Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 6)

SUEÑO, POLISOMNOGRAFÍA,
GENERALIDADES: el registro de sueño se
utiliza cada vez en más laboratorios, sobre
todo por su utilidad para el diagnóstico de un
problema importante: la apnea del sueño.
Durante un registro polisomnográfico, la
asimetría es más importante que la
asincronía. En el registro de la arquitectura
del sueño se tiene en cuenta los ciclos
(duración de las fases), las fases
(REM y NREM) y la profundidad del
sueño (nivel de conciencia). El ritmo
circadiano es mayor de 24 horas, y depende del
núcleo supraquiasmático. Tiempo total
de sueño: recién nacido: 18 horas; 4
años: 12 horas; 10 años: 10 horas;
adolescencia: 7,5 horas; vejez: 6,5 horas. Hasta los
35 años, el total de horas en cama equivale al
total de horas de sueño; después,
aumenta la relación horas en cama/horas de
sueño. Con la edad aumentan las fases 1 y 2 y
disminuye la fase REM. La necesidad de
sueño varía en cada individuo.
Manipulación de la necesidad de sueño:
si uno se levanta antes de dejar de tener
sueño, reestablece el reloj interno (adecua su
ritmo circadiano mayor de 24 horas a las 24 horas que
dura el día). Si se permanece en cama hasta
después de no tener sueño, se puede ir
retrasando el ritmo interno frente al externo, y
aparecer un insomnio de conciliación. Las
personas sin trastornos duermen más del 80%
del tiempo pasado en la cama. Privación total
de sueño: en la corea de Morvan el
sueño está abolido, y sin embargo
sobreviven unos meses; una noche de privación
implica disminución en el rendimiento en
tareas monótonas; 2 o 3 noches de
privación implican microsueños de
segundos; privación mayor implica más
microsueños. Privación total del
sueño implica aumento de sueño delta de
rebote. La privación de sueño conlleva
un efecto de rebote, REM o NREM.
Contenido de los sueños: al inicio del
sueño hay sueños cortos; en la fase
NREM hay fragmentos de ideas; en fase
REM se dan los sueños completos (que
se olvidan enseguida, porque en la fase REM
la memoria inmediata no se consolida). Al comienzo de
la noche los sueños suelen tener un
carácter cotidiano; al final de la noche los
sueños pueden ser emotivos, extraños y
con revivencias.

SUEÑO, POLISOMNOGRAFÍA,
PARÁMETROS, MONTAJE

ORIENTATIVO: ECG y frecuencia
cardíaca.

Pletismografía fotoeléctrica:
velocidad del flujo sanguíneo y presión
arterial.

Ventilación (perímetro
torácico con detectores, y para vías
altas: thermistor, thermocouple,
pneumotacografía, etc.);
monitorización: EPOC, apnea, muerte
súbita.

Actividad electrotérmica.

Movimientos oculares: electrooculograma
(EOG). Montaje PG1- A2 (ojo izquierdo), PG2-A1 (ojo
derecho); filtros: 35 Hz-0,53 Hz.
Amplificación: 7-10 mcV/mm.

Actividad muscular y movimientos corporales:
EMG de músculo milohioideo, con electrodos
submentonianos con filtro de máxima alto y
constante de tiempo corta, para disminuir el
artefacto por movimientos ventilatorios y corporales,
y sensibilidad a 20 mV/cm; EMG de movimientos
corporales; EMG de movimientos toracoabdominales con
cinta suelta (si se pega al cuerpo no se desliza y no
mide bien), con pletismografía de impedancia,
magnetometría, o con pletismografía por
inducción (se mide: 1, el movimiento de la
caja torácica, 2, el movimiento abdominal, 3,
el volumen total; en la apnea obstructiva: 1,
sí, 2, sí, 3, sin cambios; en la apnea
central: 1, 2 y 3 suprimidos; en la apnea mixta:
sucesión de ambos patrones).

Monitorización de ronquidos:
obstrucción +/- hipotonía. Con
micrófono.

Oxígeno arterial:
oxímetro.

Presión sistémica y pulmonar
(no suele hacerse).

Ph esofágico: en insomnio por
reflujo; sonda nasal a 5 cm del cardias.

Tumescencia peneana.

Temperatura corporal: pérdida del
ritmo circadiano en caso de lesiones del
núcleo supraquiasmático.

Acelerómetros y transductores por
desplazamiento.

Parámetros en polisomnografía
neurológica: EEG, EOG, ECG, EMG submentoniano,
flujo ventilatorio, movimientos ventilatorios,
movimientos corporales, saturación de
oxígeno (normal mayor del 95%).

Parámetros en polisomnografía
cardiorrespiratoria: ECG, saturación de
oxígeno, flujo ventilatorio, movimientos
ventilatorios.

EEG: amplificación: 7 o 10 mcV/mm;
filtros: 35 y 0,53 Hz; barrido, 15 mm/s (a veces 10
mm/s –en el Holter EEG son 2 mm/s, por ejemplo,
y en el EEG convencional 30 mm/s; éstos son
los valores que se han encontrado con más
frecuencia en la literatura, sin embargo
personalmente se utiliza en todo caso un barrido de
30 mm/s, es decir, de 10 s por página,
principalmente); electrodos adheridos con
colodión.

Canales:

1 a 6: EEG; un montaje, Fp2-A1, C4-A1,
O2-A1, Fp1-A2, C3-A2, O1-A2.

Otro montaje EEG: CZ-FP1, FP1-FP2, FP2-CZ,
CZ-T3, T3-T4, T4-CZ, CZ-O1, O1-O2, O2-CZ
(Rechtschaffen A, Kales A. A manual of
standardized terminology, techniques and scoring
system for sleep stages of human subjects. Washington
DC: Public Health Service. Us Government Printing
Office, 1968).

Otro posible montaje EEG: Fp1-C3, C3-T3,
Fp2-C4, C4-T4, T3-Cz, Cz-T4.

Otro montaje EEG: Fp1-C3, Fp1-T3, Fp2-C4,
Fp2-T4, T3-C3, C3- CZ, CZ-C4, C4-T4,
T3-T4.

10-11: ojos izquierdo y derecho (a
A2).

13: EMG submentoniano. EMG mentón:
por ejemplo, 1A-Ref.

Filtros: 70 Hz-10 Hz. Amplificación:
7 mcV/mm.

15: ECG precordial. F3-F4. Filtros: 70 Hz-1
Hz. Amplificación: 50 mcV/mm.

17-18: EMG tibial anterior izquierdo y
derecho. 2A-Ref. 3A-Ref.

Filtros: 70 Hz-10 Hz. Amplificación 7
mcV/mm.

20. Ronquido: 4A-Ref. Filtros: 70 Hz-10 Hz.
Amplificación: 10 mcV/mm.

22: narinas izquierda y derecha, y boca.
Flujo nasal. 5A-Ref.

Filtros: 15 Hz-0,16 Hz.
Amplificación: 50 mcV/mm.

24-25. Tórax y abdomen. Movimiento
pectoral. 6A-Ref. Filtros: 15 Hz-0,16 Hz.
Amplificación: 50 mcV/mm. Movimiento
abdominal, lo mismo.

• . Posición. Pos-A.

• . BPM, frecuencia cardíaca.
  HR-A.

• SaO2. SaO2-A. Saturación de
  oxígeno o presión parcial de
  oxígeno, directamente a través del
  amplificador.

Test de latencias múltiples : EEG,
EOG, EMG submentoniano. 5 registros en periodos de 2
horas. Detención de cada registro a los 10
minutos de dormirse o a los 20 minutos si no se
duerme. Medición de latencia de sueño y
de inicio, o no, por REM.

SUEÑO, POSTS: en la
somnolencia profunda pueden aparecer potenciales
transitorios agudos occipitales positivos (POSTS:
positive occipital sharp transient spikes), que
persisten en fases 2 y 3, y son raros o están
ausentes en fase REM y en mayores de 70
años (son las ondas lambda del sueño, u
ondas rho, que aparecen en el 50-80% de la
población adulta sana, y están ausentes
en amblíopes); estas ondas agudas positivas
occipitales pueden ser de voltaje alto. Véase
polisomnografía, estructura del
sueño.

