Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado (Letra E-G) (página 7)

PEV: alterados en casi todos los pacientes, en uno o en
los dos lados, incluso de manera subclínica (es una de las
exploraciones neurofisiológicas más sensibles y
específicas por este motivo), por aumento de la latencia
P100 (límite normal obtenido personalmente:

116 ms; alternativa en caso de duda razonable, por
ejemplo, que en un lado la P100 aparezca a 90 ms y en el otro
lado, el sospechoso, a 115 ms: límite normal en este
laboratorio, a partir de observaciones personales, para la
diferencia izquierda-derecha: 12 ms, y puede ser superior a esta
cifra en caso de miopía grave unilateral sin
relación con neuritis). Para el pronóstico es
interesante que en caso de producirse un brote los PEV sean
normales. Aparte de alteración de los PEV por aumento de
latencia P100, la alteración puede producirse por
desincronización de la respuesta, incluso con
desaparición de la misma, haciendo imposible la
medición de la latencia, aun conservándose
visión. No da falsos positivos. Es una técnica
complementaria de momento insustituible en la esclerosis
múltiple.

PEAT: alterados en un elevado número de
pacientes, en uno o en los dos lados, desvelando posibles
lesiones en tronco que pueden no ser detectables con resonancia
magnética ni con audiometría, razones por las que
esta técnica está indicada. La alteración de
la respuesta suele consistir en una desincronización de la
misma, incluso con abolición de la respuesta (que no
necesariamente se acompaña de cofosis, de forma
paradójica), sobre todo de los componentes de tronco. No
da falsos positivos. También es una técnica con
notable interés clínico en la EM.

PESS: alterados en pocos pacientes. De hecho, con
frecuencia aportan información complementaria poco
interesante, por varias razones: uno, pueden ser normales aun con
afectación clínica clara de la vía
somatosensorial, piramidal, o ambas, y con evidencia de ello en
la resonancia; dos, pueden estar aparentemente alterados (falso
positivo) sin correlación con la clínica (ya que de
manera idiosincrásica hay respuesta con amplitud en el
límite inferior normal y aparentemente incluso por debajo
en algunas personas); por tanto, hay con frecuencia una mala
correlación entre las alteraciones detectables en PESS y
la clínica, siendo lo único destacable un ocasional
alargamiento de la latencia P40, que se detecta rara vez en la
práctica, por lo que es una técnica con menor
interés clínico en general, salvo que en
algún caso en particular se concluya que podría
tener algún interés intentarlo, como en un paciente
con piramidalismo, aunque, aun en estos casos, en la
práctica no hay con frecuencia una satisfactoria
correlación entre la clínica y los PESS, por lo que
parece una exploración "grosera", poco sensible y
específica (amén de que ya sería obvio
clínicamente en este caso que el paciente padecería
un piramidalismo).

Blink reflex: se le ha encontrado utilidad a esta
técnica en pocos casos, por lo que se considera indicada
en pocas situaciones clínicas. En concreto, se ha
encontrado alteración en algún caso de EM con
mioquimia facial, aunque con alteraciones consistentes en
alargamiento de latencias, con poco peso clínico, o
consistente en ausencia de componentes, que en ocasiones se debe
a falsos positivos. Tampoco se considera preciso incluirlos en el
protocolo de rutina en la EM.

EMTC: se ha utilizado durante unos 15 años,
cuando surgió como técnica alternativa novedosa,
hasta retirada del equipo por fatiga de materiales, sin
habérsele encontrado excesiva utilidad clínica tras
15 años de ensayos. Únicamente se ha observado que
en efecto la latencia motora se alarga en la fase aguda de los
brotes de una EM, es decir, la EMTC confirma que en una persona
con un piramidalismo durante un brote agudo por EM la latencia
motora con EMTC probablemente se alarga en relación con
ese piramidalismo que ya ha sido diagnosticado previamente,
motivo por el que personalmente no se considera de excesiva
utilidad la EMTC en la EM por el momento.

ESCLEROSIS TUBEROSA:

enfermedad
de Bourneville-Pringle. AD. Puede ser transmitida por enfermos de
modo subclínico. Es la segunda enfermedad
neurocutánea en frecuencia después de la
neurofibromatosis. Se puede hacer el diagnóstico prenatal
(cromosoma 9). Retraso mental. Convulsiones focales o espasmos
infantiles frecuentes en menores de 1 año. Nevus
despigmentado, en "hoja de fresno", en recién nacidos. En
mayores de 4 años: angiofibromas faciales. Piel
chagrin ("de cerdo") en región lumbosacra
(fibrosis subepidérmica). Fibromas subungueales (tumor de
Koenen) hacia la pubertad. Fibromas gingivales. Convulsiones
(motivo de consulta más frecuente). Síndrome de
West (el 25% de los síndromes de West son por esclerosis
tuberosa). Hamartomas tuberosos en corteza cerebral
(tubérculos cerebrales). Nódulos subependimarios
calcificados en ventrículos laterales. Astrocitomas de
retina (hamartomas astrocíticos). Despigmentación
de iris. Retinopatía hemorrágica. Retinitis
exudativa. Atrofia óptica y papiledema. Coloboma de iris.
Oftalmoplejía. Megalocórnea. Rabdomioma
cardíaco. Angiolipoma renal, etc.

