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Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letras H-M. (Versión 2015) (página 2)




Partes: 1, 2, 3, 4, 5

Aumento de sangre (hemorragia cerebral, o subaracnoidea, hematoma extra, sub o epidural, cor pulmonale –en el caso del cor pulmonale, hay aumento de la presión yugular que implica aumento de la presión en seno longitudinal que a su vez implica disminución de reabsorción de LCR; la insuficiencia también supone una retención de dióxido de carbono que conlleva vasodilatación que también contribuye a la hipertensión-).

Aumento de LCR (aumento de secreción, disminución de reabsorción o ambas, meningitis, hemorragias, hidrocefalia obstructiva).

La hipertensión intracraneal puede causar: hipertensión sistólica y diastólica, cefalea (intensa, difusa, rebelde, nocturna, aumenta con Valsalva), vértigo, acúfenos, somnolencia, obnubilación, papiledema (rápido, por aumento de presión en la vena central de la retina; la papila abomba y se borra su perfil, pero no disminuye la agudeza visual porque el nervio óptico resiste el aumento de presión), disminución progresiva de conciencia (formación reticular), alteraciones vegetativas (vómito en escopetazo, sin náuseas, alteraciones respiratorias y cardiovasculares como Cheyne-Stokes, bradicardia, aumento o disminución de presión arterial, hiper o hipoproteinemia, etc.), náuseas.

HIPERTERMIA: EEG lentificado.

HIPERTERMIA MALIGNA: véase miastenia congénita. HIPERTONÍA ALFA: véase discinesias con origen espinal. HIPERTROFIA MUSCULAR, ALGUNAS CAUSAS: 1. Miopatía hipertrófica en hipotiroidismo severo de larga evolución, con debilidad y dolor muscular: síndrome de Hoffmann.

  • En el hipotiroidismo congénito exite también una forma de miopatía hipertrófica denominada síndrome de Debré-Hocher- Semelaigne ("niño Hércules", niño hercúleo).

  • Acromegalia: hipertrofia muscular al comienzo de la enfermedad. Hipotrofia, debilidad proximal y astenia más adelante. En el EMG de los 2 casos vistos personalmente no se encontraron signos EMG miopáticos en la fase de hipotrofia.

  • Ejercicio.

  • Espasticidad prolongada, crónica.

  • Fasciculaciones prolongadas (se puede observar a veces, por ejemplo, en el gemelo de un lado en personas con fasciculaciones crónicas por radiculopatía S1 de ese lado).

  • Miotonía.

  • Hipertrofia muscular vera (la hipertrofia muscular verdadera parece ser que podría ser familiar); un solo caso (mujer) visto personalmente, en la que tras un seguimiento de 15 años no se ha encontrado otra causa para su estado, ni antecedente familiar, y que últimamente refería lo que podría interpretarse como claudicación muscular (aunque el balance muscular fue normal, ni parecía haber fatigabilidad tampoco); el EMG ha sido constantemente normal a pesar de la hipertrofia, con trazados en bíceps de 1 mV y PUM no "miopáticos", de 6 a 12 ms y sin signos de hipertrofia, es decir, PUM de amplitud también normal (y la biopsia, y el estudio genético y general también; el estudio genético incluyó el SCN4A para canales de sodio y se descartaron ciertos tipos de miotonía o parálisis periódicas familiares); también presentaba una distrofia adiposa progresiva, y un gran desarrollo venoso, con congestión venosa desproporcionada con el grado de esfuerzo muscular llevado a cabo, lo que ha llevado a pensar si se trataría de esto último, y no de una hipertrofia vera.

  • Síndrome Bruck-de Lange (hipertrofia muscular congénita, retraso mental y movimientos anormales).

-Seudohipertrofia muscular:

  • La seudohipertrofia puede, o no, acompañarse de hipertrofia verdadera.

  • Distrofia de Duchenne (las madres portadoras del Duchenne pueden presentar seudohipertrofia asimétrica de gemelos), distrofia de Becker, distrofia muscular de cinturas (rara), enfermedad de Pompe, miopatía amiloide seudohipertrófica, amiotrofia espinal a veces, enfermedad de Kennedy, distrofia miotónica tipo 2, etc. (Pou

A. Amiotrofias espinales juveniles y del adulto. Neurología 1996; 11: 48-49).

  • Aumento de tamaño muscular: amiloidosis, cisticercosis, etc.

  • Aumento de tamaño muscular local: inflamación, calcio, rotura de tendón (la rotura del tendón del bíceps es relativamente frecuente, sobre todo en trabajadores de la construcción, y el EMG del bíceps es normal en este caso si la lesión se limita a la rotura del tendón), atrofia desigual (AME, distrofia muscular), neoplasia, miositis local, sacoidosis, osificación ectópica.

  • No hay que confundir la hipertrofia muscular con la hipertrofia del miembro, por ejemplo, en la angiomatosis osteohipertrófica, o síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: hemangiomas en ME, con angiomas vasculares en el dermatoma, y con hipertrofia del miembro (el síndrome de Parkes-Weber consiste en angiomatosis osteohipertrófica+fibrilación auriculoventricular).

HIPO: encefalopatía urémica, encefalitis.

HIPOACUSIA, ALGUNAS CAUSAS: en la displasia vestibular y coclear, con dilatación del saco endolinfático (en la resonancia magnética), el debut clínico puede ser en la infancia, en la forma de una cofosis unilateral o bilateral, brusca, tras un traumatismo craneoencefálico anodino, con o sin hipoacusia previa, y con desintegración completa de las ondas en los PEAT.

Síndrome de Refsum juvenil.

Osteogénesis imperfecta: síndrome de Ekbom-Lobstein, síndrome de Adair-Dighton, enfermedad de Lobstein. Sordera en el 50% (de conducción).

Síndrome de Michel (aplasia laberinto óseo y membranoso). Síndrome de Mondini (aplasia cóclea).

Síndrome de Scheibe (aplasia coclea media y distal). Síndrome de Alexander (aplasia base coclear).

Síndrome de Wanderburg (hipoacusia+retinitis pigmentaria). Albinismo.

Síndrome de Usher (retinitis y sordera neurosensorial).

Síndrome de Alstrom (hipoacusia coclear, diabetes mellitus, obesidad, degeneración retiniana, insuficiencia renal, AR).

Síndrome de Alport (glomerulonefritis crónica, 10% cataratas, hipoacusia 100%, hematuria, esferofaquia, lenticono, trombocitopatía, hiperprolinemia, disfunción cerebral).

Síndrome de Klippel-Feil: fusión congénita de vértebras cervicales y otras alteraciones, como sordera, afectación de pares craneales, trastornos sensitivomotores del miembro superior, etc.

Enfermedad de Paget.

Síndrome de Treacher-Collins y Franceschetti. Enfermedad de Apert (acrocefalosindactilia).

Enfermedad de Crouzon (disóstosis craneofacial). Síndrome de Turner.

Deformidad de Madelung.

Enfermedad de Albers-Schönberg (osteopetrosis). Enfermedad de Pyle (displasia craneometafisaria). Enfermedad de Engleman (displasia diafisaria progresiva).

Enfermedad de Van Bunchen (hiperóstosis cortical generalizada). Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Arada: vitíligo, uveítis, encanecimiento prematuro, afectación del SNC (meningitis aséptica o linfocitaria), tinnitus, hipoacusia.

Síndrome de Pierre-Robin (fisura palatina, micrognatia, glosoptosis).

Mucopolisacaridosis (hipoacusia coclear).

Tesaurismosis de glicosaminoglicanos (8 formas): síndrome de Hurler (mucopolisacaridosis, AR, piel basta, de naranja, deterioro mental progresivo, alteraciones corneales, hipoacusia, déficit de alfa-lambda iduronidasa); síndrome de Hunter (mucopolisacaridosis, XR, déficit de iduronato sulfatasa, piel basta, sordera, disminución progresiva de la vista, afectación neurológica y cardiovascular).

Síndrome de Hallgren (coclear+retinitis pigmentaria). Enfermedad de Sanfilippo (coclear).

Hipotiroidismo. Kernícterus.

