Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 4)

SÍNDROME DE CROSS: véase
hipomelanosis oculocerebral.

SÍNDROME DE CUSHING: miopatía
cortisólica: sobre todo proximal y extremidades
inferiores. En su primera fase, en la que ya hay signos
clínicos de miopatía, por alteración del
metabolismo muscular, pero probablemente todavía sin
degeneración anatómica de fibras musculares, el
EMG de manera característica suele ser normal. Si la
miopatía progresa, y probablemente en
correlación con la degeneración de fibras
comprobable al microscopio, el EMG se hace ya positivo para
miopatía, incluyendo signos de destrucción de
fibras (actividad patológica en reposo del tipo de las
fibrilaciones y ondas positivas), etc.

Síndrome depresivo, manía, estados
confusionales, alucinaciones, ideas delirantes, alteraciones
de conciencia. Parte de los pacientes con este
síndrome presentan rasgos psicóticos, por lo
que el trato clínico requiere una especial seriedad,
tacto, paciencia y prudencia (lo mismo se aplica a otros
pacientes aquejados con encefalopatía, como los que
padecen lupus eritematoso sistémico o esclerosis
múltiple, o corticoterapia crónica o
reciente).

SÍNDROME DE DANDY-WALKER:
obstrucción congénita de los agujeros de
Luschka y Magendie, con expansión del cuarto
ventrículo. Hidrocefalia, quiste de fosa posterior
comunicado con cuarto ventrículo y ausencia de
vermis cerebeloso (tríada
característica, pero hay variantes). Aumento
progresivo del tamaño de la cabeza, venas del cuero
cabelludo dilatadas, fontanela abultada, diastasis de
suturas, edema de papila, bradicardia. En un caso visto
personalmente, en el EEG se observó
lentificación (actividad theta difusa, alfa
subarmónico de alto voltaje a 5 Hz y delta
generalizado sincrónico), compatible con una
afectación corticosubcortical difusa moderada.
Clínicamente presentaba una leve encefalopatía
subcortical y síncope.

SÍNDROME DE DE MORSIER: De Morsier
G. Études sur les dysraphies
crânioencéphaliques. Agénésie du
septum pelucidum avec malformation du tractus optique. La
dysplasie septo-optique. Schw Arch Neurol. Psych 1956; 77:
267-92. Displasia septoóptica-pituitaria
(SOPD). Hipoplasia de nervio óptico (de
quiasma y nervios), uni o bilateral, o ausencia de esta
anomalía; no hay que confundirlo con atrofia
óptica. Disgenesia del septum pellucidum
(cavum septum, agenesia, etc.), o del cuerpo calloso
(con o sin agenesia de córtex cerebral, o ambos,
anomalías cerebelosas, esquisencefalia en la mitad de
los casos, etc.), insuficiencia hipotalamohipofisaria
(parcial o total). Podría tener origen
disgenético (genes de la prosencefalización) y
multifactorial (daño isquémico).
Morfológicamente (radiológicamente) hay un
subgrupo con esquisencefalia o polimicrogiria y defectos
incompletos del septum, y otro subgrupo con ausencia
del septum e hipoplasia de la sustancia blanca
periventricular y ventriculomegalia, sin alteraciones en la
migración (Barkovich AJ et al. Septo-optic
dysplasia: MR Imaging. Radiology 1989; 171: 189-92).
Clínica: ceguera o pérdida de visión,
retraso del crecimiento, hipoglucemia, nistagmo,
déficit de ACTH con hipoadrenalismo
hipotalamohipofisario, déficit de TSH,
hipogonadismo, pubertad precoz, diabetes insípida,
hipotonía neonatal, ictericia neonatal prolongada,
epilepsia parcial, espasmos infantiles, tiroiditis de
Hashimoto, diabetes mellitus gestacional; no se
asocia a grave defecto intelectual ni del comportamiento. El
debut clínico suele deberse a nistagmo, crisis
epilépticas, déficit visual y retraso
psicomotor. No se ha observado la ausencia de septum
pellucidum aislada. Puede asociarse a porencefalia, a
síndrome de Apert (acrocefalosindactilia tipo 1,
agenesia de septum pellucidum, hipoplasia
óptica, SIADH), a holoprosencefalia (por
síndrome alcohol-fetal). En individuos
esquizofrénicos se observa mayor prevalencia de lo
normal de cavum vergae, cavum septum y agenesia
parcial del cuerpo calloso (estructuras del sistema
límbico). En un caso visto personalmente el EEG no
presentó anomalías.

SÍNDROME DE DEBRÉ-HOCHER-SEMELAIGNE :
véase

hipertrofia muscular.

SÍNDROME DE DEJERINE-ROUSSY:
véase dolor.

SÍNDROME DE DEJERINE-SOTTAS:
véase neuropatía hereditaria.

SÍNDROME DE DENNY-BROWN: véase
dolor.

SÍNDROME DE DEVIC: neuritis
óptica aguda, con más frecuencia bilateral (con
parálisis oculomotora y atrofia
óptica)+mielitis transversa (necrotizante). En menos
de un tercio se presentan juntas en un mismo brote la
neuritis óptica y la mielitis. Se sospecha que
también podría haber afectación
encefálica (Hervás J V et al.
Encefalopatía y neuromielitis óptica:
importancia del reconocimiento de la sintomatología
atípica. Rev Neurol 2014; 58: 20-24). Se la ha
solido considerar una posible variante de esclerosis
múltiple; actualmente se piensa que no, por la
existencia de los anticuerpos anti-AQP4 o AQ-4,
antiacuaporina-4 (Chiquete

• Neuromielitis óptica:
  actualización clínica. Rev Neurol 2010; 51:
  289-294).

SÍNDROME DE DI GEORGE: véase
discinesias con origen periférico.

SÍNDROME DE DOOSE: epilepsia con
crisis mioclonicoastáticas, o pequeño mal
mioclónico, o síndrome de Doose: 7 meses a 6
años (media: 2 a 5 años). Con o sin crisis
febriles. Con o sin retraso psicomotor previo. Con o sin
factores de riesgo. Crisis mioclonicoastáticas,
ausencias, crisis tonicoclónicas generalizadas,
estatus. Evolución variable. Normalmente severa y con
mala respuesta al tratamiento. Más varones. Hermanos
riesgo 1/3. Diagnóstico diferencial: epilepsia
mioclónica infantil benigna, epilepsia
mioclónica infantil severa, síndrome de West,
síndrome de Lennox. EEG: punta-onda y polipunta-onda
bilateral y sincrónica, con predominio anterior.
Fotoestimulación. Actividad theta monomórfica
central a 4-7 Hz y paroxismos (en sueño NREM,
punta-onda generalizada irregular; en sueño
REM, desaparición de los
paroxismos).

SÍNDROME DE DOWN: véase
electroencefalografía, síndrome de
Down.

SÍNDROME DE DRAVET: epilepsia
mioclónica infantil severa o grave, síndrome de
Dravet (Dravet CH. Les épilepsies graves de
l´enfant. Vie Med 1978; 8: 543-8), epilepsia
polimorfa: 6-9 meses (media 5-6 meses). Con o sin
antecedentes familiares. Previamente bien. Clónica
generalizada, unilateral o no, mioclónica, crisis
parciales complejas, ausencia atípica, estatus
(más variada que la epilepsia mioclónica
infantil benigna). Regresión psicomotora. Suele
debutar como crisis febriles. Diagnóstico diferencial:
crisis febriles, epilepsia mioclónica infantil
benigna, síndrome de Lennox, síndrome de Doose,
epilepsia mioclónica. EEG: puede ser normal hasta los
2 años; lentificación severa, y polipunta-onda,
y punta-onda a 3 Hz (2- 3,5 Hz), y paroxismos multifocales,
focales (también alteraciones en NREM, y
variable en REM según el estadio), etc.
Fotoestimulación, fotosensibilidad precoz.

SÍNDROME DE DUANE: miopatía,
escoliosis, ceguera, trastorno oculomotor, retraso edad
ósea, estrabismo, hipotonía, microcefalia,
nistagmo, oftalmoplejía, talla pequeña,
AR.

SÍNDROME DE EALES: vasculitis
retiniana con hemorragias recurrentes.

SÍNDROME DE EATON-LAMBERT: trastorno
de la unión neuromuscular presináptico.
Potenciación postetánica del 100- 400% con
potencial motor basal de baja amplitud; potenciación
del 100% o más, según la AAEM (AAEM Quality
Assurance Committee. Practice parameter for repetitive nerve
stimulation and single fiber EMG evaluation of adults with
suspected myasthenia gravis or Lambert-Eaton myasthenic
syndrome: summary statement. Muscle Nerve 2001; 24:
1236- 8). La potenciación
postetánica se puede lograr con 15 segundos de
contracción máxima, y dura unos 2 minutos
(después puede aparecer el agotamiento
postetánico).

Es un síndrome raro, personalmente se ha
visto solo un caso con síndrome de Eaton-Lambert
confirmado: la paciente presentaba la clínica
característica, y en este caso se apreció
potenciación postetánica del CMAP del
70-220% en varios músculos (en todos los explorados,
de hecho, proximales y distales, en miembros superiores e
inferiores), tras tetanización (contracción
voluntaria máxima) de 15-20 segundos, con
CMAP basal de amplitud baja en todos ellos;
también presentó tres pares con aumento del
jitter (95-105 MCD) en extensor
común de los dedos en el EMG de fibra simple. Otro
dato clínico interesante de esta paciente es que
presentaba arreflexia aquílea bilateral pero mediante
observación personal se comprobó que recuperaba
los reflejos aquíleos tras permanecer de puntillas 15
segundos, fenómeno clínico probablemente con el
mismo significado que lo observado mediante EMG con la
medición de la potenciación postetánica.
En la debilidad muscular aguda por saxitoxina se consideran
características las parestesias periorales al comienzo
del cuadro (también en la tetania y otros cuadros de
parálisis aguda), pero esta paciente con el
síndrome de Eaton- Lambert mencionada también
refirió motu proprio parestesias periorales
al comienzo del cuadro de debilidad.

