Compendio Médico para Neurofisiología Clínica, sintetizado y alfabetizado (P-Z) (2015) (página 7)

Lateva ZC, McGill KC. Estimating
motor-unit architectural properties by analyzing
motor-unit action potential morphology. Clin
Neurophysiol 2001; 112: 127-35. Vogt T, Nix
WA, Pfeifer B. Relationship between electrical and
mechanical properties of motor units. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1990; 52: 331-334.
Feinstein B, Lindergard B, Nyman E and Wohlfart
G. Morphologic studies of motor units in normal human
muscles. Acta Anat 1955; 23: 127-142. Durante la
contracción muscular, para que la fuerza
muscular aumente, la orden motora procedente de la
corteza motora va dando lugar a un reclutamiento de
unidades motoras, es decir, se van contrayendo cada
vez más unidades motoras sin que dejen de
contraerse las que ya se estaban contrayendo,
sumándose su efecto. Este reclutamiento de
unidades motoras tiene lugar según el
principio de Henneman, según el cual en primer
lugar se contraen las fibras musculares inervadas por
neuronas de menor tamaño, y conforme progresa
el reclutamiento va aumentando el tamaño de
las neuronas implicadas.

Henneman E. Relation between size of
neurons and their susceptibility to discharge.
Science 1957; 126: 1345-1347. Henneman E,
Somjen G, Carpenter DO. Functional significance of
cell size in spinal motoneurons. J Neurophysiology
1965; 28: 560-589. Henneman E. Motor neurons
and motor units: the size principle. Didactic program
(AEEM) 1982. p. 29-34. Conwit RA, Stashuk D,
Tracy B, McHugh M, Brown WF. The relationship of
motor unit size, firing rate and force. Clin
Neurphysiol 1999; 110: 1270-5. Masakado Y,
Akaboshi K, Nagata M, Kimura A, Chino N. Motor unit
firing behavior in slow and fast contractions of the
first dorsal interosseus muscle of healthy men.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995; 97:
290-5. Fortier PA. Use of spike triggered
averaging of muscle activity to quantify inputs to
motoneuron pools. J Neurophysiol 1994; 72:
248-65. Neuronas de menor tamaño
corresponden a unidades motoras de menor
tamaño, constituidas por un número
menor de fibras musculares, y viceversa. El
patrón de reclutamiento parece ser que es
continuo, que no hay una contracción en fases,
bimodal, de modo que no se contraen por un lado las
fibras tónicas de bajo umbral y por otro las
fásicas de alto umbral. Según Stalberg,
este principio no puede ser detectado en el EMG
convencional debido a la pequeña área
de registro de estos electrodos en comparación
con el tamaño del espacio ocupado por la
unidad motora (Mustafa E, Stalberg E, Falck B.
Can the size principle be detected in conventional
emg recordings? Muscle & Nerve 1995; 18:
435- 39). La fuerza muscular va
aumentando conforme aumenta el reclutamiento de
unidades motoras (McComas AJ, Sica RE, Upton AR.
Excitability of human motoneurons during effort. J
Physiol 1970; 210: 145), y también con el
aumento de la frecuencia de descarga de las unidades
motoras individuales (Dorfman LJ, Howard
JE, McGill KC. Motor unit firing rates and firing
rate variability in the detection of neuromuscular
disorders. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1989;
73: 215-224). Desde un punto de vista
fisiopatológico ésto es importante,
porque el organismo intenta compensar a corto plazo
la pérdida de fuerza en relación con la
pérdida de unidades motoras mediante el
aumento de la frecuencia de descarga de las restantes
(Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W,
Fawcett PR, Andersen K. Electromyography in myopathy.
Neurophysiol Clin 1997; 27: 200-203).
También desde un punto de vista
fisiopatológico, otra manera de compensar la
pérdida de fuerza a largo plazo es la
hipertrofia muscular.

En cuanto a la descarga de un PUM en un
trazado simple, uno de los problemas a resolver es el
de la confirmación de estar ante un trazado de
contracción verdaderamente máxima. La
clave para confirmar que un trazado EMG en el que
aparece un solo PUM es un trazado de
contracción máxima, aparte de la propia
comprobación visual del hecho, podría
estar en parte en la frecuencia de batida de dicho
PUM (el valor de la sumación temporal). Por
regla general es aceptado que la frecuencia de batida
de un PUM en tal circunstancia oscila entre 20 y 50
Hz, lo cual es la pista clave para determinar que en
efecto se está ante un trazado simple
verdadero, y no un trazado falsamente simple por
esfuerzo muscular insuficiente por parte del
paciente.

