Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 5)
-Neoplasia de pulmón: encefalopatía
cerebral, degeneración cerebelosa, síndrome de
Eaton-Lambert (oat cell), polimiositis,
degeneración de la retina (fotorreceptores, en el
microcítico), encefalitis límbica
(agitación y demencia, en el microcítico),
encefalitis troncoencefálica (nistagmo,
vértigo, diplopia, ataxia, disfagia, en el
microcítico), degeneración subaguda de
córtex cerebeloso (ataxia, disartria, en el
microcítico, ovario, mama, Hodgkin),
opsoclonus-mioclonus (neuroblastoma).
-Discrasias de células
plásmáticas y neuropatía
periférica: gammapatía monoclonal benigna,
amiloidosis primaria, mieloma múltiple
(osteolítico con amiloidosis, sin amiloidosis,
osteoesclerótico), macroglobulinemia de
Waldenström, crioglobulinemia, enfermedad de cadenas
pesadas, gammapatía monoclonal asociada a tumores
sólidos, gammapatía monoclonal con hiperplasia
linfoide benigna.
Albarrán F et al. Síndromes
paraneoplásicos. Medicine 1995; 79: 43-54.
SÍNDROME NULO: véase paraplejía
espástica familiar.
SÍNDROME PARANEOPLÁSICO:
véase síndrome neurológico
paraneoplásico.
SÍNDROME PERIÓDICO: cefaleas,
vómitos, dolor abdominal, fiebre y trastornos
autonómicos en la infancia; se asocia a
migraña. Diagnóstico diferencial con epilepsia
abdominal.
SÍNDROME POEMS:
síndrome de Crow-Fukase, síndrome de Takatsuki.
Neuropatía periférica, organomegalia,
endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios
cutáneos. Polirradiculoneuropatía
desmielinizante y axonal (predominio motor, y comienzo por
desmielinización), simétrica, subaguda o
crónica (la polineuropatía es un criterio mayor
para el diagnóstico, y éste y la
gammapatía monoclonal son además criterios
obligatorios), suele comenzar con disestesias, es posible una
mayor afectación proximal, es mayor la
afectación en miembros inferiores, es progresiva.
Paraneoplásico (mieloma osteoesclerótico). No
responde a inmunoglobulina ni a plasmaféresis.
Diagnóstico diferencial con CIDP y con
polineuropatías relacionadas con gammapatías
monoclonales, como las de significado incierto
(MGUS). Según Mauermann: baja frecuencia de
dispersión temporal y bloqueos en EMG, en
comparación con la CIDP y otras
neuropatías adquiridas (Mauermann ML et al.
Uniform slowing without conduction block or
dispersión in POEMS syndrome. Clinical Neurophysiology
2009; 120: 103). SÍNDROME
POSTPOLIOMIELÍTICO: aumento reciente de la
debilidad de un miembro afectado décadas
después de padecer la polio. Los pacientes se quejan
sobre todo de una progresiva dificultad para la
deambulación, dolores articulares y
preocupación por progresar hacia una gran invalidez.
El síndrome postpolio fue descrito en 1875
(Raymond M. Paralysie essentielle de l´enfance,
atrophie musculaire consecutive. C Rendus Heb Seances Mem Soc
Biol 1875; 27: 158-160). Puede cursar con disfagia
(Terré-Boliart R. et al. Disfagia
orofaríngea secundaria a síndrome postpolio.
Rev Neurol 2010; 50: 570-571). Patogenia: la
denervación termina superando a la reinervación
(Dalakas MC. Pathogenetic mechanisms of post-polio
syndrome: morphological, electrophysiological, virological,
and immunological correlations. Ann Y Acad Sci 1995; 753:
167- 185). No se ha podido demostrar que se deba a una
reactivación del virus, ni a una degeneración
por apoptosis.
En experiencia propia en el EMG de este
síndrome se detecta de manera característica
actividad denervativa (fibrilaciones, ondas positivas y
descargas seudomiotónicas) en los músculos con
signos de polio antigua que se están debilitando aun
más recientemente. La actividad denervativa suele
distribuirse de manera "parcheada", sin seguir un territorio
radicular dado (y si lo hace, y hay dolor radicular, puede
ser necesario plantear el diagnóstico diferencial con
una radiculopatía). En algún caso visto
personalmente se ha sospechado, aunque todavía no se
ha confirmado, que la polifasia larga inestable, que
indicaría denervación-reinervación
reciente, podría ser también un signo EMG de
síndrome postpolio, algo que también ha
afirmado Thorsteinsson (Thorsteinsson G. Management of
postpolio syndrome. Mayo Clinic procedures 1997; 72:
627-38).
SÍNDROME
RÍGIDO-ACINÉTICO: 1. Rigidez: en tubo de
plomo; no es espasticidad; signo de Negro (signo de la rueda
dentada, por temblor+rigidez); signo de Froment. Se debe
supuestamente a hiperactividad del globus pallidus
interno. En la rigidez la hipertonía es sobre todo en
flexión y afecta a músculos pequeños
también (la espasticidad tiende a ser en
extensión en miembros inferiores y en flexión
en superiores). En la rigidez los reflejos musculares
profundos son normales. La rigidez depende de hiperactividad
de descarga en montoneuronas alfa, la espasticidad depende de
la hiperactividad de arcos reflejos segmentarios. Signo de
Froment: en el parkinsonismo, comprobación del aumento
de la rigidez en el miembro contralateral al hacer una
maniobra similar con el otro miembro, como la de agitar la
muñeca. Cuando el paciente no agita la muñeca
de un lado, la del otro lado, que sujeta el médico,
está menos rígida (lo cual comprueba el
médico al movilizarla pasivamente), que cuando
sí agita el paciente la muñeca que no sujeta el
médico. Fenómeno de Westphal: reacción
de acortamiento o respuesta refleja exagerada en el
músculo acortado.
Acinesia: retraso en la iniciación del
movimiento; hipocinesia es pobreza de movimientos;
bradicinesia es lentitud de movimientos; la
micrografía es un signo precoz. Se conserva la
fuerza. Se pierden incluso los movimientos
automáticos asociados. No es lo mismo que la
apraxia, en la que la orden motora no llega a los centros
motores.Anomalías posturales: posturas fijas
anormales y pérdida de la estabilidad por
alteración de reacciones de enderezamiento y por
alteraciones de reflejos posturales
anticipadores.Movimientos anormales involuntarios:
4. 1. Temblor: de reposo; a 4-6 Hz; aumenta con
nerviosismo; disminuye en sueño; origen tálamo
(NVL) puede asociarse con temblor de actitud; disminuye con
movimientos voluntarios.
4. 2. Corea: movimiento amplio, brusco, irregular,
sin patrón, marcha de marioneta, aumento de dopamina
estriatal y disminución de acetilcolina (lo opuesto al
parkinsonismo); disminuye el tono; puede ser
cinesógena, es decir, desencadenada por un movimiento
voluntario.
4. 3. Balismo: más amplio y brusco que la
corea; musculatura proximal; núcleo subtalámico
y conexiones; sin parálisis. Puede haber
disminución de fuerza, tono, o ambos.
4. 4. Distonía: postura o movimiento anormal,
por la suma de la contracción de músculos
agonistas y antagonistas. En reposo aparecen
distonías, tortícolis y espasmos musculares (no
tan dolorosos como los calambres). En el parkinsonismo es
típica la distonía en flexión. Los
espasmos móviles de la distonía son similares a
los de la atetosis, pero más lentos y más
axiales. Distonía también se usa para describir
una postura fija como resultado final de algún
trastorno motor, por ejemplo: distonía
hemipléjica por AVC, o distonía en
flexión por parkinsonismo. Las distonías
secundarias o focales son más frecuentes que las de
torsión, e incluyen: tortícolis
espasmódica, calambre del escribiente, blefaroespasmo,
distonía espástica y síndrome de Meige.
Véase discinesia.
4. 5. Atetosis: aparece al intentar un movimiento
voluntario. Movimiento descompuesto o cambiante. Se asocia a
aumento del tono (a diferencia del corea). Puede haber
espasmo de intención. A diferencia del corea, los
movimientos voluntarios son casi imposibles y hay
rigidez.
4. 6. Mioclonias: localización de
lesión en ganglios basales u otros centros. Por
ejemplo: mioclonia de acción posthipóxica, por
lipidosis, encefalitis, Creutzfeldt-Jakob,
encefalopatía metabólica, insuficiencia
respiratoria, insuficiencia renal, insuficiencia
hepática, desequilibrio electrolítico,
etc.
4. 7. Asterixis: es el "negativo" de la mioclonia.
Periodos silentes de 50-200 ms.
4. 8. Tics, espasmos de hábito: la
disfunción podría asentar en ganglios basales.
5-10 años (edad de comienzo). El movimiento se puede
detener voluntariamente.
