Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 3)
Amantini sí le encuentra alguna utilidad a los
PESS en la UCI, en monitorización del paciente con
daño cerebral grave (TCE y hemorragia intracerebral con
Glasgow menor de 9); en concreto, ha hallado que el deterioro de
la respuesta de los PESS (diminución de amplitud mayor del
50%) preludia el desarrollo de hipertensión intracraneal
con más eficacia que el EEG, al ser los PESS más
resistentes a los anestésicos (sin embargo proponen
combinar PESS con EEG para detectar otras cosas, como estatus,
etc.). En general, la N20 puede seguir apareciendo incluso cuando
ciertos sedantes han provocado ya inactividad eléctrica
cortical, por lo que podrían ayudar en alguna
ocasión a distinguir la inactividad eléctrica
cortical por muerte encefálica, que no aparece N20, de la
inactividad por sedación, que sí aparece N20
(Amantini A, et al. Continuous EEG-SEP monitoring in severe
brain injury. Clinical Neurophysiology 2099; 39: 85-93).
También se ha comprobado que durante hipotermia leve
(32-34 grados C) con uso terapéutico tampoco se altera la
N20, con lo cual también podría tener valor
pronóstico (Guérit JM et al. Consensus on the
use of neurophsysiological tests in the intensive care unit
(ICU): Electroencephalogram (EEG), evoked potentials
(EP), and electroneuromyography (ENMG).
Clinical Neurophysiology 2009; 39: 71-83).
Guérit et al también mencionan que la onda N20
sigue presente cuando la sedación es tanta como para
producir silencio eléctrico en el EEG, y que por tanto su
pérdida indicaría disfunción cerebral
primaria con frecuencia de mal pronóstico. No obstante, en
la práctica este principio se ve contradicho con
frecuencia, ya que en ocasiones, y según observaciones
personales, es el EEG el que da la pista de un mal
pronóstico, por ejemplo, en forma de un trazado en
brotes-supresión con N20 normal. Van Putten también
ha observado algo similar, que la ausencia de N20 en el coma
postanóxico indica mal pronóstico y que la
persistencia de N20 no indica buen pronóstico, sobre todo
si el EEG presenta un patrón de bajo voltaje (Van
Putten MJAM. The N20 in post-anoxic coma: Are you listening?
Clin. Neurophysiol. 2012; 123: 1460- 64). También
añaden Guérit et al que la desaparición de
N20 podría ayudar en el diagnóstico de la muerte
encefálica en el caso de que el EEG no sea útil por
el uso de sedación. Y añaden que la hipotermia leve
(32-34 grados C) usada a veces en el ataque cardíaco no
hace caer las amplitudes de la N20, por lo que también en
este caso podría tener valor pronóstico.
Mioclonias y PESS: mioclonias y PESS de amplitud
aumentada bilateral: ancianidad, hipertiroidismo; mioclonias y
PESS de amplitud aumentada unilateral: lesiones parietales, en
TE, en tercer ventrículo.
La amplitud de los PESS es mayor en el caso de
mioclonias corticales (en referencia a los componentes
corticales), pero pueden ser de amplitud normal. El aumento de
amplitud de los PESS en un territorio es más propio de
lesiones focales; el aumento generalizado es más propio de
enfermedades difusas. Se han descrito PESS gigantes en el estatus
no convulsivo (Schorl M. Giant somatosensory evoked
potentials as indicator of nonconvulsive status epilepticus.
Clinical Neurophysiology 2008; 119: 724-728). Mioclonias y
PESS gigantes (por ejemplo, de más de 12 mcV): epilepsia
mioclónica progresiva (enfermedad de Nieman-Pick,
enfermedad de Lafora, etc.), encefalopatía
postanóxica mioclónica (síndrome de
Lance-Adams), enfermedad de Alzheimer, enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (no en todos sus estadios).
PESS aumentados en niños: gangliosidosis GM2,
enfermedad de Gaucher, enfermedad de Lafora,
ceroidolipofuscinosis, síndrome de Ramsay-Hunt, epilepsia
mioclónica progresiva.
PESS aumentados en adultos: sialidosis,
ceroidolopofuscinosis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
degeneración olivopontocerebelosa, degeneración
corticobasal, anoxia cerebral, traumatismos, lesiones vasculares,
tumores, lesiones focales corticales.
Mioclonias con PESS normales: inducido por l-dopa,
esencial familiar, distonía de torsión
idiopática, uremia, reticular reflejo, parkinsonismo,
mioclonias velopalatinas.
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES CON DAMERO
REVERSIBLE: valores normales obtenidos personalmente
con cuadros de 15 minutos: latencia máxima de P100
(área V1), 116 ms (diferencia izquierda-derecha
máxima: 12 ms, y por término medio de 6 ms).
Aghamollaii considera los PEV anormales si la latencia P100 es
mayor de 3 sd o 118 ms, y con una diferencia
izquierda-derecha mayor de 8-10 ms (Aghamollaii V et al.
Sympathetic skin response (SSR) in multiple sclerosis and
clinically isolated syndrome: A case-control study. Clinical
Neurophysiology 2011; 41: 161-171). Se llevan a cabo con
electrodo de aguja monopolar o con electrodos de cucharilla con
pasta conductora. La onda se compone de N75, P100 y N145
(normalmente de mayor amplitud y duración que N75).
Electrodos en Oz y Fz (activo y referencia). Por
convención positivo es "hacia abajo". Se supone que los
cuadros de 15´ estimulan sobre todo los canales de
contraste de la fóvea, y los de 30-40´sobre todo los
canales de contraste y luminancia foveales y
extrafoveales.
Celesia GG. Evoked potential techniques in the
evaluation of visual function. J Clin Neurophysiol 1984; 1:
55-76. Bodis-Wollner I et al. The importance of stimulus
selection in VEP practice: the clinical relevance of visual
physiology. In: Cracco RQ Bodis-Wollner I, editors. Evoked
potentials. New York: Alan R Lisspp; 1986 p 15-27. Hay
diversas variantes técnicas descritas en la literatura
para esta prueba, haciéndose por lo general
hincapié en la importancia de diversos aspectos
técnicos, como la precisión en la
determinación del tamaño de los cuadros, del nivel
de brillo y contraste, de la distancia al monitor, etc. pero en
la práctica se ha observado personalmente que el contraste
no influye en ese límite superior de 116 ms, ni la
distancia al monitor dentro de ciertos límites, ni
siquiera las condiciones de penumbra u oscuridad (en la
actualidad se llevan a cabo en personalmente ya por sistema con
la luz encendida, y se obtienen igual que con la luz apagada),
etc.
Se encuentra bastante variabilidad entre individuos en
la amplitud de la onda, aunque por término medio la
amplitud suele rondar los 6-9 mcV, por lo que lo
más interesante es la comparación de la amplitud
entre ambos lados, siendo significativa la reducción de
amplitud en un lado mayor del 50%, así como una
desincronización de la onda.
Es frecuente la aparición de una onda
bífida fisiológica (potencial con 5 picos en vez de
con 3), según algunos autores del 6%, y en este caso la
P100 debe medirse en el segundo pico, como cuando es
trifásica (hay que recordar que la onda es
trifásica pero el tercer pico suele presentar mayor
duración y amplitud que el primero, como ocurre con las
ondas trifásicas en el EEG).
Los PEV se ven afectados por las drogas y el estado de
conciencia, parece ser, a diferencia de los PEAT.
Las latencias se van acortando desde el nacimiento hasta
los 20 años, en que se estabilizan y después
vuelven a aumentar a partir de los 60, parece ser.
Aparte de por la neuropatía óptica, la
latencia de P100 se alarga en correlación con la
disminución de la agudeza visual, y según algunos
autores, la P100 desaparece con cuadros de 15´cuando la
agudeza visual es de 7/10, extremo que no se ha intentado
comprobar personalmente.
Hay un estándar de la ISCEV para PEV
(Odom JV et al. ISCEV standard for clinical visual evoked
potentials (2009 update). Doc Ophthalmol 2010; 120: 111-9).
No está claro qué luminosidad es la más
recomendable. Se suele hacer referencia a una que vaya de 50 a
200 candelas por metro cuadrado, más de 50 en todo
caso.
Con el contraste tampoco hay acuerdo. Personalmente se
le ha ido otorgando progresivamente menor importancia a estos
extremos técnicos al cabo de los años, pues con
variaciones en todos ellos el valor normal máximo de
referencia para la P100 ha seguido siendo de 116 ms según
observaciones personales (y sigue vigente la idea de que cada
laboratorio debe poseer sus tablas de valores de referencia
–Holder et al, 2010-).
El tanto por ciento de contraste de luminosidad entre
cuadrados blancos y negros se calcula con la fórmula C =
[(L max – L min) / (L max – L min)] x 100. En general
el contraste debe ser mayor del 80%. En general se supone que con
la disminución de luminosidad aumenta la latencia, y con
la disminución de contraste disminuye la amplitud y
aumenta la latencia. También se supone que la latencia se
reduce con la edad alcanzando un mínimo en la segunda
década de la vida y luego se estabiliza para ir aumentando
en la quinta década.
También se ha referido que la miosis aumenta la
latencia y reduce la amplitud.
Se usan en algunos centros los PEV con pattern
onset.
Su utilidad clínica en la práctica
se debe a la neuropatía óptica, y el 90% de
éstas se deben a la esclerosis múltiple, por lo que
es una técnica neurofisiológica
prácticamente dedicada a casi una sola enfermedad (del
mismo modo que en la práctica el EMG de fibra simple casi
se debe en exclusiva a la miastenia gravis). De todos
modos, los PEV son útiles en la esclerosis
múltiple, por su sensibilidad, que ronda el 100%, y que
incluye a pacientes con neuropatía óptica
subclínica (de ahí parte de su utilidad), y por su
especificidad en correlación con la
clínica.
