Desarrollo embrionario y alteraciones de las uñas (página 2)

Enviado por Robert Jes�s Villacorta Carranza

Partes: 1, 2

El epitelio que recubre la parte proximal del lecho ungueal,
en la porción que corresponde aproximadamente a la
lúnula, es particularmente grueso en su parte distal. Su
estrato superior se continúa gradualmente con la sustancia
de la placa ungueal. Aquí es donde tiene lugar la
formación de la sustancia de la uña, en
consecuencia, esta región del epitelio se llama matriz
ungueal.(Fig.A) Las células de
la capa más profunda son cilíndricas bajas y entre
ellas se observan muchas mitosis.
Encima de esta capa hay otras seis a diez de células
poliédricas, a las que suman de tres a doce capas de
células más aplanadas. Esta masa entera está
atravesada por fibrillas paralelas de una sustancia especial
oncogénica. Al continuarse por el borde proximal de
la placa ungueal, estas células se queratinizan y se hacen
homogéneas.

A medida que la uña se va formando en la matriz, se va
moviendo hacia adelante. La mayoría de los autores niegan
la participación del epitelio de las otras porciones del
lecho ungueal en la formación de la sustancia de la
uña, pues piensan que la uña simplemente se va
deslizando hacia adelante sobre esta región.

A. Pliegue proximal
B. Cutícula
C. Pliegue lateral
D. Placa ungueal
E. Matriz ungueal
F. Lúnula
G. Hiponiquio

A. Epidermis
B. Cutícula
C. Lecho ungueal
D. Fibras de colágeno
E. Placa ungueal
F. Hueso
G. Epidermis
H. Borde lateral
I. Hiponiquio

Las uñas, así como el cabello, crecen de la
matriz. Las células más antiguas de crecimiento van
siendo reemplazadas por células nuevas. El promedio de
crecimiento de las uñas es de 0,1 mm cada día;
aunque esto puede variar con la edad y la herencia
individual.

Las uñas de las manos crecen mas rápidamente que
las de los pies. También las uñas crecen más
rápido en el verano que en el invierno. Las uñas de
la mano dominante (derecha o izquierda) crecen más
rápido, y las uñas de los hombres crecen más
rápido que las de las mujeres, excepto en la mujer
embarazada. El crecimiento de las uñas también
puede alterarse con enfermedades, desbalance
hormonal y el proceso de
envejecimiento.

III.- DESARROLLO
EMBRIOLÓGICO DE LAS UÑAS

Las estructuras
que dan origen a las uñas comienzan aparecer en la cara
dorsal de los dedos a las 8 – 10 semanas, un poco antes de
la iniciación del desarrollo del folículo
piloso.1 el desarrollo de la
uñas de las manos precede en cuatro semanas al de los
pies.

Las prolongaciones de las uñas aparecen como
areas engrosadas o zonas de epidermis en el extremo de cada dedo.
Posteriormente estos lechos ungueales migran hacia la
superficie dorsal, arrastrando su inervacion de la
superficie ventral. Los lechos ungueales están
rodeados lateral y próximamente por
pliegues de epidermis, los pliegues ungueales. Las celulas
del pliegue ungueal y se queratinizan para
formar la placa ungueal. Al principio, la uña en
desarrollo se encuentra cubierta de capas
superficiales de epidermis, el eponiquio que degenera
mas tarde y forma la uña, salvo en su base, donde se
mantiene como cutícula. La piel situada
bajo el borde libre de la uña es el
hiponiquio.1

A las 11 semanas la superficie dorsal del lecho
ungular comienza a queratinizarse.2

Hacia el cuarto mes de gestación la placa
ungular crece hacia el pliegue ungular principal y
alrededor del final quinto mes ya cubre por completo el
lecho de la uña.2

Las uñas de los dedos de las manos alcanzan su
extremo alrededor de la semana 32 mientras los pies llegan
a la semana 36.

Las uñas de los dedos que no han llegado a
los extremos al nacer indican un nacimiento
prematuro.2

Las mutaciones de p63 afectan el desarrollo
ungular en algunos síndromes como el AEC y EEC.
El p63 funcional es necesario para la formación y el
mantenimiento
de la cresta epidérmica apical, que es un centro
embrionario de señalización
fundamental para el crecimiento de las extremidades y
la formación de la placa de la mano. Es probable
que el Wnt7 sea importante en la adquisición
del patrón para la extremidad dorsal y por
ende para la formación de a uña. Al
contrario de lo que ocurre con la formación folicular, el
Shh no es necesario para la formación de la
placa ungular. De manera similar a la diferenciación
folicular. El LMX1b y el MSX1 son importantes para la especiacion
ungular, ambos seres están mutados en los síndromes
de uña- rotula y de Wirkop, respectivamente. El
hoxc13 parece ser un gen importante que contiene un
homeodomonio para los anexos foliculares y ungulares, por
lo menos en los modelos
murinos.1

