Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letra N-O (Versión 2015) (página 18)

amiloidosis.

NEUROPATÍA
INFECCIOSA: lepra,
parotiditis, sífilis,
varicela, brucelosis, fiebre
tifoidea, malaria, sepsis
puerperal, postinfecciosa
(viruela, hepatitis,
sarampión,
mononucleosis).

NEUROPATÍA
INFLAMATORIA AGUDA:
véase síndrome
de
Guillain-Barré.

NEUROPATÍA
MOTORA MULTIFOCAL CON
BLOQUEOS

MÚLTIPLES:
la razón del
interés que despierta
este cuadro clínico, a
pesar de su rareza, es que
forma parte del
diagnóstico
diferencial de la enfermedad
de motoneurona y que, a
diferencia de la ELA (de la
que se ven dos casos al mes),
puede mejorar con el
tratamiento
(inmunoglobulinas), al tener
una patogenia distinta a la
ELA. Se caracteriza por
atrofia muscular progresiva
(simulando enfermedad de
segunda motoneurona) y
bloqueos motores
multifocales. En principio
debuta en forma de debilidad
de los miembros progresiva,
asimétrica y de
predominio distal con
bloqueos de la
conducción y niveles
elevados de anticuerpos anti
gangliósido GM1, o
anti-asialo- GM1, o ambos,
quizá contra
componentes de los nodos de
Ranvier (Nobile-Orazio E
et al. High-dose intravenous
inmunoglobulin therapy in
multifocal motor neuropathy.
Neurology 1993; 43:
537-544). Parece ser
(porque todavía no se
ha visto ningún caso
de esta enfermedad
personalmente) que en la
práctica no es tan
sencillo distinguir a este
cuadro como un ente
clínico distinto de la
ELA con los criterios
clínicos e
inmunológicos
solamente, salvo que la
evolución del cuadro
se prolongue y aparezcan
signos de primera motoneurona
también, siendo el EMG
una ayuda importante para el
diagnóstico, pero no
definitiva.

De todos modos, hay
que tener precaución
con la aparición de
potenciales de baja amplitud
en ELA que se confundan con
bloqueos, y la posibilidad de
que un paciente con ELA
padezca también una
neuropatía a la vez
(Lange DJ, Trojaborg W et
al. Multifocal motor
neuropathy with conduction
block: Is it a distinct
clinical entity? Muscle and
Nerve 1992; 42:
497-505). Según
Bouche, en un 25% de los
pacientes aparece actividad
denervativa; además, e
independientemente del grado
de bloqueo, se aprecia
disminución de la
amplitud del CMAP en
correlación con el
grado de hipotrofia; y las
conducciones sensitivas son
normales en general; estos
hallazgos parecen importantes
porque también
están así
presentes en la ELA de forma
típica, de manera que
posiblemente en la
práctica
resultará
difícil distinguir
ambos cuadros en algunos
casos. Bouche también
encuentra dos patrones de
presentación
clínica:
déficit motor con poca
atrofia y mejor respuesta a
inmunoglobulinas, que
atribuye a un predominio
desmilinizante; y un segundo
patrón con acusada
amiotrofia que aparenta una
atrofia muscular espinal con
predominio en miembros
superiores y peor respuesta a
inmunoglobulina intravenosa
(Bouche P et al.
Multifocal motor neuropathy
with conduction block: a
study of 24 patients. Journal
of Neurol Neurosur, and Psych
1995; 59: 38-44). Hay
continuamente descripciones
de nuevos posibles patrones
clínicos y de
diferentes respuestas al
tratamiento (Sansa-Fayos
G et al. Neuropatía
motora multifocal axonal. A
propósito de un caso.
Rev Neurol 2005; 41:
444-446).