La mitad de los casos asociados a neoplasia, casi
siempre a neoplasia pulmonar de células
pequeñas. También se asocia a enfermedades
autoinmunes. Debut agudo, subagudo o crónico.
Fatigabilidad y debilidad proximales y progresivas. Rara
afectación bulbar y ocular. Disautonomía
colinérgica con sequedad oral, disfunción
sexual, ortostatismo y disminución de la
sudación. Anticuerpos contra los canales de Ca
voltaje-dependientes. La enfermedad es transferible mediante
IgG de pacientes. Mejora con inmunosupresión o
plasmaféresis, también con clorhidrato de
guanidina (que prolonga la despolarización
sináptica, aumentando la entrada de Ca y la
liberación de acetil-colina, o con 4- aminopiridina
(actúa sobre canales de K), y con 3,4-diaminopiridina.
El síndrome de Eaton-Lambert podría tener un
estadio subclínico, asintomático, pero con EMG
alterado (Denys EH, Lennon VA. Asymptomatic Lambert-Eaton
myasthenic syndrome. Clinical Neurophysiology 2009; 120:
118). Miastenia gravis frente a síndrome
de Eaton-Lambert:

• Patogenia autoinmune: anticuerpos antirreceptor
  de acetilcolina postsinápticos frente a
  disminución de liberación
  presináptica de acetilcolina mediada por
  calcio.

• Epidemiología: cualquier edad, con
  más frecuencia mujer, frente a mayores de 40
  años con igualdad varón-mujer.

• Músculos predominantemente afectados:
  proximal, extraocular, bulbar, frente a proximal, pero
  ocular y bulbar no.

• Reflejos: normales, frente a musculares
  profundos y pupilares disminuidos.

• Manifestaciones autonómicas: no frente a
  sí, con sequedad de boca.

• Mejora con: reposo y
  anticolinesterásicos, frente a ejercicio y
  guanidina.

• Peor con: ejercicio, emociones, infecciones,
  embarazo, menstruación, cirugía, frente a
  tubocurarina y dexametonio.

• Asociaciones: hiperplasia folicular, timoma,
  enfermedades autoinmunes, frente a
  oat-cell.

Se ha descrito el síndrome miasténico
asociado al tratamiento con toxina botulínica
(Simpson MA et al. Presentation of myasthenic syndrome
after therapeutic botulim toxin. Clin. Neurophysiol. 2012;
123: e69). Observaron debilidad en cinturas, no en
cabeza y aumento del jitter en miembro superior
izquierdo, además de signos EMG miopáticos en
musculatura proximal con biopsia de músculo sin
cambios miopáticos. Los anticuerpos antirreceptor de
acetilcolina y anti-MUSK fueron
negativos.

El síndrome de Eaton-Lambert puede ser
asintomático durante años (Denys EH et al.
Asymptomatic Lambert-Eaton syndrome. Muscle Nerve 2014; 49:
764-767). Véase electromiografía,
estimulación repetitiva.

SÍNDROME DE EKBOM: -Ataxia hereditaria
de Ekbom: síndrome
MERRF+lipomas+ataxia+neuropatía (síndrome
MERRF: epilepsia mioclónica y ragged red
fibers; Calabresi et al. 1994).

Los siguientes procesos reciben también el
nombre de síndrome de Ekbom:

–Delusional parasitosis (Prësenile
dermatozoenwans).

-Síndrome de las piernas inquietas o
asthenia crurum paraesthetica (O´Keeffe S.
Ekbom´s syndrome. Muscle & Nerve 1995; 4:
478). -Síndrome de Ekbom-Lobstein:
osteogénesis imperfecta, enfermedad de Adair-Dighton,
enfermedad de Lobstein.

SÍNDROME DE EKBOM-LOBSTEIN:
véase enfermedad de Lobstein.

SÍNDROME DE EPILEPSIA MIOCLÓNICA
CON RAGGED RED FIBERS:
MERRF, encefalopatía mioclónica
progresiva. 9-15 años. Crisis variadas y deterioro
multisistémico. EEG: lentificación, paroxismos,
fotosensibilidad notable.

SÍNDROME DE ESTRECHEZ TORÁCICA
SUPERIOR: salida

torácica estrecha, estrechez torácica
superior. Tambien conocido como Gilliat-Sumner hand
o thoracic oulet syndrome. Es infrecuente, habiendo
que pensar antes en otros diagnósticos.
Clásicamente: dolor en antebrazo y atrofia mano (mayor
en eminencia ténar). Tronco inferior del plexo
braquial atrapado por banda desde primera costilla o
apófisis transversa de C7. Hay 3 posibles
"desfiladeros": el triángulo escaleno, el espacio
costoclavicular y el espacio retropectoral.

EMG: supuestamente, disminución de la
amplitud del potencial motor del nervio mediano,
disminución relativa de la amplitud del potencial
sensitivo del cubital (C8), potencial motor del cubital
normal o algo disminuida (velocidad normal), amplitud del
potencial sensitivo del mediano normal (C6/C7), y PUM
neurógenos y fibrilaciones en mano, sobre todo en
eminencia ténar, y menos notables en músculos
de tronco inferior (C8/T1) excepto tríceps, y aumento
de latencia de onda F de cubital. Esta es una
descripción que posiblemente va a ser difícil
observar en la práctica con frecuencia. Ya de entrada
hay que tener en cuenta que el síndrome es
excepcional. Personalmente sólo se ha visto un caso
auténtico hasta ahora, una mujer joven, operada para
extirpar la banda que verdaderamente comprimía el
plexo; el EMG mostraba atrofia en la mano por C8/T1, no
caída de amplitud de potenciales motores e hipotrofia
asimétrica, sino ausencia de respuestas motoras y
atrofia de toda la mano.

Gilliat RW. Thoracic outlet syndrome. En Dick
PJ, Thomas PK, Lambert EH y cols. Peripheral neuropathy, 2nd
ed. WB Saunders, Philad. 1984. 1409-424. Lindgren K
et al. Thoracic outlet syndrome-a functional disturbance of
the thoracic upper aperture? Muscle and nerve 1995. 18:
526-30. Fernández-González F et al.
Síndrome de la compresión neurógena en
la salida torácica. Rev Neurol 1998; 26: 407-411.
Bashar K et al. Classic neurogenic thoracic outlet
syndrome in a competitive swimmer: a true scalenus anticus
syndrome. Muscle and Nerve 1995; 18: 229-233.
SÍNDROME DE FLYNN-AIRD: malformación
congénita; atrofia cutánea, ictiosis, calvicie,
sordera, demencia, retinitis pigmentaria, convulsiones,
ataxia, neuropatía periférica, etc.

SÍNDROME DE FOWLER: véase
nervio pudendo.

SÍNDROME DE FROHLICH: véase
hipotálamo.

SÍNDROME DE GANSER: véase
psicopatología de la inteligencia.

SÍNDROME DE GARLAND: neuropatía
diabética proximal.

SÍNDROME DE GAZIT: síndrome de
la piel arrugada. AR. Piel arrugada en cuello y dorso de
manos, escápulas aladas, cifosis, hipotonía,
microcefalia, micropia, coriorretinitis.

SÍNDROME DE GELINEAU: narcolepsia,
cataplejía, parálisis del sueño,
alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o
ambas.

SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE :
véase discinesias con origen subcortical.

SÍNDROME DE GOBBI: véase
enfermedad celíaca.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ:
síndrome de Guillain-Barré- Landry-Strohl.
Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda,
desmielinizante, axonal, o ambas (Guillain G,
Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculoneurite
avec hyperalbuminose du liquide cephalo-rachidien sans
réaction cellulaire. Remarques sur les
caractéres cliniques et graphiques des réflexes
tendineus. Bull Soc Med Hop Paris 1916; 40: 1462-70). La
forma clásica (polirradiculoneuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda) supone del 53 al 88% de
los casos.

Asbury AK, Arnason BG, Adams RD. The
inflammatory lesion in idiopathic polineuritis. It´s
role in pathogenesis. Medicine 1969; 48: 173-215.
Ramírez M et al. Síndrome de
Guillain-Barré en edad pediátrica. Perfil
epidemiológico, clínico y terapéutico en
un hospital de El Salvador. Rev Neurol 2009; 48: 292-6.
Los criterios de Asbury requieren debilidad muscular aguda
con arreflexia, y el diagnóstico es reforzado si la
debilidad es progresiva, relativamente simétrica, sin
fiebre al comienzo, y con posibilidad de síntomas
sensitivos, afectación de pares craneales y
disfunción autonómica (Asbury AK, Cornblath
DR. Assessment of current diagnostic criteria for
Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27:
s21-24).