Ante unos PEV alterados, aparte de neuropatía
óptica, debe descartarse: error técnico, medios
transparentes alterados, degeneración foveal,
ambliopía, etc.
En caso de ceguera y PEV normales, hay que descartar
histeria, agnosia visual, (ceguera cortical bilateral:
síndrome de Anton; agnosia visual por ceguera cortical
bilateral, que el paciente niega; arteria cerebral posterior en
segmento postcomunal), etc.
Los PEV también son anormales en la
leucodistrofia metacromática, la adrenoleucodistrofia,
corea de Huntington, ataxia de Friedreich, degeneración
espinocerebelosa, distrofia miotónica,
encefalopatías metabólicas (riñón,
tiroides, vitaminas E y B12, etc.).
La P100 podría estar alargada ocasionalmente y de
manera asimétrica en la enfermedad celíaca, pero
está pendiente de comprobación (Caro E et al.
Neurophysiological changes in coeliac disease: A case study.
Clinical Neurophysiology 2009; 120: 139).
En las maculopatías y retinopatías
también se puede alargar la latencia de la onda P100
(Holder GE et al. International Federation of Clnical
Neurophysiology: Recommendations for visual system testing.
Clinical Neurophysiology 2010; 121: 1393- 1409).
Supuestamente, el ERG de campo completo serviría para
valorar los receptores, el ERG con damero las células
ganglionares, los PEV para nervio óptico y quiasma, y los
PEV con hemicampos para la vía retroquiasmática y
el córtex occipital (personalmente se le encuentra
utilidad clínica a los PEV de campo completo para la
neuropatía óptica, al ERG utilidad clínica
en retinopatía, y al ERG macular en la retinopatía
macular cuando el ERG de campo completo es normal).
Sokol ha publicado durante años diversos
artículos sobre PEV con pattern en
niños pequeños (que lógicamente no fijan
la mirada en un punto de la pantalla), incluso en recién
nacidos, obteniendo diversos resultados acerca de la
maduración de la respuesta, influencia del sexo (latencias
más cortas en niñas), etc., pero sin claras
correlaciones clínicas que utilizar en la práctica,
por lo que es una técnica sin utilidad clínica
conocida de momento, salvo excepción. Los PEV con damero
reversible generalmente no se consideran útiles en
niños pequeños y bebés al no ser posible que
fijen la mirada y atiendan a la exploración,
opinión compartida personalmente, salvo rara
excepción.
Borda RP. Visual evoked potentials to flash in the
clinical evaluation of the optic pathways. In JE Desmedt (ed.).
Visual evoked potentials in man: New developments, pp. 481-489.
Oxford, Claredon Press, 1977. Harding GFA. The use of
the visual evoked potential to flash stimuli in the diagnosis of
visual defects. In JE Desmedt (ed.). Visual evoked potentials in
man: New developments, pp. 500- 508. Oxford, Clarendon
Press, 1977. Regan D. Evoked potentials and their
applications to neuro- ophthalmology. Neuro-Ophthalmology 1985;
5: 73-108. En neonatos parece ser que los PEV con damero que
se obtienen (con una P100 de unos 260 ms de latencia) van
reduciendo la latencia en cuestión de días, y que
esto podría tener que ver con la maduración, pero
se desconoce si esto supone algún tipo de marcador
clínico (Porciatty V. Temporal aspects of pattern VEPs
in the human neonate.
En: Maturation of the CNS and evoked potentials. V
Gallai ed. Elsevier Science Publishers BV, 1986. pp.
314-319), aunque sigue siendo una técnica investigada
(Iznaola C et al. Exploración binocular mediante
potenciales evocados visuales con estímulo estructurado en
lactantes sanos. Rev Neurol 2012; 54: 312-16). En
niños y bebés sanos es posible obtener PEV, pero no
en niños con problemas visuales, que son precisamente
aquellos en los que la exploración sería más
necesaria. De todos modos, unos PEV normales en un bebé no
garantizan que su visión sea buena, por tanto, no existen
en este momento marcadores clínicos fiables en el caso de
niños pequeños y bebés, por lo que no se
considera indicada la realización de PEV con damero en
este tipo de pacientes. Papakostopoulos recomienda empezar a
intentar los PEV con damero en niños entre los 2 y 5
años de edad (Papakostopoulos D et al. Combined
electrophysiological assesment of the visual system in children.
In: Clinical application of cerebral evoked potentials in
pediatric medicine. GA Chiarenzak and D Papakostopoulos eds.
1982, Excerpta Medica, Amsterdam, pp. 115-142). Para los
niños en los que los PEV con damero no son posibles se han
propugnado los PEV con flash, de hecho Papakostopoulos
ha observado que en general con frecuencia sólo el ERG y
tal vez los PEV con flash permitirían una
valoración "realista" de la vía visual en
niños pequeños.
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES CON FLASH:
se integra un potencial con 6 picos cuando la maduración
de la respuesta está completa. Al primer pico las
latencias máximas son: 1 día, 210 ms; 2 meses, 120
ms; 3 meses, 95 ms; 4 meses, 100 ms; 5 meses, 95 ms; 18 meses, 80
ms; 24 meses, 75 ms; 6 años, 70 ms. Por término
medio, el primer pico ronda los 40-50 ms en adultos y los 35 ms
en niños.
En este momento personalmente se considera más
fiable la exploración clínica de los niños
(seguimiento con la mirada, reflejo fotomotor, de parpadeo, etc.)
que los potenciales visuales con flash.
En principio, se supone que la respuesta estaría
ausente en ciertas enfermedades, como la de Menkes.
La ausencia de respuesta, en general, parece ser que se
correlacionaría con un mal pronóstico
clínico con algo más de fiabilidad que otras
alteraciones en este tipo de PEV, como el alargamiento de
latencias, que no se correlacionan bien con el pronóstico
clínico (Barnet et al, 1970; Duchowny et al, 1974;
citados en: Niedermeyer E, Lopes da Silva I.
Electroencefalography. Basic principles, clinical application and
related fields. Lippincot, Williams and Wilkins eds. 2004, 5th ed
p 1131). Hace años que no se practica esta
técnica personalmente, por una razón: ocurre que en
niños con ceguera u otro tipo de alteración
importante de la visión la respuesta puede ser normal,
algo de lo que ya había informado hace años
Papakostopoulos (Papakostopoulos D et al. Combined
electrophysiological assesment of the visual system in children.
In: Clinical application of cerebral evoked potentials
in pediatric medicine. GA Chiarenzak and D Papakostopoulos eds
1982, Excerpta Medica, Amsterdam, pp. 115-142), por ejemplo,
se ha observado que los PEV con flash pueden ser
normales, cuando los PEV con damero son anormales, en casos de
atrofia óptica, distrofia macular, retinitis pigmentaria,
síndrome de Laurence-Moon- Biedl, etc. Y en niños
con visión normal la respuesta puede estar aparentemente
alterada, por tanto, no son un buen marcador clínico, o al
menos eso parece en este momento, por lo que, en espera de una
mejor correlación de esta técnica con la
clínica, ya no se lleva a cabo personalmente en la
actualidad.
Un comité de expertos (Celesia et al.
Recommended standards for electroretinograms and visual evoked
potentials. Report of a IFCN Comittee. Electroencephalography and
clinical Neurophysiology 1993; 87: 421-436) confirmó
que la aparición de respuesta en los PEV con
flash no garantiza que haya percepción visual;
una de las razones es bien conocida desde antiguo (Penne A et
al. Clinical applications of EOG, ERG, and VEP in pediatric
ophthalmology. En: Clinical applications of cerebral evoked
potentials in pediatric medicine. GA Chiarenza and D
Papakostopoulos, eds 1982, Excerpta Medica, Amsterdam, pp.
61-92): existe gran variabilidad intra e interindividual en
el resultado de la prueba; otra razón es que no hay tan
buena correlación entre los PEV con flash y la
agudeza visual como en el caso de los PEV con damero. En
observaciones personales se ha dado el caso, por ejemplo, de
obtenerse PEV con flash normales en presencia de PEV con damero
muy alterados y gran alteración visual desde el punto de
vista clínico, como pueda ser en el caso del infarto de la
arteria cerebral posterior, y es por esta falta de
correlación con la clínica por lo que no se
consideran indicados los PEV con flash en este momento. Holder
también los considera de escasa utilidad
diagnóstica (refiere que debido al amplio rango de
variabilidad de los valores de referencia) a pesar de que
teóricamente podrían haber sido la alternativa a
los PEV con damero en niños y pacientes inconscientes
(Holder GE et al. Federation of Clinical Neurophysiology:
Recommendations for visual system testing. Clin Neurophysiol
2010; 121: 1393-1409).
PROCEDIMIENTOS EN NEUROFISIOLOGÍA: en
general son básicamente de dos tipos (hay más):
líneas directrices (guidelines) y
estándares (standards). Las
líneas directrices son descripciones metodológicas
procedimentales no totalmente establecidas como ciertas por la
evidencia objetiva, pero con alta probabilidad de ser correctas,
por lo que se establecen como paso previo a convertirse, o no, en
los estándares, que sí poseen suficiente base
objetiva evidente como para considerar dichos procedimientos
estándar como marcadores clínicos correctos para el
diagnóstico y el pronóstico con los métodos
de exploración neurofisiológicos. Por ejemplo: el
valor de latencia motora distal de referencia de un laboratorio
es una línea directriz para los otros laboratorios,
mientras que las descargas de punta-onda a 3 Hz en
correlación con una ausencia típica es un
estándar. Las líneas directrices y los
estándares están en permanente
revisión.