Puede haber atrofia
lingual (Kaji R et al.
Multifocal demyelinating
motor neuropathy: Cranial
nerve involvement and
immunoglobulin therapy.
Neurology 1992; 42:
506-509). Olney ha
propuesto unos criterios
diagnósticos para
la forma definida: debilidad
sin alteración
sensitiva en el territorio de
2 o más nervios, ni
difusa ni simétrica al
comienzo; bloqueo de la
conducción definido en
2 o más nervios
motores fuera de zonas de
atrapamiento; velocidad de
conducción sensitiva
normal en segmentos con
bloqueo de la
conducción motora;
conducción sensitiva
normal en 3 o más
nervios; y ausencia de signos
de enfermedad de neurona
motora (espasticidad, clonus,
Babinski, parálisis
seudobulbar). Para la forma
probable ha propuesto: misma
clínica; en cuanto al
siguiente criterio, o bien
bloqueo probable (en vez de
definido) en 2 o más
nervios motores, o bien
bloqueo motor definido en 1
nervio motor y probable en
otro nervio motor; en cuanto
al siguiente criterio,
velocidad sensitiva normal en
segmentos con bloqueo, cuando
sea posible
técnicamente (por
ejemplo, no requerido en
axila, fosa poplítea,
etc.); y los demás
criterios similares
(Olney RK et al.
Consensus criteria for the
diagnosis of multifocal motor
neuropathy. Muscle Nerve
2003; 27:
117-21).

El
síndrome de
Lewis-Sumner es una
neuropatía
sensitivomotora
desmielinizante multifocal
disinmune que podría
ser considerada como una
polineuropatía
desmielinizante inmune
crónica
(CIDP), con
afectación
asimétrica de nervios
medianos y cubitales que
plantea el diagnóstico
diferencial con
síndromes de
atrapamiento y vasculitis, y
puede haber afectación
también de miembros
inferiores y pares craneales.
El curso puede ser progresivo
o remitente. Las alteraciones
EMG pueden estar limitadas a
los puntos de bloqueo
(diferencia con
CIDP). El anti GM1
es negativo. Véase
artritis
reumatoide.

NEUROPATÍA
ÓPTICA:
véase nervio
óptico. Véase
Potenciales evocados
visuales.

NEUROPATÍA
POR ANTIPALÚDICOS:
en la artritis
reumatoide.

NEUROPATÍA
POR ARSÉNICO:
puede debutar, por ejemplo,
en forma de tetraparesia
arrefléxica por
polineuropatía
sensitivomotora axonal aguda
acusada (Rodino JA et al.
Tetraparesia espástica
causada por ingestión
de arsénico:
descripción de un
caso. Rev Neurol 2003; 37:
992).
Intoxicación por
arsénico:
insecticidas, pesticidas,
cuadro gastrointestinal
minutos u horas tras
exposición, cuadro
central con delirio y
alucinaciones,
exitus o fase
crónica con
parestesias dolorosas y
atrofia, hiperqueratosis
palmoplantar, máculas
hiper e hipopigmentadas en
tronco, líneas de Mees
en uñas (paralelas a
la lúnula, en 4-6
semanas), anemia
aplásica con
pancitopenia,
hiperporteinorraquia.
Alteración renal y
hepática.

EMG:
neuropatía
desmielizante en fase
inicial, axonal y
sensitivomotora
posteriormente; se puede
cronificar.

NEUROPATÍA
POR BORTEZOMID (VELCADE):
tratamiento del mieloma
múltiple. Produce en
un 30% de los casos una
polineuropatía
sensitiva axonal subaguda
dosis dependiente.
También se ha
observado su
correlación con una
polineuropatía
sensitivomotora
desmielinizante reversible
(Chaudhry V et al.
Bortezomib and
thalidomide-induced subacute
demyelinating polyneuropathy.
Clinical Neurophysiology
2009; 120: 111).
También se ha
observado una
polineuropatía motora
pura (Ravaglia S et al.
Immune-mediated neuropathies
in myeloma patients treated
with bortezomib. Clinical
Neurophysiology 2008; 119:
2507-2512). En estudio
su efecto sobre el
SNA.