EEG: normal, o lentificación difusa o focal,
paroxismos, hipsarritmia (forma de debut a veces).

ESES: véase epilepsia con
punta-onda continua durante el sueño.

ESPASMO DEL SOLLOZO:

crisis
cerebral anóxica.

Fisiopatología: hiperventilación implica
disminución de CO2, que implica vasoconstricción
cerebral por efecto Baileys+hipoventilación, que conlleva
autoasfixia, y que implica pérdida del conocimiento,
convulsiones o ambas.

Tipos: cianótico y pálido.

EEG intercrítico normal casi siempre.

ESPASMO FACIAL
ESENCIAL:

espasmo hemifacial. Hemiespasmo
facial.

Clínica: sobre todo mujeres mayores de 45
años. Se afectan músculos de un nervio
común. Progresa y empeora en cuestión de semanas o
meses. Persiste en sueño. Movimientos voluntarios
normales. Empeora con fatiga. Puede haber sincinesias como las
postparalíticas.

Causas: 80% vaso aberrante; también tumores del
ángulo pontocerebeloso, malformaciones de la charnela,
síndrome de Guillain-barré, enfermedad de
Paget.

Diagnóstico diferencial: espasmo facial
secundario postparalítico (sincinesias
postparalíticas, paresia residual, blink reflex
hiperactivo, persiste en sueño); espasmo facial secundario
por compresión del séptimo par (colesteatoma,
neurinoma del séptimo par, aracnoiditis, estrechez del
conducto del nervio facial); mioquimia facial (persiste en
sueño; esclerosis múltiple, síndrome de
Guillain-Barré, parálisis de Bell, fallo
cardiopulmonar); crisis focales; distonía facial;
blefaroespasmo; tétanos cefálico.

EMG:

1. PUM normales, sincrónicos, casi
rítmicos, subintrantes (PUM o brotes de PUM en brotes
seguidos pero sin llegar a continuos).

2. Blink reflex hiperactivo.

3. Conducción motora a orbicularis oculi
sin anomalías (no secuela de parálisis
facial).

4. R1c: indica hiperexcitabilidad del reflejo. Aparece
en el síndrome del hombre rígido, y en el
hemiespasmo facial.

5. R1 en orbicularis oris: aparece en la
sincinesia postparalítica y en el hemiespasmo facial.
Ambos cursan con sincinesias, pero en la postparalítica
suelen poderse detectar secuelas de parálisis en el EMG, o
antecedentes en la anamnesis. La ausencia de sincinesias y de R1
en orbicularis oris puede permitir diferenciar las
sincinesias postparalíticas y el hemiespasmo facial de:
blefaroespasmo, distonías faciales, mioquimias, y crisis
focales, en las que no hay sincinesias en orbicularis
oculi, oris, o ambos, ni R1 en orbicularis
oris. Este hallazgo se ha podido comprobar personalmente
como cierto en los diversos casos de hemiespasmo facial que se
han ido viendo, hallazgo sin falsos positivos y con pocos falsos
negativos en la experiencia personal acumulada hasta el momento.
De todos modos, hallar R1 es lo mismo que detectar sincinesias
con el EMG, de modo que con detectar las sincinesias con el EMG
es suficiente en la práctica, por lo que no se considera
necesaria la exploración del blink reflex en este caso.
Las sincinesias se exploran en orbicular de los párpados
con este músculo relajado pidiendo al paciente que
contraiga el orbicular de los labios (haciendo que frunza y a la
vez proyecte hacia delante los labios), y en orbicular de los
labios con este músculo relajado y pidiendo al paciente
que cierre con fuerza los ojos para ver si en este músculo
aparece actividad muscular involuntaria.

Según observaciones personales la presencia de
una mioquimia en el orbicular de los párpados o de los
labios puede aparecer aislada y preceder a las sincinesias meses
o incluso años, por lo que están indicados los
controles evolutivos en caso de mioquimia facial con sospecha de
que se trate de un hemiespasmo pendiente de
confirmación.

6. En el espasmo hemifacial las descargas son
repetitivas pero más irregulares que en la mioquimia
facial.

ESPASTICIDAD:

véase
discinesias con origen espinal.

ESPECIFICIDAD Y SENSIBILIDAD EN
NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA:

los
hallazgos neurofisiológicos no son patognomónicos,
sino más o menos específicos (y sensibles).

S=VP/VP+FN (sensibilidad, probabilidad de identificar
enfermos; cuanta mayor sensibilidad menos falsos negativos, pero
más falsos positivos).

E=VN/VN+FP (especificidad, probabilidad de identificar
sanos; cuanta mayor especificidad menos falsos positivos, pero
más falsos negativos).

VPRP=VP/VP+FP (valor predictivo del resultado positivo,
probabilidad de estar enfermo si el resultado es positivo, un
100% indica que no hay falsos positivos).

VPRN=VN/VN+FN (valor predictivo del resultado negativo,
probabilidad de estar sano si el resultado es negativo, un 100%
indica que no hay falsos negativos).

ESTADO DE MÍNIMA
CONCIENCIA:

véase coma, no es
coma.

ESTADO VEGETATIVO:

véase
coma, no es coma.

