Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letra N-O (Versión 2015) (página 16)

Véase
neuropatía, algoritmo
diagnóstico
básico.

NEUROPATÍA
CALCÁNEA: enfermedad
de Baxter. Rama proximal del
nervio plantar lateral. Entre
borde medial del calcáneo
y la fascia profunda de
abductor hallucis.
Diagnóstico diferencial
con la fascitis
plantar.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE DISAUTONOMÍA:
visión borrosa, sequedad
de boca, mareos, lipotimias,
síncopes, diarrea, hiper o
hipohidrosis, impotencia
coeundi. Diabetes,
Guillain-Barré, porfiria
aguda intermitente, Riley-Day,
hipotensión
ortostática
idiopática con o sin
afectación del SNC
(Shy-Drager), síndrome de
Sjögren (es frecuente la
pupila de Adie).

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO AXONAL:
-Diabetes,

uremia,
toxicometabólicas,
carenciales (beri-beri, pelagra,
B12, E), drogas, metales pesados,
toxinas, etanol, VIH,
neuropatía
hereditaria.

-Agudas: porfiria,
intoxicación.

-Crónicas:
alcohol, diabetes, uremia,
carencia B12, cirrosis biliar
primaria, amiloidosis primaria,
EPOC, acromegalia,
malabsorción, policitemia
vera, gammapatía
monoclonal benigna IgA o IgG,
crioglobulinemia, mieloma
múltiple,
neuropatía hereditaria
(por ejemplo, NSMH tipo 2),
ataxia de Friedreich, ataxia
telangiectasia, SIDA, enfermedad
celíaca.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO DE
AFECTACIÓN

EN PARES
CRANEALES:
Guillain-Barré, diabetes,
difteria, enfermedad de
Lyme.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO
DESMIELINIZANTE:

-Síndrome de
Guillain-Barré
crónico,
leucodistrofia.

-Aguda: síndrome
de Guillain-Barré,
polineuropatía
diftérica,
intoxicación por bayas de
espino cerval, SIDA seropositivo.
A veces en fases iniciales se
detecta alteración en la
conducción sensitiva por
nervios medianos y cubitales y
conducción dentro de
límites
fisiológicos por nervio
sural (patrón de
conservación del nervio
sural).

-Crónica:
enfermedad hepática
crónica, hipotiroidismo,
gammapatía monoclonal IgM,
macroglobulinemia, mieloma
solitario, neuropatías
inflamatorias crónicas,
intoxicaciones crónicas,
neuropatía hereditaria
(por ejemplo, NSMH tipos 1, 3 y
4, Charcot- Marie-Tooth tipo 1,
Refsum, Dejerine-Sottas),
leucodistrofias, SIDA
seropositivo, CIDP,
lepra,
leucodistrofias.

-Desmielinizante y
axonal: diabetes, uremia, hipo e
hipertiroidismo, etc.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO EN
MIEMBROS

SUPERIORES:
plomo, enfermedad de Tangier,
porfiria.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO EN ZONAS
FRÍAS:

lepra.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO MOTOR (O
MIXTA):

-Plomo, dapsona,
garrapata, porfiria,
Guillain-Barré, lepra,
mieloma, acromegalia, lupus,
Sjögren, cadenas pesadas
gamma, arabinósido C,
amiodarona.

-De inicio agudo y
asimétrico: Churg-Strauss,
Wegener, sarcoidosis,
panarteritis nodosa, porfiria
aguda intermitente,
mononeuropatía
diabética, plomo,
neuropatía hereditaria con
vulnerabilidad a la
presión, síndrome
de Parsonage-Turner.

-De inicio agudo y
simétrico:
Guillain-Barré, enfermedad
de Lyme, otras
polirradiculoneuritis,
mononucleosis infecciosa, VIH,
brucelosis, polineuropatía
aguda alcohólica,
polineuropatía del
paciente "crítico",
mercurio,
arsénico.

-De inicio lento y
simétrico: Refsum,
Charcot-Marie-Tooth,
adrenomielopolineuropatía,
déficit de B12 (y
déficit de B1, de folatos,
enfermedad de Whipple y
síndrome
postgastrectomía),
leucodistrofia
metacromática,
neuropatía motora
multifocal con bloqueos
múltiples, síndrome
POEMS, neuropatía
del enfermo crónico,
policitemia vera, diabetes,
uremia.

