Malformaciones de los conductos de Muller y de la placa senourogenital (página 2)

En relación a la
diferenciación sexual se reconocen dos etapas, la
determinación del sexo: determinados por genes localizados
en los cromosomas sexuales; y la diferenciación
propiamente dicha: implica el desarrollo o atresia de los
conductos genitales de Muller o Wolff, a partir de la sexta
semana de vida intrauterina en donde un embrión
cromosómicamente masculino, la presencia del gen SRY
provoca la diferenciación gonadal a testículo,
produciendo las células testiculares de Sertoli hormona
antimulleriana, responsable de la regresión de los
conductos de Muller entre la séptima y novena semana. En
los fetos femeninos (xx) la evolución se realiza
pasivamente, sin estimulo hormonal, hacia una
diferenciación femenina, con involución de los
canales de Wolff y el desarrollo de los de Muller. (1, 3,
4)

Malformaciones de
los genitales externos

Los genitales ambiguos suelen
diagnosticarse en el momento del nacimiento o durante la
niñez. Se deben casi siempre a trastornos
genéticos, hormonales (hiperplasia suprarrenal
congénita)o ambos, y es el cirujano infantil quien los
resuelve una vez estudiados.

Las malformaciones de los labios menores
son hallazgos poco frecuentes, y en general asintomáticos.
Solo la hipertrofia de uno o ambos labios puede ocasionar
molestias y se propone la resección
plástica.

La anomalía anorectal más
común en las mujeres es la fístula anal.
presentando al examen un ano imperforado y la salida de meconio
por un orificio fistuloso localizado en el perine o la vagina,
este ultimo mas frecuente; en el periné puede pasar
inadvertido durante la infancia. Estas malformaciones suelen
asociarse con tabique vaginales longitudinales y más rara
vez con agenesia útero vaginal. El tratamiento consiste en
colostomía temporaria y reconstrucción anorrectal
posterior con muy buen pronostico. (1)

La anomalía genital externa mas
común son las que se producen en el himen, si este esta
mal formado pero con abertura presente la paciente consultara
cuando intente colocarse un tampón o tener relaciones, y
es excepcional que las malformaciones del himen se asocien a
otras malformaciones urogenitales; y se corrigen con la
reconstrucción plástica del mismo.

El himen imperforado necesitara siempre
tratamiento, en la premenarquia se puede manifestar con
mucocolpos que puede adquirir gran tamaño; luego de la
menarca puede simular una amenorrea (criptoamenorrea) y provocar
hematocolpos, hematometra, hematosalpinx, hemoperitoneo y
endometriosis. El examen genital externo permite ver le orificio
vaginal abombado y la ecografía muestra el contenido
acumulado en el canal genital. El tratamiento consiste en la
apertura quirúrgica bajo anestesia en cruz del himen, con
la evacuación del contenido, realizándose
preferentemente en la posmenarca.(1, 2, 5)

Anomalías
uterovaginales (mullerianas)

Son las más frecuentes y las de
mayor significación clínica; existen diversas
clasificaciones, describiremos la propuesta por la American
Fertility Society modificada por Rock y Adam, que las divide
en:

• Disgenesia de los conductos de
  Muller.

• Anomalías de la
  fusión.

• Anomalías de la
  reabsorción del tabique.

• Configuraciones inusuales.

A) Disgenesia de los conductos de
Muller:

Representa el 10% de las anomalías
de los conductos; los hallazgos pueden ir desde la ausencia de la
formación de todos los órganos hasta disgenesias
variables en su formación. La máxima
expresión es el Síndrome de
Rokitansky-Kuster-Hauser, que presenta agenesia de vagina y
útero, acompañado con frecuencia de malformaciones
renales y/o osteoarticulares. Los ovarios son funcionantes, y los
caracteres sexuales están desarrollados, siendo el motivo
de consulta mas frecuente la amenorrea primaria. En algunos casos
pueden existir úteros rudimentarios de diversos
tamaños, que pueden plante3ar dudas, existiendo un esbozo
de vagina de 2 – 3 cm. que termina en fondo de saco. El
diagnostico se puede completar con ecografía, RMN,
laparoscopia, urograma excretor y radiografía de columna
lumbosacra, de acuerdo a cada caso.

RMN donde se observa la ausencia de
útero.