Los criterios clásicos de Asbury y Cornblath
incluyen debilidad progresiva en más de una
extremidad, con arreflexia, progresión hasta 4
semanas, relativa simetría, síntomas
sensitivos, afectación de pares craneales,
recuperación a las 2-4 semanas tras cesar la
progresión, disfunción autonómica, sin
fiebre al inicio, aumento de proteínas en
líquido cefalorraquídeo con menos de 10
células por milímetro cúbico,
alteraciones típicas en el EMG; el diagnóstico
es dudos si hay un nivel sensitivo, marcada asimetría,
disfunción esfinteriana grave y persistente,
más de 50 células, polimorfonucleares en el
líquido cefalorraquídeo; el diagnóstico
es excluido si se detecta botulismo, miastenia grave,
poliomielitis, neuropatía tóxica, porfiria,
difteria, síndrome sensitivo puro o progresión
durante más de dos meses (pasaría a ser
CIDP). Es característica la
disociación albuminocitológica (aumento de
proteínas con células normales, excepto en el
caso de VIH, Lyme y linfoma, en los que puede haber aumento
de células). Líquido cefalorraquídeo
normal en un 10-20%. En niños los síntomas
iniciales pueden ser confusos en ocasiones, y empezar por
meningismo, cefalea, irritabilidad, mialgias, etc.
(Pérez E et al. Síndrome de
Guillain-Barré: presentación clínica y
evolución en menores de 6 años de edad. An
Pediatr 2012; 76: 69-76).

La evolución rápida, la positividad
para citomegalovirus, la diarrea previa o la ausencia de
sintomatología respiratoria previa indican peor
pronóstico. Se reconocen 4 formas:
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda,
síndrome de Miller-Fisher, neuropatía axonal
sensitivomotora aguda y neuropatía axonal motora
aguda; esta última se puede asociar a
afectación del sistema nervioso central y cursar con
hiperreflexia paradójica (Hughes RA, Cornblath DR.
Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005; 366:
1653-66). Antecedentes: 2/3 con antecedentes de
enfermedad vírica respiratoria o gastrointestinal las
semanas previas, virus de Epstein-Barr, hepatitis B,
hemófilus, varicela, Campylobacter jejuni,
citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae,
Vacunación o intervención quirúrgica,
linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, lupus eritematoso
sistémico, inyección parenteral de
gangliósidos 9, herpes simple, hepatitis, VIH,
influenza, etc. No está comprobada la
asociación con vacunas.

Se puede confundir con cuadros diversos con EMG
similar: neuropatía con vulnerabilidad a la
presión, parálisis por garrapata,
neuropatía en la porfiria aguda intermitente,
neuropatía en linfoma, neuropatía en
infección por VIH, etc.

Clínica: relativamente frecuente,
aproximadamente un caso cada dos meses, entre casos nuevos y
controles evolutivos. Parestesias manos y pies (y
periorales), dolor radicular intenso, parálisis
ascendente de Landry, bilateral y simétrica, pares
25-33% (más frecuente facial bilateral, +/-
asimétrico, 5% músculos extraoculares),
reflejos abolidos, 20% ventilación asistida, no
fiebre, hipertensión, arritmias (riesgo de
exitus), SIADH (secreción inadecuada de
hormona antidiurética) por alteración de los
receptores de volumen en tórax. Parálisis
facial periférica: 50%. Oftalmoplejía y
parálisis bulbar raras. 1/3 debilidad de musculatura
respiratoria tras +/- 10 días de evolución.
Déficit bilateral en todo caso y con gran frecuencia
simétrico. Parálisis normalmente ascendente
tras cuadro de dolor y parestesias (dolor radicular intenso y
hormigueos en partes acras). Progresa en 2-21 días
(media 9), se estabiliza en 0-30 días (media 6), se
recupera en 3 semanas-1 año. Pares craneales afectados
en un 33% (de más a menos frecuentemente afectados: 7,
9, 10, 11). Trastornos respiratorios en 28%. Letalidad de la
forma generalizada: 5-25%. 1% recidivante. 10% complicaciones
circulatorias (Estrada, 1981). La reaparición de los
reflejos musculares profundos al cabo de unos días no
indica comienzo de la recuperación, sino
reducción del bloqueo de la conducción en las
raíces nerviosas al reducirse la inflamación
por la radiculitis presente en la fase más aguda del
síndrome, que comprime a la raíz en el agujero
de conjunción y produce bloqueo de la
conducción; en esta circunstancia los reflejos pueden
reaparecer y dar una falsa esperanza pues habitualmente la
degeneración, sobre todo en la forma axonal, sigue
progresando (suele ser necesario explicar a los pacientes y
familiares que este hecho no es sinónimo de
curación todavía). La forma axonal presenta un
42% de invalidez a largo plazo. Puede evolucionar a
polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica. Radiculitis: signo de Valsalva positivo
(aumenta el dolor radicular con la maniobra de Valsalva;
aparece en el síndrome de Guillain- Barré,
discopatía, enfermedad de Lyme, etc.).

Síndrome de Miller-Fisher: ataxia, arreflexia
y oftalmoparesia (personalmente se han visto 4 casos de
Miller-Fisher).

Existe una variante sensitiva y una variante
autonómica.

Subtipos fundamentales: AIDP (acute inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy, según
Asbury AK et al. The inflammatory lesions in idiopathic
polyneuritis: it´s role in pathogenesis. Medicine 1969;
48: 173-215), AMAN (acute motor axonal neuropathy), AMSAN
(acute motor and sensory axonal neuropathy). Hay
diferentes criterios propuestos para AIDP y
AMAN, continuamente sujetos a revisión.
Dichos criterios se refieren básicamente, en el caso
de la AIDP, según diversos autores, a una
reducción de la velocidad de conducción en al
menos dos nervios en un porcentaje que va desde un 30% hasta
un 10% (el límite inferior referido para el caso de
que el CMAP distal presente una reducción de
amplitud de entre el 50% y el 20%). También se
refieren al hallazgo en al menos dos nervios de un aumento de
la latencia motora distal de entre un 10% y un 20% (el 20%
referido para el caso de que el CMAP distal sea
menor del límite inferior normal o esté
reducido en un 20% -dependiendo del autor-). Los criterios
también incluyen la dispersión temporal y el
bloqueo axonal en algunos autores, y el aumento en un 20% de
la latencia de la onda F. Para la AMAN se propone
una caída en la amplitud del CMAP distal de
al menos el 20% en dos nervios.

Albers JW et al. Sequential electrodiagnostic
abnormalities in acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy. Muscle Nerve 1985; 8: 528-39.
Cornblath DR. Electrophysiology in Guillain-Barré
syndrome. Ann Neurol 1990; 27: s517-20. Ho
TW et al. Guillain-Barré syndrome in northern China :
relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-
glycolipid antibodies. Brain 1995; 118: 597-605.
Hadden RD et al. Electrophysiological classification of
Guillain-Barré syndrome: clinical associations and
outcome. Ann Neurol 1998; 44: 780-88. Uncini A et
al. Electrodiagnostic criteria for Guillain-Barré
syndrome: A critical revision and need for an update. Clin
Neurophysiol 2012; 123: 1487-95. AMAN:
neuropatía axonal motora aguda. Puede asociarse con
edad pediátrica, infección por
Campylobacter Jejuni, anticuerpos anti GM1 y
reflejos conservados de manera paradójica, e
hiperreflexia. La debilidad puede ser de predominio distal en
miembros superiores y puede haber ptosis. El líquido
cefalorraquídeo puede ser normal. No parece
encontrarse correlación entre las formas de
presentación, AIDP (acute inflammatory
demyelinating polyradiculoneuropathy) y AMAN (acute
motor axonal neuropathy) y los anticuerpos
antigangliósido (Kawakami S et al. The correlation
between electrophysological subgroups and antibodies in
Guillain-Barré syndrome. Clinical Neurophysiology
2009; 120: 111). La mayoría de los autores
consultados asocian el antecedente de la presencia de
Campylobacter jejuni con la forma AMAN. Hay
una variedad clínica "a saltos", por ejemplo,
comenzando con cefalea y pares craneales bajos (en parte
similar a la variante faringocervicobraquial) y continuando
con afectación de miembros inferiores
(Vázquez ME. Síndrome de
Guillain-Barré: variante inusual de tipo saltatorio en
la edad pediátrica. Rev Neurol 2012; 55: 317-18).
Habría diversas variantes de este síndrome, por
ejemplo: polineuropatía axonal motora aguda,
polineuropatía axonal sensitivomotora aguda,
síndrome de Miller-Fisher (anticuerpos anti GQ1b),
polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda
(85-90% de los casos), polineuropatía craneal (en un
caso visto personalmente en una niña de 6 años,
la niña presentó ataxia, hiperreflexia a lo
largo de su evolución, y paresia de pares 9, 10, 11 y
12, con EMG, EEG, PESS y PEAT dentro de límites
fisiológicos), parálisis
faringocervicobraquial, paraparesia, ptosis palpebral grave
sin oftalmoparesia, paresia del sexto par craneal con
parestesias, oftalmoplejía sin ataxia, combinaciones
de los previos, formas "saltatorias" (Buompadre MC et al.
Variantes inusuales del síndrome de
Guillain-Barré en la infancia. Rev Neurol 2006; 42:
85-90), etc.

En caso de fiebre, rigidez de nuca y sospecha de
infección hay que tener en cuenta, en el
diagnóstico diferencial, que la encefalomielitis
diseminada aguda hay asociación entre esta y
polineuropatía en un 26% de los casos (Marchioni E
et al. Postinfectious inflammatory disorders: subgroups based
on prospective follow-up. Neurology 2005; 65: 1057-65).
En el diagnóstico diferencial (debilidad aguda con
arreflexia) también hay que incluir: porfiria,
difteria, toxinas, vasculitis, enfermedad de Lyme,
neuropatía del enfermo "crítico", botulismo,
intoxicación por organofosforados, miastenia
gravis, hipopotasemia, hipofosfatemia, polimiositis,
rabdomiolisis, poliomielitis, rabia, mielitis transversa,
absceso epidural, trombosis de la arteria basilar,
poliomielitis, lesiones encefálicas, etc. Véase
debilidad muscular aguda.