Durante un esfuerzo pequeño la
frecuencia de contracción de un PUM suele ser
de 5-15 Hz. (Fernández JM.
Exploración neurofisiológica. En Codina
A (ed.). Tratado de Neurología. Ed. ELA,
Barcelona 1994: 120-121). Kimura cifra la
frecuencia de batida de una unidad motora durante la
máxima contracción entre "algo" y 30
Hz. (Kimura J. Electrodiagnosis in disease of
nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA
Davis, Philadelphia, 1989. p 229). Esos 30 Hz,
que son bastante distintos a los 50 Hz citados
más arriba, se explican por lo siguiente: a
partir de 30 Hz no es posible identificar PUM
individuales en el trazado normal, pues a partir de
tales frecuencias el trazado ya se ha vuelto
interferencial, salvo que esté
simplificado.

También es un hecho conocido que en
caso de denervación la frecuencia de batida de
los PUM individuales en el trazado simplificado
aumenta de frecuencia como compensación ante
la denervación parcial.

Sin embargo, en la práctica, el
límite superior de frecuencia detectable en un
PUM individual (en un trazado simplificado, o en uno
simple) suele ser de unos 40 Hz (aproximadamente).
Según observaciones personales, la frecuencia
de batida de los PUM individuales en el
músculo denervado con trazado simplificado
oscila entre 10-40 Hz por regla general.

Digresión al margen: esto de la
frecuencia de descarga de un PUM entre 10-40 Hz tiene
otra implicación interesante aunque no tenga
que ver con la MUNE, y es la siguiente: una
frecuencia menor de 10 Hz de los PUM individuales de
un trazado simplificado suele indicar, con bastante
seguridad diagnóstica, sobre todo si la
clínica es compatible, una disminución
de la sumación temporal, y por tanto, una
alteración de origen central; de hecho, ya una
frecuencia de 13-14 Hz puede indicar
alteración central en ocasiones, si la
frecuencia máxima original de ese PUM fuese,
por ejemplo, 20 Hz, y si la clínica fuese
compatible, claro está. Personalmente se ha
observado también otro hecho interesante: en
músculos con el trazado simplificado y cuyos
signos neurógenos tiene origen tanto en
primera como en segunda neurona motora, se pueden
obsevar simultáneamente PUM con una
sumación temporal dentro de límites
fisiológicos y PUM con disminución de
la sumación temporal.

Otra digresión al margen: un dato que
podría tener alguna utilidad ocasional, en
este asunto de la frecuencia de descarga de los PUM
en condiciones neuropáticas, es el
parámetro que se obtiene con la razón
entre la frecuencia media de descarga y el
número de unidades motoras activas, tal como
lo describe Kimura. Si la razón es menor de 5,
el resultado es normal, pero si es mayor de 10,
indica pérdida de unidades motoras, pues
estaría indicando la citada mayor frecuencia
de descarga en dicha circunstancia (Kimura J.
Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle.
Principles and practice. 2nd ed. FA Davis,
Philadelphia, 1989. p 250).

UREMIA: véase
encefalopatía.

VARICELA: ataxia cerebelosa:
manifestación no cutánea más
frecuente en niños. También se asocia a
encefalitis postvaricelosa y síndrome de
Reye.

VERSUS: al reflejar un
diagnóstico diferencial en una historia
clínica se ha puesto de moda, al contraponer
dos posibles diagnósticos, interponer la
palabra versus entre ambos, por ejemplo:
miopatía versus neuropatía, o
miopatía vs neuropatía, al
suponerse que versus significa en
latín "contra", o "frente a", o "en
contraposición con". Sin embargo,
versus significa "hacia", no "contra", ni
"frente a", por tanto, expresar así el
diagnóstico diferencial en una historia
clínica es incorrecto. "Contra" en
latín se dice adversus, que es
parecido, pero no es lo mismo.

VÉRTIGO: -Encefalitis
troncoencefálica paraneoplásica
(cáncer pulmonar microcítico, con
nistagmo, vértigo, diplopia, ataxia,
disfagia).