Síndrome de Richards-Rundle (coclear; ataxia, hipogonadismo, retraso mental).

Síndrome de Down. Trisomía 18.

Trisomía 13-15.

Anemia de Fanconi (anemia aplásica; manchas café con leche, disminución del crecimiento, retraso puberal y mental, microcefalia, hiperreflexia, hipoacusia, leucemia).

La disqueratosis congénita cursa con anemia de Fanconi: enfermedad de Zinser-Cole-Egman. XR. Poiquilodermia precoz en cuello, alteraciones ungueales, queratodermia palmoplantar, leucoplasia, carcinomas en mucosas, alteraciones hematológicas (anemia de Fanconi), retraso mental, microcefalia, calcificaciones intracraneales.

Síndrome de Heerfordt. Síndrome de Bing-Fog-Neel.

Enfermedades de los peroxisomas.

Síndrome de Flynn-Aird (malformación congénita; atrofia cutánea, ictiosis, calvicie, sordera, demencia, convulsiones, ataxia, neuropatía periférica).

Enfermedad de Schilder (adrenoleucodistrofia). Sarcoidosis.

Síndrome de Brown-Vialetto-Van Laere (AME; forma localizada bulboespinal, bulbopontina asociada a sordera).

Síndrome de Coats: distrofia muscular facioescapulohumeral +hipoacusia+retinopatía.

Síndrome de Cojan: síntomas vestibuloauditivos+queratitis intersticial+/-vasculitis sistémica y afectación de válvula aórtica.

Síndrome de Heerfordt: parálisis facial + uveítis + parotiditis + hipoacusia + meningoencefalitis en el curso de sarcoidosis.

Síndrome de Kearns-Sayre: oftalmoplejía externa progresiva (mitocondriopatía), retinitis pigmentaria, miopatía, hipoacusia, ataxia.

Síndrome LEOPARD: lentiginosis, alteraciones ECG, hipertelorismo, estenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso crecimiento, sordera. Síndrome de Moynaham.

Xeroderma pigmentosum.

Siderosis superficial por hemorragia subaracnoidea crónica (ataxia cerebelosa progresiva, hipoacusia neurosensorial con tinnitus y mielopatía).

UCI neonatal: por hipoxia, hipertensión pulmonar persistente y oxigenación con membrana extracorpórea, hiperbilirrubinemia, medicamentos ototóxicos.

Niños: meningitis, infección congénita (citomegalovirus, herpes simple, rubéola, sífilis, toxoplasmosis, síndrome tóxico prenatal), otitis media, sustancias ototóxicas, ruido, TCE, parotiditis, hipotiroidismo.

HIPOACUSIA INFANTIL, CRITERIOS DE RIESGO: hipoacusia

infantil familiar, infección perinatal congénita, malformaciones anatómicas en cabeza y cuello, peso menor de 1500 g, hiperbilirrubinemia, asfixia (pH menor de 7,1 o Apgar menor de 4 a los 10 minutos, no ventilación espontánea en 10 m, hipotonía mayor de 2 horas), meningitis bacteriana, estancia en UCI mayor de 48 horas, síndrome de alcoholismo fetal, hemorragia intracraneal fetal, septicemia neonatal, hipertensión pulmonar fetal persistente, consanguinidad paterna.

Joint Committee of Hearing Children, 1982. Healy GB. Common problems in pediatric otolaringology. YB. Medical Publishers. Chicago 1990. Identificación antes de 3 meses y tratamiento antes de 6 meses (American Speech-Language-Hearing Association: Joint Committee of Infant Hearing 1994 Position Statement Aha, 1994; 36: 38-41).

HIPOACUSIA INFANTIL NEUROSENSORIAL, TIPOS: 1.

Hereditaria:

Esporádica-recesiva: degeneración coclear; hipo o aplasia del laberinto (TAC). Tipos: Michel (ausencia de oído interno); Mondini (sólo 1,5 vueltas de cóclea, no detecta agudos); Scheibe (ausencia de laberinto membranoso, alteración en tonos agudos); Alexander (aplasia de la base de la cóclea).

Dominante: debut en pubertad. Tipos: síndrome de Waardenburg (malformación craneofacial, distopia canthorum, blefarofimosis – epicanto-, alteraciones pigmentarias de los ojos, cabello –mechón- y piel –albinismo-, heterocromía); síndrome de Usher (hipoacusia hereditaria progresiva con retinitis pigmentaria); síndrome de Refsum (hipoacusia, retinitis, ataxia y polineuropatía, debut 10-20 años); síndrome de Alport (hipoacusia bilateral progresiva, normalmente asimétrica, desde la segunda década, glomerulonefritis intersticial crónica inespecífica con mal pronóstico, la lesión del oído podría ser nefrógena, 1 : 20000); síndrome de Muckle-Wells (función renal); síndrome de Herrmann (función renal); acidosis tubular renal (función renal); síndrome de Jervell- Lange-Nielsen (hipoacusia+síndrome de Stokes-Adams; QT largo con síncopes y sordera); síndrome de Lewis (ECG); síndrome de Pendred (hipoacusia+bocio eutiroideo).

Otras: hiperlipidemias; síndromes pediátricos diversos.

Cromosomopatía: trisomía 13; trisomía 18; síndrome 5p (cri du chat).

  • Adquirida prenatal: rubéola, lúes (triada de Hutchinson: degeneración oído interno+queratitis intersticial+alteraciones dentarias), toxoplasmosis, parotiditis epidémica, herpes zóster, poliomielitis, influenza, citomegalovirus, quinina, aminoglucósidos, talidomida, diabetes mellitus materna, hipoxia fetal, irradiación. Déficit de biotinidasa (AR, cursa con déficit de biotina –vitamina H o B7-, convulsiones, ataxia, alopecia, dermatitis, retraso psicomotor, etc.).

    • Adquirida perinatal: hipoxia, prematuridad (hemorragia cóclea),kernicterus, traumatismo, rubéola, ototoxicidad.

    • Adquirida postnatal: meningitis, lúes (triada de Hutchinson – diente de Hutchinson, queratitis y sordera-), parotiditis, sarampión, otitis media, gripe, borreliosis.

    HIPOACUSIA, PRUEBA DE RINNE: compara vía aérea y vía ósea. Positiva cuando la audición por vía aérea es mejor. Positiva en oído sano implica hipoacusia neurosensorial, y negativa, de conducción. Falso negativo si oye por el contralateral por vía ósea en caso de cofosis.

    HIPOCAMPO: conservación de recuerdos recientes, regulación de funciones hipotalámicas, endocrinas y viscerales (por ejemplo: ritmo nictameral de secreción de ACTH, movimientos instintivos como falsa rabia, etc.). Relacionado con lóbulo temporal y amígdala. Puede estar relacionado con crisis epilépticas y estados confusionales. Relacionado con sistema límbico (llamado límbico por su disposición como un limbo o corona).

    HIPOGLUCEMIA: nerviosismo, agresividad, temblor, palidez, sudoración fría, taquicardia, hambre, disminución de agudeza mental, trastornos de memoria y visión, cefaleas, letargo, convulsiones, semiparálisis, pérdida de conocimiento, coma.

    Tipos: orgánica (tumor de páncreas, tumor no pancreático, hipofunción pituitaria anterior, hipofunción adrenocortical, enfermedad hepática extensa adquirida), defectos enzimáticos hepáticos específicos (glucogenosis, intolerancia hereditaria a la fructosa, galactosemia, intoleración familiar a la fructosa y galactosa), funcional (reactiva o postprandial, reactiva a diabetes leve, alimentaria por gastroenterostomía o gastrectomía subtotal, idiopática en la infancia, por alcoholismo y desnutrición), exógena por sulfonilurea o insulina (iatrogénica o facticia).

    EEG: lentificación… EEG isoeléctrico… recuperación. Actividad paroxística. Puede desencadenar crisis en un epiléptico.

    HIPOMELANOSIS DE ITO: enfermedad neuroectodérmica con leucoderma (variedad de acromia); retraso mental, epilepsia, manchas café con leche.

