica de Yin se
exploran los músculos tiroaritenoideo o cuerda vocal
(detrás de tiroides; se explora emitiendo la vocal "e"
mantenida en un tono y también mediante maniobra de
Valsalva) y cricotiroideo (entre tiroides y cricoides; se explora
emitiendo una escala tonal ascendente manteniendo la vocal "i",
comprobando que no haya actividad EMG al flexionar el cuello),
accediendo entre tiroides y cricoides.

El riesgo de hematoma subcutáneo o intracordal es
bajo (en este último caso, asociado a posibles lesiones
vascularizadas previas en la cuerda vocal). Sí existe en
cambio riesgo de laringoespasmo, en principio, leve, y en menos
del 1% de los pacientes explorados con esta técnica,
debido a parálisis del nervio laríngeo recurrente,
y se puede prevenir con anestesia tópica (colutorios con 1
o 2 cc de lidocaína al 2% durante 5 minutos). Como el EMG
se hace "a ciegas", en un 3 o 5 % de los casos se obtendrá
un falso negativo frente a la laringoscopia. Está
contraindicada en las paresias o parálisis bilaterales de
las cuerdas vocales en las que exista un antecedente de
compromiso de la vía aérea previamente.

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ELECTROMIOGRAFÍA,
MIOTONÍA:

descarga miotónica:
alrededor de 10-150 Hz, aumenta con frío. Para no
confundirlas con las seudomiotónicas, hay que recordar que
las seudomiotónicas no presentan patrón
ascendente-descendente (waxing-waning), aunque a veces
no se distinguen tan fácilmente.

Las descargas seudomiotónicas a veces son
indistinguibles de las miotónicas, por más que
supuestamente no debiera ser así. En tal caso, es preciso
correlacionar las descargas con la clínica, por ejemplo,
en caso de ser el único hallazgo en un hipotiroidismo,
debe pensarse que lo más probable es que se trate de
descargas seudomiotónicas; o, si el paciente presenta el
fenotipo de la enfermedad de Steinert, debe pensarse que lo
más probable es que se trate de descargas
miotónicas, sobre todo si son ascendentes- descendentes,
abundantes y en diversos grupos musculares; en algunos casos de
denervación-reinervación crónicas pueden
aparecer descargas seudomiotónicas indistinguibles de las
miotónicas, pero la clínica, y tal vez la
distribución de las descargas, pueden orientar a su
carácter seudomiotónico, por ejemplo, si
están localizadas en un solo músculo en un paciente
con sospecha de siringomielia, probablemente estarán en
relación con este proceso.

Se ha descrito miotonía en: 1.
Miotonía congénita o de Thomsen.

2. Distrofia miotónica o de Steinert (tal vez
haya un tipo 2 o de Thornton-Griggs-Moxley). Enfermedad de
Steinert: AD, cromosoma 19; incidencia: 13,5/100000; prevalencia:
5,5/100000; 50% disfagia; cardiopatía; madre enferma
implica hijo con riesgo del 5% de distrofia congénita
(facies de tiburón e hipotonía; miotonía a
los 5 años); madre con un hijo enfermo implica riesgo del
30% para otro hijo.

3. Distrofia miotónica tipo 2: síndrome
Mox-Pox. Enfermedad de Thornton-Griggs-Moxley. Distrofia
miotónica atípica: rara, comienzo cuarta-quinta
década, +/- calvicie, cataratas, +/- facies
miotónica, +/- esternocleidomastoideos pequeños,
+/- miotonía clínica, no fenómeno
miotónico, sí miotonía con percusión,
+/- miotonía EMG, EMG miopático, no fibras en
anillo, sí bloqueo cardíaco, no debilidad distal,
sí debilidad proximal, sí seudohipertrofia de
pantorrillas (Rowland L. Thornton-Griggs-Moxley
disease:

myotonic dystrophy type 2. Annals of Neurology 1994; 5:
803- 4). 4. Paramiotonía congénita de Von
Eulemburg (aumenta con frío; parece ser que podría
ser la parálisis periódica
hiperpotasémica).

5. Distrofia osteocondromuscular o condrodistofia de
Schwartz- Jampel (miotonía clínica, pero
seudomiotonía en EMG, parece ser).

6. Enfermedad de Pompe (miotonía en
EMG).

7. Glucogenosis (2 y 3 al menos).

8. Déficit de maltasa ácida.

9. Hipertiroidismo.

10. Hiperpirexia maligna.

11. Diazocolesterol (hipolipemiante).

12. Miopatía miotubular o centronuclear (y en
otras miopatías congénitas parece ser que
también).

13. Miositis por cuerpos de inclusión.

14. Reticulocitosis multicéntricas.

No se ha podido verificar personalmente hasta el momento
que esta lista de procesos en los que supuestamente se
podrían observar descargas miotónicas, recogida de
la literatura internacional, sea correcta, y que en algunos casos
no se estén confundiendo descargas miotónicas con
descargas seudomiotónicas u otro tipo de descargas
repetitivas de alta frecuencia, dado lo fácil que es
confundirlas en la práctica en algunos casos, a pesar de
ser dos tipos de descarga distintos a priori. Según
observaciones personales, con frecuencia las descargas
seudomiotónicas, típicas del algunos procesos (y
que ayudan a su diagnóstico), se interfieren, dando lugar
a tonos crecientes o decrecientes difíciles de distinguir
de los tonos crecientes-decrecientes de las descargas
miotónicas, sobre todo en procesos neurógenos
graves de larga evolución (como pueda ser una
siringomielia importante), o una polimiositis grave, o un
hipotiroidismo grave, o una plexopatía braquial post
irradiación (por tanto, es importante la
correlación con la clínica, evidentemente, y es
importante no otorgar al EMG más importancia de la que
tiene en estos casos).

Al tratarse de enfermedades raras en su mayoría,
las de la lista precedente, resulta difícil saber si se
trata de descargas seudomiotónicas o miotónicas lo
que diversos autores hayan podido encontrar en algunas de ellas;
personalmente solo se ha observado descargas miotónicas en
la enfermedad de Steinert, que es relativamente frecuente, y
suele cursar con descargas miotónicas durante cierta etapa
de la enfermedad; en los casos de enfermedad de McArdle que se
han visto personalmente no se ha observado
miotonía.

Algunas enfermedades miotónicas: 1.
Síndrome de Lambert-Brody: raro; disminución de
ATP-asa; la miotonía empeora con el ejercicio. Enfermedad
de Brody. Déficit de ATP-asa en retículo
sarcoplásmico. Calambres y fallo en relajación
muscular con ejercicio. AR o AD.

2. Distrofia miotónica, enfermedad de
Steinert.

3. Miotonía congénita, enfermedad de
Thomsen (1876): AD o AR (Becker, más severa); cualquier
edad, sobre todo menores de 3 años (Becker); prevalencia
4/100000; 7q35; canales de cloro; hercúleo, empeora con
frío; mejora con ejercicio (fenómeno del
calentamiento); calambres; hipertermia maligna.

4. Miotonía de Becker: AR; prevalencia: 2/100000;
4-12 años (más tardía que la de Thomsen);
hipertrofia al principio e hipotrofia al final. Miotonía
congénita AR. Enfermedades de los canales iónicos:
enfermedad de los canales de cloro.

5. Paramiotonía congénita de Von
Eulenburg: AD, rara; prevalencia: 0,4/100000; los calambres y la
parálisis empeoran con el frío y con ejercicio;
pueden estar más afectados la lengua y las manos; la
miotonía puede ser breve y la debilidad durar días;
hipertrofia en el 30%; +/- miotonía paradójica;
canales de sodio.

6. Adinamia hereditaria episódica o de Gamstorp:
AD; rara; miotonía+hiperpotasemia.

7. Otras miotonías: miopatía
centronuclear; 20-25 diazocolesterol; desenmascaramiento por
betabloqueantes.

8. Miotonías no distróficas: enfermedades
de los canales iónicos del músculo
esquelético.

Miotonía congénita (diagnóstico
diferencial con distrofia miotonica tipo 2; la miotonía
congénita presenta alteración en el gen del canal
del cloro), paramiotonía congénita (gen canal de
sodio; como en la parálisis hiperpotasémica, pero
en esta domina la parálisis) y miotonías de los
canales de sodio (dos grandes grupos: grupo de la
paramiotonía congénita, en el que la
miotonía empeora con el frío y hay episodios claros
de debilidad, y grupo de la miotonía del canal de sodio,
sin episodios de debilidad, pero con sensibilidad al frío
también; este segundo grupo incluye los fenotipos
puramente miotónicos, y también las
miotonías que emperoan con la ingesta de
potasio).

