Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 2)

PARÁLISIS DE ERB-DUCHENNE:
-Parálisis obstétrica neonatal del plexo braquial,
parálisis braquial: descrita por Duchenne en 1872; 0,19%
de los nacidos vivos (según otras series: 0,5 a 3 por
mil); en un 25% con parálisis persistente. Relación
con gran peso al nacer, multiparidad, distocia de hombros y
presentación en vértex. La parálisis de Erb
es más favorable (Sjöberg I et al. Causa y efecto
de la parálisis obstétrica -neonatal- del plexo
braquial. Acta Paediatr Scand 1988; 5: 409-416).
-Parálisis de Erb-Duchenne: parálisis de Erb;
plexopatía braquial obstétrica alta (hombro y
brazo; C5-C6 o C5-C6-C7) obstétrica. Más frecuente
que la de Klumpke. Movilización pasiva indolora. No
reflejo de Moro. No afecta a la mano (actividad espontánea
en la mano en "aleta de pescado"). Puede afectar al nervio
frénico. Hombro en aducción, rotación y
antebrazo en pronación (signo de la "propina del
portero").

-Parálisis de Klumpke: plexopatía braquial
obstétrica baja (antebrazo y mano, C8-T1 o C7-C8-T1). Si
alcanza T1 puede haber síndrome de Horner.

-Parálisis total.

PARÁLISIS DE FAZIO-LONDE: véase
amiotrofia espinal. PARÁLISIS DE KLUMPKE:
véase parálisis de Erb-Duchenne.
PARÁLISIS DE LA MIRADA: véase motilidad
ocular.

PARÁLISIS DESCENDENTE: véase
debilidad muscular descendente.

PARÁLISIS FACIAL: véase nervio
facial.

PARÁLISIS HISTÉRICA DE UN MIEMBRO:
se ven unos dos casos al año. Las parálisis suelen
ser anatómicamente incongruentes. Según
observaciones personales suele afectar con mayor frecuencia a
personas entre 15 y 30 años, de ambos sexos. El EMG es
normal. Signo de Hoover: no talonea con el miembro inferior sano
al intentar elevar el contralateral en decúbito supino, o
bien la hipertonía en dicho miembro sano es excesiva.
Prueba de Babinski: al intentar pasar de acostado a sentado, la
pierna paralizada no se flexiona en la cadera, ni levanta el
talón mientras la sana hace fuerza, como sucede en una
persona sana o con una paresia "orgánica" (no se debe
confundir con el signo de Babinski).

PARÁLISIS OBSTÉTRICA: véase
parálisis de Erb-Duchenne.

PARÁLISIS OCULOMOTORA: cuarto par:
idiopática, diabetes, traumatismo, congénita,
tumor.

Tercer par: idiopática, diabetes (pupila con
frecuencia normal), traumática, aneurisma de la
comunicante posterior (pupila midriática).

Sexto par: idiopática, diabetes,
hipertensión, traumatismo, tumor. Véase
oftalmoplejía. Véase diplopia. Véase
motilidad ocular.

PARÁLISIS PERIÓDICA: véase
miopatía. Véase enfermedad de los canales
iónicos.

PARÁLISIS POR PICADURA DE GARRAPATA:
similar al síndrome de Guillain-Barré, salvo que no
aparecen alteraciones sensitivas. Neuropatía
desmielinizante y axonal. Debe extirparse la garrapata (incluye
la parálisis por garrapata y por otros insectos, como la
carcoma).

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA:
síndrome de Steele-Richardson-Ozlewski. A diferencia de lo
que ocurre en el parkinsonismo idiopático y en el
secundario, en este síndrome el EMG de esfínter
anal presenta alteraciones. Se ha observado personalmente que el
parámetro más sensible y específico es la
detección de PUM con polifasia larga, y con frecuencia
inestable; en sujetos sanos los PUM suelen ser de 7 ms o menos;
en la PSP es frecuente encontrar PUM de 16 ms o más, y
mayores de 10 ms al menos, que no se observan en el
esfínter normal; el trazado de máxima
contracción suele carecer de utilidad clínica, ya
que suele ser inobtenible, por la acinesia; las fibrilaciones
pueden confundirse con los PUM, al ser los PUM pequeños de
manera característica en este músculo en
condiciones normales y ser a veces difícil observar el
trazado en reposo debido al tono que mantiene el esfínter
durante su cierre, y pueden observarse también descargas
seudomiotónicas. EEG: lentificado. Véase
electroencefalografía, demencia.

No hay que confundir la PSP con el síndrome de
Parinaud, que es la parálisis supranuclear no
progresiva, y que no tiene que ver con este parkinsonismo, sino
que consiste en una parálisis de la mirada conjugada hacia
arriba, con disminución de la respuesta pupilar a la luz y
con contracción pupilar activa con la acomodación,
y a veces con parálisis de convergencia; es debido a
lesión del RiMLF en mesencéfalo anterior o
en la comisura posterior.

PARAMNESIAS: falsificación retrospectiva.
Seudología fantástica. Mentira patológica,
mitomanía (psicopatías histéricas).
Fabulaciones. Alucinaciones de la memoria. Alucinosis
delusional (delirante), con lentificación frontal
en el EEG.

PARAPLEJÍA ESPÁSTICA FAMILIAR:
síndrome de Behr. Grupo de enfermedades hereditarias en
las que los axones del tracto corticoespinal o bien se
desarrollan de forma anormal o bien sufren un proceso
degenerativo. Piramidalismo +/- alteraciones esfinterianas +/-
pérdida de la sensibilidad profunda. En las formas
complejas se asocian ataxia, extrapiramidalismo, retraso mental,
disfunción visual, epilepsia, etc., y otras alteraciones
no neurológicas.

En pacientes con la forma SPG5 se han descrito
alteraciones centrales (en PEAT, PESS, PEV y EMTC) sin
alteraciones en SNP (Electrophysiological characterization in
hereditary spastic paraplegia type 5. Clinical Neurophysiology
2011; 122: 819- 822). En pacientes con la forma
SPG4 se ha descrito neuropatía sensitivomotora de
predominio axonal (Kumar KR et al. Peripheral neuropathy in
hereditary spastic paraplegia due to spastin (SPG4) mutation-A
neurophysiological study usin excitability techniques. Clin.
Neurophysiol. 2012; 123: 1454-59). La proteína
más abundante en la mielina es la proteolipídica
PLP1. Se han descrito 5 enfermedades relacionadas, una
de las cuales es el síndrome nulo. Cursan con
leucoencefalopatía desmielinizante. En el síndrome
nulo (con mutaciones nulas) aparece además
neuropatía periférica desmielinizante (Pardal
JM. Familia con paraplejía espástica y
polineuropatía desmielinizante: enfermedad relacionada con
PLP1 en su forma síndrome nulo. Rev Neurol 2012; 55:
765). Véase síndrome SPOAN.
PARESTESIAS, ALGUNAS CAUSAS: acrodinia.

Anemia ferropénica. Déficit
vitamínico.

Encefalitis de Bickerstaff.

Enfermedad de Fabry (acroparestesias). Esclerosis
múltiple.

Estenosis de canal medular.
Hiperventilación.

Hipocalcemia.

Hipofosfatemia aguda (peribucales).
Hipoparatiroidismo.

Intoxicación por arsénico.

Intoxicación por saxitoxina (peribucales).
Jaqueca.

Mielopatía. Neuropatía.

Neuropatía sensorial subaguda
paraneoplásica. Radiculopatía.

Síndrome de Bing-Fog-Neel.

Síndrome de Eaton-Lambert (peribucales
según observación personal; supuestamente no
deberían aparecer en este síndrome, lo cual
supuestamente permitiría distinguirlo de la
intoxicación por saxitoxina y otros cuadros, pero en la
práctica sí son referidas espontáneamente,
hecho observado personalmente).

Síndrome de Gullain-Barré. Tabes
dorsal.

Parestesias periorales: intoxicación con
saxitoxina, tetania, hipoparatiroidismo, síndrome de
Eaton-Lambert (según observación personal),
síndrome de Guillain-Barré, hipotiroidismo,
hipofosfatemia, CIDP (Varela H, Rubin DI. Facial
numbness and weakness with myokimia-an unusual chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy variant. Clinical
Neurophysiology 2009; 120: 107).

PARESTESIAS EN DEDO MEÑIQUE: es frecuente
la solicitud de un EMG por parestesias en dedo quinto de uno o
los dos miembros superiores. Son causas comunes las
neuropatías del cubital (con frecuencia por atrapamiento
en codo) y la alcalosis por hiperventilación (en
relación con ansiedad), pero hay otras causas posibles,
que se ilustran a continuación con 11 casos
clínicos prácticos, para cuyo diagnostico ha sido
importante descubrir los síntomas y signos asociados a las
parestesias en quinto dedo.

Como en todo diagnóstico neurológico, ante
un paciente con parestesias en dedo quinto debe hacerse un
diagnóstico topográfico y etiológico. Desde
el punto de vista topográfico, la noxa puede localizarse
en el sistema nervioso periférico (nervio cubital y plexo
braquial -incluyendo raíces C8/T1, tronco inferior y
cordón medial-) o en el sistema nervioso central (cordones
posteriores, vía sensitiva, corteza sensitiva). Es
destacable que la ausencia de clínica asociada florida
(atrofia, hipoestesia, etc.) no es sinónimo de benignidad
necesariamente. También destaca la utilidad del EMG como
ayuda para el diagnóstico en estos pacientes.

Las parestesias en dedo quinto (PDQ) de uno o de ambos
miembros superiores, son una causa frecuente de solicitud de un
EMG. El diagnóstico suele ser inmediato en la
mayoría de las causas más frecuentes
(neuropatías del cubital o alcalosis por
hiperventilación en el curso de un síndrome
ansioso). Por ejemplo: ante un paciente con PDQ, en borde cubital
de cuarto dedo y en eminencia hipoténar, y con hipoestesia
en dicho territorio, amiotrofia de primer interóseo dorsal
y eminencia hipoténar, signo de Tinel positivo en codo,
nervio cubital adherido a planos profundos y engrosado a la
palpación en canal epitrocleolecraniano, y con deformidad
del codo en valgo por fractura antigua, el diagnóstico de
parálisis cubital tardía es inmediato, y se puede
confirmar y medir objetivamente con un
electromiograma.