    HIPOMELANOSIS OCULOCEREBRAL: síndrome de Cross. AR. Hipopigmentación generalizada. Fibromatosis gingival. Microftalmia. Microcórnea. Nistagmo. Atetosis. Oligofrenia.

    HIPOPARATIROIDISMO: irritación, depresión, psicosis, aumento de irritabilidad neuromuscular (parestesias peribucales y en yemas, tetania con signos de Trousseau –espasmo carpopedal durante presión con manguito, "mano de partero"-, Lust –flexión tobillo al golpear cabeza peroné-, Chvostek –contracción orbicular labios al golpear nervio facial-, Weiss –contracción del orbicular de los párpados al golpear el facial-, Erb –reducción umbral de estimulación motora-, etc., espasmo laríngeo, espasmo carpopedal, tetania con hiperventilación, crisis de gran mal).

    Síndrome de Di George: hipoplasia de paratiroides (tetania hipocalcémica).

    Seudohipoparatiroidismo: retraso mental.

    HIPOPLASIA CONGÉNITA DE EMINENCIA TÉNAR: síndrome de Cavanagh.

    HIPOTÁLAMO: diencéfalo: el hipotálamo controla los centros vegetativos de tronco encefálico y médula espinal; por ejemplo: el hipotálamo estimula el centro de la micción, como el espinal, pero el hipotálamo además implica un comportamiento, como el sexual, el alimentario, el sueño, etc. El hipotálamo realiza la integración neurovegetativa y somatovegetativa de respuestas complejas. Por ejemplo: la conducta instintiva que relaciona lo somático y lo visceral, como la micción, la defecación, la copulación, la conducta de ataque, etc. La médula espinal en cambio sólo integra reflejos, y el telencéfalo realiza una integración más compleja. Control de la regulación térmica, de la frecuencia cardíaca, de la presión arterial, de los movimientos peristálticos, del vaciamiento vesical, de la ingesta, de la conducta instintiva (micción, defecación, alimentación, copulación, ataque). Participa en la integración de las emociones.

    Síndrome hipotalámico anterior bilateral: diabetes insípida, hipertermia, edema pulmonar.

    Síndrome hipotalámico medial: distrofia adiposogenital (síndrome de Fröhlich).

    Síndrome hipotalámico posterior: trastornos de memoria (el hipotálamo es una estación de relevo en el circuito de Papez), trastornos psicoemocionales, disminución de la actividad cortical (pudiendo llegar a coma irreversible), poiquilotermia.

    Síndrome hipotalámico lateral: anorexia de causa orgánica demostrable, úlceras gastrointestinales (por alteración de la inervación vascular).

    HIPOTENSIÓN LICUORAL ESPONTÁNEA: cefalea ortostática, rigidez de nuca, vértigo, náuseas, acúfenos, hipoacusia, diplopia o nistagmo sobre todo por afectación del sexto par, visión borrosa, ptosis fluctuante (por afectación del tercer par, quizá por cambios anatómicos en relación con la ley de Monroe-Kellie). (Schaltenbrand G. Neuere anschauungen zur pathophysiologie der liquorzirkunation. Zentralbl Neurochir 1938). Véase ley de Monroe-Kellie.

    HIPOTIROIDISMO: enfermedad de Gull. Entre otras cosas: lentificación de funciones intelectuales, ataxia cerebelosa, depresión, paranoia, ceguera nocturna, sordera, reflejo aquíleo "majestuoso" (lentificación de la fase de recuperación), depilación en la cola de las cejas, intolerancia al frío, estreñimiento, lentificación de movimientos, síndrome seudomiotónico (las descargas EMG seudomiotónicas son características), aumento de CPK, miopatía de cinturas con signos EMG miopáticos (en hipertiroidismo también es posible). Cretinismo: temblor, espasticidad, incoordinación, retraso mental.

    Es frecuente la polineuropatía, sobre todo la de predominio desmielinizante, según observaciones personales, y aumenta el riesgo de las neuropatías por atrapamiento (posiblemente por lentificación de la reparación nerviosa, como en la diabetes).

    Coma mixedematoso: hipotiroidismo+anciano+invierno. Espontáneo o precipitado por frío, infección, insuficiencia respiratoria, intoxicación acuosa, hipoglucemia, traumatismos, narcóticos. Coma+hipotiroidismo, con hipotermia, disminución de secreción acuosa, hiponatremia dilucional y trastornos ventilatorios. EEG: lentificación bilateral (actividad delta).

    Miopatía hipertrófica (aumento del volumen muscular) en hipotiroidismo severo de larga evolución, con debilidad y dolor muscular: síndrome de Hoffmann.

    En el hipotiroidismo congénito existe también una forma de miopatía hipertrófica denominada síndrome de Debré-Hocher- Semelaigne ("niño Hércules", niño hercúleo).

    Hipotiroidismo durante tiroiditis de Hashimoto: encefalopatía de Hashimoto. Responde a corticoides, y el EEG se correlaciona con la clínica (Vázquez et al. Encefalopatía de Hashimoto. Registro EEG de un caso. Rev Neurol 1998; 26: 485). HIPOTONÍA NEONATAL: secundaria a una enfermedad de base: prematuridad (menos de 37 semanas de CA), infección, "sufrimiento" fetal, cardiopatías congénitas, encefalopatía hipóxica, hemorragias intracraneales, fármacos maternos, síndrome de Down.

    Siguiendo a Dubowitz se dividen en las de origen central y las de origen periférico (Dubowitz V. The floppy infant. Philadelphia: JB Lippincott; 1980). La de origen encefálico puede deberse a anomalías cromosómicas (síndrome de Down, lisencefalia, síndrome de Prader-Willi, síndrome del cromosoma X frágil, síndrome de Lowe u oculocerebrorrenal, síndrome de Kabuki, etc.), anomalías metabólicas (hiperglicemia no cetósica, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo, síndrome cerebrohepatorrenal, adrenoleucodistrofia, etc.), encefalopatía (hipoxicoisquémica, gangliosidosis, degeneración neuroaxonal de origen desconocido, etc.), infección del sistema nervioso, síndromes malformativos diversos (síndrome de Prader-Willi, etc.). También puede deberse a mielopatía obstétrica alta (cursa con retención urinaria). Las de origen cerebeloso pueden deberse a malformación de Chiari, síndrome de –Dandy-Walker, síndrome de Joubert y romboencefaloclasis (fusión de hemisferios cerebelosos). Las de origen medular pueden deberse a lesiones medulares.

    Dentro de las formas paralíticas puede deberse a anomalías de la motoneurona (enfermedad de Werdnig-Hoffman; atrofia pontocerebelosa tipo 1, que es una AME con atrofia de cerebelo, protuberancia, tálamo y nervio periférico con microcefalia; poliomielitis, etc.), anomalías musculares primarias (enfermedad de Steinert neonatal, con diplejía facial; miopatías congénitas, nemalínica, centronuclear o miotubular, etc.; distrofias musculares congénitas, a veces asociada a hiperlaxitud distal o forma hipotonicoesclerótica de Ulrich, etc.; miopatías metabólicas, como las miopatías mitocondriales, o el déficit de maltasa ácida o enfermedad de Pompe; por último, puede haber una hipotonía congénita benigna al no ser la etiología clara, y de estos últimos algunos pueden no tener un curso benigno); anomalías de la placa motora (miastenia gravis neonatal; miastenia congénita incluyendo el síndrome del canal lento; botulismo en el que es importante el estreñimiento); anomalías en el nervio periférico (polineuropatía hipomielinizante congénita, neuropatía de Dejerine-Sottas con imagen en bulbo de cebolla, síndrome de Guillain-Barré que desde la erradiación de la poliomielitis es la principal causa de parálisis flácida en el niño, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, porfiria que puede simular un síndrome de Guillain-Barré, neuropatía axonal gigante, etc.).

    Según Dubowitz, en 1/3 de los casos está en relación con trastornos neuromusculares, siendo los más frecuentes los siguientes: AME infantil intermedia y severa, distrofia miotónica congénita y miastenia gravis neonatal y congénita; y los menos frecuentes: miopatías congénitas, miopatías metabólicas (glucogenosis, mitocondriopatías, lipidosis, parálisis periódicas), neuropatías (hereditarias, hipomielinización congénita, Guillain- Barré, poliomielitis, etc.), síndrome de Joubert, botulismo, etc.