Es posible que la forma de presentación del
síndrome de Guillain- Barré consista en una
parálisis facial bilateral, incluso en
niños.

Gómez JA, Palencia R. Parálisis
facial bilateral como manifestación de síndrome
de Guillain-Barré. Bol Soc Cast Ast Leon de
Pediatría, XXVII, 67, 1986. Sandstedt P,
Hyden D, Odkvist LM, Kostulas V. Parálisis facial
periférica en niños. Acta Paediatr Scand
–ed. Esp.- 1985; 2: 307-12. Es posible que algunas
parálisis de Bell no sean idiopáticas sino
correspondientes a una polineuropatía subyacente, tal
vez en relación con infecciones víricas
(Sandstedt P, Hyden D, Odkvist L. Bell´s palsy-a
part of a polyneuropathy? Acta Neurol Scand 1981; 64:
66-73). LCR: aumenta la razón
albúminas/células (disociación
albuminocitológica). Hiperproteinorraquia sin
pleocitosis (con pleocitosis en HIV+, 20-50 células).
LCR normal en 10%. El aumento relativo de albúmina
suele tener un pico en los días décimo a
decimoquinto (Estrada, 1981).

Se está investigando la posibilidad de usar
los PESS para valorar el estado de la parte proximal de los
nervios, pero todavía no está clara la utilidad
de dicha técnica (Tsukamoto H et al. Segmental
evaluation of the peripheral nerve using tibial nerve SEPs
for the diagnosis of CIDP. Clinical Neurophysiology 2010;
121: 77- 84). Según experiencia propia,
en el EMG de este síndrome, con frecuencia,
amén de los signos típicos de
polirradiculoneuropatía, de predominio desmielinizante
o axonal, es típico el característico y
llamativo alargamiento de las latencias motoras distales en
este síndrome de manera desproporcionada en
comparación con otros parámetros desde fases
iniciales del cuadro, en varios nervios, por ejemplo,
peroneales y tibiales posteriores; otras veces las latencias
no se alargan y lo que se observa desde el principio es la
lentificación y desincronización de las
respuestas. Durante los primeros días el único
hallazgo detectable puede ser la simplificación de los
trazados en partes acras como reflejo de la radiculitis
incipiente, y la desaparición de la onda F.

Se suele hacer referencia, para el EMG, a los
criterios de desmielinización de Delanoe
(sensibilidad del 90% durante la primera semana), que son una
variante de los de Cornblath de 1990, con presencia de al
menos 4 de los criterios en 3 nervios, siendo al menos 2
motores y 1 sensitivo:

• Reducción de la velocidad de
  conducción motora: menor que el 80% del
  límite inferior normal si la amplitud es mayor que
  el 80% del límite inferior normal, o menor que el
  70% del límite inferior normal si la amplitud es
  menor que el 80% del límite inferior
  normal.

• Bloqueo parcial de la conducción: aumento
  de la duración entre la estimulación distal
  y proximal menor del 15%, con disminución de la
  amplitud entre la estimulación distal y proximal
  mayor del 20%.

• Dispersión temporal: duración
  entre la estimulación distal y proximal mayor del
  15%.

• Latencias distales prolongadas: latencia mayor
  que el 125% del límite superior normal si la
  amplitud es mayor que el 80% del límite inferior
  normal, o latencia mayor que el 150% del límite
  superior normal si la amplitud es menor que el 80% del
  límite inferior normal.

• Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
  mínimas de las ondas F en más del 120% por
  encima del límite superior normal si la amplitud
  del CMAP es mayor que el 80% del límite
  inferior normal.

• Velocidad de conducción sensitiva:
  similar a lo dicho para los nervios motores.

• Disminución de la amplitud de los
  CMAP o de las respuestas sensitivas por debajo
  del 80% del límite inferior normal.

Delanoe C et al. Acute inflammatory
demyelinating polyradiculopathy in children: Clinical and
electrodiagnostic studies. Ann Neurol 1998; 44: 350-56.
Chanson añade el siguiente criterio:

• Sural sparing pattern (un nervio
  sensitivo anormal en miembros superiores asociado a
  nervio sural normal cuando los síntomas sensitivos
  están presentes en miembros
  inferiores).

Chanson JB, Echaniz A. Early electrodiagnostic
abnormalities in acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy: A retrospective study of 58 patients. Clin
Neurophys 2014; 125: 1900-1905. Personalmente se ha
observado también este sural sparing pattern,
de forma sorprendente, en la forma desmielinizante
crónica, ocasionalmente, con ausencia de respuestas
sensitivas en miembros superiores (radial, mediano y cubital
bilaterales) y normales en miembros inferiores (surales y
peroneales).

La mortalidad, alrededor de un 10,5%, parece estar
en relación con la edad avanzada (Domínguez
R et al. Mortalidad asociada al síndrome de
Guillain-Barré en adultos ingresados en instituciones
del sistema sanitario mexicano. Rev Neurol 2014; 58:
4-10). Véase debilidad muscular aguda.
Véase encefalitis de BIckerstaff.

SÍNDROME DE HAKIM-ADAMS: véase
hidrocefalia.

SÍNDROME DE HALLERVORDEN-SPATZ:
véase enfermedad de Hallervorden-Spatz.

SÍNDROME DE HARDING: aparición
de manifestaciones clínicas similares a las de la
esclerosis múltiple en paciente con neuropatía
óptica de Leber.

SÍNDROME DE HARTUNG: véase
enfermedad de Unverricht- Lundborg.

SÍNDROME DE HEERFORDT: en la
sarcoidosis: parálisis
facial+parotiditis+uveítis+hipoacusia+
meningoencefalitis.

SÍNDROME DE HERPIN-RABOT-JANZ:
véase síndrome de Rabot.

SÍNDROME DE HOFFMANN: véase
hipertrofia muscular.

SÍNDROME DE HOLMES-ADIE: véase
pupila.

SÍNDROME DE HORNER : síndrome
de Claude-Bernard-Horner. Miosis, ptosis, enoftalmos (no se
debe confundir enoftalmos con endofalmos, que es
inflamación del ojo). Aparece en relación con
tumor en vértex pulmonar que afecta a plexo
simpático (tumor de Pancoast) y en el síndrome
de Raeder. Puede aparecer anhidrosis del brazo y hemicara del
mismo lado, amiotrofia en mano, dolor de distribución
peculiar (plexo braquial). Puede observarse también en
la parálisis de Klumpke si se extiende a T1. Conviene
conocer este síndrome pues puede ser ocasionalmente la
forma de debut de un tumor de Pancoast, y ser remitido el
paciente por sospecha de miastenia gravis, o de
radiculopatía cervical, etc., sin serlo (es importante
explorar las pupilas).

SÍNDROME DE HUGHES: síndrome
antifosfolípido. Véase lupus eritematoso
sistémico.

SÍNDROME DE HUNT : véase
síndrome de Ramsay-Hunt.

SÍNDROME DE HUNTER: tesaurismosis de
glicosaminoglicanos; hay 8 formas, el síndrome de
Hunter y el de Hurler son 2 de ellas.

-Síndrome de Hurler: mucopolisacaridosis 1,
AR, piel basta (de naranja), deterioro mental progresivo,
alteraciones corneales, hipoacusia, déficit de
alfa-lambda iduronidasa.

-Síndrome de Hunter: mucopolisacaridosis 2,
XR, déficit de iduronato sulfatasa, piel basta,
sordera, disminución progresiva de la vista,
afectación neurológica y
cardiovascular.

SÍNDROME DE HURLER: véase
síndrome de Hunter.

SÍNDROME DE ISAACS: véase
electromiografía, neuromiotonía.

SÍNDROME DE JEAVONS: mioclonias
palpebrales, con o sin ausencias. Mioclonias palpebrales al
cerrar los ojos en un ambiente luminoso. EEG: polipunta y
polipunta-onda generalizada a 3-6 Hz coincidiendo con las
mioclonias palpebrales. Respuesta fotoparoxística
(Pérez-Errázquin F et al. ¿Existe el
síndrome de Jeavons? Aportación de una serie de
10 casos. Revista de Neurología 2010; 50:
584-590). SÍNDROME DE JONES-NEVIN:
véase encefalopatía.

SÍNDROME DE JOUBERT: niños. AR,
raro (tal vez 200 casos). Malformación de
mesencéfalo y cerebelo (vermis), apraxia,
ataxia, nistagmo, hipotonía, alteración
respiratoria (hiperpnea/apnea), retraso psicomotor, signo de
la muela en la resonancia magnética; enfermedades
relacionadas: síndrome de Arima, síndrome
COACH, y síndrome de Senior-Löken o nefronoptisis
con distrofia de retina; quizá también tenga
relación con el síndrome de Cogan o
nefronoptisis con apraxia oculomotora. Un caso visto
personalmente: en un plazo de 9 años desde su
nacimiento ERG normal en ese tiempo y PEAT
alterados.

