Alteraciones del desarrollo de la pared abdominal. Embriología (página 2)

Feto con síndrome de Edwards que
presento onfalocele

FRECUENCIA DE OCURRENCIA

Un onfalocele de tipo "pequeño" (con sólo una
pequeña porción del intestino que sobresale del
abdomen) se presenta en uno de cada 5000 nacidos vivos.

Un onfalocele de tipo "grande" (con intestinos, hígado
y demás órganos que sobresalen del abdomen) se
presenta en uno de cada 10.000 nacidos vivos.

El onfalocele afecta más niños
que niñas.

IMPLICACIONES CLÍNICAS

Debido a que algunos o todos los órganos abdominales se
encuentran fuera del cuerpo, la infección es una
preocupación, especialmente si la membrana protectora que
circunda a los órganos se quiebra.
Además, un órgano puede perder la irrigación
sanguínea si se comprime o se dobla. Una pérdida de
flujo sanguíneo puede dañar al órgano
afectado.

DIAGNÓSTICO

El onfalocele se suele detectar con una ecografía fetal
en el segundo y tercer trimestres de gestación.
También puede realizarse un electrocardiograma fetal (ecografía del
corazón) para verificar la existencia de
anomalías cardíacas antes del nacimiento del
bebé.

Después del nacimiento, el médico puede detectar
el onfalocele durante el examen físico. También se
puede realizar una radiografía (examen de diagnóstico que utiliza energía
electromagnética invisible para obtener imágenes
de los tejidos internos,
huesos y
órganos en una placa) después del nacimiento para
evaluar las anomalías de otros órganos o partes del
cuerpo.

TRATAMIENTO

El tratamiento específico de un onfalocele será
determinado por el médico de su hijo basándose en
lo siguiente:

• La edad gestacional de su bebé, su estado
  general de salud y antecedentes
  médicos
• Qué tan avanzado está el trastorno
• La tolerancia del
  bebé a ciertos medicamentos, procedimientos
  o terapias
• Las expectativas para la evolución del trastorno
• Su opinión y preferencia

En caso de un onfalocele "pequeño" (sólo una
porción del intestino sobresale de la cavidad abdominal),
se realiza una intervención quirúrgica al poco
tiempo del
nacimiento para volver a colocar los órganos dentro del
abdomen y cerrar el orificio de la pared abdominal.

En caso de un onfalocele "grande" (la mayoría de los
órganos, incluyendo el intestino, el hígado y el
bazo sobresalen de la cavidad abdominal), la reparación se
realiza en "etapas" y puede incluir lo siguiente:

• Inicialmente, los órganos abdominales se cubren con
  una lámina estéril de protección.
• Dado que el abdomen puede ser pequeño y
  subdesarrollado, es posible que no tenga la capacidad
  suficiente para que se coloquen todos los órganos de una
  sola vez. Por consiguiente, los órganos expuestos se
  colocan en el interior del abdomen gradualmente durante varios
  días o semanas.
• La pared abdominal se cierra quirúrgicamente cuando
  todos los órganos se hayan dispuesto dentro de la
  cavidad abdominal.

Dado que la cavidad abdominal puede ser pequeña y
subdesarrollada y los órganos pueden estar tumefactos, es
posible que un bebé con onfalocele tenga dificultad para
respirar a medida que los órganos se introducen en el
abdomen. Es posible que el bebé necesite un equipo para
respirar llamada respirador mecánico mientras disminuye la
tumefacción y aumenta el tamaño de la cavidad
abdominal.

PERSPECTIVAS

Los problemas en
el futuro dependen de:

• El tamaño del onfalocele.
• La pérdida del flujo sanguíneo en la
  porción del intestino u otros órganos.
• El alcance de otras anomalías.

Los bebés que sufrieron daños en los intestinos
u otros órganos abdominales pueden experimentar problemas
a largo plazo con la digestión, la eliminación e
infecciones.

HERNIA UMBILICAL

 
  DEFINICIÓN

Es una protuberancia (abultamiento hacia afuera) del
revestimiento abdominal, o de una porción de los
órganos abdominales a través del área
alrededor del ombligo.

