Anomalías del desarrollo del páncreas. Embriología (página 2)
Tratamiento y pronóstico
Los pacientes con ataques recurrentes de pancreatitis
agudas atribuibles a páncreas dividido pueden beneficiarse
de la esfinterotomía endoscópica de la papila
menor, después de la cual se coloca una
endoprótesis
pancreática a través de la papila, para proteger al
conducto contra el edema y la inflamación. Aunque esta modalidad
terapéutica parece disminuir las crisis de
pancreatitis aguda, la esfinterotomía menor no es eficaz
en los pacientes que experimentan pancreatitis
crónica.
Etiología y patogenia
El páncreas anular se caracteriza por una banda de
tejido pancreático que encierra a la segunda
porción del duodeno. El anillo es, probablemente,
resultado de fusión
entre las porciones pancreáticas ventral y dorsal, en
tanto giran alrededor del duodeno durante los primeros dos meses
del desarrollo
embrionario. El páncreas anular se acompaña de
otros defectos congénitos, como síndrome de
Down, divertículo de Meckel, mal rotación
intestinal, fisuras traqueosofágicas, ano imperforado y
anomalías cardiacas.
FIGURA Nº02 Páncreas
anular.
Cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento
Durante el primer año de vida la mayoría de los
pacientes manifiestan vómito y
desmedro, resultantes de obstrucción duodenal. En
ocasiones se diagnostica páncreas anular durante la vida
adulta cuando los pacientes se quejan de plenitud posprandial o
flatulencia, y en algunos desarrollan hemorragia gastrointestinal
y pancreatitis aguda.
Los individuos sintomáticos requieren derivación
quirúrgica del segmento obstruido. No se recomienda la
sección del anillo, por la gran frecuencia de
fístulas pancreáticas posoperatorias.
FIGURA Nº03 Páncreas
anular.
Etiología y patogenia
Pueden encontrarse residuos aberrantes de tejido
pancreático en cualquier parte del tubo digestivo, y rara
vez en sitios extraabdominales como el pulmón. La causa
probable es las diferenciaciones anormales de las células
madre endodérmicas pluripotenciales.
FIGURA Nº04
Fotomicrografía del páncreas
heterotópico
Cuadro clínico, diagnóstico y
tratamiento
Una proporción de 75% de los residuos
pancreáticos se encuentra en la submucosa del
estómago y del intestino delgado.
Estas lesiones se ulceran en ocasiones, lo que da lugar a
hemorragia gastrointestinal.
Como los residuos pancreáticos contienen todo el
complemento histológico del tejido pancreático
normal, hay un riesgo
extremadamente pequeño de adenocarcinoma, tumores de
células
insulares o seudoquistes desarrollados a partir de estos
restos.
FIGURA Nº05
Fotografía de un páncreas heterotópico
La agenesia del páncreas es una anomalía
congénita rara que origina insuficiencia endocrina y
exocrina absolutas. En caso de hipoplasia del páncreas,
llamada también seudohipertrofia pancreática
lipomatosa, los islotes de Langerhans están intactos, pero
las células acinares han quedado sustituidas por el tejido
graso. Aunque no han podido aclararse los mecanismos que
participan en la producción de este trastorno, cabe pensar
en una infección intrauterina que podría ser la
lesión primaria que trastorna el desarrollo
embrionario de la glándula exocrina.
Los quistes pancreáticos congénitos suelen ser
solitarios y esporádicos, pero son múltiples en
caso de algunos trastornos hereditarios, enfermedad renal
poliquística, fibrosis quística y síndrome
de von Piel –
Lindau.
Las lesiones asintomáticas no requieren tratamiento,
pero en el caso de quistes sintomáticos se prefiere la
enucleación quirúrgica.
FIGURA Nº06 Fotografía
de un páncreas con quistes.
Incidencia y epidemiología
La fibrosis quística, enfermedad autonómica
recesiva con una incidencia de 40 en 100 000 recién
nacidos vivos en la población de raza blanca, es la enfermedad
hereditaria más frecuente del páncreas
exocrino.
FIGURA Nº07 Ecografía
de que muestra una
fibrosis quística en el páncreas.
Etiología y patogenia
El gen de la fibrosis quística codifica una
proteína conductora (canal) del cloruro, denominada
proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la
fibrosis quística. Este gen origina pérdida de un
solo aminoácido, que constituye cerca de 70% de los alelos
mutantes en los pacientes con fibrosis quística y que
impide el transporte de
la proteína CFTR hacia la superficie celular. En
condiciones normales, la secreción de cloruro por medio de
CFTR activa el intercambio entre cloruro y bicarbonato y promueve
el desplazamiento transcelular de sodio y agua. Un
defecto en la función de
la CFTR trastorna la secreción apical de bicarbonato, lo
mismo que la secreción transcelular de sodio y agua. La
dilución y la alcalinización defectuosas
resultantes ocasionan espesamiento de las secreciones
pancreáticas ricas en proteínas
y, por último, obstrucción ductal y
desintegración acinar. Conforme avanza la enfermedad, la
autodigestión pancreática contribuye a la
lesión del páncreas que culmina en fibrosis difusa
y degeneración quística.