Y en cuanto a los "criterios
diagnósticos", los más útil quizá
sea dividirlos en 3 grupos: posible, probable y definida
(Fuglsang- Frederiksen A, Pugdahl K. Current status on
electrodiagnostic standards and guidelines in neuromuscular
disorders. Clinical Neurophysiology 2011; 122: 440-455).
"PROTRUSIÓN" DISCAL: "protrusión" no es una
palabra española, sino un anglicismo utilizado en la
actualidad, que significa en español abombamiento,
abultamiento, protuberancia, prominencia, etc. y que se usa en
referencia al saco tecal ("protrusión" discal) en caso de
discopatía. La rotura del saco tecal en una siguiente fase
de la discopatía supondría la salida del contenido
del saco, es decir, la hernia discal propiamente
dicha.
PRUEBA DE BABINSKI: véase parálisis
histérica.
PRUEBA DE RINNE: véase hipoacusia, prueba
de Rinne.
PSICOPATOLOGÍA DE LA INTELIGENCIA:
oligofrenia,
imbecilidad disarmónica de Bleuler ("tonto de
salón"), seudooligofrenia (carencia afectiva, como en el
síndrome de hospitalismo de Spitz; déficit
sensorial), demencia, parademencia o dislogia (disminución
del rendimiento intelectual de forma secundaria a otro
trastorno), seudodemencia (falsa demencia, como en la psicosis
carcelaria o síndrome de Ganser; si se lleva a cabo de
manera intencionada no es seudodemencia, sino simulación o
histeria).
PSICOSIS EPILÉPTICA: véase
epilepsia y alteraciones psíquicas.
PTOSIS PALPEBRAL, ALGUNAS CAUSAS Y
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL: AME generalizada infantil ligada al
X intermedia. Anemia de Fanconi. Botulismo. Distrofia
miotónica. Distrofia oculofaríngea. Enfermedad de
Dobkin-Verity. Miastenia gravis. Miopatía
congénita. Neuropatía (rara vez). Parálisis
del elevador del párpado (puede producirse incluso por un
traumatismo craneal aparentemente anodino, por ejemplo, por un
golpe leve en el arco superciliar, como se observa a veces en
niños). Ptosis aponeurótica por dehiscencia tarsal.
Ptosis senil. Síndrome de Horner. Síndrome de
Kearns-Sayre (oftalmoplejía externa progresiva).
Síndrome de Landouzy-Dejerine. Síndromes
miasténicos congénitos. Displasia de núcleos
oculomotores (síndromes malformativos diversos).
Síndrome de Guillain-Barré. Síndrome de
Miller-Fisher. Infarto pontino (García D et al.
Degeneración walleriana en ambos pedúnculos
cerebelosos medios tras un infarto pontino unilateral. Rev Neurol
2012; 55: 370-78). Neuropatía por talio.
Parálisis nuclear del tercer par craneal. Infarto
talámico. Infarto mesencefálico (Montojo T et
al. Ptosis bilateral de inicio brusco: a propósito de un
caso. Rev Neurol 2012; 55: 760). Ptosis fluctuante por
hipotensión licuoral espontánea
(González M et al. Ptosis fluctuante como
presentación del síndrome de hipotensión
licuoral espontánea. Rev Neurol 2014; 58: 429- 430).
Véase hipotensión licuoral
espontánea.
Diagnóstico diferencial: blefaritis; seudoptosis
por exoftalmos contralateral (en el exoftalmos el párpado
superior no cubre el iris en el ojo abierto, mientras que en el
ojo normal abierto el párpado superior cubre el iris casi
hasta la altura de la pupila; y hay que tener en cuenta que
pueden aparecer en un mismo paciente a la vez la ptosis por
miastenia gravis en un lado y el exoftalmos por
tiroiditis en el otro lado, por ejemplo).
PUPILA: pupila tónica, pupila de Adie,
pupila tónica de Adie, síndrome de Adie:
denervación parasimpática idiopática por
lesión del ganglio ciliar o de las fibras postganglionares
de los nervios ciliares cortos posteriores, con reacción
perezosa a la luz y a la acomodación (reacción a la
luz más lenta que a la acomodación, de forma
característica). El esfínter del iris es
hipersensible a la pilocarpina al estar denervado, lo cual
provoca miosis.
No hay que confundir la pupila de Adie con el signo de
Argyll- Robertson, que consiste en miosis con la
acomodación, no con la luz, y aparece en sífilis
terciaria, en la neurosífilis sintomática
parequimatosa (neurosífilis y tabes). Quizá sea
debido a lesión del pretectum, ya que la
vía del reflejo luminoso no es totalmente común a
la vía del mecanismo de acomodación a la
distancia.
Síndrome de Holmes-Adie: pupila
tónica+ausencia de reflejo patelar y aquíleo
(sospecha de neuropatía autonómica asociada a
neuropatía periférica).
Síndrome de Ross: síndrome de
Holmes-Adie+hipohidrosis (suele ser "parcheada" y puede haber
hiperhidrosis reactiva contralateral)+hiporreflexia.
Degeneración del SNA que afecta a fibras
colinérgicas. En el síndrome de Ross plus se
afectan también fibras no colinérgicas.
Signo de Hutchinson: midriasis unilateral de Hutchinson,
por hernia transtentorial de uncus.
Pupila de Marcus-Gunn: mayor miosis con el reflejo
consensuado que con el fotomotor directo (anomalía pupilar
de origen sensorial, por ejemplo, por neuropatía
óptica).
Sindrome de Horner: síndrome de
Claude-Bernard-Horner. Miosis, ptosis, enoftalmos (no se debe
confundir enoftalmos con endofalmos, que es inflamación
del ojo). Aparece en relación con tumor en vertex
pulmonar que afecta a plexo simpático (tumor de Pancoast)
y en el síndrome de Raeder. Puede aparecer anhidrosis del
brazo y hemicara del mismo lado, amiotrofia en mano, dolor de
distribución peculiar (plexo braquial). Puede observarse
también en la parálisis de Klumpke si se extiende a
T1. Conviene tener en mente este síndrome, pues puede ser
ocasionalmente la forma de debut de un tumor de Pancoast, y ser
remitido el paciente por sospecha de otra cosa, por ejemplo, de
miastenia gravis.
La acomodación a la luz es un reflejo
(integración neural subcortical), mientras que la
acomodación a la distancia en un mecanismo
automático (porque interviene la corteza).
Esfínter del iris: miosis (parasimpático).
Músculo ciliar (radial y circular): al contraerse
(parasimpático) relaja el ligamento suspensorio del
cristalino, lo cual provoca el aumento de la curvatura (la
inversa del radio) de la lente, para enfocar de cerca.
Anomalía sensorial: pupila de
Marcus-Gunn.
Anomalías del parasimpático: pupila de
Argyll-Robertson, midriasis paralítica por
parálisis del tercer par, pupila tónica de Adie,
anisocoria farmacológica (por midriáticos, en este
caso la pupila no se contrae con pilocarpina).
Anomalías del simpático: síndrome
de Horner (la pupila no se dilata con cocaína
tópica, que no bloquea la recaptación de
noradrenalina porque no se está liberando; si la pupila no
se dilata con hidroxianfetamina, que libera noradrenalina, hay
lesión de tercera neurona; si se dilata, es
preganglionar).
QUIRALGIA PARESTÉSICA: véase nervio
radial.
RABDOMIOLISIS: véase
mioglobinuria.
RABIA: virus de la rabia: encefalitis,
convulsiones, espamos, alucinaciones, disfunción del TE
(pares, respiración, deglución), coma,
exitus.
REACCIÓN DE DEGENERACIÓN DE ERB: lo
normal es que un impulso menor de 1 ms de corriente
farádica (alterna rápida) dé lugar a una
contracción. Tras denervación, el impulso debe ser
de varios ms y de corriente galvánica (reacción de
degeneración de Erb). Antiguo método
electrofisiológico, en desuso, para valorar la existencia
de denervación.
RECEPTORES SENSORIALES: terminaciones libres:
nocicepción. Receptores encapsulados: Merkel y Pacini
(presión y vibración, en piel, cápsulas
articulares, periostio, envolturas viscerales, etc.), Meissner
(tacto discriminativo), Krause (tacto, presión,
temperatura), Rufini (tacto y presión), husos
neuromusculares.
Órgano tendinoso de Golgi: en la
transición de tendón a músculo; la
contracción muscular comprime estas fibras
amielínicas entre el colágeno; su descarga inhibe a
las motoneuronas.
REFLEJO AQUÍLEO MAJESTUOSO O PEREZOSO:
lentificación de la fase de recuperación.
Hipotiroidismo.
REFLEJO TRIGEMINOCERVICAL: véase
electromiografía, blink reflex. REFLEJO
TRIGEMINOFACIAL: véase electromiografía,
blink reflex. REFLEJOS DE LA LÍNEA MEDIA:
nasopalpebral (parkinsonismo), grasping, succión,
palmomentoniano. Liberación frontal.
REGLA DE LOS 15 MINUTOS: véase consejos
prácticos para la prevención de lesiones
nerviosas.
RESPIRACIÓN ATÁXICA DE BIOT, ATAXIA
RESPIRATORIA:
véase ataxia.
RESPIRACIÓN DE KUSSMAULL: véase
acidosis.
RESPUESTA AUTONÓMICA, MÉTODOS
NEUROFISIOLÓGICOS
INDIRECTOS: las fibras autonómicas son
amielínicas finas, y se afectan con más frecuencia
en neuropatías de fibras finas. La maniobra de Valsalva y
el cambio postural en condiciones normales provocan un descenso
del retorno venoso y del volumen minuto cardíaco; a
continuación aumentan la resistencia periférica, la
frecuencia cardíaca y el volumen minuto de manera refleja
para aumentar la presión arterial. En el caso de la
disfunción autonómica se altera esta respuesta en
su vía aferente, eferente, o ambas (pudiendo ser
indistinguibles en la práctica). Debe tenerse en cuenta la
edad del paciente.