    Se sospecha trastorno neuromuscular en caso de: antecedente familiar, consanguinidad, abortos previos, hidramnios, hipotonía uterina, presentación en podálica, trastorno de deglución y succión (por ejemplo: distrofia miotónica), disminución de la mímica facial (por ejemplo: distrofia miotónica, distrofia muscular congénita), ptosis u oftalmoplejía (por ejemplo miopatía congénita), distress, luxación de cadera, criptorquidia, etc.

    HIPSARRITMIA: véase electroencefalografía, hipsarritmia, algunas causas.

    HOMOCISTINURIA: hábito marfanoide, subluxación de cristalino, retraso mental, livedo reticularis, etc. AVC infantil. Homocistina en orina. Pelo fino y escaso. Rubor malar. Hernia inguinal. Crisis epilépticas. Paraparesia espástica. EEG: variable.

    HOSPITALISMO: síndrome de Spitz.

    ICTERICIA NUCLEAR: kernicterus. Véase encefalopatía.

    IDIOCIA AMAURÓTICA: enfermedad de Tay-Sachs.

    INACTIVIDAD BIOELÉCTRICA CORTICAL: véase electroencefalografía, inactividad bioeléctrica cortical.

    INCONTINENCIA FECAL: véase nervio pudendo.

    INCONTINENCIA PIGMENTARIA: incontinentia pigmenti achromians.

    INCONTINENTIA PIGMENTI ACHROMIANS: incontinencia pigmentaria, enfermedad de Bloch-Sulzberger. XD. Afecta a mujeres (en varones incompatible con vida extrauterina). Alteraciones piel, anejos, dientes, estrabismo, ceguera, cataratas, atrofia nervio óptico, pigmentación retiniana, seudoglioma, microftalmos, desprendimiento de retina, convulsiones, retraso mental, parálisis espástica, retraso motor. EEG: alterado.

    INCONTINENCIA URINARIA: véase nervio pudendo.

    INDIFERENCIA AL DOLOR: véase dolor.

    INFARTO TALÁMICO BILATERAL: véase electrencefalografía, actividad periódica.

    INFLIXIMAB: véase artritis reumatoide.

    INSUFICIENCIA RENAL: según observaciones personales, la velocidad de conducción motora, por ejemplo, por nervio peroneal, es un buen marcador tanto de la neuropatía urémica como de la eficacia de la diálisis en la mejoría de dicha neuropatía urémica y por tanto probablemente en relación con la eficacia en el tratamiento de la insuficiencia renal, ya que la disminución de velocidad de conducción motora por nervio peroneal probablemente va en general paralela al grado de insuficiencia renal, y así mismo sirve como marcador de la recuperación, algo observado personalmente y por otros autores previamente también.

    Van Der Most Van Spijk RA et al. Conduction velocities compared and related to degrees of renal insufficiency. New developments in electromyography and clinical neurophysiology, ed. JE Desmedt, vol 2, pp. 381-389 –Karger, Basel 1973. Ashbury AK et al. Uremic polyneuropathy. Arch Neurol 1963; 8: 413-428. Blagg CR et al. Nerve conduction velocity in relationship to the severity of renal disease. Nephron 1968; 5: 290-299. INTEGRACIÓN NEUROENDOCRINA: es importante tener en cuenta la existencia de una integración neuroendocrina, pues no hay que olvidar que los neurotransmisores son neurohormonas, integración que se pone de manifiesto en numerosas situaciones; por ejemplo: es interesante la integración en el caso del ajuste del balance hidrosalino en el caso de los barorreceptores del aparato yuxtaglomerular, de corazón y de arterias de gran calibre, que desembocan en una modulación del SN simpático y así mismo una modulación del sistema renina-angiotensina-aldosterona, con el efecto conjunto del ajuste del gasto cardíaco, la resistencia vascular periférica y el balance de sodio.

    INTEGRACIÓN SOMATOVEGETATIVA: la inervación vegetativa mantiene la conexión entre lo visceral y lo somático. Los sistemas vegetativo y somático comparten neurotransmisores (por ejemplo: acetilcolina). Más aspectos comunes: las fibras nociceptivas son finomielínicas, amielínicas, o de ambos tipos, las neuronas ganglionares del sistema autónomo proceden de la médula. El sistema autónomo no actúa con independencia de los hemisferios cerebrales. En definitiva: la integración vegetativa no es ajena a la integración de los fenómenos de la vida de relación.

    Médula espinal: la mayoría de los reflejos provocan respuestas somatovegetativas, por ejemplo: defecación y micción (eferentes somatovegetativas), reflejos cutáneos a la temperatura (aferente somática, eferente vegetativa), reflejo miotático, de retracción, de la marcha (eferente somática), retirada intestinal (eferente vegetativa), acupuntura para calmar el dolor visceral. La integración en médula ocurre en neuronas intercalares (lámina 7).

    Tronco encefálico: respuestas somatovegetativas se integran en la formación reticular, común a los dos sistemas; por ejemplo: reflejo respiratorio (aferente vegetativa, eferente somática), reflejo del vómito (aferente vegetativa, eferente somatovegetativa), reflejo de la tos, reflejo de acomodación (aferente somática, eferente somática a músculos rectos internos y vegetativa a músculos ciliares). Integración somatovegetativa, ejemplos: reflejo de la tos, reflejo cardioinhibidor (coordina la actividad cardíaca con las necesidades circulatorias), reflejos vestibulares (coordina movimientos oculares con los de la cabeza y mantiene el equilibrio del cuerpo ante los desplazamientos de la cabeza), reflejo del vómito (movimientos antiperistálticos y prensa abdominal), reflejo de salivación, reflejo de lagrimeo.

    Diencéfalo: el hipotálamo controla los centros vegetativos de tronco encefálico y médula espinal; por ejemplo: el hipotálamo estimula el centro de la micción, como el espinal, pero el hipotálamo además implica un comportamiento, como el sexual, el alimenticio, el sueño, etc. El hipotálamo realiza la integración neurovegetativa y somatovegetativa de respuestas complejas. Por ejemplo: la conducta instintiva que relaciona lo somático y lo visceral, como la micción, la defecación, la copulación, la conducta de ataque, etc. Control de la regulación térmica, de la frecuencia cardíaca, de la presión arterial, de los movimientos peristálticos, del vaciamiento vesical, de la ingesta, de la conducta instintiva (micción, defecación, alimentación, copulación, ataque). Participa en la integración de las emociones. La médula espinal en cambio sólo integra reflejos, y el telencéfalo realiza una integración más compleja.

    Telencéfalo: la corteza controla el comportamiento instintivo, porque tiene en cuenta la información inmediata y la experiencia. La integración ocurre en el sistema límbico (memoria, afectos) y en neocórtex. Por ejemplo: reflejos condicionados pueden influir en la actividad cardíaca, renal, gastrointestinal, etc. estableciendo un nexo entre dos aferentes, una somática y otra vegetativa, que se asocian a una respuesta, pudiendo ser el estímulo condicionado somático o vegetativo. Por ejemplo: hipnosis, que es otra forma de influir en lo visceral desde lo somático, pues consiste en conseguir que la conciencia y la capacidad de percepción se centren en el hipnotizador, que sugiere evocaciones memorísticas que provocan reacciones somatovegetativas, y esas evocaciones no provocan reacciones fuera el estado de hipnosis, al no haber tanta atención a la situación evocada (ya que entonces ya no sería la única información recibida). Autosugestión y yoga: dominio voluntario del sistema visceral mediante aprendizaje; se consigue fijando la atención en sensaciones corporales en estado de relajación, recordando luego esa sensación para provocar relajación. La integración es cortical. Por tanto, la corteza puede provocar al menos 3 respuestas vegetativas: reflejos condicionados, yoga e hipnosis.