-En el linfoma puede
haber polineuropatía
motora o también
neuronopatía motora que
plantee el diagnóstico
diferencial con ELA.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO
PROXIMAL:

talidomida, porfiria,
amiotrofia diabética,
enfermedad de Tangier,
síndrome
POEMS.

NEUROPATÍA CON
POSIBLE PREDOMINIO SENSITIVO
(O

MIXTA):
ganglionitis raíz dorsal
(paraneoplásico), lepra,
diabetes, intoxicación
crónica con piridoxina
(B6), síndrome de
Sjögren (y
disautonomía, y pupila de
Adie), neuropatía
sensitiva hereditaria, ataxia de
Friedreich, Miller-Fisher,
enfermedades infecciosas, lepra,
VIH, Lyme, difteria, alteraciones
metabólicas, diabetes
mellitus, uremia, fallo
hepático, hipotiroidismo,
enfermedad celíaca,
déficit de carnitina,
mitocondriopatía (incluida
la enfermedad de Madelung
familiar), glucogenosis tipo 3,
oligosacaridosis, intoxicaciones
(incluyendo fármacos),
arsénico, alcohol,
amiodarona, óxido de
etileno, oro, N-hexano,
isoniacida, misonidazol,
óxido nitroso, cis-
platino, vinil benceno,
piridoxina (a altas dosis),
talio, L-triptófano,
vincristina, suramina,
talidomida, enfermedades
inmunológicas,
gammapatías monoclonales
(POEMS), cirrosis biliar
primaria, enfermedad de Crohn,
paraproteinemia,
neuronopatías
inflamatorias sensitivas
idiopáticas,
paraneoplasia, oat-cell
pulmonar, neoplasia de mama,
ovario, colon, útero,
linfoma, polineuropatía
hereditaria, Fabry,
Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis
hereditaria, Tangier,
degeneración
espinocerebelosa, xantomatosis
cerebrotendinosa,
neuroacantocitosis, Steinert,
neurofibromatosis, lipomatosis
familiar
(mitocondriopatía),
déficit de vitamina E,
atresia biliar primaria,
abetalipoproteinemia, fibrosis
quística (AR),
déficit de vitamina B1
(beri-beri, alcoholismo), B6
(isoniacida, hidralacina,
carencial), B12 (anemia
perniciosa, Diphyllobothrium
latum), nicotinamida
(pelagra), déficit de
vitamina B2 (síndrome de
Strachan).

NEUROPATÍA DE
LA "GAMMA CETONA":
véase debilidad muscular
aguda.

NEUROPATÍA DE
TIPO PORTUGUÉS:
véase
amiloidosis.

NEUROPATÍA DEL
ENFERMO "CRITICO":
véase síndrome del
paciente
"crítico".

NEUROPATÍA
DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA
CRÓNICA
(POLINEUROPATÍA
DESMIELINIZANTE
CRÓNICA): –

Hereditarias:
Charcot-Marie-Tooth tipo 1, tipo
4 y tipo X1, vulnerabilidad
hereditaria a la parálisis
por compresión,
leucodistrofia
metacromática,
leucodistrofia de células
globoides, enfermedad de
Refsum.

-Adquiridas:
polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria
crónica (CIDP)
idiopática, CIDP
con enfermedades intercurrentes,
VIH, gammapatía monoclonal
(paraproteinemias), hepatitis
crónica activa,
transplante de órgano y
médula ósea,
enfermedad inflamatoria
intestinal,
mesenquimopatía, linfoma,
diabetes mellitus,
neuropatías hereditarias,
síndrome nefrótico,
desmielinización del SNC,
tirotoxicosis,
neurosarcoidosis.

-Otras adquiridas
(variantes de CIDP):
neuropatía motora
multifocal (MMN),
neuropatía multiofocal
desmielinizante adquirida
sensitiva y motora
(MADSAM),
neuropatía
simétrica distal
desmielinizante adquirida
(DADS).

Hughes R.
Polineuropatías
desmielinizantes crónicas:
dificultades en el
diagnóstico
electrofisiológico.
Revista HCUCh 2007; 18:
27-35. Véase
polirradiculopatía
desmielinizante inflamatoria
crónica.

NEUROPATÍA EN
EL CARCINOMA DE
PRÓSTATA: es una de
las neuropatías más
frecuentes. Puede ser sensitiva,
motora o sensitivomotora, y
desmielinizante, axonal o ambas.
La forma vista con más
frecuencia personalmente es la de
predominio motor y
axonal.