ETIOPATOGENIA

Durante la vida intrauterina, la pared abdominal está
abierta por el  ombligo para permitir el desarrollo del
intestino. Aproximadamente, en la 10ª semana de
gestación, éste regresa a la cavidad abdominal y se
cierra progresivamente el orificio. Cuando falla este mecanismo y
persiste el orificio aparece la hernia umbilical. Esta
persistencia se había relacionado, erróneamente,
con la forma en que se ha atado el cordón umbilical.

INCIDENCIA

Es uno de los problemas más frecuentes en la infancia, 1 de
cada 6 recién nacido la presentan. Es más frecuente
en el sexo femenino,
en niños prematuros (un 75% de niños de menos de
1500 gr.) y en africanos (raza blanca /raza negra = 9/1). Con
frecuencia acompaña a procesos como
el Síndrome de
Down, Hipotiroidismo, síndromes metabólicos
como la mucopolisacaridosis (especialmente el Síndrome de
Hurler) o el síndrome exonfalomacroglosia.

CAUSAS Y
FACTORES DE RIESGO

Una hernia umbilical en un bebé es causada por el
cierre incompleto del anillo umbilical (músculo), a
través del cual pasaban los vasos sanguíneos para
proveer de nutrientes al feto en
desarrollo.

La hernia generalmente aparece como una pequeña
hinchazón bajo la piel que
sobresale con frecuencia cuando el niño está
erguido, llora o hace un esfuerzo. Dependiendo de la gravedad de
la hernia, el área del defecto puede variar en
tamaño de menos de uno a más de cinco
centímetros de diámetro.

Las hernias pequeñas (menos de 1 cm) usualmente se
cierran espontáneamente a los 3 ó 4 años de
edad sin tratamiento alguno, pero las que no cierran pueden
requerir de una cirugía.

Por lo general, las hernias umbilicales no son
dolorosas, son comunes en los bebés y ocurren con una
frecuencia ligeramente mayor en los bebés de raza
negra. Su incidencia exacta se desconoce, pero puede ser de 1 en
cada 6 bebés.

La gran mayoría de las hernias umbilicales no
están relacionadas con ninguna afección
patológica; sin embargo, pueden estar asociadas con
enfermedades
raras, como la enfermedad de almacenamiento de
mucopolisacáridos, el síndrome de
Beckwith-Wiedemann, el síndrome de Down y
otros.

SÍNTOMAS

• Una protuberancia suave sobre el ombligo
• Puede ser plana cuando el bebé está boca
  arriba y calmado, pero sobresale cuando el bebé se
  incorpora, llora o hace esfuerzo

SIGNOS Y EXÁMENES

La salida de contenido abdominal, epiplón o intestinos
si es de gran tamaño, es más visible a los aumentos
de la presión
abdominal, como por ejemplo en llorar.

La mayoría de hernias umbilicales son
asintomáticas. La salida o protrusión de la hernia
no es dolorosa, ni causa ningún problema.

La presencia de una hernia umbilical no hace al niño
más susceptible a la aparición de otras
hernias.

La valoración de la hernia umbilical no se debe hacer
por el volumen que
protruye, sino por el diámetro del agujero. La
incarceración es muy rara, pero puede producir
atrapamiento de una porción de epiplón y dar dolor
abdominal y umbilical.

TRATAMIENTO

Más del 90% de las hernias umbilicales que detectamos
en lactantes pequeños se han cerrado
espontáneamente a los 3 años de edad y el 95% a los
5. Sólo las hernias de un diámetro de más de
2,5 cm tienen pocas posibilidades de cierre espontáneo,
por lo que se recomienda la resolución quirúrgica,
así como en los casos en que persistan más
allá de los 5 años de edad.

La utilización de fajas, esparadrapos y, en general,
mecanismos externos de compresión sobre hernia son
desaconsejados por inefectivos, y en algunas ocasiones pueden ser
perjudiciales, causando laceraciones, irritación o
sobreinfección de la piel. En el caso de las niñas,
se aconseja, especialmente, el cierre antes de la edad
fértil, ya que el aumento de presión intraabdominal
durante el embarazo puede
complicar la hernia.

EXPECTATIVAS

La mayor parte de las hernias umbilicales se resuelven sin
tratamiento a la edad de 3 a 4 años y
las que persisten en general se resuelven de forma exitosa
con cirugía.

