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Alteraciones del Desarrollo Pulmonar (página 2)




Enviado por Elmer Loja Vega



Partes: 1, 2

HIPOPLASIA PULMONAR

Definición:

 Enfermedad que se caracteriza por una notable
reducción del volumen
pulmonar.

Causas y consecuencias.

Las causas principales de la hipoplasia pulmonar se
deben a la  disminución del número de
segmentos pulmonares o de sacos aéreos terminales como
consecuencia de ello suele presentar ciertas respuestas a ciertas
condiciones que disminuyen el volumen de la cavidad pleural, y
por tanto restringen el crecimiento de los pulmones. Por ejemplo,
en animales de
experimentación se ha producido hipoplasisa pulmonar
reduciendo la cavidad pleural al inflar un balón en su
interior mientras el feto esta en
el útero.

Otra causa se debe a las hernias diafragmáticas
congénitas (
Consiste en una ausencia de cierre en los
canales pericardioperitoneales que permite el paso de las
vísceras abdominales en desarrollo a
la cavidad pleural). Si la masa de vísceras
desplazadas  es lo suficientemente grande,
entorpecerá el crecimiento del pulmón de ese lado
produciendo una hipoplasia pulmonar.

Sin embargo, si la hernia ha producido una hipoplasia pulmonar
grave, el recién nacido puede morir por insuficiencia
respiratoria incluso aunque se repare la hernia, ya que los
pulmones son demasiado hipoplásicos para mantener la vida
extrauterina.

Otras malformaciones diferentes pueden producir hipoplasia
pulmonar por reducción del volumen toracico
:

Si el desarrollo del tejido muscular diafragmático es
insuficiente, el diafragma excesivamente elástico permite
que el contenido abdominal subyacente haga protrusión o se
eventre en la cavidad pulmonar. Esta situación puede
provocar hipoplasia pulmonar, que pude llegar a ser mortal.

Otra causa típica de hipoplasia pulmonar es el
oligohidramnios
. Presumiblemente el oligohidramnios provoca
hipoplasia pulmonar al permitir que la pared uterina comprima el
tórax fetal. El oligohidramnios que se produce por ruptura
prematura de la membrana también pude generar hipoplasia
pulmonar.

SECUESTRO PULMONAR CONGéNITO

Definición:

El secuestro
pulmonar es una malformación que se observa en el 6% de
todas las malformaciones pulmonares. Se trata de una
porción de tejido pulmonar que recibe
vascularización sistémica (no pulmonar) y que
habitualmente no se comunica con el árbol traquebronquial.
Es decir el secuestro pulmonar corresponde a zonas del
parénquima pulmonar que no funcionan, no realizan
intercambio gaseoso y tienen irrigación propia, una
irrigación sistémica que proviene principalmente de
la aorta; puede ser de la aorta torácica, la aorta
abdominal, del tronco celíaco por el diafragma y por las
intercostales.

 La localización habitual de los secuestros
pulmonares es basal posterior en el hemitórax
izquierdo.

Según que este rodeada de tejido pulmonar funcionante o
no, pueden clasificarse en secuestro extralobar o intralobar.

 En el caso del secuestro pulmonar extralobar todo
el tejido pulmonar anómalo se encuentra rodeado por un
recubrimiento pleural propio, unido a mediastino, no existiendo
comunicación con árbol
traqueobronquial, aunque pueden existir fístulas con el
aparato
digestivo, en estos casos el secuestro extralobar se suele
diagnosticar tras una historia de infecciones
pulmonares recurrentes, siendo infrecuente su asociación
con otras anomalías congénitas.

El secuestro extralobar habitualmente es asintomático,
tan sólo cuando existen fístulas digestivas
asociadas puede dar clínica precoz.

 Por su parte, el secuestro intralobar es
sintomático con mas frecuencia, son las infecciones
pulmonares recurrentes las que nos ponen en aviso sobre su
posibilidad. La detección del secuestro intralobar durante
los primeros meses de vida es infrecuente

Causas:

Derivaría de un brote pulmonar accesorio que ocurre
durante el periodo embrionario.

SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA

Definición:

 Esta enfermedad afecta alrededor de un 2% de los
niños
recién nacidos y los prematuros son más
susceptibles. Poco después de nacer estos lactantes
desarrollan una respiración rápida y dificultosa.
Este síndrome también se conoce como enfermedad
de la membrana hialina
(EMH). Se estima que un 30% de todas
las patologías neonatales se deben a la EMH o sus
complicaciones.

Causas y consecuencias:

La deficiencia de líquido surfactante es un motivo
de EMH
. Los pulmones están menos insuflados y los
alvéolos contienen un líquido con gran 
contenido proteico que recuerda una membrana hialina o
vidriosa. Se cree que esta membrana deriva de una
combinación de sustancias en la circulación y del
epitelio pulmonar lesionado. Se ha sugerido que la asfixia
intrauterina
prolongada puede producir alteraciones
irreversible en las células
alveolares de tipo II, que serian incapaces de producir
surfactante, pero la tiroxina , que participa en la
maduración pulmonar fetal, constituye potente estimulador
de la producción de esta sustancia.

El tratamiento con glucocorticoides durante el embarazo
acelera el desarrollo pulmonar fetal y la producción de
surfactante
. Este hallazgo ha llevado a la utilización
clínica rutinaria  de corticosteroides (betametasona)
para prevenirla. Además, la
administración de surfactante exógeno
(tratamiento sustitutivo con surfactante) reduce la
gravedad de SDR y la mortalidad neonatal.

LÓBULO DE LA VENA Á CIGOS

Definición:

Enfermedad en la cual aparece un lóbulo en el
pulmón derecho en aproximadamente el  1% de las
personas.

Causas y consecuencias:

Se desarrolla cuando el bronquio apical crece en sentido
superior y medial respecto al cayado de la vena ácigos, en
lugar de hacerlo de manera lateral. Como consecuencia de ello, la
vena se halla en el fondo de una cisura en el lóbulo
superior, produciendo un contorno lineal en la radiografía
pulmonar.

QUISTES PULMONARES CONGéNITOS

Definición:

 Son quistes (llenos de líquido o de aire) se forman
por dilataciones de los bronquios terminales o mayores; pueden
ser pequeños y múltiples y se suelen localizar en
la periferia de estos órganos.

Causas y consecuencias:

Probablemente son debidos  a una alteración del
desarrollo bronquial durante la vida  fetal tardía y
cuando están presentes varios quistes, los pulmones
adquieren un aspecto en panal en las radiografías y como
las estructuras
quísticas del pulmón suelen drenar de una manera
insuficiente, es habitual que ocasionen infecciones
crónicas

AGENESIA DE LOS PULMONES

Definición:

 Es la enfermedad que se caracteriza por la ausencia de
los pulmones.

Causas y consecuencias:

Se produce cuando la yema pulmonar no se diferencia en
bronquios derecho e izquierdo y no continúa creciendo. Los
errores en el patrón de ramificación pulmonar
(morfogénesis por ramificación) durante los
periodos embrionarios y fetal precoz producen alteraciones que
varían desde un numero anormal de lóbulos
pulmonares o segmentos bronquiales a la ausencia de un 
pulmón completo. Por ultimo, las alteraciones en la
subdivisión de los bronquios respiratorios terminales
producen una escasez de
alvéolos, incluso  aunque el resto del árbol
bronquial sea normal.

Algunas de estas alteraciones se deben a alteraciones
moleculares y celulares intrínsecas de la
morfogénesis por ramificación.

La agenesia de un solo pulmón es la mas común
que la bilateral, pero ambos trastornos son poco frecuentes. La
agenesia pulmonar unilateral es compatible con la vida. El
corazón
y otras estructuras mediastinicas se desplazan hacia el lado
afectado y el pulmón existente se hiperexpande.