En otros casos, las PDQ no se acompañan de otros
síntomas y signos, aparte de las parestesias, pero la
escasez de manifestaciones acompañantes no indica
benignidad, por lo que debe prestarse atención a todo
paciente con estos síntomas. Se debe hacer el
diagnóstico topográfico y después el
etiológico. La anamnesis y la exploración
física permiten diagnosticar la mayoría de los
casos de pacientes con PDQ. La localización
topográfica de la noxa puede encontrarse en el sistema
nervioso central, en el periférico, o en ambos. En el
sistema nervioso central puede asentar en el encéfalo
(área sensitiva post rolándica y vía
sensitiva ascendente) o en médula espinal (cordones
posteriores). En el sistema nervioso periférico la
lesión puede estar ubicada en plexo braquial
(raíces C8/T1, tronco inferior, cordón medial), o
en tronco nervioso (nervio cubital, y ocasionalmente nervio
mediano, dependiendo de las anastomosis existentes entre ambos).
Los 11 casos clínicos expuestos a continuación, y
los comentarios clínicos pertinentes, corresponden a
observaciones personales. La causa de solicitud de un EMG fueron
las PDQ. El EMG está indicado en todo paciente con PDQ,
por su rapidez, tolerabilidad, bajo costo, y por la importante
información clínica que suele aportar. EL EMG no da
el diagnóstico, pero las observaciones realizadas con esta
prueba, si son coherentes con la clínica, permiten
confirmarlo o descartarlo por su posible compatibilidad con el
mismo. Algoritmo diagnóstico:

• Nervio cubital:

La afectación de la rama profunda del nervio
cubital, en la palma de la mano, al tratarse de una rama motora
pura, cursa sin PDQ en la mayoría de los casos. Esta
lesión se detecta por la presencia de amiotrofia y
disminución de fuerza en el músculo primer
interóseo dorsal, sin otras alteraciones destacables
(normalidad del EMG del abductor del meñique y de la
conducción sensitiva por nervio cubital a dedo quinto),
salvo la posible existencia de un antecedente traumático
en relación con el cuadro clínico en curso.
Ocasionalmente la lesión de la rama profunda puede cursar
con parestesias con normalidad del EMG sensitivo, quizá
debidas a neuritis. En la afectación de la rama profunda
en la palma lo importante no es la presencia de PDQ, sino que
suele serlo la ausencia de las mismas. Un EMG permite confirmar
este diagnóstico gracias al alargamiento de la latencia
motora registrada en primer interóseo dorsal con
estímulo en muñeca (o incluso ausencia de
CMAP si el bloqueo es completo), y descartar esclerosis
lateral amiotrófica [1]. Si el nervio cubital se afecta en
el canal de Guyon, se pueden presentar con más frecuencia
parestesias en el territorio cutáneo inervado por el
nervio cubital (dedo quinto, borde cubital del dedo cuarto y
eminencia hipoténar).

Es importante recordar, para el diagnóstico
diferencial de las PDQ, que en las mononeuropatías del
cubital las parestesias se limitan al territorio cutáneo
inervado por este nervio. PDQ en antebrazo y brazo indican
distribución de las mismas por un dermatoma
metamérico, no por el territorio cutáneo del nervio
cubital. Es importante recordar también que, en caso de
amiotrofia de primer interóseo dorsal, la presencia de PDQ
es contraria al diagnóstico de enfermedad de motoneurona
[2]. El signo de Tinel positivo y un antecedente
traumático coherente facilitan la identificación de
la lesión del nervio cubital en muñeca. Si la
afectación del nervio en muñeca es severa, puede
aparecer hipoestesia, amiotrofia, o ambas, además de las
PDQ. En el área geográfica correspondiente a estos
casos clínicos la lesión del nervio cubital en el
canal de Guyon es rara, y suele ser posible en casi todos los
casos detectar un antecedente traumático, o una
malformación, como la rara malformación de Madelung
[3]. La afectación del nervio cubital en el codo
también puede debutar en forma de PDQ. En el atrapamiento
primario del nervio en codo, las parestesias pueden preceder
durante meses a la hipoestesia y la amiotrofia. En estos casos,
la distribución de las parestesias por el territorio
cutáneo del nervio cubital, y la evidencia de adherencia a
planos profundos, o subluxación, o engrosamiento del
nervio al palparlo en el codo, o todos ellos, así como la
presencia de antecedentes de abuso de la articulación
(carpinteros, albañiles, canteros, etc.), o de artrosis
(osteofitosis, limitación mecánica a la
extensión completa del codo), sugieren el
diagnóstico de atrapamiento del nervio. En fases iniciales
de un atrapamiento en codo, el EMG puede ser normal, aun
existiendo PDQ, si el nervio está inflamado (fase de
neuritis) pero no desmielinizado. En estos casos, el dolor a la
palpación del nervio en codo, las PDQ y el signo de Tinel
positivo en codo, solo en el lado afectado, dan el
diagnóstico más probable. La clásica
separación académica del atrapamiento primario del
nervio cubital en codo en dos tipos, dependiendo de si se produce
en canal epitrocleolecraniano o en túnel cubital [4],
tiene un interés menor en la práctica
clínica.

Debe recordarse que las polineuropatías
predisponen al atrapamiento nervioso [5] por lo que debe
indagarse este antecedente en todo paciente con PDQ. En el caso
de la parálisis cubital tardía, también se
puede producir el debut clínico por las PDQ, aunque es
frecuente, en este otro tipo de lesión compresiva del
nervio cubital en codo, que debute directamente en fase de
amiotrofia de primer interóseo dorsal y eminencia
hipoténar. Las lesiones compresivas agudas del nervio
cubital, del tipo de las "parálisis del sábado
noche", casi todas en codo, pueden ser suficientemente leves como
para ser rápidamente reversibles [6], no producir bloqueo
de conducción en el nervio y manifestarse sólo por
PDQ. El comienzo agudo de los síntomas, con frecuencia
tras sueño profundo, o tras un antecedente
traumático conocido o sospechado (como permanecer
más de 15 minutos apoyado sobre el codo, en el cine, ante
el ordenador, en un velatorio, etc.), ayuda a orientar el
diagnóstico de este otro tipo de lesión compresiva.
La compresión aguda del nervio cubital en codo, al no
haber atrapamiento, por regla general se resuelve con medidas
rehabilitadoras, sin necesidad de cirugía, incluso en
casos en los que se detecte una axonotmesis parcial del nervio
mediante EMG. Sin embargo, ocasionalmente puede evolucionar
espontáneamente hacia un empeoramiento, pues una neuritis
por compresión aguda en codo puede complicarse
evolucionando hacia una progresiva y severa
desmielinización segmentaria del nervio en codo [7] [8].
Por este motivo, en ciertos casos son recomendables los controles
electromiográficos periódicos, además de las
revisiones clínicas, ya que, en ocasiones, un golpe
autolimitado y aparentemente benigno contra el nervio en el codo
puede acabar precisando neurolisis quirúrgica.

Las PDQ pueden producirse por afectación del
nervio cubital en cualquier zona entre dedo y axila, por lo que
no hay que descartar, en ciertas ocasiones, la posible existencia
de bultomas (como los neurofibromas en la enfermedad de Von
Recklihghausen, lipomas, adenopatías, etc.) en cualquier
tramo del nervio, para explicar unas PDQ sin causa aparente,
sobre todo si son unilaterales. Aparte de la propia
palpación del tumor, en estos casos, el signo de Tinel
puede ayudar a localizar la lesión. En el curso de un
síndrome del túnel carpiano, pueden aparecer PDQ
[9], debidas probablemente a la existencia de anastomosis entre
mediano y cubital, con doble inervación del dedo quinto.
En estos casos, la confirmación electromiográfica
de este síndrome, y la demostración de la
indemnidad del cubital, permiten hacer el
diagnóstico.

Caso 1: hombre de 68 años, que acudió por
PDQ en lado izquierdo y torpeza en la mano. Presentaba el
antecedente de fractura de la muñeca izquierda a los 41
años de edad. Las parestesias se circunscribían al
territorio del cubital. Mediante EMG se confirmó una
acusada desmielinización segmentaria del nervio en
muñeca, compatible con una importante compresión
del nervio en canal de Guyon, que precisó
liberación quirúrgica.

Caso 2: hombre de 30 años, que acudió por
PDQ y en borde cubital del dedo cuarto en lado derecho, que
notó tras ir al cine. Se sospechó compresión
aguda del nervio en codo. Presentaba Tinel positivo en codo
derecho, con balance muscular normal y sin hipoestesia. La
exploración electromiográfica del nervio fue
normal. El cuadro remitió, tras terapia rehabilitadora, en
dos meses, por lo que el diagnóstico de alta fue de
neuritis por compresión aguda del nervio cubital derecho
en codo.

Caso 3: hombre de 32 años, que acudió por
PDQ derecho, con parestesias en el resto del territorio cubital,
anestesia en el mismo e hipotrofia en primer interóseo
dorsal y eminencia hipoténar derechos, con
instauración de todo el cuadro en un plazo de un mes,
aproximadamente. No presentaba dolor en codo y el signo de Tinel
era negativo. Llevaba un mes preparando un examen de
oposición, permaneciendo durante horas delante de un
ordenador, manejando el "ratón" con la izquierda, mientras
se apoyaba en la mesa sobre el codo derecho. Se sospechó
compresión del nervio cubital derecho en el codo, en
relación con un vicio postural mantenido. En la
exploración neurofisiológica se confirmó un
bloqueo del 100% de la conducción por nervio cubital
derecho a la altura del codo, y signos de axonotmesis. Se
realizó liberación quirúrgica del nervio y
se pautó terapia rehabilitadora postquirúrgica, con
alta, tras recuperación satisfactoria, en un plazo de 4
meses.