Las indicaciones para la cirugía son: 

1.- Complicaciones: incarceración (5,1% de niños
con HU se incarceran); y la estrangulación.
2.- En los casos de persistir hernias umbilicales pasados los 3
años si son de gran tamaño y a los 5 años si
son de menos de 1 cm. de diámetro.

La reparación quirúrgica se puede realizar de
forma ambulatoria (ingreso, intervención y alta el mismo
día).

Bajo anestesia general, se procede, generalmente por
incisión al pliegue inferior del mismo ombligo, a la
resección del saco herniario y cierre del defecto.

En el postoperatorio no suele haber dolor y a les pocas horas
el paciente puede duro una actividad normal.

COMPLICACIONES

El estrangulamiento del tejido del intestino es una
condición seria y requiere de cirugía inmediata (es
poco usual).

SITUACIONES DE EMERGENCIA

Se debe consultar con el médico o acudir a la sala
de emergencias si se presentan dolores abdominales en
un bebé con una hernia umbilical o si la
hernia se torna sensible, se inflama o se decolora,
particularmente si también se desarrollan signos de
peritonitis o de
shock.

PREVENCIÓN

No se conoce ninguna medida de prevención. El hecho de
atar correas o fajar el bebé no hace que la hernia
desaparezca.

GASTROSQUISIS

DEFINICIÓN

Es un defecto congénito en el cual los intestinos del
bebé protruyen o se salen por fuera del cuerpo a
través de un defecto en un lado del cordón
umbilical.

CAUSAS, INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO

La gastrosquisis es un tipo de hernia. Hernia significa
"ruptura". Los bebés con esta afección presentan un
agujero en la pared abdominal, usualmente en el lado derecho del
cordón umbilical, y los intestinos del bebé se
pueden observar con facilidad.

Esta afección es similar en apariencia a un onfalocele.
Sin embargo, un onfalocele es un defecto congénito en el
cual los intestinos del bebé u otros órganos
abdominales sobresalen por fuera del cordón umbilical.

Otros defectos congénitos asociados son poco comunes en
pacientes con gastrosquisis.

SÍNTOMAS

§       Protuberancia en el
abdomen

§       Intestino que
protruye a través de la pared abdominal cerca del
cordón umbilical

§       Problemas con el
movimiento y
la absorción intestinal debido a la exposición
del intestino desprotegido al irritante líquido
amniótico

SIGNOS Y EXÁMENES

El examen físico de los bebés es suficiente para
que el médico diagnostique la gastrosquisis.
Además, la madre pudo haber mostrado signos que indicaran
la presencia de líquido amniótico excesivo
(polihidramnios). Con la ecografía prenatal a menudo se
puede identificar la gastrosquisis.

TRATAMIENTO

Si se identifican antes del nacimiento, las madres con
gastrosquisis necesitan una vigilancia especial para garantizar
que el feto permanezca saludable. Se deben hacer planes para
realizar un parto
cuidadoso y un manejo inmediato del problema después del
nacimiento.

El tratamiento para la gastrosquisis es una cirugía, en
la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen
y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es
muy pequeña, se sutura un saco de malla alrededor de las
márgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se
halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de
nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se pueda
cerrar.

Otros tratamientos para el bebé abarcan nutrición intravenosa
y antibióticos para prevenir la infección. Se debe
controlar cuidadosamente la temperatura
del bebé, debido a que el intestino expuesto permite el
escape de mucho calor
corporal.

EXPECTATIVAS

La probabilidad
de recuperación es buena si la cavidad abdominal es
relativamente grande, ya que una cavidad abdominal muy
pequeña puede causar complicaciones que requieran
cirugía adicional.

COMPLICACIONES

Los contenidos abdominales mal ubicados pueden causarle
dificultad al bebé para expandir los pulmones, llevando a
que se presenten problemas respiratorios.

La muerte del
intestino es otra complicación.

SITUACIONES DE EMERGENCIA

Esta afección es evidente en el nacimiento y se detecta
en el hospital en el momento del parto o con ecografías
fetales de rutina. En caso de que el parto haya sido atendido en
el hogar y el bebé parezca tener este defecto, se debe
acudir de inmediato al servicio de
emergencia.

