Resumen
El síndrome de Kleeblattschäedel o
también conocido como cráneo en trébol constituye
una de las formas más raras de presentación de la
craneosinostosis. Diagnosticado desde edades tempranas de la vida
requiere de un tratamiento precoz y agresivo.
La cirugía se recomienda realizar de forma precoz
antes del primer año de vida preferiblemente antes de los
seis meses con el propósito de disminuir el compromiso
neurológico.
El anestesiólogo se enfrentará a un
recién nacido o lactante con características
morfo-fisiológicas completamente distintas a las de un
adulto. Los requerimientos anestésicos se verán
influenciados por una farmacocinética y farmacodinamia
distinta.
Introducción
El síndrome de Kleeblattschäedel o
también conocido como cráneo en trébol constituye
una de las formas más raras de presentación de la
craneosinostosis. Es una malformación cráneo facial
caracterizada por la fusión temprana de las
suturas craneales dándole al cráneo un aspecto
típico.
Diagnosticado desde edades tempranas de la vida requiere
de un tratamiento precoz y agresivo tratando de evitar las
posibles complicaciones derivadas de este.
Fisiopatología
En el recién nacido los huesos de la cabeza no se
encuentran unidos están separados por las suturas
cerebrales, el objetivo de esto es permitir
el crecimiento normal del cerebro y de las estructuras óseas
alrededor de este. En el desarrollo normal los huesos
del cráneo se unen entre si en el primer y el tercer
año de vida, en los pacientes afectos algunas de las suturas
ya se han cerrado al nacer.
En el síndrome de Kleeblattschäedel se produce
un cierre prematuro de las suturas coronal, lamboidea y sagital,
el cerebro en expansión deforma los huesos adoptando la
cabeza una forma asimétrica. El desarrollo del encéfalo
se ve comprometido al no poder crecer de manera
adecuada.
Cuadro clínico
El cierre prematuro de las suturas así como el
continuo crecimiento de los huesos y del cerebro les da un
aspecto característico, el cráneo adopta una forma
similar a un trébol con prominencia frontal y proptosis. La
imposibilidad para un crecimiento adecuado predispone a
malformaciones cerebrales y cerebelares. Se puede producir
abombamiento bilateral del cráneo en las regiones temporales
y en la parte superior provocando un desplazamiento hacia abajo
de las orejas que se disponen de cara a los hombros.
Se puede observar protrusión ocular combinado con
la imposibilidad de cerrar los ojos con la consecuente
aparición de ulceras cornéales y posible perdida de la
visión.
Otros signos dismórficos que
pueden encontrase son hipertelorismo, aplanamiento del nacimiento
de la nariz e hipoplasia del centro de la cara.
Se ha asociado con hidrocefalia por obstrucción del
conducto cerebeloso con aumento de la presión intracraneal
requiriendo frecuentemente una derivación ventrículo
peritoneal. Puede haber atresia de coanas, paladar alto o hendido
e hipoplasia maxilar.
Es típico que se produzca una muerte temprana. En casos
excepcionales de supervivencia hay un retraso
psicomotor.
Consideraciones
anestésicas
-Evaluación anestésica
preoperatoria
Lo primero a tener en cuenta es que la cirugía se
recomienda realizar de forma precoz antes del primer año de
vida, preferiblemente antes de los seis meses con el
propósito de disminuir el compromiso neurológico al
descomprimir el cráneo, obtener disminución de la
presión intracraneal, permitir un adecuado desarrollo mental
así como de las estructuras faciales, prevenir los problemas visuales y mejorar
el aspecto estético.
La cirugía a realizar consiste en el remodelado del
cráneo mediante craneotomias con múltiple
fragmentación ósea, reposición de los huesos y
fijación de estos con placas o con injertos.
Constituye una de las cirugías mayores con más
pérdidas sanguíneas de la infancia, pudiendo
comprometerse la volemia entera, la mayoría de los pacientes
requerirán transfusiones durante el transcurso de la
cirugía o posterior a esta.
Se recomienda la planificación e
instauración de métodos de ahorro de sangre tanto farmacológicos
como no farmacológicos disminuyendo las necesidades de
sangre homologa así como las complicaciones derivadas de su
uso. (1)
Página siguiente  |