NEUROPATÍA EN
EL HIPERNEFROMA: están
descritas la neuronopatía
sensitiva, la mielopatía
necrotizante subaguda, la
mielitis, el síndrome del
hombre rígido, la
neuronopatía motora
subaguda y la enfermedad de
primera y segunda motoneurona
similar a ELA.

NEUROPATÍA EN
EL HIPOTIROIDISMO:
véase
hipotiroidismo.

NEUROPATÍA EN
EL LINFOMA: con frecuencia se
observa polineuropatía de
predominio desmielinizante, y en
ocasiones de predominio axonal,
con frecuencia atribuible a los
tratamientos (VCR, etc.). En el
linfoma no Hodgkin se observa
neuropatía
óptica.

NEUROPATÍA EN EL
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO: sobre

todo mononeuritis
múltiple sensitivomotora;
puede debutar en forma de pie
caído; neuropatía
óptica.

NEUROPATÍA EN
EL MIELOMA MÚLTIPLE:
suele cursar con
polineuropatía, con mayor
frecuencia sensitivomotora de
predominio desmielinizante,
siendo los parámetros
alterados con más
frecuencia la velocidad de
conducción motora y la
desincronización de los
potenciales motores con
estimulación proximal
(peroneales en cabeza de
peroné). Se utiliza
Bortezomib (Velcade) en el
tratamiento, que produce
neuropatía de predominio
sensitivo, por lo que es
frecuente, últimamente, la
indicación de un EMG
(interesa nervio sural) previa a
dicho tratamiento y durante dicho
tratamiento. Está en
estudio el posible efecto de este
fármaco sobre el
SNA.

NEUROPATÍA EN
EL MIXOMA AURICULAR: puede
ser la forma de
presentación. Sensitiva,
sensitivomotora, predominio
desmielinizante.

Santangeli P, et al.
Cardiac Myxoma presenting with
sensory neuropathy. Int J Cardiol
2010; 143: 14-16. Hongyi
Z et al. Mixoma auricular: una
causa poco habitual de
neuropatía
periférica. Rev Neurol
2012; 54: 188-9.
NEUROPATÍA EN EL
SATURNISMO: en el saturnismo
se suele decir que la
polineuropatía es de
predominio motor y en miembros
superiores (típicamente:
parálisis del nervio
radial).

NEUROPATÍA EN
EL SEMINOMA:
neuropatía asociada a
seminoma. Puede ser
desmielinizante o axonal
(Geenspan BN, Felice KJ.
Polineuropatía
desmielinizante inflamatoria
crónica (PDIC) asociada a
seminoma. Eur Neurol 1998; 2:
171-172).

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE
CHURG-STRAUSS:
véase

síndrome de
Churg-Strauss.

NEUROPATÍA EN
EL SÍNDROME DE
FLYNN-AIRD:
malformación
congénita; atrofia
cutánea, ictiosis,
calvicie, sordera, demencia,
convulsiones, ataxia,
neuropatía
periférica.

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE
GUILLAIN-BARRÉ:
véase

síndrome de
Guillain-Barré.

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE KNUD-KRABBE
: véase

síndrome de
Knud-Krabbe.

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE LEWIS-SUMNER
: véase

síndrome de
Lewis-Sumner.

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE
LOUIS-BARR: véase

síndrome de
Louis-Barr. Véase
neuropatía
hereditaria.

NEUROPATÍA EN
EL SÍNDROME DE MENKES:
síndrome de Menkes,
síndrome de Berg,
kinky hair syndrome; XR;
síndrome del pelo
ensortijado; kinky
hair+neuropatía axonal.
Defecto de la absorción de
cobre.

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE
MILLER-FISHER:
véase

síndrome de
Miller-Fisher. Véase
síndrome de
Guillain-Barré.

NEUROPATÍA EN
EL SÍNDROME DE
PARAPLEJÍA
ESPÁSTICA, ATROFIA
ÓPTICA Y
NEUROPATÍA:
véase síndrome
SPOAN.
NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME DE REFSUM:
véase síndrome de
Refsum.

NEUROPATÍA EN
EL SÍNDROME DE SAPHO:
se ha referido algún caso
de polirradiculoneuritis aguda
asociada al síndrome de
SAPHO: sinovitis, acné,
pustulosis, hiperóstosis,
osteítis (Goizueta G
et al. Polirradiculoneuritis
aguda asociada a síndrome
de SAPHO. Rev Neurol 1998; 26:
481-496).