    Amígdala: Al final de la cola del caudado está la amígdala, cuya función es, a partir de sus conexiones con el área subcallosa, la de intercalar estímulos olfatorios con hipotálamo y corteza cerebral en funciones de preservación del individuo, como reacciones de temor, afectivas intensas, intensificación de la actividad sexual, etc. Influye en respuestas vegetativas y endocrinas por sus conexiones con hipotálamo. La información sensorial ya llega a la amígdala con significado matizado. Lesión de uncus +/- amígdala (sistema límbico) implica crisis uncinadas: alucinaciones olfatorias, generalmente desagradables, movimientos de labios y lengua, expresión facial de ensoñación.

    Formación reticular: recibe aferencias de las vías sensitivas, con información inespecífica, para mantener la actividad cortical. La regulación de la actividad del SNC depende de las exigencias. Recibe información de la actividad de los órganos sensoriales, tanto de la sensibilidad general como de la especial, por tanto, integra respuestas reflejas en TE y ME (respuestas somáticas, vegetativas y somatovegetativas) y activa la corteza cerebral para que un área concreta reciba un estímulo específico. El córtex puede modular la actividad de la FR, y por tanto el tono muscular y el grado de excitabilidad de las neuronas de transmisión central, con lo cual se controla el paso de información desde la ME. Centro internuncial entre las vías aferentes y eferentes de los reflejos del TE y con capacidad de integrar respuestas, con lo que pone en relación centros efectores separados con aferentes de diversos centros, para tener en cuenta la situación global del SNC. Participa en el control del tono muscular, acitividad de neuronas sensitivas del TE y de la ME y regulación del ritmo vigilia-sueño y de la actividad cortical.

    IONES DE AMONIO CUATERNARIO: véase agentes bloqueantes competitivos.

    JAQUECA: -Tipos:

    • común: sin aura; dolor 2-72 horas, unilateral, pulsátil, náuseas, vómitos, sono y fotofobia, +/- antecedentes familiares, +/- influencia ciclo hormonal, +/- ansiedad-depresión.

    • Clásica: con aura; manifestaciones neurológicas focales, irritativas o deficitarias, visuales, sensitivas (incluye alucinaciones olfatorias, en un 1% de casos de migraña con aura; diagnóstico diferencial con crisis uncinadas), motoras, lenguaje. Prodrómica (antes de cefalea), acompañada (tras cefalea), complicada (la focalidad dura más de 24 horas).

    • Oftalmopléjica.

    • Retiniana.

    • Equivalente migrañoso (focalidad sin cefalea; incluye el tortícolis paroxístico benigno de la infancia).

    • Complicaciones: estatus migrañoso, infarto migrañoso.

    • Migraña basilar o síndrome de Bikerstaff: dolor occipital, sintomatología visual binocular, vértigo, trastornos oculomotores, zumbidos de oído o trastorno de audición, paresias o parestesias bilaterales, trastornos de conciencia (al menos 3 de estas manifestaciones).

    • Migraña hemipléjica familiar: AD, hemiplejía transitoria durante el aura de una migraña. Brazo corto del cromosoma 19. Posible desarrollo de un síndrome cerebeloso progresivo con atrofia vermiana (véase discinesias paroxísticas, ataxia paroxística cerebelosa hereditaria).

    • -EEG en jaqueca:

      Labilidad con hiperventilación, lentificación, brotes, respuesta occipital de arrastre que se extiende más allá de los 20 Hz (respuesta H), theta focal o generalizada.

      Las alteraciones EEG se correlacionan bien con la gravedad clínica.

      Durante ataque: normal, disminución de alfa, anormal. Hemiplejía o afasia: actividad theta o delta.

      Migraña infantil: puntas focales benignas (más rolándicas).

      Dolor abdominal agudo: descargas frecuentes de puntas positivas a 14-6 Hz entre ataques. Cefaleas paroxísticas y dolores abdominales recurrentes en niños con descargas 14-6: es considerado un síndrome electroclínico por algunos autores.

      Basilar: normal, lentificación difusa tras ataque (diagnóstico diferencial con epilepsia parcial benigna con paroxismos occipitales).

      Acompañada o complicada: ondas lentas focales, lentificación difusa +/- ondas agudas o lentas.

      Hemipléjica u oftalmopléjica: si el déficit motor es evidente, pueden verse ondas delta hasta 15 días tras la crisis.

      Epilepsia benigna del lóbulo occipital: ataques visuales y dolor de cabeza con punta-onda generalizada con máximo occipital o temporal.

      Epilepsia psicomotora benigna: ondas agudas temporales +/- migraña.

      JAW JERKING: véase clonic chin activity.

      KERNICTERUS: véase encefalopatía.

      KINKY HAIR SYNDROME: véase enfermedad de Menkes.

      LASER EVOKED POTENTIALS: LEP. El láser produce un estímulo doloroso, de modo que se supone que podría servir para explorar las fibras nociceptivas. El registro se lleva a cabo como con los potenciales somatosensoriales, en cráneo. Los investigadores que indagan con esta técnica realizan series de estímulos tras buscar la intensidad tolerada por el paciente. Por ejemplo, llevan a cabo series de 20 estímulos (moviendo ligeramente el punto de estímulo para evitar lesión en piel y agotamiento de la vía por sobreestímulo). Es una técnica sin aplicación clínica clara de momento (Tomasso M et al. Laser evoked potentials and carpal tunnel syndrome. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 353-359). LCR: líquido cefalorraquídeo.

      LEMP: leucoencefalopatía multifocal progresiva.

      LEMS: síndrome miasténico de Eaton-Lambert, síndrome miasténico.

      LEP: laser evoked potentials.

      LENTIGINOSIS CENTROFACIAL NEURODISRÁFICA: véase

      síndrome de Touraine.

      LEPTOSPIROSIS: fase leptospirémica: gérmenes en LCR, fiebre, cefalea, malestar, artralgias, hemorragias subconjuntivales.

      Fase inmune: fiebre, meningismo, neuritis óptica, fetopatía.

      Síndrome de Weil: forma severa por L icterohemorrhagiae, con daño neurológico.

      Puede haber meningitis aséptica.

      LEUCINOSIS: véase enfermedad del jarabe de arce.

      LEUCOARAIOSIS: véase enfermedad de Binswanger.

      LEUCODISTROFIAS: desmielinización (involución psicomotora, deterioro progresivo, niño hipotónico, ataxia, espasticidad, retraso mental, crisis, atrofia óptica, neuropatía hereditaria plus, etc.).

      -Tipos:

      Globoide: enfermedad de Krabbe. Adrenoleucodistrofia.

      Enfermedad de Alexander: alteración de astrocitos por degeneración fibrinoide, macrocefalia.

      Enfermedad de Canavan: déficit de aspartoacilasa, macrocefalia. Síndrome de Zellweger.

      Metacromática (enfermedad de Scholz-Greenfield): déficit de arilsulfatasa A, enfermedad de los lisosomas, déficit de cerebrósido- sulfatasa, debut a cualquier edad; forma infantil (enfermedad de Greenfield) 4 años, juvenil 4-6 años, juvenil tardía y adulto más de 16 años; disfunción nerviosa; neuropatía periférica. EEG: normal, frecuencias rápidas sobre fondo lento, trazado desorganizado, ondas agudas multifocales, no actividad periódica, alterado más bien en fases finales.

      Síndrome de Siemerling-Creutzfeldt: XR. Leucodistrofia con retraso mental, atrofia adrenal e hiperpigmentación cutánea.

      Síndrome CACH (childhood ataxia with central demyelination). Enfermedad de Refsum.

      Leucodistrofias indeterminadas. Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher.

      LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA: LEMP.

      Virus polioma o JC. Desencadenantes: leucemia crónica, enfermedad de Hodgkin, tuberculosis miliar, sarcoidosis, carcinomatosis.

      Con el uso de natalizumab (tysabri, un anticuerpo para la esclerosis múltiple) hay riesgo de LEMP.

      Enfermedad desmielinizante, progresiva y letal, más frecuente en linfoma, leucemia y SIDA (inmunodeficiencia celular), con afectación difusa y simétrica de hemisferios y vías piramidales; comienzo insidioso, hemiparesia, afasia, demencia; virus en tejido cerebral, alteraciones EEG y TAC (disminución de sustancia blanca), LCR normal.