4. 9. ¿Otros? "contracturas", calambres,
fasciculaciones, etc. Véase temblor.
SÍNDROME SPOAN: hereditario;
paraplejía espástica, atrofia óptica y
polineuropatía sensitivomotora axonal (Amorim S et
al. Nerve conduction studies in spastic paraplegia, optic
atrophy and neuropathy (SPOAN) syndrome. Muscle & Nerve
2014; 49: 131- 33). SÍNDROME WOG
(WORD OF GOD): Brown WF et al.
Electrodiagnosis in the management of focal neuropathies:
the "WOG" syndrome. Muscle and Nerve 1994; 17:
1336-1342.
SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO O VEGETATIVO:
véase
respuesta autonómica.
SISTEMA SOMATOSENSORIAL: filosofía
griega: vista, oído, olfato, tacto, gusto. Actualidad:
visión, audición, olfación, gusto,
presión, calor, frío, dolor, cinestesia,
equilibrio, rotación, aceleración.
Sensations are the raw data to form
perceptions.
SLP: seizure like
phenomena. Véase electroencefalografía,
propofol.
SNC: sistema nervioso central.
SODIO: cifras normales: 136-145 mEq/l.
Hiponatremia: calambres. Véase saxitoxina.
Hiponatremia e hipernatremia: letargia,
confusión, estupor, convulsiones, coma, estatus,
exitus. SORBITOL: retinopatía por
sorbitol (sorbitol: neuropatía y
retinopatía).
SPASMUS NUTANS: véase
hipsarritmia.
SPLIT-HAND: recibe este nombre la
característica atrofia de abductor pollicis
brevis y primer interóseo dorsal, mayor que la de
eminencia hipoténar, en la esclerosis lateral
amiotrófica. Se sospecha que la mayor caída de
la amplitud de los CMAP en eminencia ténar y
primer interóseo dorsal en comparación con la
caída de la amplitud en eminencia hipoténar,
podría acabar teniendo utiildad diagnóstica
para distinguir esclerosis lateral amiotrófica de
cuadros con clínica similar (Menon P et al. Split-
hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral
sclerosis. Clin Neurophysiol 2013; 124: 410-16).
STARTLE EPILEPSY: es un tipo de epilepsia
refleja. Suele ser secundaria a algún proceso que
daña el cerebro (encefalopatía, TCE, etc.) y
suele tener mal pronóstico (Yang Z et al. Clinical
and electrophysiological characteristics of startle epilepsy
in childhood. Clinical Neurophysiology 2010; 121:
658–664). STIFF MAN SYNDROME:
véase discinesias con origen espinal.
SUEÑO, ANORMALIDADES MOTORAS:
-Criterio convencional: anormal más de 5 movimientos
por hora.
–Mioclonus nocturno: movimientos
periódicos durante el sueño (causa de
hipersomnia por anormalidades motoras). Periodos de
movimientos estereotipados y repetitivos en piernas,
presentes sólo durante el sueño. Puede causar
somnolencia diurna excesiva. Afecta con más frecuencia
a las dos piernas. El movimiento semeja una respuesta refleja
de retirada (extensión dedo gordo, flexión de
rodilla, tobillo y muslo). Los movimientos son lentos, duran
de 0,5-2 s y son más tónicos que
clónicos, por lo que el término
mioclonus no es adecuado, dado que además hay
mioclonus nocturnos verdaderos. Los movimientos son
seudorrítmicos y recurrentes cada 20-80 s en periodos
extensos de sueño. Movimiento semejante a Babinski,
+/- miembro superior. El movimiento puede asociarse a
microarousal. Puede acompañarse de
arousal (alfa, complejo K). El insomnio puede ser la
causa de consulta. Diagnóstico: más de 5
movimientos/hora de sueño. Aumenta con
privación de sueño y con antidepresivos
tricíclicos. EMG de tibial anterior para detectar su
presencia y distribución temporal. Los pacientes no
suelen ser conscientes del movimiento y ser el
acompañante el que descubra el mioclonus. La
fragmentación del sueño puede asociarse a este
mioclonus. Tratamientos: benzodiacepinas,
carbamazepina, opiáceos, L-dopa, etc.
–Mioclonus NREM fragmentario: mioclonus
twitch-like breve, menor de 200 ms, en sueño
NREM. Afecta a varios grupos musculares de forma
asincrónica y asimétrica. Puede asociarse a
somnolencia diurna excesiva (hipersomnia por anormalidades
motoras). No suelen causar arousal, y casi nunca las
nota el durmiente, aunque el acompañante, sí.
Puede asociarse a fasciculaciones benignas. Las contracciones
no se producen en brotes, como sí ocurre en el
mioclonus REM fisiológico. Puede asociarse a
movimientos periódicos durante el sueño y, al
igual que estos, puede aparecer con otras causas de
somnolencia diurna excesiva o en solitario.
Monitorización EMG; por ejemplo: tríceps,
bíceps, cuádriceps, gemelos
bilaterales.
-Síndrome de las piernas inquietas:
síndrome de Ekbom; discinesias en extremidades
inferiores durante la inmovilidad, acentuadas por la
somnolencia, con urgencia irresistible por mover las piernas,
e insomnio del inicio del sueño. Con frecuencia se
asocia a movimientos periódicos durante el
sueño, lo cual puede llevar al despertar y vuelta a
las piernas inquietas. Síndrome de
Ekbom+mioclonus nocturno es frecuente, en cambio, el
mioclonus nocturno+síndrome de Ekbom es poco
frecuente. La mayoría tienen enfermedad vascular o del
sistema nervioso periférico. Es más frecuente
durante el embarazo. Mejora durante procesos febriles.
Tratamiento: clonazepam, dosis nocturna de 0,5-2 mg,
descansando fines de semana y vacaciones. Descartar: ELA,
trastornos circulatorios, ferropenia, falta de folato, falta
de vitaminas, cafeinismo, uremia, diabetes, carcinoma, polio,
neuropatía. Empeora con la edad, con la
privación de sueño y el embarazo. En un tercio
de los casos parece haber incidencia familiar.
–Mioclonus generalizado hipnagógico:
es un mioclonus generalizado, breve, normal, al
inicio del sueño (nocturnal startle). En
somnolencia, en fase 1. Si aumenta intensidad y frecuencia
puede producir insomnio del inicio del
sueño.
-Jactatio capitis nocturna: head
banging.
SUEÑO, APNEA: apnea del sueño:
duración mayor o igual a 10 segundos, sin despertarse,
con disminución de la amplitud de la onda de flujo
nasal mayor del 90%. Los episodios provocan numerosos
despertares nocturnos por lo que clínicamente puede
presentarse como insomnio por dificultad para mantener el
sueño. La PO2 disminuye más en la obstructiva y
la mixta, y provoca el despertar y el ronquido. Algunas
apneas no se acompañan de hipoxemia. Favorecen la
obstrucción: obesidad, hipertrofia de adenoides o
amígdalas, micrognatia, estenosis
laríngea, etc. Sin tratamiento: hipertensión
pulmonar… hipertensión sistémica…
arritmias cardíacas… muerte durante el
sueño. Respuesta ventilatoria en vigilia normal.
Ausencia de lesiones cerebrales o espinales. La incidencia
aumenta en postmenopáusicas. El ronquido puro puede
beneficiarse con una uvulofaringoplastia u otras
técnicas quirúrgicas, como adelantamiento de
mandíbula. La apnea puede beneficiarse con
CPAP, o tal vez con la implantación de un
marcapasos en el nervio geniogloso (que se encarga de la
apertura de la laringe). Central, obstructiva o
periférica (su monitorización se puede
completar con balón esofágico para medir
cambios de presión intratorácica, o con EMG de
intercostales), mixta (central/obstructiva).
-Índice de apneas=número de
apneas/hora.
-Índice de
apneas+hipopneas=(apneas+hipopneas)/hora.
-Hipopnea: véase sueño,
hipopnea.
-Apnea del lactante: se considera apnea del lactante
si la apnea dura más de 15 segundos, con o sin
bradicardia, con o sin cianosis, durante sueño o
vigilia. En ocasiones pueden no ser detectables las apneas en
el estudio polisomnográfico, detectándose
sólo ronquidos, dificultad respiratoria, etc. Rara en
mayores de 1 mes. Hay que descartar: epilepsia, niño
pretérmino o de bajo peso, proceso infeccioso activo.
Etiología: reflujo gastroesofágico, epilepsia,
hiponatremia (por el edema cerebral), bronquiolitis, virus
respiratorio sincitial, hipoglucemia, intoxicación
medicamentosa (metoxamina nasal), idiopática,
síndrome de Ondina (hipoventilación alveolar
central congénita), síndrome de apnea
obstructiva de vías superiores, hiperplexia,
síndrome de Joubert, síndrome de Dandy-Walker,
malformación de Chiari tipo 2, síndrome de
Rett. En la no obstructiva: inmadurez de centros
respiratorios y falta de sensibilidad a quimiorreceptores. En
la obstructiva: atresia de coanas, hipoplasia facial,
micrognatia, estenosis traqueobronquial, estenosis
laríngea, síndromes congénitos
malformativos, etc.