Caso 4: hombre de 70 años, de profesión
cantero, sin otros antecedentes de interés, que
acudió por PDQ derecho y también adormecimiento del
dedo meñique, del borde interno de dedo cuarto y del borde
interno de la mano, así como torpeza de la mano. En la
exploración se apreció amiotrofia del primer
interóseo dorsal y del abductor del meñique
derechos; el nervio cubital estaba engrosado a la
palpación en codo, con adherencia del nervio a planos
profundos. En la exploración electromiográfica se
observaron signos compatibles con una acusada
desmielinización focal del nervio cubital derecho en codo,
en probable correlación con un severo atrapamiento del
mismo en codo.

• Plexo braquial:

El plexo braquial puede verse afectado,
básicamente, por lesiones traumáticas, compresivas
e inflamatorias. Las PDQ pueden aparecer cuando se lesiona el
plexo a la altura de las raíces C8/T1, el tronco inferior
o el cordón medial. Parestesias en el borde cubital del
antebrazo o del brazo pueden deberse a lesión del nervio
cutáneo interno del antebrazo (C8/T1), o del nervio
cutáneo del brazo (T1), respectivamente, ambos con
nacimiento en el cordón medial del plexo; ninguno de ellos
inerva el quinto dedo. Cuando las PDQ están en
relación con una plexopatía braquial, éstas
suelen distribuirse por un territorio metamérico, lo cual
facilita el diagnóstico topográfico diferencial con
las lesiones del nervio cubital.

Caso 5: mujer de 23 años, con antecedente de
politraumatismo tras un accidente de tráfico, con fractura
de húmero y clavícula izquierdos, vértebras
L3 y L4, y varias costillas bajas. Una vez tratada de sus
fracturas más graves, fue enviada a hacerse un EMG por la
presencia de PDQ y borde cubital del brazo izquierdo. Se
observó que los reflejos musculares profundos (bicipital,
tricipital, estilorradial y cubitopronador) estaban conservados y
que presentaba disminución de fuerza (2/5) para la
abducción del dedo meñique izquierdo. Así
mismo, Tinel negativo en codo izquierdo. La exploración
electromigráfica del nervio cubital izquierdo no
mostró anomalías. Se encontró abundante
actividad denervativa en músculos del territorio radicular
T1 izquierdo. Todo ello compatible con la impresión
clínica de plexopatía traumática aguda de
miembro superior izquierdo, por probable estiramiento
traumático de la raíz cervical T1.

Caso 6: hombre de 55 años, con antecedente de
poliartrosis severa y obesidad. Acudió, aparte de por
dolor óseo generalizado, por presentar PDQ izquierdo. Se
le realizó EMG, en el que no se observaron signos de
atrapamiento del nervio mediano ni cubital izquierdos, y tampoco
signos de radiculopatía en dicho miembro. Fue intervenido
quirúrgicamente para liberación del nervio cubital
en canal de Guyon y codo. Empeoró de sus síntomas,
por lo que se le realizó un nuevo EMG: la
conducción por nervio cubital mostró nuevamente
parámetros dentro de la normalidad, y se observaron ahora
signos de radiculopatía importante, en forma de actividad
denervativa (fibrilaciones y ondas positivas) en los territorios
radiculares C8/T1 izquierdos, que no aparecían en la
primera electromiografía (porque pueden tardar en aparecer
3 semanas desde que se produce la axonotmesis). Dada la
intensidad de sus síntomas, y de acuerdo con los hallazgos
radiográficos, fue intervenido quirúrgicamente
mediante técnica de Cloward a la altura de C5-C6 y C6-C7,
tras lo cual se produjo alivio de sus síntomas.

• Sistema nervioso central:

Los axones que transportan la sensibilidad
cutánea procedente del dedo quinto discurren por el
sistema nervioso central siguiendo los cordones medulares
posteriores, y llegan al área sensitiva contralateral, en
la corteza cerebral. En cualquier punto de su trayecto pueden
producirse lesiones con la consecuencia de PDQ.

Caso 7: mujer de 59 años, con el antecedente de
ictus hacía 5 meses, consistente en pérdida de
conocimiento transitoria, con recuperación posterior, y
hemiparesia iquierda leve como secuela. Tras el ictus notaba PDQ
y en el dedo cuarto izquierdos, continuas, por lo que se le
realizó un EMG. La exploración
electromiográfica del nervio cubital izquierdo fue normal,
así mismo, se descartó afectación radicular
y del nervio mediano del mismo lado. Por exclusión, se
concluyó que las parestesias continuas estaban en
relación con el ictus sufrido.

Caso 8: mujer de 56 años, que acudió al
médico (entonces residía en Suiza) por parestesias
continuas en ambas manos, en dedos tercero, cuarto y quinto. Fue
diagnosticada clínicamente de atrapamiento de nervio
mediano en ambas muñecas y de nervio cubital en ambos
codos, de forma que fue intervenida para liberación de
ambos nervios en ambos miembros superiores. 20 años
después, ya en España, volvió a consultar
por persistencia de las parestesias continuas. Se le
realizó un EMG de ambos nervios medianos y cubitales, que
no mostró anomalías, tras lo cual se indicó
una resonancia magnética medular, en la que se
observó una cavidad siringomiélica desde C1 a C7,
no quirúrgica, que explicó las PDQ, y en dedos
cuarto y tercero.

Caso 9: mujer de 37 años, que de forma
intermitente, y sin un patrón circadiano, presentaba PDQ,
dedo cuarto y borde cubital del dedo tercero del lado derecho,
acompañadas por una sensación dolorosa en el
antebrazo. Acudió al Servicio de Urgencias, tras un mes de
presentar estas molestias, al sufrir, a las cuatro de la
mañana, convulsiones en miembro superior derecho, seguidas
por pérdida de conciencia y convulsiones
tonicoclónicas generalizadas, mordedura de lengua, y
torpor postcrítico. Acudió a realizar un EMG para
la exploración del nervio cubital, dos días
después de sufrir dicho ataque cerebral. La
exploración del nervio cubital no mostró
anomalías. Ante las manifestaciones clínicas que
presentaba se le practicó también un EEG, en el que
se apreciaron importantes signos de afectación cortical
focal y signos focales irritativos epileptiformes (ondas lentas y
potenciales agudos) en región temporoparietal izquierda.
Mediante neuroimagen se descubrió un tumor cerebral en
región parietal izquierda, que fue extirpado. El
análisis reveló un oligodendroglioma
anaplásico. La paciente hubo de recibir sucesivos ciclos
de radioterapia, quimioterapia y rehabilitación para
seguir tratando su mal.

Caso 10: mujer de 35 años, diagnosticada de
esclerosis múltiple, tras debutar con un cuadro agudo de
vértigo, con diplopia y ataxia. Mediante resonancia
magnética se detectaron placas en el cerebro,
protuberancia y médula (a la altura de C2). Un año
después consultó por presentar PDQ izquierdo,
continuas (como en los casos 7 y 8), así como parestesias
en dedo cuarto y dedo tercero, de reciente instauración.
Se realizó un EMG, que permitió descartar
mononeuropatía del nervio cubital. Por exclusión,
y, dados sus antecedentes, se concluyó que sus PDQ estaban
probablemente en relación con un nuevo brote de su
enfermedad.

• Miscelánea:

En algunos pacientes pueden presentarse a la vez varias
de las causas descritas, lo cual puede complicar el proceso
diagnóstico. En este caso, un EMG ayuda a valorar la
importancia de cada una de las causas en las manifestaciones
clínicas observadas. Por último, otra causa
común de PDQ, sin asiento primario en el sistema nervioso
central, ni en el periférico, es la hipocalcemia debida a
una alcalosis respiratoria, con frecuencia por
hiperventilación (suspiros frecuentes) en relación
con un síndrome ansioso-depresivo. En estos enfermos,
aparte de las PDQ, habitualmente bilaterales, se suelen detectar
otras manifestaciones de su síndrome ansioso-depresivo
(cefaleas tensionales, mareos inespecíficos,
opresión precordial, inestabilidad emocional, astenia sin
causa orgánica demostrable, fibromialgia,
etc.).

Caso 11: mujer de 23 años, que acudió al
médico por presentar PDQ de ambos lados, fluctuantes, no
continuas, y de unos meses de evolución. Presentaba el
antecedente de síndrome ansioso- depresivo, a tratamiento
psiquiátrico. Con el EMG se descartó
afectación de ambos nervios cubitales, también se
descartó radiculopatía y atrapamiento de nervio
mediano. Durante la exploración, se observó que la
paciente suspiraba profundamente una vez cada cinco minutos
(probablemente, suficiente para mantener una alcalosis
respiratoria de fondo). El EMG permitió descartar
afectación de nervio cubital, y, por exclusión,
ayudar a confirmar la sospecha de PDQ por
hiperventilación.

Conclusión: las PDQ son un síntoma que
debe tenerse en cuenta en cualquier caso, y, aunque la
clínica es lo más importante, con una
exploración neurofisiológica practicada cabalmente
se consigue un buen rendimiento diagnóstico en los
pacientes con PDQ, por lo que se considera indicada en todo
paciente con este síntoma.

Bibliografía:

• El Escorial World Federation of Neurology.
  Criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.
  J Neurol Sci 1994; 124: 96-107.

• Pardo J, Noya M. Clínica de la ELA. En:
  Mora Pardina J M, ed. Esclerosis Lateral Amiotrófica,
  una enfermedad tratable. Barcelona: Prous Science; 1999. p.
  123.

• Netter F H, Kling T F. Deformidad de Madelung.
  En: Netter F H, ed. Colección Ciba de ilustraciones
  médicas. Tomo VIII-2. Sistema
  musculoesquelético. Trastornos del desarrollo,
  tumores, enfermedades reumáticas y reemplazamiento
  articular. Barcelona: Salvat; 1992. p. 45.

• San Martín S, Bueno C, Montes C,
  Díaz-Calavia E, Teijeira J M, López-Roneo R.
  Parámetros más significativos para el
  diagnóstico de la neuropatía focal del nervio
  cubital en el codo. Rev Neurol 2000; 31:
  720-23.

• Comi G, Lozza L, Galardi G, Ghilardi M F,
  Medaglini S, Canal N. Presence of carpal tunnel
  síndrome in diabetics: effect of age, sex, diabetes
  duration and polyneuropathy. Acta Diabetol Lat 1985; 22:
  259-62.