Rigidez muscular, dolor, debilidad y fatiga. En algunos
casos de miotonía no distrófica puede aparecer
miopatía.

EMG: en miotonía del canal de cloro recesiva la
amplitud del CMAP cae con ejercicio con rápida
recuperación (a temperatura normal), pero este
patrón (patrón 2 de Fournier) también se
observa en la dominante y en la distrofia miotónica 1 y 2;
en la miotonía congénita recesiva el enfriamento no
cambia este patrón; en la miotonía congénita
dominante la caída del CMAP puede que sólo
se vea con enfriamiento; a veces en la miotonía
congénita el CMAP es normal, como ocurre en la
miotonía del canal de sodio (patrón 3); en la
paramiotonía el CMAP cae con ejercicio
(patrón 1) o con ejercicio y frío; en las
miotonías de canal de sodio el único hallazgo suele
ser la miotonía (y tambien en algunos casos de
miotonía congénita dominante); no hay un test
descrito para la distrofia miotónica tipo 2; los
párpados se afectan con miotonía con más
frecuencia en la paramiotonía y en la miotonía de
canal de sodio (1. Matthews E et al. The non-dystrophic
myotonias: molecular patogenesis, diagnosis and treatment. Brain
2012; 133: 9- 22. 2. Rivero A. Neuromiotonía y mioquimia.
Arch Neurol Neuroc Neuropsiquiatr 2007; 13: 65-72).
Véase enfermedad de los canales iónicos.

ELECTROMIOGRAFÍA,
NEUROMIOTONÍA:

término usado
tanto para descripciones tanto clínicas como EMG.
Pertenece al síndrome de actividad continua de la unidad
motora. Son descargas de PUM de alta frecuencia, por ejemplo:
100-300 Hz, involuntarias, que no ceden con la actividad
voluntaria, de comienzo e inicio brusco, y con patrón
decreciente (la mioquimia consiste en descargas de varios PUM
sueltos, de manera rítmica o semirrítmica).
Persiste durante el sueño y con anestesia en algunos
casos. Clínicamente la mioquimia consiste en
pequeñas clonias o fasciculaciones (personalmente no se ha
conseguido presenciar el clásico patrón en "saco de
gusanos" de la mioquimia), mientras que la neuromiotonía
consiste en una contracción, y puede asociarse a
seudomiotonía.

Aparece en el síndrome de Isaacs
(neuromiotonía adquirida, síndrome de
Isaacs-Mertens, síndrome de actividad muscular continua o
preferiblemente síndrome de actividad continua de la
unidad motora): mioquimias, rigidez, relajación muscular
lenta; persiste en el sueño y en anestesia (a diferencia
del síndrome del hombre rígido); comienzo distal,
que progresa a proximal, con disfagia y obstrucción de
vías aéreas; EMG: descargas mioquímicas y
neuromiotónicas; aumentan con actividad voluntaria y con
estimulación eléctrica (en el 40-50% de los
pacientes hay anticuerpos contra los canales de potasio voltaje
dependientes; también se han encontrado en otros procesos
con calambres, mioquimia, etc.); posiblemente en el espasmo
hemifacial las descargas sean repetitivas pero más
irregulares que en la mioquimia facial del síndrome de
Isaacs.

Es posible que también pueda aparecer
neuromiotonía en la intoxicación con mercurio, uso
de ácido 2-4 diclorofenoxiacético, uso de
penicilamina (Newsom, 1993), mielinolisis pontina central,
trombocitemia esencial, CIDP, neuropatía motora
multifocal, absceso epidural espinal, amiloidosis, linfomas,
tumor pulmonar, síndrome del hombre rígido, etc.
Véase discinesias con origen espinal.

ELECTROMIOGRAFÍA, ONDA
F:

respuesta F (Magladery y McDougal, 1950).
El estímulo supramáximo sobre las fibras motoras se
conduce antidrómicamente y al llegar al soma vuelve
ortodrómicamente con menor intensidad, dando lugar a una
segunda respuesta motora tardía tras la primera, con menor
amplitud, llamada onda F. Este impulso que dará lugar a la
onda F recorre la parte proximal del nervio, por lo que hace
posible la exploración de esta zona, de la que no informa
la primera respuesta motora. Es interesante en neuropatías
de comienzo proximal, como suele ocurrir en el síndrome de
Guillain-Barré. Un retraso en la latencia de la onda F, o
una ausencia de la respuesta (una disminución parcial o
total en el porcentaje de aparición de la respuesta) deben
ser, por tanto, tenidos en cuenta por sus correlaciones
clínicas. La onda F desaparece, o se alarga su latencia
tempranamente, en el síndrome de Guillain-Barré, y
puede ser el único hallazgo EMG de este síndrome
durante la primera semana de evolución clínica, de
ahí su importancia y utilidad, pero debe usarse con
sensatez en correlación con la clínica, porque los
hallazgos EMG pueden ser similares en una mielitis transversa
(vírica, esclerosis múltiple, AVC): ausencia de
onda F.

El cátodo (el polo negativo) del estimulador
conviene colocarlo en sentido proximal (y el ánodo en
posición distal), para obtener la onda F, al contrario que
al explorar la conducción periférica.

Con electrodo de aguja convencional la
morfología, duración, amplitud y latencia de la
onda F cambia con cada estímulo (no se forma con los
mismos axones cada vez, pues van estando en diferentes fases de
hiperpolarización). En ésto se diferencia del
reflejo H, que presenta igual morfología con cada
estímulo. Con aguja de fibra simple es al revés: la
onda F es igual con cada estímulo y lo que cambia con cada
estímulo es el reflejo H. Para registrar la onda F hay que
modificar el programa de conducción motora, por ejemplo,
hay que aumentar la amplitud a 200 mcV/división y el
barrido a 10 ms/división, o como convenga en cada caso. En
la práctica la onda F es útil en el síndrome
de Guillain-Barré y otras neuropatías proximales,
así como en la mielitis transversa. Lógicamente,
también estará alterada la respuesta en otros
procesos que afecten al asta anterior.

Algunos valores de referencia (Kimura):
Amplitud normal: 1% de la amplitud de la onda motora
(supuestamente es mayor del 4% en espasticidad con hiperreflexia
y en caso de reinervación). Latencia por nervio
peroneal estimulando en tobillo: 44-52 ms (máximo: 56 ms;
estimulando en rodilla: 46 ms); frecuencia de aparición de
la onda F con 10 o 20 estímulos: +/- 60% (una
estimulación excesivamente rápida puede bloquear la
reaparición de la onda F en ausencia de enfermedad por un
bloqueo no patológico de la respuesta). Latencia
por nervio tibial posterior desde tobillo: 43-53 ms
(máximo: 58; desde rodilla: 48 ms); frecuencia: +/-
90%. Latencia por nervio cubital desde muñeca,
máximo: 32 ms; frecuencia: +/- 60%. Latencia
por nervio mediano desde muñeca, máximo: 31 ms;
frecuencia: +/- 60%. Diferencia izquierda/derecha:
menor de 4 ms.

En un fallo del destete en la UCI a veces el
único hallazgo es la ausencia de onda F que lleva a pensar
en el comienzo de una neuropatía (por ejemplo, una
polineuromiopatía del enfermo "crítico") pero en un
porcentaje de casos la ausencia de onda F tras el fallo del
destete no se debe a neuropatía, sino a otras
posibilidades, como sedación, o inactividad motora del
asta anterior por mero encamamiento prolongado (Regidor I et al.
Pitfalls of F- wave measurements in critical care units. Clinical
Neurophysiology 2009; 120: 91). La exploración de
la onda F podría ser más sensible que la
exploración de la conducción sensitivomotora, en
miembros inferiores, para la detección de la
polineuropatía diabética, clínica y
subclínica (Pan H et al. F-wave latencies in patients with
diabetes mellitus. Muscle & Nerve 2014; 49:
804-8).

Se duda de su utilidad en la radiculopatía S1
(Mauricio E et al.

Utility of minimum F-wave latencies compared with
F-estimates and absolute reference values in S1 radiculopathies:
Are they still needed? Muscle & Nerve 2014; 49:
809-13).

ELECTROMIOGRAFÍA, ONDA
POSITIVA:

suelen durar de 3-15 ms, y su
amplitud suele oscilar entre 20-500 mcV. Mismo significado
clínico que las fibrilaciones. Puede aparecer alguna onda
positiva aislada al final de la actividad de inserción en
condiciones normales (o 2, e incluso 3). Véase
electromiografía, fibrilación.