MALFORMACIÓN ADENOMATOSA QUÍSTICA

Se caracteriza por un crecimiento excesivo de los bronquiales
terminales, que no están conectados adecuadamente con el
espacio sacular, por lo tanto se van formando unas masas muy
pequeñas, tiene aparición esporádica, no hay
relación con sexo, edad,
raza ni con predisposición familiar; correspondería
a entre 20% y 40% de todas las operaciones
pulmonares por malformaciones pulmonares. Por lo general es
unilateral, afecta un lóbulo, en un gran porcentaje, y en
la mayoría de los casos es basal. Se puede
acompañar de hidrops fetal y de polihidroamnios.

Se clasifican en tres tipos, de acuerdo a los quistes: cuando
predomina la parte quística, corresponde al tipo I, cuando
hay equilibrio
entre lo adenomatoso y lo quístico corresponde al tipo II,
y cuando es netamente adenomatoso y sólido, es de tipo
III, que sería el más grave, pues produce las
compresiones en el periodo fetal, con mayor riesgo de
desarrollar un hidrops fetal. Se ha visto que en 10% a 20% de los
casos puede disminuir de tamaño durante la
gestación y que, en un quinto de los casos, se asocia a
malformaciones de otros sistemas

Consecuencias:

En el periodo fetal puede comprimir estructuras vecinas,
dificultar el retorno venoso al corazón, producir el
hidrops o comprimir estructuras como el esófago, y puede
producir polihidroamnios

PULMÓN ACCESORIO

 La presencia de un pequeño pulmón
accesorio (secuestro pulmonar) es muy poco común.
Casi siempre se localiza en la base de del pulmón
izquierdo. No se comunica con el árbol traqueobronquial y
su irrigación sanguínea suele ser de origen
sistémico en lugar de pulmonar.

QUSTE BRONCOGéNITO

Definición:

Los quistes broncogénicos son formaciones
quísticas pulmonares o mediastínicas que
corresponden a un remanente del intestino primitivo anterior y
que se producirían en la fase embrionaria. Están
revestidas de epitelio ciliado bronquial, poseen una delgada
pared propia, en su interior pueden contener cartílago,
músculo liso, y glándulas bronquiales. Algunos de
ellos pueden estar llenos de secreción mucosa, producida
por estas glándulas. Algunos pueden presentar una
comunicación con la vía aérea, y en esos
casos se puede observar niveles hidroaéreos

Según su localización, se clasifican en:
paratraqueales, carinales, paraesofágicos, hiliares, e
incluso extrapulmonares, como abdominales o cutáneos.
El diámetro puede variar de dos a diez centímetros,
generalmente son únicos. Tienen mayor frecuencia de
ubicación en el mediastino, preferentemente a derecha.

Causas:

Se producen por una yemación anómala del
intestino anterior.

Consecuencias:

Muchas veces estos quistes pueden comprimir estructuras
vecinas, como un bronquio, y mostrar una imagen sugerente
de un enfisema lobar congénito

Corresponde a entre 15% y 20% de las lesiones quísticas
del pulmón y, en 20% de los casos, puede ser
asintomática.
PULMÓN ESOFÁ GICO: CASO CLÍNICO

El pulmón esofágico es una malformación
congénita muy infrecuente que se produce por una
alteración en el desarrollo normal del intestino anterior.
Consiste en la presencia de tejido pulmonar conectado con el
esófago. Clínicamente se puede manifestar como
neumonías recurrentes, dificultad respiratoria o disnea
que aparece junto con la alimentación.
Objetivo:
Reportar el primer paciente portador de esta malformación
tratado en nuestra institución. Caso Clínico:
Lactante masculino, 4 meses de edad, con neumonías
recurrentes del lóbulo superior derecho. El estudio con
imágenes y endoscopía,
confirmó la presencia de un pulmón supernumerario
que estaba comunicado con el tercio medio del esófago. El
paciente fue sometido a una resección quirúrgica de
la malformación. Evoluciona favorablemente con
mejoría de sintomatología. Conclusión: El
pulmón esofágico es una malformación poco
frecuente que debe ser sospechada en pacientes con
sintomatología respiratoria recurrente. El estudio con
imágenes y endoscopía permite precisar el diagnóstico.