SUEÑO, SEUDOALFA NEONATAL:
alfa sin distribución topográfica
característica del alfa ni reactividad, que
suele representar actividad ictal (puede haber
seudotheta y seudodelta, también con
significado ictal).

SUEÑO, SÍNDROME DE APNEAS E
HIPOPNEAS DURANTE EL SUEÑO, SAHS
(ANTERIORMENTE SAS O SAOS): -Tipos:

IAH (índice de apneas +
hipopneas/hora de sueño) 5-14, leve
(niños, IAH mayor de 5 –Guilleminault-,
mayor de 1 a 3 según otros autores;
significado incierto acerca de un IAH de 1 en
niños). Personalmente el valor de 5 a 9 se
está calificando como SAHS muy leve y el valor
de 10 a 14 como SAHS leve.

IAH 15-30, SAHS moderado. IAH 31 o mayor, SAHS
acusado.

Posiblemente sea interesante considerarlo
SAHS muy leve de 5-9 y de 10-14 SAHS leve (y
quizá habría que proponer el grado muy
acusado por encima de cierta cifra del IAH, por
ejemplo, por encima de 45-60, con notable
disminución de la saturación de
oxígeno con cada apnea –por ejemplo por
debajo de un 85%- y con apneas especialmente
prolongadas –por ejemplo, de medio minuto o
más-). Habría que plantearse
también la posibilidad de considerarlo
positivo y muy leve con un IAH de 4 o mayor, dada la
frecuencia con la que se obtiene esta cifra en
pacientes con alta sospecha clínica de
SAHS.

Las apneas en ocasiones se concentran en un
número determinado de horas de la noche,
quedando libre de apneas el resto de la noche, y
ésto se puede deber, por ejemplo, a que las
apneas se produzcan sólo en decúbito
supino, y no de lado, y por tanto sólo sean
detectables en los periodos en que permanezca en
decúbito supino (también puede deberse
a que sólo se produzcan durante la fase
REM); por este motivo se considera oportuno
calcular el índice, en estos casos, utilizando
sólo los periodos de apnea, por ejemplo, si en
un registro de 8 horas sólo permanece boca
arriba 2 horas, sólo presenta apneas durante
esas 2 horas boca arriba, y las otras 6 horas no,
posiblemente debería calcularse el IAH
sólo para esas 2 horas, de modo que si
presenta, por ejemplo, 16 apneas durante esas 2 horas
boca arriba, y ninguna durante las otras 6 horas en
que permanece de lado, el IAH debería
considerarse que es de 8/hora; y esto debería
ser aplicable tanto en el caso de adultos como en el
de niños. De este modo el IAH se
ajustaría mejor al verdadero grado de
severidad del síndrome. Para redondear la
estimación del grado de severidad se
debería tener en cuenta también la
duración de las apneas y el nivel de
desaturación alcanzado. En ocasiones las
apneas se concentran en los periodos REM, en
los NREM o en ambos. El SAHS en ocasiones se
presenta de manera extrema, habiendo pacientes con
apneas de varios minutos de duración, y
también se ha visto el caso de algún
paciente que literalmente no dormía ni medio
minuto seguido durante toda la noche, pues enlazaba
de manera continua adormecimiento con apnea y con
despertar, y en gran parte de los adormecimientos
debutaba directamente por REM, quizá
de rebote por lo prolongado de esta
situación.

La falta de sueño nocturno no
sólo se debe a la apnea, sino también
al deseo quizá instintivo del paciente de
permanecer despierto para no asfixiarse, hecho que no
se corrige en todo caso con la CPAP
(Grenéche J et al. Effect of continuous
positive airway pressure treatment on the subsequent
EEG spectral power and sleepiness over sustained
wakefulness in patients with obstructive sleep
apnea–hypopnea syndrome. Clinical
Neurophysiology 2011; 122: 958-965). -Otro
parámetro es el del índice de "eventos"
(mayor de 24 por hora en el SAHS).

-Indicación de CPAP en apnea
obstructiva: IAH mayor de 30; IAH menor de 30 con
SAHS sintomático; IAH menor de 30 con
enfermedad cardiovascular.

-Saturación de oxígeno: normal
mayor del 95%; alteración en la
saturación de oxígeno: caída del
4% o mayor (3-4%). Algunas apneas e hipopneas no se
acompañan de hipoxemia. En los laboratorios de
poligrafía se ajusta la presión
óptima de la CPAP para mantener dicha
saturación dentro de la normalidad. La
presión mínima son 4 cm, y la
óptima suele estar por encima de 4 y por
debajo de la que permita aproximarse en lo posible a
ese 95% y a la vez permitiendo que el sujeto duerma.
En ocasiones es preciso indicar decúbito
lateral para que la CPAP sea eficaz. Si no
tolera la CPAP en ocasiones se recurre a la
BiPAP. La disminución de la
saturación de oxígeno se correlaciona
con el ronquido.

-Parámetros en polisomnografía
neurológica: EEG, EOG, ECG, EMG submentoniano,
flujo ventilatorio, movimientos ventilatorios,
movimientos corporales, saturación de
oxígeno (normal mayor del 95%).

-Parámetros en polisomnografía
cardiorrespiratoria: ECG, saturación de
oxígeno, flujo ventilatorio, movimientos
ventilatorios.

-Arousal: si persiste más de
3 segundos.

-Apnea: mayor o igual a 10 segundos (15
segundos en lactantes, 20 segundos en niños
con apnea central).

-Hipopnea: disminución del flujo del
50% durante 10 segundos o más, en boca y
nariz. Disminución de saturación de
oxígeno. No aumento de frecuencia
ventilatoria. Aumento de movimientos.

-SAHS, descrito por Gulleminault.

Guilleminault C et al. The sleep apnea
syndrome. Annu Rev Med 1976; 27:
465-485.

Guilleminault C, Dement WC. Sleep Apnea
Syndromes. New York: Alan R Liss, 1978.
SUEÑO, SÍNDROME DE ASFIXIA:
choking syndrome. El paciente se despierta
con sensación de asfixia. Lo más
frecuente es que esté relacionado con el SAHS
o con otros procesos, como el reflujo
gastroesofágico. Rara vez relacionado con
hipertrofia amigdalar de origen diverso o con crisis
epilépticas (Ghinea A et al. Asfixia
relacionada con el sueño (choking syndrome).
Rev Neurol 2012; 55: 635). SUEÑO,
SÍNDROME DE ESTALLIDO CEFÁLICO:
clasificado en el apartado: "otras parasomnias"
(American Academy of Sleep Medicine.
International clasification of sleep disorders. 2nd
ed. Diagnostic encoding manual. Westchester: ASMM;
2005). Sensación, de segundos, de ruido,
a veces con luz y mioclonus, que despierta
al paciente. Se acompaña de sensación
de terror. Aparece en la edad media de la vida y en
cualquier etapa del sueño. Diagnóstico
diferencial con cefaleas nocturnas (cefalea
hípnica, cefalea en trueno, migraña del
sueño, cefalea en racimos y hemicránea
paroxística nocturna), pesadillas y mioclonias
del sueño o sleep starts
(Pérez H et al. Parálisis del
sueño hipnopómpica con alucinaciones y
síndrome del estallido cefálico: una
asociación infrecuente. Rev Neurol 2010; 51:
255-256). SUEÑO, SÍNDROME DE
GELINEAU: narcolepsia, cataplejía,
parálisis del sueño, alucinaciones
hipnagógicas y/o
hipnopómpicas.

SUEÑO, SÍNDROME DE
KLEINE-LEVIN: hipersomnia recurrente, hiperfagia,
desinhibición sexual.
Hipotálamo.

SUEÑO, SÍNDROME DE
KORSAKOFF: EEG: lentificado, pero menos que en la
encefalopatía de Wernicke. En el
polisomnograma, más intervalos de despertar
nocturno, y disminución de latencia
REM.

SUEÑO, SÍNDROME
DEPRESIVO: disminución de latencia
REM, aumento de porcentaje de sueño
REM, aumento de despertar temprano (son
marcadores sin utilidad clínica
conocida).

SUEÑO, SOBRESALTOS
HIPNAGÓGICOS: se deben a vigilia
momentánea.