• Ochoa J L. Ultrathin longitudinal sections of
  single myelinated fibres for electron microscopy. J Neurol
  Sci 1972; 17: 103-6.

• Ochoa J L. Some aberrations of nerve repair. En:
  Gorio A, Millesi H, Mingino S, eds. Postraumatic peripheral
  nerve regeneration: experimental basis and clinical
  implications. New York: Raven Press; 1981. p.
  147-55.

• Trueba J, Gutiérrez-Rivas E, Portera A.
  Problemas diagnósticos, evolutivos y
  pronósticos de las neuropatías
  traumáticas localizadas. Parte 1: Las
  neuropatías traumáticas localizadas agudas y
  crónicas. En: Conferencia internacional sobre
  neuropatías periféricas. Refsum S, Bolis C,
  Portera A (eds.). Barcelona: Excerpta médica.
  1982.

• Cassvan A, Rosenberg A, Rivera L. Ulnar nerve
  involvement in carpal tunnel syndrome. Arch Phys Med Rehabil.
  1986; 67: 290-92.

PARESTESIAS PERIORALES: véase
parestesias.

PARKINSONISMO Y OTRAS ALTERACIONES DE GANGLIOS

BASALES, ALGUNAS CAUSAS: 1. Enfermedad de
Hallervorden- Spatz.

• Enfermedad de Seitelberger.

• Coreoatetosis paroxística.

• Enfermedad de Wilson.

• Parálisis supranuclear progresiva.

• Síndrome de Behçet.

• Síndrome de Parkinson.

• Síndrome de Shy-Drager.

• Síndrome neuroléptico
  maligno.

• . Enfermedad de Menkes.

• Espasmo de torsión.

• . Síndrome de Tourette.

PELAGRA: ácido nicotínico, niacina,
nicotinamida, vitamina PP, vitamina B3. Vitamina hidrosoluble,
presente en carne, aves, pescado, huevos, legumbres y cereales.
El maíz es pobre en esta vitamina.

Déficit de ácido nicotínico:
malnutrición (los pacientes suelen presentar signos de
desnutrición, como en otras hipovitaminosis),
malabsorción, consumo de isoniacida, etc. Puede cursar con
pelagra. La pelagra cursa con diarrea, demencia y dermatitis. La
dermatitis se presenta de manera simétrica y en zonas
expuestas. En la zona del escote se forma el llamado collar de
Casal. Cursa con encefalopatía en casos graves. La
demencia comienza con ansiedad, insomnio, irritabilidad,
pérdida de memoria y evoluciona a encefalopatía
severa con demencia reversible. En la enfermedad de Hartnup se
produce un cuadro pelagroide.

EEG: en caso de encefalopatía aparecen ondas
lentas, en secuencias repetitivas, de predominio temporal, y a
veces asimétricas.

PETIT MAL: epilepsia infantil con
ausencias (picnolepsia, petit mal
–piknos significa frecuente, al ser los ataques
frecuentes-).

PICNOLEPSIA: véase petit
mal. PIEBALDISMO: véase síndromes
neurocutáneos discrómicos.

PIE CAVO EN NIÑOS: un 27% presentan EMG
anormal, sobre todo si es progresivo, con arreflexia,
afectación de miembros superiores, etc. (Mohamed A et
al. Neurophysiologic findings in children presenting with pes
cavus. Clinical Neurophysiology 2010; 121: e1-e4). PLEXO
BRAQUIAL: -Parálisis obstétrica neonatal del plexo
braquial, plexopatía braquial obstétrica:
véase parálisis de Erb- Duchenne.

-Luxación glenohumeral: en la
luxación glenohumeral anterointerna de la cabeza humeral
es característica la afectación aislada del
circunflejo, pero en el EMG hay que explorar también
bíceps, y dependiendo de la clínica, otros
músculos, para descartar afectación más
extensa en este caso (C5 o C5-C6). También se observa la
lesión del circunflejo o del plexo en la luxación
posterior.

-Síndrome de estrechez torácica
superior: salida torácica estrecha. Es infrecuente,
habiendo que pensar antes en otros diagnósticos.
Clásicamente: dolor en antebrazo y atrofia en mano (mayor
en eminencia ténar). Tronco inferior del plexo braquial
atrapado por banda desde primera costilla o apófisis
transversa de C7. EMG: supuestamente, disminución de la
amplitud del potencial motor del nervio mediano,
disminución relativa de la amplitud del potencial
sensitivo del cubital (C8), potencial motor del cubital normal o
algo disminuida (velocidad normal), amplitud del potencial
sensitivo del mediano normal (C6/C7), y PUM neurógenos y
fibrilaciones en mano, sobre todo en eminencia ténar, y
menos notables en músculos de tronco inferior (C8/T1)
excepto tríceps, y aumento de latencia de onda F de
cubital. Ésta es una descripción clásica del
EMG que posiblemente va a ser difícil observar en la
práctica con frecuencia. Ya de entrada hay que tener en
cuenta que el síndrome es excepcional. Personalmente
sólo se ha visto un caso auténtico hasta ahora, una
mujer joven, operada para extirpar la banda que verdaderamente
comprimía el plexo, y el EMG mostraba atrofia en la mano
por C8/T1, no caída de amplitud de potenciales motores e
hipotrofia asimétrica, sino ausencia de respuestas motoras
y atrofia.

Gilliat RW. Thoracic outlet syndrome. En Dick PJ,
Thomas PK, Lambert EH y cols. Peripheral neuropathy, 2nd ed WB
Saunders, Philad 1984. 1409-424. Lindgren K et al.
Thoracic outlet syndrome-a functional disturbance of the thoracic
upper aperture? Muscle and nerve 1995. 18: 526-30.
Fernández-González F et al. Síndrome de
la compresión neurógena en la salida
torácica. Rev Neurol 1998; 26: 407-411. Bashar K et al.
Classic neurogenic thoracic outlet syndrome in a competitive
swimmer: a true scalenus anticus syndrome. Muscle and
Nerve 1995; 18: 229-233. -Plexitis braquial tipo
neuralgia amiotrófica (neoplasia de sigma y
quizá otras neoplasias, como la de próstata o el
linfoma no Hodgkin).

-Neuralgia amiotrófica o síndrome de
Parsonage-Turner: se ve un caso al año, más o
menos. Forma familiar: hipertelorismo (también aparece
hipertelorismo en el síndrome de Moynaham o
síndrome LEOPARD). Plexitis braquial autoinmune, cruzada o
no cruzada (paraneoplásica por neoplasia de sigma, etc.).
Dolor agudo en hombro, brazo, cuello, espalda, durante horas o
menos de una semana. Seguido de paresia de predominio proximal y
atrofia, con más frecuencia unilateral. Diagnóstico
diferencial con la hernia discal, pues clínicamente pueden
ser indistinguibles (en una ocasión un individuo visto
personalmente debutó con un cuadro de dolor agudo e
intenso de pocos días seguido de escápula alada con
parálisis sólo del serrato, y que resultó
ser una voluminosa hernia discal cervical, no otra cosa).
Músculos más afectados: deltoides, serrato
anterior, supraespinoso e infraespinoso, tríceps,
etc.

-Sincinesias en bíceps con la
ventilación: han sido observadas por algunos autores
tras la recuperación de la plexopatía braquial
(bíceps y diagragma comparten C5). También han sido
observadas en la siringomielia.

Véase músculo trapecio.

PLOMO: EEG: lentificación y
paroxismos.

POLIMIOSITIS: miopatía necrótica.
Músculos afectados: paraespinal, 91%; psoasilíaco,
86%; deltoides, 83%; bíceps braquial, 66%; infraespinoso,
64%; dorsal ancho, 64%; glúteo medio, 55%; tríceps,
42%; recto femoral, 38%; tibial anterior, 30%; vasto interno,
20%; primer interóseo dorsal, 7% (Fredericks E.
Electromyography in polymyiositis and dermatomyositis. Muscle and
Nerve 1994; 17: 1235-6). Debilidad muscular proximal y
cuello: 100%; debilidad muscular generalizada: 50%; dolor e
inflamación muscular: 50%; alteraciones cutáneas:
66%; fenómeno de Raynaud: 33%; rigidez articular: 25%;
reflejos: débiles, normales o vivos. CPK: elevada en fase
aguda; EMG: característico en fase aguda.
Etiología: idiopática, asociada a dermatomiositis,
asociada a colagenosis, paraneoplásica (16%). En el EMG,
abundante actividad denervativa incluyendo descargas
seudomiotónicas, con trazados "miopáticos" y
potenciales de unidad motora "miopáticos" con polifasia
inestable. En un caso visto personalmente, atípico, la
paciente fue ingresada por dolor muscular de una semana de
evolución. Presentaba CPK muy elevada y disminución
de fuerza apreciable en bíceps braquiales solamente, y
reflejos musculares profundos normales; en el EMG el único
hallazgo fue la presencia de descargas seudomiotónicas en
musculatura paravertebral, sin otros signos miopáticos en
paravertebrales ni en otros músculos (deltoides,
bíceps braquial, tríceps braquial, psoas,
cuádriceps, tibial anterior, etc.). En otro paciente,
visto personalmente, aparecían signos EMG
miopáticos y descargas seudomiotónicas en
deltoides, y no en psoas.

POLIOMIELITIS: véase debilidad muscular
aguda. Véase síndrome
postpoliomielítico.

POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE

INFLAMATORIA CRÓNICA (CIDP,
PDIC): descrita por Dick et al en 1975 (Dick et al.
Chronic inflammatory polyradiculoneurpathy. Mayo Clin Proc 1975;
50: 621-637), como una polirradiculoneuropatía
sensitivomotora presente durante más de 6 meses, con
debilidad proximal y distal, hipo o arreflexia y con posibles
variantes diversas (sensitivomotora, sensitiva, motora,
autonómica, proximal, distal, asimétrica, etc.,
personalmente incluso se ha visto algún caso con
presentación atípica y sorprendente, con leve
afectación motora de predominio desmielinizante en
miembros inferiores, ausencia de afectación motora en
miembros superiores, ausencia de respuestas sensitivas en
miembros superiores y respuestas sensitivas normales en miembros
inferiores). No hay un biomarcador preciso para el
diagnóstico. Breiner et al proponen considerar la
posibilidad de CIDP ante una recurrencia o progresión
mayor de 8 semanas, para distinguirla de la forma aguda
(Breiner A et al. Comparison of sensitivity and specificity
among 15 criteria for chronic inflammatory demyelinating
polyeneuropathy. Muscle Nerve 2014; 50: 40-46). Es una de
las pocas neuropatías con un tratamiento eficaz.
Las terminales nerviosas distales y las raíces nerviosas
son el lugar preferente de ataque inmune (Bromberg MB et al.
Patterns of sensory nerve conduction abnormalities in
demyelinating and axonal peripheral nerve disorders. Muscle and
nerve 1993; 16: 262-6).

Quizá sea así porque en esos puntos las
barrera neurohemática es deficitaria (Olsson Y.
Microenvironment of the peripheral nervous system under normal
and pathological conditions. Crit Rev Neurobiol 1990; 5:
265-311). Causas: idiopática; ha sido descrita
asociada a LES, VIH, gammapatía monoclonal (IgG o IgA) o
biclonal (macroglobulinemia, POEMS, mieloma
osteoesclerótico), enfermedad de Castleman,
gammapatía monoclonal de significado incierto, diabetes,
enfermedad desmielinizante del SNC (en las clasificaciones
primitivas se excluían causas como el VIH o la diabetes),
hepatitis B o C, enfermedad inflamatoria intestinal, lupus,
enfermedades del tejido conectivo, sarcoidosis,
glomerulonefritis, transplante de órganos sin que se sepa
a ciencia cierta en qué casos el problema es una CIDP
típica y en qué casos no, pues en estos casos el
tratamiento es similar, con la excepción del
síndrome antiMAG de IgM (myelin-associated
glycoprotein), que cursa con neuropatía
periférica, y el POEMS, con un tratamiento
distinto (Breiner A et al. Comparison of sensitivity and
specificity among 15 criteria for chronic inflammatory
demyelinating polyeneuropathy. Muscle Nerve 2014; 50:
40-46). Diagnóstico diferencial con
siringomielia, platibasia, linfoma (polineuropatía
motora), parálisis diskaliémica, botulismo,
vasculitis, porfiria, neuropatías tóxicas, mielitis
transversa, poliomielitis, dermatomiositis, meningorradiculitis
(Brucella, Borrellia), neuropatía motora
multifocal con bloqueos múltiples (a menor edad que la AME
distal, mayor afectación de miembros superiores y distal
más que proximal, bloqueo de la conducción axonal,
anti GM1 aumentado en un 70% con títulos por encima de 400
y más específico por encima de 3000, ciclofosfamida
o inmunoglobulinas), AME distal (menos jóvenes que NMM,
afectación distal más que proximal, velocidad de
conducción normal, GM1 en 55%), AME proximal (mayor
afectación proximal que distal, velocidad de
conducción normal, GA1), CIDP (mayor
afectación en miembros inferiores, mayor afectación
distal que proximal, afectación más
simétrica, velocidad de conducción disminuida, anti
GM1 en un 2%, plasmaféresis, inmunoglobulinas,
corticoides).

La neurosarcoidosis puede presentar un fenotipo como el
de la CIDP (Chohan G et al. Phenotypic,
electrophysiological and pathophysiological heterogeneity of
sarcoid peripheral neuropathy. Clin Neurophysiol 2012; 123:
e70). Criterios clínicos propuestos:
disfunción sensitiva, motora, o ambas, progresiva o
recurrente, al menos 2 meses, más de un miembro,
alteración en sistema nervioso periférico. Hipo o
arreflexia, con más frecuencia en los 4 miembros.
Predominio de la afectación en las fibras de calibre
grueso. Debe sospecharse en pacientes con polineuropatía
simétrica (o asimétrica) progresiva o
recurrente-remitente durante más de 2 meses, especialmente
si hay debilidad muscular proximal y distal (Hughes RA et al.
European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve
Society guideline on management of chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task
force of the European Federation of Neurological Societies and
the Peripheral Nerve Society. Eur J Neurol 2006; 13: 326-
32). Criterios de exclusión: mutilación
en partes acras, retinitis pigmentaria, ictiosis, drogas,
tóxicos, neuropatía familiar, nivel sensorial,
alteraciones esfinterianas.

Criterios de Koski et al: presentación
simétrica de la debilidad, en los cuatro miembros y que al
menos en uno sea proximal. No paraproteinemia, no anormalidad
genética, duración mayor de 8 semanas. Latencia
motora distal anormal en más del 50% de los nervios
explorados, velocidad de conducción anormal en más
del 50% de los nervios explorados, latencia F anormal en
más del 50% de los nervios explorados (Koski CL et al.
Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2009;
277: 1-8). Criterios de la EFNS-PNS:
debilidad simétrica, proximal y distal, y
alteración sensitiva de las cuatro extremidades,
progresiva y crónica o con exacerbaciones; los nervios
craneales pueden estar involucrados; desarrollo durante
más de 2 meses; reflejos musculares profundos reducidos o
ausentes en las cuatro extremidades. Uno de los siguientes: 2
nervios con latencia motora distal anormal y 2 nervios con
velocidad de conducción motora anormal; 2 nervios con onda
F anormal; 2 nervios sin onda F y un nervio con algún
parámetro alterado indicando desmielinización; un
nervio con duración distal del CMAP anormal y
otro nervio con algún otro parámetro alterado
indicando desmielinización; dos nervios con
dispersión temporal anormal; dos nervios con bloqueo de la
conducción parcial o un nervio con bloqueo de la
conducción parcial y otro con al menos un parámetro
alterado indicando desmielinización (EFNS-PNS Task
Force. European Federation of Neurological Societies/Peripheral
Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy. Report of a joint task
force of the European Federation of Neurological Societies and
the Peripheral Nerve Society-First Revision. Eur J Neurol 2010;
17: 356-63). Criterios neurofisiológicos
propuestos (debe haber 3 de los 4 presentes):

• Disminución de la velocidad de
  conducción motora (velocidad por debajo del 80% del
  límite inferior normal si la amplitud está por
  encima del 80% del límite inferior normal, o velocidad
  por debajo del 70% si la amplitud está por debajo del
  80%).

• Bloqueo parcial de la conducción motora, o
  dispersión temporal anormal (proximal, distal, o
  ambas), en uno o más nervios motores (bloqueo parcial
  implica aumento de la duración menor del 15% con
  disminución de la amplitud mayor del 20%;
  dispersión temporal y posible bloqueo implican aumento
  de la duración mayor del 15% y disminución de
  la amplitud mayor del 20%).

• Aumento de la latencia motora distal en 2 o
  más nervios (aumento mayor del 125% del límite
  superior normal si la amplitud es mayor del 80% del
  límite inferior normal, o aumento mayor del 150% si la
  amplitud es menor del 80%).

• Ausencia de onda F o aumento de la latencia
  mínima de la onda F en 10 o 15 ensayos, en 2 o
  más nervios (aumento de la latencia mayor del 120% del
  límite superior normal si la amplitud es mayor del 80%
  del límite inferior normal, o mayor del 150% si es
  menor del 80%).

La onda F sólo añade información en
un 15% de los pacientes con CIDP, y en estos casos su
utilidad es limitada, por lo que no está indicada de modo
sistemático en todos los pacientes con sospecha de
CIDP, siendo más útiles para el
diagnóstico los otros parámetros EMG que desvelan
la desmielinización; la onda F podría resultar
útil en pacientes con sospecha de CIDP en los que
no se encuentren otras alteraciones (Rajabally YA, Varanasi
S. Practical electrodiagnostic value of F-wave studies in chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. Clin Neurophysiol
2012; 124: 171-175).

• Además, puede haber disminución de la
  velocidad de conducción sensitiva, con velocidad menor
  del 80% del límite inferior normal, y puede haber
  ausencia del reflejo H.

Criterios patológicos:
desmielinización, remielinización,
otros.

Exclusión: vasculitis, neurofilamentos, amiloide,
leucodistrofia.

Líquido cefalorraquídeo:
células por debajo de 10 por milímetro
cúbico (si VIH-), o por debajo de 50 por milímetro
cúbico (si VIH+); VDRL-; con o sin aumento de
proteínas.

Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American
Academy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for
diagnosis of chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy, CIDP. Neurology 1991; 41: 617-618.
Véase neuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica.

POLIRRADICULONEUROPATÍA INFLAMATORIA AGUDA:
véase

síndrome de Guillain-Barré.

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE: véase
debilidad muscular aguda.

POTASIO: normal, 2,5-7 meq/l; menos de 2,5 meq/l
o más de 7 meq/l=debilidad; menos de 2 meq/l o más
de 9 meq/l=parálisis flácida, parálisis
respiratoria, con músculos extraoculares indemnes,
reflejos abolidos o disminuidos, reflejo idiomuscular disminuido
o ausente.

Hipopotasemia: respeta musculatura
oculomotora.

Síndrome de Conn: hiperaldosteronismo primario;
debilidad mucular por hipopotasemia.

Hipopotasemia crónica: miopatía
necrótica.

Hiperpotasemia aguda: insuficiencia renal o suprarrenal
crónica.

Parálisis ascendente arrefléxica en horas
o días.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TRONCO

ENCEFÁLICO, PEAT: la curva de
latencia-intensidad se obtiene personalmente con dos
estimulaciones, una a 70 dBHL (inframáxima) y la otra 90
dB (supramáxima), con un click de 100 mcs y
500-4000 Hz. Hace ya años que sólo se utilizan
estas dos estimulaciones por sistema.

Los PEAT son relativamente independientes del nivel de
conciencia y del uso de fármacos, y no se alteran en el
coma barbitúrico, parece ser.

Con el click de rarefacción (que es el
que se utiliza), las latencias son más cortas.

Personalmente no se utilizan en la muerte
encefálica por sistema, entre otros motivos, porque no se
puede descartar con certeza una hipoacusia previa del
fallecido.

Personalmente hasta ahora no se ha necesitado sedar a
ningún niño para hacerle los PEAT.