SÍNDROME DE JUBERG-HELLMAN: epilepsia
infantil por mutación de la protocaderina 19. EEG:
punta-onda lenta frontotemporal bilateral. Afecta sólo
a mujeres y la transmiten sólo los varones.
Convulsiones febriles o postvacunales, hacia los 3
años de edad. Debutan con numerosas convulsiones de
escasa duración en un periodo de tiempo corto
(seizures in cluster). De la Fuente C et al.
Epilepsia infantil por mutación de la protocaderina
19. Rev Neurol 2013; 56: 117. SÍNDROME DE
JUSIC: véase calambres.

SÍNDROME DE KEARNS-SAYRE:
oftalmoplejía externa progresiva (enfermedad
mitocondrial); retinitis pigmentaria, miopatía,
hipoacusia, ataxia.

SÍNDROME DE KLEINE-LEVIN: ataques de
varios días o semanas de hipersomnia, hiperfagia,
hipersexualidad, desinhibición sexual, irritabilidad,
apatía. Casi exclusivo de adolescentes varones.
Normalidad entre ataques. Quizá por disfunción
hipotalámica episódica.

SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL: sordera,
afectación de pares craneales, trastornos
sensitivomotores del miembro superior, etc.

SÍNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER:
véase hipertrofia muscular.

SÍNDROME DE KNUD KRABBE: enfermedad de
Krabbe. Lipidosis de galactocerebrósidos.
Leucodistrofia de células globoides. Enfermedad
lisosomal con afectación de mielina (central y
periférica):
irritabilidad…hipertonía…opistótonos…hipotonía.
Inicio: 1-7 meses de edad. Puede aparecer
polineuropatía. Epilepsia mioclónica. EEG:
lentificación, paroxismos,
seudohipsarritmia…isoeléctrico. Véase
lipidosis.

SÍNDROME DE KOJEWNIKOW: véase
epilepsia parcial continua.

SÍNDROME DE KORSAKOFF: véase
síndrome de Wernicke- Korsakoff.

SÍNDROME DE LA ARCADA DE FROHSE:
véase nervio radial.

SÍNDROME DE LA CABEZA CAÍDA:
dropped head syndrome. Véase miopatía,
clasificación y características.

SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO: dolor
en región glútea, debilidad esfínter
vesical y rectal, hipoestesia periné, RMP disminuidos.
A veces complicación en espondilitis
anquilopoyética. En casos severos, actividad
denervativa detectable con EMG en niveles radiculares
lumbares bajos y sacros (a veces es preciso explorar
esfínter anal para evidenciarlo).

SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR:
hipertensión intracraneal (cefalea, vértigo,
acúfenos, somnolencia,
obnubilación).

SÍNDROME DE LAMBERT-BRODY:
véase déficit de ATP-asa.

SÍNDROME DE LANCE-ADAMS:
encefalopatía mioclónica postanóxica o
síndrome de Lance-Adams. Suele producir de forma
característica crisis mioclónicas, con puntas,
polipunta y polipunta- onda en el EEG, coincidiendo con las
mioclonias. La polipunta puede superponerse a un trazado
encefalopático, con gran depresión de voltaje
que puede llegar a una casi inactividad bioeléctrica
cortical de manera transitoria. Puede clasificarse dentro de
la actividad EEG periódica. EEG: lentificación,
paroxismos, puntas o polipunta-onda con las
sacudidas.

SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER:
véase afasia epiléptica; véase
síndrome ESES; véase epilepsia con
punta-onda continua durante el sueño.

SÍNDROME DE LAWRENCE-MOON-BARDET-BIEDL:
retraso

mental, retinitis pigmentaria, obesidad,
polidactilia, azoospermia.

SÍNDROME DE LEIGH: véase
encefalopatía.

SÍNDROME DE LENNOX: síndrome de
Lennox-Gastaut. Encefalopatía epileptiforme infantil
(10% de epilepsia infantil). Retraso mental, convulsiones y
EEG característico (punta-onda lenta, a 2 Hz, que se
diferencia así específicamente del petit
mal, en el que aparece punta-onda lenta a 3 Hz). Causas:
síndrome de West, asfixia perinatal, encefalitis,
meningitis, parto traumático, esclerosis tuberosa,
malformaciones congénitas, enfermedades
neurodegenerativas, tumores, infecciones, etc. 50% sin
déficit neurológico ni estructural. Comienzo
hasta los 8 años. 30% sin causa identificable.
Comienzo por caídas de la cabeza y crisis
múltiples y variadas, con frecuencia ausencias
atípicas y crisis convulsivas generalizas, así
como crisis tonicas durante el sueño. Comienzo en
menores de 3 años, peor pronóstico. Comienzo en
mayores de 10 años=menor riesgo de oligofrenia. Si
está precedido por síndrome de West, o el EEG
está muy lentificado, o las crisis y el estatus son
frecuentes, el pronóstico es peor.

Tipos de crisis: crisis tónicas,
tonicoclónicas, ausencias complejas (retropulsivas,
atónicas, con mioclonias, con automatismos, con
fenómenos autonómicos, mixtas),
atónicas. Crisis atónicas breves (1-2 segundos;
EEG: puntas y ondas lentas), precedidas de mioclonia breve
(EEG: puntas o polipuntas generalizadas). Espasmos axiales,
parecidos a los que aparecen en la epilepsia de sobresalto.
Ausencia atónica, con atonía prolongada de 30
segundos-minutos (EEG: puntas generalizadas, ondas agudas,
actividad a 10 Hz). Ataques mioclonicoastáticos (EEG:
punta-onda lenta, sobre todo en estatus). Acinéticas
(EEG: punta- onda a 2 Hz generalizada, polipunta-onda).
Tonicas, bilaterales, 5- 20 segundos, riesgo de estatus,
frecuentes en NREM (EEG: puntas bilaterales y
sincrónicas, 10-25 Hz o a 3 Hz). Clónicas:
pérdida de conocimiento sueño NREM,
más en infancia, 1 minuto (EEG: actividad generalizada
a 10 Hz, punta-onda). Ausencias atípicas, epilepsia
temporal en adultos.

Diagnóstico diferencial: epilepsia
postraumática con complejo punta-onda lenta (EEG
parecido, pero clínica diferente, con epilepsia
psicomotora o gran mal); epilepsia del lóbulo frontal
con sincronía bilateral secundaria (diagnóstico
diferencial difícil o imposible); síndrome ESES
(no hay máximo frontal, pero sí posterior o en
vértex; ataques más leves); síndrome
afasia- convulsión de Landau-Kleffner (crisis
más leves, EEG: punta-onda lenta, más en
sueño, a menudo generalizada y continua, pero con
máximo en área temporal media; enfermedad
generalmente autolimitada); epilepsia benigna del
lóbulo occipital (EEG: punta- onda con máximo
occipital o temporal, especialmente en vigilia y en
relación con migraña –ataques visuales y
luego dolor de cabeza-); síndrome de Rett (enfermedad
degenerativa del SNC; niñas; EEG: punta-onda lenta en
estadios iniciales; máximo variable –temporal u
occipital-).

EEG: lentificación y punta-onda lenta (onda
aguda+onda lenta) a 2 Hz (1-2,5 Hz), descargas continuas o
esporádicas, bilaterales y con mayor amplitud en
derivaciones anteriores. Se activa en NREM,
disminuye en REM; en fase 1-2: salvas de puntas
rítmicas de amplitud creciente a 10 Hz, con o sin
espasmos tónicos. Puntas multifocales. Punta-onda
lenta, generalizada, con más frecuencia interictal,
rara vez localizada, máximo en línea media
frontal, aumenta en NREM (puede ser continua y
plantear el diganóstico diferencial con estatus
bioeléctrico durante el sueño en niños,
síndrome ESES). Puede aparecer a los 6-12 meses de
edad. Actividad basal normal o lentificada. Trenes de puntas
rápidas en NREM, en niños mayores,
adolescentes y adultos. Barbitúricos: puede no
aparecer la actividad rápida en casos avanzados con
daño cerebral. Puede haber EEG similar en epilepsia
por TCE (diagnóstico diferencial).

SÍNDROME DE LESCH-NYHAN: véase
discinesias con origen subcortical. Véase
dolor.

SÍNDROME DE LEUCOENCEFALOPATÍA
POSTERIOR

REVERSIBLE: se asocia a preeclampsia,
eclampsia, hipertensión arterial severa, alteraciones
renales, inmunosupresión, post- transplante,
infección/sepsis/shock, enfermedades autoinmunes,
quimioterapia y otras posibilidades diversas (hipomagnesemia,
hipercalcemia, hipocolesterolemia, inmunoglobulina
intravenosa, síndrome de Guillain-Barré,
porfiria, efedrina, etc.). Se presenta en forma de
convulsiones, encefalopatía, cefalea, alteraciones
visuales, paresia, náuseas, alteración mental,
de inicio brusco o progresivo, coma, etc. Descrito por
Hinchey et al en 1996.

SÍNDROME DE LEWIS-SUMNER: véase
neuropatía motora multifocal con bloqueos
múltiples. Véase artritis
reumatoide.

SÍNDROME DE LOS CABELLOS PLATEADOS:
enfermedad

melanolisosomal neuroectodérmica.
Hipopigmentación cutánea, cabello plateado,
retraso psicomotor, epilepsia, movimientos involuntarios,
anormalidad en lisosomas, melanocitos y
queratinocitos.

SÍNDROME DE LOUIS-BARR: ataxia
telangiectasia (enfermedad de Louis-Barr, síndrome de
Louis-Barr; AR; neuropatía hereditaria).

SÍNDROME DE LOWE: véase
enfermedad de los canales iónicos.

SÍNDROME DE MCLEOD: véase
neuroacantocitosis.

SÍNDROME DE MEIGE: véase
discinesias con origen subcortical.