ELECTROMIOGRAFÍA, POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA
(PUM):

en su análisis se tiene en
cuenta la duración (individual y media), la amplitud, la
morfología (polifasia) y la estabilidad interna
(jiggle).

La polifasia aumenta con la disminución de la
temperatura, y también disminuye así la amplitud de
los PUM, y aumenta su duración. La duración depende
de las fibras a +/- 1 mm del área de registro.

Criterio para medir PUM con el trigger:
pendiente menor de 0,5 ms (0,1-0,2).

Frecuencia de descarga de una unidad
motora/número de UM reclutadas=menor de 10. Esta es la
cifra normal para esta operación de cálculo; esta
cifra aumenta en la ELA, por ejemplo.

Descripción del EMG estándar en: Stalberg
E, Andreassen S, Falck B, Lang H, Rosenfalck A, Trojaborg W:
quantitative análisis of individual motor unit potentials:
a proposition for standardized terminology and criteria for
measurement. Journal of Clinical Neurophysiology. 1986, 3:
313-48.

Véase unidad motora.

ELECTROMIOGRAFÍA, POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA
(PUM) "MIOPÁTICO":

se ha confirmado,
mediante observaciones personales publicadas en forma de tesis
doctoral en la Facultad de Medicina de Santiago de Compostela
(Fontoira M.: "Estudio electromiográfico en el
diagnóstico de las miopatías; valoración de
la duración mínima de un potencial de unidad
motora", 2003), y en forma de artículo (Fontoira M.
Medición manual de potenciales de unidad motora
"miopáticos". Rehabilitación 2011; 45: 202-207) la
existencia de un valor mínimo para la duración
individual de un PUM normal, de manera que por debajo de dicho
límite un PUM probablemente puede ser considerado
patológico y específicamente miopático en
casi todos los casos, optándose por denominar a este
hallazgo PUM "miopático". El resumen de dicho
artículo es el siguiente:

Objetivo: investigar, en pacientes con miopatía,
la posible existencia de potenciales de unidad motora (PUM) cuya
duración individual esté por debajo de un
límite normal, y por tanto con un significado
patológico y posiblemente miopático.

Material y método: se midió en tibialis
anterior la duración individual de 20 PUM en 82 sujetos
sanos, tomando en cada sujeto el PUM con la menor
duración. Lo mismo se llevó a cabo en 24 pacientes
diagnosticados de miopatía, en su caso tomando todos los
PUM con duración indvidual por debajo del valor
mínimo encontrado en sujetos sanos.

Resultados: duración individual mínima
encontrada en sujetos sanos: 6,8 ms. Número de PUM de 6,7
ms o menos encontrados en tibialis anterior de sujetos con
miopatía: 17 (33% de los sujetos con miopatía). Se
compararon las duraciones mínimas entre sujetos sanos y
enfermos, revelándose una diferencia significativa entre
ambas, que se consideró patológica y
específicamente miopática en el caso de los sujetos
con miopatía.

Conclusiones: dado el significado probablemente
patológico y específicamente miopático de
los PUM por debajo de 6,8 ms encontrados en tibialis anterior de
los sujetos con miopatía, se propone el término PUM
"miopático" para este tipo de PUM, así como el uso
de este hallazgo como un criterio electromiográfico
específico en el diagnóstico de las
miopatías.

Véase unidada motora.

ELECTROMIOGRAFÍA, POTENCIALES DE PLACA
MOTORA:

ruido de placa (MEPP, miniature
end plate potentials), se produce por la suelta de cuantos
de acetilcolina; son potenciales negativos (una deflexión
hacia arriba) de alrededor de unos 0,2-2 ms y 1-100 mcV.
Descritos por Fatt y Katz, que se dieron cuenta de que este tipo
de actividad estaba ahí al subir la amplificación
(Fatt P, Katz B: Spontaneous sub-threshold activity of motor
nerve endings. J Phyisiol 1952; 117: 109-128).

Potenciales trifásicos (EP spikes) se
producen por irritación de la placa (se supone que con la
punta del electrodo de EMG) y miden alrededor de 3-5 ms y 100-500
mcV, y baten a unos 5-50 Hz; los EP spikes probablemente
son potenciales de fibra simple por estimulación
mecánica con el electrodo en las terminaciones nerviosas
intramusculares, y pueden consistir en una deflexión hacia
arriba y otra hacia abajo (difásicos), o una hacia arriba,
otra hacia abajo y otra hacia arriba (trifásicos), o una
hacia abajo y otra hacia arriba, difásicos (se pueden
confundir con las fibrilaciones por su forma, pero no por su
frecuencia y patrón de barrido, que es más regular
e inagotable, mientras que las fibrilaciones son agotables e
irregulares, recordando al ruido de "un huevo mientras se
fríe", aparte de que las fibrilaciones suelen crepitar con
un ruido de menor intensidad que el producido por los EP
spikes).

ELECTROMIOGRAFÍA, PRINCIPIO DE
HENNEMAN:

reclutamiento de unidades motoras,
principio de Henneman: principio que rige el orden de
reclutamiento de unidades motoras durante la contracción
en función del tamaño de la unidad motora (y por
tanto en función también del tamaño de la
motoneurona correspondiente).

Es importante tener en cuenta este principio, o al menos
la relación entre este principio y la sumación
temporal y espacial medidas con un EMG durante el reclutamiento
de unidades motoras, ya que el hecho tiene utilidad para
interpretar y distinguir clínicamente los trazados
miógenos y neurógenos, y también los que
tienen carácter neurógeno central o
periférico. Por ejemplo, en una contracción
cervical paroxística con origen distónico la
sumación espacial y temporal posiblemente estará
dentro de límites fisilógicos, mientras que en una
contracción con carácter mioclónico, no. Por
ejemplo, en una mielopatía cervical con debilidad muscular
aguda asimétrica de miembros superiores (por ejemplo, por
isquemia aguda de astas anteriores en un nivel dado), se
podrá observar una sumación temporal en el
límite inferior de la normalidad, o por debajo, mientras
que la sumación espacial estará relativamente
conservada en comparación con el grado de debilidad
muscular, o no.

Según Stalberg, este principio no puede ser
detectado directamente como tal en el EMG convencional debido a
la pequeña área de registro de estos electrodos en
comparación con el tamaño del espacio ocupado por
la unidad motora.

Henneman E. Motor neurons and motor units: the size
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ELECTROMIOGRAFÍA, PUNTO DE ERB EN
CUELLO:

latencias motoras desde el punto Erb
en cuello a miembro superior: entre 2 y 6 ms, dependiendo de si
son músculos proximales, como supraespinoso y deltoides, o
más distales, como tríceps.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO
AXONAL:

véase
electromiografía, reflejo H.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO
H:

descrito por Hoffman (1918). Se basa en
la activación de fibras aferentes fusimotoras. Puede estar
ausente en personas añosas. Se puede obtener en puntos
diversos, pero habitualmente se ha utilizado para valorar el
reflejo aquíleo (estímulo en hueco poplíteo
y registro en pantorrilla), de modo que la ausencia unilateral
del reflejo H con una clínica compatible sugeriría
radiculopatía sensitiva S1 de ese lado. Lo que pasa es que
si la clínica es compatible (lumbociática S1,
hipoestesia y/o parestesias por S1, hiporreflexia o arreflexia
aquílea con el martillo de reflejos, claudicación
de la marcha de puntillas, EMG con signos de radiculopatía
S1, etc.), pues el reflejo H no añade gran cosa, y la
ausencia del reflejo H en ausencia de clínica tampoco, por
lo que es una técnica que personalmente se considera
inútil en la práctica clínica, por lo que
hace años que no se utiliza, a pesar de que se le sigue
dando importancia en otros laboratorios, y se siguen publicando
artículos sobre esta técnica. Desde un punto de
vista clínico en principio es más fiable el
martillo de reflejos que el reflejo H para valorar una
radiculopatía S1 sensitiva. Según Cerrato, debe
interpretarse con cautela el resultado de la medición del
reflejo H (Cerrato M et al. Factores que afectan el reflejo de
Hoffman en su uso como herramienta de exploración
neurofisiológica. Rev Neurol 2005; 41: 354-360).

Los valores normales se suele considerar que son, para
la amplitud, de 1 a 4 mV, y la latencia menor de 30 ms (menores
de 50 años) o menor de 34 ms (mayores de 50 años),
y en cuanto al índice H/M, se considera que es de 0,1 a
0,5, y que menos de 0,1 indica hiporreflexia. Estos valores
normales de referencia recogidos en la literatura internacional
no coinciden con lo que se ha observado personalmente en la
práctica, por lo que se considera más fiable la
exploración con el martillo de reflejos y el resto de la
exploración señalada que el reflejo H.