–Equilibrio: El equilibrio depende de tres
sistemas: la vista, el oído y el tacto. El
equilibrio se altera de manera grave cuando faltan
dos de los anteriores. Si falta la aferencia
sensitiva en miembros inferiores se produce el signo
de la "danza tendinosa" al tratar de permanecer de
pie, y la marcha tabética (taloneando con
vigor y con el paciente mirando hacia el suelo);
interesante en la práctica para el
diagnóstico clínico de dicho trastorno.
Perder el equilibrio al girar la cabeza hacia arriba
(por ejemplo, al tender la ropa), una causa frecuente
de consulta médica, no se considera un hecho
patológico, sino enmarcado dentro de lo
fisiológico. El equilibrio es mantenido por:
sistema general (propiocepción), sistema
especial (visual y vestibular; vestibular:
utrículo y sáculo, sistema
estático, cabeza en reposo y
aceleración lineal; canales semicirculares,
sistema cinético, rotación de la
cabeza, aceleración angular).

-Vértigo periférico
(laberinto)/vértigo central (TE,
cerebelo):

• Nistagmo unidireccional/nistagmo uni o
  bidireccional.

• Es raro que el nistagmo sea sólo
  horizontal/es frecuente que sea sólo
  horizontal.

• Nistagmo sólo torsional o
  vertical, no/puede ser; la fijación visual
  inhibe el nistagmo y el
  vértigo/no.

• Vértigo muy intenso/con
  más frecuencia, leve.

• Giro hacia fase
  rápida/variable.

• Caída hacia fase
  lenta/variable.

• Síntomas, minutos, días o
  semanas, pero recurrente/puede ser
  crónico.

8. Tinnitus e hipoacusia, con
frecuencia, sí/con frecuencia, no.

• Anomalías centrales, no/con
  frecuencia, sí.

• Causas frecuentes, infección,
  Meniere, isquemia, traumatismo/vascular,
  desmielinizante, neoplasia, traumatismo,
  toxinas.

-Tipos:

• Vestibulopatía periférica
  aguda: laberintitis aguda.

• Neuroma acústico: hipoacusia,
  tinnitus, el vértigo suele quedar
  compensado.

• Disfunción recurrente unilateral
  del laberinto: con hipoacusia y
  tinnitus=Meniere;
  monosintomático=neuronitis vestibular; con
  manifestaciones de TE=insuficiencia
  vertebrobasilar.

• Vértigo posicional:

• Vértigo posicional
  paroxístico benigno (suele ceder en meses
  y puede deberse a traumatismo, diagnóstico
  diferencial con vértigo posicional
  central).

• Vértigo de posición
  (distinto del posicional, no aparece por
  posición, sino la mover la cabeza; se
  llama de posición porque los pacientes no
  la mueven).

• Epilepsia vestibular: rara;
  lóbulo temporal.

• Vértigo psicógeno: sin
  nistagmo; con agorafobia.

-Diagnóstico diferencial entre
vértigo posicional paroxístico
benigno/vértigo posicional central:

• Latencia: 3-40
  segundos/ninguna.

• Fatigabilidad manteniendo la
  posición irritativa:
  sí/no.

• Habituación repitiendo el
  estímulo: sí/no.

• Vértigo intenso/leve.

• Reproducibilidad en otra sesión:
  variable/buena.

• Causa: idiopática o
  traumatismo/lesiones del cuarto ventrículo
  o proximidades.

-Vértigo paroxístico benigno
de la infancia: en algún caso
diagnóstico diferencial con epilepsia parcial
primaria con sintomatología afectiva; 1-3
años de edad hasta los 11 años como
mucho. Vértigo agudo de 1-5 minutos de
duración. Diagnóstico diferencial con
el vértigo posicional paroxístico
benigno y con la laberintitis aguda (comienzo agudo
pero persistente). Posible relación con la
migraña.

-Síndrome de Ramsay-Hunt:
zóster ótico por infección de
ganglio geniculado; con vértigo,
acúfenos, hiposialorrea, disfonía, ojo
seco y ausencia de reflejo corneal. Herpes
zóster (no confundir con el otro
síndrome de Ramsay-Hunt o síndrome de
Hunt consistente en la disinergia mioclónica
cerebelosa).

-Algunas causas: síndrome de Ramsay
Hunt, hiptertensión arterial,
hipertensión intracraneal, encefalitis
troncoencefálica, traumatismo
craneoencefálico, síndrome de la vena
cava superior (hipertensión intracraneal:
cefalea, vértigo, acúfenos,
somnolencia, obnubilación).

VISIÓN BORROSA: algunas causas
raras: botulismo, intoxicación con
hexacarbonos, neuropatía
diftérica.

VÍDEO-EEG: véase
electroencefalografía, registro
estándar.

VIH: los macrófagos
transportan el virus al SNC (microglia).
Encefalopatía difusa: demencia
(afectación neurológica más
frecuente), ya es SIDA. Infección aguda
(seroconversión): meningitis aséptica,
encefalopatía aguda, polineuropatía
aguda. Cerebro: encefalopatía difusa o
demencia, toxoplasmosis, encefalitis por CMV, linfoma
cerebral primario, leucoencefalopatía
multifocal progresiva, encefalitis por varicela
zóster, abscesos fúngicos, encefalitis
por herpes simple, sarcoma de Kaposi. Meninges:
meningitis aséptica, meningitis por
criptococos (SIDA), meningitis linfocitaria.
Médula: mielopatía vacuolar, mielitis
viral.

Nervio periférico:
polineuropatía sensitivomotora distal,
mononeuritis por herpes zóster, mononeuritis
múltiple. Según experiencia propia la
polineuropatía es frecuente y
característica: es de predominio
desmielinizante y los potenciales motores no aparecen
desincronizados pero sí con duraciones
especialmente alargadas de manera típica, lo
cual otorga una morfología
característica a los potenciales motores en
esta polineuropatía, morfología que no
se ve en otras polineuropatías, salvo tal vez
ocasionalmente en el mieloma o en el linfoma, etc. (y
las amplitudes motoras son bajas, y las velocidades
motoras están lentificadas); es un
patrón EMG distinto al de otras
polineuropatías desmielinizantes
crónicas, como el Charcot-Marie-Tooth
(potenciales motores tampoco desincronizados apenas,
pero duraciones no tan alargadas), o el
síndrome de Guillain-Barré
crónico (duraciones alargadas también,
pero potenciales desincronizados). Véase
electromiografía, bloqueo
axonal/dispersión temporal.

Neuroimagen: absceso toxoplásmico
(refuerzo anular con contraste y edema perilesional),
demencia asociada a SIDA (atrofia cortical y
cerebelosa, e hidrocefalia por compensación),
LEMP (lesiones hipodensas en sustancia blanca, sin
refuerzo ni edema perilesional).

Manifestaciones neurológicas: cuadro
focal (toxoplasmosis, linfoma cerebral primario),
cuadro difuso (demencia asociada a SIDA, encefalitis
por CMV, meningitis criptocócica), cefalea,
confusión y convulsiones (toxoplasmosis,
linfoma primario), cefaleas y síndrome
meníngeo (meningitis por criptococo; la
detección del antígeno
criptocócico presenta una sensibilidad mayor
del 95%, mayor que la de la tinta china), demencia
asociada al SIDA (50% de los pacientes, demencia por
encefalopatía subaguda por citomegalovirus y
LEMP por papovavirus, virus JC o virus polioma y
SV40).

VIRUS LENTOS: panencefalitis
esclerosante subaguda (sarampión);
panencefalitis rubeólica progresiva
(rubéola); LEMP (virus polioma JC); enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob; Kuru (canibalismo).

VIRUS LINFOTRÓPICOS:
HTLV-1 (leucemia, linfoma T,
mielopatía o paraparesia espástica
tropical); HTLV-3 (demencia,
mielopatía vacuolar, neuropatía
periférica).

VIRUS POLIOMA: virus JC:
leucoencefalopatía multifocal progresiva
(LEMP), enfermedad desmielinizante, progresiva y
letal, más frecuente en linfoma, leucemia y
SIDA (inmunodeficiencia celular), con
afectación difusa y simétrica de
hemisferios y vías piramidales; comienzo
insidioso, hemiparesia, afasia, demencia; virus en
tejido cerebral, alteraciones EEG y TAC
(disminución de sustancia blanca), LCR
normal.

VITAMINA A: hipovitaminosis A:
ataxia, aumento de presión intracraneal,
ceguera nocturna.

Hipervitaminosis A: letargia, aumento de
presión intracraneal.

VITAMINA B1: déficit en
adultos: síndrome (encefalopatía) de
Wernicke-Korsakoff.

Déficit de vitamina B1 en lactantes:
afonía, convulsiones, insuficiencia
cardíaca aguda.

VITAMINA B6: piridoxina;
déficit de vitamina B6, EEG (convulsiones):
descargas paroxísticas (no ondas lentas).
Véase neuropatía por isoniazida.
Véase neuropatía por
piridoxina.

VITAMINA B12: déficit de
vitamina B12: degeneración combinada subaguda
medular. Mielosis funicular; alteración de
cordones posteriores (disminución de la
sensibilidad profunda), alteración de la
vía piramidal (paresia, espasticidad,
hiperreflexia, Babinski), alteraciones mentales.
Marcha tabética. Con mayor frecuencia por
enolismo. Potenciales evocados multimodales y EMG
(polineuropatía) alterados, y con frecuencia
muy alterados. EEG: actividad lenta difusa,
theta/delta continuo y en brotes, mala
correlación EEG/clínica, el EEG mejora
con B12, lo más frecuente es la actividad
theta generalizada, o delta generalizada, continua o
paroxística, y a veces focal. Véase
tabes dorsal.

XANTOMATOSIS CEREBROTENDINOSA:
enfermedad de Von Bogaert-Scherer-Epstein. Lipidosis.
AR. Síntesis defectuosa de ácidos
biliares. ¿Enfermedad mitocondrial? Catarata
bilateral, xantomas tendinosos, xantelasmas,
piramidalismo, síndrome cerebeloso, demencia,
retraso mental, ataxia progresiva, convulsiones, etc.
Acúmulo de lípidos (colesterol,
colestanol) en sustancia blanca de SNC y SNP,
tendones y piel. Neuropatía de fibras grandes,
desde leve hasta acusada, y con empeoramiento
progresivo. Parece ser que puede haber en ocasiones
mejoría si se trata con ácido
quenodesoxicólico (quenodiol), sobre todo si
se hace un diagnóstico precoz y se empieza el
tratamiento antes de haber manifestaciones
clínicas significativas (Peynet J et al.
Treatments with simvastatin, lovastatin, and
chenodeoxycholic acid in 3 syblings. Neurology 1991;
41: 434). En algún caso puede no haber
xantomas tendinosos (Campdelacreu J et al.
Xantomatosis cerebrotendinosa sin xantomas
tendinosos: presentación de dos casos.
Neurología 2002; 17: 647-650). EEG: delta
paroxístico, lentificación, ondas
agudas.

XERODERMA PIGMENTOSUM:
neuropatía hereditaria. Un caso visto
personalmente, un niño, con PEAT y PESS
alterados, y con empeoramiento progresivo con el paso
de los años.

Síndrome de Sanctis-Cacchione:
xeroderma pigmentosum+alteraciones
neurológicas: AR. Fotosensibilidad precoz,
fotofobia, lentiginosis, poiquilodermia, queratomas,
tumores malignos hacia los 5 años (carcinomas
baso y espinocelulares, melanomas, queratoacantomas),
conjuntivitis, queratitis, úlceras,
pterigion, ectropion, entropion,
microcefalia, retraso mental, convulsiones, corea,
alteraciones EEG, degeneración neuronas tracto
espinocerebeloso, alteraciones lenguaje y
audición, enanismo, retraso desarrollo
esquelético, hipoplasia testicular.

ZÓSTER OFTÁLMICO:
ganglio de Gasser.

ZÓSTER ÓTICO: herpes
zóster geniculado: ganglio
geniculado.

Síndrome de Ramsay-Hunt
(zóster ótico): vértigo,
acúfenos, hipersialorrea, disfonía, ojo
seco, ausencia de reflejo corneal; lesiones en
pabellón auditivo, conducto auditivo externo,
paladar blando y pilares anteriores; a veces
parálisis facial con peor pronóstico
que la de Bell, pues, suele producir acusada
destrucción axonal.

Autor:

Manuel Fontoira Lombos