Inmunodeficiencias: SCID, ADA y respuesta inmune en el caso del SIDA

1. Inmunodeficiencias
2. Inmunodeficiencias
   primarias
3. Inmunodeficiencia
   combinada grave, SCID (severed combined
   immunodeficiency)
4. David- una
   vida en un mundo sin microorganismos
5. Deficiencias 
   enzimáticas responsables de inmunodeficiencia combinada
   grave
7. Bibliografía

Inmunodeficiencias

Las inmunodeficiencias se deben a la ausencia o al
funcionamiento anormal de uno o más elementos del sistema
inmunitario. Las inmunodeficiencias específicas se
caracterizan por anomalías de las células T
o B, los principales componentes del sistema inmunitario
adaptativo. Las inmunodeficiencias inespecíficas afectan a
elementos como el complemento o los fagocitos que
desempeñan un papel inespecífico en las respuestas
inmunitarias. Las inmunodeficiencias primarias son debidas a
defectos intrínsecos de las células que integran el
sistema inmunitario, y en la mayoría de los casos aparecen
como consecuencia de anomalías genéticas. Las
inmunodeficiencias secundarias son debidas a factores
extrínsecos como las radiaciones, los fármacos, la
desnutrición o las infecciones. Por
ejemplo, el SIDA es una
inmunodeficiencia  provocada por una infección
vírica.

Las inmunodeficiencias hacen a los pacientes más
susceptibles frente a las infecciones. A grandes rasgos, las
infecciones que contraen los pacientes inmunodeprimidos se pueden
dividir en dos categorías. Los pacientes con defectos de
las inmunoglobulinas, las proteínas
del complemento o los fagocitos son muy susceptibles a las
infecciones recurrentes causadas por bacterias
encapsuladas, como Haemophilus influenzae, Streptococcus
pneumoniae y Staphylococcus aureus. Estas infecciones se
denominan piogénicas, por que las bacterias inducen la
formación de pus. Por el contrario, los pacientes con
defectos de la inmunidad celular, es decir, de las células
T, suelen contraer graves infecciones (que pueden resultar
fatales) por microorganismos ambientales de distribución muy amplia, frente a los que
los individuos normales desarrollan rápidamente resistencia. Por
ello, estas infecciones se denominan oportunistas; entre los
microorganismos oportunistas; entre los microorganismos
oportunistas se encuentran las levaduras y algunos virus muy
comunes, como el de la varicela.

Inmunodeficiencias
primarias

Anomalías de las células B

Los pacientes con los defectos más habituales de las
células B presentan infecciones piogénicas
recurrentes, como neumonías, otitis media y sinusitis.
Cuando estos pacientes no son tratados,
desarrollan una enfermedad pulmonar obstructiva grave
(Bronquiectasia) debido a las neumonías recurrentes, que
se caracteriza por la reducción de la elasticidad de la
vías aéreas.

Los defectos de las células B van desde un inicio
tardío en la producción de inmunoglobulinas, pasando por
los déficit de un único isotipo, hasta la
agammaglobulinemia ligada al cromosoma X , en la que los varones
afectados carecen de células B e inmunoglobulinas
séricas.

Deficiencia de IgA

  La carencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia
más común.  Una de cada 600 personas la
sufren. Infortunadamente, la mayoría se comportan en forma
normal, pero algunos presentan dificultades. Las infecciones de
senos paranasales y de pulmón son frecuentes. Por otra
parte la aparición de enfermedades o
fenómenos auotoinmunes se encuentra con mayor frecuencia
en estos pacientes. Así, el lupus eritomatoso
sistémico, la anemia
perniciosa, la anemia hemolítica, artritis reumatoidea, la
tiroiditis, la colitis ulcerativa, la enteropatía por
sensibilidad, el gluten son mas frecuentes en estos pacientes que
en la población normal. Parece que existe una
mayor incidencia de enfermedades alérgicas.

Es posible que la deficiencia de IgA a nivel del tracto
digestivo permita el ingreso de ciertas moléculas, a
través del intestino, las cuales normalmente no
traspasarían esta barrera por ser atajadas por la IgA. No
existe el tratamiento de suplencia, y al empleo de
gammaglobulina de origen humano tiene sus peligros  porque
se puede desarrollar o inducir la producción de
enfermedades alérgicas, que eventualmente pueden llevar al
shock anafiláctico cuando nuevamente se aplica
gammaglobulina humana.