Alteraciones del desarrollo del intestino anterior (página 2)

Enviado por Lorenzo Gerald Maco Ch�vez

Partes: 1, 2

Espero que este trabajo sirva
para desarrollar completamente bien el trabajo que
hemos venido realizando en el Área de Embriología, sin más que agregar,
agradeceré a los maestros, con los que he podido compartir
durante las clases y laboratorios desarrollados en el trabajo
programado por el Área ya mencionada, los conocimientos
que me han podido brindar y las dudas a las preguntas que he
tenido, muchas gracias a:

Dr. Rodil Cruzalegui Henríquez.

Dr. Javier Álvarez Carrillo.

Dr. Luis Florián Zavaleta.

Dr. Guillermo Fonseca R.

Lorenzo Gerald Maco Chávez

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL
INTESTINO ANTERIOR

Resumen: La presente monografía
desarrolla las alteraciones del intestino anterior que
embriológicamente forman a órganos del aparato
digestivo, para lo cual he hecho una subdivisión en
anomalías congénitas del esófago,
anomalías congénitas del estómago y
anomalías congénitas del duodeno, teniendo en
cuenta en cada uno de ellas la parte embriológica de
cómo se llegan a dar estas alteraciones.

Summary: This monograph develops alterations in the
foregut that embryology formed organs of the digestive system,
for which I have done a subdivision in congenital anomalies of
the esophagus, congenital anomalies of stomach and
congenital anomalies of the duodenum, taking into account each of
them in the embryology part of how they come to give these
alterations.

ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL
ESÓFAGO

Las anomalías congénitas del esófago que
a continuación desarrollare, son aquellas que se dan por
errores durante el desarrollo del esófago.

ATRESIA ESOFÁGICA Y
FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA

Durston fue el primero en señalar el caso de un neonato
con atresia esofágica en 1670. Vogt (1929) y Gross (1953)
fueron los primeros en crear una clasificación de las
diversas variantes. Desde finales del siglo XIX empezaron a
realizarse esfuerzos por corregir quirúrgicamente estas
malformaciones, pero no fue hasta 1943 cuando Haight y Towsley
tuvieron éxito.
Antes de esta fecha, todos los pacientes que se habían
sometido a reparación primaria habían muertos
(incluyendo a 32 niños
operados por Lanman). Dos años antes del primer
éxito de Haight y Towsley, Levin y Ladd tenían un
sobreviviente cada uno pero la corrección no había
sido primaria.

a. Embriología y
Patogenia:

La Atresia Esofágica y
las Fístulas Traqueoesofágicas ocurren en cada 3000
a 5000 nacidos vivos y afectan por igual a los dos sexos. Desde
el punto de vista embriológico, esófago,
estómago, tráquea y pulmones derivan del intestino
anterior. Después un tabique, el tabique
traqueoesofágico los convierte en dos tubos separados: 1)
La tráquea por delante, que luego desarrolla anillos
cartilaginosos y los primordios pulmonares, y 2) El
esófago por detrás, que se extiende desde la
faringe hasta el estómago. Este proceso se
completa durante la cuarta semana de vida fetal (cuando el
embrión tiene unos 8 mm de largo). Por razones
desconocidas, en ocasiones la separación del tubo
esofágico se lleva de manera incompleta, de arriba abajo,
lo que da lugar a atresia. En la mayor parte de los casos, el
esófago posterior no se separa totalmente de la
tráquea, lo que da lugar a distintas variedades de
Fístula Traqueoesofágicas o a hendiduras. Las
anomalías de la tráquea (atresias, estenosis y
hendiduras) pueden coexistir con defectos del esófago.

Entre la tercera y cuarta
semanas de vida fetal (cuando el embrión mide de 3 o 4 y 8
mm de largo), se completa el surco laringotraqueal, junto con la
segmentación del mesodermo parietal a cada
lado de la notocorda y la formación de esclerotomas,
miotomas y vértebras. Por tanto, la segmentación
del embrión sucede al mismo tiempo que el
árbol traqueobronquial y el esófago se separan.