NEUROPATÍA
POR CIS-PLATINO:
neuropatía axonal. Se
ha descrito como
típica la
neuropatía sensitiva,
pero según experiencia
propia es sensitivomotora,
axonal y con frecuencia
acusada. Lo que ocurre es que
en fases iniciales (como pasa
con tantas otras
neuropatías) sí
que es posible que sobre todo
haya afectación
sensitiva.

NEUROPATÍA
POR COLAGENOSIS:
púrpura
trombótica
trombocitopénica,
artritis reumatoide,
periarteritis nodosa,
esclerodermia,
sarcoidosis.

NEUROPATÍA
POR DÉFICIT DE
VITAMINA B12:
véase vitamina
B12.

NEUROPATÍA
POR ENOLISMO:
polineuropatía
sensitiva, sensitivomotora,
axonal, o desmielinizante, o
ambas.

Acropatía
úlceromutilante de
Bureau-Barriere o
indiferencia al dolor por
etilismo.

NEUROPATÍA
POR HEXACARBONOS:
véase debilidad
muscular
aguda/subaguda.

NEUROPATÍA
POR INFLIXIMAB:
véase artritis
reumatoide.

NEUROPATÍA
POR INTERFERÓN:
terapia con interferón
durante hepatitis C. Se han
visto personalmente algunos
casos de esta posible
asociación,
presentando los pacientes una
polineuropatía
sensitivomotora
desmielinizante de fondo leve
o leve-moderada, en ocasiones
posiblemente predisponiendo a
atrapamientos (por ejemplo,
del nervio cubital en codo).
Se ha referido una
polineuropatía axonal
aguda también, y
también neuralgia
amiotrófica y
mononeuropatía
múltiple (Kiyoshi
N et al. Acute axonal
polyneuropathy during
interferon alfa-2a therapy
for chronic hepatitis type C.
Muscle and Nerve 1994; 16:
1350-51).
NEUROPATÍA POR
IPILIMUMAB: es un
anticuerpo monoclonal usado
para tratar el melanoma. Se
ha asociado a alteraciones
neuromusculares de posible
origen autoinmune, incluyendo
polirradiculoneuropatía
axonal, multifocal,
asimétrica, subaguda,
con bloqueos
múltiples.

Manousakis G et
al. Multifocal
radiculoneuropathy during
ipilimumab treatment of
melanoma. Muscle Nerve 2013;
48: 440-44.
NEUROPATÍA POR
ISONIACIDA:
polineuropatía dosis
dependiente y prevenible con
piridoxina en pacientes
susceptibles (debilitados,
diabéticos,
insuficiencia renal, etc.).
Véase
neuropatía por
piridoxina. Véase
vitamina B6.

NEUROPATÍA
POR MALFORMACIÓN
CONGÉNITA:
síndrome de
Flynn-Aird, etc.

NEUROPATÍA
POR MERCURIO:
véase
acrodinia.

NEUROPATÍA
POR METRONIDAZOL: se ha
descrito en tratamientos
prolongados (Lidón
A et al.
Polineuropatía
secundaria a metronidazol.
Rev Neurol 2014; 58:
425).

NEUROPATÍA POR
NEUROLINFOMATOSIS:
véase

neurolinfomatosis.

NEUROPATÍA
POR N-HEXANO:
véase debilidad
muscular aguda.

NEUROPATÍA
POR ORGANOFOSFORADOS:
véase debilidad
muscular aguda.

NEUROPATÍA
POR OXALIPLATINO:
véase
oxaliplatino.

NEUROPATÍA POR
PICADURA DE GARRAPATA:
véase

debilidad muscular
aguda.

NEUROPATÍA
POR PIRIDOXINA: la
sobredosificación con
vitamina B6 puede producir
neuropatía
periférica, parece
ser.

NEUROPATÍA
POR PLOMO: en el
saturnismo se suele decir que
la polineuropatía es
de predominio motor y en
miembros superiores
(típicamente:
parálisis del nervio
radial).