IV
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LAS UÑAS
(Onicogénesis patológicas)

4.1 Aplasia, hipoplasia y displasias
congénitas

Las alteraciones congénitas del desarrollo ungueal se
presentan bajo el aspecto de aplasia, hipoplasia o displasia de
la placa ungueal y, por regla general, se combinan con otras
malformaciones ectodérmicasº. Una parte de los
síndromes integrados en este apartado aparecen como casos
esporádicos aislados o se repiten en miembros de
determinadas familias, por lo que entran en el círculo de
interes de los geneticistas. Los clínicos, en cambio, al no
disponer de posibilidades terapéuticas, se limitan a
registrarlos de pasada y a tenerlos en cuenta en el diagnostico
diferencial. De ahí que nos limitemos a dar noticia
escueta de estas anomalías.

4.2 Anoniquia aplasia. Ausencia congenita
de las uñas de los dedos anulares apreciada
en varias generaciones de una misma familia.

4.3 Anoniquia atrófica tarda.
Desarrollo de una anoniquia a través de la
transformación del lecho ungueal en tejido cicatrizal
blando. Esta afección invade varios dedos, se presenta
entre el quinto y octavo año de vida y es de
aparición heredo familiar.

4.4 Anoniquia queratodes . Malformación
congénita mas frecuente que la anterior, en la que las
uñas son substituidas por un tejido blando y escamoso,
equivalente a la epidermis queratinizada. Afecta a las
uñas de manos y pies.

4.5 Síndrome onicortelar Displasia osteoungueal
(síndrome onicopatelar) Sindrome ectomesodermico
heredodominante con malformaciones constantes de las uñas
asociadas a una rotula rudimentaria o ausente. Las alteraciones
ungueales afectan regularmente a los pulgares y, en orden de
frecuencia Descendente, a los dedos II, III, IV, V,
presentándose bajo la forma de Atrofia ungueal completa o
ausencia parcial de la uña, en la que típicamente
aparece distrofia de las mitades cubitales y acortamiento distal.
Al examen radiográfico se descubren exostosis en la cara
dorsal de los huesos iliacos y
otras anomalías del sistema
óseo (Laur). Como manifestaciones asociadas
inconstantes se encuentran cutis laxo, hiperextensibilidad de las
articulaciones y
malformaciones renales.

4.6 Disqueratosis congénita
(Sindrome de Zinnser-Engmann-Cole). Es una poli
displasia de presentación preferente en varones que
comienza a partir de los 10 años y se caracteriza
por una grave distrofia de las uñas, con perdida completa
o parcial de la placa ungueal y substitución por unas
laminillas corneas irregulares, pequeñas y finas. Se
encuentra además hiperhidrosis palmar y plantar,
pigmentación reticular en cue110 y extremidades, placas de
leucoplasia y hernopatias.

4.7 Displasia ectodérmica congénita. Las
heredopatias agrupadas bajo esta denominaci6n cursan con
hipotricosis, anomalias ocasionales del tallo piloso,
malformaciones de la primodenticion y ausencia o hipoplasia de
las glándulas sudoríparas y mamarias, presentando
típicamente un engrosamiento de las uñas
acompañado de retardo de crecimiento, signos que en
las formas hidr6picas constituyen a veces la única
manifestación de la enfermedad. No obstante, pueden
aparecen ciertos casos uñas hipoplasicas muy finas (fig.
2), onicolisis, perdida completa de las uñas y pterigion
ungueal (fig. 3).

4.8 Atrofias adquiridas Las atrofias ungueales
adquiridas, es decir, la presencia de uñas sumamente finas
y de crecimiento lento, de ordinario acompañadas por
fragilidad ungueal, aparecen en trastomos circulatorios
perifericos, por ejemplo en el sindrome de Raynaud, esclerodennia
progresiva y vasculopatias diabéticas. A medida que
progresa el menoscabo circulatorio, y sobre todo en las
oclusiones arteriales, se produce desprendimiento ungueal,
afectando a menudo a dedos aislados y seguido de cicatrizacion
del lecho ungueal. La cuticula ungueal puede crecer sobre estos
lechos ungueales vacios, o sobre uñas incompletas,
fijandose fuertemente en estas formaciones y constituyendo una
prolongación alar o pterigion (fig. 3),
interpretada por algunos autores como signo típico de
espasmos vasculares. El deterioro circulatorio también
puede

Ocasionar onicdlisis aislada no seguida de cicatrizacion, en
particular cuando ha ocurrido por un tiempo
limitado, como en la exposición
al frió o congelación.