Métodos (Nogues MA, Stalberg E. Rev Neurol
Arg 1987; suplemento: 225–231):
Maniobra de Valsalva: razón de
Valsalva=intervalo R-R más largo/intervalo R-R
más breve; normal mayor de 1,5.Cambio en la frecuencia cardíaca al
incorporarse en menos de 5 segundos (razón 30/15): el
pico en el aumento de la frecuencia cardíaca
(acortamiento R-R) ocurre hacia el latido número 15, y
la relentificación de la frecuencia hacia el
número 30. Razón 30/15=duración del
intervalo R-R 30 (en ms)/duración del intervalo R-R 15
(ms). Normal: 1,03 o mayor. En sujetos con
disautonomía no suele haber bradicardia de rebote.
Mediado por el vago; abolido por atropina.
El cambio espontáneo en la frecuencia
cardíaca es un signo de enclavamiento, útil por
tanto en el diagnóstico de muerte
encefálica.
Arritmia sinusal respiratoria: respuesta
vagal.Otros.
Véase disautonomía.
RESPUESTA PARASIMPÁTICA: se puede explorar
la respuesta parasimpática explorando la variación
del intervalo R-R. Se colocan electrodos en xifoides y quinto
espacio intercostal izquierdo (línea medioclavicular). Se
registra en reposo y en inspiración profunda. Filtros: 5
Hz y 0,1 KHz. Sensibilidad: 500 mcV/div. Barrido: 800 ms/div. La
variación se obtiene calculando la media de la resta entre
el intervalo máximo menos el intervalo mínimo. Se
desconoce la utilidad clínica de esta propuesta
técnica (Stalberg EV, Nogues MA. Automatic
analisis of heart rate variation: Method and reference values in
healthy controls. Muscle Nerve 1989; 12: 993-1000). La
variabilidad R-R tras bipedestación parece ser que
indicaría el estado de la vía simpática
adrenérgica (índice 30-15). La variabilidad R-R con
la ventilación, en comparación con la
bipedestación (y el ENG), permitirían distinguir
neuropatía de fallo autonómico puro
(Fernández J. et al. Pure orthostatic hypotension:
Neurophysiological assesment and differential diagnosis. Clinical
Neurophysiology 2009; 120: 138). Véase
disautonomía.
RESPUESTA SIMPÁTICA CUTÁNEA (RSC):
la RSC tiene un componente central, espinal, bulbar y suprabulbar
(hipotálamo anterior, formación reticular y
córtex límbico sensoriomotor; y con efecto
inhibidor sobre la RSC: córtex orbitofrontal,
núcleo caudado y lóbulo anterior del cerebelo). El
impulso aferente sigue fibras mielinizadas largas, y el eferente
fibras simpáticas a las glándulas
sudoríparas. Los detalles son poco conocidos.
La RSC se puede obtener con estímulo
eléctrico (por ejemplo sobre cubital en codo o
muñeca) y registro en palma homolateral (electrodo activo
en palma y de referencia en dorso), pero también con una
inspiración profunda y forzada, seguida de
espiración profunda y forzada, obteniéndose
así un potencial idéntico al estimulado con una
descarga eléctrica. El potencial suele ser bifásico
y el sentido de las deflexiones el mismo en un solo sujeto, pero
en sujetos distintos el sentido puede ser negativo-positivo o
positivo- negativo. Aghamollaii también ha observado que
la primera deflexión puede ser positiva o negativa
(Aghamollaii V et al. Sympathetic skin response (SSR) in
multiple sclerosis and clinically isolated syndrome: A
case-control study. Clinical Neurophysiology 2011; 41:
161-171). Las condiciones de registro son: un barrido de
1000 ms/div., filtros de 1000 Hz y 0,1 Hz, y sensibilidad de 500
mcV/div., por ejemplo. Según observaciones personales,
con inspiración forzada la latencia normal de la
respuesta con registro en la palma de la mano suele oscilar entre
1,5 y 3 s (desde el estímulo, la inspiración, hasta
el inicio de la respuesta –onset-), y la amplitud
entre 1,5 y 7 mV (con estímulo en codo se obtienen
latencias similares). Como el registro se hace en barrido libre,
lo que se hace es iniciar la inspiración cuando la
línea de base está a punto de llegar al final de
una pantalla, de manera que la respuesta aparezca en la siguiente
pantalla con la inspiración coincidiendo en el punto cero.
Estos valores se han obtenido en miembros superiores, y se ha
explorado con menos frecuencia en miembros inferiores, donde los
valores obtenidos hasta la fecha son similares de todos
modos.
Lanctin ha descrito valores para la amplitud entre 1,1 y
8,8 mV, y para la latencia entre 1,3 y 2 s (Lanctin C et al.
Respiratory evoked potentials and occlusion elicited sympathetic
skin response. Clinical Neurophysiology 2005; 35: 119-125).
Aghamollaii obtiene la RSC con estimulación
(estímulo de 0,2 ms y al menos 10 mA) y sólo mide
las latencias, pues considera a la amplitud un parámetro
poco fiable, al igual que Haapaniemi (Haapaniemi TH et al.
Suppressed sympathetic skin response in Parkinson disease. Clin
Auton Res 2000; 10: 337-42). Aghamollaii recomienda explorar
por sistema los 4 miembros, siendo los valores de referencia
encontrados en su caso los siguientes: latencia en manos en ms
(estímulo en miembro contralateral), entre 1250 con
registro en mano izquierda y 1293 derecha (sd entre 2,7
y 2,4); latencia en pies (estímulo en miembro
contralateral) con latencias izquierda y derecha de 1933 y 1943
(sd: 166 y 183). Personalmente no se considera
recomendable recurrir al criterio de la media más 2 o 3
sd en el valor de la latencia como criterio de
normalidad, dada la posibilidad de falsos positivos y falsos
negativos a que da lugar. Para Aghamollaii la respuesta es
anormal si no aparece respuesta tras 10 estímulos de
intensidad creciente con intervalos de 60 segundos entre
estímulos o si la latencia está alargada más
de 2 sd de la media del grupo de control. Hay un
estándar dentro de los Technical Standards of the
International Federation of Clinical Neurophysiology (Claus D,
Schondorf R. Sympathetic skin response. In: Deuschl G, Eisen A,
editors. Recommendations for the practice of clinical
neurophysiology (EEG), 52. Elsevier 1999 p 277-9).
Aghamollaii recomienda una temperatura cutánea mayor de 32
grados C (Aghamollaii V et al. Sympathetic skin response
(SSR) in multiple sclerosis and clinically isolated syndrome: A
case- control study. Clinical Neurophysiology 2011; 41:
161-171). Personalmente se considera también que la
temperatura cutánea debe ser de 33 grados C o mayor para
la RSC y para la electroneurografía en general.
Goizueta et al encuentra como valores normales (con
estímulo en glabela y registro en palmas) una latencia de
1,42 +/- 0,03 s y amplitud de 2,44 +/- 1,84 (Goizueta G et
al. Parámetros de normalidad de la respuesta
simpaticocutánea en 100 sujetos normales. Rev Neurol
2013; 56: 321-26).
Es posible que la respuesta simpática
cutánea sea la única prueba alterada en algunos
trastornos que afecten selectivamente a esta vía (por
ejemplo, en la neuropatía diabética), por lo que
podría ser una técnica con un interés
clínico creciente en el futuro, una vez establecidas las
posibles correlaciones. Serán precisas series largas de
resultados para despejar esa incógnita sobre su posible
utilidad clínica. Según algunos autores la RSC
podría ser la prueba más sensible para el
diagnóstico de la disfunción
autonómica.
Elie B, Louboutin JP. Sympathetic skin response
(SSR) is abnormal in multiple sclerosis. Muscle Nerve 1995; 18:
185-9. Kodouni A et al. Measurement of autonomic
dysregulation in multiple sclerosis. Acta Neurol Scand 2005; 112:
403-8. Desde hace años, y también
recientemente, se sigue invocando su importancia en la esclerosis
múltiple (y otros trastornos centrales), de modo que es
posible que en un pequeño porcentaje de pacientes la RSC
detecte lesiones centrales no detectadas con otras pruebas,
resonancia magnética incluida (Aghamollaii V et al.
Sympathetic skin response (SSR) in multiple sclerosis and
clinically isolated syndrome: A case-control study. Clinical
Neurophysiology 2011; 41: 161-171). E incluso podría
llegar a ser útil, según Aghamollaii, para
distinguir entre la oftalmoplejía internuclear (por
ejemplo, por lesión del fascículo longitudinal
medial en esclerosis múltiple) de la
seudooftalmoplejía internuclear (como en la
oftalmoplejía por miastenia gravis). En la
experiencia propia con esta técnica suele aparecer
alterada en pacientes con polineuropatía con sospecha de
afectación de fibras pequeñas, por ejemplo, en
pacientes diabéticos con polineuropatía y
manifestaciones clínicas como hipotensión
ortostática, anhidrosis, etc., en los que por ahora se ha
observado que la RSC no aparece; de modo que por ahora
sería la ausencia de la RSC, tras varios intentos, lo que
permitiría detectar una alteración en la vía
simpática. En sujetos con diabetes y polineuropatía
pero sin sintomas de fibras pequeñas, o sin
polineuropatía, la RSC suele ser normal en los casos en
los que se ha comprobado hasta ahora. Otra forma de manifestarse
la anormalidad de la RSC en sujetos con diabetes y
polineuropatía de fibras pequeñas consiste en la
dificultad, anormal, para obtener la respuesta (en sujetos
normales suele aparecer a la primera, e incluso sin
inspiración/espiración forzada, sino sólo
con la actividad ventilatoria normal) que requiere varios
intentos antes de empezar a aparecer, haciéndolo entonces
con amplitud baja, menor de 0,5 mV, y latencia alargada, mayor de
3,5 s. De modo que es posible que la RSC sí sirva para
detectar alteraciones en esta vía nerviosa de esta otra
manera.