En niños se utilizan electrodos cutáneos
con el activo sobre mastoides o lóbulo de oreja y el de
referencia en la frente. En adultos, cutáneos, o de aguja,
monopolares, en lóbulo de oreja y FPz.

Maduración de la repuesta: se alcanzan valores de
tipo adulto entre los 1 y 3 años de edad. Onda 1: valores
tipo adulto en un mes. Onda 3: se estabiliza entre los 6 meses y
el año de edad. Onda 5: se estabiliza después de
los 3 años. Morfología de la onda, según
algunos autores: inestable hasta la adolescencia (según
experiencia propia se integra mejor el potencial en niños
que en adultos, con unas ondas 1 a 5 relativamente altas y
picudas a 70 dB). En lactantes la respuesta está
desincronizada de manera fisiológica. Los huesecillos
presentan un tamaño en niños similar al de los
adultos en 6 meses. La cóclea alcanza el tamaño del
adulto en 5 meses. Los PEAT están presentes desde el sexto
mes del embarazo al menos. A los 12 meses de edad las magnitudes
de los parámetros son casi de tipo adulto para las ondas 1
y 3, y según algunos autores ya sólo le falta un
20% a la latencia y un 50% a la amplitud de la onda 5. A los
neonatos de riesgo se les debería hacer los PEAT una vez
estabilizados, para evitar falsos positivos por inmadurez o
enfermedades metabólicas y estructurales corregibles. Los
PEAT en neonatos pueden estar falseados por una otitis media
seromucosa pasajera (Shannon, 1984), un detalle importante que se
ha observado con frecuencia personalmente.

Según experiencia propia no hay una total
correlación entre la audiometría hecha por el
otorrinolaringólogo y el resultado de los PEAT, por
ejemplo, la audiometría puede ser aparentemente normal y
los PEAT estar alterados, y la razón podría ser la
compensación central del defecto en oído o tronco
en los pacientes que oyen mejor de lo que correspondería
al grado de alteración de los PEAT, tal vez mediante
reclutamiento neuronal (recruitment). Ésto quiere
decir que los PEAT parecen ser más sensibles que la
audiometría en la detección de una anomalía
en la vía auditiva, pero menos que la audiometría
en la valoración clínica de una hipoacusia (excepto
en los pacientes que no colaboran en la audiometría,
lógicamente, en cuyo caso parecen más útiles
para la valoración clínica los PEAT). Por este
motivo, en los informes emitidos personalmente no se presenta un
juicio clínico sobre el estado de la audición a
partir del resultado de los PEAT (no se presentan conclusiones
del tipo: PEAT muy alterados, compatible con hipoacusia acusada),
sino un juicio hasta donde los PEAT lo permiten por esta falta de
una correlación precisa. Por ejemplo, la forma de informar
es la siguiente: respuesta alterada por desintegración
leve/moderada/acusada del potencial o de la onda (y esta
desintegración después podrá correlacionarse
clínicamente con su hipoacusia, que generalmente coincide
en grado, pero no en todo caso), con alteración, o no, en
latencias, interlatencias y curva latencia-intensidad (y, si es
posible, determinación de una alteración de
conducción, coclear, o retrococlear, a partir de estos
parámetros: véase a
continuación).

Valores normales máximos a 90 dB utilizados
personalmente como referencia desde hace años (valores en
ms correspondientes respectivamente a las latencias de las ondas
1, 3, 5, y a los intervalos 1-3, 3-5 y 1-5):

1 semana de edad: 1,9; 4,8; 7,2; 2,8; 2,5; 5,3.
1 mes: 1,7; 4,6; 6,7; 2,8; 2,1; 5. 3 meses: 1,8; 4,2;
6,2; 2,4; 2; 4,4. 6 meses: 1,6; 4,1; 6,1; 2,5; 2; 4,5.
1 año: 1,7; 4; 6; 2,3; 2; 4,3. 2 años:
1,7; 4; 5,9; 2,2; 2; 4,1. 3 años: 1,7; 4; 5,8; 2,2;
1,9; 4,1. 4 años: 1,6; 3,8; 5,7; 2,1; 1,9; 4.
5 años: 1,7; 3,8; 5,6; 2,1; 1,8; 4. Mayores de 5
años: 2,1 (2,2 en otras series); 4 (4,5 en
otras series); 6,1 (6,5 en otras series); 2,6 (2,5
en otras series, como en la de Nuwer et al); 2,3 (2,4 en
otras series); 4,6 (4,5 en unas series, 4,7 en
otras).

Nuwer M et al. IFCN recommended standards for brain
– stem auditory evoked potentials. Report of an IFCN
comittee. Electroencephalography and Clinical Neurophysiology
1994; 91: 12-17.

En niños sanos entre 3 y 12 años, los valores
de referencia normales obtenidos personalmente, a 90 y 70 dB, en
una serie reciente, son los siguientes:

A 90 dB; onda 1: 1,2-1,7 ms; onda 5: 5,3-5,9 ms;
intervalo 1-5: 3,8- 4,5 ms; amplitud de la onda 5 (del complejo
4-5, se sobreentiende): 0,5-1,2 mcV. A 70 dB; onda 1:
1,3-2 ms; onda 5: 5,6-6,4 ms; diferencia máxima entre las
latencias de la onda 5 a 70 y 90 dB (en un mismo oído, se
sobreentiende): 0,5 ms; intervalo 1-5: 3,8-4,6 ms; diferencia
máxima entre el intervalo 1-5 a 70 y 90 dB: 0,2;
amplitud onda 5: 0,3-1 mcV; diferencia máxima entre la
amplitud de la onda 5 a 70 y 90 dB: 0,5 mcV. En
niños con hipoacusia, los valores encontrados
personalmente en una serie reciente de pacientes en los que se
integraban suficientemente bien las ondas 1 y 5 han sido los
siguientes: A 90 dB; onda 1: 1,4-2,3 ms; onda 5: 5,5-7,5
ms; intervalo 1-5: 4-4,6 ms; amplitud de la onda 5: 0,2-1,6
mcV. A 70 dB; onda 1: 1,5-2,5 ms; onda 5: 5,7-6,9 ms;
diferencia máxima entre la latencia de la onda 5 a 70 y 90
dB (en un mismo oído, se sobreentiende): 0,7 ms; intervalo
1-5: 4-4,8 ms; diferencia máxima entre el intervalo 1-5 a
70 y 90 dB: 0,4 ms; amplitud de la onda 5: 0,2-1,1; diferencia
máxima de amplitud de la onda 5 entre 70 y 90 dB: 1,1
mcV. Curvas latencia/intensidad: Hipoacusia de
conducción: aumento paralelo de ondas 1 y 5; intervalo
1-5, normal. Hipoacusia coclear: aumento de 1 y 5;
intervalo 1-5 normal o menor a 70 que a 90dB. Hipoacusia
retrococlear: aumento de 1 y 5 (octavo par) o normal (tronco);
intervalo 1-5 aumentado.

Utilizando esta clásica descripción de la
curva, y a pesar de presentar numerosos falsos negativos, no se
ha observado personalmente, hasta ahora, ningún falso
positivo. Según experiencia propia, cuando la curva carece
de sensibilidad en un paciente dado, la sensibilidad de los PEAT
en ese caso se puede aproximar al 100% atendiendo al estado de
integración de las ondas; una onda bien integrada, con
normalidad de las latencias, los intervalos y la curva, descarta
anomalías en casi un 100% de los casos normales, y una
onda mal integrada detecta anomalías en casi el 100% de
los casos anormales aunque latencias, intervalos y curva sean
normales. Esta valoración de la integración se basa
en un hecho simple: el 100% de los sujetos normales deben
presentar las ondas 1 a 5 bien integradas (conformadas) a 70 y 90
dB, y la única diferencia significativa entre las ondas a
70 y 90 dB deberían ser las latencias, que son algo
más largas a 70 dB (y la diferencia no debe ser mayor de
0,7 ms).

Umbral de respuesta con PEAT: en neonatos,
según experiencia personal, lo más importante no es
tratar de averiguar con absoluta precisión el umbral
auditivo, siendo más útil centrarse en la
integridad de la respuesta con estimulación
supramáxima (a 90 dB), pues aunque las ondas 1, 3 y 5 son
de mayor amplitud y latencias más alargadas que en el
adulto, lo importante es que deben integrarse todas ellas
necesariamente en condiciones normales. Según experiencia
propia no es preciso enmascarar el otro oído para obtener
los PEAT en neonatos. El umbral normal a cualquier edad,
según observaciones personales, es de 20 o 30 dB. Si a 70
dB se forman unas ondas 1, 3 y 5 bien integradas y picudas, el
umbral es como mínimo, de acuerdo con observaciones
personales, 30 dB menor, es decir, prácticamente normal.
Si a 70 dB aparece sólo la onda 5, el umbral es
aproximadamente 20 dB menor (y la misma regla se puede aplicar
para otros niveles de estimulación).

De modo que con esta regla se puede obtener el umbral de
respuesta con PEAT en unos minutos, y con un margen de error de
10 dB. Tratar de refinar la precisión con que se obtiene
el umbral con PEAT más allá de lo descrito
aquí carece de gran interés clínico, al no
haber una completa correlación entre este hallazgo y la
audiometría. Gibson también ha citado la cifra de
30 dB como un posible valor de referencia para el umbral
fisiológico en neonatos (Gibson WPR. The auditory
evoked potentials (AEP). En: Evoked potentials, Colin Barber
ed1980. MTP Press Limited, Falcon House, Lancaster p 48).
Los parámetros que personalmente se ha observado que
parecen importantes como criterios para detectar y determinar
una alteración en la respuesta auditiva mediante PEAT,
con fines diagnósticos, son los siguientes (no
están puestos por orden de importancia):

• Ausencia de componentes de la onda, siendo la
  regla la desaparición de la onda 1 antes que la onda
  5, y antes a 70 dB que a

90 dB (en caso contrario, se deberá a un error
técnico en la obtención de la onda).

• Aumento de las latencias de las ondas 1, o 5, o ambas,
  a 70 dB, o a 90 dB, o a ambos.