El diagnostico debe ser informado a la
paciente y al grupo familiar en forma cuidadosa, haciendo
hincapié en la presencia de ovarios, del desarrollo de
caracteres sexuales secundarios normales, y la posibilidad de
tratamiento para un coito satisfactorio.

Para el tratamiento de la agenesia vaginal
existen dos método: uno incruento descripto por Frank o
uno cruento quirúrgico; el primero consiste en la
introducción en el periné entre la uretra y el
año una bujía plástica o de acrílico
hasta lograr formar una foseta; obtenidos los primeros
centímetros de canal se cabía la orientación
hacia el eje vaginal aumentando el diámetro y la longitud,
hasta los 4 cm. y luego puede utilizar el tutor permanente por la
noche. Este procedimiento puede llevar varios meses, y requiere
la colaboración de la paciente.

Los métodos quirúrgicos
están indicados cuando fracasa el anterior, y consisten en
crear un túnel rectovaginal con la disección roma
del tejido conectivo del tabique, y luego se reviste con diversos
materiales biológicos (piel del muslo, íleo, recto
colon, amnios) o sintéticos. (1, 2, 3, 7) (Ver
fotos)

Si solo uno de los conductos de Muller no se ha
desarrollado su consecuencia es el útero unicorne,
generalmente asintomático , el diagnostico suele hacerse
en los controles de embarazo o por complicaciones de este. Cuando
el desarrollo de uno de los conductos es parcial presenta un
cuerno rudimentario sólido o funcionante, que si no esta
comunicado debe extirparse ya que se puede producir una
hematometra y abdomen agudo por hemoperitoneo. (Ver esquemas)
(1,3,4)

Útero unicorne. (a) Esquema
del estadio final de un útero unicorne con
agenesia total del conducto de Müller
contralateral.

(b) Esquema de útero unicorne
con cuerno rudimentario no
comunicante.

Otra alteración poco frecuente, es la agenesia
vaginal, que puede coexistir con la ausencia de útero o
no, si la falla es parcial puede ser de tercio superior o
inferior y casi siempre coincide con un útero funcionante.
Cuando se diagnostica en la infancia la terapéutica
deberá postergarse hasta la estrogenización del
canal (perimenarca); durante la posmenarca la
sintomatología en caso de útero funcionante se
relaciona a la acumulación de sangre menstrual. El
tratamiento es quirúrgico y el objetivo es comunicar la
cavidad uterina con el exterior, dejando una vagina adecuada para
posibilitar el coito; estas cirugías se realizan en
general con doble abordaje abdominal y vaginal. (1,8)

La agenesia cervical es muy rara y de difícil
resolución, al examen no se visualiza cuello y presenta
síntomas de acumulación hemática, confirmado
por ecografía. La resolución es quirúrgica,
comunicando la vagina con el útero, dejando un tutor, por
la dificultad para mantener la permeabilidad, existiendo el
riesgo de infecciones genitales altas ante la ausencia del papel
protector del moco cervical.

B) Anomalías de la
fusión:

La fusión imperfecta de los conductos conduce a
una duplicación parcial o completa del útero y la
vagina.

La expresión minima es el útero arcuato y
la máxima incluye hasta la duplicación de la pared
vaginal: útero didelfo, el cual constituye el 5% de las
anomalías Mullerianas. (1,2,3,5) (ver esquemas y
fotos)

Pueden ser asintomática y la
anomalía ponerse de manifiesto durante el embarazo, al
realizarse una ecografía de control; o puede ser motivo de
abortos a repetición, parto prematuro o alteraciones en la
posición fetal con distocias en el trabajo de
parto.

Requieren tratamiento solo si provocan
complicaciones serias, sobre todo gravídicas, la
evaluación preoperatoria debe incluir
histerosalpingografia, resonancia magnética y urograma
excretor, ya que suele asociarse a agenesia renal.

La intervención quirúrgica
mas utilizada es la metroplastia de Strassmann, unificando ambos
hemiúteros, cirugía no exenta de
complicaciones.

El útero bicorne con vagina doble,
una de ellas no comunicante (Síndrome de Wunderlich),
provoca colpohematometra y se debe comunicar
quirúrgicamente las hemivaginas para permitir la
evacuación hemática.

C) Anomalías de la
reabsorción del tabique:

Cuando falla la reabsorción total o
parcial del tabique uterino el resultado es un útero de
aspecto exterior normal pero la cavidad se halla dividida en
mayor o menor extensión por un septo medio, dando lugar a
los úteros tabicados, representando el 55% de las
anomalías de los conductos de Muller,
convirtiéndola en la mas frecuente.