-Hipoventilación alveolar: hipersomnia
aparente y somnolencia diurna excesiva. Espirometría
normal. Disminuye la respuesta química dormidos y
despiertos. Sueño: hipoventilación, hipercapnia
(peor en fase REM), hipoxemia (peor en fase
REM) +/- apneas centrales.
-Maldición de Ondina: en ausencia de
lesión pulmonar o de SNC conocidas (como
cordotomía –mielotomía transversal-,
lesión de la caja torácica, escoliosis,
distrofia muscular, obesidad, etc.).
SUEÑO, AROUSAL: paso de
NREM a NREM más ligero, o de
NREM a vigilia, o de REM a vigilia. Con o
sin: aumento del tono muscular, aumento de la frecuencia
cardíaca, y aparición de movimientos
corporales. Criterio: duración mayor de 3
segundos.
SUEÑO, ATAQUES EPILÉPTICOS DURANTE EL
SUEÑO: crisis
nocturnas, 20-25%; nocturnas y diurnas, 30-40%;
diurnas, 30-50%. El EEG con privación de sueño
(aunque la privación sea parcial, por ejemplo,
despertándose 1-3 horas antes de lo habitual) es tan o
más eficaz que la polisomnografía (Janz, 1962),
y según experiencia propia así parece ser. No
precisa reducción previa de la medicación. El
registro nocturno sólo vale la pena realizarlo cuando
no se pueda hacer privación de sueño, en el
caso de sospecha de crisis sólo nocturnas y en el caso
de querer valorar la arquitectura del sueño nocturno
por algún motivo. En tal caso el Holter EEG parece ser
una buena alternativa al registro nocturno con ingreso
hospitalario.
Diagnóstico diferencial:
Epilepsia parcial compleja con
sintomatología afectiva, diagnóstico
diferencial con terrores nocturnos (parasomnia, EEG
normal) y pesadillas (disomnia, EEG normal).Crisis parcial compleja con componente
psicomotor: con trastorno de fase REM sin
atonía y sonambulismo.Epilepsia mioclónica juvenil benigna,
epilepsia con gran mal al despertar, síndrome de
West (lactante): con sobresaltos del adormecimiento y
mioclonias nocturnas.Epilepsia rolándica benigna,
síndrome de Landau-Kleffner, epilepsia con
punta-onda durante el sueño: con distonía
paroxística nocturna, movimientos de
automecimiento, somniloquia, bruxismo, parálisis
del sueño.
SUEÑO, CATAPLEJÍA: puede ser la
forma de debut de la narcolepsia-cataplejía. Trastorno
intrínseco del sueño REM.
Síndrome de Gelineau (narcolepsia,
cataplejía, parálisis del sueño,
alucinaciones hipnagógicas, hipnopómpicas, o
ambas).
SUEÑO, CATATRENIA: gemidos
espiratorios, sobre todo durante sueño REM (se
considera una parasomnia con predominio en fase REM). Se
desconoce si posee significado clínico.
SUEÑO, CAUSAS DE CONSULTA:
hipersomnia, 35%; roncopatía, 35% (roncopatía
leve: índice de apneas+hipopneas/hora de 4 o menor);
insomnio, 20%; agitación nocturna, crisis de
sofocación, sonambulismo, etc. 15%. Diagnóstico
más frecuente: síndrome de apnea del
sueño, 41% (según experiencia propia incluso
mayor del 80%).
SUEÑO, CEFALEA HÍPNICA: cefalea
primaria que se presenta sólo durante el sueño.
Suele despertar al paciente, no se asocia a
disautonomía y aparece después de los 50
años. Más de 15 episodios al mes y
duración mayor de 15 minutos. Diagnóstico
diferencial con cefalea sólo nocturna por
hipertensión intracraneal, hipertensión
arterial, SAHS. De momento no se ha demostrado que predomine
en una fase concreta del sueño.
Holle D et al. Serial polysomnography in hypnic
headache. Cephalalgia 2011; 31:
286-90.
Raskin NH. The hypnic headache syndrome.
Headache 1988; 28: 534-6. SUEÑO,
CLONUS MANDIBULAR: en prematuros es
característica la clonic chin activity, o
jaw jerking o clonus mandibular; puede
aparecer en recién nacidos a término, pero
sobre todo durante el sueño tranquilo (NREM).
El movimiento es similar al del castañeteo de los
dientes por frío, y puede persistir en bebés
mayores, por lo que a veces es preciso aclarar a los padres
su significado.
SUEÑO, CPAP (CONTINUOUS POSITIVE
AIRWAY PRESSURE): indicación en el
SAHS:
IAH mayor de 30.
IAH menor de 30 (5-30) con SAHS
sintomática.IAH menor de 30 (5-30) y comorbilidad
(enfermedad cardiovascular, hipertensión arterial,
etc.).
Presión basal: 4 cm H2O.
Contraindicación: fístula de líquido
cefalorraquídeo. La CPAP debe aplicarse como
mínimo 3,5 horas por noche. Presentada por Colin
Sullivan (Sullivan CE et al. Reversal of
obstructive sleep apnoea by continuous positive airway
pressure applied through the nares. Lancet 1981; 1:
862-865). Quizá no sea eficaz en el SAHS no
sintomático (Barbé F et al. A treatment
with continuous positive airway pressure is not effective in
patients with sleep apnea without daytime sleepiness. A
randomized controlled trial Ann Intern Med 2001; 134:
1015-1023). Quizá no sea muy eficaz en el SAHS
leve, con IAH de 5–10 (Barbé et al.
Tratamiento del SAHS. Cuándo y cómo tratar.
Arch Bronconeumol 2002; 38: 28-33). Hay cierto consenso
en tratar si IAH mayor o igual a 30, independientemente de la
clínica, sobre todo por una cuestión
ética, por el posible riesgo cardiovascular y de
hipertensión arterial. Lógicamente no hay
garantía de que la CPAP prevenga estos males
en todo caso, al poseer con frecuencia un origen
multifactorial, por tanto con frecuencia el tratamiento no
debe limitarse a la CPAP (Lowbe DI et al. Indications for
positive airway pressure treatment of adult obstructive sleep
apnea patients. A consensus statement. Chest 1999; 115:
863-866). La APAP (auto CPAP) no es tan
útil como la CPAP, parece ser, para prevenir
los trastornos cardiovasculares en el SAHS.
SUEÑO, DEMENCIA: síndrome de
Korsakoff: aumento de periodos de despertar nocturnos,
disminución latencia REM.
Alzheimer: desestructuración de la
arquitectura, aumento o disminución del sueño
NREM, disminución de husos,
disminución de complejos K, disminución de
REM, disminución del sueño de ondas
lentas (disminución del sueño delta), aumento
de apneas del sueño.
SUEÑO, DEPRESIÓN:
disminución de latencia REM, aumento del
porcentaje de sueño REM, aumento de despertar
temprano.
SUEÑO DISCONTINUO O EPISÓDICO:
es el tracé-alternant. En el neonato, durante
la fase NREM se dan dos patrones EEG:
1: tracé-alternant, en el
recién nacido a término, durante el
sueño tranquilo (futuro NREM) el trazado es
discontinuo y se llama tracé alternant; el
tracé alternant es transitorio; consiste en
trechos de caída de voltaje; desaparece en un mes; en
cambio el patrón en brotes de supresión, que es
patológico y hay que distinguir del
tracé-alternant. El tracé
alternant consiste en brotes de actividad rápida
y lenta mezclada, descargas agudas en brotes de 1-6 Hz de
ondas de 50-200 mcV mezcladas con ondas agudas, de 4-6 s de
duración (1-10 s), separados por un periodo de similar
duración de actividad entre los brotes más
parecida al patrón de voltaje bajo propio de la fase
REM, periodos de depresión de voltaje con
frecuencias mezcladas de 6-10 s de duración. Al
tracé-alternant se le llama también
sueño episódico o discontinuo; en recién
nacidos a término el tracé alternant
muestra buena sincronía entre hemisferios en los
periodos entre brotes, pero no entre ondas individuales,
salvo por algunos ritmos delta posteriores.
2: ondas lentas continuas: actividad continua de
50-200 mcV, con tendencia a un gradiente de voltaje con
máximo en cuadrantes posteriores; parece el precursor
del sueño de ondas lentas que aparecerá en
niños de más edad.
Un recién nacido a término suele
empezar con un 100% de tracé alternant y
apenas ondas lentas continuas; a las 4-5 semanas de vida las
ondas lentas continuas ya predominan durante el sueño
NREM, aunque pueden seguir apareciendo breves
periodos de tracé-alternant hasta las 8
semanas tras el nacimiento.