En 50% de las madres de
niños con Atresia Esofágica existe polihidramnios,
lo cual es un indicador que facilita el diagnóstico prenatal. El peso de los
neonatos con Atresia Esofágica, aunada o no a
Fístula Traqueoesofágica, varía entre 800 a
4000g. (2500g en promedio); 50% pesan más de 2500 g y el
resto se considera pretérmino (<2500g).

b. Clasificación:

Existen muchas variedades y
combinaciones de Atresia Esofágica, con y sin
Fístula Traqueoesofágica, pero las 3 más
frecuentes son Atresia Esofágica proximal y Fístula
Traqueoesofágica distal (85%), Atresia Esofágica
Pura (10%) y Fístula Traqueoesofágica en H (3%); el
resto son raras. En los niños las Fístulas
Traqueoesofágicas adquiridas son poco frecuentes y, cuando
ocurren suelen deberse a cuerpos extraños. El diagnostico
temprano y el tratamiento de esta enfermedad y de las
anomalías relacionadas con ella han elevado en grado
considerable el índice de supervivencia.

1. Atresia Esofágica
con Fístula Traqueoesofágica Distal: Es la
forma más común de anomalías
esofágicas, los recién nacidos con Atresia
Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Distal
constituyen cerca de 85% del total de pacientes con defectos
esofágicos congénitos; la mitad son
pretérmino y la otra mitad tiene anormalidad
múltiples. La abertura en el esófago suele medir 1
a 2 cm. y la Fístula Traqueoesofágica se une con
mayor frecuencia a la tráquea en la carina. Existen
variantes en estos defectos; la abertura puede medir
milímetros o centímetros y la fístula puede
unirse a la parte superior de la tráquea o más
abajo, en el bronquio principal del lado derecho.

2. Atresia Esofágica
Pura o Atresia Esofágica sin Fístula
Traqueoesofágica: La Atresia Esofágica Pura es
muchos menos frecuente que la Atresia Esofágica con
Fístula Traqueoesofágica que se acaba de describir.
Hasta 40% de los pacientes son prematuros y 50% presentan,
además, otras anomalías. Como en otras formas de
Atresia Esofágica, estos niños no pueden deglutir
los alimentos o la
saliva. Como no existe Fístula Traqueoesofágica no
se observa aire en el
aparato gastrointestinal y el abdomen será notablemente
excavado. Los signos
radiológicos de un extremo superior ciego sumados por
ausencia de aire por debajo del diafragma son
patognomónicos de la Atresia Esofágica Pura.

3. Fístula
Traqueoesofágica en H o Fístula
Traqueoesofágica Aislada: La Fístula
Traqueoesofágica en H ocupa el tercer lugar en frecuencia
entre los problemas
congénitos del esófago y, aun así, su
frecuencia es de 3 a 5 % También se le conoce como
Fístula en N. Los lactantes con esta normalidad
suelen tener buen peso y rara vez presentan otras malformaciones.
El primer caso informado en Norteamérica fue descrito por
Lamb en 1873. Aunque la
comunicación traqueoesofágica congénita
sin atresia puede encontrarse en cualquier nivel, los datos acumulados
señalan que la mayoría de estas fístulas se
localizan en la porción superior de la tráquea y el
esófago, a nivel de la segunda vértebra
torácica o por encima de ella, y en general, pueden ser
alcanzados por una incisión cervical.

Distintas variantes de Atresia Esofágica
y Fístula Traquoesofágica: A) Atresia
Esofágica con Fístula Traqueoesofágica
Distal. B) Atresia Esofágica Pura. C) Fístula

Traqueoesofágica en forma de H. D) y E)
otras variantes.

Atresia y fístula
traquoesofágica. A. Atresia esofágica con
fístula (tipo D).

Existe aire abdominal. B. Atresia
esofágica sin fístula (tipo A).

Ausencia de gas abdominal. C.
Fístula traqueoesofágica sin atresia (tipo E);

t=tráquea; e=esófago

c. Anomalías
Asociadas:

Existen un gran número de anomalías asociadas a
la Atresia de Esófago (hasta en un 50% de los casos).
Clásicamente se dividen en graves y leves. Graves
serían aquellas malformaciones que por si solas requieren
tratamiento quirúrgico y cuya presencia agravaría
el pronóstico de la Atresia Esofágica. En la
literatura
encontramos alrededor del 30% de anomalías graves y un 44%
de anomalías leves.