• Aumento del intervalo 1-5 a 70, o a 90 dB, o a
  ambos (ocasionalmente se encuentra también
  aumento de los intervalos 1- 3, 3-5, o ambos, a 70 dB, o a
  90 dB, o a ambos, que no se deben olvidar, pues puede ser
  lo único alterado en este tipo de respuesta
  evocada).

• La curva latencia-intensidad y sus
  alteraciones, en la práctica, no suele ser de
  tanta utilidad en niños (en adultos es poco
  útil también en la mayoría de los casos,
  pues no suele estar alterada en la mayoría de los
  pacientes, siendo relevante en menos de la mitad de los
  adultos, siendo más interesantes, como criterio
  diagnóstico, los otros parámetros citados en el
  caso de los niños, que son los mismos que en el caso
  de los adultos, con la diferencia citada en el caso de la
  curva latencia-intensidad).

• Presencia de imagen en "incisura o cuña"
  antes de la onda 5: normalmente las ondas 1, 3 y 5 se
  integran elevándose sobre la línea de base o
  descendiendo por debajo de ella en un rango de 0,2 mcV,
  según observaciones personales, sin embargo en el caso
  de hipoacusia de cualquier causa, la onda 5 se origina hasta
  en un 20% de los casos por debajo de la línea de base,
  de modo que el rango del ancho de la zona en la que se ubica
  la línea de base cuando aparece esta imagen "en
  cuña" está en el rango de los 0,4 mcV, y con
  frecuencia en el de los 0,6 mcV.

• Cuando sean medibles, caída en la amplitud
  de las ondas, sobre todo de la onda 5, ya sea en su valor
  absoluto a 70, a 90 dB, o a ambos, o bien en su valor
  relativo a 70 en comparación con el valor a 90
  dB.

• El umbral es un parámetro interesante,
  pues puede ser el único parámetro alterado en
  ocasiones. El umbral normal encontrado en observaciones
  personales es de 30 dB al menos. Cuando a 70 dB desaparecen
  las ondas 1 y 3 y únicamente aparece la onda 5 mal
  integrada, el umbral suele ser de 50 dB, con poco margen de
  error, es decir, cuando solo aparece la onda 5 y mal
  integrada, el umbral es de unos 20 dB menos que la intensidad
  utilizada al obtener ese resultado. Cuando la respuesta
  está mal integrada, pero todavía aparecen las
  ondas 1, 3 y 5, el umbral suele ser de unos 30 dB
  menos.

• Todos estos parámetros son de utilidad, pero
  el de mayor utilidad, por su gran sensibilidad, cercana al
  100%, por ser el que con más frecuencia se altera,
  según experiencia propia, es el parámetro que
  mide la adecuada integración de la onda: en
  principio, en un sujeto sano las ondas deben medir entre 1 y
  6 mcV de amplitud aproximadamente, y en sujetos normales es
  posible que tanto la onda 1 tenga mayor amplitud que la onda
  5, a 70 dB, o a 90 dB, o a ambos, como que la onda 5 tenga
  mayor amplitud a 70 que a 90 (por lo que no debe atenderse a
  estos parámetros como criterio de anormalidad); pero
  lo que sí se observa en todos los sujetos sanos es
  que, sea cual sea el valor absoluto de amplitud de las ondas
  1 y 3, su duración es en todo caso siempre un 50%
  menor que la amplitud al menos, es decir, la altura de la
  onda es en todo caso el doble o más que la
  duración de esa onda (esto quiere decir que la
  pendiente de la onda es tal que en todo caso las ondas son
  picudas y bien diferenciadas del ruido de fondo, bien
  integradas, tanto las ondas 1,

2 y 3 como el complejo 4-5); y en sujetos con
alteración en la respuesta auditiva (casi siempre en
relación con hipoacusia, salvo excepción, como es
el caso de las enfermedades desmielinizantes, en las que la
alteración de la respuesta puede deberse a
desincronización de la misma sin hipoacusia, o sin
hipoacusia apenas, a pesar de una gran alteración del
potencial en ocasiones) la integración de la respuesta es
mala, de tal manera que por sistema la duración de las
ondas 1 y 3 es la misma que la altura de la onda o mayor. Y
curiosamente este es el parámetro más útil
en la práctica, al menos según experiencia propia,
y cuando aparece esta alteración suele aparecer en todos
los componentes de la respuesta.

Con la práctica este parámetro se valora
con un simple golpe de vista, aunque suele ser recomendable
llevar a cabo la integración del potencial mediante
promediación partiendo de señales sin artefactar
(las primeras muestras son decisivas para la señal
promediadada, y es crucial que las primeras no estén
artefactadas, para lo cual es preciso vigilar la línea de
base en barrido libre durante la promediación de la
respuesta para confirmar su estabilidad, y descartar ese
test en caso contrario y volver a empezar, así
como también es importante situar el nivel de rechazo de
artefactos adecuadamente según el criterio facultativo en
cada caso) y prolongando la promediación lo necesario (en
general, hasta que la señal deje de cambiar aunque se
sigan sumando muestras), así como realizando los
retests que se consideren necesarios hasta obtener una
señal reproducible que por tanto sea consistente para ser
utilizada con criterio clínico.

Causas de consulta: las hipoacusias bruscas
(generalmente víricas, uni o bilaterales) son otra causa
frecuente de solicitud de PEAT, también las hipoacusias
hereditarias, la presbiacusia (patrón neurosensorial), la
otoesclerosis (suelen ser cocleares, pero según Becker un
5% presentan un patrón neurosensorial; en la
práctica el patrón con frecuencia es mixto y con
asimetría entre izquierda y derecha, no siendo raro que la
exploración pueda estar alterada en un lado y normal en el
otro), las hipoacusias traumáticas, las hipoacusias
neurosensoriales de causa diversa, y, menos frecuentemente, la
hipoacusia en el curso del síndrome de Meniére,
aunque, en este último caso, es interesante resaltar que,
de acuerdo con observaciones personales, si los PEAT se hacen
durante la fase de hidrops endolinfático (por
ejemplo, durante el vértigo sintomático) casi
siempre se detecta la característica disminución
del intervalo 1-5 a 70 dB (disminución paradójica,
debida posiblemente a la adaptación central por la
disfunción coclear). Otra causa no rara de solicitud de
PEAT por sospecha de hipoacusia, que resulta no ser cierta, es la
diglosia (cada vez es más frecuente, ante el aumento de
pacientes inmigrantes no hispanoparlantes o no gallegoparlantes,
niños y adultos). En general, según experiencia
propia, se ven más hipoacusias de conducción y
retrococleares que cocleares.

De vez en cuando se ve algún neuroma del
acústico, en cuyo caso lo más frecuente es que todo
el potencial esté mal integrado (es decir, que lo
más frecuente no es encontrar ese alargamiento de la
latencia de la onda 5 que suele venir descrito en los libros,
sino que lo que suele encontrarse es una importante
desintegración de todas las ondas, de la 1 a la 5, y
sólo cuando la onda está suficientemente integrada
consigue detectarse ese alargamiento de la latencia de la onda 5,
pero lo más frecuente es que esté tan desintegrada
que la latencia resulte ya inmedible); algo interesante para el
neurinoma del acústico es que la afectación suele
ser unilateral. En la esclerosis múltiple con frecuencia
hay alteración de los PEAT, y la alteración suele
ser bilateral, y suele consistir en una acusada
desintegración de la respuesta que por la forma de
desintegrarse hace pensar en una desincronización de la
misma pues no solo cae la amplitud, sino que también se
alargan las latencias y los intervalos, y bajan las pendientes
(también es frecuente en la esclerosis múltiple con
PEAT alterados que no aparezca integrada ninguna onda y sin
embargo el paciente oiga, como si el potencial se integrase pero
tan desincronizadamente que no conseguiría amplitud
suficiente como para aparecer en pantalla integrado). La
pérdida en agudos es característica de las
hipoacusias neurosensoriales, y la pérdida en graves de
las de conducción; en ambos casos los PEAT están
alterados, de modo que presentan gran sensibilidad, a pesar de
carecer de especificidad en este aspecto (quizá por el
ancho de banda del click que se utiliza para la
estimulación).

Cada vez se solicitan más los PEAT para valorar
el estado de la audición de niños con otitis media,
por la desventaja que supone la hipoacusia en esa edad
crítica para la adquisición del lenguaje; a muchos
padres les preocupa que pueda haber una hipoacusia importante
(neurosensorial) de fondo detrás de la hipoacusia de
conducción; los PEAT (a veces en exploraciones sucesivas)
ayudan a despejar esta posibilidad y dejar tranquilos a unos
padres preocupados en caso de no existir tal hipoacusia
neurosensorial (también es cierto que unos PEAT normales,
en un niño con sospecha de retraso del lenguaje por
hipoacusia, conllevan con frecuencia un nuevo diagnóstico
que en ocasiones puede ser psiquiátrico,
neurológico o social –aislamiento, diglosia,
etc.-).

En niños con hipoacusia, las causas de solicitud
de PEAT más frecuentes son: sospecha de hipoacusia por los
padres o los profesores, con mayor frecuencia en relación
con otitis, hipertrofia amigdalar y adenoidea, catarros, rinitis,
hallazgo de hipoacusia en audiometría, fallos en la
discriminación auditiva, retraso en el lenguaje,
antecedente de hipoacusia familiar, sordera súbita,
retraso psicomotor, síndromes congénitos diversos y
autismo.

Hay un interés internacional creciente en la
detección precoz de la hipoacusia infantil, durante los
primeros 6 meses de vida (Yamada, 1983). Alteraciones auditivas
en la población neonatal: 0,3%. Hipoacusia en neonatos de
riesgo: 2-9%. Hipoacusia a largo plazo en neonatos de riesgo con
PEAT anormal: 5%. PEAT alterados en neonatos de riesgo: 20%. PEAT
alterados a largo plazo en neonatos de riesgo: 1-5% (Shannon,
1984; Murray, 1985). PEAT normales: audición normal a
largo plazo en cerca del 100%. Neonatos de riesgo: repetir los
PEAT en el tercer mes si son anormales; alta si son normales en
el primer y segundo mes.