Quizá podría tener interés
también la RSC en la causalgia, pero esta posibilidad no
ha sido comprobada fehacientemente todavía. En dos sujetos
con causalgia en la palma de la mano en los que se ha probado la
RSC no se han encontrado anomalías en la RSC de la zona
afectada, curiosamente.
En una paciente con disestesias en un pie y falta de
crecimiento del pelo en la misma pierna tras fractura de meseta
tibial, se encontró en el lado afectado, en el pie, una
RSC con una latencia de 4 s y una amplitud de 0,1 mV, frente a
los 2 s y 0,25 mV del lado sano, diferencia que se
consideró significativa en este caso, a pesar de no
disponer de valores de referencia "estandarizados" para la RSC
con registro en el pie.
En un sujeto afectado de enolismo y con trastornos
tróficos de cuyo origen se quería descartar si
tenían origen circulatorio o neuropático, la RSC
fue normal, y el origen de los trastornos resultó ser
circulatorio finalmente.
Todos estos hallazgos invitan a obtener series largas de
pacientes y sujetos control con esta técnica, dado que
podría tener interés. Por ejemplo, podría
tener algún interés en la disfunción
eréctil saber si esta técnica podría ayudar
en algún caso, por lo que quizá convendría
disponer de valores de referencia con registro en mano, en pie e
incluso tal vez en área genital, si fuera
posible.
Geraldes ha encontrado normalidad de la RSC en un
paciente con polineuropatía acusada de fibras grandes por
xantomatosis cerebrotendinosa, por tanto, parece que la RSC
podría servir para valorar fibras pequeñas
(Geraldes R. Cerebrotendinous xanthomatosis: No involvement
of the autonomic nervous system in a case with severe neuropathy.
Clinical Neurophysiology 2007; 37: 47–49).
Hay diversos cuadros con alteración
autonómica en los que podría tener interés,
como el síndrome de Ross, el síndrome de Sjogren,
formas idiopáticas de alteración autonómica
y el fallo autonómico puro (Idiazquez J et al.
Autonomic function studies in chronic neurogenic segmental
anhidrosis. Clinical Neurophysiology 2009; 120:
109).
Salanga ha encontrado que en pacientes con sospecha de
neuropatía de fibras pequeñas, es decir, con un EMG
convencional normal pero con síntomas de sensación
de dolor neuropático, ardor en los pies, o ambos, la
exploración autonómica está alterada en un
alto porcentaje de ellos (82%), y, de estos, en un 4%, la
única prueba alterada de las dos que probaron era la RSC,
y en otro 4% la única prueba alterada era la
exploración cardiovagal: intervalo R- R con
inspiración profunda y Valsalva (Salanga VD et al.
Autonomic tests in predominantly sensory neuropathy with normal
nerve conduction studies. Clinical Neurophysiology 2009; 120:
109).
La RSC tiene buena correlación con otras pruebas
de exploración autonómica (Gunal DI et al.
Autonomic dysfunction in multiple sclerosis: correlation with
diseaserelated parameters. Eur Neurol 2002; 48: 1-5). La RSC
fue descrita en 1984 (Shahani BT et al. Sympathetic
skin-response -a method of assessing unmyelinated axon
dysfunction in peripheral neuropathies. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1984; 47: 536-42).
Véase amiloidosis. Véase
disautonomía. Véase dolor (causalgia).
RETINA: parte visual por detrás de la
ora serrata. Papila del nervio óptico a 1,6 mm
del polo posterior. Macula lutea o polo posterior, 6 mm
de diámetro, con fovea centralis de 1,5 mm, que
sólo contiene fotorreceptores; cortada por el eje
óptico (el eje geométrico se encuentra entre
mácula y papila, encontrándose la papila en el lado
nasal y la mácula en el lado temporal). Conos: luz
intensa, color, agudeza. Bastones: luz menos intensa, blanco y
negro, poca agudeza y menos aun cuanto más a la periferia.
En zonas centrales la convergencia de bastones en células
bipolares es 10/1, en la periferia, de 100 a 1. Las bipolares
conectan a los conos y los bastones con las células
ganglionares, cuyos axones convergen en la papila para formar el
nervio óptico.
Características de la respuesta de la retina de
bastones/conos (condiciones
escotópicas/fotópicas):
Agudeza: baja/alta
Sensibilidad: alta/baja
Vía: convergente/directa
Resolución espacial: pobre/buena
Resolución temporal: pobre/buena
Índice de adaptación a la oscuridad:
lenta/rápidaVisión en color: no/sí
Vía nerviosa: fotorreceptores…
células bipolares (segundo orden)…
células ganglionares… cuerpo geniculado
lateral… etc.En la retina hay 100 millones de bastones y 6
millones de conos. El máximo de bastones está a
20 grados de la fóvea. En la fóvea no hay
células ganglionares, que se conectan con los conos en
la foveola (con células intermedias) en
relación 1:1 (relación que implica la
máxima agudeza del sistema, la mayor
discriminación visual). La capacidad de los bastones
para detectar luz muy tenue se relaciona con su convergencia
en células ganglionares. En la foveola sólo hay
conos. La macula lutea abarca 16 grados 40 minutos;
dentro de la mácula está la fóvea, que
abarca 5 grados y contiene 100000 conos; dentro de
fóvea está la foveola, que abarca 70 minutos y
contiene 25000 conos. El disco óptico abarca 5
grados.RETINITIS PIGMENTARIA PRIMARIA (RP): suele
ser AR. La AD es más benigna, la ligada al X
más grave. Ceguera nocturna y visión en
cañón.Fondo de ojo: acúmulos con aspecto de
espículas óseas, arterias estrechadas, atrofia
de papila, ERG "plano".Supuestamente el ERG se caracterizaría por el
potencial de bajo voltaje con afectación precoz de
bastones (ERG escotópico; flicker normal), y
los conos se afectarían en fases avanzadas. En el ERG,
potencial de bajo voltaje, afectación precoz de
bastones (ERG escotópico; flicker normal),
los conos se afectan en fases avanzadas.En los casos con retinitis pigmentaria vistos
personalmente (enfermedad en la que degeneran los bastones, y
por tanto debería explorarse en condiciones
escotópicas estrictas, supuestamente) en la
práctica, la respuesta en el ERG está
significativamente reducida (más de un 50%) aun en
condiciones mesópicas y tras promediación, de
modo que en principio hay que considerar como
hipótesis de partida que sería suficiente desde
un punto de vista clínico, en la práctica, con
hacer el registro mesópico.RETINOPATÍA CON FÓVEA INTACTA:
lesión de retina con fóvea intacta: ERG sin
respuesta, PEV con damero normal.RETINOPATÍA DIABÉTICA:
disminución de la amplitud del ERG,
desaparición de potenciales oscilatorios.RETINOPATÍA, SE
OBSERVA EN:
acromatopsia congénita.
Adrenoleucodistrofia.
Angiomatosis
retinocerebelomedular.
Antipalúdicos (retinitis pigmentaria).
Candidiasis sistémica. Déficit de vitamina E.
Degeneración macular senil. Desprendimiento de retina
+/- traumatismo ocular. Encefalitis herpética
(necrosis retiniana; puede ser una secuela tardía,
hasta 20 años después, y puede ser ipsilateral
o contralateral a la encefalitis –Arruti M. Necrosis
retiniana aguda por virus herpes simple tipo 1 a los 3
años de una encefalitis herpética. Rev Neurol
2014; 58: 45-46-). Enfermedad de Batten. Enfermedad de
Hallervorden-Spatz: retinitis y atrofia óptica.
Enfermedad de Oguchi. Esclerosis tuberosa. Enfermedad de
Bourneville-Pringle. Hipertensión arterial.
Intoxicación con hexacarbonos. Melanoma.
Neurofibromatosis: lesiones retinianas. Neuropatía
crónica hereditaria con atrofia óptica (tipo 6
de Dick y Lambert). Nictalopia congénita.
Oclusión de la arteria central de la retina.
Oclusión de la vena central de la retina. Retinitis
pigmentaria primaria.Retinopatía diabética. Síndrome
birdshot (coriorretinopatía en perdigonada;
uveítis posterior bilateral autoinmune, con
disminución de agudeza visual, fotofobia y ERG
alterado). Síndrome de Aicardi: agenesia de cuerpo
calloso, coriorretinitis, epilepsia. Síndrome de
Alstrom (retinitis pigmentaria). Síndrome de Coats.
Síndrome de Bassen-Kornzweig, o abetalipoproteinemia.
Síndrome de Cockayne. Síndrome de Coats:
distrofia muscular
facioescapulohumeral+hipoacusia+retinopatía.
Síndrome de Eales: vasculitis retiniana con
hemorragias recurrentes. Síndrome de Flynn-Aird.
Síndrome de Gazit. Síndrome de
Lawrence-Moon-Bardet-Biedl. Síndrome de Leigh.
Síndrome de Refsum. Síndrome de
Hallervorden-Spatz. Síndrome de Hallgren (retinitis
pigmentaria). Síndrome HARP (retinitis pigmentaria).
Síndrome de Kearns-Sayre. Síndrome MELAS.