SÍNDROME DE MELKERSON-ROSENTHAL:
parálisis facial unilateral basculante recidivante de
pronóstico incierto; lengua escrotal (lingua
plicata y queilitis granulomatosa); edema labial
recidivante indoloro y edema facial (surco nasogeniano).
Primavera y otoño.

SÍNDROME DE MENKES: síndrome de
Berg: kinky hair syndrome; XR; síndrome del
pelo ensortijado; kinky hair+neuropatía
axonal. Defecto de la absorción de cobre.

SÍNDROME DE MEYER-BETZ: véase
mioglobinuria.

SÍNDROME DE MICHEL: aplasia de
laberinto óseo y membranoso. Hipoacusia.

SÍNDROME DE MILLER-FISHER: ataxia,
arreflexia, oftalmoparesia. Variante del síndrome de
Guillain-Barré. Anticuerpos anti-GQ1b, como la forma
polineuropática hiperrefléxica de la
rombencefalitis de Bickerstaff (Al-Din AN et al.
Brainstem encephalitis and the syndrome of Miller Fisher. A
clinical study. Brain 1982; 105: 481-95). Puede aparecer
en niños (Gómez C et al. Síndrome de
Miller-Fisher en un escolar de 4 años.
Descripción de un caso. Rev Neurol 2012; 55:
314-316). SÍNDROME DE MONDINI: aplasia de
cóclea. Hipoacusia.

SÍNDROME DE MORVAN: véase
discinesias con origen subcortical.

SÍNDROME DE MOYNAHAN: véase
síndrome LEOPARD. SÍNDROME DE
NÉLATON: véase dolor.

SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULOS:
véase epilepsia infantil parcial benigna con
paroxismos occipitales.

SÍNDROME DE PARINAUD: parálisis
supranuclear no progresiva. No tiene que ver con la
parálisis supranuclear progresiva, sino que consiste
en una parálisis de la mirada conjugada hacia arriba,
con disminución de la respuesta pupilar a la luz y con
contracción pupilar activa con la acomodación,
y a veces con parálisis de convergencia; es debido a
lesión del RiMLF en mesencéfalo
anterior o en la comisura posterior. Véase motilidad
ocular.

SÍNDROME DE PARKES-WEBER: véase
hipertrofia muscular.

SÍNDROME DE PARKINSON:
idiopático: juvenil (menos de 40 años), senil
(más de 70 años). Tembloroso,
acinético-rígido, o ambos.

Parkinson-plus: degeneración
olivopontocerebelosa (cerebelo), parálisis
supranuclear progresiva de Steele-Richardson-Ozlewski
(paresia oculomotora), síndrome de Shy-Drager
(ortostatismo), degeneración estrionígrica
(síndrome seudobulbar), Parkinson- demencia-ELA (isla
de Guam). En el parkinson-plus, y de manera general, el EMG
en esfínter anal está alterado con frecuencia
en alguna fase del proceso, a diferencia, en general, del
parkinsonismo idiopático y secundario (sin embargo,
hay que tener en cuenta que hay intoxicaciones medicamentosas
que pueden provocar alteración en el EMG de
esfínter anal en ambos casos).

Secundario: enfermedad de Wilson (metabolismo del
cobre), síndrome de Fahr (metabolismo
fosfocálcico), síndrome de Hallervorden-Spatz,
toxicidad (molibdeno, manganeso, meperidina,
neurolépticos, reserpina, metoclopramida,
alfametildopa, flunarizina), infección
(meningoencefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
sífilis).

Seudoparkinsonismo: vascular, postraumático,
hidrocefalia normotensiva, tumores, temblor.

Estadios: 1 (unilateral), 2 (bilateral, equilibrio
bien), 3 (puede trabajar, equilibrio mal), 4 (incapacidad,
puede caminar), 5 (incapacidad).

Causas: enfermedad de Parkinson, fármacos,
parálisis supranuclear progresiva, atrofia
multisistémica (degeneración
estrionígrica, atrofia olivopontocerebelosa, complejo
de Shy- Drager), degeneración corticobasal
gangliónica, hidrocefalia con presión normal,
parkinsonismo vascular, demencia con cuerpos de Levy,
síndrome de Behçet, etc.

EEG: normal o theta difuso con o sin delta; pueden
aparecer en brotes; son frecuentes los trazados de bajo
voltaje sin alfa.

SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG: hemiatrofia
facial por lipodistrofia focal progresiva (esclerodermia
lineal), con posibles alteraciones EMG en la zona afectada.
Puede acompañarse de epilepsia y afectación de
pares craneales (sobre todo del trigémino).

SÍNDROME DE PARSONAGE-TURNER:
véase neuralgia amiotrófica.

SÍNDROME DE RABOT: epilepsia
mioclónica juvenil benigna, síndrome de
Herpin-Rabot-Janz; alterna gran mal y epilepsia
mioclónica.

SÍNDROME DE RAEDER: síndrome de
Horner+paresia oculomotora. Fosa media. Primera rama del
quinto par.

SÍNDROME DE RAMSAY-HUNT: 1.
Encefalopatía mioclónica progresiva.
Véase disinergia cerebelosa
mioclónica.

• Herpes zóster geniculado: ganglio
  geniculado. Síndrome de Ramsay-Hunt (zóster
  ótico): vértigo, acúfenos,
  hipersialorrea, disfonía, ojo seco, ausencia de
  reflejo corneal; lesiones en pabellón auditivo,
  conducto auditivo externo, paladar blando y pilares
  anteriores; a veces parálisis facial con peor
  pronóstico que la de Bell, pues suele producir
  acusada destrucción axonal.

SÍNDROME DE RASMUSSEN: véase
epilepsia parcial continua.

SÍNDROME DE REFSUM: en el
síndrome de Refsum, y también en el de Kallman,
puede haber anosmia. Enfermedad peroxisomal. El ácido
fitánico se acumula en plasma, sistema nervioso,
hígado, riñón y grasa en la enfermedad o
síndrome de Refsum (cajón de sastre para
denominar a las alteraciones que se van detectando en
relación con la alteración en la
beta-oxidación de ácidos grasos que se asocian
con la acumulación de ácido fitánico, y
las consecuencias patológicas que esto acarrea). Por
el momento parece demostrado que la acumulación de
ácido fitánico presenta relación
causa-efecto con el síndrome de Refsum en el
síndrome de Refsum juvenil, que cursa con retinitis
pigmentaria, ataxia cerebelosa, polineuropatía
sensitivomotora desmielinizante (neuropatía
hereditaria), y también puede haber anosmia, sordera,
ictiosis, proteinorraquia, cardiopatía y
miopatía. AR. Tratamiento: plasmaféresis y
dieta.

SÍNDROME DE RETT: enfermedad
degenerativa del SNC; niñas. EEG: punta-onda lenta en
estadios iniciales; máximo variable (temporal u
occipital). Véase electroencefalografía,
punta-onda. Véase síndrome ESES.
Véase afasia epiléptica. Véase
EPOCS.

SÍNDROME DE REYE: encefalopatía
aguda y degeneración grasa de vísceras
(Reye RDK et al. Encephalopathy and fatty degeneration of
viscera. A disease entity in childhood. Lancet 1963; 2:
749-752). Menores de 18-20 años, con mayor
frecuencia tras infecciones víricas respiratorias (con
menos frecuencia en las exantemáticas) y varicela y
uso de aspirina. Cambios mentales, letargia, vómitos,
convulsiones, hepatomegalia sin ictericia, hipoglucemia, LCR
hipertenso, coma. Biopsia hepática:
infiltración grasa intracitoplasmática.
Mortalidad del 20%.

Estadios (Belmonte JA et al. Síndrome de
Reye. Medicine 1991; 84: 53-56):

• Vómitos, letargia, somnolencia,
  disfunción hepática con amonio normal. EEG:
  lentificación, theta dominante.

• Desorientación, delirio,
  agitación, hiperventilación, hiperreflexia,
  amonio elevado. EEG: delta dominante.

• Obnubilación, coma,
  hiperventilación, decorticación.
  Disfución hepática. Reflejo pupilar y
  oculovestibular conservado. EEG como en tipo
  2.

• Coma profundo, descerebración, midriasis,
  pérdida de reflejos oculocefálicos,
  reflejos oculovestibulares con movimientos desconjugados.
  Disfunción hepática mínima. EEG:
  tipo 2 y signos de disfunción de tronco
  encefálico.

• Convulsiones, pérdida de reflejos
  musculares profundos, paro respiratorio, flacidez. No
  disfunción hepática. EEG: como en tipo 4 y
  con tendencia al EEG isoeléctrico.

SÍNDROME DE RICHARDS-RUNDLE:
hipoacusia coclear, retraso mental, ataxia,
hipogonadismo.

SÍNDROME DE RILEY-DAY: véase
neuropatía hereditaria.

SÍNDROME DE ROSS: véase
pupila.

SÍNDROME DE RUSSELL: véase
glioma del nervio óptico.

SÍNDROME DE SANCTIS-CACCHIONE:
xeroderma

pigmentosum+alteraciones
neurológicas: AR, fotosensibilidad precoz, fotofobia,
lentiginosis, poiquilodermia, queratomas, tumores malignos
hacia los 5 años (carcinomas baso y espinocelulares,
melanomas, queratoacantomas), conjuntivitis, queratitis,
úlceras, pterigion, ectropion, entropion,
microcefalia, retraso mental, convulsiones, corea,
alteraciones EEG, degeneración neuronas tracto
espinocerebeloso, alteraciones lenguaje y audición,
enanismo, retraso desarrollo esquelético, hipoplasia
testicular. Véase neuropatía
hereditaria.