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME
HIPEREOSINOFÍLICO

IDIOPÁTICO:
neuropatía axonal,
sensitivomotora, bilateral,
simétrica y distal.
Ocasionalmente afectación
asimétrica, en forma de
radiculopatía o
mononeuropatía
múltiple
(Pardal-Fernández JM
et al. Mononeuritis
múltiple y fascitis
eosinofílica en una
paciente con síndrome
hipereosinofílico
idiopático. Rev Neurol
2012; 54:
100-104).

NEUROPATÍA EN EL
SÍNDROME
PARANEOPLÁSICO:
véase

síndrome
paraneoplásico.

NEUROPATÍA EN
EL SÍNDROME
POEMS: véase
síndrome
POEMS.

NEUROPATÍA EN
LA ACRODINIA: véase
acrodinia.

NEUROPATÍA EN
LA AMILOIDOSIS: véase
amiloidosis.

NEUROPATÍA EN LA
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA
ESENCIAL:

polineuropatía
sensitivomotora,
mononeuropatía
múltiple.

NEUROPATÍA EN LA
DIABETES MELLITUS TIPOS 1 Y
2: por

hiperglucemia (tendencia
a polineuropatía),
isquemia (tendencia a
mononeuropatía
múltiple), o ambos.
Polineuropatía,
mononeuropatía
múltiple,
mononeuropatía aislada
(con frecuencia pie caído
y otros), amiotrofia
diabética,
neuropatía
sensitivomotora,
autonómica, dolorosa,
desmielinizante, axonal. Mejora
al corregir la
diabetes.

Síndrome de
Garland: neuropatía
proximal
(radiculoplexopatía
lumbosacra
diabética).

También aparece
neuropatía en el
hiperinsulinismo.

NEUROPATÍA EN
LA DIFTERIA: infección
faríngea seguida de
neuropatía desmielinizante
descendente (bulbar en dos
semanas, pérdida de
acomodación pupilar
después,
polineuropatía
sensitivomotora tras 4-8 semanas;
son características la
visión borrosa y la
afectación bulbar
precoces, así como la
afectación renal y de
miocardio).

NEUROPATÍA EN
LA ENFERMEDAD CELÍACA:
predominio axonal.

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE CHAGAS:
zoonosis.

Tripanosoma
cruzi. Transmitida por la
picadura de la vinchuca
(Triatoma infestans,
heteróptero, chinche
hematófaga).

Meningoencefalitis,
cardiopatía,
ictus en jóvenes,
etc. Diagnóstico
diferencial con ictus en
jóvenes, etc. Mononeuritis
múltiple y
polineuropatía axonal
(Venegas B. et al.
Mononeuritis múltiple y
polineuropatía en la
enfermedad de Chagas. Rev Neurol
2012; 54: 701-2).

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE CHURG- STRAUSS
O

SÍNDROME DE
STRAUSS: véase
síndrome de
Churg-Strauss.

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE INJERTO
CONTRA

HUESPED: se puede
producir polineuropatía y
síndromes de atrapamiento
múltiples (Kleiter I
et al. Entrapment syndrome of
multiple nerves in
graft-versus-host disease. Muscle
& Nerve 2014; 49:
138-42).

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE KENNEDY: en
esta

enfermedad hay
alteración en la
conducción nerviosa. En un
caso visto personalmente las
velocidades motoras estaban muy
ligeramente lentificadas, y de
manera asimétrica, y las
sensitivas ligeramente
lentificadas (por ejemplo:
nervios surales, velocidades: 34
y 31). Se desconoce si esta
lentificación de las
velocidades de conducción
se debe a la posible
degeneración walleriana
asociada a esta
neuronopatía o si se debe
a una verdadera neuropatía
periférica. El hecho de
observarse alteración
sensitiva sugiere que la
última posibilidad es
probable.

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE KRABBE:
véase

enfermedad de
Krabbe.

NEUROPATÍA EN
LA ENFERMEDAD DE LYME:
mononeuritis múltiple
(parálisis facial).
Produce mononeuritis
múltiple (incluido nervio
facial). Borrelia
burgdorferi. Exantema, y
meses después, en una
segunda fase, con meningismo y
parálisis facial, aparece
mononeuritis múltiple,
encefalitis, corea, mielitis,
radiculopatía y
ataxia.