NEUROPATÍA
POR PRESIÓN:
véase
neuropatía
hereditaria.

NEUROPATÍA POR
SÍNDROME
PARANEOPLÁSICO:
véase

síndrome
paraneoplásico.

NEUROPATÍA
POR SINGULAIR:
montelukast,
antiasmático;
está descrita una rara
neuropatía por consumo
de este fármaco,
quizá en
relación con
vasculitis
eosinofílica. En un
paciente visto personalmente
se encontró una
secuencia temporal coherente
de mononeuropatía de
la rama sensitiva del nervio
radial izquierdo y
recuperación posterior
en coincidencia temporal con
la toma y abandono de
Singulair.

NEUROPATÍA
POR SORBITOL:
neuropatía,
retinopatía.

NEUROPATÍA
POR TALIDOMIDA: antes de
tratar con talidomida se
suele hacer un control
electromiográfico
porque uno de los efectos
secundarios descrito es la
polineuropatía
sensitiva axonal. Actualmente
se piensa que se
debería a
degeneración neuronal
primaria con pérdida
axonal (fibras grandes). Si
las amplitudes sensitivas
caen un 30% se recomienda
bajar la dosis; si caen un
60% o más se
recomienda abandonar el
tratamiento. En un 25% hay
recuperación tras
dejar el tratamiento,
persistencia de molestias en
otro 25% y en el 50% de los
casos no hay
recuperación
completa.

Tseng S, Pak G,
Washenik k. Rediscovering
thalidomde: A review of
it´s mechanism of
action, side effects and
potential uses. J Am Acad
Dermatol 1996; 35:
969-979. Stirling D.
Thalidomide and it´s
impact in Dermatology.
Seminars in cutaneous
medicine and surgery 1998;
17: 231-242.
Calderón P,
Anzilotti M, Phelps R.
Thalidomide in dermatology.
New indications for an old
drug. Int J Dermatol 1997;
36: 881-887.
www.encolombia.com/medicina/alergia/inmunoaler104–
01talidomida2.htm
Según experiencia
propia la primera
elección para la
exploración EMG suele
ser el nervio sural, para
utilizarlo como marcador de
la evolución de la
posible neuropatía por
talidomida. La segunda
elección suele ser el
nervio peroneal sensitivo, y
a continuación nervio
radial, nervio mediano y
nervio cubital.

NEUROPATÍA
POR TALIO: metal pesado;
raticidas y otros procesos
industriales. Vómitos,
diarreas, poliartralgias,
hipoestesia orolingual,
debilidad distal e
hiperestesia. Ptosis
palpebral, miosis, disfagia,
alopecia,
encefalopatía (EEG).
Hipocalcemia, QT largo y
bloqueo parcial. Talihemia
elevada. Tratamiento con azul
de Prusia,
hemodiálisis. EMG:
Polineuropatía
sensitivomotora axonal
(Banea et al.
Características
clínicas y
neurofisiológicas del
envenenamiento por talio. Rev
Neurol 2012; 55: 507).
NEUROPATÍA POR
TOXINA DIFTÉRICA:
polineuropatía y
miocarditis.

NEUROPATÍA
POR UREMIA:
encefalopatía
urémica:

• Por
  insuficiencia renal
  crónica, con
  alteraciones mentales y
  neuropatía (la
  neuropatía puede
  mejorar con
  diálisis, y ser el
  EMG un indicador de la
  eficacia del
  tratamiento). El nervio
  peroneal motor puede ser
  más sensible que
  el sural para el
  diganóstico EMG y
  el
  seguimiento.

• Por la
  diálisis (por
  aluminio):
  encefalopatía,
  hiperexcitabilidad
  muscular, acatisia, hipo,
  etc. No hay que
  confundirla con el
  síndrome del
  desequilibrio (edema
  cerebral por
  extracción
  rápida de urea de
  la sangre durante
  diálisis; el
  síndrome del
  desequilibrio no es la
  demencia
  dialítica).