El reflejo H se obtiene estimulando las fibras aferentes
(en la onda F, las eferentes), por lo que no hay potencial motor
antes del reflejo H (a diferencia de la onda F) y la
morfología del potencial es estable (a diferencia de la
onda F); el reflejo axonal también se obtiene en
fibras eferentes (como la onda F) pero redundantes (por
reinervación colateral), de ahí que aparezca un
segundo potencial (reflejo axonal) después del potencial
motor, pero con latencia menor que la onda F.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO
TRIGEMINOCERVICAL:

véase
electromiografía, blink réflex.

ELECTROMIOGRAFÍA, REFLEJO
TRIGEMINOFACIAL:

véase
electromiografía, blink reflex.
ELECTROMIOGRAFÍA, SEUDOBLOQUEO: véase
electromiografía, bloqueo axonal/dispersión
temporal.

ELECTROMIOGRAFÍA,
SEUDOMIOTONÍA:

descarga
seudomiotónica: llamada también BRP (bizarre
repetitive potentials); 2-80 Hz. Desde el punto de vista
morfológico se ha dicho que hay dos tipos:

Tipo 1: 2-40 Hz, a base de PUM polifásicos;
aparecen en Charcot-Marie-Tooth, Pompe, polimiositis y distrofia
muscular.

Tipo 2: hasta 80 Hz, a base de potenciales del tipo de
las ondas positivas; aparecen en individuos sanos,
miopatías (sobre todo son características de la
polimiositis), hipotiroidismo (se han observado personalmente con
frecuencia en hipotiroidismo), procesos de (también de
frecuente observación, y también en
denervación severa en general), plexopatía braquial
tras radioterapia por neoplasia de mama (ésto se ha
comprobado también en algunos casos como hallazgo
característico), etc.

En la práctica, casi todas las descargas
seudomiotónicas observadas personalmente han sido del tipo
2, incluidas las observadas en polimiositis y en distrofias
musculares, a pesar de esta descripción encontrada en la
literatura. En sujetos sanos, si la exploración se hace
detenidamente, con frecuencia se comprueba que las aparentes
descargas seudomiotónicas suelen corresponder a la
actividad de placa, sin significado patológico.

En la práctica las descargas
seudomiotónicas pueden llegar a ser indistinguibles de las
miotónicas, incluso aparentemente con su fase ascendente y
descendente, y abundantes, con lo que es especialmente importante
la correlación clínica en casos difíciles;
por ejemplo, una paciente con atrofia de trapecios y primer
interóseo dorsal y marcha basculante, con dificultad para
abrir la mano y panículo adiposo abundante que dificulte
la identificación precisa de otras atrofias, puede
presentar un patrón seudoneuropático o
seudomiopático que resulte difícil de identificar
clínicamente por su estado crónico de origen
remoto; si en este caso se encuentran descargas
seudomiotónicas puede ser difícil en la
práctica confirmar si se trata de descargas
miotónicas o seudomiotónicas, o si el trazado EMG
es neurógeno o miógeno sin posibilidad de error,
por lo que en estos casos difíciles es preferible referir
el estado de pérdida crónica de unidades motoras,
sin especificar origen neurógeno o miógeno, y
referir las descargas como seudomiotónicas, en espera de
otras pruebas, como la resonancia magnética, que puede
desvelar que se trataba de una severa siringomielia, y no de una
miopatía de larga evolución enmascarada por signos
seudoneurógenos, ni una amiotrofia espinal enmascarada por
signos seudomiopáticos.

A pesar de la utilidad del EMG en general, en algunos
casos la situación clínica supera la capacidad del
EMG para discriminar entre miógeno y neurógeno, por
más que se busque en diferentes grupos musculares, y en
tales casos (normalmente pacientes con décadas de
evolución sin datos previos), lo más importante es
guiarse por la clínica, la sensatez y la prudencia (y la
biopsia y otras pruebas complementarias, como la resonancia y el
EMG).

ELECTROMIOGRAFÍA, SUMACIÓN
TEMPORAL:

véase unidad motora.
Véase potencial de unidad motora.

ELECTRONEUROGRAFÍA:

las
primeras electroneurografías motoras con objeto
clínico, hechas a enfermos, las llevaron a cabo Hodes,
Larrabee y German en 1948. Los primeros estudios de
conducción sensitiva datan de 1949 (Dawson y Scout) y con
aplicación clínica en 1958 (Gilliatt y Sears). Las
velocidades de conducción son menores en lactantes,
alcanzándose cifras de adulto entre los 2 y 4 años
de edad. En la actualidad está aceptado internacionalmente
que la palabra electromiografía englobe ya también
a la electroneurografía, pues suelen hacerse una y otra en
la práctica, y, en general, el estado de una
electroneurografía suele estar relacionado con el
resultado de una electromiografía, y viceversa (American
association of Electrodiagnostic Medicine. Guidelines in
electrodiagnostic Medicine. Muscle and nerve 1992; 15:
229-253). ELECTRONEUROGRAFÍA Y
TEMPERATURA: en cuanto a la temperatura y las latencias
sensitivas, Ahmed (Ahmed T et al. Warming up the limbs for
nerve conduction studies. Clinical Neurophysiology 2008; 119: 37)
se fía más de alcanzar los 34 grados C, mejor que
los 33 grados C (personalmente se ha observado que con alcanzar
los 33 grados C ya se vuelve la exploración fiable, pues
no se han encontrado cambios significativos en las magnitudes de
los parámetros a partir de esta temperatura, pero hay que
hacerse eco de lo que ocurre en otros laboratorios).

Ahmed añade algo importante, y que ya se
había observado también personalmente: una vez
calentado el miembro hay que esperar cinco minutos antes de ser
fiables los resultados de las mediciones. Lo que se había
observado personalmente sobre este detalle, en concreto, es que
las amplitudes de las respuestas sensitivas seguían siendo
las propias de temperaturas bajas (de amplitud y duración
aumentadas) en personas con temperaturas normales pero que
acababan de entrar en calor tras venir de la calle en días
fríos, y que al cabo de un rato se normalizaban. Ahmed ha
observado algo similar pero para las latencias, encontrando una
diferencia de 01 a 0,2 ms en las latencias sensitivas a 34 grados
C transcurridos 5 minutos. Ahmed se pregunta si ésto es
cierto también para otros parámetros, y ya se le
puede comunicar a Ahmed que también parece ser cierto para
la amplitud.

Con la mano fría, en sujetos sanos la latencia
motora distal y la DLEPM (véase nervio mediano) pueden
aparecer falsamente alteradas, mientras la DLEPS (véase
nervio mediano) sigue siendo normal. En vista de estos hechos, en
caso de ser necesario calentar las manos para hacer la
electroneurografía (por ejemplo, si no es posible obtener
la DLEPS en el caso de la exploración del nervio mediano),
parece lógico recomendar el calentamiento de las manos
durante al menos 10 minutos.

En cuanto a la temperatura y la velocidad de
conducción, Buchthal ha encontrado que la velocidad
baja 2 m/s por grado entre 21 y 36 grados C (Buchthal F et al.
Evoked action potentials and conduction velocity in human sensory
nerves. Brain research 1966; 3: 1). McLeod (McLeod JG. Digital
nerve conduction in the carpal tunnel syndrome after mechanical
stimulation of the finger. J Neurol Neurosurg Psychiat 1966;
29:

12) ha encontrado que la velocidad baja de 2,4 a 2,8 m/s
por grado. Casey (Casey EB, Le Quesne PM. Digital nerves action
potentials in healthy subjects, and in carpal tunnel and diabetic
patients. J Neurol Neurosurg Phsychiat 1972; 35: 612) ha
encontrado que la velocidad baja 1,2 m/s entre 27,5 y 36 grados y
1,5 m/s entre 23 y 27,5 grados.

ELECTROOCULOGRAFÍA:

se
registra con dos canales; electrodos activos en el ángulo
externo de ambos ojos, electrodos referenciales en entrecejo; el
paciente mira a derecha e izquierda, con lo cual se obtiene una
onda al variar el campo del dipolo formado por la retina, que es
electronegativa, y el polo anterior del ojo, que es
electropositivo, al moverse los ojos estando los electrodos
fijos.

En esta onda obtenida se calcula el índice de
Arden:

Amplitud máxima fotópica (pico a
pico)/amplitud mínima escotópica X 100.