ESTATUS
EPILÉPTICO:

actividad
epiléptica continua, una única crisis o crisis
repetidas sin recuperación total de la conciencia. Al
menos 30 minutos de duración, por ejemplo, por
convención, aunque en la práctica el
diagnóstico suele estar hecho sin que se cumpla esa
cantidad de tiempo arbitraria (Maganti R et al.
Nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy Behav 2008; 12: 572-
86). Estado de mal: la conciencia no se recupera entre
acceso y acceso. No es lo mismo que crisis repetitivas, o
prolongadas, o subintrantes. Puede estar provocado por
privación de sueño, drogas (BZD, isoniacida),
lesiones, infecciones, etc.

Benzodiacepinas, EEG: aumento beta, paroxismos frontales
de ondas lentas, estatus epiléptico tónico en
niños tratados por vía intravenosa por estatus de
ausencia.

Según el diccionario de la Real Academia en
español se escribe "estatus", no status (y en
español se escribe statu quo, y no status
quo).

Estatus convulsivo tónico-clónico: EEG
desorganizado, con puntas y ondas agudas aisladas que suelen ser
sincrónicas y generalizadas, y tienden a presentarse en
secuencias rítmicas de voltaje cada vez mayor
(tónicas), luego punta-onda generalizada
(tónico-clónicas), luego periodo postictal
(desorganización), y vuelta a empezar. Exitus por
colapso circulatorio. El estado de mal sólo tónico
es más frecuente a menor edad, con puntas repetitivas
bilaterales seguidas de ondas lentas tras las crisis. El estado
de mal mioclónico es más raro aun, con descargas
polipunta-onda bilaterales y generalizadas o polipunta
generalizada con las mioclonias o antes de estas.

Estatus no convulsivo, con confusión o sin
confusión. Dos tipos: el primer tipo es el generalizado o
de ausencia, con confusión, automatismos, somnolencia,
etc. y a veces mioclonias generalizadas, y EEG generalizado, y
que puede ser típico, atípico (que suele afectar a
pacientes con encefalopatía previa, lo cual dificulta su
diagnóstico), y tardío o de novo (en ancianos
habitualmente, sin epilepsia previa); el segundo tipo es el
parcial o focal, con alteraciones de la personalidad,
automatismos, fluctuación de alerta, afasia, amnesia, etc.
(en el EEG actividad continua o cíclica, y pudiendo ser
lateralizada también), y que puede ser simple o complejo,
con disminución del nivel de conciencia (Kaplan PW. Non
convulsive status epilepticus in the emergency room. Epilepsia
1996; 37: 643-650). En la práctica el estado no
convulsivo generalizado y parcial pueden superponerse en un mismo
paciente, por lo que esta categorización de ambos por
separado podría ser más académica que
clínica (Gómez-Ibáñez A et
al. Estado epiléptico no convulsivo en el siglo XXI:
clínica, diagnóstico, tratamiento y
pronóstico. Rev Neurol 2012; 54: 105:
113).

En el no convulsivo generalizado suele haber epilepsia
generalizada previa y puede estar provocado por privación
de sueño, incumplimiento de la medicación,
menstruación, fiebre, fotoestimulación,
hipoglucemia, hiperventilación, abstinencia
alcohólica, carbamazepina, fenitoína, vigabatrina o
tiagabina (Gómez-Ibáñez A et al.
Estado epiléptico no convulsivo en el siglo XXI:
clínica, diagnóstico, tratamiento y
pronóstico. Rev Neurol 2012; 54: 105: 113). En el
no convulsivo parcial simple el EEG puede ser normal (Maganti R
et al. Nonconvulsive status epilepticus. Epilepsy Behav 2008; 12:
572-86). En el no convulsivo parcial complejo suele
haber antecedente de epilepsia focal y desencadenante (abandono
de medicación, alcohol, etc.). Hay desconexión del
medio. Los temporales cursan con automatismos. Los frontales
pueden cursar con desinhibición e indiferencia afectiva
(tipo 1), o con alteración del comportamiento y mayor
disminución del nivel de conciencia que en el tipo 1 (tipo
2) (Thomas P et al. Nonconvulsive status epilepticus of
frontal origin. Neurology 1999; 52: 1174-83). En el
estatus complejo puede fluctuar el nivel de conciencia
(Williamson PD. Complex parcial status epilepticus. In
Engel J Jr, Pedley Ta, eds. Epilepsy: a comprehensive textbook.
Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997. p. 681-99). Estado
epiléptico no convulsivo sutil: paciente en coma
(diagnóstico diferencia con torpor postcrítico).
Con frecuencia es el resultado de la evolución inadecuada
de un estatus convulsivo. Puede haber convulsiones motoras
sutiles.

Así como el diagnóstico definitivo de
embarazo lo constituye el parto de un niño, el
diagnóstico definitivo de estatus no convulsivo
podría considerarse, según Kaplan, que se basa en
la desaparición de las anomalías EEG con el
tratamiento antiepiléptico (Kaplan PW. The clinical
features, diagnosis, and prognosis of nonconvulsive status
epilepticus. Neurologist 2005; 11: 348-61). Sin embargo
el EEG también puede normalizarse con tratamiento
antiepiléptico en la encefalopatía hepática
(Kaplan PW. Prognosis in nonconvulsive status
epilepticus. Epileptic Disord 2000; 2:

185-93), con la que habría que hacer el
diagnóstico diferencial ocasionalmente. Y téngase
también en cuenta que el tratamiento antiepiléptico
puede no ser eficaz, o incluso ser el desencadenante de un
estatus (Van Ruckevorsel K et al. Standards of care for
non-convulsive status epilepticus: Belgian consensus
recommendations. Acta Neurol Belg 2006; 106: 117-24).
Fernández ha encontrado mayor índice de mortalidad
en el estatus epiléptico no convulsivo comatoso que en el
no comatoso (Fernández-Torre JL et al. Nonconvulsive
status epilepticus in adults: Electroclinical differences between
proper and comatose forms. Clinical Neurophysiology 2012; 123:
244-251). El EEG urgente tiene utilidad clínica
en el caso del estatus epiléptico, tanto en el convulsivo
como en el no convulsivo. En el caso del convulsivo, tras
tratarlo, como han señalado Praline y previamente Thomas
(Thomas P. Etats de mal convulsifs: indication de l´EEG
d´urgence. Neurophysiol Clin 1997; 27: 398- 405).
La utilidad del EEG en el estatus ha sido afirmada recientemente
por Praline (Praline J et al. Emergent EEG in clinical
practice. Clin Neurophys 2007; 118: 2149-2155) y ya se
había venido confirmando como cierta por experiencia
propia en diversas ocasiones a lo largo de los
años.

El estatus no convulsivo puede pasar desapercibido como
tal clínicamente, al poder imitar a diversos cuadros
psiquiátricos y neurológicos (síndrome
confusional, demencia, AVC, etc.). El diagnóstico puede
retrasarse días. Dada la experiencia propia con el EEG
urgente en el estatus epiléptico, se considera
personalmente que es una técnica neurofisiológica
importante en el diagnóstico de este cuadro,
opinión compartida con Praline (Praline J et al.
Emergent EEG in clinical practice. Clin Neurophysiol 2007;
118:

2149-55). Por ejemplo, a lo largo del año 2011
personalmente se le practicó un EEG a 10 pacientes en
estatus eléctrico no convulsivo, de los cuales 5 fueron
enviados para hacer el EEG ya con el diagnóstico
clínico de estatus epiléptico no convulsivo, pero
en los otros 5 casos no se sospechaba (acudieron con
diagnósticos de trastrorno del comportamiento,
síndrome depresivo, deterioro cognitivo-demencia y
disminución del nivel de conciencia de origen incierto,
algunos estando previamente bien, y otros en el curso de cuadros
previos complejos, como encefalopatía postanóxica,
enfermedad de Alzheimer o parálisis cerebral, todo lo cual
dificulta el diagnóstico del estatus si no se hace un
EEG), siendo en estos casos por tanto decisivo el papel del EEG.
Seidel también ha encontrado que en un 53% de los
pacientes no se sospecha el estatus no convulsivo
(Seidel S et al. The yield of routine
electroencephalography in the detection of incidental
nonconvulsive status epilepticus – A prospective study.
Clin Neurophysiol 2012; 123: 459-462). El estatus no
convulsivo puede tener origen en una epilepsia previa, o surgir
como consecuencia de una amplia variedad de factores: AVC, tumor
encefálico, encefalopatía, meningoencefalitis,
Creutzfeldt-Jakob, carcinomatosis meníngea,
neurosífilis, síndrome paraneoplásico,
terapia electroconvulsiva, hipoglucemia, hiperglucemia,
hipocalcemia, hiponatremia, hiperamoniemia, uremia,
hipertiroidismo, porfiria aguda, síndrome
serotoninérgico, síndrome neuroléptico
maligno, cefalosporinas, isoniazida y otros antibióticos,
ciclosporina y otros inmunosupresores, quimioterápicos,
psicotrópicos, antiepilépticos (carbamazepina,
vigabatrina, fenitoína, tiagabina, etc.), cocaína,
anfetaminas, heroína, enfermedades autoinmunes con
afectación del SNC, etc.

Estatus unilateral: niños pequeños. Lo
más frecuente son los accesos mioclónicos o las
hemiconvulsiones tonicoclónicas, con descargas de puntas
en el lado afectado, ondas generalizadas o ambas.

Síndrome de Kojewnikow: estado de mal de
lóbulo temporal (estatus parcial).

Niños: hay secuelas (hemiplejía, etc.).
EEG: ondas delta monomorfas, puntas positivas, complejos
punta-onda irregulares, paroxismos de ondas sinusoidales a 6-10
Hz.

Estatus epiléptico autonómico: las
alteraciones autonómicas son importantes durante el ataque
(por ejemplo, náuseas, vómitos, desviación
ocular, incontinencia urinaria, palidez mucocutánea,
hiperventilación, cefalea, etc.). No hay alteración
del nivel de conciencia. Se puede observar, por ejemplo, en el
síndrome de Panayiotopoulos en niños (ictus
emeticus), y en epilepsia de lóbulo temporal en
adultos. El EEG puede consistir en punta-onda occipital a 3 Hz, y
con fotosensibilidad.

Estatus epiléptico durante el sueño lento:
véase EPOCS.

Estatus bioeléctrico: estado de descargas
permanentes, estado de mal eléctrico. Incluye
hipsarritmia, puntas sincrónicas y generalizadas
("bisincrónicas") en Creutzfeldt-Jakob, puntas en
lipidosis, epilepsia parcial continua de Kojewnikow, estado de
pequeño mal y paroxismos-supresión en anoxia. Puede
haber descargas permanentes sin evidencia clínica, tanto
en vigilia como en sueño (en este último caso no se
altera el ciclo biológico e incluso las descargas pueden
cesar durante el sueño REM).