SUEÑO, DISTONÍA HIPNOGÉNICA
PAROXÍSTICA: en fase
NREM.
SUEÑO, ENURESIS NOCTURNA: la presente
en mayores de 5 años sin enfermedad orgánica de
fondo. Ocurre generalmente durante el sueño
NREM, o al principio del sueño REM.
Véase incontinencia urinaria.
SUEÑO EPISÓDICO: véase
sueño discontinuo.
SUEÑO, ESTRUCTURA Y ALGUNAS CORRELACIONES:
se
producen de 3-6 ciclos REM-NREM por noche.
La duración de los ciclos aumenta desde la infancia
hasta la adolescencia.
-Estadio 1: somnolencia (un estadio es una fase o
etapa clínica de una enfermedad o de algún
proceso, en inglés, stage; se ha puesto de
moda pronunciar estadío, con acento en la "i", en vez
de pronunciar estadio sin tilde, con acento en la "a", que es
la forma correcta, o así debería ser, mientras
no se llame estadío de fútbol a un estadio de
fútbol, porque la palabra es la misma, ya que un
estadio es una unidad de medida heredada de los griegos,
equivalente a 125 pasos geométricos; el error en la
acentuación tal vez provenga de la confusión
con la palabra estadía, con tilde y acento en la "i",
y que significa detención). Para una parte de los
especialistas equivale a estar dormido, para otra parte estar
dormido equivale a estar en fase 2; en la práctica lo
más útil es considerar ya al estadio 1 como
sueño propiamente dicho, aunque sea superficial, pues,
por ejemplo, en los registros EEG cotidianos es fácil
obtener registros de siesta breves alcanzando estadio 1, que
pueden ser suficientes para valorar la importancia
clínica del sueño en tal o cual
situación patológica (aunque lo más
frecuente en estos casos es alcanzar también fase 2),
o también puede ser suficiente para un breve registro
de sueño superficial tras un registro EEG con
privación de sueño, que suele ser suficiente
para valorar el papel de las transiciones de estado cerebral
en la epileptogénesis de un paciente dado (lo
más frecuente es que dichas transiciones carezcan de
importancia en la epileptogénesis de un paciente dado,
de modo que por eso lo más recomendable es limitar el
estudio EEG a los registros de vigilia, y como técnica
de activación más útil recurrir a la
privación de sueño; el registro
polisomnográfico puede aportar más
información EEG, pero poco relevante
clínicamente en la práctica si se practica
indiscriminadamente, aunque la utilidad de la
polisomnografía en general es evidente sobre todo en
el caso de la apnea del sueño, y también en el
de algún tipo de enfermedad peculiar, como la
narcolepsia, y alguna epilepsia solamente nocturna, etc.).
Estadio 1, en inglés, drowsy stage; no
aparece actividad sigma; "aplanamiento" del trazado y
desaparición del ritmo alfa, y quick waves
(actividad beta); disminuye alfa y aumenta theta; theta y
alfa constituyen menos del 50% del trazado; movimientos
oculares lentos; ondas V: sleep humps, gibas
biparietales, ondas agudas del vértex, son ondas
agudas, electronegativas, esporádicas, generalmente
asociadas a un estímulo sonoro (tal vez se trate de un
potencial evocado auditivo), con pico de gradiente de voltaje
en vértex, simétricas, el voltaje suele ser
elevado, pueden ser de corta duración, especialmente
en niños; a pesar del máximo en vértex,
las ondas V pueden dispersarse (más frecuente en
niños); la amplitud de las ondas V disminuye con la
edad; la ausencia de ondas V indica lesión cerebral
orgánica; las ondas V aparecen durante el sueño
en vértex en forma espontánea o evocadas por
sonidos; las ondas V se detectan nítidamente desde los
6 meses de edad. Si la somnolencia es profunda, las ondas V
pueden aparecer en salvas de 1 Hz o menos. En la somnolencia
profunda pueden aparecer potenciales transitorios agudos
occipitales positivos (POSTS), que persisten en
fases 2 y 3, y son raros o están ausentes en fase
REM y en mayores de 70 años (son las ondas
lambda del sueño, u ondas rho, que aparecen
en el 50-80% de la población adulta sana, y
están ausentes en amblíopes); estas ondas
agudas positivas occipitales pueden ser de voltaje alto. En
el estadio 1 no aparecen husos sigma, ni complejos K, ni
REM. Supone un 4-5% del total del sueño. La
fase 1 sigue a vigilia, arousal, fases 2, 3, 4 o
fase REM. En la infancia es característica la
actividad theta rítmica a 4-6 Hz, hipnagógica.
En la infancia tardía y la vejez aparece
lentificación posterior. En neonatos y seniles no
está bien definido el estadio 1 (fluctúan entre
sueño y vigila). En adultos en el estadio 1 disminuye
el alfa, pero con estímulos puede aparecer un alfa
paradójico, en forma de actividad a 2-7 Hz. En
enfermedades metabólicas y en AVC se aprecia un exceso
de actividad lenta.
-Estadio 2: sueño ligero; ondas V y husos
sigma; husos sigma: actividad a 11-15 Hz, a 14 Hz cerca del
vértex (12,5-15,5 Hz), a 12 Hz en región
frontal en fase 2 profunda (11-13,5 Hz); los husos sigma
aparecen en fases 2 y 3, no aparecen en somnolencia ni en
sueño profundo, no tienen forma de huso, y en las
transiciones aparecen de forma extensa, con pico frontal, a
10 Hz, preludiando la actividad a 6-10 Hz de la fase 3; los
husos sigma tienen mayor amplitud en niños; la
actividad sigma aparece después del tercer mes de
vida, de forma bilateral, asincrónica, y puede ser
asincrónica hasta los 3 años. Los husos sigma
equivalen al sueño de por sí para algunos
especialistas, aunque para otros lo constituye el propio
estadio 1; los husos sigma se extienden desde vértex a
regiones parietales y centrales. Complejos K: presentan un
pico en vértex (área 6) y línea media
frontal (área 9); tienen un componente agudo inicial,
bifásico o polifásico (patológico), con
morfología más variable que la onda V, y
más en niños y adolescentes; después una
onda lenta, que puede ser mayor de 1 segundo, y
después un componente rápido a 12-14 Hz; los
complejos K se empiezan a formar a partir de los 5 meses de
edad; en definitiva, un complejo K es una onda V+actividad
sigma; los complejos K aparecen espontáneamente, o
tras un estímulo acústico; la actividad
epiléptica durante el sueño puede empezar por
un complejo K. El estadio 2 constituye un 45-55% del total, y
consiste en definitiva en sigma sobre un fondo de bajo
voltaje, con ondas V y actividad theta, complejos K y ondas
agudas positivas occipitales (éstas tienen una
morfología y localización similar a las de las
ondas lambda); el delta constituye menos de un 20%, en los
niños predominan las ondas lentas, a 0,75-4 Hz, y de
mayor amplitud a menor edad; si la actividad lenta es de bajo
voltaje durante el sueño, puede que también lo
sea en vigilia (alcohólicos, insuficiencia
vertebrobasilar); en personas ansiosas, el bajo voltaje en
vigilia suele normalizarse durante el sueño. En
estadio 2 puede haber actividad beta subvigil durante breves
periodos de arousal. En estadio 2 puede haber
frecuencias rápidas a 15-30 Hz, más frecuentes
en regiones anteriores; si la frecuencia es mayor de 30 Hz,
se puede considerar anormal; estas frecuencias rápidas
son parecidas al armónico 2:1 de las frecuencias
inducidas por sedantes (que normalmente aparecen a 18-25 Hz)
u otros fármacos. En estadio 2 siguen activos los
POSTS.
-Estadio 3 (actualmente ya se habla de 3 estadios
del sueño, por unión del 3 y el 4 en uno solo):
sueño profundo. En el EEG ondas lentas con sigma
superpuesto; aumentan las ondas agudas occipitales; aumenta
theta de fondo; aumenta delta; disminuye sigma; disminuyen
ondas V. Delta: 20-50% del trazado, a 2 Hz y más de 75
mcV. Complejos K. Menos husos. Puede aparecer combinado (se
denomina estadio 3-4). Aparece en el primer tercio de la
noche. Supone el 4-6% del total del sueño. La
actividad de fondo domina el cuadro: actividad a 0,75-3 Hz,
con predominio anterior, y actividad a 5-9 Hz, rítmica
y de menor voltaje, y husos a 10-12 Hz e incluso a 12-14 Hz,
más escasos, escasas ondas agudas, que pueden ser
rudimentarias, y complejos K ante estímulos.