SÍNDROME DE SANDIFER: véase
crisis cerebrales no epilépticas.

SÍNDROME DE SATOYOSHI: véase
calambres.

SÍNDROME DE SCHEIBE: aplasia coclea
media y distal. Véase hipoacusia.

SÍNDROME DE SENIOR-LÖKEN:
nefronoptisis y distrofia de retina.

SÍNDROME DE SHY-DRAGER:
degeneración de neuronas de centros vegetativos
(sistema nervioso autónomo central) y del sistema
extrapiramidal. Hipotensión postural, incontinencia,
impotencia, anhidrosis, signos cerebelosos y extrapiramidales
(atrofia multisistémica; hay tres tipos:
degeneración estrionígrica, atrofia
olivopontocerebelosa idiopática y síndrome de
Shy-Drager).

SÍNDROME DE SIEMERLING-CREUTZFELDT:
véase

leucodistrofia.

SÍNDROME DE SJÖGREN-LARSSON: AR.
Ictiosis.

Hiperqueratosis desde el nacimiento. Oligofrenia.
Queratitis punctata. Blefaroconjuntivitis con
fotofobia. Máculas retinianas blancas.
Degeneración retiniana. Disminución de agudeza
visual. Hipertelorismo. Obstrucción de vías
lacrimales. Tetraplejía o paraplejía
espástica, hiporreflexia, clonus, Babinski.
Estatura corta.

¿Defecto enzimático en el metabolismo
de los ácidos grasos? SÍNDROME DE
SPIELMEYER-VOGT: véase lipidosis.

SÍNDROME DE SPITZ:
hospitalismo.

SÍNDROME DE STARK-KAESER :
véase amiotrofia espinal.

SÍNDROME DE STEELE-RICHARDSON-OZLEWSKI:
véase

parálisis supranuclear progresiva.

SÍNDROME DE STEINBROCKER: véase
dolor.

SÍNDROME DE STRACHAN:
ambliopía, neuritis dolorosa y dermatitis orogenital,
supuestamente por déficit de riboflavina.

SÍNDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI:
véase angiomatosis.

SÍNDROME DE SUDECK: véase
dolor.

SÍNDROME DE SUSAC:
encefalopatía (cefaleas, bradipsiquia, distimia,
etc.), déficit visual (PEV normales), e hipoacusia
neurosensorial. Causa desconocida. Hipodensidad en la rodilla
del cuerpo calloso.

SÍNDROME DE THÉVENARD:
véase dolor. Véase acropatía
ulceromutilante.

SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT: dolor
retroorbitario. Idiopático.

SÍNDROME DE TOURAINE: tipo 1:
facomatosis neurocutánea.

Tipo 2: lentiginosis centrofacial
neurodisráfica. Síndrome familiar.

Retraso mental, epilepsia, alteraciones
óseas.

SÍNDROME DE UNVERRICHT: véase
discinesias con origen subcortical.

SÍNDROME DE VOLKMANN: véase
dolor.

SÍNDROME DE VON HIPPEL-LINDAU:
véase angiomatosis.

SÍNDROME DE WALKER-WARBURG: distrofia
muscular congénita. Véase miopatía,
clasificación y características.

SÍNDROME DE WANDERBURG:
hipoacusia+retinitis pigmentaria.

SÍNDROME DE WARTENBERG: véase
nervio radial.

SÍNDROME DE WEIL: véase
leptospirosis.

SÍNDROME DE WERDNIG-HOFFMAN:
véase amiotrofia espinal.

SÍNDROME DE WERNER: progeria del
adulto.

SÍNDROME DE WERNICKE-KORSAKOFF:
encefalopatía de Wernicke (encefalopatía de
Gayet o de Gayet-Wernicke, síndrome de
Wernicke-Korsakoff). Clásicamente considerada como
producida por falta de vitamina B1 en el curso del
alcoholismo. La imagen clásica la asocia a la psicosis
de Korsakoff (Sindrome de Wernicke- Korsakoff) que incluye la
clásica fabulación en relación con falta
de memoria. Encefalopatía de Wernicke: nistagmo,
ataxia, oftalmoplejía, deterioro mental progresivo,
coma, exitus, atrofia del cuerpo mamilar,
síndrome de Korsakoff (amnesia retrógrada,
fabulación). Lo primero en recuperarse al poner
vitamina B1 suele ser la oftamoplejía. Síndrome
de Korsakoff, EEG: lentificado, pero menos que en la
encefalopatía de Wernicke; en la
polisomnografía, más intervalos de despertar
nocturno, y disminución de latencia REM. En
la encefalopatía de Wernicke la lentificación
aumenta progresivamente (theta… delta), lo cual
podría tener valor pronóstico.

SÍNDROME DE WEST: eclampsia
nutans; hipsarritmia, sueño fragmentado con
posible desaparición de REM. Tic de Salaam.
Espasmos en flexión. Encefalopatía
mioclónica infantil con hipsarritmia. Espasmos
infantiles. Epilepsia en flexión generalizada. Crisis
relámpago. Espasmos mioclónicos masivos. La
clínica del síndrome de West no siempre se
correlaciona con la hipsarritmia. La hipsarritmia es un
trazado interictal (el ictal se puede asociar a paroxismos de
tipo diverso, e incluso a la supresión
eléctrica). Se produce en menores de 2 años por
causas que en mayores de 2 años no producirían
el síndrome de West, como TCE (de leve a grave),
anoxia (puede dar hemihipsarritmia alternante y
supresión de voltaje), deshidratación,
disminución de vitamina B6, infecciones,
idiopático, síndrome de Aicardi (también
hemihipsarritmia), etc. 25% por esclerosis
tuberosa.

EEG: ondas lentas delta, de gran amplitud, difusas y
asincrónicas (ondas "montañosas", o
hipsarritmia); en ocasiones la hipsarritmia es unilateral
(hemihipsarritmia); pueden intercalarse periodos de
supresión eléctrica. Actividad de puntas y
ondas agudas de alto voltaje y carácter generalizado,
sin relación de fase o temporal; puntas de voltaje
irregular y asincrónicas en todas las áreas,
también con descargas bisincrónicas y periodos
de supresión eléctrica. Marcada
desorganización de la actividad basal, con
lentificación generalizada y ausencia de ritmos
fisiológicos. Patocronia del EEG: si es precoz puede
no ser detectable la hipsarritmia (por ejemplo, durante el
primer mes), o ser focal. La evolución puede ser hacia
la normalización (raro), el desarrollo de focos de
puntas, puntas múltiples, alteraciones difusas, punta
onda a 2 Hz (síndrome de Lennox). Durante una crisis
puede haber depresión de voltaje o aumento de la
proporción de las puntas, de las ondas lentas, o de
ambas. Las variaciones en el tipo de crisis pueden asociarse
a variaciones en el EEG. Algunos evolucionan a
síndrome de Lennox. La hipsarritmia es propia de la
primera infancia, y se asocia al síndrome de West.
NREM: fragmentación de la hipsarritmia;
REM: desaparición de la
hipsarritmia.

SÍNDROME DE WILFRED-HARRIS:
véase neuralgia del glosofaríngeo.

SÍNDROME DE ZELLWEGER: véase
enfermedad de los peroxisomas.

SÍNDROME DEL CANAL DE HUNTER:
véase nervio safeno.

SÍNDROME DEL CUADRILÁTERO:
compresión de la arteria circunfleja humeral posterior
y del nervio axilar o una de sus ramas principales en el
espacio cuadrilátero. Suele presentarse en adultos
jóvenes que realizan movimientos dinámicos
repetitivos. Dolor en cintura escapular y parestesias en uno
o ambos miembros superiores. Diagnóstico con
resonancia del hombro y EMG. Puede haber afectación
exclusiva del músculo redondo menor.

García B et al. Síndrome del
cuadrilátero bilateral con afectación exclusiva
del músculo teres minor. Hallazgos en estudios de
neuroimagen y electromiografía: a propósito de
un caso. Rev Neurol 2014; 59: 283 SÍNDROME DEL
DESEQUILIBRIO: véase encefalopatía
(insuficiencia renal crónica).

SÍNDROME DEL GANGLIO GENICULADO:
herpes zóster geniculado: ganglio geniculado.
Síndrome de Ramsay-Hunt (zóster ótico):
vértigo, acúfenos, hipersialorrea,
disfonía, ojo seco, ausencia de reflejo corneal;
lesiones en pabellón auditivo, conducto auditivo
externo, paladar blando y pilares anteriores; a veces
parálisis facial con peor pronóstico que la de
Bell, pues, suele producir acusada destrucción
axonal.

SÍNDROME DEL HOMBRE RÍGIDO:
véase discinesias con origen espinal.

SÍNDROME DEL PACIENTE "CRÍTICO" O
GRAVE: descrito por MacFarlane.

