Compendio médico para neurofisiología clínica, sintetizado y alfabetizado. Letra N-O (Versión 2015) (página 19)

NEUROSARCOIDOSIS:
miopatía
necrótica.
Encefalitis. La
afectación
neurológica más
frecuente es la
parálisis facial,
normalmente unilateral,
brusca y transitoria.
Síndrome de Heerfordt:
parálisis
facial+parotiditis+uveítis+hipoacusia+meningoencefalitis.
Sólo un 5% de los
pacientes con sarcoidosis
presentan neurosarcoidosis
clínica. De este 5%,
en un tercio la
neurosarcoidosis es la forma
de debut de la sarcoidosis.
Un 17% de los pacientes con
neurosarcoidosis sólo
manifiestan la enfermedad por
los síntomas
neurológicos. La
neurosarcoidosis
también incluye:
miopatía,
neuropatía
periférica (en
observaciones personales se
ha encontrado, por ejemplo,
polineuropatía
sensitivomotora de predominio
axonal y acusada intensidad),
neuropatía en forma de
CIDP en ocasiones,
meningitis basal,
afectación de pares,
multineuritis, papiledema,
neuropatía
óptica, hipoacusia,
afectación central,
etc. Forma central:
encefalopatía difusa,
hidrocefalia, convulsiones,
alteraciones
psiquiátricas,
trastornos neuroendocrinos,
lesiones intraparenquimatosas
(en un 10% de
neurosarcoidosis sólo
afectación
parenquimatosa exclusiva). La
afectación de pares
craneales es la
manifestación
neurológica más
frecuente de la
neurosarcoidosis (40-70% de
neurosarcoidosis). Lo
más frecuente es la
afectación de varios
pares simultáneamente,
por ejemplo, parálisis
facial bilateral. La
parálisis facial puede
deberse a meningitis basal
con afectación del
espacio subaracnoideo,
lesión en TE o
parotiditis. LCR en
neurosarcoidosis:
hiperproteinorraquia (70%),
linfocitosis,
hipoglucorraquia. Estos
hallazgos (y el aumento de
ECA) pueden quedar
enmascarados por los
corticoides. TAC: lesiones
iso o hiperdensas que captan
de forma homogénea.
RM: iso o hipointensa en T1 e
hiperintensa en T2. La
mayoría mejoran o se
curan sin tratamiento, pero
pueden seguir un curso
progresivo a lo largo de
varios años en caso de
formas miopáticas,
hidrocefalia, meningitis de
repetición y lesiones
cerebrales
asociadas.

NEUROSÍFILIS:
alteraciones de cordones
medulares posteriores, como
en neurosífilis (tabes
dorsal) o también en
el déficit de vitamina
B12 (marcha tabética;
la vitamina está
presente en cerdo,
vísceras y cereales).
Neurosífilis, EEG:
lentificación, sobre
todo frontal. Buena
correlación entre EEG,
la gravedad del proceso y la
respuesta terapéutica.
Véase tabes
dorsal.

NEUROTIZACIÓN:
transferencia nerviosa, por
ejemplo, en el tratamiento de
la plexopatía braquial
obstétrica. Se une un
nervio dador, cuya
función original se
pierde en el proceso, al cabo
distal de un nervio receptor
dañado en la
plexopatía (Robla
J et al. Técnicas de
recontrucción nerviosa
en cirugía del plexo
braquial traumatizado. Parte
2: transferencias nerviosas
intraplexuales. Neurocir
2011; 22: 521-34).
NICOTINAMIDA:
véase
alfa-aminoaciduria.

NICTALOPIA
CONGÉNITA:
véase
electrorretinografía,
patología.

NIÑO
HERCÚLEO:
véase
hipotiroidismo.

NISTAGMO, ALGUNAS
CAUSAS:
alfa-aminoaciduria.

Abetalipoproteinemia.
Ataxia de
Friedreich.