Patrón en mitón: actividad lenta anterior+ondas
agudas entremezcladas (el pulgar del mitón);
patrón en mitón tipo A: pulgar de 1/8 a 1/9 de
segundo (se da en el parkinsonismo); patrón en
mitón tipo B: pulgar de 1/10 a 1/12 de segundo (se da
en psicosis); patrón en mitón tipo C: pulgar de
1/6 a 1/7 de segundo (se da en tumores profundos y
talámicos). En el sueño NREM se
activan los brotes paroxísticos de las epilepsias
generalizadas y se generalizan los de las focales (posible
fuente de errores); sobre todo se ven en las fronteras
sueño-vigilia y en el paso de NREM a
REM. En los procesos orgánicos las
anomalías en el EEG pueden desaparecer en la fase de
sueño superficial y algún tiempo tras
despertarse.
-Estadio 4 (en recientes clasificaciones el estadio
3 y 4 se consideran ya un solo estadio, habiendo por tanto 3
estadios en vez de 4): sueño profundo. Más de
la mitad del trazado muestra delta mayor de 100 mcV. Las
fases 3 y 4 tal vez sólo resulten más
útiles desde el punto de vista diagnóstico que
las fases 1 y 2 en la epilepsia de lóbulo temporal.
Delta más del 50%. 12-15% del total del sueño.
Menos K. Pueden verse husos, sobre todo si se filtran las
ondas agudas. Pico de hormona de crecimiento (GH) en
estadio 4 (se libera en los estadios 3 y 4).
Desconexión interhemisférica parcial
transitoria. A este estadio corresponden el sonambulismo, los
terrores nocturnos, la enuresis, la borrachera del
sueño (confusión como respuesta anómala
al despertar).
–REM: no hay termorregulación (no se
suda, ni se tiembla), si la temperatura es extrema el sujeto
se despierta. Aumenta el flujo sanguíneo cerebral (en
NREM, al contrario). Musculatura accesoria
hipotónica (sólo respiración
diafragmática). Neurotransmisores REM on:
colinérgicos. Neurotransmisores REM off:
aminérgicos. Aparece a los 60-90 minutos. En
recién nacidos constituye el 50% del total. A los 3-5
años: 20-25% del total y ya no varía.
REM de rebote: aumenta frecuencia y densidad del
REM tras privación de REM. REM
precoz: narcolepsia, delirium tremens, lesiones
profundas o trastornos del TE, alteraciones graves del ciclo
sueño-vigilia. EEG: bajo voltaje, polirrítmico,
similar a estadio 1; periodos de ondas alfa más lentas
que en vigilia, en brotes cortos en regiones frontales o
vérte; ondas en dientes de sierra (theta "mellada") a
2-6 Hz en brotes cortos en regiones frontales o
vértex; pueden coincidir con los movimientos oculares.
La entrada en REM es brusca desde el NREM,
pero puede no apreciarse bien desde la somnolencia (en casos
de comienzo por REM). Husos en el sueño
REM: insomnio crónico, trastornos de
maduración cerebral, a veces en el primer REM
de la noche. Inicio del sueño por REM:
infancia, narcolepsia; cuando el REM aparece a los
10-15 minutos del inicio del sueño, también
puede indicar: delirium tremens, enfermedad
orgánica, etc. Movimientos oculares rápidos
(MOR, REM): se observan en estadio REM
precedido de sueño, no de vigilia. A la etapa
REM con MOR se la denomina etapa emergente. No
presenta ondas V, ni husos, ni complejos K. Puede haber
salvas de actividad muscular. Durante los MOR el trazado es
de bajo voltaje, con ondas de frecuencias diversas, incluidas
ondas alfa.
-Despertar: ondas lentas de alto voltaje en todas
las áreas, de brusca aparición, con aspecto de
paroxismo, pero es un fenómeno fisiológico.
Adolescentes y adultos: proceso rápido, generalmente
seguido de alfa posterior. La transición puede venir
señalada por un complejo K o una secuencia de
complejos K. Niños: actividad theta rítmica
llamativa. A veces la información clínica se
obtiene al despertar. Reacción de despertar: ondas
lentas de alto voltaje en todas las áreas, de
aparición brusca, con aspecto de paroxismo, aunque es
un fenómeno fisiológico. Se observa
nítidamente al año de edad.
-Recién nacidos: onda negativa occipital
evocada; latencia menor a mayor edad, por maduración.
Vigilia-sueño: conforme el sueño se hace
más profundo hay alternancia en la amplitud (trazado
alternante) con aumento y disminución alternantes. Al
inicio del sueño la amplitud aumenta. Los paroxismos
de ondas lentas de alto voltaje del depertar pueden aparecer
hacia los 3 meses, por tanto, en el recién nacido el
despertar se identifica por la actividad muscular.
SUEÑO, FRAGMENTACIÓN DEL
SUEÑO: interrupción de un estadio por otro,
o por arousal, por ejemplo, de fase REM por
estadio 2, o de REM por arousal.
SUEÑO, HIDROCEFALIA: durante la fase
REM aumenta la presión del LCR, lo cual
hipotéticamente tal vez podría empeorar la
hidrocefalia en algún caso.
SUEÑO, HIPERSOMNIA:
-Idiopática: 10-16 horas de sueño, o incluso 20
horas al día. Difíciles de despertar;
sueño profundo. En el 50% hay borrachera del
sueño al despertarse por la mañana. Somnolencia
diurna excesiva +/- siestas largas no reparadoras.
Generalmente no hay verdaderos ataques de sueño
irresistible. Familiar o esporádico. EEG: ciclos
normales, pocos despertares. Falta un periodo de REM
temprano. Puede observarse taquicardia relativa. Latencia
menor de 10 minutos. Suele acompañarse de
disfunción del SNA, con cefaleas, hipotensión
ortostática y fenómeno de Raynaud. Comienzo en
segunda-tercera décadas. Diagnóstico
diferencial: depresión, hidrocefalia, TCE, hematoma o
higroma subdural, quiste aracnoideo, epilepsia, meningitis
crónica, luxación atlantoaxoidea. Puede mejorar
con metisergida.
-Narcolepsia.
-Hipersomnias recurrentes:
Hipersomnia menstrual: afecta al sueño
REM y NREM. Se relaciona con el aumento
cíclico de progesterona. Suele desaparecer horas
antes de la menstruación.Síndrome de Kleine-Levin: ataques de
varios días o semanas de hipersomnia, hiperfagia,
hipersexualidad, desinhibición sexual,
irritabilidad, apatía. Casi exclusivo de
adolescentes varones. Normalidad entre ataques.
Quizá por disfunción hipotalámica
episódica.Hipersomnia en el síndrome afectivo
bipolar: abarca al REM y NREM. Aparece
en la fase depresiva. Disminuye latencia REM y
ligera reducción del sueño de ondas lentas.
Si las fases maníacas no son muy llamativas, la
hipersomnia puede ser el único signo
clínico.Hipersomnia NREM: aumento excesivo del
NREM, sobre todo
3 y 4. Puede ser causado por lesiones o disfunciones
(TCE, metabólicas, tóxicas) de la
formación reticular mesencefálica,
hipotálamo posterior, etc. Otras: encefalitis
letárgica de Von Ecconomo, tripanosomiasis
(invasión del SN en fase 2, con cuadro
neurológico insidioso y polimorfo; pleocitosis e IgM
alta en LCR), estados relacionados con fármacos
(hipnóticos, sedantes, tranquilizantes, etc.). Algunos
autores consideran la narcolepsia monosintomática (con
ataques exclusivos de sueño NREM) como una
forma de hipersomnia NREM.
Seudohipersomnia: neuróticos con
sueño nocturno normal, seguido de somnolencia
matinal prolongada. También sucede en sujetos
normales que duermen mucho y nada más, sin
más signos de hipersomnia idiopática. Gente
normal que simplemente precisa 10-12 horas de
sueño y consultan al médico preocupados por
ésto. También se puede considerar
seudohipersomnia a la hipersomnia con apnea del
sueño obstructiva, el mioclonus nocturno,
el síndrome de las piernas inquietas, y otros
trastornos que fragmentan el sueño.
SUEÑO, HIPOPNEA: disminución de
los movimientos ventilatorios en más de un 50%, sin
aceleración de la ventilación pero con
disminución del nivel de oxígeno
transcutáneo (en la EPOC puede haber
disminución de oxígeno en ausencia de apneas o
hipopneas). Algunas hipopneas no se acompañan de
hipoxemia. Disminución de la amplitud de la onda de
flujo mayor del 30% en algunos laboratorios (del 50% en otros
laboratorios y también para la edad infantil),
desaturación del 3% o más (2-4% según
autores), ERAM (esfuerzos respiratorios asociados a
microdespertares). Estos criterios varían algo en
función de las diversas academias y asociaciones.
Descrita por Kurtz y Krieger (Kurtz D, Krieger J. les
arrets respiratoires a tours du sommeil. Faits et
hypothéses. Rev Neurol 1978; 134: 11-22). Si no
es claramente sintomático indican SAHS si son 10 o
más por hora, con ERAM, y con desdecenso de
saturación por debajo del 3%. Indican SAHS cuando el
IAH es 5 o mayor si es claramente
sintomático.