Síndrome de Senior-Löken. Síndrome de
Sjögren-Larsson. Síndrome de Sturge-
Weber-Dimitri. Síndrome de Usher (retinitis y sordera
neurosensorial). Síndrome de Von-Hippel-Lindau
(angiomas). Síndrome de Wanderburg. Síndrome de
Zellweger. Síndrome o enfermedad de Bassen-Kornzweig.
Síndrome paraneoplásico en cáncer
microcítico. Sorbitol: retinopatía por sorbitol
(sorbitol: neuropatía y retinopatía).
Oclusión de la arteria central de la retina.
Toxoplasmosis neonatal congénita. Incontinencia
pigmenti achromicans. Encefalomielitis
paraneoplásica.RIBOFLAVINA: vitamina B2. Déficit:
síndrome de Strachan.RIGIDEZ: véase discinesias con origen
espinal.ROD MONOCHROMATISM: véase
acromatopsia congénita.ROMBOENCEFALITIS: inflamación de
cerebelo y tronco encefálico.ROTACIÓN EXTERNA E INTERNA DEL BRAZO:
los músculos sinérgicos para la rotación
externa son la porción posterior del deltoides, el
infraespinoso y el redondo menor.La rotación interna del brazo la
efectúan el pectoral mayor, deltoides anterior, dorsal
ancho y redondo mayor. No hay que confundir la
rotación interna del brazo con la pronación del
antebrazo, y, ante la duda, el EMG permite aclararlo; por
ejemplo: en una parálisis de los pronadores del
antebrazo, a lo largo de la evolución los rotadores
internos del brazo pueden compensar el defecto y dar la falsa
impresión clínica de estarse produciendo la
reinervación del antebrazo. Un EMG puede permitir
aclarar estos extremos, como se ha comprobado personalmente
en alguna ocasión.SANM: statin associated
autoinmune necrotizing myopathy. SARCOIDOSIS:
véase neurosarcoidosis.SAXITOXINA: véase debilidad muscular
aguda.SECCIÓN DE NERVIO ÓPTICO: en el
ERG, b de alto voltaje.SEDACIÓN EN NEUROFISIOLOGÍA
CLÍNICA: el secobarbital es una alternativa al
hidrato de cloral.Hidrato de cloral, dosis recomendadas: 55 mg/Kg.
Otra recomendación: menor de 6 meses: 0,125-0,25 g; de
6 meses a 1 año: 0,25-0,5 g (máximo: 0,75 g);
de 1 a 4 años: 0,5 a 1 g (máximo:1,5 g); 5-14 años: 1-2 g; mayores de 15
años: de 56-80 Kg: 1,75-2,5 g, 40-55 Kg: 1,25-2 g,
más de 80 Kg: 2,5-3,5 g.En la experiencia propia no ha sido necesario hasta
ahora sedar a los niños para explorarlos, con tal
motivo, el frasco con hidrato de cloral del que se
disponía desde tiempos pretéritos ha caducado y
no se ha repuesto.Sobre la sedación, en EEG en concreto,
Freeman y Olson también opinan que es
innecesaria:Freeman JM. Los riesgos de la sedación en
la práctica de EEG: datos actualizados. Pediatrics
2001; 52: 1-2. Olson DM et al. Sedation of children
in the EEG laboratory. Pediatrics 2001; 108:
163-165. SENSIBILIDAD: general (tacto,
presión y termalgesia) y especial (vista, oído,
olfato y gusto). La general se suele perder por orden:
profunda (vibración y cinestesia)… superficial
(táctil, térmica, dolorosa), y se suele
reestablecer en orden inverso.Sensibilidad general:
Exterocepción: sensaciones cutáneas
epicríticas (distinción de forma y de puntos
próximos: tacto), protopáticas (termalgesia:
calor, frío, dolor, cosquilleo, etc.), presión,
vibración. Receptores nerviosos: exteroceptores
(sensación y percepción): tacto,
posición de miembros, dolor, sonido, luz, color,
gusto, olfato, calor, frío. Órganos de los
sentidos, músculos, articulaciones, piel.Interocepción: origen en vísceras
(presión, dolor). Receptores nerviosos: interoceptores
o visceroceptores (sensaciones, percepciones y función
reguladora): receptores del sistema nervioso
autónomo.Propiocepción: posición del cuerpo y
sus partes, y dolor. Origen en músculos, tendones y
articulaciones (presión, vibración, dolor).
Sistema general para el mantenimiento del equilibrio, entre
otras cosas. Propiocepción: huso muscular,
órgano tendinoso de Golgi, etc., configuran el sistema
general para mantener el equilibrio. El sistema especial para
el mantenimiento del equilibrio está constituido por
el visual y el vestibular. Receptores nerviosos:
propioceptores (regulación motora): calidad y cantidad
de la extensión muscular y tensión muscular.
Mecanoceptores.SENSIBILIDAD PROTOPÁTICA: es la
sensibilidad termalgésica. Fibras A delta, dolor
lento; fibras C, dolor rápido. Vía:
receptor… terminaciones libres
amielínicas… neurona en ganglio
raquídeo… neurona en núcleos del asta
posterior… tercera neurona en núcleo
talámico ventral posterior… algognosia en
área 3… algotimia en corteza
orbitofrontal.SEUDOAMNESIA: deja-vú,
etc.Fenómeno de Verkenung positivo (confundir a
desconocidos con conocidos, y viceversa).Síndrome de Capgras o ilusión del
sosias (esquizofrenia, histeria).SEUDODEMENCIA: véase
psicopatología de la inteligencia.
SEUDOESCÁPULA ALADA: véase
músculo serrato anterior. SEUDOHIPERTROFIA
MUSCULAR: véase hipertrofia muscular.SEUDOSIRINGOMIELIA: alteración
sensitiva termalgésica sin siringomielia. Véase
amiloidosis. Véase enfermedad de Tangier.SIALIDOSIS: véase mioclonus y mancha
rojo cereza.SIDA: encefalopatía subaguda por
citomegalovirus.VIH: demencia, encefalopatía
difusa.En la infección por VIH la mayoría de
los pacientes vistos personalmente presentaron una
polineuropatía de predominio desmielinizante
caracterizada por un notable aumento de la duración de
los potenciales motores sin desincronización de los
mismos, aparte de la lentificación de la velocidad de
conducción motora, característica que no se ha
observado en otro tipo de proceso patológico de la
manera señalada.SIGNO DE CROWE: manchas café con leche
en axilas (signo de Crowe). Neurofibromatosis.SIGNO DE FINKELSTEIN: enfermedad de Quervain.
Tendinitis del extensor corto y el abductor largo del pulgar
con signo de Finkelstein positivo: aumento de dolor (por
tendinitis) en los tendones del extensor corto y el abductor
largo del pulgar al extenderlos con el pulgar sujeto con el
puño.SIGNO DE GROWERS: parálisis del
hipogloso, par duodécimo: la lengua se desvía
al lado enfermo (signo de Growers) por acción del
músculo geniogloso que no está paralizado (al
margen: el geniogloso es el que evita que se ocluya la
vía).SIGNO DE HOFFMAN-TINEL: véase signo de
Tinel.SIGNO DE HOOVER: en la parálisis
histérica, no se talonea con miembro inferior sano al
intentar elevar el contralateral en decúbito supino, o
bien la hipertonía en dicho miembro sano es
excesiva.SIGNO DE HUTCHINSON: véase
pupila.SIGNO DE LA CORTINA DE VEMET: véase
neuralgia del glosofaríngeo.SIGNO DE LA DANZA TENDINOSA: véase
ataxia.SIGNO DE LHERMITTE: véase esclerosis
múltiple.SIGNO DE MEES: líneas de Mees en
uñas, paralelas a lúnula, 4-6 semanas tras
intoxicación por arsénico.SIGNO DE ORNETZ: la compresión del
nervio laríngeo recurrente conlleva disfonía
(signo de Ornetz). Por ejemplo: compresión por
aurícula izquierda en estenosis mitral.SIGNO DE STEWART-HOLMES: signo de
Stewart-Holmes: ausencia de rebote, de modo que si se le echa
un pulso al paciente y se le suelta de golpe la mano se
golpea con su propia mano, siendo incapaz de frenarla
(ausencia de rebote) en el síndrome
cerebeloso.SIGNO DE TINEL: signo de Hoffman-Tinel=signo
de Tinel: parestesias al palpar nervio lesionado (Hoffman,
1915; Tinel, 1915); su aparición señala
también el comienzo de la regeneración de las
fibras sensitivas del nervio lesionado; según
observaciones personales este signo presenta frecuentes
falsos positivos en el síndrome del túnel
carpiano, pero no tantos en el síndrome del
túnel cubital, sobre todo cuando es
unilateral.SIGNO DE TRENDELEMBURG: trastorno de la
marcha por atrofia de glúteo medio (basculación
excesiva hacia fuera de la cadera del lado afectado al pisar
sobre ese lado).SIGNO DE UTHOFF: véase esclerosis
múltiple.SIGNO DE VEMET: véase neuralgia del
glosofaríngeo.SIGNO DEL OJO DEL TIGRE: enfermedad de
Hallervorden-Spatz: parkinsonismo. Parece ser que en muchos
de los casos de esta enfermedad falla un gen para la
síntesis de la pantotenato cinasa 2, lo cual desemboca
en acumulación de hierro en ganglios basales y otras
partes del cerebro. Debuta en la niñez con
distonía- coreoatetosis, rigidez, espasticidad,
demencia, convulsiones, alteración de la visión
(atrofia nervio óptico +/- retinitis pigmentaria),
etc. Curso progresivo y degenerativo. Signo del "ojo del
tigre" en la resonancia magnética (menor intensidad
focal en globus pallidus por depósito de
hierro, en T2, con área más intensa
alrededor).SINCINESIA: sincinesia en distonía:
véase discinesias con origen subcortical.En la sincinesia postparalítica de nervio
facial, de acuerdo con observaciones personales, toda la
contracción del músculo sincinético
puede estar producida por fibras sincinéticas y haber
ausencia de fibras no sincinéticas (ausencia de
contracción voluntaria y presencia sólo de
contracción sincinética, por tanto).La sincinesia en el diagnóstico diferencial
de los movimiento faciales anormales: espasmo facial
secundario postparalítico (sincinesias
postparalíticas, paresia residual, blink
reflex hiperactivo, persiste en sueño); espasmo
facial secundario por compresión del séptimo
par (colesteatoma, neurinoma del séptimo par,
aracnoiditis, estrechez del conducto del nervio facial);
mioquimia facial (persiste en sueño; esclerosis
múltiple, síndrome de Guillain-Barré,
parálisis de Bell, ataque cardiopulmonar); crisis
focales; distonía facial; blefaroespasmo;
tétanos cefálico.R1c: indica hiperexcitabilidad del reflejo. Aparece
en el síndrome del hombre rígido, y en el
hemiespasmo facial.R1 en orbicularis oris: aparece en la
sincinesia postparalítica y en el hemiespasmo facial
(el componente R1 probablemente refleja dicha sincinesia).