CONCLUSIONES

§        
Más del 70% de los defectos de la pared abdominal
corresponden a gastrosquisis, lo que se asemeja a lo descrito en
la literatura.

§         La
sobrevida promedio de los pacientes es cercana al 90 en los
reportes internacionales.

§         El
diagnóstico antenatal ha permitido la resolución de
gran parte de los partos de las pacientes.

§         Es
necesario unificar criterios para establecer la cesárea
electiva como vía de parto de elección y así
disminuir la morbilidad asociada y lograr un manejo
médico-quirúrgico óptimo

REFERENCIAS:

§        
Revista chilena de
pediatría. v.77 n.5 Santiago oct. 2006

"Prevalencia de defectos de la pared abdominal al nacer.
Estudio ECLAMC"

 Julio Nazer
H.1, Lucía Cifuentes
O.2, Alfredo Águila
R.1, María Piedad Bello
P.3, Francisca Correa
C.3, Francisco Melibosky
R.4

1.      Médico, Unidad de
Neonatología. Departamento de Obstetricia y
Ginecología, Hospital Clínico de la Universidad de
Chile.
2. Instituto de Ciencias
Biomédicas, Facultad de Medicina,
Universidad de Chile.
3. Internas. Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
4. Interno, Facultad de Medicina, Universidad Mayor,
Santiago.

RESUMEN

Introducción: Onfalocele y gastrosquisis son los
defectos de la pared abdominal (DPA) más frecuentes. Ambos
necesitan un diagnóstico precoz y tratamiento
quirúrgico oportuno para sobrevivir.

Objetivos: Determinar la prevalencia al nacimiento de
los DPA en la maternidad del Hospital Clínico de la
Universidad de Chile (HCUCH) y compararla con la del total de
maternidades chilenas (MCh) y los resultados del Estudio
Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congénitas
(ECLAMC).

Resultados: La prevalencia global de onfalocele fue de
3,4/ 10 000 nacimientos y 3,8/10 000 para gastrosquisis. La
prevalencia de onfalocele fue 9/10.000 en HCUCH y 2,77/10 000 en
MCh (p = 0,006) y la de gastrosquisis fue 1,9/10 000 en HCUCH y
1,1/10 000 en MCh (p = 0,036). El promedio de edad materna fue
24,2 años para gastrosquisis y 33,6 para onfalocele (p
< 0,004). La sobrevida de gastrosquisis fue 100% versus 31,7%
en onfalocele (p < 0,0425). Todos los RN con onfalocele, salvo
uno, presentaban asociación con otras MC graves. El peso
de nacimiento y edad gestacional fueron significativamente
menores en onfalocele.

Conclusión: La prevalencia de DPA fue
significativamente mayor en el HCUCH que en el resto de las
maternidades chilenas. Gastrosquisis se presentó en hijos
de mujeres más jóvenes y onfalocele en las de mayor
edad.

§         Rev
Cubana Pediatr v.76 n.1 Ciudad de la
Habana ene.-mar. 2004

"Defectos de la pared abdominal"

 Dra. Adis L. Peña Cedeño,1
Dra. Rosa María Alonso Uría,2 Dra. Irka
Ballesté López3 y Dra. Avelina Sotolongo
Falero4

RESUMEN

Se realizó un estudio de los fetos con malformaciones
congénitas, dadas por defecto de la pared abdominal (DPA),
nacidos en el Hospital Universitario Ginecoobstétrico de
Guanabacoa durante los años 1984 al 2000, para determinar
la frecuencia de los distintos tipos de defectos de la pared
abdominal y las malformaciones asociadas a éstas. Se
revisaron los protocolos de
necropsias e historias clínicas en este período y
se obtuvieron 25 casos con DPA. La malformación más
frecuente fue el onfalocele con 14 casos, seguido de la
gastrosquisis con 6 casos. Se hallaron malformaciones asociadas
en el 68 % de los casos, y se comprobó la efectividad del
Programa
Nacional de Malformaciones Congénitas, pues en el 80 % de
las pacientes se interrumpió precozmente el embarazo.

