Hematuria recurrente en paciente portador de Siclemia. Presentación de un caso (página 2)

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Dos complicaciones extra-renales
importantes aunque poco frecuentes, incluyen el riesgo aumentado
de infarto esplénico inducido por hipoxia después
de una exposición a las altas alturas y un riesgo
aumentado de muerte súbita durante el ejercicio
físico prolongado o el ejercicio a altas alturas. Esta
última complicación ocurre presumiblemente asociada
con la enfermedad por ejercicio con alta temperatura y
rabdomiolisis. Además los sujetos portadores de HF tienen
tendencia a desarrollar varias complicaciones renales las que se
demuestran a continuación:

1- Necrosis papilar (más
común).

2- Infarto renal (rara).

3-Pérdida de la capacidad de
concentración urinaria.

4- Aumento de riesgo de Rabdomiolisis y
Fallo renal agudo inducido por el ejercicio.

5- Enfermedad renal crónica
irreversible en pacientes con EPRAD.

6-Carcinoma medular renal.

La hematuria es la complicación
más frecuente y la evaluación inicial debe
incluir:

Análisis de orina , cultivos y
citología
Estudios de la
coagulación
Ecografía renal y/o
Tomografía axial Computarizada

En presencia de Hematuria
Macroscópica sostenida es necesario realizar Cistoscopia
con ureteroscopia.

En el caso descrito descartaríamos
dos causas preocupantes de Hematuria Macroscópica: la
necrosis papilar renal y el carcinoma medular
renal:

Necrosis Papilar
Renal

Es el daño isquémico que
sufre la medula renal está asociada al abuso de
analgésicos, anemia falciforme y a infecciones del tracto
urinario fundamentalmente en pacientes
diabéticos.

Es mucho más frecuente en la anemia
falciforme, pero no es infrecuente en los portadores de
HF.

Habitualmente se presenta con hematuria
macroscópica indolora y puede estar complicada con
infección u obstrucción del tracto urinario. El
sangrado es leve y unilateral. El compromiso del
riñón izquierdo es más frecuente, debido a
su mayor tamaño y a su irrigación sanguínea
singular.

Si la necrosis papilar es extensa el dolor
abdominal es intenso, fundamentalmente en los flancos, y se
acompaña de náuseas y vómitos.

Existe varios factores que contribuyen a la
misma y son: deshidratación, acidosis, tensión de
oxigeno disminuida y osmolaridad alta.

Diagnóstico

Es dificil, si las papilas necrosadas
permanecen en situ.

La ecografía y la TAC pueden ser
útiles. El pielograma intravenoso implica
riesgos.

Carcinoma Medular
Renal (CMR)

Es un tumor poco frecuente y muy agresivo
que se presenta en individuos jóvenes de raza negra
portadores de HF. Los síntomas más frecuentes son:
dolor abdominal, hematuria, pérdida de peso.

Estudios revisados:

2003: Dimashkich y Col revisaron 55 casos
de CMR, edad promedio 21 años, hombre /mujer 2:1. De ellos
50 pacientes tenían hemoglobina AS, 2 pacientes SC y 2
pacientes SS.

Pronóstico: es un tumor
extremadamente agresivo, con pésima supervivencia en el
primer año de realizado el diagnóstico.

Tratamiento de la
Hematuria en los portadores de Hemoglobina
Falciforme

Diversos tratamientos modifican la
evolución clínica dado que la mayoría de los
sangrados son autolimitados, se recomienda el tratamiento
conservador, tal como el reposo en cama. Otros están
dirigidos a eliminar las condiciones que predisponen a que los
glóbulos rojos adopten forma de hoz, pero no hay estudios
controlados que definan el tratamiento óptimo.

La hidratación con agentes alcalinos
previene la deshidratación y la acidosis, y se recomienda
el uso de diuréticos para aumentar la tasa de flujo
urinario.

La ureteroscopia estándar con y sin
pielografia permite la visualización directa de la
lesión causal y confirma el diagnóstico de necrosis
papilar renal.

Si el tratamiento inicial falla pueden ser
utilizado agentes farmacológicos adyuvantes como
son:

Acetato de desmopresina: disminuye el
sangrado porque aumento el factor VIII plasmático y el
factor de Von Willebrand.
Acido Epsilon Aminocaproico: Agente
antifibrinolítico. Dosis 6-8 gramos al día por
vía oral, o 5 gramos por vía IV.

En casos de sangrado urinario intratable
puede ser necesario un abordaje más invasivo:
Arteriografía renal con embolización segmentaria de
la arteria renal o nefrectomía segmentaria
limitada.

Referencias

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