Ambos cursan con sincinesias, pero en la
postparalítica suele poderse detectar secuelas de
parálisis en el EMG, o antecedentes en la anamnesis.
La ausencia de sincinesias y de R1 en orbicularis
oris puede permitir diferenciar las sincinesias
postparalíticas y el hemiespasmo facial de:
blefaroespasmo, distonías faciales, mioquimias, y
crisis focales, en las que no hay sincinesias ni R1 en
orbicularis oris. Este hallazgo se ha podido
comprobar como cierto personalmente en los diversos casos de
hemiespasmo facial que se han ido viendo, hallazgo sin falsos
positivos y con pocos falsos negativos en la experiencia
personal acumulada hasta el momento.En el espasmo facial, según observaciones
personales la presencia de una mioquimia en el orbicular de
los párpados o de los labios puede aparecer aislada y
preceder a las sincinesias meses o incluso años, por
lo que están indicados los controles evolutivos en
caso de mioquimia facial con sospecha de que se trate de un
hemiespasmo pendiente de confirmación.Sincinesias en bíceps con la
ventilación: han sido observadas por algunos autores
tras la recuperación de la plexopatía braquial
(bíceps y diagragma comparten C5). También se
han observado en la siringomielia.SÍNCOPE: véase crisis
cerebrales no epilépticas.SÍNDROME AFASIA-CONVULSIÓN,
DIAGNÓSTICODIFERENCIAL: síndrome de Lennox;
epilepsia postraumática con complejo punta-onda lenta
(EEG parecido a síndrome de Lennox, pero
clínica diferente, con epilepsia psicomotora o gran
mal); epilepsia del lóbulo frontal con
sincronía bilateral secundaria (dagnóstico
diferencial difícil o imposible); síndrome
ESES (no hay máximo frontal, pero sí
posterior o en vértex; ataques más leves);
síndrome afasia-convulsión de Landau-Kleffner
(crisis más leves, EEG: punta-onda lenta, más
en sueño, a menudo generalizada y continua, pero con
máximo en área temporal media; enfermedad
generalmente autolimitada); epilepsia benigna del
lóbulo occipital (EEG: punta-onda con máximo
occipital o temporal, especialmente en vigilia y en
relación con migraña –ataques visuales y
luego dolor de cabeza-); síndrome de Rett (enfermedad
degenerativa del SNC; niñas; EEG: punta-onda lenta en
estadios iniciales; máximo variable –temporal u
occipital-).SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO:
síndrome de Hughes.SÍNDROME CEREBELOSO: alteración
de la función cerebelosa: síndrome cerebeloso
(se afectan las extremidades homolaterales a la
lesión).Déficit en cantidad, amplitud y fuerza del
movimiento.Hipotonía: movilización pasiva,
palpación, movimiento pendular, rebote
excesivo.Ataxia: pérdida de la armonía del
movimiento voluntario por asincronía, falta de
precisión, fuerza y rapidez de los movimientos
implicados; no es sinónimo de ataxia sensitiva.
Incluye:Disinergia, por asincronía entre
contracción y relajación de agonistas y
antagonistas.Dismetría, con imprecisión por
fallo entre
aceleración/desaceleración.Disdiadococinesia, por dificultad para
ejecución rítmica de movimientos
alternantes.
Temblor cerebeloso.
Trastornos de la motilidad ocular:
nistagmo y opsoclonus, que es
conjugado, se puede acompañar de mioclonias y se
observa en cerebelitis y neuroblastoma.dismetría ocular.
Flutter ocular, que son salvas
rápidas alrededor de un punto.
Arquicerebelo; causas: meduloblastoma,
tóxicos, enfermedad degenerativa, etc. "Marcha de
borracho" (pies separados), con mal equilibrio,
oscilación del cuerpo y tendencia a caer hacia
atrás, e inseguridad por incoordinación.
Nistagmo de posición (de la cabeza). Inestabilidad y
ataxia de la marcha y de las extremidades en relación
al tronco. Arquicerebelo=equilibrio. Vértigo y
nistagmo (conexiones vestibulares) sobre todo. En casos con
manifestaciones más floridas se deberá con
frecuencia a una combinación de afectación de
arquicerebelo y paleocerebelo. Dismetría ocular
(varios intentos), flutter ocular (salvas
rápidas alrededor de un punto), opsoclonus
(movimiento rápido y anárquico multidireccional
que empeora al intentar controlarlo, conjugado y
acompañado, o no, de mioclonias; cerebelitis,
neuroblastoma).Paleocerebelo; causas: etanol, enfermedad
degenerativa, etc. Ataxia del tronco y de la marcha, postura
anormal. En conjunto, el paleocerebelo se ocupa del tono, y
su alteración no posee manifestaciones clínicas
verdaderamente propias, pues en general se altera en
combinación con el arquicerebelo.Neocerebelo; causas: infartos, hematomas, tumores,
angiomatosis cerebelosa, etc. Si la lesión es
unilateral las manifestaciones son ipsilaterales, y si la
lesión no progresa las manifestaciones pueden regresar
por acción "vicariante" de otros centros.
Síndrome neocerebeloso: hipotonía y ataxia
(incluye disinergia, por asincronía entre agonistas y
antagonistas, con movimientos en sacudidas, dismetría
debida a la asinergia por imprecisión al fallar la
coordinación de aceleración-deceleración
por lo que se pasan o se quedan cortos, como en el signo del
rebote, y disdiadococinesia, por la dificultad para la
ejecución rítmica de movimientos alternantes;
la disdiadococinesia consiste en la pérdida del
control sobre sobre el mecanismo de inervación
recíproca de Sherrington en el síndrome
cerebeloso, y se detecta por la incapacidad para golpear
alternativamente con el dorso y la palma de la mano);
trastornos del habla (por asinergia de labios, lengua, etc.,
palabra escándida, "habla de borracho", habla
incoordinada y a sacudidas), temblor intencional,
disdiadococinesia, hipotonía (la mayor
hipotonía de todas, según algunos autores),
signo de Stewart-Holmes (ausencia de rebote, de modo que si
se le echa un pulso al paciente y se le suelta de golpe la
mano se golpea con su propia mano, siendo incapaz de frenarla
en el síndrome cerebeloso). Lo más importante:
la ataxia apendicular. La alteración de paleocerebelo
puede estar incluida entre las manifestaciones del
síndrome neocerebeloso a veces.SÍNDROME CEREBROHEPATORRENAL:
véase enfermedad de los peroxisomas.SÍNDROME CHARGE: recién nacidos
con coloboma, parálisis facial, cardiopatía,
atresia de coanas, retraso en el crecimiento o desarrollo,
anomalías genitourinarias, malformación oreja e
hipoacusia, otros.SÍNDROME CLUSTER-TIC:
véase enfermedad de Horton.SÍNDROME CUADRICIPITAL: variedad de la
enfermedad de Kugelberg-Welander.Miopatía del cuádriceps (variedad del
Duchenne o del Becker). Neuropatía del
femoral.Radiculopatía.
SÍNDROME DE ACTIVIDAD CONTINUA DE LA
UNIDADMOTORA: síndrome de actividad continua
de la unidad motora es un nombre más correcto que los
usados anteriormente (Isaac lo había llamado
síndrome de actividad continua de la fibra muscular y
solía denominarse síndrome de actividad
muscular continua). Cuadro clínico que se observa unas
dos veces al año personalmente, en la mayoría
de los casos por neuropatías compresivas (hematoma,
bridas cicatriciales, etc.), o por esclerosis
múltiple, sobre todo afectando a musculatura facial en
relación con afectación de tronco
encefálico. Consiste en una actividad difusa y
mantenida de unidades motoras, debida a hiperactividad de los
axones motores, tratándose por tanto de una actividad
excesiva de unidades motoras con origen, en principio, en el
axón.Este tipo de cuadros han recibido en la literatura
las siguientes denominaciones, más o menos con el
mismo significado, dependiendo del autor y del caso (Auger,
1994): CMFA (continuous muscle fiber
activity, quizá la denominación más
usada hasta hace poco), síndrome de Isaac,
neuromiotonía (neuromyotonia),
síndrome de Isaac-Merton, quantal squander
syndrome, mioquimia generalizada (generalizad
myokymia), seudomiotonía
(pseudomyotonia; sería preferible reservar el
término "seudomiotonía" para la
descripción electromiográfica de este tipo de
descargas repetitivas de alta frecuencia, las descargas
seudomiotónicas, que se observan con frecuencia y que
tienen cierto interés diagnóstico en la
práctica, y no utilizarlo para la descripción
clínica de la actividad muscular continua),
neurotonía, tetania normocalcémica, actividad
continua de la unidad motora, corea ("fibrilar") de Morvan
(chorée fibrillaire de Morvan), sustained
involuntary muscle activity of peripheral nerve origin,
mioclonias de origen periférico (myoclonus of
peripheral origin), enfermedad del armadillo, etc. Todas
estas denominaciones se refieren a la descripción
clínica de la presencia de una actividad muscular
anormal visible a simple vista (es importante no confundir la
descripción clínica con la descripción
electromiográfica).Etiología (Auger, 1994):
Etiología asociada a signos de
neuropatía periférica; hereditaria o
adquirida (adquirida: toxinas, paraneoplásica,
autoinmune, neuropatía inflamatoria,
neuropatía compresiva – hematoma, brida
cicatricial postquirúrgica-).Etiología no asociada a signos de
neuropatía periférica, hereditaria o
adquirida (adquirida: idiopática, toxinas,
paraneoplásica, autoinmune, síndrome
calambres-fasciculaciones).Otras etiologías: síndrome de
Schwartz-Jampel, tetania hipocalcémica, tetania
hipomagnesémica.