      EEG: anormal, delta abundante, voltaje irregular, sin ritmos fisiológicos.

      LEVODOPA: puede provocar encefalopatía, con ondas trifásicas y asterixis.

      LEY DE MONROE-KELLIE: el volumen intracraneal, formado por el encéfalo, el líquido cefalorraquídeo y la sangre, es constante. Al disminuir alguno de ellos, aumenta algún otro.

      LEY DE SHERRINGTON: véase maduración de la visión.

      LINFOMA NO HODGKIN: neuritis óptica.

      LIPIDOSIS: -Algunas lipidosis: leucodistrofias (metacromática, de células globoides, adrenoleucodistrofia, etc.), déficit de lipoproteínas (enfermedad de Tangier, enfermedad de Bassen-Kornzweig, enfermedad de Seitelberger), acúmulo de ácido fitánico (enfermedad de Refsum), leucodistrofia metacromática (sulfátidos, AR, desmielinizante), enfermedad de Krabbe (galactosil-ceramida, AR, desmielinizante), enfermedad de Fabry (triexosil-ceramida, deficiencia de alfa-galactosidasa, ligado al X, neuronopatía), enfermedad de Gaucher (glucosil-ceramida), enfermedad de Niemann-Pick (esfingomielina).

      -Clínica: demencia, ataxia, neuropatía periférica (neuropatía hereditaria plus.), etc.

      -Síndrome de Knudd-Krabbe (enfermedad de Krabbe, leucodistrofia). Lipidosis de galactocerebrósidos. Leucodistrofia de células globoides. Enfermedad lisosomal con afectación de mielina (central y periférica): irritabilidad… hipertonía… opistótonos… hipotonía. Inicio: 1-7 meses de edad. Puede aparecer polineuropatía. EEG: lentificación, paroxismos, seudohipsarritmia, isoeléctrico.

      -Enfermedad de Gaucher: lipidosis. Produce neuropatía. AR. Ashkenazy. Depósito de glucocerebrósidos en sistema reticuloendotelial. Depósito en hígado, hueso y ganglios. Hiperpigmentación, hipertonía, disminución de sensibilidad, apatía, catatonia, etc. Forma infantil: alteración neurológica, retraso mental. Forma adulta: no afectación neurológica, y es la lipidosis más frecuente. Tipo 1 no neuropática, tipo 2 neuropática aguda y tipo 3 neuropática subaguda. EEG: las anormalidades pueden preceder a los ataques. Los cambios EEG son paralelos al empeoramiento.

      -Enfermedad de Fabry: se manifiesta con más frecuencia en la edad adulta. AR. Alteración en la síntesis de glicolípidos, con acumulación de ceramidas en riñón, SNC, etc. Lesiones vasculares de tipo angioqueratoma, polineuropatía, fiebre irregular, opacidades corneales, vasos retinianos tortuosos, AVC a edad temprana, insuficiencia cardíaca y renal. Denominaciones: enfermedad de Fabry, síndrome de Ruiter-Pompen-Wyers, síndrome de Fabry, síndrome de Anderson-Fabry, angioqueratoma corporis diffusum. Según Marchesoni, la mayoría de los pacientes con enfermedad de Fabry debutan con acroparestesias, y la mayoría presentan polineuropatía, empezando por fibras pequeñas (A delta y C), siendo el test más sensible según Marchesoni el sensorial cuantitativo (como el termotest y otros similares). Y añade que la neuropatía se detecta tanto en homocigóticos como en heterocigóticos (Marchesoni CL et al. An evaluation of peripheral neuropathy in Fabry disease. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 101-102). -Enfermedad de Niemann-Pick: esfingomielinasa. Se acumula esfingomielina y colesterol en el sistema retículoendotelial, con hepatoesplenomegalia y adenomegalia. Piel amarillenta, hiperhidrótica, cérea. Espasticidad, convulsiones, apatía, hipoacusia, ceguera, retraso mental. El tipo A es el más frecuente (retraso mental y mancha rojo cereza). A: clásica. B: visceral (la única sin manifestaciones neurológicas). C: juvenil. D: Nueva Escocia. E: adulto. EEG: pocas alteraciones.

      -Enfermedad de Tay-Sachs: gangliosidosis; idiocia amaurótica. Retraso mental, convulsiones, ceguera, mancha rojo cereza en mácula. Exitus 3-5 años. Ashkenazi. Déficit de hexosaminidasa con acúmulo de GM2. Formas: forma temprana, forma juvenil o de Spielmeyer-Vogt, forma tardía o de Bielchowsky, forma del adulto o de Kufs. Síndrome de Batten-Kufs: lipidosis del adulto, forma del adulto de la enfermedad de Tay-Sachs. Hipertonía, ataxia cerebelosa, amnesia, extrapiramidalismo, etc. ERG: normal. EEG: desde normal hasta brotes delta de alto voltaje y potenciales agudos, con EEG de bajo voltaje durante las crisis mioclónicas; lentificación, delta bilateral sobre fondo desorganizado, ondas agudas generalizadas con tendencia repetitiva, a veces de aspecto trifásico sobre fondo lento irregular; diagnóstico diferencial con enfermedad de Schilder y otras enfermedades con epilepsia+oligogrenia; la ausencia de este trazado EEG en EEG seriados descarta Tay-Sachs; las ondas agudas tienden a volverse semiperiódicas; las manifestaciones EEG pueden ser leves en fases iniciales.

      -Lipogranulomatosis: enfermedad de Farber. Acúmulo de ceramida. Irritabilidad, disfonía, ronquera, estridor, respiración estertorosa, deformidad articular, artralgias, retraso psicomotor. EEG: puntas.

      -Enfermedad de Tangier: alfalipoproteína. Analfalipoproteinemia. AR o secundaria a insuficiencia hepática. Disminuye HDL, etc. Polineuropatía recurrente. Linfadenopatías, amígdalas anaranjadas y de tamaño aumentado, hepatoesplenomegalia, disminución de HDL.

      -Enfermedad de Bassen-Kornzweig; abetalipoproteinemia. Enfermedad o síndrome de Bassen-Kornzweig, ataxia sensorial hereditaria, retinitis pigmentaria atípica (ERG) y nistagmo, abetalipoproteinemia. Neuropatía hereditaria. AR. Rara. Debut clínico en la primera-segunda década de la vida, 70% varones, 30% mujeres. Retraso mental. Carencia de apoproteína B.

      Mutación en el gen de la apolipoproteína B (APOB) o, en otra forma descrita, mutación en el gen de la proteína de transferencia de triglicérido microsómico (MTP) en el cromosoma 4. Disminución en la producción de lipoproteínas, LDL y VLDL y quilomicrones, HDL normal.

      Hay formas secundarias a malabsorción intestinal, insuficiencia hepática, hipertiroidismo, etc.

      Tratamiento: vitaminas A y E; parece ser que podrían lentificar la progresión de la enfermedad en algunos casos.

      Acantocitosis y carencia de betalipoproteína (lipoproteína) en sangre. Absorción intestinal incompleta de lípidos, con esteatorrea, diarrea y retraso en el crecimiento.

      Daño en las neuronas de los ganglios de las raíces dorsales: afectación propioceptiva, ataxia sensorial, neuropatía.

      La neuropatía cursa con hipo o arreflexia, y con hipotrofia muscular, y con disminución de fuerza, tanto por neuropatía como por desnutrición.

      Hay formas secundarias a: malabsorción intestinal, insuficiencia hepática, hipertiroidismo, etc.

      EMG: parece ser que la neuropatía en principio es de predominio desmielinizante, aunque hay poca experiencia al respecto, al ser un síndrome raro.

      -Enfermedad de Seitelberger (esfingolipidosis), distrofia neuroaxonal infantil. Hay también una variedad de leucodistrofia con este mismo nombre. EEG: actividad rápida de alto voltaje que persiste durante el sueño; no complejo K; los cambios EEG se desarrollan a partir del tercer año.

      LIPOFUSCINOSIS NEURONAL CEROIDEA: véase

      ceroidolipofuscinosis.

      LIPOGRANULOMATOSIS: véase lipidosis.

      LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO: -Leucocitos: 0-5/milímetro cúbico.