El estatus electroconvulsivo puede presentarse en forma
de patrón en brotes/supresión (por ejemplo, en el
estatus mioclónico postanóxico).

Estado de ausencia: descrito por Lennox (Lennox
WG. The treatment of epilepsy. Med Clin N Am 1945; 29:
1114-28). Estado parcial complejo: descrito por Gastaut
(Gastaut H et al.

Sur la signification de certaines fugues
épileptiques : états de mal temporal. Rev Neurol
–Paris- 1956 ; 94 : 298-301). ESTATUS
EPILÉPTICO DURANTE EL SUEÑO: véase
epilepsia con punta-onda continua durante el
sueño.

ESTATUS EPILÉPTICO EN LA
INFANCIA:

véase epilepsia parcial
continua.

ESTENOSIS DE CANAL
LUMBAR:

estrechez del canal medular con
riesgo de compresión medular con repercusiones
clínicas. La estrechez congénita no suele tener
repercusiones clínicas salvo que se sobreañada
nuevo estrechamiento. No es precisa estrechez congénita
previa para que una estenosis de canal adquirida tenga
repercusiones clínicas.

Causas adquiridas: degeneración artrósica,
sindesmofitos, calcificación del ligamento amarillo,
discopatía degenerativa, pinzamientos discales y
abombamientos a varios niveles, etc., y otras lesiones
vertebrales agudas, subagudas o crónicas, hernias
discales, espondilolisis/espondilolistesis,
fracturas/aplastamientos, etc.

Clínica: claudicación neurógena
(peor cuesta abajo, o escaleras abajo, a diferencia de la
claudicación vascular), con paradas cada vez cada menor
número de metros. Peor cuesta abajo porque la
extensión de la columna empeora el estrechamiento. Al
producirse la claudicación muchos pacientes se encorvan o
prosternan, o se sientan, instintivamente, para descomprimir la
columna agrandando el canal en lo posible. La claudicación
es provocada por el dolor, las parestesias, y más adelante
también por paresia. En una primera fase probablemente se
produce sólo la compresión de la arteria medular
anterior, de poco calibre y sin coadyuvantes, que enseguida
desemboca en isquemia medular. La prosternación y el
reposo permiten que el gasto se vuelva a adecuar a la demanda de
oxígeno. Algunos pacientes caminan prosternados por
sistema. En una segunda fase el tejido osteofibroso estenosante
probablemente comprime directamente la médula,
dañando el tejido nervioso de forma
irreversible.

EMG convencional: es la técnica
neurofisiológica que, según experiencia propia,
parece tener más utilidad en la práctica para
valorar el grado de daño medular. En la "fase vascular" en
principio no se observan alteraciones EMG. En la "fase medular"
se detectan signos neurógenos agudos o crónicos
(signos de pérdida de unidades motoras en diferentes
estadios, por ejemplo, trazados simplificados de baja amplitud en
fase aguda y simplificados de gran amplitud en fase
crónica), y en casos severos dichos signos
neurógenos se encuentran en actividad (actividad
denervativa en forma de fibrilaciones y ondas positivas y
reinervativa en forma de polifasia inestable). Pueden aparecer
PUM gigantes, indistinguibles de los que aparecen en la ELA. La
compresión de la médula suele ser extensa, por lo
que los signos neurógenos suelen ser observables en varios
niveles radiculares, incluso con tendencia a la simetría.
Como es lógico, es preciso correlacionar los hallazgos con
la clínica y la neuroimagen de la zona. La actividad
denervativa puede desvelar un empeoramiento agudo, y suele ser
abundante en estos casos, con fibrilaciones, ondas positivas, y
con frecuencia hay descargas seudomiotónicas
también. Está indicado explorar varios niveles, por
ejemplo, L4-L5-S1 bilateral, para reconocer la extensión
del daño. Esta actividad denervativa puede aparecer sola o
en compañía de los otros signos neurógenos
crónicos descritos (por ejemplo, trazados simples de
amplitud aumentada), o con otros signos neurógenos agudos
(por ejemplo, trazados simples de amplitud reducida), y por
supuesto también se pueden añadir signos de
piramidalismo. Estos hallazgos pueden ayudar al cirujano a tomar
una decisión para indicar una intervención
quirúrgica.

ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEAL
(EMTC):

Barker A. T. et al. Non-invasive
magnetic stimulation of human motor cortex. Lancet 1985; 1:
1106-7.