SUEÑO, SOMNILOQUIO: durante
fase NREM (durante arousal) y
REM.

SUEÑO, SONAMBULISMO: fases 3 y
4. EEG: desincronización o aumento delta justo
antes del episodio. Durante el episodio, mezcla de
NREM y actividad de baja amplitud en
frecuencias alfa. EEG similar en terrores
nocturnos.

SUEÑO, TERROR NOCTURNO:
incubus attack, pavor nocturnus.

SUEÑO, TEST DE ATENUACIÓN
ALFA: este test de pocos minutos quizá
podría servir para ayudar a detectar
narcolepsia: en caso de alerta, el alfa se bloquea
con los ojos abiertos y aparece con ojos cerrados; en
caso de somnolencia (propio de narcolepsia), el alfa
aumenta con ojos abiertos y es menor con ojos
cerrados.

SUEÑO, TEST DE LATENCIAS
MÚLTIPLES: EEG, EOG y EMG submentoniano. 5
veces en un día en periodos de 2 horas (o 4
veces y una más si en una de ellas el
sueño comienza por fase REM). El
registro se detiene a los 10 minutos de dormirse o a
los 20 minutos de registro (lo que suceda antes). Se
mide: latencia de sueño (latencia hasta
estadio 1 desde el apagado de las luces), presencia o
ausencia de inicio de sueño por REM
(si no se duerme, la latencia se considera que es de
20 minutos, por defecto). En somnolencia diurna
excesiva disminuye la latencia de sueño. En
narcolepsia-cataplejía: inicio por
REM. Latencia de sueño media en caso
de somnolencia diurna excesiva (SDE): menor de 5
minutos. Latencia REM menor de 15 minutos
tras el comienzo del sueño (sleep
onset): comienzo por REM (comienzo por
REM: narcolepsia, SAHS, retirada de
fármacos supresores de fase REM,
etc.). La tendencia actual es que para el
diagnóstico de narcolepsia es criterio
positivo que la latencia media de sueño sea
menor o igual a 8 minutos y que haya dos o más
comienzos por REM (SOREMP). Sonka K. How
to evaluate sleepiness. The value of diagnositc tests
in narcolepsy. Rev Neurol 2013; 57: 41.
SUEÑO TRANSICIONAL: en las primeras 24
horas tras el nacimiento predominan NREM y
vigilia sobre REM. Si no se puede clasificar
en NREM o REM se denomina
sueño indeterminado o transicional. Algunos
autores denominan sueño indeterminado a la
somnolencia (equivalente al estadio 1 en el adulto),
pero la somnolencia quizá no sea un estadio
indeterminado, sino parte del estadio 3 (en
referencia al estadiaje neonatal, no al estadiaje del
sueño). La vigilia apenas se puede registrar
en neonatos, excepto a veces el estadio 3, que puede
aparecer tras una toma, por lo que un recurso
útil es pautar el EEG tras la toma.

SUEÑO, TRASTORNO DE SUPERPOSICIÓN
DE

PARASOMNIAS: trastorno del
comportamiento en fase REM y trastorno del
arousal (sonambulismo, despertar
confusional, etc.).

SUEÑO, TRASTORNOS CARACTERÍSTICOS
DE FASE NREM:

distonía paroxística nocturna,
somniloquio (durante arousal). En el
sueño NREM a veces se activan los
brotes paroxísticos de las epilepsias
generalizadas, y se generalizan los de las focales
(posible fuente de error). La actividad EEG con
algún significado clínico se ve
ocasionalmente en las fronteras sueño-vigilia
y en las transiciones NREM-REM. En los
procesos orgánicos las anomalías EEG
pueden desaparecer en la fase de sueño
superficial y algún tiempo tras
despertarse.

SUEÑO, TRASTORNOS CARACTERÍSTICOS
DE FASE REM:

somniloquio, mioclonia nocturna (menor de
100 ms), K-alfa (microarousal formado por
complejo K seguido de varios segundos de ritmo alfa),
movimientos periódicos de las piernas (0,5-5 s
de duración; en las formas estereotipadas se
repiten cada 20-40 s), sobresaltos
hipnagógicos (se deben a vigilia
momentánea), síndrome de bradiarritmia
relacionado con el sueño REM
(Guilleminault, raro, asistolia prolongada hasta
11-15 segundos, sólo durante el sueño,
puede haber bloqueo auriculoventricular completo, no
tiene relación con la bradicardia
diurna).

Test de atenuación alfa para detectar
narcolepsia en 10 minutos (en caso de alerta, el alfa
se bloquea con los ojos abiertos y aparece con ojos
cerrados; en caso de somnolencia, el alfa aumenta con
ojos abiertos y es menor con ojos
cerrados).

SUEÑO, TRASTORNOS DEL CICLO
CIRCADIANO: síndromes

por retraso o avance de la fase de
sueño. Tratamiento: cronoterapia=vivir
días de 27 horas una semana, atrasando cada
día 3 horas al acostarse. Retraso: aparente
insomnio de inicio (puede recurrir a drogas para
dormir). Avance: más frecuente en
ancianos.

Síndrome de sueño-vigilia
distinto de 24 horas (síndrome
hipernictameral): lo normal es 24,5-25,5 horas. El
sistema nervioso central puede no responder a las
imposiciones horarias y entonces aparece este
síndrome. Van avanzando 0,5-1,5
horas/día hasta dormir de día y luego
otra vez de noche. Puede aparecer en
ciegos.

SUEÑO, TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO DEL
SUEÑO

REM: el sueño
REM es más reparador, quizá
por eso los ataques en esta fase son más
imperativos.

-Trastorno del comportamiento del
sueño REM: REM sin
atonía. Comportamiento agresivo inusual en
añosos (o no, pues personalmente se han
observado dos casos en niños pequeños
también) durante fase REM. Ni
problemas psiquiátricos ni agresividad durante
el día. Suele ocurrir en la segunda mitad de
la noche. Despertar incompleto, con pataleo,
puñetazos, etc. Parece ser que se ha visto en
conjunción con enfermedades
neurológicas (demencia, hemorragia
subaracnoidea, degeneración
olivopontocerebelosa, síndrome de
Gullain-Barré). En ocasiones podría
formar parte del Parkinson promotor (manifestaciones
10 o 20 años de las motoras, incluyendo
depresión, pérdida de olfato, trastorno
del comportamiento del sueño REM,
etc. Se desconoce el valor predictivo de las
manifestaciones promotoras, pero, cuando aparece
trastorno de comportamiento de fase REM
asociado a Parkinson, éste suele cursar con
más frecuencia con disautonomía). EEG:
brotes fásicos REM, potenciales
"mioclónicos" en el EMG, artefactos por
movimiento durante patrones de tipo REM. Los
ataques recuerdan a los que se producen en los gatos
al suprimir la atonía y parálisis
durante el sueño REM, lesionando el
tegmento pontino. Otras causas: idiopático
(mayores de 60 años, en su mayoría
varones), neurolúes, "accidente" vascular
cerebral agudo, esclerosis múltiple, tumores
del tronco encefálico, antidepresivos
tricíclicos, biperideno, abandono del alcohol,
sedantes. Tratamiento: clonazepam en toma
nocturna.

-Enuresis relacionada con el sueño
(enuresis nocturna): 15% en niños de 5-6
años. Afecta más a varones.
Micción involuntaria a una edad en que se
debería haber logrado el control de la vejiga
(3 o más años). Al principio se
describió en el primer tercio de la noche
durante el despertamiento parcial desde el
sueño de ondas lentas, pero se ha observado en
todas las fases del sueño y durante la
micción puede no haber signos de
despertamiento total en el EEG. El enurético
con frecuencia es difícil de despertar y una
vez despierto muestra confusión,
desorientación y falta de un recuerdo
organizado del sueño. Según algunos
autores, las vejigas de los enuréticos son
más reactivas a estímulos, son
más pequeñas y tienen menos
sensación de repleción vesical. La
enuresis secundaria, es decir, tras 6 meses de
control normal, suele tener un fundamento
emocional.

-Sacudidas de la cabeza en relación
con el sueño (sleep-related head banging,
jactatio capitis nocturna): sacudidas de la
cabeza de un lado a otro y con menor frecuencia del
cuerpo. Ocurre al inicio del sueño, en fases
1a y 1b (forma predormicional), o durante cualquier
otro estadio del sueño (forma dormicional). No
interfiere, o casi nada, en la marcha del
sueño. Puede verse en niños normales,
quizá en casos de estrés o
disarmonía familiar, y con más
frecuencia en retraso mental (en este caso es
más frecuente la forma dormicional o
dormital form). Aparece también en
mayores de un año y puede persistir en
adolescencia. Suele ser familiar. Tratamiento:
acolchamiento. Suele desaparecer en el segundo o
tercer año de vida, excepto cuando ha habido
traumatismo craneoencefálico, o si hay
trastorno psicopatológico de fondo. 3 tipos:
head banging, head rolling, body rocking.
Mayor prevalencia en menores de un año. Rara
en mayores de 4 años. Excepcional en
adolescentes y adultos, en estos casos puede deberse
a agotamiento, retraso mental, etc. EEG: no signos de
epilepsia.

-Bruxismo: puede ser diurno o
nocturno.

-Parálisis familiar del sueño:
benigna.

-Tumescencia del pene: fase
REM.

-Erecciones dolorosas.

-Cefalea durante REM: cluster
headache, hemicránea paroxística
(en fase REM aumenta la
vasodilatación, en NREM aumenta la
vasoconstricción).

SUEÑO, TRASTORNOS DEL DESPERTAR Y
PAROXÍSTICOS:

suelen desaparecer en la adolescencia.
Aparecen durante el sueño de ondas lentas:
despertar confuso (borrachera del sueño
nocturno), sonambulismo y terror nocturno. Los tres
cursan con confusión, desorientación y
amnesia retrógrada. Ataques recurrentes pueden
ser provocados despertándolos a la fuerza en
fase 3 y 4. Se asocian a despertares completos desde
el sueño de ondas lentas profundo (ya sean
espontáneos o provocados). Por todo esto, han
sido considerados trastornos del despertar. No son
fenómenos epilépticos y por tanto debe
hacerse el diagnóstico diferencial con la
confusión nocturna, los automatismos y los
ataques de miedo con origen en crisis
epilépticas (raros).

-Despertar confuso: borrachera del
sueño nocturno. Confusión,
desorientación, mala coordinación,
comportamiento automático y grados variables
de amnesia al despertarse del sueño profundo.
Ocurren típicamente con arousals en
la primera parte de la noche durante estadios 3 y 4,
y son especialmente frecuentes en niños. Los
individuos normales también muestran cierta
torpeza si se les despierta en fases 3 y 4. EEG
durante el cuadro confusional: o bien similar al de
un estadio 1b, o bien con alfa no reactivo a la luz
(llamado por algunos estadio 1a). Diagnóstico
diferencial: borrachera del sueño matinal, que
aparece en el 50% de los pacientes con hipersomnia
idiopática. Un tipo diferente de despertar
confuso se observa al despertar desde fase
REM, es más frecuente en viejos y en
hipersomnias por rebote REM (por ejemplo,
tras abandonar drogas que suprimen REM), y
se caracteriza por experiencias alucinatorias durante
estados intermedios entre sueño REM y
vigilia (esto último es bastante conocido en
el caso de la alucinosis
alcohólica).

-Sonambulismo: trastorno del sueño
más frecuente en la infancia. Prevalencia del
15% entre 3 y 5 años. Desencadenantes:
tioridacina, litio, privación de sueño,
fiebre, desipramina, perfenacina, distensión
vesical, etc. Más frecuente durante el primer
tercio de la noche. Conducta compleja, estereotipada.
Si se le despierta no recuerda el ataque y
sólo recuerda imágenes fragmentadas.
Ocurren durante 3 y 4. Suele desaparecer tras
adolescencia. EEG durante ataque: desincronizado,
patrones de estadio 1 mezclados con otras
frecuencias, predominantemente theta o un ritmo alfa
continuo no reactivo; el ataque puede ser provocado
despertando al individuo predispuesto, desde el
sueño de ondas lentas. La jaqueca
oftálmica se asocia al sonambulismo. En
niños suele empezar en menores de 10
años, terminar antes de los 15 y tener
incidencia familiar. En el de inicio en adultos no
suele ser familiar ni existir trastorno
psicopatológico desencadenante.
Diagnóstico diferencial: epilepsia, paseos
nocturnos en viejos (síndrome del
sundowner), fugas (dura más, conducta
más compleja), borrachera del
sueño.

-Distonía hipnogénica
paroxística: NREM. Parasomnia.
Movimientos distónicos inducidos por el
sueño, por ejemplo, rotación lenta de
cabeza o tronco, con frecuentes movimientos de
miembros en abducción, flexión o
extensión. 15-60 segundos (pueden aparecer en
vigilia y asociarse a crisis generalizadas) o
más prolongados (hasta 1 hora) que pueden
preceder al desarrollo de un corea de Huntington. El
sujeto puede tumbarse tras sentarse una y otra vez.
Pueden abrir los ojos pero no responden. Ocurren
durante el sueño de ondas lentas y no se han
encontrado durante el sueño REM,
tampoco se ha encontrado sonambulismo ni terrores
nocturnos concomitantemente. EEG: no aparecen
descargas, de ahí que sea difícil
detectar la epilepsia, ya que podría tratarse
de una crisis parcial durante el sueño; en
principio el EEG es normal salvo epilepsia
sobreañadida. Tratamiento: tegretol. La
distonía paroxística nocturna consiste
en un ataque en fase NREM de despertar
repentino+agitación motora con posturas
distónicas y actividad semipropositiva.
Recurre varias veces por noche. Hay 3 tipos: ataques
breves (menor de 2 minutos), largos (más de 5
minutos), e intermedios. No mejora
espontáneamente.

-Terrores nocturnos: 1-5% de los escolares.
Grito seguido de comportamiento ansioso. Más
frecuente durante el primer tercio de la noche.
Taquicardia, taquipnea, gesto de miedo,
sudoración, pupilas dilatadas. No se alcanza
consciencia plena hasta 5 o 10 minutos tras el inicio
del ataque. Durante ese tiempo no se consigue
consolarles; el ataque debe seguir su curso. Apenas
se recuerdan imágenes, que pueden consistir en
una sola escena, más que en una secuencia
organizada de hechos, como sucede con los
sueños. Puede haber sensación de
asfixia, aplastamiento, palpitaciones,
parálisis o muerte inminente. Aparece durante
fases 3 y 4, y se asocian con rápida
desincronización hacia patrones de vigilia
rápidos y de bajo voltaje, y aumento de la
frecuencia cardíaca, taquipnea, aumento del
tono muscular y otros patrones de despertamiento
brusco o agudo. Desencadenados por: privación
de sueño, fiebre, depresores del SNC. La
intensidad del terror nocturno, medida por el aumento
de la frecuencia cardíaca, es proporcional a
la duración del sueño de ondas lentas
precedente. Los pacientes no suelen recordar el
ataque al día siguiente. Si suceden muchos en
una misma noche pueden aparecer en fase 2.
Tratamiento: diazepam antes de acostarse. En
niños (pavor nocturnus) no precisa
tratamiento. En adultos (incubus attack),
diazepam, 2 mg/24 horas.

-Sueños terroríficos (ataques
de ansiedad durante el sueño): sueños
organizados+gemidos o quejidos (pero no gritos ni
comportamiento de pánico)+taquicardia y
taquipnea (menor que en el terror). No se
acompaña de la confusión ni la
desorientación de los ataques de terror. Se
recupera rápidamente la conciencia tras
despertarse. Más frecuente en la segunda mitad
de la noche. Están asociados al sueño
REM. Aparecen en personas predispuestas
durante periodos de inseguridad o conflictos, y son
particularmente frecuentes en situaciones de aumento
de sueño REM, por ejemplo, en rebote
REM tras supresión REM, en
estrés, en relación con uso de drogas
(hipnóticos, estimulantes, alcohol). Se tratan
tanto en niños como en adultos con diazepam.
Diagnóstico diferencial con alucinaciones
hipnagógicas.

SUEÑO, TRASTORNOS DEL SUEÑO,
CLASIFICACIÓN: 1.

Parasomnias (tratamiento: benzodiacepinas,
ansiolíticos, antidepresivos
tricíclicos en dosis nocturna,
psicoterapia):

Trastornos del despertar: despertar
confusional, sonambulismo, terrores
nocturnos.

Trastornos de la transición
vigilia-sueño: movimientos rítmicos del
sueño, sobresaltos del sueño,
somniloquia, calambres nocturnos en los miembros
inferiores.

Parasomnias habitualmente asociadas al
sueño REM: pesadillas,
parálisis del sueño (adolescentes con
fatiga o privación del sueño;
diagnóstico diferencial con parálisis
hipopotasémica); trastornos de las erecciones
fisiológicas en relación con el
sueño; erecciones dolorosas ligadas al
sueño; parada sinusal ligada al sueño
REM; trastorno del comportamiento durante el
sueño REM; cefaleas (migraña,
cluster headache, migraña
paroxística).

Otras parasomnias: bruxismo (aparece en fase
2 o en REM; si aparece en fase 2, disminuye
la fase 2, y se observa ausencia de sueño de
ondas lentas y de REM; si aparece en fase
REM, no desaparecen estas fases); enuresis
del sueño; síndrome de deglución
anormal ligada al sueño (aspiraciones;
diagnóstico diferencial con apneas);
distonía paroxística nocturna;
síndrome de muerte súbita e inexplicada
durante el sueño; ronquido primario; apnea del
sueño en la infancia; síndrome de
hipoventilación central congénita;
síndrome de la muerte súbita del
lactante; mioclonias neonatales benignas del
sueño; síndrome del estallido
cefálico; otras parasomnias no
identificadas.

• Disomnias:

Trastornos intrínsecos del
sueño: insomnio psicofisiológico
(asociación con rituales, que empeoran el
insomnio); mala percepción del sueño
(creencia en el padecimiento de un insomnio intenso);
insomnio idiopático; narcolepsia; hipersomnia
recurrente; hipersomnia idiopática;
hipersomnia postraumática; síndrome de
apnea obstructiva durante el sueño;
síndrome de apneas centrales durante el
sueño; síndrome de
hipoventilación alveolar central; movmientos
periódicos de las extremidades;
síndrome de las piernas inquietas
(tratamiento: clonazepam, 0,5-2 mg en una dosis
nocturna, descansando fin de semana y vacaciones);
trastorno intrínseco del sueño no
especificado.

Trastornos extrínsecos del
sueño: higiene del sueño inadecuada;
trastorno del sueño ligado a un factor
ambiental; insomnio de altitud; trastorno del
sueño ligado a una circunstancia particular;
síndrome del sueño insuficiente;
trastorno del sueño ligado a horarios
demasiado rígidos; trastorno del
adormecimiento ligado a una perturbación de la
rutina al acostarse; insomnio por alergia
alimentaria; síndrome de bulimia nocturna;
síndrome de potomanía nocturna;
trastorno del sueño ligado a una dependencia
de hipnóticos, estimulantes, alcohol;
trastornos del sueño de origen tóxico;
trastorno extrínseco del sueño no
especificado.

• Trastornos del sueño ligados a
  enfermedades orgánicas o
  psiquiátricas:

Asociados a trastornos pisquiátricos:
psicosis, trastornos afectivos, ansiedad,
pánico, alcoholismo.

Asociados a trastornos neurológicos:
enfermedades degenerativas cerebrales, demencia,
enfermedad de Parkinson, insomnio familiar fatal,
epilepsia ligada al sueño, estado de mal
epiléptico ligado al sueño, cefaleas
nocturnas.

Asociados a otras enfermedades: enfermedad
del sueño, isquemia cardíaca nocturna,
enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma
nocturna, reflujo gastroesofágico durante el
sueño, úlcera péptica,
síndrome de fibrositis.

• Trastornos del ritmo circadiano de
  sueño: síndrome de los vuelos
  transmeridianos (jet lag), trastorno del
  sueño en relación con un trabajo a
  turnos, patrón de vigilia-sueño
  irregular, síndrome de la fase de
  sueño adelantada, síndrome del
  ciclo nictameral mayor de 24 horas, trastorno del
  ritmo circadiano de sueño no
  especificado.

SUEÑO, TRASTORNOS DEL SUEÑO
Y AVC: afectación cortical:
disminución de K, sigma y ondas delta en
sueño de ondas lentas. Tálamo:
insomnio. Mesencéfalo: somnolencia.
Protuberancia: hiposomnia con parálisis de la
mirada bilateral. Bulbo: apnea del sueño. AIT
vertebrobasilar: narcolepsia. Oclusión
bilateral de las arterias
tálamo-subtalámicas paramedianas:
alteración brusca de la conciencia, seguida de
hipersomnia fluctuante y oftalmoplejía
bilateral (sobre todo vertical), con frecuencia
aparece hipomnesia, apatía, signos cognitivos,
signos piramidales y extrapiramidales (por ejemplo:
hipofonía y asterixis).

SUEÑO Y UCI:
sueño-anabolismo; vigilia-catabolismo. Aumento
de la relación vigilia/sueño conlleva
disminución de inmunidad celular. En 3-7
días de privación de sueño (+/-
edad y gravedad) hay alteración del estado
mental (diagnóstico diferencial con
parasomnias, por ejemplo, con el trastorno del
comportamiento del sueño REM), y peor
respuesta a la hipercapnia (hay que añadir la
desorientación y el ruido, sobre todo el
variable o "polución sonora", y hay que
añadir el dolor, la ansiedad y la
medicación). Tratamiento: entorno, morfina
(dolor), midazolam o lorazepam (sedantes), hidrato de
cloral o zolpidem (hipnóticos, que aumentan el
tiempo total del sueño y disminuyen la
latencia del sueño).

TABES DORSAL: ataxia por alteraciones
de cordones medulares posteriores, como en
neurosífilis (tabes dorsal) o también
en déficit de vitamina B12 (marcha
tabética; la vitamina está presente en
cerdo, vísceras y cereales; en los pacientes
vistos personalmente con déficit de vitamina
B, por ejemplo, en el curso de enolismo, se ha
observado una acusada polineuropatía
mixta).

Tabes dorsal: neuromielopatía tras
10-20 años de una sífilis primaria.
Ataxia, dolor y trastornos urinarios.

Sífilis terciaria o tardía,
con afectación de cordones medulares
posteriores, dolor en miembros inferiores, crisis
viscerales, ataxia, marcha tabética,
parestesias, incontinencia fecal, urinaria, o ambas,
y arreflexia en miembros inferiores.

Está volviendo a haber casos de
sífilis en nuestro medio, a cualquier edad,
por lo que hay que seguir teniéndola en cuenta
en el diagnóstico diferencial.

Las pruebas neurofisiológicas, EMG de
miembros inferiores y PESS de miembros inferiores,
suelen estar claramente alteradas en caso de
afectación de cordones posteriores. Se ve
personalmente un caso cada 6 años
aproximadamente de afectación acusada de
cordones posteriores, ya sea por neurosífilis
o por déficit de vitamina B12 (normalmente por
enolismo). Es más frecuente la
afectación de cordones posteriores por otras
causas, como la estenosis de canal lumbar, la
esclerosis múltiple o los tumores, de los que
se ven varios casos al año.

La tabes dorsal puede cursar en forma de
abdomen agudo (otras causas de abdomen agudo de
origen neurológico: herpes zóster,
meningoencefalitis, radiculopatía, y en
niños la migraña puede cursar en forma
de dolor abdominal recurrente).

TACTO: el sentido del tacto
está formado por el sentido del dolor,
presión, temperatura, cinestesia, etc. (Weber,
siglo 19). La cinestesia es el reconocimiento de la
posición corporal detectado a partir del
movimiento del cuerpo (a partir de los
propioceptores, como los del oído interno y de
los músculos).

TCE: traumatismo
craneoencefálico.

TE: tronco
encefálico.

TELENCÉFALO: la corteza
controla el comportamiento instintivo, porque tiene
en cuenta la información inmediata y la
experiencia. La integración ocurre en el
sistema límbico (memoria, afectos) y en
neocórtex. Por ejemplo: reflejos condicionados
pueden influir en la actividad cardíaca,
renal, gastrointestinal, etc., estableciendo un nexo
entre dos aferentes, una somática y otra
vegetativa, que se asocian a una respuesta, pudiendo
ser el estímulo condicionado somático o
vegetativo. Por ejemplo: hipnosis, que es otra forma
de influir en lo visceral desde lo somático,
pues consiste en conseguir que la conciencia y la
capacidad de percepción se centren en el
hipnotizador, que sugiere evocaciones
memorísticas que provocan reacciones
somatovegetativas, y esas evocaciones no provocan
reacciones fuera el estado de hipnosis, al no haber
tanta atención a la situación evocada
(ya que entonces ya no sería la única
información recibida). Autosugestión y
yoga: dominio voluntario del sistema visceral
mediante aprendizaje; se consigue fijando la
atención en sensaciones corporales en estado
de relajación, recordando luego esa
sensación para provocar relajación. La
integración es cortical. Por tanto, la corteza
puede provocar 3 respuestas vegetativas: reflejos
condicionados, yoga e hipnosis.

TEMBLOR: oscilaciones rítmicas
de una articulación alrededor de un eje. En la
enfermedad de Parkinson: reposo +/- postural +/-
cinético.

-Fisiológico: actividad EMG
continua, en forma de potenciales de unidad motora, a
7-12 Hz (IFF o instantaneous firing
frequency), alternantes entre
agonistas-antagonistas.

–Fisiológico aumentado
(enhanced physiological tremor):
fisiológico aumentado por catecolaminas,
beta-adrenérgicos, tirotoxicosis,
hipoglucemia, fármacos, tóxicos, etc.
Los brotes se producen según el patrón
fisiológico de reclutamiento de unidades
motoras, pero aparentemente en algunos casos con
mayor sincronización que el
fisiológico, e intervalos entre potenciales de
unidad motora más regulares. 8-12 Hz. Esta
adaptación, provocada por catecolaminas, lo
que hace posiblemente es favorecer la
sincronización de la contracción, en un
"intento", no siempre exitoso, de aumentar la
eficacia de los movimientos.

-Esencial: posicional,
rítmico, a 4-8 Hz. A 9 Hz en segunda- tercera
década. Temblor cinético (con el
movimiento voluntario), en miembros superiores,
cabeza, voz. Puede ser unilateral (y volverse
más adelante bilateral). Algunos autores
cifran la frecuencia entre 4- 12 Hz (Benito J et
al. Update on essential tremor. Minerva Med. 2011;
102: 417-39). Más amplio que el
fisiológico, sobre todo el sintomático.
Descargas sincrónicas entre
antagonistas-agonistas (alternantes en un 10-15%;
algunos de éstos podrían ser los que
posteriormente evolucionan hacia el síndrome
de Parkinson).

Cuando el esencial aparece en
alcohólicos también se trata con
propranolol. El temblor postural (de actitud)
secundario, por ejemplo, en el síndrome de
Guillain-Barré crónico, es más
irregular que el esencial (y además padece el
síndrome de Guillain-Barré). El temblor
esencial es la discinesia más
frecuente.

-Enolismo: puede aparecer un temblor
fisiológico aumentado, a 8-12 Hz, o un temblor
como el esencial a 4-8 Hz. Los brotes de grupos de
potenciales de unidad motora baten a la frecuencia
del temblor, pero su reclutamiento no sigue el
patrón fisiológico, e individualmente
el potencial de unidad motora puede tener una
IFF de 20-50 Hz.

-De reposo (extrapiramidal): 3-7 Hz,
alternante entre agonistas- antagonistas. Con una
actividad voluntaria de ese miembro se puede suprimir
temporalmente, o ser sustituido por un temblor con
sincronía agonista-antagonista a 8-12 Hz (es
decir, al desaparecer el de reposo, aparece el
fisiológico, como es lógico). En este
epígrafe se incluye tanto al temblor asociado
al parkinsonismo como al temblor
distónico, asociado a las posturas
distónicas de las distonías.

Algunos pacientes con parkinsonismo, aparte
del temblor de reposo, presentan un temblor con
carácterísticas similares al esencial,
y una minoría también un temblor de
tipo mioclónico. En el EMG los potenciales de
unidad motora presentan un patrón de
reclutamiento fisiológico (sumación
espacial y temporal dentro de límites
fisiológicos), IFF 25-50 Hz. En
ocasiones se han registrado también temblores
de reposo a 5 Hz, sincrónicos, en vez de
alternantes y que desaparecen con la posición,
de significado no del todo claro.

-Intencional o de acción: no
es temblor, es ataxia (en el caso del cerebeloso).
Afecta a musculatura proximal, no es tan
rítmico. Causa en cerebelo +/- ganglios
basales. 2-4 Hz, descargas irregulares,
asincrónicas, entre agonistas-antagonistas.
Los temblores intencionales son el cerebeloso, el
mesencefálico, el psicógeno, el
distónico y el esencial.

-Mioclónico: en el
mioclonus positivo, se han observado brotes
breves de actividad electromiográfica con
sincronía agonistas- antagonistas.

En el mioclonus negativo, o
asterixis, se han observado fases asincrónicas
de electromiograma silente, por ejemplo,
asincrónicas en lado derecho en
comparación con el izquierdo (cuando es
bilateral), o fases sincrónicas entre
músculos agonistas y antagonistas, o ambos. El
periodo silencioso dura 35-200 ms.

El temblor cortical (temblor
mioclónico cortical), a 8-15 Hz, plantea el
diagnóstico diferencial con el esencial, pues
también puede ser familiar en ocasiones, y
unilateral. El mioclónico también debe
distinguirse del temblor distónico y del
neuropático.

-Temblor de Holmes: antes llamado
rúbrico o mesencefálico. De
reposo+postural+intencional. 2-4,5 Hz. Aparece
semanas o meses tras la lesión
causal.

-Neuropático: más
intenso en partes acras. Sincrónico o
alternante entre agonistas y antagonistas. 6-8 Hz
(4-10 Hz en otras series). Periodo silencioso ausente
si el temblor es intenso y la neuropatía
está peor, y viceversa. La causa podría
ser la pérdida de la información
propioceptiva.

-Temblor aleteante: véase
asterixis.

-Temblor mixto.

-Temblor palatino: véase
discinesias con origen subcortical.

-Temblor ortostático:
inestabilidad en miembros inferiores al permanecer de
pie (sensación de caída inminente,
siendo infrecuente la caída). En el EMG,
temblor a 13-18 Hz (Deuschl G et al. Consensus
statement of the Movement Disorder Society on Tremor.
Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord 1998; 13:
2-23) a los pocos segundos de ponerse de pie,
con sincronía entre antagonistas
(Gerschlager W. et al. Orthostatic tremor
–a review. Handb Clin Neurol 2011; 100:
457-62), pudiendo detectarse en miembros
inferiores, superiores, tronco y musculatura de la
cabeza y puede aumentar durante la contracción
isométrica (postura). Puede presentar un
componente subarmónico a 8 Hz (Cano J et
al. Primary orthostatic tremor: slow harmonic
component as responsable of inestability.
Neurología 2001; 16: 325-8). Ausencia del
temblor en ausencia de bipedestación. Puede
mejorar o empeorar al caminar. Puede observarse
también en miembros superiores al sostener
pesos o mediante contracción isométrica
(Yagüe S et al. The importance of
neurophysiological studies in the diagnosis of
orthostatic tremor. Clinical Neurophysiology 2012;
123: e5). Idiopático o sintomático
(estenosis del acueducto cerebral,
polirradiculoneuropatía, traumatismo
craneoencefálico, lesiones encefálicas,
enfermedades degenerativas del sistema nervioso
central, paraneoplasia, inflamación
crónica del sistema nervioso central,
enfermedad de Graves, gammapatía de
significado incierto, antidopaminérgicos,
déficit de tiamina, déficit de vitamina
B12, enfermedad de Parkinson). Diagnóstico
diferencial con enfermedad de Parkinson (pueden ir
asociados, denominándose temblor
ortostático plus, pues podría tratarse
de un ente clínico distinto al temblor
ortostático primario), temblor esencial y
síndrome de piernas inquietas.
Diagnóstico diferencial con las
mioclonías ortostáticas también
(Glass GA et al. Orthostatic myoclonus: a
contributor to gait decline in selected elderly.
Neurology 2007; 68: 1.826-30), que son
seudorrítmicas y sin
sincronía.

Pazzaglia P et al. On an unusual
disorder of erect standing position (observation of 3
cases). Riv Sper Freniatr Med Leg Alien Ment. 1970;
94: 450-7. Heilman KM. Orthostatic tremor.
Arch Neurol 1984; 41: 880-1.
TENS: transcutaneous electrical
nerve stimulation (Melzack R, Wall PD. Pain
mechanisms: a new theory. Science 1965; 150:
971-9).Véase dolor.

TERMOTEST: técnica
todavía en desarrollo, diseñada con el
fin de detectar la neuropatía de fibras
pequeñas. Se supone que el test de umbral para
el frío podría servir para detectar la
afectación de fibras meilinizadas
pequeñas, y el test para detectar el umbral de
percepción del calor podría servir para
detectar la afectación de fibras
pequeñas amielínicas. Existen diversos
aparatos, con diferencias entre ellos, y falta de
coincidencia entre diversos laboratorios, pero en
general es posible que el umbral para la
discriminación del calor esté
aproximadamente en 3 grados centígrados para
los hombres y 2 grados para las mujeres (y
además dicho umbral aumentaría con la
edad), y el umbral para el frío alrededor de 1
grado. De todas formas se trata de una técnica
todavía no estandarizada (Tratado de
neurofisiología clínica de
Osselton). TETANIA: véase
discinesias con origen periférico.
TÉTANOS: véase discinesias con
origen espinal. TETRODOTOXINA: véase
saxitoxina.

TICS: véase discinesias con
origen subcortical.

TINNITUS: algunas causas
raras: enfermedad de Vogt-Koyanagi- Arada,
hipertensión arterial, síndrome de
Costen, síndrome de Unverricht.

TINNITUS OBJETIVO:
véase síndrome de
Unverricht.

TONO MUSCULAR: depende del cerebelo,
sistema vestibular, sistema extrapiramidal y
formación reticular principalmente.

TORTÍCOLIS ESPASMÓDICO:
véase discinesias con origen
subcortical.

TOXOPLASMOSIS: véase
miopatía necrótica.

TOXOPLASMOSIS NEONATAL CONGÉNITA:
transmisión

transplacentaria. Aborto, o
asintomática, o ictericia, coriorretinitis,
calcificaciones cerebrales, convulsiones,
hepatoesplenomegalia, retraso mental, etc.

TRASTORNO POR DÉFICIT DE
ATENCIÓN: los pacientes fluctúan
entre hiperalerta e hipoalerta de forma incontrolada
durante vigilia y sueño. El grado de actividad
cortical es inestable. Dos tipos: con hiperactividad
y sin hiperactividad. Denominación antigua:
disfunción cerebral mínima. EEG:
lentificado, heterocronía,
normalidad.

TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA: EEG:
lentificación y puntas.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO:
véase discinesias.

TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO
(TCE): -Lesión menor:

cefalea, náuseas, vómito,
visión borrosa, etc. Conmoción o
aturdimiento. Buen pronóstico, no signos
focales. Breve periodo amnésico alrededor del
momento del impacto. Síncope vaso-vagal la
primera hora. La cefalea puede ser pulsátil y
hemicraneal, y durar unos días. La
mayoría sin fractura ni hemorragia.
Niños: somnolencia, irritabilidad y
vómitos durante horas. La cefalea intensa y el
vómito persistente pueden obligar a
observación de 24 horas. EEG: precozmente
detecta ondas lentas en relación con el golpe
que desaparecen pronto; por lo demás, el
trazado puede ser normal o estar lentificado (theta)
si hay disminución de la conciencia
(contusión, hemorragias
petequiales).

-Lesión de gravedad intermedia:
pérdida de conciencia. No coma.
Confusión persistente. Alteraciones de
comportamiento. Alerta reducida. Vértigo
intenso. Signos neurológicos focales.
Vómito. Y de forma inconstante, fotofobia,
delirio, abulia, jovialidad (witzelsucht),
amnesia, cefalea, afasia, hemiparesia, hemianopsia,
confusión, nistagmo, somnolencia, diabetes
insípida, etc. Convulsiones raras. EEG: puede
haber anomalías paroxísticas; disminuye
alfa, aparece theta-delta; la cantidad de ondas
lentas está en correlación con la
intensidad y duración de la pérdida de
conciencia.

-Lesión grave: puede haber coma. EEG:
delta en todas las áreas, +/- focalidad; son
útiles los EEG seriados; es raro el trazado
isoeléctrico o el alfa no reactivo (este por
lesiones bajas en TE); los paroxismos punta-onda son
más frecuentes en niños.

-Más detalles sobre el EEG en el TCE:
si aparece un foco de puntas lo más probable
es que fueran anteriores al TCE; descargas de puntas
repetitivas: pueden deberse a un hematoma agudo, que
podría estar en el lado opuesto a la descarga;
ondas trifásicas asimétricas en
ancianos: pueden deberse a un hematoma; EEG normal no
descarta lesiones; la lentificación puede ser
focal; onda aguda +/- onda lenta, cicatriz o foco de
malacia; si la malacia es profunda, las ondas suelen
ser difásicas y con predominio coronal (dado
que cruzan la línea media); punta-onda a 6 Hz:
pérdidas de conocimiento pasajeras; descargas
de puntas positivas a 14 y 6 Hz, simultánea o
separadamente, sobre todo niños y adolescentes
(trastornos de comportamiento, cólicos
abdominales, cefaleas); alteración del ritmo
vigilia-sueño; la repercusión en el EEG
puede ser mayor en niños que en adultos,
incluso en un TCE leve, pudiendo llegar incluso a la
hipsarritmia; si aparece punta onda a 3 Hz de manera
precoz puede que fuera previa al TCE, y no una
secuela; en ancianos se considera de mal
pronóstico la falta de reactividad a
estímulos en el EEG; síndrome
postraumático (postconmocional): el EEG puede
ser normal o anormal, por lo que ni lo descarta ni lo
confirma; encefalopatía traumática
progresiva: boxeadores, actividad theta difusa, ondas
agudas aisladas; epilepsia postraumática: si
las alteraciones del trazado persisten, se agravan, o
reaparecen tras mejorar, se las considera signos de
posible desarrollo de epilepsia postraumática
(por ejemplo, delta que persiste más de 6
meses en un foco), suele aparecer a los 6 meses tras
el traumatismo, y el EEG es normal en el
50%.

TRIÁNGULO DE MOLLARET:
véase discinesias con origen
subcortical.

TRIPTÓFANO: véase
alfa-aminoaciduria.

TRIQUINOSIS: véase
miopatía necrótica.

TROMBOSIS DEL SENO LONGITUDINAL
SUPERIOR:

encefalopatía residual
crónica, con punta-onda a 2 Hz.

TRONCO ENCEFÁLICO: las
respuestas somatovegetativas se integran en la
formación reticular, común a los dos
sistemas; por ejemplo: reflejo respiratorio (aferente
vegetativa, eferente somática), reflejo del
vómito (aferente vegetativa, eferente
somatovegetativa), reflejo de la tos, reflejo de
acomodación (aferente somática,
eferente somática a músculos rectos
internos y vegetativa a músculos
ciliares).

Integración somatovegetativa,
ejemplos: reflejo de la tos, reflejo cardioinhibidor
(coordina la actividad cardíaca con las
necesidades circulatorias), reflejos vestibulares
(coordina movimientos oculares con los de la cabeza y
mantiene el equilibrio del cuerpo ante los
desplazamientos de la cabeza), reflejo del
vómito (movimientos antiperistálticos y
prensa abdominal), reflejo de salivación,
reflejo de lagrimeo.

Núcleo de Edinger-Westphal:
núcleo ciliar en TE.

Síndromes troncoencefálicos:
Weber, Claude, Benedikt, Nohtnagel, Parinaud,
Millard-Gluber, Avellis, Jackson, Wallemberg,
Collet-Sicard, Villaret, Vernet, Gradenigo, Jacod,
Tolosa-Hunt-Foix, meato auditivo interno,
etc.