MacFarlane IA, Rosenthal FD. Severe myopathy
after status ashmaticus. Lancet 1977; 2: 615. Bolton
CF et al. Polyneuropathy in critically ill patients. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1984; 47: 1223–31.
SIRPD: stimulus induced periodic or ictal
discharges. Descritas en el paciente "crítico"
(critically ill patients) durante
monitorización EEG (Hirsch et al, 2004), en
enfermedades neurológicas y sistémicas agudas y
en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

En un fallo del "destete" en la UCI a veces el
único hallazgo es la ausencia de onda F que lleva a
pensar en el comienzo de una neuropatía (por ejemplo,
una polineuromiopatía del enfermo "crítico")
pero en un porcentaje de casos la ausencia de onda F tras el
fallo del "destete" no se debe a neuropatía, sino a
otras posibilidades, como sedación, o incluso se ha
propuesto que se trate de inactividad motora del asta
anterior por mero encamamiento prolongado (Regidor I et
al. Pitfalls of F-wave measurements in critical care units.
Clinical Neurophysiology 2009; 120: 91). Miopatía
del enfermo "crítico": Fibras tipo II. Severa.
Mioglobinuria. Miopatía del paciente "crítico"
(critical illnes syndrome). Ha recibido
denominaciones como miopatía necrotizante,
miopatía cuadripléjica aguda, miopatía
esteroidea aguda, síndrome postparálisis,
miopatía de filamentos gruesos, etc. Con frecuencia es
difícil distinguirla de la neuropatía del
paciente "crítico" y del bloqueo neuromuscular
prolongado (en la biopsia muscular, en la miopatía
aparece atrofia de fibras tipo 2, necrosis muscular y
pérdida de filamentos de miosina; en la
neuropatía, atrofia por denervación, y en el
bloqueo neuromuscular será normal).

Neuropatía del enfermo "crítico": de
predominio axonal (EMG), y en ocasiones también de
predominio motor; puede detectarse miopatía
acompañante o ser miopatía y confundirse con
neuropatía. En un artículo reciente,
Fernández Lorente refiere que en una serie de 33
pacientes encontraron claros signos de miopatía, pero
no de neuropatía, por lo que sugieren que la
neuropatía del enfermo "crítico" podría
estar siendo diagnosticada de más, y que la baja
amplitud de las respuestas motoras no correspondería a
neuropatía, sino a la propia miopatía, dado que
en los casos en los que encontraron CMAP de baja
amplitud había miopatía y no reducción
de la amplitud de las respuestas sensitivas, que
también se esperaría observar en caso de
neuropatía (Fernández Lorente et al.
Miopatía del enfermo crítico. Valoración
neurofisiológica y biopsia muscular en 33 pacientes.
Revista de Neurología 2010; 50:
718-726). La miopatía tiene mejor
pronóstico que la neuropatía (Koch S et al.
Long-term recovery in critical illness myopathy is complete,
contrary to polyneuropathy. Muscle & Nerve 2014; 50:
431- 436). Véase debilidad muscular
aguda.

SÍNDROME DEL PIRIFORME: véase
músculo piriforme. SÍNDROME DEL SUPINADOR
CORTO: véase nervio radial. SÍNDROME DEL
TÚNEL CARPIANO: véase nervio mediano.
SÍNDROME DEL TÚNEL TARSIANO:
véase nervio tibial posterior. SÍNDROME
DIENCEFÁLICO: véase glioma del nervio
óptico.

SÍNDROME DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO:
véase dolor.

SÍNDROME ESES: véase
afasia epiléptica.

SÍNDROME HARP: véase enfermedad
de Hallervorden-Spatz.

SÍNDROME HH Y SÍNDROME HHE:
véase epilepsia parcial continua.

SÍNDROME HIPOTALÁMICO:
véase hipotálamo.

SÍNDROME LEOPARD:
síndrome de Moynahan. Raro. Acrónimo de
lentiginosis, alteraciones en el ECG, alteración
ocular con hipertelorismo, estenosis pulmonar, alteraciones
genitales, retraso del crecimiento y sordera neurosensorial
(deafness). También presentan
miocardiopatía y otras alteraciones. Véase
hipoacusia, algunas causas.

SÍNDROME MELAS:
mitocondriopatía con encefalopatía (episodios
ictus-like en zonas no correspondientes a
territorios vasculares en neuroimagen), acidosis
láctica, convulsiones (tonicoclónicas
generalizadas, estatus no convulsivo, etc.), retinitis
pigmentaria, sordera, cardiopatía, diabetes,
miopatía. El EMG puede ser normal (Martín I
et al. Citopatía mitocondrial tipo MELAS: a
propósito de un caso. Rev Neurol. 2011; 53: 376).
SÍNDROME MERRF: síndrome de
epilepsia mioclónica con ragged red fibers
(MERRF): encefalopatía mioclónica
progresiva. 9-15 años. Crisis variadas y deterioro
multisistémico. EEG: lentificación, paroxismos,
fotosensibilidad notable.

Síndrome de Ekbom, ataxia hereditaria de
Ekbom: síndrome MERRF + lipomas + ataxia +
neuropatía.

SÍNDROME MIASTÉNICO:
síndrome de Eaton-Lambert, LEMS.

SÍNDROME MIASTÉNICO
CONGÉNITO: véase miastenia
congénita.

SÍNDROME MOX-POX: véase
miopatía, clasificación y
características.

SÍNDROME NEUROCUTÁNEO
DISCRÓMICO: neurofibromatosis, xeroderma
pigmentosum, síndrome LEOPARD,
lentiginosis centrofacial, disqueratosis congénita,
síndrome de Seckel (falta de crecimiento, retraso
mental, hipoplasia facial con nariz prominente, oreja baja y
sin lóbulo, clinodactilia dedo quinto, pliegue
simiesco, etc. dislocación de cadera, criptorquidia,
etc. cerebro pequeño con circunvoluciones simples,
primitivas, parecidas a las del cerebro de un
chimpancé), incontinencia pigmenti
acrhomicans, hipomelanosis oculocerebral
(síndrome de Cross), enfermedad melanolisosomal
neuroectodérmica, piebaldismo (ataxia cerebelosa),
máculas congénitas hipo e hiperpigmentadas,
síndromes de hipo o hiperpigmentación con
paresia espástica y retraso mental.

SÍNDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO:
neurolépticos: lentificación, estatus. Fiebre,
extrapiramidalismo, deterioro mental, disfunción
autonómica (diaforesis, presión arterial
inestable, etc.). EEG: según observaciones personales
puede aparecer, o no, lentificación del trazado. EMG:
según observaciones personales puede aparecer, o no,
lentificación de la conducción
nerviosa.

SÍNDROME NEUROLÓGICO
PARANEOPLÁSICO: -Cerebro y nervios craneales:
degeneración retiniana (fotorreceptores), neuritis
óptica, degeneración cerebelosa (pulmón,
mama, ovario, linfoma), opsoclonus-mioclonus,
encefalitis del tronco encefálico, demencia (40% de
neoplasia de pulmón), encefalopatía siendo la
más frecuente la encefalitis límbica y
también oftalmoplejía y síndrome
piramidal (pulmón, riñón, mama,
linfoma), leucoencefalopatía multifocal progresiva
probablemente en relación con el papovavirus (sobre
todo linfoma, con demencia, paresia, ataxia, afasia,
disartria, amaurosis, etc., en unos 6 meses), corea y
distonía (oat cell), síndrome de
rigidez muscular progresiva (en las formas no asociadas a
neoplasia hay anticuerpos anti glutamato descarboxilasa,
esencial para la síntesis del GABA).

-Médula espinal y ganglios de las
raíces dorsales: mielopatía transversa
necrotizante subaguda (tumor pulmonar de células
pequeñas, linfoma), mielitis, enfermedad de
motoneurona, neuronopatía motora, neuronopatía
sensitiva.

-Neuropatía periférica:
polineuropatía sensitivomotora (oat cell),
neuropatías asociadas a discrasias de células
plasmáticas (neuropatía por paraproteinemia en
el mieloma), polirradiculoneuropatía aguda (Hodgkin),
mononeuritis múltiple, neuritis braquial,
neuropatía autonómica, neuropatía motora
subaguda (linfoma no Hodgkin), CIDP (neoplasia de
pulmón y mama), neuropatía sensorial subaguda
(arreflexia, ataxia, parestesias, dolor, en el de oat
cell). Neuropatía sensitivomotora (de
Wyburn-Mason). Neuropatía sensitiva (de Denny-Brown).
Neuropatía motora (mama, digestivo, sobre todo).
Plexitis braquial tipo neuralgia amiotrófica
(neoplasia de sigma y quizá otras neoplasias, como la
de próstata).

-Unión neuromuscular: miastenia
gravis (timoma), síndrome miasténico de
Eaton-Lambert (oat cell).

-Músculo: polimiositis-dermatomiositis (el
20% de los enfermos con miositis tienen una neoplasia, ya sea
de ovario, pulmón, digestivo, vesícula biliar,
etc.), miopatía necrotizante aguda (debilidad proximal
de rápida progresión, disfagia, disnea,
neoplasia de pulmón), miopatía carcinoide
(atrofia fibras tipo 2; aparece años después de
comenzar el síndrome carcinoide), miotonía
(rara), miopatía caquéctica (como en cualquier
otra enfermedad debilitante; el mioedema
eléctricamente silente es característico),
neuromiopatía carcinomatosa (en el 5% de los
pacientes; mama, pulmón, ovario,
digestivo).

-Anticuerpos asociados con síndromes
paraneoplásicos neurológicos: RAC
(retinopatía, carcinoma pulmonar de células
pequeñas), anti-Hu (encefalomielitis con
agitación y demencia, y neuronopatía sensitiva,
oat cell), anti-Yo (degeneración cerebelosa,
tumores ginecológicos y de mama), anti-Ri
(opsoclonus-mioclonus, mama), componente M anti-MAG
(es IgM, neuropatía desmielinizante, mieloma),
LEMS (Lambert-Eaton, oat cell), MG
(miastenia gravis, timoma), anti-CV2 (asociados a
neuropatía sensitiva axonal y carcinoma).