Es una de las técnicas con más
interés en diversos laboratorios. Se publican numerosos
artículos sobre esta técnica cada mes, siendo una
técnica que despierta un interés sorprendente.
Personalmente se ha tenido experiencia propia con esta
técnica durante años, hasta quedar fuera de
servicio el aparato por fatiga de los materiales. En este tiempo
se ha encontrado que la conducción central estaba
lentificada en algunos casos de brotes agudos de esclerosis
múltiple con desmielinización de la vía
piramidal. No se le ha encontrado utilidad reseñable, de
momento, en otros cuadros clínicos para los que se invoca
su posible utilidad diagnóstica, como en el piramidalismo,
radiculopatías, esclerosis múltiple, esclerosis
lateral amiotrófica, ictus, discinesias,
mielopatía, etc. (Groppa S et al. A practical guide to
diagnostic transcranial magnetic stimulation: Report of an ICFN
committee. Clinical Neurophysiology 2012; 123: 858-882).
La técnica de elección para diagnosticar el
piramidalismo sigue siendo la clínica, y el EMG
convencional la forma de explorarlo desde el punto de vista
neurofisiológico, llegado el caso, dada su utilidad para
distinguir afectación de primera, segunda neurona motora o
ambas. En cuanto al piramidalismo y demás posibles
aplicaciones, no está claro qué utilidad
clínica podría tener llevar a cabo una EMTC para
confirmar en un paciente con piramidalismo que la EMTC
está alterada. Y, sin embargo, el uso de esta
técnica está extendido por todo el mundo y en
algunos sitios se la considera una técnica establecida y
con líneas directrices, y se le presta una atención
llamativa teniendo en cuenta que todavía está en
desarrollo el conjunto de sus posibles aplicaciones y su posible
utilidad clínica.

De todos modos, podría haber una serie de
posibles aplicaciones para esta técnica, incluso
terapéuticas (Lefaucheur JP et al. Recommandations
françaises sur l´utilisation de la stimulation
magnétique transcrânienne répétitive
(rTMS): règles de sécurité et indications
thérapeutiques. Clinical Neurophysiology 2011; 41 :
221-295), ya en estudio en numerosos laboratorios del mundo, que
generan numerosos artículos sobre la materia en revistas
especializadas, miles, literalmente, pero son técnicas que
están en desarrollo, no estandarizadas. Una de las mayores
desventajas de la aplicación terapéutica de la
estimulación magnética transcraneal por ahora es el
carácter parcial y temporal del efecto terapéutico,
y también del carácter con frecuencia subjetivo de
este resultado, y por tanto meramente placebo en ocasiones. Se
invoca su posible aplicación terapéutica en
diversas situaciones patológicas: depresión,
ansiedad, epilepsia, temblor, "accidente" vascular cerebral,
acúfenos, dolor, discinesias, etc.

Donde sí parece que se le está encontrando
cierta utilidad a la estimulación magnética (aunque
a la no transcraneal) es en la monitorización
intraoperatoria, pero es una técnica que también
está en pleno desarrollo.

Condiciones de registro: Barrido: 5-10 ms/div Ganancia:
0,2-10 mV/div Filtros: 1-5000 Hz (2000 Hz o mayor).

Estímulo sobre vértex (no sobre corteza
motora contralateral, ya que la despolarización se
produce, probablemente, desde cuerpos semiovales).

Estimulador al 80% como mínimo.

Una ligera contracción del músculo
favorece la aparición de la respuesta.

Algunos valores de referencia propuestos (sujetos a
revisión por cada laboratorio):

Latencia desde vertex con registro en
abductor pollicis brevis; límite: 22,86
ms.

Tiempo de conducción vértex-C7;
límite: 8,3 ms (9,2 ms según Chu
–Chu NS. Motor evoked potentials with magnetic
stimulation: correlations with height. Electroencphalogr Clin
Neurophysiol 1989; 74: 481-5-).

También se puede hacer el registro en tibial
anterior, y la comparación entre ambos lados, así
como la medición de la amplitud de la
respuesta.

La latencia normal en tibial anterior es de alrededor de
32 ms +/- 3 Cacchio A et al. Reliability of transcranial magnetic
stimulation-related measurements of tibialis anterior muscle in
healthy subjects. Clinical Neurophysiology 2009; 120:
414-419.

Rossi S et al. Safety, ethical considerations, and
application guidelines for the use of transcranial magnetic
stimulation in clinical practice and research. Clinical
Neurophysiology 2009; 120: 2008-2039.

Presenta la desventaja del riesgo de provocar ataques
epilépticos (y síncope), tanto en pacientes
epilépticos como en no epilépticos, sobre todo con
factores de riesgo, como ictus, enolismo, etc.
(Gómez L et al. Seizure induced by subthreshold
10 Hz rTMS in a patient with multiple risk factors. Clinical
Neurophysiology 2011; 122: 1057-58). ESTRICNINA,
INTOXICACIÓN: véase discinesias con origen
espinal.

FATIGABILIDAD: no es falta de fuerza, sino
pérdida progresiva de fuerza. Sirve para distinguir los
trastornos de la unión neuromuscular, en los que hay
fatigabilidad, de la falta de fuerza con otro origen.

FENILCETONURIA: enfermedad de Folling.
Oligofrenia fenilpirúvica. AR. Déficit de
fenilalanina hidroxilasa. Se acumula y excreta por orina
fenilalanina, fenilpiruvato, fenilacetato, acetilglutamina.
Déficit de Tyr, con disminución de
síntesis de melanina. Piel, ojos y pelo claros. Dermatitis
atópica, retraso mental, agitación,
hipertonía, hiperreflexia, alteración de marcha y
habla, epilepsia, etc.

EEG: suele ser anormal y puede normalizarse al disminuir
la Phe. Trazado desorganizado. Descargas comiciales
focales o generalizadas. Hipsarritmia en algunos pacientes.
Trazado desde normal hasta hipsarritmia.

PEV: con frecuencia alterados por aumento de latencia de
onda P100 (afectación de sustancia blanca).

+/- PESS anormales.