DeCS: ENFERMEDADES FETALES/diagnostico; PARED
ABDOMINAL/anomatios;HERNIA UMBILICAL;GASTROSQUISIS; DIAGNOSTICO
PRENATAL

Los defectos de la pared abdominal (DPA) se agrupan en varios
tipos o categorías según sus características
anatomopatológicas y patogenia. Estas son: onfalocele,
gastrosquisis, Body stalk anomaly, y Limb body wall
complex o complejo pared abdominal miembros.1

Todas estas malformaciones llevan implícita una
eventración de vísceras a través del defecto
de la pared del abdomen, por lo cual tiene gran importancia por
el gran riesgo para la
vida del neonato.2 Algunas son incompatibles con la vida y todas
son susceptibles de diagnóstico ultrasonográfico y
además elevan el alfafetoproteína en el suero
materno.3

Cada caso se valora en particular y se decide la conducta que se
seguirá. En la mayoría de los casos se realiza el
diagnóstico precoz y la interrupción de la
gestación.

Como quiera que estas afecciones hayan presentado un
incremento en su frecuencia a escala mundial,
nos hemos motivado a la realización de este trabajo.

§        
Revista Médica del Hospital General de México
2006; 69 (2)

"Morbimortalidad por defectos de la pared abdominal en
neonatos. Experiencia de cinco años en el Hospital General
de México"
Islas DLP, Martínez PME, Monzoy VMA, Galicia FL,
Solís HH, González GEM

RESUMEN

Objetivo: Conocer los factores maternos, perinatales,
incidencia, malformaciones asociadas, complicaciones y
mortalidad, relacionados con gastrosquisis y onfalocele en
recién nacidos vivos.

Material y métodos: Se revisaron los expedientes
clínicos de recién nacidos vivos que presentaron
defectos de la pared abdominal anterior y que fueron
hospitalizados y tratados en el
Hospital General de México durante el periodo comprendido
del año 2000 al 2004.

Resultados: De 30,8l0 recién nacidos vivos, 38
presentaron malformación congénita de la pared
abdominal anterior; de éstos, 11 correspondieron a
onfalocele y 27 a gastrosquisis. El sexo femenino
predominó en ambos grupos: 18
tuvieron gastrosquisis y nueve onfalocele. Cinco pacientes
presentaron malformaciones asociadas con gastrosquisis y
sólo uno con onfalocele. Se realizó cierre primario
del defecto en 17 pacientes de ambos grupos. La
complicación más frecuente fue la septicemia que se
presentó en 19 casos. Quince de los recién nacidos
con gastrosquisis y ocho con onfalocele fallecieron.

Conclusiones: En esta serie encontramos mayor
incidencia de gastrosquisis en relación al onfalocele. El
grupo materno
de quince a veinte años de edad fue el más
afectado, así como las primigestas para ambas
patologías, en ambos grupos hubo mayor frecuencia para el
sexo femenino y en recién nacidos de término. La
septicemia fue la principal complicación. La mortalidad
fue mayor en los recién nacidos con onfalocele.

BIBLIOGRAFÍA:

·        http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/peds_digest_sp/omphaloc.cfm

·        K.L. Moore
y T.V.N. Persaud. ESPAÑA 1999. Embriología Clínica 6ªEd.
Ediciones Interamericana-Mc Graw-Hill.

·       
http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDARTICULO=9204&IDPUBLICACION=1008&IDREVISTA=24&NOMBRE=Revista%20M%C3%A9dica%20del%20Hospital%20General%20de%20M%C3%A9xico

·        PENA
CEDENO, Adis L., ALONSO URIA, Rosa María, BALLESTE LOPEZ,
Irka et al. Defectos de la pared abdominal. Rev Cubana
Pediatr [online]. 2004, vol. 76, no. 1 [citado 2008-07-19].
Disponible en: <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312004000100003&lng=es&nrm=iso>. ISSN
0034-7531ç

·        NAZER H,
Julio, CIFUENTES O, Lucía, AGUILA R, Alfredo et al.
Prevalencia de defectos de la pared abdominal al nacer:
Estudio ECLAMC. Rev. chil. pediatr. [online]. oct.
2006, vol.77, no.5 [citado 19 Julio 2008], p.481-486. Disponible
en la World Wide
Web:
<http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062006000500005&lng=es&nrm=iso>.
ISSN 0370-4106.

Autor:

Edward Fernando Lozada Zelada

Departamento de Morfología
Humana

Universidad Nacional de Trujillo

Facultad de Medicina

Perú

2008