Criterios de riesgo de hipoacusia en la infancia:
historia familiar de hipoacusia infantil, infección
perinatal congénita, malformaciones anatómicas en
cabeza o cuello, peso al nacer menor de 1500 gramos,
hiperbilirrubinemia importante (por encima de la
indicación de transfusión), meningitis bacteriana,
asfixia severa (por ejemplo: no ventilación en 10 minutos,
hipotonía mayor de 2 horas, etc.). La incidencia de
hipoacusia tras meningitis es del 5-30%, dependiendo del tipo de
germen y otros factores (Dodge, 1984).

Monitorización intraoperatoria en
cirugía de fosa media y posterior: de acuerdo con los
artículos revisados a este respecto, la
desaparición completa reversible de la respuesta es
compatible con una recuperación neurológica
completa. La pérdida persistente de los PEAT suele
asociarse a una hipoacusia prolongada con posible déficit
permanente.

Muerte encefálica: puede haber ausencia de
toda la respuesta, o pueden faltar todas, menos la onda 1 o las
ondas 1 y 2.

POTENCIALES EVOCADOS MIOGÉNICOS VESTIBULARES:
es

una técnica para explorar la función
vestibular. Explora el reflejo vestibulocervical. Explora el
sáculo y las vías saculoespinales (nervio
vestibular inferior). Explora la contracción refleja del
esternocleidomastoideo tras estimulación acústica.
Se contrae el músculo de un lado y se estimula con un
"click" de rarefacción a 95- 100 (por ejemplo, o
más) dB el oído del mismo lado (filtros entre 5- 30
Hz y 1-3 kHz), y tiene que producirse la inhibición de la
contracción del músculo con el estímulo. Se
hacen múltiples estímulos (100-200, por ejemplo), a
2-10 Hz, en un barrido de 100 ms y la respuesta se promedia (el
potencial suele tener entre 20 y 200 mcV de amplitud). Con el
estímulo debe aparecer un potencial P13-N23 ms, a veces
llamado también P1-N1. La respuesta puede aparecer aun en
presencia de hipoacusia neurosensorial, pero puede no ser
válida en caso de hipoacusia de conducción (en este
caso se requiere la estimulación vibratoria de
mastoides).

Se hace en ambos lados y se considera patológica
tanto la desaparición de la inhibición como una
asimetría mayor del 30%. El sáculo puede estar
dañado (por ejemplo por uso de gentamicina
intratimpánica) y no así la respuesta del canal
semicircular horizontal (explorado mediante
electronistagmografía calórica). También se
puede alterar la respuesta en la neuronitis vestibular; en este
caso si la respuesta es normal la alteración está
localizada en el nervio vestibular superior (mejor
pronóstico para la neuronitis). También se le
está encontrando alguna utilidad en el neurinoma del
acústico y otras enfermedades. Se trata de una
técnica en desarrollo y lo que se sabe de ella por ahora
en parte es evidencia y en parte suposiciones (como lo referente
a la vía nerviosa implicada).

Colebatch JG, Halmagyi GM. Vestibular evoked
potentials in human neck muscles before and after unilateral
vestibular deafferentation. Neurology 1992; 42: 1635-6.
Colebatch JG, Halmagyi GM. Myogenic potentials generated by a
click-evoked vestibulocollic reflex. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1994; 57: 190-7. Papathanasiou ES et al.
International guidelines for the clinical application of cervical
vestibular evoked myogenic potentials: An expert consensus
report. Clin Neurophysiol 2014; 125: 658-666.

POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES: -Valores

normales de P40: Amplitud, de 1 a 4 mcV.
Latencia, hasta 41 ms (mujeres) y 44 ms (varones). 42 ms
para la P38 en otras series (Chiappa K. Evoked potentials in
clinical medicine. 3rd Philadelphia, PA: Lippincott Williams
& Wilkins; 1997).

Diferencia de amplitudes izquierda-derecha, menor del
40%.

Diferencia de latencias izquierda-derecha, menor de
1,8 ms. -Valores normales para N20: Amplitud, de 0,6 a 5
mcV. Latencia, hasta 23,4 ms (mujeres), hasta 24,8 ms
(hombres), hasta 20 ms (10-15 años), hasta 18,3 ms (4-9
años). Diferencia de latencias izquierda-derecha:
menor de 1,3 ms. Electrodo activo (G1) a 2 cm por
detrás de Cz; electrodo de referencia (G2) en FPz.
Electrodos de aguja monopolares o de cucharilla con pasta
conductora. Personalmente normalmente se mide la P40, y en
ocasiones también la N20 (G1 contralateral al lado
estimulado, a cuatro dedos por debajo del punto de G1 para P40),
y hace años que ya no se lleva a cabo otro tipo de
registro aparte de este, debido a que no se obtiene mayor
rendimiento clínico por ello. En miembro superior (N20) se
puede obtener por nervio mediano y cubital, pero actualmente casi
siempre que se hace esta prueba en miembros superiores se utiliza
por sistema el mediano. En miembros inferiores (P40) en la
actualidad se usa por sistema el nervio tibial
posterior.

En los PESS por dermatomas los filtros se ponen en 5-250
Hz; en miembros inferiores se mide la P50 (las latencias por
L5-S1 deben ser menores de 60 ms); personalmente no se le ha
encontrado utilidad clínica a esta técnica, tal vez
en el síndrome conversivo podría tener alguna
utilidad.

La temperatura baja alarga las latencias, la estatura
alta también, y la edad. La idiosincrasia también
altera las respuestas (en algunas personas sin clínica
aparente de ningún tipo las respuestas son de baja
amplitud de manera idiosincrásica, o incluso ausentes de
manera inexplicada, razones por las que no siempre es tan
importante la utilidad clínica de esta técnica).
Hay personas en las que los PESS se integran con un solo
estímulo, y personas con las que es preciso estar
promediando la respuesta cientos de veces durante minutos, siendo
en ambos casos sujetos sanos). Las respuestas en miembros
superiores son más fáciles de obtener, pero
exploran un tramo más corto de la vía
somatosensorial, por lo que por sistema se hace el registro en
miembros inferiores, y únicamente se hace en miembros
superiores en casos especiales (como que haya parestesias
inexplicadas en miembro superior, normalmente por sospecha de
esclerosis múltiple). Los PESS pueden ser normales a pesar
de haber alteración en médula. Ésto no es
sólo una observación personal, ya hace años
que otros autores han observado lo mismo, como Aminoff
(Aminoff MJ, Eisen AA. Somatosensory evoked potential. Muscle
and Nerve 1998; 21: 277-290). Además los PESS pueden
estar aparentemente alterados por respuesta borderline
idiosincrásica, motivos por los que no es excesiva la
utilidad clínica de esta técnica, salvo
excepción.

En ocasiones en la esclerosis múltiple consigue
detectarse un alargamiento de la latencia de la onda P40
(pudiendo pasar de 40 ms 50 o 60 ms, por ejemplo, con o sin
desintegración de la onda), un hallazgo que rara vez se
produce (lo cual no significa que no haya que hacer los PESS en
casos en los que esté justificado clínicamente,
pero sí que significa que, por ejemplo, si se hacen por
sistema se va a obtener un sinfín de falsos negativos con
esta técnica en la esclerosis múltiple).

En la estenosis de canal lumbar en ocasiones se puede
observar que tras ortostatismo de unos 20 minutos, o tras
caminata de unos 20 minutos, desaparece la respuesta P40 que
aparecía unos minutos antes en un primer registro; de
todos modos, la estenosis de canal lumbar es un
diagnóstico clínico, radiológico y
electromiográfico factible, que en la práctica
reduce la indicación de la exploración de los PESS,
en la estenosis de canal lumbar, a los raros casos en los que no
se obtenga información suficiente por otros medios
más específicos, como la radiología o un EMG
con aguja.

La latencia de los PESS también se alarga en las
neuropatías, pero no tiene mucho sentido usar los PESS en
la neuropatía, que deben explorarse preferiblemente con un
EMG (del mismo modo, carece de sentido solicitar la
realización de PESS en pacientes sin respuestas sensitivas
en un EMG).

Supuestamente, los PESS podrían resultar
útiles en la ataxia de Friedreich, enfermedades
degenerativas espinocerebelosas, enfermedades desmielinizantes,
hipovitaminosis E y B12, insuficiencia renal, diabetes,
lesiones de las vías somatosensoriales (tumores,
hemorragias, infartos, mielopatía compresiva, etc.). Se
supone que también pueden estar alterados los PESS en el
piramidalismo, y que por tanto debería encontrarse una
buena correlación entre el estado de los PESS y el
piramidalismo, pero en la práctica se ven frecuentemente
pacientes con piramidalismo y PESS normales. Supuestamente los
PESS también podrían tener utilidad en la
infección por VIH, déficit de B12, déficit
de vitamina E, neurosífilis –una enfermedad que
vuelve a verse con cierta frecuencia otra vez-, ataxias
hereditarias, paraplejía espástica hereditaria,
etc.), pero en general se duda de dicha utilidad
clínica.

En la experiencia propia con la paraparesia
espástica hereditaria hasta el momento las conducciones
sensitivomotoras se encuentran dentro de límites
fisiológicos, y los PESS no se integran (sin
respuesta).

Hay un sinfín de variantes técnicas
descritas para los PESS, y de señales que se pueden
obtener: P11, P17, P21, P24, P27, P31, PESS por dermatomas, etc.
Y se invoca su utilidad para explorar la vía
somatosensorial por tramos, para distinguir plexopatía
preganglionar de la postganglionar, etc. Personalmente se le
encuentra alguna utilidad clínica a la P40 y la N20, no
obstante, no se observa, en general, que los PESS sean una de las
técnicas neurofisiológicas con mayor utilidad
clínica, siendo pocos los pacientes en los que
verdaderamente haya resultado útil clínicamente
esta técnica para su diagnóstico, pronóstico
o tratamiento. Un comité de expertos ha declarado
recientemente sin tapujos la escasa utilidad clínica de
los PESS en general, opinión que se comparte personalmente
en general (Gruccu G et al. Recommendations for the clinical
use of somatosensory- evoked potentials. Clinical Neurophysiology
2008; 119: 1705– 1719).