Las anomalías asociadas graves son en orden de
frecuencia:

– Anomalías cardiovasculares: ductus permeable, CIV,
Coartación aórtica, Tetralogía de
Fallot.

– Anomalías digestivas: atresia duodenal (muestra la
característica imagen de doble
burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele. Merece
especial mención la asociación VATER
(V=vertebrales, A=anales, TE=fístula TE, R=radiales y/o
renales.

– Anomalías urológicas: hidronefrosis, agenesia
renal, riñón poliquístico, etc.

– Otras. Cromosómicas: trisomía 21,
trisomía 13, 15, 18; neurológicas: meningocele,
hidrocefalia, craneoestenosis, etc.

Entre anomalías asociadas leves, las más
frecuentes son las óseas: costovertebrales, presencia de
11 ó 13 costillas, hemivértebras, agenesia sacra
etc. Y otras como la sindactilia y el divertículo de
Meckel.

Síndromes y niños con múltiples defectos
congénitos que incluyen entre sus rasgos Atresia
Esofágica con o sin Fístula Traqueoesofágica
(según la base de datos
de Possum 1989):

d. Clínica y
Diagnóstico:

La Atresia Esofágica es una malformación
congénita que si no es diagnosticada al nacimiento y
tratada correctamente, las posibilidades de supervivencia son muy
escasas. En estos casos el diagnóstico prenatal es
difícil y no siempre posible, sin embargo existen dos
signos que nos pueden ayudar: el hidramnios que en el 30-50% de
los casos acompaña a las atresias, y la prematuridad que
la acompaña en el 34% de la casuística.

Los signos clínicos más típicos para el
diagnóstico son:

– Aumento de secreciones y saliva en boca y faringe:
sialorrea.

– Crisis de
sofocación, tos y cianosis.

Esta clínica es más evidente si se realiza toma
de alimentación oral. Ante la sospecha de
malformación esofágica nunca se debe dar
ésta, ya que el alimento provocaría una neumonía aspirativa (típica imagen
radiológica de colapso y/o condensación en segmento
posterior del LSD o en segmento 6 de LID). Se debe intentar pasar
una sonda al estómago a través de un orificio
nasal, y si la sonda se detiene y no pasa se debe practicar de
urgencia, una Rx de tórax con sonda radio-opaca. En
caso de atresia, la sonda se detiene en el bolsón superior
y se enrolla sobre él. Algunas veces, muy raras,
está justificado añadir una pequeña cantidad
de contraste a la sonda para descartar una fístula del
bolsón superior. La existencia de aire
infradiafragmático nos demostrará la existencia de
una fístula en el bolsón inferior (puede originar
distensión abdominal más marcada si se
requirió PPI como medida de reanimación. Si es muy
marcada, la gastrostomía puede aliviar dicha
situación aunque en ocasiones hace que el soporte
ventilatorio escape por esta vía, lo que hará
preciso sellar la fístula). En caso de no existir aire
intestinal se trata de una atresia tipo A sin fístula
traqueoesofágica, con depresión
abdominal.

La radiología y la ecografía además nos
ayudarán a descartar otras malformaciones asociadas.

ESTENOSIS ESOFÁGICA Y ESTENOSIS
ESOFÁGICA MEMBRANOSA

Estas variantes de la Atresia Esofágica son mucho
más raras que las descritas anteriormente. Ocurren en uno
de cada 25000 a 50000 nacidos vivos. En un principio se
pensó que eran lesiones inflamatorias adquiridas causadas
por reflujo gastroesofágico, pero han sido reclasificadas
como malformaciones congénitas verdaderas.

a.
Embriología:

Después de que se forma
el tabique traqueoesofágico y se alargan tanto el
esófago como el árbol traqueobronquial, las
células
mesenquimatosas del divertículo respiratorio quedan
incluidas en la pared del esófago en forma de epitelio
respiratorio glándulas y cartílago. Este foco
ectópico puede causar estenosis que no da de sí, la
estenosis también suele ser debida a una falta de
recanalización completa del esófago durante la
octava semana de desarrollo, pero también puede ser falta
de desarrollo de los vasos sanguíneos esofágicos de
la zona afectada.