Cuadro clínico
Las manifestaciones pancreáticas de la fibrosis
quística son evidentes a los dos años de edad en
80% de los pacientes. La primera complicación es el
íleo meconial, que ocurre en 15% de los casos y que se
manifiesta durante la primera semana de la vida en forma de
distensión abdominal, vómito bilioso y
evacuación retrasada de meconio.
La presentación clínica más frecuente de
la insuficiencia pancreática es el aumento deficiente de
peso y el retraso del crecimiento a pesar de una ingesta
calórica suficiente. Durante los primeros meses de la vida
las evacuaciones son acuosas, pero más tarde, durante el
primer año, son abultadas y grasosas, fenómenos
característicos de la esteatorrea.
Pueden ocurrir deficiencias de las vitaminas
liposolubles A, D, E y K a cualquier edad, con esteatorrea
importante.
Son frecuentes los trastornos hepatobiliares en enfermos de
fibrosis quística, pero la enfermedad de mayor
trascendencia clínica es la cirrosis biliar focal.
Resultados de los estudios de diagnóstico
Estudios de laboratorio
Los pacientes que sufren fibrosis quística manifiestan
diversas anomalías de laboratorio,
puede ocurrir hipoproteinemia resultante de catabolia y
malabsorción crónica.
La afección hepática se caracteriza por
elevaciones inespecíficas de los valores de
la química
hepática, con un incremento desproporcionado en las
concentraciones de fosfatasa alcalina. Las deficiencias de
vitamina K o vitamina B12 pueden expresarse por
prolongación del tiempo de
protrombina o anemia
macrocítica, respectivamente.
Prueba del sudor
El método
preferente para confirmar el diagnóstico de la fibrosis
quística es la prueba del sudor. Cuando se le encarga a un
laboratorio experto, las concentraciones de sodio y cloruro en el
sudor tienen una sensibilidad de 99% para identificar a los
sujetos homocigotos afectados. El sudor de los pacientes que
tienen fibrosis quística contiene, de manera
característica, concentraciones de sodio y de cloruro que
pasan de 77 y 74 meq/L, respectivamente, dada la
disminución del contenido de agua en el sudor. Pueden
obtenerse resultados positivos falsos en caso de
deshidratación, edema, insuficiencia cardiaca congestiva,
desnutrición, insuficiencia suprarrenaly
diabetes
insípida.
Tratamiento y pronóstico
En la evolución natural de la fibrosis
quística predominan infecciones pulmonares recurrentes,
trastornos del crecimiento y desnutrición. La
mejoría del tiempo promedio de supervivencia a cerca de 30
años se debe a adelantos recientes en la
terapéutica.
La restitución de enzimas
pancreáticas alivia la esteatorrea y corrige las
deficiencias nutricionales. Las grandes dosis de enzimas y la
supresión de la producción de ácido
gástrico con antagonistas del receptor de H2
garantizan el depósito adecuado de enzimas intactas en el
intestino delgado. Los pacientes que tienen deficiencias de
vitaminas A, B, E y K deben recibir complementos de éstas.
Si persiste la desnutrición grave de proteínas y
calorías a pesar de estas medidas,
quizá se requieran modalidades nutricionales enterales o
parenterales.
La obstrucción del intestino delgado por meconio o el
bolo de alimento digerido en parte y enclavado pueden confirmarse
mediante estudio radiográfico con enema de meglumina
(Gastrografin). La gran osmolaridad de este material de contraste
hidrosoluble estimula la secreción luminar de agua, que
podría desintegrar la impacción.
La pancreatitis hereditaria es un síndrome autosómico luminante que se caracteriza por
ataques recurrentes de pancreatitis, con avance frecuente a
pancreatitis crónica. La edad promedio de inicio es 10
años. Aun no se definen con claridad las alteraciones
genéticas y los mecanismos fisiopatológicos de este
síndrome; sin embargo, los investigadores han identificado
una mutación potencialmente patógena en el gen del
tripsinógeno catiónico.
FIGURA Nº08 Fotografía
de un pancreatitis hereditaria.
Síntomas
Los pacientes con pancreatitis hereditaria desarrollan
indigestión, dolor crónico, pseudosquistes
pancreáticos, trombosis venosa esplénica y zonas de
estreches en la porción mas distal del conducto
biliar.
El síndrome de Shawachman es un trastorno
autosómico recesivo que se caracteriza por insuficiencia
pancreática exocrina, neutropenia, disostosis
metafisiaria.
Tiene una incidencia de 5 en 100,000 recién nacidos
vivos y es, después de la fibrosis quística, la
segunda causa mas frecuente de insuficiencia pancreática
en niños.
Pequeños grupos de
células pancreáticas separadas del
páncreas, que se encuentran en ocasiones
en la pared del estómago o del intestino que poseen una
estructura
similar a la del páncreas, pero no pueden
desempeñar la misma función.
FIGURA Nº Páncreas
accesorio
BIBLIOGRAFÍA
Keith L. Moore, T.V.N Persaud. 2004. Embriología Clínica.
Séptima edición. Editorial Elsevier. España.
James
Larsen
William.2003.Embriología
humana.Primera edición. Editorial Elsevier. Madrid-España
Autor:
Albert Leonard Medina Espinoza
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