FENÓMENO DE LANDOLT: véase
epilepsia y alteraciones psíquicas.

FENÓMENO DE VERKENUNG: véase
amnesia.

FENÓMENO DE WESTPHAL: véase
discinesias con origen espinal.

FENÓMENO DEL COASTING:
véase neuropatía por hexacarbonos.

FENÓMENO DEL OVERFLOW:
véase discinesias con origen subcortical.

FETOPATÍAS: -Alcohol: retraso mental, bajo
peso, comunicación interauricular, comunicación
interventricular, genitales, surcos palmares, uñas
hipoplásicas, labio superior.

-Fenobarbital y fenitoína: retraso mental,
uñas hipoplásicas, alteraciones faciales y
cardíacas, neuroblastoma.

–Herpes: intrauterina: microcefalia; canal del
parto:

meningoencefalitis.

-Leptospirosis: daño fetal o aborto.

-Rubéola: retraso mental.

–Sífilis: precoz: síndrome
meníngeo; tardía: paraplejía
espástica, convulsiones, tabes dorsal, parálisis
general progresiva.

–Tabaco: bajo peso.

-Valproato sódico: mielomeningocele, espina
bífida, ganancia de peso.

FIEBRE AMARILLA: flavivirus. Fiebre, bradicardia,
cefalea, albuminuria, ictericia, hemorragia,
encefalitis.

FIEBRE REUMÁTICA: EEG: normal, o actividad
lenta focal o difusa, o descargas punta-onda.

FILTROS, BARRIDOS, SENSIBILIDAD
(AMPLIFICACIÓN, GANANCIA): sensibilidad en
mcV/división, filtros en Hz, barrido en
ms/división, algunos valores orientativos:

EMG reposo: sensibilidad 100-200; filtros 100-10000;
barrido 10. EMG reclutamiento: sensibilidad 200-5000; filtros
100-10000; barrido 100.

EMG PUM: sensibilidad 100; filtros 100-10000; barrido 5.
ENG sensitiva: sensibilidad 5-7,5; filtros 100-2000; barrido
1.

ENG motora: sensibilidad 2000; filtros 10-10000; barrido
5. EMG fibra simple: sensibilidad 100; filtros 500-15000; barrido
1. RSC: sensibilidad 200-500; filtros 0,1-1000; barrido
1000.

PEV: sensibilidad 5; filtros 1-100; barrido 20. PEAT:
sensibilidad 0,2; filtros 100-3000; barrido 1. ERG: sensibilidad
3; filtros 1-2000; barrido 20.

PESS: sensibilidad 10; filtros 10-3000; barrido
10-20.

Los filtros de altas frecuencias (de paso bajo) y de
bajas frecuencias (de paso alto) de un aparato deberían
ser capaces de filtrar dentro del siguiente rango:

Filtros de paso bajo: 30 Hz-20000 Hz. Filtros de paso
alto: 0,01 Hz-500 Hz .

FLAPPING TREMOR: véase
asterixis.

FORMACIÓN RETICULAR: recibe aferencias de
las vías sensitivas, con información
inespecífica, para mantener la actividad cortical. La
regulación de la actividad del SNC depende de las
exigencias. Recibe información de la actividad de los
órganos sensoriales, tanto de la sensibilidad general como
de la especial por tanto, integra respuestas reflejas en TE y ME
(respuestas somáticas, vegetativas y somatovegetativas) y
activa la corteza cerebral para que un área concreta
reciba un estímulo específico. El córtex
puede modular la actividad de la FR, y por ello el tono muscular
y el grado de excitabilidad de las neuronas de transmisión
central, con lo cual se controla el paso de información
desde la ME. Centro internuncial entre las vías aferentes
y eferentes de los reflejos del TE y con capacidad de integrar
respuestas, con lo que pone en relación centros efectores
separados con aferentes de muchos centros, para tener en cuenta
la situación global del SNC. Participa en el control del
tono muscular, acitividad de neuronas sensitivas del TE y de la
ME y regulación del ritmo vigilia-sueño y de la
actividad cortical.

FÓSFORO: véase debilidad muscular
aguda.

FR: formación reticular.

FRDA: véase ataxia de
Friedreich.

FUCOSIDOSIS: acúmulo de
glucoesfingolípidos y glucoproteínas. Cuadro
cutáneo parecido al angioqueratoma. Retraso psicomotor,
convulsiones, ataxia, anhidrosis, anomalías
óseas.

GANGLIOS BASALES: forman parte del sistema
extrapiramidal. Participan en la percepción sensorial,
especialmente la dolorosa, por sus conexiones entre córtex
sensoriomotor y núcleos inespecíficos de
tálamo, como el centromedial, y la existencia de
receptores opiáceos, por ejemplo en núcleo
caudado.

La destrucción del cuerpo estriado imposibilita
la formación de reflejos condicionados y lleva a la
desaparición de los ya formados; también implica la
aparición de discinesias en forma de movimientos
involuntarios y sin finalidad, como corea (como en la corea de
Sydenham, o la corea de Huntington, en cuyo caso comienza por el
neoestriado y después progresa), o movimientos atetoides
(por traumatismo obstétrico, malformaciones
congénitas, etc.), que son movimientos lentos de partes
acras.