SUEÑO INDETERMINADO : en las primeras
24 horas tras el nacimiento predominan NREM y
vigilia sobre REM. Si no se puede clasificar en
NREM o REM se denomina sueño
indeterminado o transicional. Algunos autores denominan
sueño indeterminado a la somnolencia (equivalente a
estadio 1 en el adulto), pero la somnolencia quizá no
sea un estadio indeterminado, sino parte del estadio 3 (del
estadiaje neonatal, no del estadiaje del sueño). La
vigilia apenas se puede registrar en neonatos, excepto a
veces el estadio 3, que puede aparecer tras una toma, por lo
que un recurso útil es pautar el EEG tras la
toma.
SUEÑO, INSOMNIO: concepto:
alteración de inicio +/- mantenimiento del
sueño +/- despertar temprano; sueño nocturno
reducido o fragmentado. En la manía no hay insomnio,
sino oligohipnia, ya que el sueño, aunque breve (3-4
horas) es reparador. Algunas causas raras: pelagra, corea
fibrilar de Morvan.
-Insomnio situacional agudo: insomnio
psicofisiológico transitorio, desencadenado por duelo,
divorcio, exámenes, etc. Sin alteraciones del humor.
Otro ejemplo es el efecto de la primera noche en el
laboratorio de polisomnografía. EEG: aumento de
latencia de sueño nocturno, disminución de
fases 3 y 4, aumento de latencia REM,
disminución del porcentaje de REM, aumento
del número de transiciones entre fases, aumento del
número de despertares.
-Insomnio psicofisiológico crónico:
duración mayor de 3 semanas. El agudo puede volverse
crónico en individuos susceptibles. Se debe descartar,
al igual que en el agudo, insomnio por tóxicos,
fármacos, drogas, etc. La mayoría parecen
desarrollar respuesta condicionada al insomnio inicial
relacionado con el estrés. El exceso de
preocupación por dormirse prolonga la vigilia, o el
propio entorno puede ser un estímulo condicionante
asociado al sueño pobre. EEG: similar al insomnio
transitorio.
-Depresión:
Neurótica (reactiva): aumenta la latencia de
sueño; disminuye 3 y 4; cantidad de REM
variable; frecuentes despertares y transiciones de fase; con
frecuencia despertar matinal temprano.
Mayor (psicótica) y bipolar: gran trastorno
del sueño; hipomanía y manía: insomnio
extremo y completo; depresión: hipersomnia;
depresión psicótica y endógena aguda:
sueño fragmentado, con disminución de 3 y 4, y
disminución de latencia REM (marcador
biológico).
-Insomnio relacionado con fármacos:
estimulantes de forma crónica o al final del
día relacionados con insomnio. Metilfenidato,
anfetaminas, cafeína, nicotina, betabloqueantes,
corticoides, alcohol (abuso o abandono), preparados de
tiroides, drogas oncoterapéuticas, IMAO,
ACTH, alfametildopa, contraceptivos orales,
propranolol, etc. Como estas sustancias desarrollan
tolerancia se aumenta la dosis y esto lleva a urgencia
súbita para dormir durante el día
(crashes), incluso con reacciones tóxicas o
psicóticas. Sueño nocturno fragmentado:
disminución de REM, disminución del
sueño de ondas lentas.
-Insomnio familiar fatal: degeneración
bilateral de núcleos anterior y dorsomedial del
tálamo. AD. Insomnio progresivo, disautonomía
(hiperhidrosis, hipertermia, taquicardia,
hipertensión, etc.), alteraciones motoras (ataxia
progresiva, mioclonias, distonía, Babinski),
disartria, deterioro progresivo de la atención,
amnesia. Comienzo quinta o sexta décadas, con
exitus en 1 año. EEG: falta el sueño
NREM desde el principio.
-Seudoinsomnio: quejas de padecer insomnio con
polisomnograma normal.
-Psicosis cicloides: subgrupo de psicosis
esquizofrénicas independiente de las esquizoafectivas.
Estas psicosis expresan una invasión del estado de
vigilia por el sueño REM. El insomnio precede
a la eclosión del cuadro clínico y es
constante, intenso y a veces total. Hay 2 cuadros: durante 40
días puede haber algunos trastornos del sueño
con síntomas discretos que pueden pasar
desapercibidos, después hay insomnio intenso 2 o 3
días, seguido por un episodio psicótico brusco
(like a bolt from the blue). En el otro cuadro:
insomnio intenso, sin pródromos, de 3-4 días,
seguido del episodio psicótico; al principio del
episodio puede haber dificultad para diferenciar vigilia y
sueño. Tras el episodio este se recuerda sólo
parcialmente y como si fuera un sueño. Durante la fase
de psicosis (tras el insomnio) no recuerdan los sueños
del día anterior. Tratamiento: fisostigmina (la
fisostigmina produce aumento del sueño REM).
Si se controla el insomnio en la fase prodrómica con
neurolépticos e hipnóticos no aparece la
psicosis.
-Anormalidades motoras:
Síndrome de las piernas inquietas:
discinesias en extremidades inferiores durante la
inmovilidad, acentuadas por la somnolencia, con urgencia
irresistible por mover las piernas, e insomnio del inicio
del sueño. Con frecuencia se asocia a movimientos
periódicos durante el sueño, lo cual puede
llevar al despertar y vuelta a las piernas inquietas.
Síndrome de Ekbom+mioclonus nocturno es
frecuente, en cambio, el mioclonus
nocturno+síndrome de Ekbom es poco frecuente. La
mayoría tienen enfermedad vascular o del sistema
nervioso periférico. Es más frecuente
durante el embarazo. Mejora durante procesos febriles.
Tratamiento: clonazepam, dosis nocturna de 0,5-2 mg,
descansando fines de semana y vacaciones. Descartar: ELA,
trastornos circulatorios, ferropenia, falta de folato,
falta de vitaminas, cafeinismo, uremia, diabetes,
carcinoma, polio. Empeora con la edad, con la
privación de sueño y el embarazo. En un
tercio de los casos parece haber incidencia
familiar.Movimientos periódicos durante el
sueño: movimiento semejante a Babinski, +/-
miembro superior. Puede acompañarse de
arousal (alfa, complejo K). En algunas ocasiones
produce fragmentación del sueño, por lo que
el insomnio puede ser la causade consulta. Diagnóstico: más de 5
movimientos/hora de sueño. Suelen repetirse cada
20-40 segundos. Aumenta con privación de
sueño y con antidepresivos
tricíclicos.Mioclonus generalizado
hipnagógico: es un mioclonus
generalizado, breve, normal, al inicio del
sueño (nocturnal startle). En
somnolencia, en fase 1. Si aumenta intensidad y
frecuencia puede producir insomnio del inicio del
sueño.
-Apnea del sueño: la central es la que
con más frecuencia produce insomnio. Si aparece en
la fase de somnolencia altera el inicio del sueño.
Si aparece en fases más profundas altera el
mantenimiento del sueño.-Lesiones del SNC: alteración de la
inducción por problema en cerebro anterior
(preóptico) y bulbo (tracto solitario).
Alteración del mantenimiento del sueño por
problema en núcleos del rafe de la línea
media y otros. Causas: TCE, encefalitis, cirugía,
vascular. Por ejemplo: corea miofibrilar de Morvan
(insomnio severo, tratamiento con
5-OH-triptófano). Otras: tálamo,
etc.-Insomnio y enfermedades: síndrome del
túnel carpiano, neuropatías compresivas,
calambres nocturnos, dolores de crecimiento, distrofia
miotónica, hipertiroidismo, síndrome de
Cushing, síndrome de Addison, nefropatía,
hepatopatía, enfermedad gastrointestinal,
enfermedad pulmonar (por ejemplo: disnea nocturna
paroxística). Las siguientes son incluidas por
algunos autores entre las parasomnias: síndrome de
la deglución anormal en relación con el
sueño, reflujo gastroesofágico, asma
nocturna, fenómenos del sueño REM
(cluster headache, angina nocturna, erecciones
dolorosas).-Insomnio de inicio en la infancia: gente
sensible a cafeína, te, chocolate, etc.EEG: similar al insomnio psicofisiológico
crónico.-Queja de insomnio sin hallazgos objetivos:
ausencia de hipocondría; fenómeno
disociativo (vigilia mental relativa+sueño
fisiológico y comportamiento de sueño:
duerme).-Gente que duerme poco por naturaleza: no se
quejan de somnolencia diurna excesiva ni sueño,
etc. EEG: sueño eficiente; latencia corta; paso
rápido a 3 y 4; pocos despertares, cantidad de
REM variable.SUEÑO, K-ALFA:
microarousal formado por complejo K seguido de
varios segundos de ritmo alfa (en fase
REM).SUEÑO, LATENCIA REM
DISMINUIDA: síndrome depresivo,
síndrome de Korsakoff, etc.SUEÑO, MIOCLONIA NOCTURNA: menor
de 100 ms (durante fase REM).SUEÑO, MIOCLONUS GENERALIZADO
HIPNAGÓGICO: mioclonus generalizado,
breve y normal, al inicio del sueño (nocturnal
startle), aparece en somnolencia (fase 1). Si
aumenta en intensidad y frecuencia puede llegar a
provocar insomnio de conciliación.SUEÑO,
NARCOLEPSIA-CATAPLEJÍA: síndrome de
Gélineau (narcolepsia, cataplejía,
parálisis del sueño, alucinaciones
hipnagógicas, hipnopómpicas, o ambas).
