Conglomerados de Sulfuro en la Síntesis del Hem (Bioquímica)

2. Introducción
3. Justificación
4. Objetivos
5. Marco
   referencial
6. Marco
   teórico
7. Diseño
   metodológico
8. Discusión
9. Conclusiones
   y recomendaciones
10. Bibliografía
11. Anexos

Resumen

La hemoglobina es una heteroproteina de la sangre, que
transporta oxigeno. La
forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada de
una de las cuales se une un grupo hemo,
cuyo átomo de
hierro es
capaz de unirse de forma reversible al oxigeno.

La síntesis
del grupo hemo, involucra de cuatro reacciones enzimáticas
mitocondriales, cualquier trastorno, en las que afecta la
incorporación de hierro al grupo hemo, ocasiona
síntesis deficiente del grupo hemo, cuadro
patológico que se conoce como anemia
sideroblastica.

Al realizar una revisión del problema de la anemia
sideroblastica y la inquietud que por su causa se tiene en muchos
países y en organizaciones
internacionales. Se expone que la síntesis de hemoglobina
solo requiere de suficiente hierro en la célula
para la producción de hemo, el cual luego se
adhiere a la proteína globina para formar hemoglobina,

Pero últimos descubrimientos, en trabajos realizados
por el doctor Leonard I. Zond., investigador del instituto Medico
Howard Hugles en el Hospital de Niños
de Boston y en la facultad de Medicina de
Harvard. Postula que se requiere de un nuevo quinto componente,
que antes no se lo había estudiado, y que interviene de
manera determinante y crucial en el control de la
actividad de la enzima mas importante de las reacciones
enzimáticas mitocondriales de la producción del grupo hemo de la
hemoglobina, los conglomerados de sulfuro de hierro.

PALABRA CLAVES: Hierro, Centros Fe/S, IRP-1, HEM

ABSTRAC

Hemoglobin is a heteroproteina of blood that
carries oxygen. The four chains are polypeptides (globins) to
each of which binds one heme group, iron atom which is capable of
joining reversibly to oxygen. The synthesis of the heme group
involves four enzymatic reactions mitochondrial any disorder,
which affects the incorporation of heme iron group, causing
deficient synthesis of heme group, disease is known as anemia
sideroblastica.

In conducting a review of the problem of anemia
sideroblastica and anxiety that is caused in many countries and
international organizations. States that hemoglobin synthesis
required only enough iron in the cell for the production of heme,
which then joins the globin protein to form hemoglobin, But
recent discoveries on work performed by Dr. Leonard I. Zonda.,
Howard Medical Institute investigator Hugles at Children's
Hospital Boston and the Harvard Medical School. Postulated that
it requires a new fifth component, which had not previously been
studied, and involved a crucial determinant in controlling the
enzyme activity of the most important enzymatic reactions in the
mitochondrial production of the heme group hemoglobin, the iron
sulfur clusters.

Keywords: Iron, Centers Fe / S, IRP-1,
HEM

Introducción

El papel del conglomerado o el centro de sulfuro de hierro son
fundamentales para la formación del grupo HEM. La acción
de los Centros Fe/S, es regular la IRP-1, para su interacción con las IRE y así
controlar el metabolismo
del hierro. Esta proteína también regula a la
ALA-2, enzima importante en la síntesis del HEM.
Mutaciones en transportadores de los Centros Fe/S. ocasionan
retención en la mitocondria, por lo que no
interactuarían con las IRP-1. Dando como resultado una
actividad inapropiada de las IRP-1, que conlleva al bloqueo de la
síntesis del ALAS-2 y del HEM. La ausencia del ALA-2,
causa Anemia Sideroblástica Ligada al Cromosoma X, un tipo
de porfiria eritropoyetica

Justificación

Es muy importante determinar las causas a nivel celular,
así como la incidencia y magnitud de las personas que
padecen de anemia sideroblastica.

En consecuencia, al demostrar la existencia de factores que
determinan la enfermedad, la participación de los
conglomerados de sulfuro de hierro en la formación del
grupo hem de la hemoglobina, es un determinante decisivo en este
contexto.

Este patrón típico emerge de la
interacción de factores genéticos y ambientales,
que establecen, por una parte, el potencial de esta
patología y por otra, la magnitud en que este potencial se
expresa, la importancia del hierro en la formación del
grupo hem y la relación de la mitocondria en este
importante proceso
celular de la hemoglobina, como la interacción del factor
hereditario.