Valor normal: 170-180 (en general, mayor de 75);
subnormal:

130-160; anormal: 110-130; apagado: menos de
110.

Primero se registra en condiciones escotópicas,
manteniendo al sujeto a oscuras durante 20 minutos previamente;
la amplitud aumenta hasta un 50% a los 5 minutos tras volverse a
condiciones fotópicas (electrooculografía
dinámica), lo cual no se produce en caso de existir
degeneración tapetorretiniana. Se registra con dos
canales, con una ganancia de 200 mcV/d, filtros a 3 Hz-10000 Hz y
barrido de 500 ms/d.

Esta técnica de valoración funcional de la
retina se ha practicado durante años personalmente, y se
ha encontrado que es poco sensible y poco específica en
comparación con el ERG, presentando numerosos falsos
positivos y falsos negativos, tantos que se ha ido desechando
paulatinamente, conforme se ha ido comparando con el
electrorretinograma, y se ha ido sustituyendo por el ERG, de
manera que en este momento ha quedado excluida del protocolo
utilizado personalmente, no así en otros laboratorios. En
diversos textos científicos se afirma que se la considera
específica de algunos procesos, e indicación
"imprescindible" (sic) para el diagnóstico, como
en la distrofia viteliforme de Best (síndrome de Best),
pero no se dice porqué; lo recomendable en el
síndrome de Best probablemente sería hacer un fondo
de ojo, no un electrooculograma. Supuestamente el ERG
sería normal en la distrofia macular viteliforme de Best,
mientras que en el EOG faltaría la elevación
fotópica del potencial de manera notable (Holder, 2010, lo
menciona, pero sin aportar referencias), lo cual ayudaría
no a hacer el diagnóstico con el EOG, sino a utilizar el
EOG para indicar el estudio genético que sí
llevaría al diagnóstico.

En la práctica se puede observar esta falta en
sujetos sin distrofia de Best, y posiblemente en sujetos
normales, por lo que se trataría de una técnica
demasiado grosera como para tenerla en tanta consideración
en cuanto a su especificidad para indicar el estudio
genético de esta enfermedad en concreto. No se considera
por tanto que haya certeza en cuanto a ese carácter
"imprescindible" del EOG para la indicación del
análisis genético en caso de sospecha de enfermedad
de Best, por falta de evidencia científica conocida que lo
demuestre. Según François et al., el EOG
está alterado en la distrofia viteliforme aun sin
evidencia de alteración oftalmoscópica y en
portadores asintomáticos también, y también
en el lado supuestamente sano en pacientes con afectación
unilateral. La detección de EOG alterado serviría
según estos autores por tanto, y en concreto, para el
consejo genético de portadores asintomáticos. El
EOG sería incluso más sensible que el ERG
según estos autores, pero la referencia es de 1966 y no se
puede considerar vigente hoy en día, estando ya más
desarrollado el ERG que entonces (François j et al.
L´électro-oculographie Dans les
dégénérescences vitelliformes de la macula.
Bull Soc Belge Ophthal 1966 ; 143 : 547). El EOG
sería por tanto hipotéticamente más sensible
que el ERG según algunos autores clásicos en caso
de distrofia viteliforme de Best, distrofias retinianas difusas,
metalosis ocular, algunas retinopatías tóxicas,
etc. Lo que pasa es que ésto no es lo que se ha venido
observando después en la práctica diaria a lo largo
de los años, y ésto dicho sin tener en cuenta,
además, los falsos positivos del EOG y el hecho de que
estos autores encuentran que la utilidad de dicha mayor
sensibilidad hipotética del EOG sería la de
orientar el consejo genético, simplemente, no la de
confirmar el diagnóstico de una enfermedad, que
sería lo propio si dicha técnica fuese tan
útil como se afirmaba. Esta técnica de
valoración funcional de la retina se ha practicado durante
años personalmente, como ya se ha dicho, llegando
finalmente a la necesidad de desecharla por ahora por haber
observado excesiva falta de sensibilidad y especificidad como
técnica con aplicación clínica en
neurooftalmología, y dado que hay una técnica
mejor, el ERG. Hay alguna referencia acerca de la inutilidad del
EOG en la distrofia de Best (Bellido RM et al.
Electrofisiología de la distrofia viteliniforme de inicio
en la edad adulta. A propósito de un caso. Rev Neurol
2012; 55: 626-638).

No obstante, no se ha suprimido el EOG en la
polisomnografía en particular y en la
monitorización EEG en general, donde sigue siendo una
técnica de importancia y utilidad.

Hay un estándar propuesto (Brown M et al. ISCEV
standard for clinical electrooculography (eog). Doc Ophthalmol
2006; 113:

205-12).

ELECTRORRETINOGRAFÍA,
GENERALIDADES:

el ERG es la suma algebraica
del potencial fotorreceptor.

Componentes de la respuesta y correlaciones propuestas
por diversos laboratorios:

1. ERP, o potencial precoz de receptor,
deflexión hacia arriba (por convención: negativa),
latencia menor de 3 ms (se desconoce por ahora su utilidad
clínica, además no suele ser fácilmente
detectable por sistema siquiera y requiere un filtrado especial).
Quizá se trate de la actividad de las células
amacrinas.

2. a (a1 y a2), latencia menor de 10 ms, a1=conos,
a2=bastones, deflexión rápida hacia abajo (por
convención: positiva). La onda a tendría que ver
con la fotorrecepción en retina externa (Hood DC, Birch
DG. Rod phototransduction in retinitis pigmentosa: estimation of
parameters from the rod a-wave. Invest Ohpthalmol Vis Sci 1994;
35: 2948-61).

3. Potenciales oscilatorios, po (que corresponden a las
células bipolares), aserramiento en la pendiente
ascendente lenta hacia b, no suele poderse registrar tampoco en
la práctica, ni tiene interés clínico
evidente tampoco en la práctica de momento.

4. b (b1 y b2), latencia menor de 30-40 ms,
b=células bipolares (sobre todo las on) y
ganglionares en retina interna (Frishman LJ. Origins of the
electroretinogram. In: Heckenlively Jr, Arden GB, editors.
Principles and practice of clinical electrophysiology of vision.
2nd ed. Cambridge, MA: MIT Press; 2006. p 139-83), b1=conos
predominantemente, b2=bastones predominantemente, latencia b2
hasta 50-100 ms.

5. b (-) (deflexión hacia abajo rápida
desde b).

6. c y d (pequeños postpotenciales con
deflexión hacia arriba y hacia abajo) son fruto del
metabolismo pigmentario.

Los primeros intentos de obtener el ERG datan de 1942
(Motokawa K, Mita T. Uber eine einfactere
untersuchungsmethode und eigenschaften der aktionsstrome der
netzhaut des menschen. Tokohu J Exp Med 1942; 42: 114-
133).

ELECTRORRETINOGRAFÍA,
INDICACIONES:

el ERG es útil para el
diagnóstico de retinopatías, como la retinitis
pigmentaria, y otros cuadros con degeneración retiniana.
La idea básica general es la de su utilidad para la
distrofia de conos. En la práctica, aunque las
retinopatías son diversas, se usa sobre todo para la
retinitis pigmentaria (para confirmarla, y para cuantificar la
respuesta de la retina, dado que suelen venir ya diagnosticados
clínicamente). También se utiliza para explorar la
indemnidad funcional de la retina antes de indicar la
cirugía ocular por cataratas. Últimamente
también se está solicitando el ERG a pacientes que
van a ser tratados con colchicina, quinidina, lamotrigina y otros
fármacos que podrían afectar a la retina, antes de
comenzar el tratamiento, y durante el mismo (por ahora rara vez
se ha encontrado leve afectación de la retina en estos
casos).

ELECTRORRETINOGRAFÍA
MULTIFOCAL:

hay tres tipos de ERG
(fotorreceptores y células bipolares), el de campo
completo, el macular y el multifocal. El ERG multifocal es una
técnica nueva, en desarrollo, y sin un estándar,
que pretende medir la actividad de la zona central de la retina,
los 30-50 grados centrales. Es posible que permita detectar
lesiones difusas en retina y alteraciones focales, como
maculopatías, ya que mide por áreas, no de forma
global, como el ERG de campo completo, pero todavía no
está comprobado. Tal vez tenga utilidad en cuadros como la
enfermedad de Stargardt, algunos tipos de distrofia macular, la
coroidopatía central serosa y la distrofia en
patrón. El ERG no detecta la actividad de las
células ganglionares, por lo que no permitiría
medir la actividad del nervio óptico (Zalve G. Nuevas
técnicas neurofisiógicas: electrorretinograma
multifocal. Rev Neurol 2012; 55: 314-16).