HLA-DR2. Comienzo en adolescencia.
Transición directa de vigilia a sueño
REM (disminución de latencia
REM). Cataplejía (disminución
súbita del tono). Alucinaciones
hipnagógicas. Parálisis hipnagógica
(la hipnopómpica es fisiológica).
Hipersomnia. Ataques diurnos de sueño inapropiado,
más o menos irresistibles, junto a somnolencia
diurna excesiva. Sueño nocturno normal o
prolongado. Incidencia: 4/100000 (varón=mujer).
Ataques diurnos de sueño: inicio por sueño
REM en la narcolepsia monosintomática.
Hay quien lo considera hipersomnia idiopática en
vez de narcolepsia (puede haber inicio por sueño
NREM), pero puede evolucionar a
narcolepsia-cataplejía. Inicio por REM:
si en el 50% de las ocasiones comienzan o consisten solo
en sueño REM. Narcolepsia compuesta:
ataques de sueño, somnolencia diurna excesiva,
cataplejía, parálisis del sueño,
alucinaciones hipnagógicas vívidas,
sueño nocturno no reparador, despertares
frecuentes, sueños terroríficos. Hay casos
familiares: HLA-DR2. La incidencia familiar
implica una multiplicación del riesgo por 60. Se
da en otros mamíferos. No aumenta la cantidad
total de sueño en 24 horas, pero está
fragmentado de noche y distribuido a lo largo del
día, por lo que algunos lo consideran una
disomnia, más que una hipersomnia. Los ataques de
sueño suelen ocurrir toda la vida, el resto de las
manifestaciones pueden desaparecer. En la narcolepsia
puede haber trastornos del sueño REM y
NREM, y subwakefulness, lo cual puede
hacer a esta enfermedad difícil de tratar con
éxito.EEG: disminución de latencia REM
o comienzo por REM; fragmentación del
sueño, sobre todo del REM; mala
conservación de los ciclos del REM; los
ataques de sueño también contienen inicios
por sueño REM o disminución de
latencia REM; 20-100% de los ataques son de
inicio por REM; en registros diurnos
también se observa adormecimiento recurrente con
vigilancia menguante y creciente, y pueden contener
microsueños.Para el diagnóstico:
Latencia del sueño menor de 10
minutos (o menor de 5 minutos, dependiendo del autor,
últimamente: latencia media menor o igual a 8
mintuos en el TLM).Latencia REM menor de 20 minutos (o
menor de 15 minutos, dependiendo del
autor).Latencia media del sueño menor de 5
minutos (menor o igual a 8 minutos según otros
autores) en el test de latencias múltiples (el
usar el valor de 5 minutos como punto de corte
aumenta los falsos negativos).2 o más inicios por REM
(SOREM) en el test de latencias
múltiples.Somnolencia diurna excesiva+movimientos
periódicos de las piernas (+/- apneas de
sueño)+2 o más inicios por fase
REM (+/- sueño nocturno fragmentado,
+/- depresión, etc.); podría no ser
narcolepsia, la clave la da la
cataplejía.Polisomnograma nocturno (7 horas)+test de
latencias al día siguiente (comienzo por
REM quiere decir: REM a los 0-15
minutos desde el comienzo del
adormecimiento).Sin medicación al menos 21
días antes.Los pacientes narcolépticos con
cataplejía y 2 o más adormecimientos en
REM son los que tienen más
posibilidades de ser DR2 DQ1 +. Esta
positividad puede ser útil en el caso de
ausencia de cataplejía. Puede ser necesario
recurrir al EEG de 24 horas. 24-28% de las personas
son DR2 DQ1 + y hay pacientes
narcolépticos que no son +.El diagnóstico puede tardar 10
años en concretarse. El diagnóstico es
menos probable después de los 30 años.
El diagnóstico se basa en la presencia de
somnolencia y ataques de sueño.
Cataplejía: aparece en el 60% de los casos. La
parálisis del sueño sugiere narcolepsia
cuando es hipnagógica, ya que la
hipnopómpica es fisiológica.
Alucinaciones hipnagógicas: periodos cortos de
conductas automáticas o amnesia.
Diagnóstico diferencial:
Comienzo por REM: depresión,
SAHS, síndrome de Kleine- Levin, narcolepsia
(todos ellos con somnolencia diurna excesiva),
síndrome de Prader-Willi.Disminución de latencia REM:
depresión primaria, síndrome de
Prader-Willi, cuadros obsesivocompulsivos, trastorno
borderline de la personalidad, psicosis,
esquizofrenia, privación de
sueño,abstinencia de anfetaminas u otros
fármacos supresores de REM, durante
una siesta.Cataplejía no: narcolepsia,
hipersomnia idiopática, hipersomnias
recurrentes, SAHS, hipersomnias orgánicas,
psicógenas.Cataplejía sin hipersomnia:
narcolepsia, mioclonias, crisis atónicas,
drop attacks, cataplejía
congénita familiar, enfermedad de
Niemann-Pick tipo C, encefalitis
paraneoplásica anti-Ma2.Hipersomnia idiopática: ataques
de sueño más prolongados y no
reparadores, sueño nocturno más
profundo, borrachera del despertar, somnolencia
diurna, no cataplejía, comienzo del
sueño por NREM, no HLA
DR2.
Tratamiento: modafinil…
metilfenidato+antidepresivos tricíclicos.
Metilfenidato: 20 mg/12 horas. Imipramina: 25 mg/8
horas. 2 o 3 siestas de 20 minutos. El metilfenidato
sólo debe darse cuando haga falta por
algún motivo, como un viaje, ya que produce
tolerancia. Protriptilina: para la cataplejía.