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE
SJÖGREN:

mononeuropatía
múltiple, otras
posibilidades. Afectación
posible del quinto par.
Vasculitis o
ganglioneuropatía
sensitiva.

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD DE WEGENER:

mononeuropatía
múltiple, incluyendo pares
craneales. Afectación
sistema nervioso del 22%.
Vasculitis, o granulomas en
encéfalo, o
ambos.

NEUROPATÍA EN LA
ENFERMEDAD MITOCONDRIAL:

neuropatía
asociada a
mitocondriopatías.
Neuropatía y enfermedad
mitocondrial: puede aparecer
neuropatía en MELAS,
MERRF, síndrome de
Leigh, síndrome de
Kearns-Sayre,
encefalopatía
mioneurogastrointestinal y
oftalmoplejía externa
progresiva, síndrome
LHON (neuropatía
óptica hereditaria de
Leber). Esta neuropatía es
un componente fundamental del
NARP (neuropatía,
ataxía, retitinitis
pigmentaria), y ocasionalmente
puede ser subclínica
cuando aparece. Parece ser que
habría un predominio de la
neuropatía motora axonal
en estos pacientes, aunque
habría diversas formas de
presentación. No hay
buenas correlaciones entre
fenotipo y genotipo (Colomer
J, Iturriaga C, Bestué M,
et al. Caracterización de
la neuropatía en las
enfermedades mitocondriales. Rev
Neurol 2000; 30: 1117-1121).
Ataxia hereditaria de Ekbom,
síndrome de Ekbom:
síndrome MERRF
(epilepsia mioclónica y
ragged red fibers; Calabresi
et al. 1994)+ataxia+lipomas
+neuropatía.

NEUROPATÍA EN LA
GRANULOMATOSIS
LINFOMATOIDE

(LINFOMA T):
afectación de nervios
periféricos, incluidos los
craneales (y afectación
del SNC).

NEUROPATÍA EN LA
HOMOCISTEINEMIA
IDIOPÁTICA:

polineuropatía
(Luo JJ et al. Idiopathic
hyperhomocysteinemia and
peripheral neuropathy. Clinical
Neurophysiology 2009; 120:
110).

NEUROPATÍA EN LA
INFECCIÓN POR HTLV 3:
neuropatía

periférica aguda
en
seroconversión.

NEUROPATÍA EN LA
INFECCIÓN POR
MICOPLASMA: la

neumonía se
complica en un 6% con
meningoencefalitis, mielitis,
polineuropatía,
mialgias.

NEUROPATÍA EN
LA INFECCIÓN POR VIH:
véase SIDA.

NEUROPATÍA EN LA
INSUFICIENCIA ARTERIAL
PERIFÉRICA:

England (England JD
et al. Progression of neuropathy
in peripheral arterial disease.
Muscle and Nerve 1995; 18:
380- 387) ha
encontrado una neuropatía
periférica, de predominio
motor y distal, axonal y en
general leve, en relación
con la enfermedad arterial
periférica
(claudicación
intermitente). Sospecha
etiología
isquémica. En muchos casos
es subclínica, aunque
progresiva en algunos casos. Se
suele considerar al nervio menos
vulnerable a la isquemia que el
músculo, no obstante, en
la oclusión arterial
periférica aguda o al
colocar un shunt se han
observado mononeuropatías
múltiples con poca o
ninguna evidencia de necrosis
muscular (Bolton CF et al.
Ischemic neuropathy in uraemic
patients caused by bovine
arteriovenous shunt. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1979; 42:
810-814), y se han observado
casos con afectación tanto
del músculo como del
nervio (Clyne CAC et al.
Ultrastructural and capillary
adaptation of gastrocnemius
muscle to occlusive peripheral
vascular disease. Surgery 1982;
92: 434-440). Es posible que
inicialmente en la enfermedad
arterial periférica de
modo general la afectación
sea motora y en partes acras y
con escasa denervación, y
posteriormente sensitivomotora y
extensa en toda el área
isquémica.

.

NEUROPATÍA EN LA
INSUFICIENCIA VENOSA
CRÓNICA: con

alguna frecuencia se
observa una polineuropatía
leve, sensitivomotora y de
predominio desmielinizante en el
EMG, en la que el único
hallazgo en correlación
con el cuadro es una importante
insuficiencia venosa
crónica.

NEUROPATÍA EN LA
INTOXICACIÓN POR
MARISCO: