Introducción
El síndrome nefrótico se caracteriza por
proteinuria masiva, hipoalbuminemia, dislipidemia y edema. Su
incidencia varía entre 1 a 2 casos por 100 000 habitantes
menores de 16 años, siendo mayor en poblaciones
asiáticas y afro-americanas. La mayoría de los
casos que debutan entre los dos y diez años de edad
corresponden a SN primario o idiopático (SNI); mas raras
son las formas secundarias a enfermedades
sistémicas como vasculitis. Lupus Eritematoso
Sistémico, infecciones virales y otras. La
presentación del SN durante el primer año de vida
se debe generalmente a alteraciones genéticas y
hereditarias e infecciones connatales. En este grupo se
distinguen el SN congénito (desde el nacimiento hasta los
3 meses de vida) y el SN infantil (entre los 3 y 12 meses de
edad). La alteración histológica subyacente al SN
mas frecuente es la Enfermedad por Cambios Mínimos (ECM) o
Nefrosis Lipoidea, apareciendo en segundo lugar la
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS). Es difícil
distinguir entre ambas entidades en el debut del SN, sin embargo,
la respuesta al tratamiento con esteroides es distinta: 95% de
los niños
con ECM obtienen remisión completa con prednisona,
mientras que solo el 30- 40% de los pacientes con GEFS lo logra.
Mucho menos frecuentes son la Glomerulonefritis
Membrano-proliferativa (GNMP), la Glomerulonefritis
Mesangiocapilar (GNMC) o la Nefropatía Membranosa (NM).
Hallazgos cínicos como hematuria, hipertensión arterial (HTA), deterioro de
la función
renal o hipocomplementemia nos deben hacer ampliar nuestro
diagnostico diferencial.
El tratamiento del SNI pretende lograr y mantener una
remisión de la enfermedad, balanceando los riesgos y
beneficios de las drogas
eficaces en su manejo. Si no se logra una remisión
adecuada, existe el riesgo de
complicaciones graves, como infecciones bacterianas, eventos
tromboembólicos y desnutrición calórico- proteica,
entre otras. El pronóstico a largo plazo esta condicionado
en gran medida por la respuesta a corticoides. Los pacientes
sensibles a ellos evolucionan habitualmente hacia la
resolución de su enfermedad con preservación de la
función renal. A pesar de que más del 90% de los
pacientes responde a prednisona, un alto porcentaje (50-70%) de
ellos cursa con recaídas frecuentes (SNRF) o se transforma
en corticodependiente (SNCD). Los pacientes con resistencia a
esteroides en su mayoría corresponden a GEFS, entre los
cuales alrededor del 50% desarrollara insuficiencia
renal crónica. La mortalidad del SNI
históricamente de alrededor de 65%, ha descendido en forma
significativa; primero, tras la aparición de los
antibióticos, a un 35%; Luego, al introducir la terapia
esteroidal, a un 3%. Con los avances en el estudio
genético, hoy se sabe que entre un 10-30% de los pacientes
con SNCR presentan glomerulopatías hereditarias, como SN
congénito fines, Esclerosis mesangial difusa, GEFS
familiar, Síndromes de Frasier y Denys-Drash.
Justificación
Una observación frecuente en los pacientes
portadores de SN en diálisis peritoneal, es el persistente
compromiso nutricional, aún por sobre la
malnutrición usualmente observada en IRC. La
hipoalbuminemia y la hipercolesterolemia son elementos que se
observan persistentemente y obligan a un estricto manejo
hidroelectrolítico y de ultrafiltración, lo cual
hace de estos pacientes un grupo especialmente difícil de
manejar y de reservado pronóstico.
Los inhibidores de la enzima convertidota (IECA), los
antagonistas de angiotensina II, la ultrafíltración
agresiva e incluso la nefrectomía uni o bilateral, han
sido usadas en el manejo de estos pacientes, con una respuesta
poco predecible y a veces insuficiente. De especial interés
resulta constatar la persistencia de hipoalbuminemia en pacientes
con un Kt/V residual < 0,1. Estas observaciones han sugerido
la hipótesis sobre la existencia de pérdidas
proteicas adicionales a las que se presentan por vía
urinaria, insinuando la existencia de un factor sistémico
de permeabilidad capilar que afectaría la homeostasis
proteica en estos pacientes.
En 1974 Shaloub describió la presencia de una linfokina
presente en el suero de pacientes con SN idiopático que
actuaba sobre el capilar glomerular favoreciendo la
pérdida de proteínas
por orina, denominando a esta molécula "Factor de
Permeabilidad''. Posteriormente, se postuló que este
factor de permeabilidad podría afectar otras membranas
distintas a la membrana basal glomerular, afectando su
permeabilidad, es así como el año 2006 Kopanati
publicó su experiencia realizada en 60 pacientes
pediátricos en DP comparando las pérdidas proteicas
peritoneales de un grupo de pacientes nefróticos (n = 19)
con un grupo control de
pacientes no nefróticos (n = 41), encontrando que en el
grupo estudio las pérdidas peritoneales eran
significativamente mayores, lo que apoyaba la hipótesis de un efecto a nivel peritoneal
del FP en pacientes nefróticos en DP. Es importante para
el diagnóstico tener en mente las causas de
esta patología para tratarla de forma
multidisciplinaria.
Desarrollo
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