Ataxia
espástica de
Charlevoix-Saguenay (ataxia
espástica, disartria,
nistagmo,
amiotrofia).

Ataxias
paroxísticas
(véase discinesias
paroxísticas;
véase
ataxia).

Encefalitis
troncoencefálica
paraneoplásica
(cáncer pulmonar
microcítico, con
nistagmo, vértigo,
diplopia, ataxia,
disfagia).

Ataxia
telangiectasia. Enfermedad de
Hartnup. Enfermedad de
Seitelberger.

Enfermedad de
Whipple (confusión,
oftalmoplejía,
nistagmo, pérdida de
memoria; los bastones PAS+
aparecen en SNC; la
afectación puede ser
del SNC
exclusivamente).

Glioma del nervio
óptico: puede producir
síndrome de Russell
por lesión del
hipotálamo anterior:
niños con
adelgazamiento progresivo a
pesar de comer con
normalidad, hipercinesia,
vómitos eurofia y
nistagmo.
Neurofibromatosis.

Hipomelanosis
oculocerebral:
síndrome de Cross, AR,
hipopigmentación
generalizada, fibromatosis
gingival, microftalmia,
microcórnea, nistagmo,
atetosis,
oligofrenia.

Síndrome
arquicerebeloso.
Síndrome de
Bassen-Kornzweig.
Síndrome de
Chediack-Higashi.
Síndrome de
Dejerine-Sottas.

Síndrome de
Joubert: AR, raro (tal vez
200 casos en el mundo),
malformación de
mesencéfalo y cerebelo
(vermis), retraso
mental, apraxia, ataxia,
nistagmo, hipotonía,
alteración
respiratoria
(hiperpnea/apnea).

Síndrome de
Louis-Barr.

Síndrome de
Russell: síndrome
diencefálico por
lesión del
hipotálamo anterior
por glioma del nervio
óptico; niños
con adelgazamiento progresivo
a pesar de comer con
normalidad, hipercinesia,
vómitos, euforia y
nistagmo.

Síndrome de
Wernicke (nistagmo y
oftalmoplejía, y
ataxia, etc.). Traumatismo
craneoencefálico.

NÚCLEO
ROJO: véase
ataxia.

NÚCLEO
SUBTALÁMICO DE
LUYS: hemibalismo:
movimiento brusco e
involuntario, de predominio
proximal, secundario a
lesión
subtalámica
contralateral (núcleo
subtalámico de
Luys).

OCLUSIÓN DE LA
ARTERIA CENTRAL DE LA
RETINA: véase

electrorretinografía,
patología.

OCLUSIÓN DE LA
VENA CENTRAL DE LA
RETINA: véase

electrorretinografía,
patología.

OFTALMOPLEJÍA,
ALGUNAS CAUSAS:
enfermedad de Whipple,
síndrome de Wernicke,
miastenia, AVC de tronco,
tumor de tronco,
oftalmoplejía
internuclear, esclerosis
tuberosa, oclusión
bilateral de las arterias
talamosubtalámicas
paramedianas, encefalitis de
Bickerstaff, etc.Véase
diplopia. Véase
parálisis oculomotora.
Véase motilidad
ocular.

OFTALMOPLEJÍA
INTERNUCLEAR:
véase motilidad
ocular.

OLIGOFRENIA
FENILPIRÚVICA:
véase
fenilcetonuria.

OPSOCLONUS:
neuroblastoma,
cerebelitis.

ORGANOFOSFORADOS:
véase debilidad
muscular aguda.

OSTEOGÉNESIS
IMPERFECTA: véase
enfermedad de
Lobstein.

OXALIPLATINO:
tratamiento de neoplasia
colorrectal.
Neuropatía axonal de
predominio sensitivo que
limita el uso del
fármaco. La
neuropatía puede
persistir 3 años tras
el fin del tratamiento. La
neuropatía
crónica requiere
exposición prolongada
y depende de la dosis
acumulada.