El septo esta localizado en la línea
media, y puede extenderse de la región del fundus hasta el
orificio cervical interno, esta compuesto generalmente de tejido
fibromuscular mas vascularizado, y puede extenderse hasta el
tercio superior de la vagina. Tiene mal pronóstico
reproductivo por aumento de abortos espontáneos y partos
prematuros. Su tratamiento consiste en la resección
histeroscópica del septo. (3,9,10) (ver
esquema)

Una anomalía frecuente de observar
en las histerosalpingografia es el útero arcuato, que se
caracteriza por una indentación mediana en el endometrio
del fondo uterino, que es el resultado de la reabsorción
incompleta del septo útero vaginal. El contorno del fondo
uterino externamente es de características normales.
(3,11)

Los tabiques vaginales longitudinales
producen duplicación vaginal que pueden ser completos o
incompletos; simétricos o asimétricos, y requieren
tratamiento si provocan dispareunia, y esta consiste en la simple
resección.(1,11)

Los tabiques vaginales transversos se
producen por un defecto en la canalización de la vagina en
la unión del brote superior (Muller) con el inferior (seno
urogenital), pueden aparecer a cualquier nivel por encima del
himen. Los que están ubicados en el tercio inferior y
medio suelen ser completos y los superiores suelen ser
incompletos. Estos últimos casi siempre
asintomáticos hasta el inicio de las relaciones sexuales;
en cambio los completos se comportan como un himen imperforado.
El diagnostico es clínico, y se confirma con
ecografía y/o resonancia. La corrección es
quirúrgica.(1,6,7)

D) Otras
anomalías:

Anomalías relacionadas con el
Dietilestilbestrol: es un estrógeno sintético que
se utilizo entre los años 1940 y 1970 en las mujeres con
abortos recurrentes partos prematuros y otras complicaciones del
embarazo; fue prohibido en 1971 por su asociación al
adenocarcinoma de células claras de la vagina y varias
anormalidades genitales hasta en el 70% de las pacientes
expuestas in útero. Los hallazgos fueron dilataciones
tubarias, configuración en T de la cavidad endometrial,
bandas de constricción en el segmento medio uterino,
hipoplasia del útero y cuello, adenosis, estrechamiento
del canal cervical, constricciones vaginales, etc. No se ha
asociado a anomalías renales. (2, 3, 12,13)

Anomalías complejas del
útero: Las anomalías de los conductos de Muller se
deben a falta de desarrollo, falta de fusión o falta de
recanalización, y estos se pueden detener en cualquier
momento del desarrollo. Se caracterizan entonces por
combinaciones de defectos de la fusión lateral, vertical y
configuraciones inusuales.(3, 11)

Sintomatología

Como hemos descrito a lo largo de la
monografía la sintomatología puede ser muy variada,
e incluso ser totalmente asintomática siendo un hallazgo
en la evaluación ginecológica de rutina; de
presentar síntomas estos pueden ser:

• Dismenorrea.

• Dolor pelviano
  crónico.

• Tumor pelviano.

• Amenorrea primaria.

• Dispareunia. Imposibilidad del
  coito.

• Complicaciones gravídicas
  (abortos recurrentes, partos prematuros, partos
  distócicos, etc.)

• Endometriosis.

• Abdomen agudo.

• Metrorragias.

Estos signos y síntomas son
compartidos con otras patologías mas frecuentes, hecho que
retrasa el diagnostico y agrava la complicaciones, solo si
pensamos que la paciente puede ser portadora de una
anomalía genital y la buscamos, la pondremos de
manifiesto. (1)

Elementos
diagnósticos

– Examen ginecológico por
inspección: debe ser prolijo y reconocer todos los
elementos constitutivos de la vulva.

– Especuloscopia: Cuando han
iniciado relaciones sexuales, se puede observar la presencia de
un tabique vaginal o doble cerviz.

– Vaginometria: se puede utilizar un
histerómetro o bujías. Se realiza en casos de
sospecha de agenesia vaginal, himen imperforado o tabique
vaginal.

– Palpación bimanual: Cuando
han iniciado relaciones sexuales, permite identificar
posición, tamaño, y contornos uterinos, y en
ocasiones identificar los anexos.