NEUROPATÍA
POR VELCADE (BORTEZOMIB):
véase
neuropatía por
bortezomib.

NEUROPATÍA
POR VINBLASTINA:
neuropatía
sensitivomotora.

NEUROPATÍA
SENSORIAL SUBAGUDA
PARANEOPLÁSICA:

arreflexia, ataxia,
parestesias, dolor;
cáncer pulmonar
microcítico.

NEUROPATÍA
TIPO PORTUGUÉS:
véase
amiloidosis.

NEUROPATÍA
TOMACULAR: véase
neuropatía
hereditaria.

NEUROPATÍA
TÓXICA:
vincristina y colchicina:
interfiere
microtúbulos.

Isoniacida,
hidralacina, anticonceptivos:
tratamiento con
piridoxina.

Talidomida:
riboflavina.

Cloranfenicol,
óxido nitroso:
vitamina B12.

Nitrofurano y
cianuro: piruvato. La
neuropatía por
nitrofurantoína no
depende de la dosis ni del
tiempo de
exposición.

Perhexilina:
lípidos.

Plomo, mercurio,
arsénico, talio:
venenosos. Ergotismo
crónico:
vasoespasmo.

Clioquinol:
neuropatía
mieloóptica subaguda,
en Japón.
Fenitoína:
neuropatía y
degeneración
cerebelosa a largo plazo.
Barbitúricos y
porfiria intermitente aguda:
neuropatía.

Molibdeno,
manganeso, meperidina,
neurolépticos,
reserpina, metoclopramida,
alfametildopa, flunarizina
(parkinsonismo),
organofosforados,
hexacarbonos, marisco,
bortezomib (velcade),
dapsona, infliximab,
vinblastina, difteria,
sorbitol, singulair,
piridoxina, cis-platino,
hexacarbonos, etanol,
arsénico,
antipalúdicos,
anilina, bisulfuro de
carbono, dinitrobenzol,
pentaclorofenol,
tricloroetilo, tricloroetano,
triortocresil, fosfato,
organoclorados,
organofosforados,
nitrofurantoína,
isoniazida, cloroquina,
estreptomicina,
cloranfenicol, vincristina,
difenilhidantoína,
metales pesados
(arsénico, oro, plomo,
mercurio, magnesio, litio,
fósforo, talio),
dapsona, botulismo,
tétanos,
difteria.

Capecitabina:
eritrodisestesia
palmoplantar.

5-fluorouracilo:
neurotoxicidad menor del 1%;
ataxia,
somnolencia.

Cetuximab:
eritrodisestesia
palmoplantar.
Irinotecán: no es
neurotóxico.

Oxaliplatino:
neuropatía sensitiva
de predominio axonal; puede
persistir 3 años tras
el fin del tratamiento; la
neuropatía
crónica requiere
exposición prolongada
y depende de la dosis
acumulada.

NEUROPATÍA
TRAUMÁTICA:
reparación: 1-2
mm/día. En las
neuropatías
traumáticas
crónicas destaca la
ausencia de trastornos
tróficos. En
neuropatías
traumáticas agudas
sí se observan
manifestaciones
tróficas de manera
característica. Las
secuelas de las
neuropatías
traumáticas
localizadas agudas no son lo
mismo que la
cronificación de una
neuropatía
traumática (por
ejemplo: el efecto de una
cicatriz no es una
cronificación de la
neuropatía, sino una
complicación
(Trueba JL,
Gutiérrez-Rivas E,
Portera A: Problemas
diagnósticos,
evolutivos y
pronósticos de las
neuropatías
traumáticas
localizadas. Parte 1. Las
neuropatías
traumáticas
localizadas agudas y
crónicas. En:
Conferencia internacional
sobre neuropatías
periféricas, Madrid
1981). Véase un
ejemplo de
complicación en:
Myoclonus of peripheral
origin: case secondary to a
digital nerve lesion. Seijo
M. Fontoira M, Celester G et
al. Movement disorders 2002;
5: 970- 4.