ELECTRORRETINOGRAFÍA,
PATOLOGÍA:

el daño de la
retina periférica en principio implica más
afectación de bastones que de conos en el ERG.

Acromatopsia congénita: rod
monochromatism, afecta a conos selectivamente, visión
en color ausente y disminución de agudeza visual. En ERG
escotópico (según la literatura consultada) ondas b
normales pero sin oscilaciones de conos con flashes rojos, y en
ERG fotópico ausencia de respuesta. No se dispone de datos
sobre el ERG mesópico.

Ceguera cortical: ERG normal o liberado (amplitud
aumentada), PEV con damero sin respuesta. Agnosia visual por
ceguera cortical bilateral=síndrome de Anton.

Cirugía de la catarata: con frecuencia se explora
con ERG la normalidad de la respuesta de la retina en caso de
catarata antes de indicar la cirugía.

Degeneración macular senil: ERG de flash normal
en ausencia de trastorno retiniano difuso, ERG con
pattern alterado.

Desprendimiento de retina: disminución de
amplitud y pérdida de componentes, o ERG sin respuesta
(PEV normal).

Enfermedad de Batten: ERG abolido.

Enfermedad de Oguchi: ceguera nocturna, fondo de ojo
grisáceo de forma difusa, ERG escotópico,
según bibliografía revisada, con b disminuida o
ausente; pero si el periodo de adaptación se prolonga
más de 12 horas se puede obtener una onda b de gran
amplitud en respuesta a flash azul tenue (dim blue
flash).

Lesión de retina con fóvea intacta: ERG
sin respuesta, PEV con damero normal.

Muerte encefálica: el ERG desaparece
tardíamente.

Nictalopia congénita: enfermedad AD, no
progresiva, afecta a bastones, fondo de ojo normal, ERG
fotópico normal, ERG escotópico con onda b
disminuida o ausente.

Neuritis óptica: ERG normal, PEV con flash
normal, PEV con damero anormal (P100 con latencia
alargada).

Oclusión de la arteria central de la retina:
fotorreceptores intactos (circulación coroidea intacta),
células de Müller dañadas (circulación
retiniana dañada), onda a prominente, onda b disminuida o
ausente.

Oclusión de la vena central de la retina:
isquemia retiniana, suele preceder al glaucoma neurovascular;
parece ser que la amplitud de la onda b se correlaciona con el
grado de isquemia y éste con el grado de avance hacia
glaucoma, y por ello podría utilizarse el ERG para ayudar
a indicar fotocoagulación para prevención del
glaucoma.

Retinitis pigmentaria: potencial de bajo voltaje,
afectación precoz de bastones (ERG escotópico;
flicker normal), los conos se afectan en formas
avanzadas.

Retinopatías: disminución de amplitud y
pérdida de componentes. Retinopatía
diabética: disminución de la amplitud del ERG,
desaparición de potenciales oscilatorios.

Sección de nervio óptico: b de alto
voltaje.

Traumatismo ocular: disminución de amplitud y
pérdida de componentes.

Traumatismo ocular con hemianopsia en un ojo: ERG con
asimetría de voltaje entre ambos lados mayor del 50%; PEV
con flash normal.

ELECTRORRETINOGRAFÍA, VALORES DE
REFERENCIA:

pendiente de estandarizar
totalmente (Holder GE et al. International Federation of Clinical
Neurophysiology: Recommendations for visual system testing.
Clinical Neurophisiology 2010; 121: 1393-1409). Hay ya
algún intento de estandarización (Marmor MF et
al.

Standard for clinical electroretinography (2008 update).
Doc Ophthalmol 2009; 118: 69-77). -Condiciones
técnicas para el registro, filtros, barrido, ganancia:
10-200 Hz (0,3-300); 20 ms/división; 3-20
mcV/división. Impedancia menor de 5 Ohmios y diferencia
entre ambos electrodos menor del 20%. -ERG con flash
normal (campana ganzfeld, que significa "campo
completo" o full-field; un flash se
define, según la ISCEV como 3 candelas por
segundo cada metro cuadrado; en ERG se considera
convencionalmente que positivo significa hacia arriba; es posible
que con más candelas, como 10 o 30, se vea mejor la onda
a), amplitudes a-b en mcV encontradas en algunos sujetos sanos
(personalmente se considera que el parámetro con utilidad
clínica es la amplitud a-b; las amplitudes varían
notablemente en función de las condiciones técnicas
de registro, incluso en un factor de 100, por lo que cada
laboratorio debe poseer sus propios valores de referencia; por
ejemplo, personalmente se dispone de dos aparatos para ERG, en
uno de ellos el valor de la amplitud que se obtiene es de
alrededor de 10 mcV, y en el otro, alrededor de 50 mcV; a
continuación se van a presentar sobre todo los resultados
obtenidos con el primer aparato, que es con el que se dispone de
más datos por el momento):

1. Con lentilla (electrodo corneal), en condiciones
escotópicas y fotópicas (un solo
estímulo):

Escotópica: amplitud a mayor de 92 mcV amplitud b
mayor de 220 mcV (se piensa que en condiciones escotópicas
se mide sobre todo la respuesta de los bastones).

Fotópica (se usa flicker a 30 Hz que suprima a
los bastones dada su baja resolución temporal, con 10
minutos de adecuación a 30 candelas, o bien se usan
estímulos simples de 3 candelas también): amplitud
a mayor de 8,5 mcV amplitud b mayor de 45 mcV. Se piensa que esta
respuesta se genera en retina interna (Bush RA, Sieving PA. Inner
retinal contributions to the primate photopic fast flicker
electroretinogram. J Opt Soc Am A 1996; 13: 557- 65).
Las técnicas para separar los conos on y
off todavía no forman parte del estándar
de la ISCEV. Esta técnica con lentilla ya no se
está usando personalmente en este momento, y tampoco la
detección con electrodo de gancho en párpado
inferior.

2. Con aguja (adultos; electrodo monopolar activo a 3
centímetros del ángulo externo del ojo sobre la
horizontal, electrodo de referencia a 3 centímetros por
debajo del ojo sobre la vertical de la pupila), o electrodos
cutáneos (niños), en condiciones mesópicas
(1-10 estímulos con promediación de la respuesta;
esta es la técnica que más se está usando
personalmente en este momento):

Menos de 10 años, amplitud a-b (10 muestras):
11,7-26,1 mcV Menos de 20 años (6 muestras): 13-51,1 mcV
Menos de 30 años (5 muestras): 9,5-18,1 mcV Menos de 40
años (11 muestras): 9,2-30,7 mcV Menos de 50 años
(14 muestras): 9,2-22,9 mcV Menos de 60 años (15
muestras): 9,2-28,1 mcV Menos de 70 años (9 muestras):
9,2-29 mcV Menos de 80 años (7 muestras): 11,3-17,2 mcV
Estos valores se han obtenido sin utilizar la función
smooth en el potencial promediado, lo cual requiere una buena
línea de base previamente (aparte de eliminar el artefacto
de la corriente alterna, es preciso que el paciente no apriete
los dientes), así como tener activado el sistema de
rechazo de artefacto. En conjunto la amplitud normal encontrada
en esta pequeña muestra va de 9,2 mcV (límite
inferior) hasta 51,1 mcV (la diferencia entre estos valores es
demasiado amplia, por lo que en casos dudosos hay que recomendar,
una vez más, la conveniencia de realizar controles
evolutivos, para estimar la tendencia del resultado, más
que su valor absoluto en una sola medición, pues si en un
control el resultado es 30, y unos meses después es 15,
aunque sea mayor que 9,2 la amplitud sí habría
bajado en este supuesto que se plantea como ejemplo).

Es preciso repetir la medición en cada ojo, al
menos 2 veces ("retest"), para confirmar el valor de la amplitud
obtenido.

La diferencia de amplitud a-b entre ambos lados no fue
mayor del 40% en ningún caso, valor aproximadamente igual
al presentado por otros laboratorios (se disponía como
referencia de otro laboratorio el valor de un 35%, y tanto este
35 como el 40 distan ligeramente de ese 50% de diferencia de
magnitud de un parámetro entre ambos lados para la
mayoría de las técnicas neurofisiológicas
que valoran su simetría bilateral, por lo que es
importante tenerlo en cuenta; para la mayoría de los
parámetros en neurofisiología clínica, la
diferencia aceptable entre ambos lados, sobre todo en lo
referente a amplitudes, suele ser hasta un 50%, pero como se ve
es algo menor en el caso del ERG).