Disgenesias del tronco encefálico:
raras; clínica heterogénea;
hipotonía muscular, micrognatia,
amimia/hipomimia, hipoacusia central,
parálisis facial, disfagia,
gastrostomía, brocoaspiración,
hipoventilación, arritmias, piramidalismo,
parada cardiorrespiratoria, retraso psicomotor,
posibilidad de marcha autónoma. Alteraciones
en EMG (facial) y PEAT. Diagnóstico
diferencial con parálisis cerebral.
Alberdi A et al. Disgenesias del tronco
encefálico: pronóstico funcional y
tratamiento rehabilitador. Serie de nueve casos. Rev
Neurol 2014; 58: 396-400. TUMORES
INTRACRANEALES: -Supratentoriales:

Hemisferios: glioblastoma multiforme,
astrocitoma, oligodendroglioma, meningioma,
metástasis.

Línea media: hipófisis,
epífisis, craneofaringioma (calcificaciones
difusas, niños 80%, adultos, 50%).

-Infratentoriales:

Adultos: neurinoma del acústico,
metástasis, meningioma, angioblastoma de
Lindau.

Niños: astrocitoma cerebeloso,
meduloblastoma, ependimoma, ganglioma TE.

-Médula espinal:

Extradurales: metástasis,
dermoides.

Intradurales extramedulares: meningioma,
neurinoma, angioma. Intradurales intramedulares:
ependimoma, astrocitoma,
metástasis.

-EEG: puntas por irritación cerebral,
más frecuentes en (tumores de crecimiento
lento) astrocitomas, meningiomas, oligodendrogliomas;
menos frecuentes en glioblastomas y
metástasis; focos de ondas lentas (efecto
ventana por destrucción neuronal), más
frecuentes en tumores de crecimiento rápido;
los tumores son eléctricamente inactivos; la
hipertensión intracraneal produce un EEG
anormal si hay hipoxia por la isquemia debida a la
disminución del flujo sanguíneo
cerebral; en la hipertensión intracraneal
benigna el EEG suele ser normal; en tumores
infratentoriales el EEG es anormal en un 31%; en
tumores profundos y basales el EEG es anormal en un
25%; EEG normal+edema de papila: tumor de fosa
posterior; absceso cerebral: EEG como en tumor
maligno de crecimiento rápido (si el EEG es
normal, es probable que el absceso sea
cerebeloso).

TYSABRI: véase
natalizumab.

UNIDAD MOTORA: en medicina se
denomina unidad motora a una neurona motora del asta
anterior medular (segunda motoneurona) y al grupo de
fibras musculares esqueléticas inervadas por
ella. Se trata por tanto de una unidad funcional, o
morfofuncional. Fue descrita por Liddell y
Sherrington (Liddell EGT, Sherrington CS.
Recruitment and some other features of reflex
inhibition. Proc R Soc Lond (Biol) 1925; 97:
488-518). Se trata de un concepto
fisiológico con utilidad clínica. La
unidad motora está formada por el soma
neuronal, el axón, incluida la vaina de
mielina, la unión neuromuscular y las
células o fibras musculares
esqueléticas correspondientes (la unidad
muscular son el conjunto de fibras musculares de una
unidad motora; el potencial de unidad motora o PUM es
el potencial generado por las fibras de una unidad
motora por activación voluntaria o
estímulo de su axón). El concepto de
unidad motora permite la clasificación de
ciertas enfermedades y síndromes en
función de la parte de la unidad motora en la
que se produce una alteración (Netter F.
Colección Ciba de ilustraciones
médicas, tomo 1/2. Salvat, Barcelona, 1987 p
204), pudiendo haber, respectivamente:
neuronopatías,
axonopatías/melinopatías, trastornos de
la unión neuromuscular y miopatías.
Ejemplos de cada una son, respectivamente: la
enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la
polineuropatía diabética, la miastenia
gravis y la enfermedad de Steinert. Una descarga
bioeléctrica desde una neurona motora del asta
anterior medular se transmite al músculo,
dando lugar a una contracción
sincrónica de las fibras musculares
correspondientes. Es esta sincronía lo que
permite afirmar que la unidad motora es la unidad
funcional fundamental responsable de la
contracción muscular efectiva (Sissons H.
Anatomy of the motor unit. En Walton, JN (ed.).
Disorders of voluntary muscle, ed. 3. Churchill
Livingstone, London, 1974). Lo que esto quiere
decir en la práctica es que una
alteración en alguna de las partes de la
unidad motora se traduce desde el punto de vista
fisiopatológico en una alteración del
funcionamiento de la unidad motora como un todo, y
que a su vez esto permite distinguir, desde el punto
de vista clínico, unidades motoras sanas y
enfermas (Fontoira M. Medición manual de
potenciales de unidad motora "miopáticos".
Rehabilitación (06/05) 2011; 45:
202-207). De este modo resulta posible
también identificar a la unidad motora como el
lugar de asiento de una enfermedad en curso desde el
punto de vista de la patogenia (Ferro-Milone F.
Problems of physiopathology of the motor unit. Rev
Neurobiol 1969; 15: 380-90). Además es
posible establecer una buena correlación entre
las alteraciones en la unidad motora y las
manifestaciones clínicas (Black JTR, Bhatt
GP, Defesus PV. Diagnostic accuracy of clinical data,
quantitative electromyography and histochemistry in
neuromuscular disease. J Neurol Sci 1974; 21:
59-70).

Se sabe que, en personas sanas, cada fibra
muscular pertenece a una sola unidad motora, y que
las fibras musculares pertenecientes a una misma
unidad motora presentan características
histológicas idénticas. Todas las
fibras de una misma unidad motora pertenecen al mismo
tipo histológico, básicamente: tipo 1 o
tipo 2 (Kimura J. Electrodiagnosis in disease of
nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed FA
Davis, Philadelphia, 1989). Mediante la
tetanización de unidades motoras individuales
por estimulación de axones individuales y
agotamiento del glucógeno de las fibras
musculares correspondientes se ha comprobado que
existe una notable superposición del
territorio ocupado por las fibras de unidades motoras
adyacentes. Se piensa que esta dispersión de
las fibras de diferentes unidades motoras en el seno
de un músculo favorece la finura de la
contracción muscular, y que también
podría servir para compensar con eficacia la
pérdida de unidades motoras en situaciones
patológicas. No se ha encontrado evidencia de
la disposición de las fibras de las unidades
motoras formando subunidades (Kimura J.
Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle.
Principles and practice. 2nd ed F A Davis,
Philadelphia, 1989). Las fibras de tipo 1 o
tónicas son de contracción
relativamente más lenta y mayor resistencia a
la fatiga. Las fibras de tipo 2 o fásicas son
de contracción más rápida y
menor resistencia. Las fibras de tipo 1
tenderían a participar en movimientos
prolongados, como el de caminar, y las de tipo 2 en
movimientos breves y potentes, como el salto. Esta
división en la práctica no es tan
nítida, dado que se han descrito diversos
subtipos de fibras con características
intermedias, lo cual probablemente tiene que ver con
el hecho de que los movimientos no son o prolongados
o bruscos, sino que hay una graduación y
diversas combinaciones de tipos de movimientos que se
pueden realizar. Ahora bien, dentro de una misma
unidad motora todas las fibras motoras pertenecen al
mismo tipo histoquímico, al mismo tipo de
actividad enzimática predominante
(Bloom-Fawcett. Tratado de histología.
Interamericana, McGraw-Hill, Madrid, 1987). Si
una fibra muscular de un tipo queda denervada y es
reinervada por el axón de otra unidad motora
con fibras de otro tipo, la fibra
denervada-reinervada modifica su tipo
histoquímico y lo iguala al de las fibras de
la nueva unidad motora a la que se incorpora
(Kimura

• Electrodiagnosis in disease of nerve
  and muscle. Principles and practice. 2nd ed FA
  Davis, Philadelphia, 1989).

Diversas investigaciones de la unidad motora
han desvelado que, por ejemplo, en el músculo
tibial anterior, hay alrededor de 270000 fibras
musculares, organizadas en 445 unidades motoras, con
unas 600 fibras musculares por unidad motora (el
diámetro medio de las fibras musculares es de
57 micras). El músculo tibial anterior recibe
alrededor de 742 axones grandes.