La formación de una
membrana esofágica es similar a la de otras membranas
gastrointestinales; si ocurre una falta de recanalización
del intestino, a las 10 semanas se da la estenosis
esofágica membranosa.

b. Clínica y
Diagnóstico:

Si la estenosis es severa se desarrollará disfagia para
líquidos en primeros días/semanas de vida.
Infecciones respiratorias recurrentes, saliveo incesante o fallo
de medro pueden darse además. Pueden asociarse
anomalías congénitas como la atresia
esofágica, síndrome de
Down, anomalías cardiacas, ano-rectales, atresia
duodenal, etc. (si bien su frecuencia es muy inferior a las
asociadas a atresia de esófago).

El diagnóstico se da por Radiografías y una
confirmación endoscópica.

Visión Endoscópica de Estenosis
Esofágica

PULMÓN
ESOFÁGICO

El pulmón esofágico es una malformación
broncopulmonar derivada de una alteración del desarrollo
normal del intestino anterior. Esta malformación
está descrita en la literatura como una comunicación congénita entre tejido
pulmonar accesorio y el estómago o esófago. El
pulmón esofágico es una malformación
extremadamente infrecuente, su incidencia es desconocida y en la
literatura se encuentra descrito como casos
esporádicos.

Clínicamente se manifiestan como episodios recurrentes
de neumonía. También se ha descrito la
presentación con hemoptisis, disfagia o dificultad
respiratoria relacionada con la alimentación.

HERNIA HIATAL
CONGéNITA

Inicialmente, el esófago es muy corto. Si no se alarga lo
suficiente conforme se desarrollan el cuello y el tórax,
una parte del estómago se puede desplazar a través
del hiato esofágico hacia el tórax, causando una
hernia hiatal congénita.

ANOMALÍAS CONGéNITAS DEL
ESTÓMAGO

Las anomalías congénitas del estómago
pueden ser asintomáticas durante la lactancia y
primera infancia.

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL
PÍLORO

Se conoce como estenosis hipertrófica de píloro
(EHP) la hipertrofia de las capas circular y longitudinal del
píloro más el antro gástrico (segmento
distal del mismo) sin etiología conocida. Tiene mayor
incidencia en mujeres (una de cada 750 mujeres) que en varones
(uno de cada 150 varones).

Esta enfermedad se conoce desde muy antiguo, ya en 1778 Hezekuah
Beardsley la nombra, en 1887 Hirschprung describe el cuadro
clínico por primera vez, entre1887-1907 se inicia el
tratamiento médico y las primeras
gastroyeyunostomías; el tratamiento quirúrgico como
tal lo establece en 1907 Pierre Fredet y es ya Ramsted quien en
1912 inicia la píloroplastia, tratamiento que se mantiene
actualmente, aunque en aquel momento esta técnica
tenía una mortalidad de un 0.3%.

Los factores etiopatogénicos no son bien conocidos y se
han postulado distintas teorías: disminución de las
células nerviosas y ganglionares en el píloro
(postulada en el año 1953), inmadurez de células
ganglionares (año 1956), producción de un espasmo pilórico al
paso de la leche
provocando un edema de la mucosa (año1960), y otras
más recientes como hipergastrinemia (año 1976); la
gastrina aumenta con el estrés en
el embarazo y en
los pacientes con grupo
sanguíneo B.

a. Etiología:

Se desconoce. Apoya su origen
congénito la alta coincidencia de este proceso en gemelos
univitelinos frente a los bivitelinos.

b. Anatomía y
Patología:

Existe hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de
todo el antro gástrico, no sólo del esfínter
pilórico, hasta el inicio del duodeno. Afecta
fundamentalmente a las fibras circulares, pero también a
las longitudinales; sobreañadiéndose a la estrechez
del paso el edema de la mucosa y los espasmos ocasionales que se
producen. El antro queda reducido a un estrecho canal que se
obstruye fácilmente. Existe hipertrofia compensadora de la
musculatura lisa del resto del estómago para intentar
mantener el vaciado gástrico.