Holder (Holder GE et al. International
Federation of Clinical Neurophysiology: Recommendations for
visual system testing. Clinical Neurophisiology 2010; 121:
1393-1409) recomienda que cada laboratorio desarrolle
sus valores de referencia y que el percentil 95% se determine a
partir de valores absolutos desde la media, desaconsejando los
cálculos de este percentil a partir de la
desviación estándar, opinión compartida
personalmente y que se considera importante para el caso del ERG,
y en otros casos también.

-ERG con flash patológico; hallazgos en algunos
casos patológicos (promediación de 76
estímulos en el caso 1 hasta integrarse una respuesta
medible, 10 en el caso 2, más de 100 estímulos en
los casos 3 y 4, etc. mientras que con los sujetos sanos era
suficiente con 1-10 estímulos):

1. Retinopatía degenerativa, 71 años,
amplitud a-b, dcha.-iz: 1,6 (baja)-8,3 (baja).

2. Retinitis pigmentaria, 54 años, amplitud a-b,
dcha.-iz: 6,7 (baja)- 5,7 (baja).

3. Degeneración tapetorretiniana, 74 años,
amplitud a-b, dcha.- izqda.: 3,8 (baja)-4,3 (baja).

4. Retinitis pigmentaria, 38 años, amplitud a-b,
dcha-iz: 1,6 (baja)- 5,9 (baja).

5. Desprendimiento de retina (izda.), 8 años,
amplitud a-b, dcha- iz: 13,9 (normal)-53,92 (alta).

6. Encefalopatía, epilepsia, tratamiento con
vigabatrina, 32 años, amplitud a-b, dcha.-iz: 10,4
(normal)-6,3 (baja, 3 ERG previos normales los tres años
anteriores).

7. Glaucoma, 63 años, amplitud a-b, dcha.-iz:
10,6 (normal)-7,7 (baja).

8. Quimioterapia por neoplasia, 54 años, amplitud
a-b, dcha.-iz:

8,5 (baja)-14,8 (normal).

9. Retinopatía degenerativa, 47 años,
amplitud a-b, dcha.-iz: 3,9 (baja)-5,3 (baja).

10. Maculopatía, 48 años, amplitud a-b,
dcha.-iz: 4 (baja)-6,3 (baja).

11. Enfermedad de Best, 49 años, amplitud a-b,
dcha.-iz: 9,1 (en el límite)-11,5 (por encima del
límite).

12. Degeneración retiniana, 81 años,
amplitudes: 5,5 y 6,6 (bajas ambas).

13. Degeneración tapetorretiniana, 81
años, amplitudes: 4,5 y 5,7 (bajas).

14. Retinopatía, 69 años, amplitudes: 4,9
y 5,2.

15. Pérdida aguda de visión en ojo derecho
con fenómeno de "lluvia de estrellas" (probable
desprendimiento de retina), amplitudes: 8,4 (baja) y
17,1.

16. Desprendimiento de retina, degeneración
macular, cataratas, todo ello en ambos lados. 78 años.
Lado derecho dentro de límites fisiológicos
(amplitud: 16,6). Lado izquierdo amplitud algo disminuida
(amplitud: 9; diferencia izquierda-derecha: 0,46). Potenciales
evocados visuales dentro de límites fisiológicos
(P100:

100 y 98).

17. Retinitis pigmentaria, 30 años, amplitudes:
3,7 y 3,9 (bajas).

18. Distrofia macular, 62 años, amplitudes: 7,2
(baja) y 10,2 (normal).

19. Atrofia macular, 62 años, disminución
de agudeza visual desde los 40 años en relación con
degeneración macular: 6,8 y 6,4 (bajas).

20. Paciente de 18 años con retinitis
pigmentaria. Amplitudes: 5,1 y 5 (bajas).

21. Paciente de 44 años con ceguera y
retinopatía adquiridas en relación con: lupus
(retinopatía atrófica autoinmune), toma de
cloroquina y síndrome antifosfolípido con infarto
occipital. Amplitudes: 8,1 y 7,5 (bajas).

En esta muestra presentada no aparecieron falsos
positivos ni falsos negativos con estos valores de referencia
utilizados en cuanto a la correlación entre hallazgos y
enfermedad. Estos valores difieren de los presentados por otros
laboratorios, por variaciones en los detalles técnicos,
por lo que una vez más se hace patente la necesidad de que
cada laboratorio obtenga sus propios valores de referencia en
espera de una época en que sea posible estandarizar estas
medidas.

Por otro lado, posiblemente una reducción en la
sofisticación de la técnica sea el camino
más sensato a largo plazo, como con frecuencia recuerdan
diversos autores con experiencia en el campo de la
neurofisiología clínica.

En niños es preferible intentar emplear
electrodos cutáneos en vez de electrodos de
aguja.

Los adultos toleran bien los electrodos de aguja, que
producen menos artefactos que los cutáneos, al reducirse
la impedancia cutánea, y por tanto requieren menor
promediación, lo cual acorta el tiempo de
exploración y facilita la obtención de la
señal. Para el registro con aguja se inserta el electrodo
activo en el ángulo ocular externo, y el de referencia por
debajo del párpado inferior. El registro se hace en
condiciones mesópicas. Existe la alternativa de la
adecuación escotópica, y del registro en
condiciones escotópicas, y la alternativa además de
no promediar la respuesta (para esta variante técnica se
obtiene mejor resultado con el registro mediante lentilla con
baño de oro). Pero en la práctica el registro en
condiciones mesópicas con electrodo de aguja
(técnica más sencilla que la de lentilla o gancho)
y promediando la respuesta el número de veces que se
estime oportuno (por ejemplo, hasta 10 veces como mucho, por
regla general, aunque en el primer caso citado hubo que hacer 76
estímulos, y en los casos tercero y cuarto hasta 100
repeticiones, dada la baja amplitud de la respuesta).

Debe revisarse a cada paso el protocolo técnico
del registro en cada paciente, para evitar falsos positivos por
un error técnico, y hacer un retest en cada
ojo.

En los casos con retinitis pigmentaria vistos
personalmente y que se han incluido en esta serie (enfermedad en
la que degeneran los bastones, y por tanto debería
explorarse en condiciones escotópicas, supuestamente), la
respuesta en el ERG estaba significativamente reducida
(más de un 50%) aun en condiciones mesópicas y tras
promediación, de modo que en principio hay que considerar
como hipótesis de partida que sería suficiente
desde un punto de vista clínico, en la práctica,
con hacer el registro mesópico descrito.

Como en toda obtención de este tipo de
potenciales de baja amplitud (en la escala de los mcV), es
importante que el paciente no apriete los dientes durante la
promediación, para evitar el artefacto por EMG de
maseteros y temporales, así como es importante evitar la
proximidad a las diversas fuentes de corriente alterna, que
también producen artefactos (un artefacto es una
señal no buscada que aparece en la medición e
interfiere la señal verdadera). Lo ideal es disponer de
jaula de Faraday.

En algunos centros se lleva a cabo el ERG multifocal (el
único que precisa dilatación de pupila), pero de
momento no está estandarizado, aunque ya existen algunas
líneas directrices (guidelines).

ELECTRORRETINOGRAFÍA MACULAR (CON
PATTERN, O
PERG):

electrorretinograma macular
con damero reversible, pattern reversal (lentilla,
cuadrados de 25-50´): aplicable en lesiones limitadas a
mácula: degeneración macular senil,
retinopatías con afectación preferente de
mácula, lesiones de nervio óptico con
degeneración retrógrada de células
ganglionares. En lesiones maculares el ERG de flash es
normal. El flash activa los detectores de luminosidad y
color. El patrón activa los detectores de contraste y
bordes.

A diferencia de el EMG, en ERG y PEV positivo suele ser
"hacia arriba" por convención (variable según
autor).

Ya hay algún estándar (Holder et al. ISCEV
standard for clinical pattern electroretinography-2007 update.
Doc Ophthalmol 2007; 114: 111-6). Características
de la onda:

a: deflexión rápida hacia abajo (p50). Se
supone que el 70% de esta onda se genera en las células
ganglionares retinianas. Se supone que la p50 es el mejor
indicador de la función macular y que la p95 es una medida
directa de la función de las células ganglionares
centrorretinianas.

b: deflexión lenta hacia arriba (n95).

Latencia p50: 44-59 mcV (otra serie: 52-65
mcV).

Amplitud p50: mayor de 1,8 mcV (otra serie: 0,81-2,3
mcV). Se mide de n35 a p50.