El 18% de los narcolépticos desarrolla
síndrome de apnea del sueño (SAHS), lo
cual contraindica el uso de simpaticomiméticos
o imipraminas (por la hipertensión y las
arritmias).Véase sueño, test de latencias
múltiples.SUEÑO, ONDA V: sleep
humps, gibas biparietales, ondas agudas del
vértex, características del estadio 1
del sueño; son ondas agudas, electronegativas,
esporádicas, generalmente asociadas a un
estímulo sonoro (potencial evocado auditivo),
con pico de gradiente de voltaje en vértex,
simétricas, el voltaje suele ser elevado,
pueden ser de corta duración, especialmente en
niños; a pesar del máximo en
vértex, las ondas V pueden dispersarse
(más frecuente en niños); la amplitud
de las ondas V disminuye con la edad; la ausencia de
ondas V indica lesión cerebral
orgánica; las ondas V aparecen durante el
sueño, en vértex, en forma
espontánea o evocadas por sonidos; las ondas V
se detectan nítidamente desde los 6 meses de
edad. Si la somnolencia es profunda, las ondas V
pueden aparecer en salvas de 1 Hz o menos.SUEÑO, ONTOGENIA: -Prematuro:
periodos de silencio eléctrico alternando con
actividad de frecuencias mixtas de alta amplitud,
tracé alternant. Sueño
activo/sueño tranquilo, criterios:
EEG+movimientos oculares+irregularidad
cardiorrespiratoria.; 40- 50% REM; ciclo
REM: 40-50 minutos; el sueño puede
empezar por REM.-A término: el tracé
alternant suele desaparecer a los 2 o 3 meses;
ni husos ni alfa; sueño activo: 35-45%; ciclo
REM: 45-50 minutos; husos a los 3 o 4 meses;
complejo K a los 6 meses; el inicio por REM
puede ocurrir hasta los 3 o 4 meses.-1 año: alfa y husos; ya es
REM y NREM; 1, 2, 3, 4; 4: 30-40%
del sueño total; REM: 30-45% del
sueño total; ciclo REM: 50-60
minutos; pocos despertares nocturnos; el primer
REM puede no aparecer hasta pasadas 3
horas.-Infancia y adolescencia: disminuyen 3, 4 y
REM; aumenta 1 y 2; despertares más
breves; ciclo REM: 60-75 minutos hacia los 6
años, 85-110 minutos hacia la adolescencia (en
adultos, lo mismo).-Anciano: disminuye la amplitud de las ondas
lentas; más despertares, breves, de más
de un minuto; disminución de la latencia
REM (avanza el desfase del ciclo
REM ultradiano, quizá por
debilitamiento del sueño de ondas lentas en el
primer tercio de la noche); mayores de 85
años: disminuye la cantidad de sueño
REM; fragmentación del sueño:
aumento de apneas centrales y obstructivas, aumento
de los movimientos periódicos (algunos
pacientes interpretan esta fragmentación del
sueño como insomnio); la disminución de
la amplitud de las ondas lentas y la
fragmentación están más
acentuadas en la demencia presenil tipo Alzheimer;
puede aparecer respiración de Cheyne-Stokes en
ancianos durante el sueño,
espontáneamente, y con significado
desconocido.SUEÑO, PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE
SUBAGUDA: EEG:desaparecen los ritmos normales, trazado
lento e irregular sin ritmos fisiológicos,
baja el voltaje, desaparecen las
características topográficas. Son
típicos y específicos los paroxismos
periódicos; salvas de ondas lentas de alto
voltaje a 1-3 Hz o más, a veces con onda aguda
asociada. Suelen aparecer tempranamente, al comienzo
de la demenciación. Suelen aparecer de 6-16
paroxismos por minuto. Se va haciendo difícil
diferenciar los estadios del sueño y va
desapareciendo la actividad sigma. Los paroxismos
persisten durante el sueño. En etapas
intermedias el paroxismo puede seguirse de
supresión del voltaje. En fases finales hay
delta irregular y polimórfico. Esta actividad
periódica se denomina ritmo en espejo o de
Radermecker, porque los paroxismos son
idénticos dentro de un mismo canal y distintos
de un canal a otro en un periodo breve de tiempo
dado, por ejemplo (durante algunos segundos,
según experiencia propia).SUEÑO, PARASOMNIAS:
-Trastornos del despertar: despertar confuso,
sonambulismo, terror nocturno.-Trastornos de la transición
sueño-vigilia: alteración por
movimientos rítmicos durante el sueño,
sobresaltos del sueño, somniloquia, calambres
nocturnos en piernas.-Parasomnias asociadas al sueño
REM: pesadillas, parálisis del
sueño, disfunción eréctil
durante el sueño, erecciones dolorosas durante
el sueño, asistolia durante el sueño
REM (dura al menos 9 segundos, ocurre en
sujetos sanos y podría deberse a lo que
antiguamente se denominaba "vagotonía del
decúbito", es decir, al predominio del tono
simpático en fase REM y al predominio
del tono parasimpático durante la fase
NREM), trastorno del comportamiento durante
el sueño REM (Schenck CH et al. Chronic
behavioral disorders of human REM sleep: A new
category of parasomnia. Sleep 1986; 9: 293-308).
-Otras parasomnias: bruxismo, enuresis nocturna,
deglución anómala durante el
sueño, distonía paroxística
nocturna, síndrome de la muerte súbita
inexplicada nocturna, ronquido primario, apnea del
sueño en la infancia, síndrome de
hipoventilación central congénita
(síndrome de Ondina), síndrome de la
muerte súbita del lactante (última
tendencia: evitar decúbito prono; American
Academy of Pediatrics), mioclonias neonatales
benignas durante el sueño (durante el
sueño inactivo, una por segundo, durante entre
40 y 300 ms, a veces en salvas), otras (Vela A.
Parasomnias. Rev Neurol 1998; 26: 465-469). -En
menores de un año: síndrome de
hipoventilación alveolar central,
síndrome de apneas del sueño en el
lactante, síndrome de muerte súbita del
lactante, mioclonias neonatales benignas durante el
sueño (Queralt A. Parasomnias en lactantes
menores de un año. Rev Neurol 1998; 26:
476-479).SUEÑO, PATRONES DE SUEÑO
DISOCIADO O ATÍPICO: -Sueñoalfa-delta: intrusión de ritmo alfa
en fases 3 y 4; sueño no reparador; puede
aparecer en el síndrome de fibrositis;
clásicamente se asociaba a la
depresión.-Sueño REM-spindle:
sueño intermedio; husos en fase REM
(1- 8% del tiempo total de sueño); aumenta en
sueño diurno en hipersomnias; aparece en
sueño nocturno en esquizofrenia y
narcolepsia.-Sueño REM sin movimientos
oculares rápidos: suelen alternar con periodos
de fases 3 o 4, aparecen en depresión y
retraso mental.–REM sin atonía:
antidepresivos tricíclicos, IMAO,
fenotiacinas.-Brotes de movimientos oculares durante
sueño NREM: imipraminas,
narcolépticos con tratamiento para disminuir
REM.-Atonía REM aislada:
cataplejía (atonía REM aislada
durante vigilia); parálisis del sueño
(aparición aislada de atonía
REM asociada con vigilia total antes de
entrar en fase REM o durante despertamiento
desde una fase REM); en
narcolépticos-catapléjicos con
propensión a esta disociación (puede
aparecer atonía aislada breve
subclínica durante el sueño, por
ejemplo, durante fase 2).-Inicio del sueño por periodo
REM (latencia normal en adultos: mayor de 60
minutos, y normalmente tras 90-100 minutos de
NREM): REM en los primeros 10
minutos tras el inicio del sueño puede
observarse en narcolepsia-cataplejía (en este
caso aparece en el 50% de los inicios de sueño
nocturno, y con frecuencia en los ataques diurnos);
privación de REM; alcoholismo;
abandono de fármacos; hábitos de
sueño irregulares; depresión severa,
etc.-Ciclo REM ultradiano:
narcolepsia-cataplejía; IMAO (suprimen
sueño REM); TCE (mal
pronóstico, según algunos autores);
insomnio por interrupción en fase
REM; cluster headache; angor
pectoris; erecciones peneanas nocturnas
dolorosas; otros trastornos en fase
REM.SUEÑO, POLISOMNOGRAFÍA, ESTADIOS
DE SUEÑO YTERMINOLOGÍA: WASO:
wakefulness after sleep onset, estadio 0;
EEG: como en vigilia.Periodo total de sueño: desde que se
acuesta hasta que se levanta.Estadio 0=WASO.
Estadio 1 a: alfa lentificado en 0,5-1,5 Hz,
y difundido a regiones anteriores. Se fragmenta antes
de desaparecer. Movimientos oculares
lentos.Estadio 1 b: alfa menor del 20%; theta y
ondas V, movimientos oculares lentos.Estadio 2: husos, complejos K, delta menor
del 20% por epoch (epoch
frecuentemente usado=40 segundos, pero puede ser de
60, 30 o 20). Husos: 11,5 -15 Hz, mayor de 0,5
segundos, mayor de 25 mcV, por ejemplo, con
máximo central. Complejo K: debe tener 2 de
los 3 componentes.Estadio 3: delta 20-50%; 0,5-2,5 Hz y mayor
de 75 mcV (de pico a pico), por ejemplo.Estadio 4: delta mayor del 50%.
REM: actividad mixta, theta y delta
de baja amplitud. Ausencia de tono EMG. Brotes de
saw-toothed waves, que suelen aparecer justo
antes del brote de REM. A veces el
REM inicial contiene algunos husos de baja
amplitud.Tiempo de movimiento: epoch en el
que los artefactos oscurecen más del 50% del
EEG. Debe ir precedido y seguido por EEG de
sueño, por tanto, no es movimiento
correspondiente a un arousal, ni movimientos
durante vigilia.Latencia delta: tiempo en minutos desde el
inicio del sueño hasta el estadio
3.Latencia REM: tiempo en minutos
desde el inicio del sueño hasta el primer
epoch REM.Número de transiciones entre fases
(estabilidad del sueño): A y B. A:
número de cambios dentro o fuera de
NREM/100 minutos de NREM. B:
número de cambios dentro o fuera del
REM/100 minutos de REM.Tiempo total de sueño: minutos de 1,
2, 3, 4, REM, etc. (algunos autores no
incluyen el estadio 1).Eficiencia del sueño: periodo total
de sueño/tiempo total de
sueño.Número de fases REM:
REM separados al menos 15 minutos entre
sí (en caso de sueño fragmentado, la
REM puede incluir epochs de fase 1,
despertamientos, etc.).Eficiencia del sueño REM:
epochs de REM/periodo REM.
Índice del número de transiciones (de
la fragmentación del REM, que es
frecuente en
narcolepsia/cataplejía).Duración del periodo REM:
del primero al último epoch de cada
fase REM.Duración del ciclo REM:
intervalo medio desde el inicio de los consecutivos
periodos REM a lo largo de la
noche.Densidad REM: tanto por ciento de
mini-epochs (generalmente de 2 segundos) con
uno o más movimientos oculares rápidos
durantes los periodos de sueño
REM.
 Página anterior | Volver al principio del trabajo | Página siguiente  |