c. Clínica:

Los vómitos suelen
comenzar en la segunda o tercera semana de vida. Es raro que se
retrasen hasta el segundo o tercer mes. Suelen ser en chorro y
abundantes, con contenido solamente gástrico coincidiendo
o no con las tomas, aunque suelen vomitar tras cada una de
éstas, siendo de carácter mucoso si son muy intensos o
incluso hemorrágicos si se ha producido daño en
la pared gástrica o esofagitis. No existe perdida de
apetito. Es frecuente la oliguria y el estreñimiento. No
siempre existe intervalo libre desde el nacimiento hasta la
presentación de los primeros vómitos, como sucede
en el síndrome frenopilórico de Roviralta, en el
que hay asociada una hernia hiatal. En ocasiones existe ictericia
a expensas de hiperbilirrubinemia indirecta resultado de la
alteración de la circulación enterohepática,
la compresión de las vías biliares o la
coexistencia de una enfermedad de Gilbert.

En la exploración,
pueden observarse diversos grados de deshidratación y
desnutrición dependiendo de lo avanzado del
proceso. Se pueden ver movimientos peristálticos de
izquierda a derecha y, ocasionalmente, se consigue palpar una
masa del tamaño de una aceituna, dura, móvil y no
dolorosa a la derecha del epigastrio y por debajo del borde
hepático.

La alteración
metabólica más frecuente en estos pacientes es la
alcalosis hipoclorémica-hipopotasémica debida a los
intensos vómitos. La cifra sérica de cloruros puede
variar desde casi lo normal hasta incluso 70 mEq/l y puede
utilizarse como índice grosero del déficit de
potasio; así, si el cloro es normal, el déficit de
potasio puede ser mínimo.

d. Diagnóstico:

El diagnóstico se basa
en: la sospecha clínica y la confirmación
radiológica. La prueba radiológica princeps en esta
patología es la ecografía del píloro,
estudiándose el píloro en el plano longitudinal y
transversal.

Estenosis Hipertrófica del
Píloro

ATRESIA LIMITADA AL ANTRO
PILÓRICO

La atresia limitada al antro pilórico fue observada por
primera vez por Carder en 1733. Crooks describió la
primera membrana pilórica en 1828. Lander informó,
en 1897, de la primera membrana pilórica incompleta.

La atresia pilórica es muy rara. Representa menos de 1% de
todas las atresias y diafragmas del tubo digestivo. Cook y
Rickham encontraron una frecuencia de 0,003% durante un periodo
de 25 años en el Liverpool Regional National Center.

a. Embriología y
Patogenia:

Se desconoce la causa exacta de
esta malformación. Sin embrago, por el hecho de que ni el
antro ni el píloro presentan proliferación de la
mucosa, la causa no se relaciona con la falta de
recanalización. Más bien, se especula que la falta
de continuidad del tubo endodérmico antes de las ocho
semanas da lugar a la formación de una membrana astral.
Debido a la fijación temprana y a que la
circulación colateral de estómago y duodeno es
excelente, es poco probable que el factor causal se un accidente
vascular in útero.

b. Clínica:

– Durante la gestación: polihidramnios y CIR.

– Recién nacido de bajo peso.

– Vómitos NO biliosos persistentes desde los primeros
días de vida, junto con distensión abdominal ALTA y
vientre excavado; y peristalsis visible.

– Rotura gástrica.

c.
Diagnóstico:

– Ecográfico durante la gestación.

– Radiología: aire confinado al estómago.

MICROGASTRIA CONGéNITA

Esta anormalidad fue descrita en 1894 por Dide, durante la
necropsia de un adulto. Blank y Chisholm publicaron el
seguimiento durante 26 años de un paciente con
microgastria congénita diagnostica en 1947.

a. Embriología y
Etiología:

La microgastria es una
malformación congénita rara que se caracteriza por
un pequeño estómago tubular, megaesófago y
rotación gástrica incompleta. Se han registrado
múltiples anormalidades coexistentes, entre ellas,
malrotación, situs inversus y asplenia. A menudo se
encuentran también anomalías
musculoesqueléticas, como micrognatia, hipoplasia radial y
cubital e hipoplasia ungueal.

b. Clínica:

Comienzo insidioso. Fallo de
medro más vómitos y/o RGE (neumonía
aspirativa).

c.
Diagnóstico:

Radiografía con contraste: muestra un pequeño
estómago tubular asociado en la mayoría de los
casos a megaesófago y RGE. En ocasiones presentan
malrotaciones.