      -Proteínas: 0-30 mg/dl (0-0,3 g/l).

      -ADA: menos de 6 UI/l.

      -Proteína 14.3.3.: se utiliza en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

      LITIO: véase electroencefalografía, antiepilépticos y otros fármacos.

      LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: el lupus produce mononeuritis múltiple sensitivomotora (debut diverso, en forma de pie caído, por ejemplo), disfunción psíquica mínima (la manifestación más frecuente), depresión, ansiedad, convulsiones, psicosis, seudotumor cerebral, síndrome mental orgánico, hemorragia subaracnoidea, neuritis óptica, secreción inadecuada de hormona antidiurética, encefalopatía lúpica (convulsiones, alteraciones del comportamiento, coma; indica gravedad), parálisis diafragmática, miopatía. Mejora con tratamiento. Resonancia magnética: alterada. LCR: aumento de proteínas en el 50%, aumento de mononucleares en el 30%.

      EEG: alteraciones en el 70% de los casos (lentificación difusa o alteraciones focales).

      Síndrome de Hughes (síndrome antifosfolípido) asociado a LES: un caso visto personalmente; el paciente presentaba clínica y signos EMG miopáticos moderados.

      LUXACIÓN GLENOHUMERAL: véase plexo braquial.

      MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM: EEG

      desorganizado.

      MADURACIÓN DE LA VISIÓN: incluye maduración de: fijación del objeto con la mirada en la mácula (tono muscular) según "premio"; reflejos de fijación; acomodación del cristalino; fusión en corteza de imagen binocular para percepción estereoscópica (percepción en relieve hacia los 10 años; reforzada por información propioceptiva; la fusión mantiene a los ojos paralelos); desarrollo de los puntos equivalentes en ambas retinas.

      La visión incluye la capacidad de detectar forma (depende de la agudeza visual, la normal es 20/20), color y luz (depende del campo visual).

      Ley de Sherrington: el movimiento conjugado de los ojos implica variación del tono de los músculos antagonistas de cada ojo del modo adecuado. El tono adecuado mantiene el paralelismo y favorece la maduración correcta de la visión.

      MAGNESIO: hipermagnesemia: insuficiencia renal crónica, aporte exógeno; parálisis flácida si es mayor de 9-10 mEq/l.

      Hipomagnesemia: cursa con debilidad muscular, pues disminuye la liberación de acetilcolina en la placa motora; también cursa con confusión, por depresión del SNC.

      MANCHA ROJO CEREZA EN MÁCULA: lípidos en células ganglionares (en fóvea no hay células ganglionares).

      Enfermedades de Tay-Sachs y Niemann-Pick, leucodistrofia metacromática, sialidosis.

      MANCHAS CAFÉ CON LECHE: no se deben confundir con manchas hiperpigmentadas.

      Neurofibromatosis.

      Síndrome de McCune-Albright (displasia fibrosa poliostótica y pubertad precoz).

      Esclerosis tuberosa.

      Melanosis neurocutánea (nevus: gigantes, o numerosos, o ambos).

      Enfermedad de von Hippel-Lindau (angiomas en retina, hemangioblastomas en SNC, etc.).

      Hipomelanosis de Ito (enfermedad neuroectodérmica con leucoderma, variedad de acromia; retraso mental, epilepsia).

      Ataxia telangiectasia (síndrome de Louis-Barr; comienza hacia los 2 años).

      Anemia de Fanconi.

      MANGANESO: EEG: lentificación y paroxismos.

      MANO EN GARRA SEUDOCUBITAL: consiste en la caída selectiva de los dedos cuarto y quinto por afectación del nervio interóseo posterior.

      Si la caída de estos dedos se debe a radiculopatía cervical, entonces se trataría de la mano en garra seudo-seudo cubital (Campbell WW et al. Selective finger drop in cervical radiculopathy: the pseudopseudoulnar claw hand. Muscle and Nerve 1995; 18: 108-110). MARCHA DE DROMEDARIO: véase camptocornia.

      MARCHA TABÉTICA: aparece en la ataxia sensorial por alteraciones de cordones medulares posteriores, como en neurosífilis (tabes dorsal) o también en déficit de vitamina B12 (la vitamina está presente en cerdo, vísceras y cereales).

      El equilibrio depende de tres sistemas: la vista, el oído y el tacto. El equilibrio se altera de manera grave cuando faltan dos de los anteriores.

      Si falta la aferencia sensitiva en miembros inferiores se produce el signo de la "danza tendinosa" al tratar de permanecer de pie, y la marcha tabética (caminar taloneando con vigor, levantando exageradamente las rodillas, y con el paciente mirando hacia el suelo), interesantes en la práctica para el diagnóstico clínico de dicho trastorno.

      Signo de la danza tendinosa: movimiento caótico de los tobillos al permanecer de pie para no perder el equilibrio debido a la falta de aferencia sensitiva en el caso de una neuropatía sensitiva importante (por ejemplo, por etilismo). La danza tendinosa se ve en la práctica, por ejemplo acompañando a una ataxia sensitiva, por lo que es un signo útil para el diagnóstico clínico.

      La ataxia sensitiva aparece en el síndrome de Bassen- Kornzweig.

      MARISCO: véase saxitoxina.

      ME: médula espinal.

      MÉDULA ESPINAL: -Anatomía: varón: 45 centímetros (columna: 70 cm); mujer: 42 cm. Cono medular en L1. Cola de caballo en lumbares y sacras. Filamento pial (filum terminale) alcanza cóccix. Desfase segmento medular-vértebras: C7-C7, T4-T6, T11-L3, T12- L5 (la raíz sale por debajo de L5). Raíces: 8 cervicales, 12 dorsales, 5 lumbares, 5 sacras, 1 coxígea. El espacio epidural entre duramadre y vértebras es real, al contrario que en el cráneo, y con grasa y plexos venosos. Fondo de saco dural en S2, seguido en cada raíz por el epineuro al salir del agujero de conjunción. Los ligamentos dentados (piamadre) fijan la médula a la duramadre. La vascularización es más pobre en la región mediotorácica (sobre todo T2-T4) y en el ensanchamiento lumbar (T1-L2). En S2-S4 se encuentran las neuronas intermediolaterales parasimpáticas (núcleo de Onuf).

      -Actividad refleja:

      Reflejo miotático: dos neuronas (aferente y eferente). Reflejo muscular profundo.

      Reflejo del huso muscular (importante en musculatura antigravitatoria).

      Reflejo flexor: retracción ante estímulo doloroso, con integración homolateral +/- bilateral de varios mielómeros.

      Reflejo de la marcha: con integración bilateral y plurisegmentaria.

      Reflejos vegetativos: como el reflejo de retirada de la pared intestinal, contrayendo la zona previa a la herida.

      Reflejos somatovegetativos: como el de micción, mediante integración somatovegetativa, porque la contracción del detrusor es vegetativa y la relajación del esfínter externo es somática.

      -Clínica:

      Raíz posterior: irritación=dolor por dermatoma, parestesias, Valsalva positivo (más dolor al hacer la maniobra de Valsalva, por ejemplo, al defecar, o más fácil: al toser); sección=anestesia (o hipoestesia por superposición de dermatomas), disminución de tono y reflejos.

      Raíz anterior: disminución de fuerza, atrofia, denervación, hiporreflexia, hipotonía, trastornos vegetativos simpáticos/parasimpáticos (región cervical baja: trastornos vasomotores y sudomotores en manos, síndrome de Bernard- Horner por afectación de centro simpático cilioespinal en T1; región lumbosacra: trastornos urinarios y sexuales).

      Cauda equina: síndrome de la cola de caballo, paraparesia flácida, arrefléxica, asimétrica, con disfunción vesical e intestinal, anestesia en silla de montar, dolor en periné o muslos; puede combinarse con afectación de cono y dar manifestaciones de primera neurona motora con hiperreflexia y Babinski.

      Cono medular: menos dolor que en cauda equina, disfunción vesical e intestinal más temprana; sólo disminuye el reflejo aquíleo.