Al final de la cola del caudado está la
amígdala, cuya función es, a partir de sus
conexiones con el área subcallosa, la de intercalar
estímulos olfatorios con hipotálamo y corteza
cerebral en funciones de preservación del individuo, como
reacciones de temor, afectivas intensas, intensificación
de la actividad sexual, etc. Influye en respuestas vegetativas y
endocrinas por sus conexiones con hipotálamo. La
información sensorial ya llega a la amígdala con
significado matizado.

Los ganglios basales tienen función motora
acompañante. Presentan organización
somatotópica y necesidad de aprendizaje motor por
entrenamiento. Es un circuito motor asociativo (subsidiario) y
límbico, con función motora e intelectual.
Véase síndrome rígido
acinético.

GARRAPATA: véase debilidad mucular
aguda.

GILLIAT-SUMNER HAND: síndrome de
estrechez torácica superior. Atrofia indolora de la mano,
básicamente. Veáse síndrome de estrechez
torácica superior.

GLAUCOMA: véase
electrorretinografía, patología.

GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO: síndrome
diencefálico o de Russell. Lesión del
hipotálamo anterior por glioma del nervio óptico.
Niños con adelgazamiento progresivo a pesar de comer con
normalidad. Hipercinesia, vómitos, euforia y
nistagmo.

GLUCOGENOSIS: afectación sistémica,
miopatía, o ambas.

EEG: alteraciones inespecíficas.

Se citan a continuación las glucogenosis en las
que parece ser que hay mayor afectación muscular (en el
resto de las glucogenosis es poco probable que se solicite un
EMG, al ser rara la miopatía):

-Tipo 2 o enfermedad de Pompe: alfa 1,4 glucosidasa.
Déficit de maltasa ácida. AR. Alteración del
almacenamiento lisosomal (acumulación de
glucógeno). Debilidad muscular y retraso mental. Poca
supervivencia en la lactancia. Diagnóstico diferencial con
Werdnig-Hoffmann. Hay diversos subtipos, una infantil grave, la
forma de Hers menos grave, la forma juvenil o adulto joven, la
forma asintomática, etc. En Pompe: cardiopatía y
macroglosia. El EMG en Pompe en niños pequeños es
similar al EMG en Werdnig-Hoffmann debido a los depósitos
en astas anteriores en Pompe. En niños mayores el EMG es
miopático, con mayor afectación proximal. Lactante:
grave; infantil: seudohipertrofia y exitus
segunda-tercera décadas; adulto: cinturas, facial no, y
miotonía en el EMG (a veces sólo en la musculatura
paravertebral).

-Tipo 3 o enfermedad de Cori-Forbes: AR; tercera-cuarta
décadas, miopatía. Diagnóstico diferencial
con enfermedad de motoneurona a veces. Miopatía leve en
adultos.

-Tipo 4 o enfermedad de Andersen: +/-
miopatía.

-Tipo 5 o enfermedad de McArdle: AR; +/- AD; lactante:
grave; infantil: moderada; adulto: leve; déficit de
miofosforilasa, dolor muscular y rigidez con ejercicio vigoroso
que mejora con descanso (fenómeno del "segundo aliento", y
también hay mejoría con azúcar); si persiste
el esfuerzo hay dolor e hinchazón y mioglobinuria; aumento
de CK, no aumento de lactato x 3 o x 5 tras 1 minuto de ejercicio
anóxico; debuta con más frecuencia en adolescencia;
la atrofia muscular aparece lenta y progresivamente. Debut en
infancia tardía, hipotonía, contractura verdadera,
etc. No incremento de lactato tras isquemia. Diagnóstico
diferencial: déficit de fosfofructoquinasa (enfermedad de
Tarui o tipo 7). En tipos 5 y 7: mioglobinuria.
Diagnóstico diferencial: enfermedad de Brody
(déficit de ATPasa en retículo
sarcoplásmico). EMG miopático. A pesar de su
rareza, personalmente se ha visto a 3 familias en las cuales el
diagnóstico patológico fue de enfermedad de
McArdle, y no presentaban debilidad muscular generalizada, sino
claudicación de un grupo muscular concreto tras ejercicio
moderadamente intenso con recuperación posterior (por
ejemplo, de flexores del codo tras cargar la bolsa de la compra
desde la tienda, o de extensores de miembro inferior tras subir 3
plantas de un edificio); en el EMG de estos pacientes se
encontraron claros signos miopáticos en el trazado de
reclutamiento y en los PUM aislados (PUM "miopáticos"), e
incluyendo actividad patológica en reposo (fibrilaciones y
ondas positivas) en los músculos más
afectados.

-Tipo 7 o enfermedad de Tarui: déficit de
fosfofructoquinasa. Debilidad, contractura dolorosa,
mioglobinuria, epilepsia, ceguera cortical, opacidades corneales.
No hay fenómeno del "segundo aliento" para la
claudicación muscular que además empeora con
azúcar. No aumenta lactato. Sí aumenta CPK.
Diagnóstico diferencial con el tipo 5. EMG: normalmente
sin hallazgos de interés.

-Las otras glucogenosis, en las que la afectación
muscular parece ser que no es relevante, son: tipo 0, tipo 1 o de
Von Gierke, tipo 6 o de Hers, y tipo 8 (ligada al X;
diagnóstico diferencial con tipo 5). Parece ser que hay
afectación muscular en los tipos 13 y 14.

Autor:

Manuel Fontoira Lombos