Hallazgos EMG en la CMFA (Auger, 1994):
descargas mioquímicas, descargas
neuromiotónicas, dobletes-tripletes- multipletes,
fasciculaciones (las fasciculaciones se distinguen del resto
de las citadas por tratarse de potenciales de unidad motora
que descargan sin un patrón ni ritmo ni seudorritmo,
algo sí característico del resto de las
descargas citadas; las fasciculaciones pueden aparecer en
descargas masivas –Seijo et al, 2003-), fibrilaciones
(de todas las descargas citadas, éstas son las
únicas que no consisten en potenciales de unidad
motora), calambres, mioclonias.Auger G. Diseases associated with excess motor
unit activity. Muscle and Nerve 1994; 17: 1250-1263.
Myoclonus of peripheral origin: case secondary to a
digital nerve lesion. Seijo M, Fontoira M, Celester G et al.
Movement disorders 2002; 5: 970-4. Acute femoral
neuropathy secondary to an iliacus muscle hematoma. Seijo M,
Castro M, Fontoira E, Fontoira M. Journal of the neurological
sciences 2003; 209: 119-22. Con frecuencia se denominan
fibrilaciones musculares a los movimientos caóticos y
arrítmicos, o más o menos rítmicos, que
con tanta frecuencia se aprecian a simple vista en la
superficie de las masas musculares, y que corresponden a
cualquiera de las siguientes situaciones clínicas:
fasciculaciones, mioquimia, calambres, temblor mioclonias,
clonus, etc. El término fibrilación se refiere
a un tipo de actividad muscular no apreciable a simple vista
(casi nunca), y que se registra en el músculo
esquelético mediante electromiografía,
obteniéndose el trazado EMG característico de
la fibrilación muscular: los potenciales de
fibrilación y las ondas positivas. Por tanto, el
término fibrilación debería reservarse
para un tipo de registro electromiográfico, no para la
descripción de una situación clínica,
como ocurre con la corea "fibrilar" de Morvan.SÍNDROME DE ADAIR-DIGHTON:
véase enfermedad de Lobstein.SÍNDROME DE ADDISON: aparece
lentificación en el EEG y en la crisis addisoniana se
produce encefalopatía. Disminución de
aldosterona: debilidad muscular. Disminución de
cortisol: apatía, disminución de memoria,
pesadillas, síndrome depresivo, estados confusionales,
disminución de tolerancia al cansancio, aumento de
sensibilidad al gusto, olfato y audición. Aparece en
la adrenoleucodistrofia y en el síndrome de Allgrove
(Addison+alácrima+acalasia). Se trata con corticoides.
Produce disminución de contenido de creatina en fibra
muscular+disminución de excreción de
creatinina+aumento de excreción de
creatina+hipercreatinemia. Crisis addisoniana:
encefalopatía addisoniana, seudomeningitis; EEG:
lentificación.SÍNDROME DE ADIE: véase
pupila.SÍNDROME DE AFASIA-CONVULSIÓN:
véase afasia epiléptica.SÍNDROME DE AICARDI: agenesia del
cuerpo calloso. Anomalías coriorretinianas, espasmos
flexores (forma especial de espasmos infantiles).
Niñas. Un solo caso visto personalmente. EEG:
hipsarritmia en 2/3 de los casos, con tendencia a las
asimetrías.SÍNDROME DE AICARDI-OTAHARA:
véase epilepsia infantil.SÍNDROME DE ALCOCK: véase
nervio pudendo.SÍNDROME DE ALEXANDER: aplasia de la
base coclear. Hipoacusia.SÍNDROME DE ALLGROVE: véase
síndrome de Addison.SÍNDROME DE ALPERS: poliodistrofia
(polios=gris en griego) progresiva infantil (variante:
síndrome de Alpers-Huttenlocher, degeneración
neuronal progresiva con hepatopatía –
mitocondriopatía-), primera infancia,
encefalopatía con epilepsia mioclónica
intratable, hipotonía y degeneración neuronal,
insuficiencia hepática. EEG: lentificación y
paroxismos diversos (punta-onda, etc.) SÍNDROME DE
ALPORT: glomerulonefritis crónica, 10% cataratas,
hipoacusia 100%, hematuria, esferofaquia, lenticono,
trombocitopatía, hiperprolinemia, disfunción
cerebral.SÍNDROME DE ALSTROM: hipoacusia
coclear, diabetes mellitus, obesidad,
degeneración retiniana, insuficiencia renal,
AR.SÍNDROME DE ANDERSEN-TAWIL:
canalopatía, parálisis periódica,
disritmia cardíaca, alteraciones físicas
diversas, AD. Puede presentarse como miopatía en la
edad adulta, e incluyendo hipertrofia (o seudohipertrofia) de
pantorrillas en la infancia. Puede haber pérdida
progresiva de fuerza durante años, fluctuación
de la fuerza durante el día y ataques de debilidad
bruscos. EMG miopático, con mejoría del EMG
(por ejemplo, de la amplitud del CMAP) tras
tratamiento con acetazolamida.Child ND et al. Andersen-Tawil syndrome
presenting as a fixed myopathy. Muscle and nerve 2013; 48:
623. SÍNDROME DE ANGELMAN: primera
infancia (2-7 años), retraso psicomotor, aleteo de
manos, microcefalia, risa inmotivada, epilepsia (crisis
variadas), etc. EEG: lentificación y paroxismos (en un
caso visto personalmente el paciente presentaba en el EEG
lentificación y desorganización de fondo, con
abundante actividad epileptiforme en forma de punta-onda
generalizada y sincrónica, a 2-3 Hz, con predominio
frontal de la amplitud).SÍNDROME DE APNEA DEL SUEÑO:
véase sueño.SÍNDROME DE BALINT: véase
ataxia.SÍNDROME DE BASSEN-KORNZWEIG:
véaseabetalipoproteinemia.
SÍNDROME DE BATTEN-KUFS: véase
lipidosis. SÍNDROME DE BEHÇET:
véase esclerosis múltiple. SÍNDROME
DE BEHR: paraplejía espástica familiar.
SÍNDROME DE BERG: síndrome de
Menkes.SÍNDROME DE BICKERSTAFF: véase
jaqueca.SÍNDROME DE BIELCHOWSKY: véase
lipidosis.SÍNDROME DE BING-FOG-NEEL:
hiperviscosidad sanguínea: trombosis, hemorragias en
mucosas, alteraciones visuales y del fondo del ojo,
insuficiencia cardíaca, alteraciones
neurológicas (síndrome de Bing-Fog-Neel), con
manifestaciones en SNP (parestesias, etc.) y en SNC
(hipoacusia, etc.). Puede llegarse a la situación de
coma paraproteinémico. Puede ocurrir en discrasias
sanguíneas (macroglobulinemia, mieloma,
etc.).SÍNDROME DE BLOCH-SULZBERGER:
incontinentia pigmenti achromians.SÍNDROME DE BROWN-VIALETTO-VAN LAERE:
véaseamiotrofia espinal.
SÍNDROME DE BRUCK-DE-LANGE:
véase hipertrofia muscular.SÍNDROME DE CAPGRAS: véase
amnesia.SÍNDROME DE CAVANAGH: hipoplasia
congénita de eminencia ténar.SÍNDROME DE CAVARÉ-ROMBERG:
véase enfermedad de los canales
iónicos.SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS: vasculitis
sistémica de arterias de pequeño y mediano
calibre.Polineuropatía, mononeuritis múltiple,
en ocasiones con seudobloqueos (Pardal JM et al.
Mononeuritis múltiple en un paciente con
síndrome de Churg-Strauss. Pseudobloqueos como
expresión electroclínica temprana. Rev Neurol
2011; 53: 22-26). Los denominan seudobloqueos por
considerarlos una alteración del axón, y no
como consecuencia de desmielinización segmentaria
(véase electromiografía, bloqueo
axonal).La neuropatía se produce por isquemia y es un
criterio mayor para el diagnóstico de la
enfermedad.Neuropatía periférica en un 63% de los
casos, 65% según otras series (Entrambasaguas M et
al. Fast progressive severe mononeuritis multiplex as a debut
of Churg-Strauss syndrome. Clinical Neurophysiology 2009;
120: 142). SÍNDROME DE COATS: distrofia
muscular
facioescapulohumeral+hipoacusia+retinopatía.SÍNDROME DE COCKAYNE: véase
neuropatía hereditaria.SÍNDROME DE CONN: hiperaldosteronismo
primario; debilidad mucular por hipopotasemia.SÍNDROME DE COSTEN: dolor preauricular
y en lengua, con mareos y tinnitus. Origen en
articulación temporomandibular.
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