      En las lesiones medulares bajas con paraparesia, con frecuencia hay signos de primera y segunda neurona motora, pie cavo (a veces se observa en pacientes en los que no es posible detectar signos EMG de afectación de segunda neurona motora pero sí claramente de primera neurona motora), reflejo plantar en extensión y signos EMG neurógenos de primera y segunda neurona motora (actividad denervativa y trazados simples con sumación temporal reducida).

      Agujero occipital: debilidad de hombro y brazo, luego pierna ipsilateral, luego pierna contralateral, luego brazo contralateral (presentación clásica), +/- dolor suboccipital irradiado a cuello y hombros, +/- Horner (por encima de T2).

      Mielopatía apopléctica: hemorragia epidural, hematomielia, infarto ME, embolia de núcleo pulposo, subluxación espinal.

      Síndrome de sección medular completa aguda: aunque no haya sección puede haber interrupción funcional completa, y en tal caso puede haber recuperación; etiología: traumatismos, infecciones (mielitis), infartos (malacia), hematomas (hematomielia), abscesos, tumores (más lento o también debut de forma aguda); fisiopatología: paraplejía (dorsal o lumbar), tetraplejía (cervical), diafragma (T3, T4); shock medular: disminución de sensibilidad, funciones vegetativas y reflejos, es decir, atonía, arreflexia musculocutánea, distensión abdominal, íleo, distensión vesical con globo, priapismo, hipotensión arterial con secuestro en miembros inferiores y abdomen pudiendo llegar a shock hipovolémico; también puede haber hipertensión sistólica y diastólica por sección medular; si no se recupera: plejía y atrofia en flexión, se rehacen los reflejos medulares nociceptivos distales a la sección (falsa esperanza de curación), alteración del tropismo, úlcera por decúbito, infección urinaria.

      Síndrome de sección medular, hemisección o completa, con fase de shock medular de 4-6 semanas con abolición de funciones vegetativas, anestesia +/- parestesias ascendentes (por encima del nivel) y parálisis de segunda motoneurona por debajo del nivel de sección +/- mioclonias; fase de automatismo medular de 1-6 semanas cuando la médula aislada recupera o exalta transitoriamente sus funciones, con parálisis de segunda neurona motora en la sección y de primera neurona motora por debajo de la sección, con reflejos e incluso hiperreflexia e hipertonía (y falsa sensación de curación); distrofia por aislamiento (retención +/- espasticidad +/- nivel: sospecha médula); síndrome de compresión medular, irritación con fasciculaciones, dolor y parestesias (el dolor puede ser radicular) o déficit con paresia de primera motoneurona excepto en el nivel de compresión e hipoestesia-anestesia. En el síndrome medular se altera la onda F, como en la fase inicial del síndrome de Guillain-Barré. La sección medular puede dar lugar a hipertensión sistólica y diastólica.

      Síndrome de hemisección medular (síndrome de Brown- Sequard): afectación vía piramidal+cordón posterior ipsilaterales (se decusan por encima); afectación termalgésica heterolateral a la lesión (decusan por debajo de ésta, siendo el nivel de pérdida 1 o 2 niveles por debajo de la lesión).

      Síndrome centromedular: banda de hipoestesia disociada y "colgada" ("suspendida"), con dolor urente mal localizado, parálisis y amiotrofia, dolor y anestesia de tipo radicular, arreflexia, alteraciones sudorales y vasomotoras, síndrome de Horner (cervicodorsal), hipoestesia profunda, piramidalismo; en ME cervical: debilidad del brazo, disociada, en esclavina; suele respetar propiocepción y región perineal y sacra.

      No es raro el síndrome medular agudo. Si debuta por ejemplo en forma de paresia aguda y asimétrica de ambos miembros superiores, la clave para orientar el diagnóstico, aparte de la clínica, la puede dar el EMG, al observarse una disminución de la sumación temporal en los músculos afectados en la fase aguda, que posteriormente podrá confirmarse con resonancia magnética. En la evolución de estos pacientes podrán observarse posteriormente en algunos músculos signos de afectación de segunda motoneurona (actividad denervativa, atrofia), si se afecta asta anterior medular también.

      Cualquier combinación: esclerosis múltiple (vibración, propiocepción, estereognosia, Romberg, Lhermitte –el signo de Lhermitte también aparece en otros trastornos de cordones posteriores como traumatismos de ME, tumores y compresión artrósica-); ELA (amiotrofia y piramidalismo pero sin alteración de sensibilidad ni esfínteres); mielosis funicular (cordón posterior y piramidalismo, polineuropatía); enfermedades degenerativas (paraplejía espástica familiar con síndrome del haz corticoespinal; ataxia de Friedreich con afectación de cordón posterior y cerebelo, etc.).

      -Algunas mielopatías:

      ELA.

      Parálisis espinal espástica. AME.

      Mielosis funicular (cordón posterior +/- vía piramidal). Siringomielia (primera y segunda y vía espinotalámica).

      Ataxia de Friedreich (cordón posterior, vía espinocerebelosa, +/- primera, +/- segunda).

      Tabes dorsal (cordón posterior, +/- primera, +/- segunda motoneurona).

      Enfermedad de Lyme (mielitis). Síndrome paraneoplásico.

      Mielitis transversa extendida longitudinalmente (más de 3 niveles): síndrome de Devic, esclerosis múltiple (variante asiática), encefalomielitis aguda diseminada, miastenia gravis, lupus, radioterapia medular, esclerosis múltiple (cuando las lesiones "coalescen"), esclerosis múltiple pediátrica, neurosarcoidosis.

      Una paciente vista personalmente con mielopatía por aplastamiento vertebral presentaba piramidalismo en ambos miembros inferiores (espasticidad, hiperreflexia y clonus agotable). En el EMG presentaba ligera reducción de la sumación temporal por L4 L5 S1 de ambos miembros inferiores. El hallazgo más llamativo en el EMG era la presencia de plejía selectiva de gemelo derecho solamente, no de otros músculos (de sóleo tampoco).

      Mielopatía hepática: paraparesia espástica progresiva que aparece en ocasiones en relación con hepatopatía crónica, y que parece ser que se corrige con el transplante hepático.

      MENINGITIS: puede causar parkinsonismo e hidrocefalia. Puede cursar en forma de abdomen agudo.

      EEG en meningitis aguda: lentificación, delta irregular y difuso, paroxismos si convulsiones; más alteraciones en niños y en la tuberculosa. EEG en meningitis leve: lentificado o normal. Valor pronóstico del EEG seriado: en caso de meningitis posee valor pronóstico, parece ser (en caso de encefalitis, no, parece ser); si el EEG no mejora en 2 semanas de tratamiento: revisar diagnóstico y tratamiento, y/o sospecha de complicaciones sobreañadidas.

      MEPROBAMATO: EEG lentificado.

      MERALGIA PARESTÉSICA: síndrome de compresión nerviosa del nervio femorocutáneo lateral. Es un trastorno frecuente; personalmente se ve un caso al mes, aproximadamente. El diagnóstico es clínico, por la presencia del trastorno sensitivo en el territorio del nervio (la zona cutánea del vasto externo, o cara externa del muslo, con mayor o menor extensión, pero sin sobrepasar sus límites), con hipoestesia, neuralgia, alodinia, hiperestesia, etc., con molestias continuas o intermitentes, durante días o incluso meses, y con frecuencia en relación con ropa apretada en cintura o variación reciente de peso ya sea aumento o curiosamente también disminución de, por ejemplo, 5 o 10 kilos, apreciables en abdomen sobre todo (se supone que es el abdomen prominente lo que podría comprimir el nervio en la ingle, aunque no hay pruebas definitivas, y el hecho es que también aparece, paradójicamente, al perder peso). A veces aparece en relación con masas en la ingle, por donde pasa el nervio con mayor estrechez. Puede ser bilateral. No produce hiporreflexia ni alteración del balance muscular. Algunos pacientes refieren la aparición de los síntomas en relación con la permanencia de pie durante un tiempo. El diagnóstico diferencial se hace con la radiculopatía lumbar, que debe ser excluida en caso de sospecharse (por ejemplo por la presencia de lumbociatalgia).

      Partes: 1, 2, 3, 4, 5


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