DUPLICACIÓN DEL ESTÓMAGO Y
EL DUODENO

Reginald Fitz utilizó el término duplicación
para referirse a lo que el suponía que eran remanentes
quísticos del conducto onfalomesentérico. Luego se
describieron otros tipos de anormalidades quísticas del
tubo digestivo y en 1952, Gross et al, propusieron que el
término de duplicación se utilizaría para
todas las anomalías de este tipo, independientemente de su
ubicación, morfología
o derivación embrionaria. Las duplicaciones
gastroduodenales constituyen menos de 10% de todas las
duplicaciones del tubo gastrointestinal. Rowling las
clasificó en 1959, aplicando los criterios siguientes: 1)
la pared del quiste prosigue con la del estómago; 2) el
quiste se encuentra rodeado de músculo liso que se funde
con el músculo del estómago, y 3) la pared del
quiste está revestida de epitelio del tubo digestivo. En
1979 Schwartz et al, describieron una duplicación
gástrica ectópica separada del estómago, que
no cumplía con el criterio de continuidad de la pared del
quiste con a del estomago.

a. Embriología y
Patología:

Bremen propuso que las
duplicaciones gastroduodenales eran resultado de un error en la
recanalización, en el cual había coalescencia de
vacuolas dentro de la pared del conducto embrionario o fusión
de pliegues longitudinales del epitelio para formar un tubo
hueco. Esta descripción puede aplicarse a las
duplicaciones duodenales, pero el estómago del
embrión no atraviesa por una etapa de proliferación
de la mucosa y recanalización. McLetchie et al,
propusieron una teoría
distinta en la cual adherencias anormales entre la notocorda y el
endodermo del embrión forman un divertículo por
tracción y desorganizan el endodermo a medida que el
embrión crece. Torma señaló que esta
teoría podría explicar la frecuente coexistencia de
duplicación gástrica, esofágica y
pancreática. Las duplicaciones gástricas son
estructuras
esféricas cerradas sobre la curvatura mayor del
estómago, que pueden acompañarse de quistes
enterógenos ubicados en el mediastino posterior, el
esófago o el duodeno. Las duplicaciones gástricas
pueden ser tubulares o quísticas y la mayor parte miden
menos de 12 cm. de diámetro. Wieezorek et al, encontraron
que un 82% de las duplicaciones gástricas son
quísticas y no se comunican con este el estómago,
mientras que 18% son tubulares y si se comunican con este
órgano. Se han registrado varios casos en que el tejido
pancreático ectópico reviste el quiste, junto con
mucosa gástrica. En raras ocasiones, las duplicaciones
gastroduodenales pueden se grandes estructuras tubulares que
atraviesan el diafragma y se relaciones con anormalidades de las
vértebras cervicales y torácicas superiores.

Duplicación de Estómago

b. Clínica:

– Masa abdominal.

– Si impide o retrasa el vaciamiento ⇒ vómitos.
Similar a una estenosis pilórica.
Disfagia.

– Ulceración de la pared
del quiste ⇒ hematemesis o melenas.

– Ulceración al
peritoneo ⇒ peritonitis.

– Fístula a colon.

– Torsión
/ volvulación si el quiste es pediculado.

c.
Diagnóstico:

– Palpación.

– Radiografía baritada.

– Ecografía.

– RNM

– Tc.