La atrofia de las uñas se encuentra asimismo en
diversas dermatosis de otro tipo, por lo general en
combinación con síntomas cutáneos. En la
epidermolisis ampollar distrofica (figs. 4 y 5) apreciamos
cicatrización del lecho ungueal en la mayoría de
pacientes. No obstante, puede encontrarse únicamente finos
restos ungueales. En la edad senil ocurre con frecuencia un
adelgazamiento progresivo de las placas ungueales (atrofia
senil).

V PATOLOGÍAS DE LAS
UÑAS

5.1 Definición

Las anomalías de las uñas hacen referencia a los
problemas de
color, forma,
textura o grosor de las uñas de los dedos de las manos o
de los pies.

5.2 Nombres alternativos

Líneas de Beau; anomalías ungueales; uñas
en forma de cuchara; onicólisis; leuconiquia;
coiloniquia

5.3 Consideraciones generales

Como sucede con la piel, las uñas de los dedos de las
manos dicen mucho acerca del estado de
salud de una
persona.

La uña con hendiduras (pequeñas depresiones en
la superficie de la uña) está frecuentemente
acompañada de desmoronamiento de la misma. Igualmente,
puede presentarse el desprendimiento de la uña (la
uña se afloja y algunas veces hasta se cae).

Las crestas (elevaciones lineales) se pueden desarrollar a lo
largo de la uña en dirección longitudinal o transversal.

Las líneas de Beau son depresiones lineales que se
presentan en forma transversal en la uña del dedo de la
mano y pueden presentarse después de una
enfermedad, un trauma de la uña y con desnutrición.

La leuconiquia describe rayas o puntos blancos en las
uñas; mientras que la coiloniquia es una forma
anormal de las uñas de los dedos de la mano en donde
la uña tiene crestas levantadas y es delgada
y cóncava. Este trastorno está asociado
con una .

5.4 Causas
comunes

a) Trauma

La lesión por compresión de la base de la
uña o de su lecho puede producir deformidad
permanente.
Morderse la uña puede ser un signo de ansiedad,
tensión crónica o compulsión
incontrolable.
Quitarse o friccionarse la piel por detrás de la
porción visible de la uña, de una forma
crónica, puede hacer que la uña tome forma de
tabla de lavar.
La exposición crónica a la humedad o al
esmalte para uñas puede ocasionar uñas
quebradizas con descascaramiento de su borde.

b) Infección

Los hongos o
levaduras producen cambios en el color, la textura y la forma
de las uñas.
La infección bacteriana puede causar un cambio en el
color (uñas verdes con Pseudomonas) o cavidades de
infección dolorosas debajo de la uña o en la piel
que la circunda; y las infecciones severas pueden causar la
pérdida de la placa ungueal.
Las
verrugas virales pueden ocasionar un cambio en la forma de
la uña o la encarnación de piel debajo de
ella.

c) Enfermedades internas

Las enfermedades que afectan la cantidad de oxígeno en la sangre (como
una anatomía cardíaca anormal y
enfermedades pulmonares, incluyendo el
cáncer o la infección) pueden producir
"dedos
hipocráticos,", en los cuales la
uña tiene la apariencia de una cuchara
invertida.
La
enfermedad renal que provoca una acumulación de
productos de
desecho nitrogenado en la sangre.
La
enfermedad hepática incluyendo la insuficiencia
hepática crónica
Las enfermedades de la tiroides incluyendo el
hipertiroidismo o el
hipotiroidismo pueden producir uñas quebradizas o
separación del lecho de la uña de la placa
ungueal (onicólisis).
Una infección (especialmente de una válvula
del corazón)
puede producir
hemorragia en astilla (líneas rojas en el lecho de
la uña).
La
amiloidosis sistémica.
Una enfermedad grave o una cirugía puede producir
depresiones horizontales en las uñas (líneas de
Beau).
La deficiencia de vitaminas
puede ocasionar una pérdida del brillo o causar
fragilidad de las uñas.
La desnutrición de cualquier tipo puede afectar la
apariencia de las uñas.

d) Enfermedades de la piel

La
psoriasis puede producir hendiduras, separación de
la placa ungueal del lecho ungueal (onicólisis) y la
destrucción crónica de la placa ungueal
(distrofia de la uña).
El
liquen plano.

e) Ingestión de metales
pesados

El
envenenamiento por arsénico puede generar
líneas blancas y crestas horizontales.

VI
CONCLUSIONES

El desarrollo de las uñas se da paralelamente
al desarrollo de otras estructuras embrionarias
que a su ves contribuyen para un desarrollo
normal.
El desarrollo de uñas en el feto sirve
como referencia para llevar en cuenta el desarrollo fetal.
El desarrollo anómalo de las uñas puede
relacionarse con otras anomalías del desarrollo del
sistema
tegumentario además de otros sistemas.
Las anomalías de las uñas son indicadores
en su gran mayoría de patologías de
otras partes del organismo.
Las uñas desempeñas muchas funciones
importantes pues conjuntamente con los dedos
facilitan los actos manuales en
diferentes acciones.