Latencia n95: 92-109 ms (otra serie: 95-108,1
ms).

Amplitud n95: 1-3 mcV (en general: mayor de 1,8 mcV;
otra serie:

0,97-2,9 mcV). Se mide de p50 a n95.

Parámetros: ganancia 2 mcV/div. Barrido: 10
ms/div. Filtros: 1- 100 Hz (opcional: 0,5-300 Hz); el 99% de la
señal está entre 1-40 Hz.

Estos valores están sujetos a
revisión.

Por experiencia propia se ha observado que es una
técnica interesante para el estudio
neurooftalmológico de la mácula, ya que se ha
comprobado, y de acuerdo con las líneas directrices
internacionales, que el ERG de campo completo puede ser normal y
el ERG de mácula patológico en retinopatías
limitadas a mácula (Holder GE et al. International
Federation of Clnical Neurophysiology: Recommendations for visual
system testing. Clinical Neurophisiology 2010; 121: 1393-1409), y
por tanto es útil para identificar alteraciones
circunscritas a mácula.

Está alterada la n95 en un 40% de pacientes con
neuritis óptica, y casi nunca la p50 (Holder GE. The
incident of abnormal pattern electroretinography in optic nerve
demyelination. Electroenceph Clin Neurophysiol 1991; 78:
18-26).

ELECTROSHOCK SERIADO

: EEG:
lentificado. Tras varias sesiones el EEG se lentifica y aparece
actividad delta.

ELI:

estimulación
luminosa intermitente.

EMETINA:

véase
miopatía necrótica.

ENCEFALITIS:

EEG lentificado,
desorganizado, por ejemplo, con delta de voltaje y
configuración irregular en todas las áreas, difuso
y bilateral. El EEG no suele tener valor pronóstico.
Convulsiones: en el EEG aparecen paroxismos (que pueden ser
continuos, sobre todo en caso de estatus) y el EEG previo suele
estar alterado.

Comienzo de clínica neurológica aguda con
delta difuso y bilateral en ausencia de coma o convulsiones:
sospecha de encefalitis. Comienzo subagudo con foco: sospecha de
encefalitis (foco alternante), o tumor, o ictus.
Complicaciones del sarampión: encefalitis (días 3 a
5, afecta a 2 de cada 1000, curso variable); panencefalitis
esclerosante subaguda. Complicaciones de la varicela: encefalitis
postvaricelosa. Otras causas diversas: enfermedad de Lyme, fiebre
amarilla, mononucleosis infecciosa, neurosarcoidosis, encefalitis
herpética, encefalitis límbica, encefalitis
troncoencefálica, rabia, paraneoplásica.

ENCEFALITIS DE
BICKERSTAFF:

cuadro agudo, progresivo, de
oftalmoplejía, ataxia, parestesias distales, y
alteración de la conciencia o hiperreflexia, por
alteración del tronco encefálico de probable origen
inmunológico (variante atípica del síndrome
de Guillain-Barré). EEG: lentificado (ondas delta).
Blink reflex alterado (ausencia de algunos componentes).
PESS: puede haber ausencia de respuesta. Tratamiento:
inmunoglobulinas (Larrauri-Abril B, et al. Encefalitis de
Bickerstaff, a propósito de un caso. Rev Neurol 2003; 37:
995). Autoanticuerpos antigangliósido GQ1b
(común al síndrome de Miller-Fisher). EMG:
neuropatía sensitivomotora axonal asociada.

ENCEFALITIS DE
HASHIMOTO:

encefalopatía en presencia
de elevación de anticuerpos antiperoxidasa, con o sin
enfermedad tiroidea. Epilepsia, seudoAVC, coma, ataxia,
mioclonias, etc. EEG: lentificación, paroxismos (pueden
ser continuos).

ENCEFALITIS
HERPÉTICA:

véase
electroencefalografía, actividad periódica.
Véase electroencefalografía,
asimetría.

ENCEFALITIS
LÍMBICA:

agitación y demencia.
EEG anormal, con aumento irregular de theta y delta, con o sin
lateralizaciones, con o sin componentes agudos, o bien periodos
de actividad lenta alternando con depresiones de voltaje. Suele
ser paraneoplásica. Véase
electroencefalografía, asimetría.

ENCEFALITIS
TRONCOENCEFÁLICA:

nistagmo,
vértigo, diplopia, ataxia, disfagia.

ENCEFALOMIELITIS AGUDA
DISEMINADA:

trastorno inflamatorio del
sistema nervioso central, probablemente autoinmune y
habitualmente precedido de un proceso infeccioso, sin marcador
biológico específico conocido, más frecuente
en la edad pediátrica, con desmielinización de la
sustancia blanca en encéfalo y médula espinal.
Diagnóstico clínico y radiológico. Pueden
quedar secuelas y ser recurrente. Diagnóstico diferencial
con la esclerosis múltiple y otros procesos
desmielinizantes. Pueden estar alterados, o no, los potenciales
evocados visuales (Tomás M et al. Perfil
clinicorradiológico de la encefalomielitis aguda
diseminada en la población infantil. Análisis
retrospectivo de una serie de 20 pacientes de un hospital
terciario. Rev Neurol 2014; 58: 11- 19).

ENCEFALOMIELITIS
PARANEOPLÁSICA:

anticuerpos antiHu.
Degeneración de la retina (fotorreceptores) en el
cáncer microcítico, encefalitis límbica
(agitación y demencia) en el microcítico,
encefalitis troncoencefálica (nistagmo, vértigo,
diplopia, ataxia, disfagia) en el microcítico,
degeneración subaguda de córtex cerebeloso (ataxia,
disartria) en el microcítico, de ovario, de mama, Hodgkin.
En neuroblastoma, opsoclonus-mioclonus. Véase
encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptor de NMDA.

ENCEFALITIS Y ANTICUERPOS ANTIRRECEPTOR DE
NMDA:

como otras encefalitis, puede comenzar
con una alteración de tipo psiquiátrico diversa.
Relacionada con anticuerpos antirreceptor de N-metil-D-aspartato
(Dalmau J. et al. Paraneoplastic anti-N- methyl-D-aspartate
receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann
Neurol 2007; 61: 25-36). Se trata de una encefalitis
autoinmune que puede asociarse a un tumor (teratoma
ovárico o testicular, neuroblastoma, carcinoma pulmonar
microcítico), o no (no se encuentra tumor un un 63% de los
casos – Greiner H et al. Anti-NMDA receptor encephalitis
presenting with imaging findings and clinical features mimicking
Rasmussen syndrome. Seizure 2011; 20: 266-70-). Puede observarse
en niños a partir de los 2 años. Mejoría
importante en el 75% de los casos. Recaída en el 25% de
los casos aunque se extirpe el tumor. EEG: en el debut,
lentificado, sin focalidad, o normal (Casanova N et al.
Encefalitis asociada a anticuerpos antirreceptor de NMDA:
descripción de dos casos en la población
infantojuvenil. Rev Neurol 2012; 54: 475-478).

ENCEFALOPATÍA, ALGUNAS
CORRELACIONES:

-Abetalipoproteinemia.

-Déficit de ácido
nicotínico.

-Acidosis.

-Acrodinia.

-Cefepime (actividad EEG periódica).

–Crisis addisoniana.

-Citomegalovirus en SIDA (subaguda).

-Encefalopatía aterosclerótica subcortical
(enfermedad de Binswanger, leucoaraiosis).

-Encefalopatía aterosclerótica subcortical
(enfermedad de Binswanger, leucoaraiosis).

-Encefalopatía de Wernicke (encefalopatía
de Gayet o de Gayet- Wernicke, síndrome de
Wernicke-Korsakoff; clásicamente considerada como
producida por falta de vitamina B1 en el curso de alcoholismo; la
imagen clásica la asocia a la psicosis de Korsakoff o
sindrome de Wernicke-Korsakoff, que incluye la clásica
fabulación en relación con falta de memoria; en el
síndrome de Korsakoff, EEG: lentificado, pero menos que en
la encefalopatía de Wernicke; en el polisomnograma:
más intervalos de despertar nocturno, y disminución
de latencia REM).

-Encefalopatía espongiforme subaguda o
síndrome de Jones- Nevin (EEG: descargas de ondas agudas
generalizadas, bilaterales y sincrónicas, repetitivas en
forma periódica, actividad EEG
periódica).

-Encefalopatía en la vasculitis del sistema
nervioso central (Guerrero MD et al. Encefalopatía como
primera manifestación de vasculitis. Rev Neurol 2012; 54:
312-16).