ANOMALÍAS CONGéNITAS DEL
DUODENO

ATRESIA Y ESTENOSIS
DUODENAL

En 1877 Theremine publicó 11 casos de atresia duodenal. En
1900 Cordes describió las manifestaciones clínicas
de la malformación y revisó 56 casos publicados;
ninguno sobrevivió. La primera operación de atresia
duodenal que tuvo éxito fue publicada por Ernst en 1916.
Webb y Wangenstein afinaron la técnica quirúrgica y
en 1931 localizaron sólo nueve sobrevivientes. Ladd y
Gross desarrollaron las técnicas
que se usan en la actualidad para el tratamiento
quirúrgico.

a. Embriología y
Patología:

Se piensa que la atresia
duodenal ocurre por falta de recanalización de la luz del duodeno o
por persistencia de la proliferación epitelial que sucede
entre la cuarta y quinta semanas de la gestación. Con
menor frecuencia, un páncreas anular causa
comprensión externa de la segunda porción del
duodeno. Esto ocurre cuando la punta de la yema
pancreática ventral se fija a la pared del duodeno y, al
momento de la rotación, pasa por el lado derecho de
éste y se fusiona con la cara dorsal del páncreas
anular, pero también puede surgir de una muesca
extrínseca o por venas porta previas al duodeno. La
atresia duodenal puede presentarse como un diafragma intacto o
una membrana formada por mucosa y submucosa, como un
cordón fibroso que conecta los dos extremos ciegos del
duodeno, o como un espacio entre 2 extremos duodenales ciegos. La
atresia tipo I es la más frecuente; en 15 a 30% de los
casos es proximal a la ampolla de Vater y en 70 a 85% se localiza
en esta estructura, o
después de ella.

b. Incidencia:

La incidencia de la
obstrucción congénita del duodeno es de uno en
10000; cerca de 50% de los recién nacidos son
pretérmino y la razón de mujeres a varones es de
2:1 o mayor. La frecuencia relativa de las distintas formas de
obstrucción duodenal congénita en los neonatos es:
atresia duodenal en 42% y diafragma duodenal en 23%.

c. Malformaciones
Asociadas:

Entre 10 y 30% de los neonatos
con atresia duodenal tiene síndrome de Down. Los
lactantes con atresia duodenal tienen alto riesgo de
presenta otras anomalías congénitas que ponen en
peligro su vida, como son atresia esofágica (10 a 20%),
malrotación (20%), cardiopatía congénita (10
a 15%) y anormalidades anorrectales (cerca de 5%). En
términos globales, cerca de 33% de los lactantes que
sufren obstrucción duodenal congénita tienen una
anormalidad congénita que pone en peligro su vida, y 50%
de ellos tienen múltiples anomalías. La
combinación de atresia duodenal, atresia esofágica
y anomalías anorrectales casi siempre conlleva
anormalidades en otros sistemas y casi
siempre es mortal.

d. Tipos:

Hay diferentes tipos de
obstrucción duodenal:

a. En relación a su forma anatómica:

i. Completa, con frecuencia membranosa.

ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada por
páncreas anular.

b. En relación al lugar de atresia:

i. Supravateriana, excepcional.

ii. Infravateriana, las más frecuentes.

e.
Diagnóstico:

Diagnóstico se realiza por la clínica y la
radiología. La imagen radiológica es típica.
Existen dos únicas burbujas de aire en la cavidad
abdominal, que corresponden a estómago y duodeno. Si la
obstrucción es infravateriana los vómitos son
biliosos.

Estenosis del Duodeno, obsérvese la burbuja.

CONCLUSIONES

Las anomalías
congénitas del Esófago más comunes son:
Atresia Esofágica y Fístula
Traqueoesofágica, Estenosis Esofágica Y Estenosis
Esofágica Membranosa Pulmón Esofágico,
Hernia Hiatal Congénita

Las anomalías
congénitas del Estómago más comunes son:
Estenosis Hipertrófica del Píloro, Atresia Limitada
al Antro Pilórico, Microgastria Congénita,
Duplicación del Estómago y el Duodeno

Las anomalías
congénitas del Duodeno más comunes son: Atresia y
Estenosis Duodenal.

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Wyllie, Robert; Hyams,
Jefrey. 2000. GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICA. Edit.
McGraw-Hill Interamericana. 2da Ed. –
México.

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Autor:

Lorenzo Gerald Maco Chávez

Profesores:

Dr. Rodil Cruzalegui Henriquez.

Dr. Javier Álvarez Carillo.

Dr. Luis Florián Zavaleta.

Dr. Guillermo Fonseca.