(Revista
Chilena v. 77 n.6 Santiago dic. 2006)

ENFISEMA LOBAR CONGéNITO

Definición:

El enfisema lobar congénito es la
hiperinsuflación progresiva de uno de los lóbulos
pulmonares, con compresión (efecto de masa) del tejido
pulmonar adyacente y desviación del mediastino.
Corresponde a entre 14% y 21% de las resecciones pulmonares por
malformaciones, según las distintas series y la
relación hombre:
mujer es de 2:1;
en 14% de los casos se ha visto relación con otras
malformaciones

Causas: En la mitad de los casos no se encuentra la
causa y, en la otra mitad, se encuentra que en el mayor
porcentaje se trata de una obstrucción intraluminal, ya
sea por: repliegue de la mucosa bronquial, rotaciones, mucus y,
en 2% de los casos, sería extrínseca, por anillos
vasculares y adenopatías mediastínicas,
también tiene una presentación esporádica,
ocasionalmente familiar.

CONCLUSIONES

  1. La alteración de los factores tales como el espacio
    torácico adecuado para el crecimiento pulmonar, los
    movimientos de respiración fetal y el volumen apropiado
    de líquido amniótico; producirá
    alteraciones en el desarrollo pulmonar
  2. la baja cantidad de líquido amniótico
    (oligohidramnios) conlleva a una hipoplasia pulmonar.
  3. la hernia diafragmática congénita y
    la  disminución del número de
    segmentos pulmonares o de sacos aéreos terminales son
    otras de las causas de la hipoplasia pulmonar.
  4. la deficiencia del líquido surfactante ocasiona el
    síndrome de dificultad respiratoria.
  5. El hallazgo de corticosteroides (betametasona) y la
    administración de surfactante
    exógeno (tratamiento sustitutivo con surfactante)
    reduce la gravedad de SDR y la mortalidad neonatal.
  6. el desarrollo y crecimiento del bronquio apical en sentido
    superior y medial respecto al cayado de la vena ácigos,
    en lugar de hacerlo de manera lateral ocasiona el
    síndrome de lóbulo de la vena ácigos.
  7. Los errores en el patrón de ramificación
    pulmonar (morfogénesis por ramificación) durante
    los periodos embrionarios y fetal precoz producen alteraciones
    que varían desde un numero anormal de lóbulos
    pulmonares o segmentos bronquiales a la ausencia de un 
    pulmón completo.
  8. La agenesia de un solo pulmón es  compatible
    con la vida, además es la más común que la
    bilateral, aunque ambos trastornos son poco frecuentes.
  9. La localización más frecuente del
    pulmón accesorio es  en la base del pulmón
    izquierdo.
  10. Resultados de estudios publicados en una revista chilena
    concluyen que el pulmón esofágico es una
    malformación poco frecuente que debe ser sospechada en
    pacientes con sintomatología respiratoria recurrente y
    que  el estudio con imágenes y endoscopía
    permite precisar el diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Langman y Sadler. EMBRIOLOGIA MEDICA CON ORIENTACIÓN
    CLÍNICA 10a. Ed, 2004.
  2. Moore, keight y Persand. EMBRIOLOGÍA CLÍNICA.
    7ma edición. Mc Graw-Hill Interamericana.
    México, 2004.
  3. Revista  Chilena de  Pediatría. V. 77 n.
    6; Santiago diciembre-2006
  4. Dr. José Uberos Fernández (Profesor
    Asociado en Ciencias de
    la Salud Universidad  de Granada)

 

 

Autor:

Elmer Loja Vega

Perú

29/09/08

Partes: 1, 2
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