– ecografía pelviana y renal:
de gran utilidad, por vía abdominal y/o vaginal, es un
método no cruento que permite ver la morfología del
aparato genital, su ubicación y tamaño.

– Urograma excretor: Ante la
sospecha de malformación renal asociada.

– Resonancia magnética:
brinda imágenes muy nítidas por su gran sensiblidad
para los tejidos blandos. Permite ver detalles anatómicos
como el miometrio, el endometrio y la pared de los
órganos. Distingue el útero tabicado del bicorne.
Permite reconocer patologías asociadas (hematometra,
agenesia renal, alteraciones osteoarticulares). Nos permite
planificar en forma adecuada una cirugía
reconstructiva.

– Histerosalpingografia:
procedimiento por el cual se realizan radiografías luego
de la administración de contraste iodado a través
del cuello uterino, permitiendo visualizar la cavidad endometrial
y la permeabilidad tubaria.

– Histeroscopia: Permite la
visualización directa de la cavidad endometrial,
permitiendo la resección de tabiques y liberación
de adherencias.

– Laparoscopia: Permite la
visualización directa de la cara externa del útero,
no se utiliza de rutina, si en casos de malformaciones complejas
o ante dudas diagnosticas; permite resecar cuernos rudimentarios
o hemiúteros. Permite diferenciar un útero bicorne
de uno tabicado.

(1, 2,3,9,11)

Conclusiones

Las malformaciones genitales
congénitas son un desafío, tanto su diagnostico
como su tratamiento, el cual debe ser encarado en forma
multidisciplinaria entre ginecólogos, pediatras,
psicólogos, urólogo, imagenólogo , cirujano
plástico, endocrinólogo y en ocasiones genetista;
por la complejidad diagnostica y la creatividad necesaria para la
corrección quirúrgica, incluyendo el impacto
sicológico que provoca en la paciente joven y su familia
saberse portadora de una malformación que puede afectar la
función menstrual, coital y/o reproductiva.

Bibliografía

1) Di Noto, Ada Graciela. Malformaciones
genitales congénitas. Programa de actualización en
Ginecología y Obstetricia. (PROAGO) Octavo ciclo. Modulo
1. Ed. Panamericana. 2004; 12-35.

2) Gori. Lorusso y col. Ginecología
de Gori. 2º edición. Editorial El Ateneo. Cap.2.
Pág. 33-39. Cap. 25 Pág. 441-448.

3) Díaz Díaz, Nelson Enrique.
Anomalías de los conductos de Muller. Una visión
Sencilla. Rev. Colomb Radiol. 2008;(2):2397-2407

4) Lagman. Embriología medica.
5º Edison. Ed medica Panamericana. 1987.

5) Te Linde. Ginecología
quirúrgica. 7º Edición. Cap 25. Dr. John A.
Rock. Cirugía para el tratamiento de anomalías de
los conductos de Muller. Edit. Panamericana. 1993.

6) Griffin Je. et al. Congenital absence of
the vagina. Ann Intern Med. 1996;85:224.

7) Pérez Agudelo, Luis E.
Anomalías Mullerianas. Revisión. Revista Med,
Julio, 2007/vol15 251-260.

8) Gómez Tabares, G.
Descripción de técnica simplificada de neovagina.
Reporte de 4 casos. Rev Col de Obst y Gin. Vol 61 Nº1
2010:169-175.

9) Homer Al et al. The septate uterus. A
review of Management and reprodutive outcome. Fertil Steril.
2000;73:1-14.

10) Shoupe D. Uterovaginal anomalies.
Management of commons problem obstetrics and gynecology. 4º
edition. Masachusetts Publishing. 2002;400-5.

11) Elyn A. Mullerian Duct Anomalies:
Clinical concepts. ASJOG. 2004:1:11-20.

12) Herbst Al et al. Abortion and pregnancy
loss among DEB exposed women. Fertil Steril. 2000
73:1-14.

13) Goldberg Jm. Effect of DEB on
reprodutive function. Fertil Steril. 1999:72.

Autor:

Dra. Mariela Acuña

Dr. Pablo Alberto
García

garciamdp[arroba]hotmail.com

Tutor: Dr. Enrique Bagnati

"CURSO BIANUAL DE ENDOCRINOLOGIA
GINECOLOGICA Y REPRODUCTIVA"

SAEGRE-SOGMDP

2010